CASE

Hyaline Membrane Disease

Disusun oleh :
Wandy Margo
(1015026)

PEMBIMBING :

dr. A. Adipurnama, SpA.

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UKM
RUMAH SAKIT IMMANUEL
BANDUNG
2015

LAPORAN KASUS
Identitas
Nama

: By. Ny. L. W

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Tanggal Lahir

: 04 Januari 2015

Tanggal Dirawat

: 04 Januari 2015

Tanggal Diperiksa

: 06 Januari 2015

Alamat

: Babakan Leuwi Bandung

Bangsa

: Indonesia

No. RM

: 01194337

Ayah : Nama

: Tn. D.S

Umur

: 42 tahun

Pendidikan : SMA
Pekerjaan

: Wiraswasta

Penghasilan : tidak bersedia menyebutkan

Alamat
Ibu

: Babakan Leuwi Bandung

: Nama

: Ny. L.W

Umur

: 34 tahun

Pendidikan : SMP
Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Penghasilan : Alamat

: Babakan Leuwi Bandung

Anamnesis
Keluhan utama:
Bayi dilahirkan kecil (Berat badan lahir rendah)
Perjalanan Penyakit
Pada dua hari yang lalu, pasien lahir spontan dengan berat badan lahir 1200 gram
dengan panjang badan lahir 50 cm, letak kepala. Langsung menangis, dan ditolong
oleh bidan dengan tali pusat dipotong.
Penderita lahir dari seorang ibu G3 P3 A0 yang hamil 28 minggu (7 bulan) pada
tanggal 4 Januari 2015 pukul 05.20. Pada pukul 04.00 ibu pasien merasakan mules
yang hebat dan langsung ke bidan. Setelah itu pada jam 05.20 partus dengan keadaan
bayi menangis lemah dan badan bayi kecil. Bidan yang membantu persalinaan,
langsung merujuk ke RS immauel karena berat badan lahir rendah dan mengalami
gangguan pernafasan. Selama hamil ibu pasien selalu kontrol teratur 1 bulan sekali
ke bidan dan dokter kandungan. Ibu pasien minum vitamin dan diberi suntik TT
sebanyak 1 kali , 2 minggu sebelum melahirkan. Selama hamil ibu pasien makan
sehari 3 kali dan teratur.
Riwayat ibu memiliki penyakit berat (DM, jantung), penyakit kuning,
tekanan darah tinggi disangkal.Riwayat minum obat-obatan (kecuali vitamin) atau
jamu-jamuan selama kehamilan disangkal. Riwayat ibu merokok, minum minuman
keras disangkal dan riwayat jatuh dan trauma selama hamil tidak ada.
Riwayat kehamilan dan persalinan :
Anak ke-3 dari 3 anak. Lahir hidup : 3 Lahir mati : - Abortus : Lahir premature, lahir spontan langsung menangis, ditolong oleh Bidan.
Berat badan lahir : 1200 gram

Panjang badan lahir : 50 cm

Susunan keluarga
No
1
2
3
4

Nama
Tn. D. S
Ny. L.W
An. L. N. D
An. M. D

Umur
42 tahun
34 tahun
14 tahun
6 tahun

L/P
L
P
P
L

Keterangan
Ayah, sehat
Ibu, sehat
Anak pertama, sehat
Anak kedua, sehat

Bayi

2 hari

Pasien

Imunisasi
No.

Nama

Dasar

Ulangan

No.

Nama

Anjuran

1.

BCG

6.

HiB

2.

DPT

7.

MMR

3.

Polio

8.

Hep. A

4.

Hepatitis B

9.

Cacar air

5.

Campak

Penyakit dahulu
Batuk pilek : -

Difteri

: -

Campak

: -

Diare

: -

Tetanus

: -

Ginjal

: -

Tifus perut

: -

Hepatitis

: -

Asma / Alergi : -

Pneumonia

: -

TBC

: -

Kejang

: -

Batuk rejan

: -

Cacar Air

: -

Lainnya

: -

Penyakit keluarga
Asma

: -

Penyakit darah

: -

TBC

: -

Peny. Keganasan : -

Ginjal

: -

Kencing manis

Lain lain

: -

: -

Status Generalis
Kesadaran

: lethargy

Nadi

: 150 x/menit, isi cukup

Pernapasan

: 40 x/menit (terpasang ventilator)

Temperatur

: 36,6oC

Berat badan

: 1,2 kilogram

Panjang badan : 50 cm

Kulit:
Warna kemerahan, merah halus, tampak gambaran vena, ikterik (tanggal 7 Januari
2015)

Rambut:
Warna hitam, tersebar merata, tumbuh lebat

Kepala:
Bentuk simetris

Mata:
Conjunctiva tidak anemis, sclera ikterik, pupil bulat isokor

THT:
PCH -/-, sekret hidung -/Lengkung terbentuk baik, lunak, rekoil baik

Mulut:
mukosa mulut basah dan bibir agak kering

Leher:
KGB leher tidak teraba membesar

Dada:
Bentuk normal, simetris, retraksi interkosta (+)

Pulmo:
Inspeksi

: B/P simetris kiri = kanan, retraksi interkosta(+)

Palpasi

: pergerakan simetris kanan = kiri, vokal fremitus simetris kiri = kanan,

ICS tidak melebar

Perkusi

: sonor, kiri = kanan

Auskultasi

: VBS +/+, Ronki -/-, Wh -/-

Jantung:
Inspeksi

: iktus kordis tidak terlihat

Palpasi

: iktus kordis teraba di ICS IV 1 cm medial linea midclavicularis kiri.

Perkusi

: kanan ICS IV kanan linea sternalis kanan, kiri ICS IV kiri, 1 cm

medial linea midclaviculari kiri, atas ICS II kiri, linea parasternalis
kiri

Auskultasi

: bunyi jantung murni, reguler, murmur (-)

Abdomen:
Inspeksi

: datar

Auskultasi

: Bising usus (+)

Palpasi

: lembut,

Perkusi

: timpani

Alat kelamin:
Laki-laki, testis terletak di bagian atas kanal, guratan kulit jarang.

Ektremitas:
akral hangat, capillary refill < 2 detik
Permukaan plantar garis hanya di bagian anterior

Lanugo
Banyak (pada bagian punggung)

Pemeriksaan penunjang
04 Januari 2015
Hematologi rutin

Kimia Klinik

Hb

: 17,8 gr/dL

Glukosa darah sewaktu

Ht

: 54,2%

Leukosit

: 9300 /mm3 ()

Trombosit

: 363.000/mm3

Eritrosit

: 4.3 juta/mm3

Nilai-nilai MC
MCV

: 115 fL ()

MCH

: 38 pg/mL ()

MCHC

: 33 g/mL

Hitung Jenis

: 125 mg/dL ()

Basofil

: 3.5% ()

Eosinofil

: 0.7% ()

Neutrofil stab

: 0.0%

Neutrofil segmen

: 31.1%

Limfosit

: 58.6%

Monosit

: 6.1%

05 Januari 2015
Kimia Klinik
Analisis Gas Darah
pH

: 7.372

p CO2

: 32.9 mmHg

p O2

: 53 mmHg ()

HCO3

: 18.8 mEq/ L ()

O2 saturation : 88.30 % ()
Base excess

: -6.60 mmol/ L

Keterangan

: Hasil BGA menyerupai gambaran darah vena. Bagaimana klinis?

Bahan BGA sudah diulang dengan bahan baru

07 Januari 2014
Hb

: 14.3 gr/dL ()

Ht

: 42.6% ()

Leukosit

: 8410 /mm3

Trombosit

: 296.000/mm3

Eritrosit

: 3.8 juta/mm3 ()

Nilai-nilai MC
MCV

: 111 fL ()

MCH

: 37 pg/mL ()

MCHC

: 33 g/mL

Bilirubin total

: 12.97 mg/dL ()

Bilirubin direk

: 0.51 mg/dL()

Bilirubin indirek

: 12.46 mg/dL()

d-Dimer

: 0.67 mg/L ()

10 Januari 2015
Hb

: 14,2 gr/dL

Ht

:42.3 %

Leukosit

: 15.710 / mm3

Trombosit

: 224.000/mm3

Eritrosit

: 4 juta/mm3

MCV

: 105 fL

MCH

: 35 pg/mL

MCHC

: 34 g/mL

Bilirubin total

: 7.92 mg/dl

Bilirubin direk

: 0.30 mg/dl

Bilirubin indirek

: 7.62 mg/dl

Foto Thorak 04 Januari 2015

Kesan : gambaran HMD Grade I-II. Posisi ETT Baik
Bronkopneumonia di perihiler kanan. Aspirasi?

RESUME
Seorang bayi laki-laki baru lahir dengan berat badan 1200 gram dan Panjang Badan
50cm. Datang dengan berat badan lahir rendah.
Pada tanggal 4 januari 2015 pukul 05.20, pasien dilahirkan spontan, ditolong oleh
bidan. Saat lahir, pasien menangis lemah (+), badan bayi kecil (+), dan gangguan pernafasan
(+). Oleh bidan, pasien dirujuk ke RS Immanuel.

Tanda Vital
Kesadaran

: lethargy

Nadi

: 150 x/menit, isi cukup

Pernapasan

: 40 x/menit (terpasang ventilator)

Temperatur

: 36,6oC

Berat badan

: 1,2 kilogram

Panjang badan : 50 cm

Pemeriksaan Fisik

Kulit:
Warna kemerahan, merah halus, tampak gambaran vena, ikterik (tanggal 7 Januari
2015)

Rambut:
Warna hitam, tersebar merata, tumbuh lebat

Kepala:
Bentuk simetris

Mata:
Conjunctiva tidak anemis, sclera ikterik, pupil bulat isokor

THT:
PCH -/-, sekret hidung -/Lengkung terbentuk baik, lunak, rekoil baik

Mulut:
mukosa mulut basah dan bibir agak kering

Leher:
KGB leher tidak teraba membesar

Dada:
Bentuk normal, simetris, retraksi interkosta (+)

Pulmo:
Inspeksi

: B/P simetris kiri = kanan, retraksi interkosta(+)

Palpasi

: pergerakan simetris kanan = kiri, vokal fremitus simetris kiri = kanan,

ICS tidak melebar

Perkusi

: sonor, kiri = kanan

Auskultasi

: VBS +/+, Ronki -/-, Wh -/-

Jantung:
Inspeksi

: iktus kordis tidak terlihat

Palpasi

: iktus kordis teraba di ICS IV 1 cm medial linea midclavicularis kiri.

Perkusi

: kanan ICS IV kanan linea sternalis kanan, kiri ICS IV kiri, 1 cm

medial linea midclaviculari kiri, atas ICS II kiri, linea parasternalis
kiri

Auskultasi

Abdomen:

: bunyi jantung murni, reguler, murmur (-)

Inspeksi

: datar

Auskultasi

: Bising usus (+)

Palpasi

: lembut,

Perkusi

: timpani

Alat kelamin:
Laki-laki, testis terletak di bagian atas kanal, guratan kulit jarang.

Ektremitas:
akral hangat, capillary refill < 2 detik
Permukaan plantar garis hanya di bagian anterior

Lanugo
Banyak (pada bagian punggung)

Pemeriksaan penunjang
04 Januari 2015
Hematologi rutin
Leukosit

: 9300 /mm3 ()

Glukosa darah sewaktu

: 125 mg/dL ()

Nilai-nilai MC
MCV

: 115 fL ()

MCH

: 38 pg/mL ()

Hitung Jenis
Basofil

: 3.5% ()

Eosinofil

: 0.7% ()

05 Januari 2015
Kimia Klinik
Analisis Gas Darah

pH

: 7.372

p CO2

: 32.9 mmHg

p O2

: 53 mmHg ()

HCO3

: 18.8 mEq/ L ()

O2 saturation : 88.30 % ()
Keterangan

: Hasil BGA menyerupai gambaran darah vena. Bagaimana klinis?

Bahan BGA sudah diulang dengan bahan baru

07 Januari 2015
Hb

: 14.3 gr/dL ()

Ht

: 42.6% ()

Eritrosit

: 3.8 juta/mm3 ()

Nilai-nilai MC
MCV

: 111 fL ()

MCH

: 37 pg/mL ()

Bilirubin total

: 12.97 mg/dL ()

Bilirubin direk

: 0.51 mg/dL()

Bilirubin indirek

: 12.46 mg/dL()

d-Dimer

: 0.67 mg/L ()

10 Januari 2015
Hb

: 14,2 gr/dL ()

Ht

:42.3 %()

MCV

: 105 fL ()

MCH

: 35 pg/mL()

MCHC

: 34 g/mL

Bilirubin total

: 7.92 mg/dl

Bilirubin direk

: 0.30 mg/dl

Bilirubin indirek

: 7.62 mg/dl

Foto Thorak 04 Januari 2015

Terdapat ground glass dan air bronchogram
Kesan : gambaran HMD Grade I-II. Posisi ETT Baik
Bronkopneumonia di perihiler kanan. Aspirasi?
Diagnosis
Differential Diagnosis : Hyaline Membrane Disease+ Berat badan lahir rendah + preterm +
hiperbilirubinemia suspek Sepsis awitan dini

Diagnosis kerja: Hyaline Membrane Disease+ Berat badan lahir rendah + preterm +
hiperbilirubinemia suspek Sepsis awitan dini
Penatalaksanaan
Pemberian oksigen
Memberikan lingkungan yang optimal
Pemberian cairan, glukosa dan elektrolit

Pada hari-hari pertama glukosa 5 10 % dengan jumlah yang disesuaikan

dengan umur dan berat badan (60 125 ml/kgbb/ hari).

Asidosis metabolik NaHCO3 secara intravena

Antibiotik
ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam dan gentamisin 3mg/kgBB untuk bayi
dengan berat lahir kurang dari 2 kilogram
Surfaktan
Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama diberikan dalam bentuk dosis berulang
melalui pipa endotrakea setiap 6 12 jam untuk total 2 - 4 dosis, tergantung jenis preparat
yang dipergunakan

 Steroid antenatal mengurangi risiko sindrom gawat nafas pada bayi

2 dosis betametason 12 mg diberikan secara IM dengan jarak waktu 24 jam dan 4
dosis deksametason 6 mg intramuskular dengan jarak waktu antar pemberian 12 jam
Prognosis
Quo ad vitam

: dubia ad malam

Quo ad functionam

: dubia ad bonam

Quo ad sanationam

: dubia ad bonam

Follow up
Tanggal
06
2015

Masalah

Januari Aktifitas

Pemeriksaan

Diagnosis

Fisik
+ N: 145x/menit

Penatalaksanaan

Sementara
Preterm
+

D5% 8x 2.5cc

Aminofusin

25cc/24

lemah,

R: 43x/menit

BBLR

retraksi

S: 36,5C

asphyxia

dinding dada

jam

1cc/jam

Kesadaran:

Pernafasan

lethargy

tidak teratur

Mata:

1B

100cc/24jam
sklera

(4,2cc/jam)

ikterik -/-

Toraks

:
-

epigastrium +

Gentamycin 2x2 mg
IV

Abdomen:

soepel,

BU

Cefotaxime 2x50mg
IV

retraksi

datar,

KaEn

Adrenalin

dengan

pengenceran

(+),

0,2cc

IV

timpani
Ekstremitas:
akral
07
2015

Januari Aktifitas

hangat,

CRT < 2
+ N: 157x/menit

Preterm

Puasa NGT dower

Aminofusin

25cc/24

lemah,

R: 44x/menit

BBLR

retraksi

S: 36,3C

asphyxia

dinding dada

ikterik

1cc/jam

jam

Kesadaran:

Pernafasan

compos mentis

100cc/24jam

tidak teratur.

Mata:

(4,2cc/jam)

sklera

Kulit tampak ikterik -/kuning

Toraks

:
-

epigastrium +

Cefotaxime 2x50mg
Gentamycin 2x2 mg
IV

Abdomen:

soepel,

BU

1B

IV

retraksi

datar,

KaEn

Aminophilin 3x0.25
ml IV

(+),

Fototerapi

timpani
Ekstremitas:
akral

hangat,

CRT < 2
08
2015

Januari Aktifitas

Kulit ikterik
+ N: 160x/menit

Preterm

Puasa NGT dower

lemah,

R: 55x/menit

BBLR

D5% 4 x 2.5 cc

retraksi

S: 37C

asphyxia

ASI 4 X 2.5cc

Aminofusin

P
=

dinding dada

ikterik

Kesadaran:

25cc/24

Pernafasan

lethargy

1cc/jam

tidak teratur.

Mata:

sklera

Kulit tampak ikterik -/kuning

retraksi
epigastrium +
Abdomen:

soepel,
(+),

Cefotaxime 2x50mg
IV
Gentamycin 2x2 mg
IV

timpani

Aminophilin 3x0.25
ml IV

Ekstremitas:
akral

1B

(4,2cc/jam)
-

BU

KaEn
100cc/24jam

Toraks

datar,

jam

hangat,

CRT < 2
kulit kuning

Fototerapi

09
2015

Januari Aktifitas

+ N: 155x/menit

Preterm

Puasa NGT dower

lemah,

R: 45x/menit

BBLR

D5% 4 x 2.5 cc

retraksi

S: 36,5C

asphyxia

ASI/PASI 8X 5cc

Aminofusin

P
=

dinding dada

ikterik

Kesadaran:

25cc/24

Pernafasan

lethargy

1cc/jam

tidak teratur.

Mata:

sklera

Kulit tampak ikterik -/kuning

:
-

epigastrium +

Cefotaxime 2x50mg
IV

Abdomen:

soepel,

Gentamycin 2x2 mg
IV

(+),

timpani

Aminophilin 3x0.25
ml IV

Ekstremitas:
akral

1B

(4,2cc/jam)

retraksi

BU

KaEn
100cc/24jam

Toraks

datar,

jam

Fototerapi

hangat,

CRT < 2
10
2015

Januari Aktifitas

kulit kuning
+ N: 148x/menit

Preterm

Puasa NGT dower

lemah,

R: 44x/menit

BBLR

D5% 4 x 2.5 cc

retraksi

S: 36,4C

asphyxia

ASI 4 X 2.5cc

Aminofusin

P
=

dinding dada

ikterik

Kesadaran:

25cc/24

Pernafasan

lethargy

1cc/jam

tidak teratur.

Mata:

sklera

ikterik -/:

retraksi

Abdomen:

timpani

1B

(4,2cc/jam)

epigastrium +

BU

KaEn
100cc/24jam

Toraks

datar,

jam

IV
-

soepel,
(+),

Cefotaxime 2x50mg
Gentamycin 2x2 mg
IV

Aminophilin 3x0.25
ml IV

Ekstremitas:
akral

hangat,

CRT < 2

HYALIN MEMBRAN DISEASE

(PENYAKIT MEMBRAN HIALIN)
Penyakit membran hialin (PMH) merupakan salah satu penyebab gangguan
pernafasan yang sering dijumpai pada bayi prematur. Gangguan nafas ini merupakan sindrom
yang terdiri dari satu atau lebih gejala sebagai berikut: pernafasan cepat >60 x/menit, retraksi
dinding dada, merintih dengan atau tanpa sianosis pada udara kamar. Menurut European
Consensus Guidelines on the Management of Neonatal Respiratory Distress Syndrome in
Preterm Infants 2010 Update, sindrom gawat nafas ini biasanya terjadi 4 jam setelah
kelahiran dan memburuk sampai dengan 24 48 jam kehidupan, yang mana gejala akan
membaik 1 2 hari berikutnya, umumnya timbul berbarengan dengan peningkatan diuresis.
Menurut buku Pedoman pelayanan medis IDAI, gejala gawat nafas pada PMH memburuk
dalam 48 96 jam. PMH ditemukan pada 50% bayi yang lahir dengan berat lahir 500-1500
gram (<34minggu usia gestasi).
Kelainan yang terjadi dianggap karena faktor pertumbuhan atau karena pematangan
paru yang belum sempurna. Penyakit ini biasanya mengenai bayi prematur,dan dapat
ditemukan bila ibu menderita gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan, misalnya ibu
yang menderita diabetes mellitus, hipotiroidisme, toksemia gravidarum, hipotensi, seksio
sesaria, dan perdarahan antepartum. Kelainan ini merupakan penyebab utama kematian bayi
prematur (50- 70%).

Etiologi
Dianggap karena faktor pertumbuhan atau karena pematangan paru belum sempurna.
Biasanya mengenai bayi prematur, terutama bila menderita gangguan perfusi darah uterus
selama kehamilan, misalnya diabetes melitus, toksemia gravidarum, hipotensi, seksio secaria
dan perdarahan antepartum dimana keadaan ini menyebabkan bayi lahir prematur.
Insiden
Frekuensi : laki-laki > perempuan
Bayi yang lahir < 28 minggu 60 80%
Bayi yang lahir 32 36 minggu 15 30%
Bayi yang lahir > 37 minggu 5%

Patofisiologi
Surfaktan ialah zat yang memegang peranan dalam pengembangan paru dan
merupakan suatu kompleks yang terdiri dari protein, karbohidrat, dan lemak. Senyawa utama
zat tersebut ialah lesitin. Zat ini mulai dibentuk pada kehamilan 22 24 minggu dan
mencapai maksimum pada minggu ke-35. Surfaktan merupakan gabungan kompleks
fosfolipid. Surfaktan membuat stabil alveoli dan mencegahnya dari kolaps pada saat ekspirasi
dengan mengurangi tegangan. Dipalmitoylphophatidyl choline (DPPC) merupakan komposisi
utama dalam surfaktan yang mengurangi surface tension.
Peranan surfaktan ialah untuk merendahkan tegangan permukaan alveolus sehingga
tidak terjadi kolaps dan mampu untuk menahan sisa udara fungsionil pada akhir ekspirasi.
Defisiensi substansi surfaktan yang ditemukan pada penyakit membrane hialin menyebabkan
kemampuan paru untuk mempertahankan stabilitasnya terganggu. Alveolus akan kembali
kolaps setiap akhir ekspirasi, sehingga untuk pernafasan berikutnya dibutuhkan tekanan
negatif intratoraks yang lebih besar yang disertai usaha inspirasi yang lebih kuat. Kolaps paru
ini akan menyebabkan
Secara singkat dapat diterangkan bahwa dalam tubuh terjadi lingkaran setan yang
terdiri dari: atelektasis hipoksia asidosis transudasi penurunan aliran darah paru
hambatan pembentukan substansi surfaktan atelektasis. Hal ini akan berlangsung terus
sampai terjadi penyembuhan atau kematian bayi

PATOFISIOLOGI

Defisiensi Surfaktan

Peningkatan tekanan permukaan alveolus

Tidak mampu menahan sisa udara fungsionil (FRS)

Pada akhir ekspirasi

Kolaps alveolus

Butuh tekanan negatif intra toraks yang lebih besar dan usaha inspirasi yang lebih kuat untuk pernapasan berikut

ATELEKTASIS

Hambatan pembentukan substansi

surfaktan

HIPOKSIA

Penurunan aliran darah paru

ASIDOSIS
TRANSUDASI

Gejala Klinis
Penyakit membran hialin ini mungkin terjadi pada bayi premature dengan berat badan
1000- 2000 gram atau masa gestasi 30-36 minggu. Jarang ditemukan pada bayi dengan berat
badan lebih dari 2500 gram. Sering disertai dengan riwayat asfiksia pada waktu lahir atau
tanda gawat bayi pada akhir kehamilan. Tanda gangguan pernafasan mulai tampak dalam 6
8 jam pertama setelah lahiran dan gejala yang karakteristik mulai terlihat pada umur 24 72
jam. Bila keadaan membaik, gejala akan menghilang pada akhir minggu pertama
Gangguan pernafasan pada bayi terutama disebabkan oleh atelektasis dan perfusi
paru yang menurun. Keadaan ini akan memperlihatkan gambaran klinis seperti dispnu atau
hiperpnu, sianosis karena saturasi O2 yang menurun, retraksi suprasternal, retraksi interkostal
dan expiratory grunting. Selain tanda gangguan pernafasan, ditemukan gejala lain misalnya
bradikardia (sering ditemukan pada penderita PMH berat), hipotensi, kardiomegali, pitting
edema terutama di daerah dorsal tangan/ kaki, hipotermia, tonus otot yang menurun, gejala
sentral dapat terlihat bila terjadi komplikasi. Scoring system yang sering digunakan pada bayi
preterm dengan PMH adalah Silverman Anderson score untuk mengevaluasi derajat
keberatan dari gangguan nafas

Pemeriksaan Penunjang
Gambaran radiologis
Diagnosis yang tepat hanya dapat dibuat dengan pemeriksaan foto Rontgen toraks.
Pemeriksaan ini juga sangat penting untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit lain yang
diobati dan mempunyai gejala yang mirip penyakit membran hialin, misalnya pneumotoraks,
hernia diafragmatika, dan lain-lain.

Foto toraks posisi AP dan lateral, bila diperlukan serial

Gambaran radiologis memberi gambaran penyakit membran hialin. Gambaran yang
khas berupa pola retikulogranular, yang disebut dengan ground glass appearance,
disertai dengan gambaran bronkus di bagian perifer paru (air bronchogram).

Gambaran laboratorium
Kelainan yang ditemukan pada pemeriksaan laboratorium diantaranya ialah:
Pemeriksaan darah
Kadar asam laktat dalam darah meninggi dan bila kadarnya lebih dari 45 mg%, prognosis
lebih buruk. Kadar bilirubin lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi normal dengan berat
badan yang sama. Kadar PaO2 menurun disebabkan berkurangnya oksigenasi di dalam paru
dan karena adanya pirau arteri-vena. Kadar PaO2 meninggi, karena gangguan ventilasi dan
pengeluaran CO2 sebagai akibat atelektasis paru. pH darah menurun dan deficit basa
meningkat akibat adanya asidosis respiratorik dan metabolik dalam tubuh. Bila fasilitas
tersedia dapat dilakukan pemeriksaan analisis gas darah yang biasanya memberi hasil:

hipoksia, asidosis metabolik, respiratorik atau kombinasi, dan saturasi oksigen yang tidak
normal.
Pemeriksaan fungsi paru
Pemeriksaan ini membutuhkan alat yang lengkap dan pelik. Frekuensi pernafasan
yang meninggi pada penyakit ini akan memperlihatkan pula perubahan pada fungsi paru
lainnya seperti tidal volume menurun, lung compliance berkurang, functional residual
capacity merendah disertai vital capacity yang terbatas. Demikian pula fungsi ventilasi dan
perfusi paru akan terganggu.
Pemeriksaan fungsi kardiovaskuler
Penyelidikan dengan kateterisasi jantung memperlihatkan beberapa perubahan dalam
fungsi kardiovaskuler berupa duktus arteriosus paten, pirau dari kiri ke kanan atau pirau
kanan ke kiri (bergantung pada lanjutnya penyakit), menurunnya tekanan arteri paru dan
sistemik
Diagnosis
Anamnesis

Riwayat kelahiran kurang bulan, ibu DM

Riwayat persalinan yang mengaalami asfiksia perinatal (gawat janin)
Riwayat kelahiran saudara kandung dengan penyakit membrane hialin.

Pemeriksaan fisik

Gejala biasanya dijumpai dalam 24 jam pertama kehidupan.

Dijumpai sindrom klinis yang terdiri dari kumpulan gejala:
o Takipnea (frekuensi nafas >60x/menit)
o Grunting atau nafas merintih
o Retraksi dinding dada
o Kadang dijumpai sianosis (pada udara ruangan)
Perhatikan tanda prematuritas
Kadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru
Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan beratnya penyakit, besarnya bayi, adanya

infeksi dan derajat dari pirau PDA

Penyakit dapat menetap atau menjadi progresif dalam 48-96 jam

Diagnosis dari PMH dapat dikonfirmasi dengan foto Rontgen toraks dengan gambaran
khas/klasik yaitu ground glass appearance dan air bronchograms. Menurut Vermont Oxford
Neonatal Network definisi dari PMH selain gambaran khas dari Rontgen Toraks memerlukan
bahwa si bayi mempunyai PaO 2<50 mmHg pada udara ruangan, cyanosis sentral pada udara
ruangan atau keadaan dimana si bayi memerlukan suplimentasi oksigen tambahan untuk
mempertahankan PaO2 >50 mmHg
Pencegahan
Faktor yang dapat menimbulkan kelainan ini ialah pertumbuhan paru yang belum
sempurna. Karena itu salah satu cara untuk menghindarkaan penyakit ini ialah mencegah
kelahiran bayi yang maturitas parunya belum sempurna. Maturitas paru dapat dikatakan
sempurna apabila produksi dan fungsi surfaktan telah berlangsung baik. Gluck (1971)
memperkenalkan cara untuk mengetahui maturitas paru dengan menghtung perbandingan
antara lesitin dan sfingomielin dalam cairan amnion. Bila perbandingan lesitin/ sfingomielin
sama atau lebih dari 2, bayi yang akan lahir tidak akan menderita penyakit membrane hialin,
sedangkan bila perbandingan tadi kurang dari 2 berarti paru bayi belum matang dan akan
mengalami penyakit membrane hialin
Penatalaksanaan umum
Dasar tindakan ialah mempertahankan bayi dalam suasana fisiologis sebaikbaiknya,agar bayi mampu melanjutkan perkembangan paru dan organ lain sehingga dapat
mengadakan adaptasi sendiri terhadap sekitarnya.
Tindakan yang perlu dikerjakan ialah:
1. Memberikan lingkungan yang optimal. Suhu tubuh bayi harus selalu diusahakan agar
tetap dalam batas normal (36,5 37C) dengan meletakkan bayi di dalam inkubator.
Humiditas ruangan juga harus adekuat (70 80%).1,3
2. Pemberian oksigen harus berhati-hati.
Prinsip: Oksigen mempunyai pengaruh yang kompleks terhadap bayi yang baru lahir.
Pemberian O2 yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi yang tidak
diinginkan seperti fibrosis paru (bronchopulmonary dysplasia (BPD)), kerusakan
retina (fibroplasi retrolental / retinopathy of prematurity (ROP)) dan lain-lain
3. Pemberian cairan, glukosa dan elektrolit sangan berguna pada bayi yang menderita
penyakit membrane hialin.

Prinsip: Pada fase akut, harus diberikan melalui intravena. Cairan yang diberikan
harus cukup untuk menghindarkan dehidrasi dan mempertahankan homeostasis tubuh
yang adekuat. Pada hari-hari pertama diberikan glukosa 5 10 % dengan jumlah
yang disesuaikan dengan umur dan berat badan (60 125 ml/kgbb/ hari). Asidosis
metabolik yang selalu terdapat pada penderita, harus segera diperbaiki dengan
pemberian NaHCO3 secara intravena. Pemeriksaan keseimbangan asam-basa tubuh
harus diperiksa secara teratur agar pemberian NaHCO3 dapat disesuaikan dengan
mempergunakan rumus : kebutuhan NaHCO3 (mEq) = deficit basa x 0,3 x berat
badan bayi. Kebutuhan basa ini sebagian dapat langsung diberikan secara intravena
dan sisanya diberikan secara tetesan. Pada pemberian NaHCO3 ini bertujuan untuk
mempertahankan pH darah antara 7,35 7,45. Bila fasilitas untuk pemeriksaan
keseimbangan asam-basa tidak ada, NaHCO3 dapat diberikan dengan tetesan. Cairan
yang dipergunakan berupa campuran larutan glukosa 5- 10% dengan NaHCO3 1,5%
dalam perbandingan 4:1. Pada asidosis yang berat, penilaian klinis yang teliti harus
dikerjakan untuk menilai apakah basa yang diberikan sudah cukup adekuat.
4. Pemberian antibiotika.
Setiap penderita penyakit membran hialin perlu mendapat antibiotika untuk mencegah
terjadinya infeksi sekunder. Pemberian antibiotik dimulai dengan spektrum luas,
biasanya dimulai dengan ampisilin 50mg/kgBB intravena setiap 12 jam dan
gentamisin 3mg/kgBB untuk bayi dengan berat lahir kurang dari 2 kilogram. Jika tak
terbukti ada infeksi, pemberian antibiotika dihentikan.
Surfaktan
Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama jika bayi terbukti mengalami penyakit
membran hialin, diberikan dalam bentuk dosis berulang melalui pipa endotrakea setiap 6 12
jam untuk total 2 - 4 dosis, tergantung jenis preparat yang dipergunakan
Dosis
Survanta (bovine surfactant) diberikan dengan dosis total 4mL/kgbb intratrakea
(masing-masing 1mL/kgbb untuk lapangan paru depan kiri dan kanan serta paru belakang kiri
dan kanan), terbagi dalam beberapa kali pemberian, biasanya 4 kali (masing-masing dosis
total atau 1 ml/kg). Dosis total 4ml/kgbb dapat diberikan dalam jangka waktu 48 jam pertama
kehidupan dengan interval minimal 6 jam antara pemberian. Bayi tidak perlu dimiringkan ke
kanan dan ke kiri setelah pemberian surfaktan, karena surfaktan akan menyebar sendiri

melalui pipa endotrakeal. Selama pemberian surfaktan dapat terjadi obstruksi jalan nafas
yang disebabkan oleh viskositas obat. Efek samping dapat berupa perdarahan dan infeksi
paru
Terapi steroid antenatal
Pemberian antenatal steroid kepada para ibu dengan risiko melahirkan bayi premature
terutama dengan usia gestasi 35 minggu untuk mengurangi mortalitas neonatal dan
penggunaan dosis tunggal antenatal steroid juga tidak dapat diasosiasikan dengan kelainan
maternal yang signifikan ataupun tidak memberikan efek samping terhadap bayi. Pemberian
antenatal steroid mengurangi risiko sindrom gawat nafas pada bayi, tetapi pemberiannya
harus didalam interval >24 jam dan <7 hari sebelum kelahiran bayi.
Dosis
Dosis optimal kortikosteroid, waktu pemberian dan frekuensi pemberian masih belum
diketahui secara pasti. Menurut NIH Consensus Development Panel on the Effect of
Corticosteroids for Fetal Maturation on Perinatal Outcomes, regimen pemberian
kortikosteroid secara umum ialah 2 dosis betametason 12 mg diberikan secara intramuskular
dengan jarak waktu 24 jam dan 4 dosis deksametason 6 mg intramuskular dengan jarak waktu
antar pemberian 12 jam

HIPERBILIRUBINEMIA
Ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus
pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. Ikterus secara
klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah sebesar 5-7 mg/dl.
Klasifikasi
Ikterus Fisiologis

Secara umum, setiap neonatus mengalami peningkatan konsentrasi bilirubin serum,

namun kurang dari 12 mg/dL pada hari ketiga hidupnya, dan ini dipertimbangkan sebagai
ikterus fisiologis. Pola ikterus fisiologis pada bayi baru lahir antara lain kadar bilirubin serum
total biasanya mencapai puncak pada hari ke 3-5 kehidupan dengan kadar 5-6 mg/dL,
kemudian menurun kembali dalam minggu pertama setelah lahir. Kadang dapat muncul
peningkatan kadar bilirubin sampai 12 mg/dL dengan bilirubin terkonyugasi < 2 mg/dL.
Pola ikterus fisiologis ini bervariasi sesuai prematuritas, ras, dan faktor-faktor lain.
Sebagai contoh, bayi prematur akan memiliki puncak bilirubin maksimum yang lebih tinggi
pada hari ke-6 kehidupan dan berlangsung lebih lama, kadang sampai beberapa minggu. Bayi
ras Cina cenderung untuk memiliki kadar puncak bilirubin maksimum pada hari ke-4 dan 5
setelah lahir.
Pada kebanyakan bayi, masalah ini ringan dan dapat membaik tanpa pengobatan.
Ikterus masih dianggap fisiologis jika:
-

Terjadi setelah 24 jam pertama

Pada bayi baru lahir kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama
kehidupannya <2 mg/dL

Pada bayi cukup bulan yang mendapatkan susu formula, kadar bilirubinnya
sebanyak 6-8 mg/dL

Pada bayi cukup bulan yang mendapatkan ASI, kadar bilirubinnya sebanyak 7-14
mg/dL

Pada bayi kurang bulan, kadar bilirubinnya sebesar 10-12 mg/dL

Peningkatan/akumulasi bilirubin serum < 5 mg/dL/hari

Ikterus Patologis

Disebut sebagai hiperbilirubinemia patologis apabila kadar serum bilirubin terhadap

usia neonatus > presentil 95 sesuai standar Normogram Bhutani. Ikterus juga dapat dicurigai
patologis jika:
-

Terjadi sebelum 24 jam kehidupan bayi

Peningkatan total bilirubin serum > 5 mg/dL/hari

Bilirubin total serum > 17 mg/dL pada bayi baru lahir yang mendapat ASI

Ikterus menetap setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi
kurang bulan.

Disertai tanda-tanda penyakit lain seperti muntah, letargi, bayi malas menyusu,
penurunan berat badan, apneu, takipneu, dan suhu yang tidak stabil.

Metabolisme Bilirubin
Pembentukan Bilirubin
Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga kekuningan yang sebagian besar
merupakan bentuk akhir dari katabolisme heme melalui proses reaksi oksidari-reduksi, dan
sedikit dari heme bebas ataupun proses eritropoesis yang tidak efektif. Dengan bantuan enzim
heme oksigenase yang banyak di sel hati, heme diubah menjadi biliverdin, karbon monoksida
yang akan dieksresikan melalui paru, dan zat besi yang akan digunakan untuk pembentukan
hemoglobin lagi. Biliverdin yang bersifatnya larut dalam air kemudian akan mengalami
reduksi oleh enzim biliverdin reduktase menjadi bilirubin. Bilirubin ini bersifat lipofilik dan
terikat dengan hydrogen serta pada pH normal bersifat tidak larut, sehingga untuk
mengekresikannya diperlukan proses tranportasi dan eliminasi.
Satu gram hemoglobin menghasilkan 34 mg bilirubin. Pada bayi baru lahir tiap
harinya dibentuk 8-10 mg/kgbb, lebih banyak dari orang dewasa yang hanya menghasilkan 34 mg/kgbb/hari. Hal ini disebabkan oleh masa hidup eritrosit bayi lebih pendek yaitu berkisar

antara 70-90 hari, adanya peningkatan jumlah dari degradasi heme, turn over sitokrom yang
tinggi, serta besarnya reabsorbsi bilirubin di usus.

Transportasi Bilirubin
Bilirubin yang terbentuk pada sistem retikuloendotelial, akan dilepaskan ke
sirkulasi. Di sini, bilirubin akan berikatan dengan albumin. Ikatan ini merupakan zat nonpolar dan tidak larut dalam air, yang kemudian akan dibawa ke sel hati. Bilirubin yang terikat
dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat non toksik.
Albumin mempunyai afinitas yang tinggi, sehingga obat-obatan yang bersifat asam
seperti penisilin dan sulfonamid akan mudah menempati perlekatan utama antara albumin
dan bilirubin. Obat golongan ini bersifat kompetitor. Sedangkan obat-obatan lain yang dapat
menurunkan afinitas albumin, dapat melepaskan ikatan albumin-bilirubin, seperti digoksin,
gentamisin, furosemide, dan lain-lain.

Asupan Bilirubin/ Bilirubin Intake

Saat ikatan albumin-bilirubin mencapai membran plasma hepatosit, albumin akan
terikat ke reseptor permukaan sel. Kemudian bilirubin ditranspor melalui membran sel yang
berikatan dengan ligandin (protein Y). Keseimbangan antara jumlah bilirubin yang masuk ke
sirkulasi, dari sintesis de novo, sirkulasi enterohepatik, perpindahan bilirubin antar jaringan,
pengambilan bilirubin oleh sel hati dan konjugasi bilirubin, akan menentukan konsentrasi
bilirubin tak terkonjugasi dalam serum, baik pada keadaan normal ataupun tidak normal.
Konjugasi Bilirubin
Bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bilirubin terkonjugasi yang larut dalam
air di retikulum endoplasma dengan bantuan enzim uridine diposphat glukuronil transferase
(UDPG-T). Katalisa oleh enzim ini akan mengubah formasi bilirubin menjadi bilirubin

monoglukoronida. Kemudian zat ini akan di konjugasikan kembali menjadi bentuk bilirubin
diglukoronida dengan bantuan enzim monoglukoronida. Enzim ini akan menyatukan dua
molekul

bilirubin

monoglukoronida

untuk

menghasilkan

satu

molekul

bilirubin

diglukoronida.
Pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi aktifitas enzim monoglukoronida. Namun
setelah 24 jam kehidupan, aktifitas enzim ini meningkat melebihi bilirubin yang masuk ke
hati, sehingga konsentrasi bilirubin serum akan turun. Kapasitas kerja enzim ini akan sama
dengan orang dewasa pada hari ke 4 kehidupan bayi.
Eksresi Bilirubin
Bilirubin yang terkonjugasi akan dieksresikan melalui kandung empedu sebelum di
keluarkan ke saluran cerna. Saat mencapai usus halus, bilirubin terkonjugasi akan diubah oleh
bakteri usus menjadi bentuk urobilinogen. Sebagian urobilinogen ini akan dikonversikan
kembali menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh enzim -glukoronidase agar dapat diresorbsi
dan kembali ke hati untuk dikonjugasikan lagi, yang disebut sirkulasi enterohepatik. Sekitar 5
% urobilinogen akan dialirkan ke ginjal. Saat terpapar dengan udara di dalam urin,
urobilinogen akan teroksidasi menjadi urobilin, yang akan mewarnai urin. Sedangkan
urobilinogen yang tidak terserap di usus, akan dibuang melalui feses melalui reaksi oksidasi
menjadi sterkobilin, suatu produk yang tidak dapat direabsorbsi kembali dan akan mewarnai
feses.

Metabolisme Pemecahan Hemoglobin dan Pembentukan Bilirubin

Pemeriksaan Fisik
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa
hari kemudian. Ikterus biasanya terlihat menyebar secara sefalokaudal, dimulai dari wajah
dan menyebar ke perut dan kemudian ke kaki seiring peningkatan kadar bilirubin serum.
Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang cukup. Ikterus akan terlihat lebih jelas
dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang, terutama pada
neonatus yang kulitnya gelap. Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila penderita sedang
mendapatkan terapi sinar.
Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan
jaringan subkutan. Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting pula dalam diagnosis
dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan erat dengan
kemungkinan penyebab ikterus tersebut.

Pemeriksaan ikterus pada kulit bayi. (A) tidak ikterik (B) ikterik
Dari pemeriksaan fisik, penentuan perkiraan kadar bilirubin dapat dilakukan
menurut kriteria Kramer

Kriteria Kramer
Derajat
Ikterus

Daerah Ikterus

Perkiraan
Kadar
Bilirubin

Kepala dan leher

5,0 mg/dL

II

Sampai badan atas (di atas umbilikus)

9,0 mg/dL

III

Sampai badan bawah (di bawah

umbilikus) hingga tungkai atas (di atas
lutut)

11,4 mg/dL

IV

Sampai lengan, tungkai bawah lutut

12,4 mg/dL

Sampai telapak tangan dan kaki

16,0 mg/dL

Alur diagnosis ikterus neonatorum berdasarkan hasil laboratorium

Penatalaksanaan
Ikterus Fisiologis
Ikterus fisiologis tidak memerlukan penanganan khusus dan dapat ditatalaksana
melalui rawat jalan dengan nasehat untuk kembali jika ikterus berlangsung lebih dari 7 hari
pada bayi cukup bulan, atau 14 hari pada kurang bulan. Jika bayi dapat menghisap, anjurkan
ibu untuk menyusui secara dini dan ASI ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam. Jika bayi
tidak dapat menyusu, berikan ASI melalui pipa nasogastrik atau dengan gelas dan sendok.
Letakkan bayi ditempat yang cukup mendapat sinar matahari pagi selama 30 menit selama 34 hari dan jaga agar bayi tetap hangat.

Ikterus Patologis
Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca kelahiran adalah patologis dan
membutuhkan pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar bilirubin serum total, serta
pemeriksaan ke arah adanya penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harus dirujuk.
Selain itu pada bayi dengan ikterus Kremer III atau lebih perlu dirujuk ke fasilitas yang lebih
lengkap setelah keadan bayi stabil.
Tujuan

utama

dalam

penatalaksanaan

ikterus

neonatorum

adalah

untuk

mengendalikan agar kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menimbulkan
kern-ikterus/ ensefalopati bilirubin, serta mengobati penyebab langsung ikterus tadi.
Pengendalian kadar bilirubin dapat dilakukan dengan mengusahakan agar konjugasi bilirubin
dapat lebih cepat berlangsung.
Prinsipnya dalam penanganan ikterus ada 3 cara untuk mencegah dan mengobati,
yaitu:
1. Mempercepat metabolisme dan pengeluran bilirubin
2. Mengubah bilirubin menjadi bentuk yang tidak toksik agar dapat dikeluarkan melalui
ginjal dan usus, misalnya dengan terapi sinar (fototerapi)
3. Mengeluarkan bilirubin dari peredaran darah, yaitu dengan tranfusi tukar darah