Atresia

2. Definicin
La AE se define como la interrupcin de la luz esofgica con o sin comunicacin con la va area. Si
bien es una malformacin del aparato digestivo, debe incluirse dentro de las malformaciones congnitas
que condicionan el cuadro de dificultad respiratoria. Por ser una embriopata, se manifiesta en un elevado
porcentaje asociada a otras malformaciones como las cardacas, musculoesquelticas, anorectales y
genitourinarias.
3. Incidencia
Se estima una incidencia de 1 cada 3000 a 4500 nacidos vivos siendo un tercio de los afectados recin
nacidos prematuros. En mas del 90% de los casos una fstula entre la traquea y el esfago distal
acompaa la atresia. Estas cifras se mantienen a lo largo de los aos y no tiene variacin estacional,
tampoco se observan diferencias entre ambos sexos siendo la relacin m/f 1:1.
4. Etiologa y Embriologa
Embriolgicamente hasta el momento se desconoce la causa de esta malformacin. La AE tal como se
presenta en el ser humano no se manifiesta de la misma forma en otros mamferos.
Sin embargo en un estudio experimental realizado por Diez Pardo y col. en el ao 1996, inyectando
adriamicina a ratas durante el sexto al noveno da de gestacin se logr reproducir la AE con fstula
traqueoesofgica con la inclusin de varias malformaciones asociadas similares a las de los humanos.
El esfago deriva de la porcin del intestino anterior ubicada entre el nacimiento del esbozo
laringotraqueal y la dilatacin del estmago. Su pared ventral, al menos en su parte ceflica, se forma
merced al desarrollo y ulterior subdivisin del tabique traqueoesofgico. Al principio el esfago es
relativamente corto, pero luego conforme el corazn y los pulmones descienden, se elonga hasta
alcanzar, en el transcurso de la sptima semana, el largo relativo que presenta en el adulto. Adems,
como consecuencia de la proliferacin de las clulas pertenecientes a su mucosa, la luz del conducto se
oblitera en forma temporaria, producindose luego su reapertura, como consecuencia de la muerte de las
clulas centrales en la duodcima semana del desarrollo embrionario. La oclusin total del esfago, se
genera por un defecto en el desarrollo del tabique traqueoesofgico. Esta anomala en algunos casos
podra estar acompaada por un polihidramnios ( acumulacin excesiva de lquido en la cavidad
amnitica) debido a que el lquido amnitico no puede avanzar hacia los intestinos y as reabsorberse.
Se especula que la etiologa de las malformaciones traqueoesofgicas en un nio sin otras
malformaciones es diferente de la que origina el mismo defecto pero con malformaciones asociadas. Se
han descripto casos de AE entre hermanos y entre hijos de padres con AE sin existir un patrn hereditario
establecido. Tambin se han observado casos en gemelos monocigotas pero frecuentemente solo uno de
ellos est afectado por la malformacin. Algunos trastornos y deleciones de los cromosomas 18 y 21 con
frecuencia se asocian, por lo que resulta muy importante evaluar meticulosamente al recin nacido.
5. Tipos de Atresia de Esfago
Pueden identificarse cinco tipos anatomopatolgicos de AE( clasificacin de Ladd y de Gross).
Utilizaremos la clasificacin de Ladd para dividirlas en tipos I, II, III, IV Y V. Si bien la tipo V o fstula en H
aislada no es en realidad una AE se incluye de todas formas dentro de la clasificacin.
Tipo I
Es la AE sin fstula o atresia pura no existiendo comunicacin con la va area. Representa el 5% de
los casos y es la segunda en frecuencia. Es de fcil diagnstico en el embarazo ya que cursa con
polihidramnios y ausencia de imagen gstrica en las ecografas prenatales. Al nacer estos pacientes
presentan abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. Resulta dificultoso adems realizar
en estos pacientes una anastomosis primaria debido a que en la mayora de los casos ambos cabos se

encuentran muy separados entre si. Estos casos de cabos distantes o long gap se resuelven por etapas a
conforme se produce el crecimiento del nio. (Fig. 116-1)
Tipo II
Es una forma muy rara de AE representando del 1 al 3% de los casos. Existe una fstula desde el cabo
superior del esfago a la trquea cervical. No hay pasaje de aire al intestino y se comporta como long
gap ya que generalmente los cabos se encuentran muy separados. (Fig. 116-2).
Tipo III
Se observa en ms del 90% de los casos siendo este tipo utilizado comnmente como sinnimo de AE.
Presenta una bolsa esofgica superior ciega y una comunicacin entre el extremo distal esofgico y la
trquea (fstula traqueoesofgica) generalmente ubicada a escasos centmetros de la carina. La distancia
entre los dos fondos de saco por lo general es inferior a dos o tres vrtebras aunque en el 30% de los
casos existe long gap. En las ecografas prenatales se puede observar una cmara gstrica normal
debido al pasaje de aire a los intestinos. En estos pacientes el reflujo gastroesofgico puede ser lesivo
para los pulmones produciendo neumonas qumicas y luego sobreinfeccin bacteriana. La coexistencia
con atresia duodenal, intestinal o malformaciones anorectales, constituyen un cuadro de urgencia, ya que
el gran flujo de aire desviado hacia el sistema digestivo a travs de la fstula provoca distensin abdominal
severa e incluso perforacin intestinal. (Fig.116-3)
Tipo IV
Presenta fstulas en ambos cabos esofgicos y su observacin es poco frecuente. Este tipo de atresia
representa el 2% de los casos. La fstula superior a veces se encuentra por accidente cuando se efecta
la correccin de la fstula inferior, pasando en muchos casos inadvertida por el cirujano. (Fig.116-4)
Tipo V
En estos pacientes se presenta el esfago permeable con una fstula traqueoesofgica generalmente de
ubicacin cervical o torcica alta. En general el diagnstico se realiza en la infancia ya que los sntomas
aparecen en este perodo. (Fig. 116-5)
6. Diagnstico
En el periodo pre-natal la AE puede ser sospechada en aquellos casos en que se presente
polihidramnios materno. Esta caracterstica se encuentra presente nicamente en las AE Tipo I y en los
casos en que la fstula est obturada o es de muy pequeo calibre. Adems en la ecografa fetal no se
visualizar la cmara gstrica como consecuencia de la falta de flujo hacia el aparato digestivo.
En la sala de partos es bastante sencillo realizar un diagnstico presuntivo ante la imposibilidad de
progresar una sonda de aspiracin hasta el estmago. Este procedimiento se realizar en forma suave y
con una sonda de goma con su extremo distal blando para evitar lesiones traumticas en la retrofaringe lo
que podra dar como resultado un diagnstico errneo de AE.
Sin embargo la confirmacin diagnstica debe efectuarse a travs de una radiografa toracoabdominal
introduciendo una sonda radioopaca en la bolsa superior, o de un tubo endotraqueal en caso de no contar
con ella. Tambin pueden instilarse de 2 a 3 ml de material de contraste hidrosoluble isoosmolar en la
bolsa superior con control radioscpico. Este procedimiento no se recomienda realizarlo de rutina y debe
ser realizado nicamente por el cirujano.
Por ltimo, el diagnstico preoperatorio deber realizarse a travs de endoscopa lo que permitir al
cirujano tener la certeza de la ubicacin de la fstula y la distancia a la cual se encuentran ambos cabos
esofgicos.
7. Malformaciones asociadas

Otras malformaciones son las anorectales, vertebrales y urogenitales.

Son frecuentes las malformaciones denominadas VACTER (vrtebras, ano, trquea-esfago y rin) y
VACTERL que agrega cardiopata y agenesia de radio (limb).
9. Ciruga
Se describe la AE Tipo III por ser la que se produce con mayor frecuencia.
Consiste en seccionar y realizar el cierre de la fstula traqueoesofgica inferior y la anastomosis termino
terminal de ambos cabos esofgicos. El abordaje quirrgico se realiza a travs de toracotoma
extrapleural. Se introduce una sonda nasogstrica de silicona radioopaca (sonda transanastomtica) que
permitir el drenaje del estmago y luego la alimentacin del paciente.
En los casos en que no es posible realizar la anastomosis termino terminal por encontrarse muy
distantes los cabos esofgicos (long gap) se alinean ambos extremos mediante un punto en polea y se
difiere la anastomosis para cuando el esfago crezca.
En la AE Tipo I los cabos esofgicos se encuentran en la mayora de los casos muy distantes
difirindose la anastomosis trmino terminal. En algunos pacientes el crecimiento de los cabos
esofgicos es espontneo, por lo que deben permanecer con aspiracin continua hasta que se efecte la
anastomosis. En los pacientes que no logren un crecimiento significativo hasta el tercer mes les est
indicada la realizacin de una esofagostoma. Alrededor de los seis meses se realiza el reemplazo
esofgico para lo cual se utiliza una porcin del estmago, intestino delgado o colon. En algunos
pacientes puede realizarse la elongacin secuencial del esfago (operacin de Kimura) que consiste en
desmontar la esofagostoma y volver a montarla 2 3 cm. mas abajo labrando un tnel subcutneo. La
elongacin adecuada del esfago permitir la realizacin de la anastomosis trmino terminal. Hasta
tanto no se les realice la anastomosis, estos pacientes, se alimentarn a travs de una gastrostoma
realizada exclusivamente para tal fin.
El paciente deber poseer dos accesos vasculares venosos: uno perifrico para administracin de
sedacin, antibiticos prequirrgicos, etc. y una va central (percutnea o venosa umbilical) para
administracin de nutricin parenteral y lpidos. Si existiera compromiso respiratorio o cardiovascular ser
necesario monitorizar al paciente con un catter arterial conectado a un transductor de tensin arterial
invasiva.
El paciente sale del quirfano intubado, en asistencia respiratoria mecnica, hasta que la va area
quede libre de secreciones y logre una respiracin espontnea. Es importante que durante la aspiracin
del tubo endotraqueal, no se exceda el largo del mismo ya que, si as sucediera, podran producirse
lesiones a nivel del cierre de la fstula. En algunos casos las secreciones aspiradas desde el tubo
endotraqueal son abundantes con tapones sanguinolentos, que impiden la eficaz limpieza de la va area.
En estos casos es preferible instilar solucin fisiolgica hasta lograr ablandar estas secreciones y no
excederse en el largo durante la aspiracin del tubo endotraqueal. Es necesario que el aire que llega al
paciente a travs del circuito del respirador se encuentre debidamente calentado y humidificado. Las
fauces se debern aspirar muy superficialmente
Se deber tener especial cuidado en el manejo del cuello ya que cualquier extensin brusca del mismo
producira traccin sobre el esfago suturado. Por tal motivo se deber colocar al paciente en decbito
dorsal con la cabeza en la lnea media en un ngulo de 30 evitando en todo momento hiperextender el
cuello. Para lograr todo esto se mantiene al paciente con sedacin durante 24 48 horas evitando que el
paciente se mueva. Se recomienda no pesar al paciente por un espacio de 72 a 96 horas luego de lo cual
las suturas estarn ms firmes y se podr movilizar en forma cuidadosa.
Para controlar el buen funcionamiento de la anastomosis el paciente sale del quirfano con un tubo de
drenaje de entre 8 y 12 french, con sello irreversible bajo agua. Se deber prestar especial atencin a las

caractersticas y a la cantidad de las secreciones ya que la presencia de saliva es indicio de una posible
dehiscencia. Esto ocurre generalmente entre el primero y sptimo da posquirrgico, y si bien existe el
riesgo de producirse mediastinitis, el tratamiento debe ser conservador. La reoperacin precoz de estos
pacientes podra conducir, debido a la friabilidad de los tejidos, a la realizacin de una esofagostoma con
la consiguiente realizacin posterior de un reemplazo esofgico. Estudios realizados por Martnez Ferro y
col. mostraron que el 17% de los pacientes operados present dehiscencia de la anastomosis, las cuales
cerraron en forma espontnea entre el 2 al 37 das. La reoperacin se indica ante la disrupcin completa
de la anastomosis con separacin de ambos cabos esofgicos.

ESTENOSIS PILRICA HIPERTRFICA CONGNITA

Consiste en la hipertrofia de las fibras musculares lisas circulares del ploro dando lugar a un
estrechamiento del ploro. Esta constriccin provoca la dilatacin del estmago y la hipertrofia de su capa
muscular.
El primer sntoma son los vmitos, que aparecen a las 2-3 semanas de edad, dejan de ganar peso y
tienen hambre. Siguiendo a los vmitos va el estreimiento, reduccin del gasto urinario y signos de
deshidratacin con prdida de electrolitos, produciendo una alcalosis. Puede darse ictericia y
hematemesis.
Al observar el abdomen, se ven movimientos peristlticos cuando se da comida, y se palpa una masa.
El diagnstico se confirma con radiografa, donde vemos un estmago de gran tamao y apenas se
observa aire por debajo del duodeno; y trnsito de bario donde se observa un estrechamiento del canal
pilrico.
En la analtica tendremos aumento del sodio y el pH, y disminucin de los cloruros y el potasio.
El tratamiento consiste en lavados diarios de estmago y administracin de EUMYDRIN oral, 20
minutos antes de las comidas.
Para la correccin quirrgica se utiliza la pilorotoma de RAMSTEDT que consiste en practicar una
incisin en serosa y msculo sin tocar la capa mucosa.
La alimentacin se inicia a las 3 4 horas con cantidades pequeas que se van aumentando.

Fisiopatologa El nio con estenosis pilrica puede presentar un amplio rango de

alteraciones metablicas siendo ms frecuente la alcalosis metablica con respuesta
al cloro, cursando con hiponatremia, hipokalemia, hipocloremia e hipovolemia. Puede
presentarse hiponatremia asociada con hipocalcemia. Normalmente cada mEq
secretado de cido clorhdrico causa la produccin de un mEq de bicarbonato (HCO3
- ). Este cido gstrico pasa a duodeno y es neutralizado por el HCO3 - pancretico. En
este caso, el cido gstrico producido se pierde con el vmito o por aspiracin
gstrica mientras que el HCO3 - contina elevando su nivel plasmtico. Este aumento
de HCO3 - no puede ser manejado por el tbulo proximal del rin y la creciente
cantidad de HCO3 Na ofrecida la tbulo distal no puede ser absorbida. Entonces, el
rin al principio elimina orina alcalina con pH > 7.0. Como tambin existe una

deplecin de lquido extracelular el rin intenta conservar Na+ a travs de la

estimulacin de la secrecin de aldosterona. La hipocalemia ocurre cuando el potasio
se pierde con el vmito y se intercambia por H+ por el rin. Tambin cambia a nivel
intracelular por la alcalinizacin del plasma. El rin secreta orina ms cida (aciduria
paradjica) por la deplecin de sodio y potasio incrementando la alcalosis metablica.
La hipocloremia ocurre debido a la prdida de cloro con la secrecin gstrica por los
vmitos y en un esfuerzo para conservar el cloro, el cloro urinario cae a < 20 mEq/L.
usualmente las concentraciones de Na+ y Cl- son similares y ambas se encuentran
disminudas en estados de hipovolemia por reabsorcin conjunta. Sin embargo, en la
estenosis pilrica, cierta prdida de sodio es obligatoria con la prdida de HCO3 - por
lo que el Na+ encontrado en la orina es inapropiado para la deplecin del volmen
extracelular. En contraste, todo el cloro reabsorbido por intercambio y los niveles de
cloro urinarios son ms acertados para predecir el estado volmico del paciente.