Tema

AMILOIDOSIS MACULOSA
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla

DEFINICIN

AMILOIDOSIS GENERALIZADAS

La amiloidosis maculosa (AM), es un proceso

caracterizado por placas reticulares hiperpigmentadas muy pruriginosas generalmente localizadas en
la espalda, y en las que se detecta la presencia de
sustancia amiloide.

a) Primaria (enfermedad de Lubarsch-Pick).

b) Secundaria: Asociada a mieloma, senil...
c) Heredofamiliar.

CLNICA
ETIOPATOGENIA
Las amiloidosis son enfermedades metablicas
caracterizadas por depsito extracelular de una
protena fibrilar que se denomina amiloide, se tie
con rojo Congo y da una birrefringencia verde con
la luz polarizada. Esta sustancia presenta un componente fibrilar de caractersticas distintas en los
diferentes tipos de amiloidosis, y un componente P
que es igual en todas ellas y proviene de filamentos epidrmicos degenerados o se produce por
secrecin fibroblstica.
La AM ltimamente se ha relacionado con la
notalgia parestsica, de manera que dificulta la
salida de las races nerviosas del canal medular
provocaran alteraciones de la sensibilidad y picor
en ciertas zonas de la espalda. El rascado de la
zona sera el responsable de la aparicin en una
fase posterior del depsito de sustancia amiloide.

CLASIFICACIN
El depsito cutneo de amiloide puede ocurrir
de forma exclusiva en la piel, o junto a otros rganos en el curso de amiloidosis sistmicas.
AMILOIDOSIS CUTNEAS LOCALIZADAS
a) Amiloidosis maculosa.
b) Liquen amiloide.
c) Amiloidosis nodular.

El proceso es ms frecuente en mujeres de edad

media y se localiza en la zona alta de la espalda,
especialmente en zonas escapular o paravertebral,
con cierta tendencia a la simetra en ocasiones. Se
trata de placas de bordes imprecisos del tamao de
la palma de la mano, o algo menores. Su superficie
es lisa pero la pigmentacin reticulada que presenta motiva un efecto ptico que sugiere la presencia
de pequeas zonas algo deprimidas. El cuadro es
intensamente pruriginoso, por lo que el rascado es
habitual (Figs. 1 y 2).
Claves diagnsticas:
1. Pigmentacin reticulada de bordes imprecisos
2. Localizacin en zona alta de espalda
3. Predominio en mujeres en edad media de la
vida

HISTOPATOLOGA
La amiloidosis consiste en el depsito extracelular de material hialino eosinoflico de origen antlogo, por el plegamiento anormal de protenas
(AA, ATTR, A A, A2M y AK, en la amiloidosis
cutnea), las cuales tienen caractersticas tintoriales
y una ultraestructura fibrilar.
Microscpicamente, la sustancia proteincea
patolgica depositada (amiloide) es amorfa, eosinoflica e hialina que, con su acumulacin progresiva, invade y produce atrofia por presin de las
clulas y estructuras adyacentes (Figs. 3 y 4); la tincin especial preferente (fijacin en formol y cor41

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Placas pigmentadas de bordes imprecisos e

irregulares en la espalda tpicas de amiloidosis maculosa.

Figura 2. Detalle de la pigmentacin reticulada de la amiloidosis maculosa que

sugiere una superficie irregular inexistente.

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Amiloidosis maculosa

Figura 3. Amiloidosis maculosa: Evidencia de depsitos de amiloide en dermis

papilar.

Figura 4. Amiloidosis maculosa: Detalle de la anterior.

tes de tejido incluido en parafina y observacin en

luz ordinaria) es la del rojo Congo, que muestra los
depsitos titulares de color rosa o rojo, pero su
demostracin es ms llamativa y especfica cuando
se observa despus el amiloide teido con el
microscopio de luz polarizada y se advierte birrefringencia verde (con dicroismo amarillo-verde);

tambin puede demostrarse el amiloide con otras

tcnicas (tioflavina T fluorescente, azul de toluidina, cresil violeta), pero resultan mucho menos
tiles en la prctica. La sustancia amiloide tiene
una ultraestructura fibrilar (filamentos de 6 a 10
nm) y las proteinas AA, AL y ATTR pueden distinguirse en los cortes histolgicos por tincin inmu43

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

nohistoqumica especfica. El grado de afectacin y

el patrn disposicin del amiloide, as como otras
caractersticas, es distinto en las diferentes formas
de amiloidosis localizada cutnea, de las que
solamente comentaremos histopatolgicamente las
amiloidosis macular.
En la variante macular muestra depsitos amiloides limitados a la dermis papilar. Las tinciones
especiales para las sustancias amiloides ofrecen
resultados muy variables, pero los depsitos suelen ser evidentes con el rojo Congo y tambin pueden marcarse inmunohistoqumicamente con algunos anticuerpos monoclonales antiqueratinas (p.e.,
EKH4). Es preciso resaltar que se precipita amiloide de queratinas (amiloide K), por lo que se tie
fuertemente con anticuerpos antiqueratina policlonales que contienen una combinacin de anticuerpos contra queratinas basales (K5, K14) y queratinas epidrmica superiores (K1, K10); el componente P es siempre positivo.
Los depsitos de amiloide son menores en la
amiloidosis macular (a veces diminutos o imperceptibles, por lo que puede ser til observar la preparacin histolgica con el casi condensador cerrado) que en las otras variantes.Las estructucturas
anexiales no suelen estar afectados; no obstante,
cuando los depsitos amiloideos se localizan en la
mitad pilosebcea se puede acompaar de atrofia
folicular, con prdida pilosa; sta alopecia suele
ser secundaria a la infiltracin de las clulas inflamatorias presentes.

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial clnico hay que realizarlo con la neudermitis y liquen amiloide. La placa de amiloidosis maculosa es muy pruriginosa, lo
que motiva rascado intenso. Sin embargo, difiere
de la placa de neurodermatitis por la ausencia de
la sequedad habitual en sta, y el aspecto de la
pigmentacin, ya descrito, es distinto del simple
aumento ms marcado del plisado propio de la
piel. El liquen amiloide presenta tambin sustancia
amiloide en dermis papilar, pero clnicamente
asienta generalmente en piernas en forma de
ppulas agrupadas, formando placas de superficie
verrucosa. La presentacin de ambas formas en un
mismo paciente se ha denominado amiloidosis
mixta.
El diagnstico diferencial histopatolgico de
la amiloidosis macular incluye la hipermelanosis
inflamatoria, la cual no muestra amiloide y es muy
diferente clnicamente.

TRATAMIENTO
El tratamiento va dirigido a aliviar el prurito
habitualmente muy intenso, y en general es poco
eficaz. Tpicamente los productos refrescantes
(mentol, alcanfor), no consiguen alivio. El efecto
de corticosteroides y anestsicos locales es escaso,
y variables los resultados con capsaicina o pramoxina.