Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Celah bibir dan palatum (cleft lip and palate/ CLP) atau suatu kelainan
bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit lunak dan langit-langit
keras mulut. Kelainan ini adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir
bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.
terjadi bersama celah bibir dan langit-langit. Kelainan ini adalah jenis cacat bawaan
yang disebabkan oleh gangguan pembentukan organ tubuh wajah selama kehamilan.3
Insidensi celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit bervariasi
tergantung dari etnis, dimana insiden pada orang Asia lebih besar daripada pada orang
kulit putih dan kulit hitam. Secara umum angka kejadian celah bibir dengan atau
tanpa celah langit-langit 1:750-1000 kelahiran, insidensi pada ras Asia 1:500
kelahiran, ras Caucasian 1:750 kelahiran, ras African American 1:2000 kelahiran.
Variasi celah bibir lebih sering terjadi pada anak laki-laki, sementara celah langitlangit lebih sering pada anak perempuan.Insidensi bibir sumbing di Indonesia belum
diketahui. 3
Celah bibir dan palatum merupakan tantangan khusus untuk komunitas medis.
Perhatian khusus diperlukan untuk pasien dengan langit-langit mulut terbelah.
Produksi suara, makan, pertumbuhan rahang atas, dan pertumbuhan gigi adalah
beberapa tahap-tahap perkembangan penting yang mungkin terpengaruh.
Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu
pada waktu menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta
perkembangan bicara. Penatalaksanaan CLP adalah operasi. Bibir sumbing dapat
ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10
minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb > 10g%. Dengan demikian umur yang
paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan.3
Cacat tetap bila tidak dilakukan rekontruksi akan menyebabkan masa depan
yang suram dan rendah diri selamanya. Tujuan operasi celah bibir adalah untuk
menutup celah pada bibir sehingga didapatkan bibir yang mendekati normal baik
dalam fungsi maupun bentuk untuk memperbaiki penampilan.5
Definisi
Anatomi
Palatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang bersamasama membentuk atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. Processuspalatineos
maxilladanlaminahorizontaldariospalatinemembentukpalatumdurum.Palatum
mollemerupakansuatujaringanfibromuskuleryangdibentukolehbeberapaototyang
melekat pada bagian posterior palatum durum.4 Terdapat enam otot yang melekat
pada palatum durum yaitu m. levator veli palatine, m. constrictor pharyngeus
superior, m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus dan m.tensor veli palatini.
Ketiga otot yang mempunyai konstribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal
adalah m.uvula, m.levator veli palatine, dan m.constriktor pharyngeus superior.
M.uvulaberperandalammengangkatbagianterbesarvelumselamakonstraksiotot
ini.M.levatorvelipalatinemendorongvelumkearahsuperiordanposterioruntuk
melekatkanvelumkedindingfaringposterior.Pergerakandindingfaringkemedial,
dilakukan oleh m.constriktor pharyngeus superior yang membentuk velum kearah
dindingposteriorfaringuntukmembentuksfingteryangkuat.M.palatopharyngeus
berfungsimenggerakkanpalatumkearahbawahdankearahmedial.M.palatoglossus
terutamasebagaidepressorpalatum,yangberperandalampembentukanvenomnasal
denganmembiarkanaliranudarayangterkontrolmelaluironggahidung.Ototyang
terakhir adalah m.tensor veli palatine. Otot ini tidak berperan dalam pergerakan
palatum.Fungsiutamaototinimenyerupaifungsim.tensortimpaniyaitumenjamin
ventilasidandrainasedaritubaauditiva.1,4
Suplaidarahnyaterutamaberasaldaria.palatinamayoryangmasukmelalui
foramen palatine mayor. Sedangkan a.palatina minor dan m.palatina minor lewat
melaluiforamenpalatineminor.Innervasipalatumberasaldarin.trigeminuscabang
maxillayangmembentukpleksusyangmenginervasiototototpalatum.Selainitu,
palatum juga mendapat innervasi dari nervus cranial VII dan IX yang berjalan
disebelahposteriordaripleksus.4
Etiologi
1. Faktor genetik
Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah palatum
telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Sekitar 25% pasien yang
menderita palatoschisis memiliki riwayat keluarga yang menderita penyakit yang
sama. Mutasi dari gen IRF 6 pada kromosom 1q32 kemungkinan berkontribusi
sampai 12% pada etiologi genetik dari celah bibir dan palatum.4,6,7
Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena :5,6,7
selama
kehamilan
semester
pertama
seperti
infeksi
rubella
dan
Klasifikasi Veau
Veau memperkenalkan metode klasifikasi celah wajah menjadi empat katagori
yaitu : 2,3
1. Celah hanya pada jaringan palatum lunak
2. Celah pada jaringan palatum lunak dan keras
3. Celah bibir dan palatum unilateral
4. Celah bibir dan palatum bilateral
Klasifikasi ini sangat sederhana dan tetap digunakan sampai saat ini. Namun demikian
Veau tidak memasukkan celah bibir atau celah langitan terisolasi dalam klasifikasi
ini. 2,3
Klasifikasi Kernahan
Klasifikasi Kernahan berdasarkan pada embriologi yang pakai foramen
insisivum sebagai batas yang memisahkan celah pada palatum primer dari palatum
sekunder. Palatum primer terdiri dari bibir atas, tulang alveolar dan palatum yang
terletak dianterior foramen insisivum. Celah komplit pada palatum primer akan
melibatkan semua struktur ini, palatum sekunder terdiri dari palatum keras dan
palatum lunak dibelakang foramen insisivum.2,3
Klasifikasi ini menggunakan metode strip Y. klasifikasi ini dikembangkan
untuk mengatasi kekurangan klasifikasi verbal dan numeric dan memungkinkan
identifikasi kondisi pasien preoperatif secara tepat.2,3
Keterangan
a)
b)
c)
d)
e)
Manifestasi klinis
1. Asupan ASI
Masalah asupan ASI merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi
penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk
melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan
labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan
tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan
celah bibir tidak sebaik normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada
saat menyusui. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat
membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala
dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil
pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis
biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus.1,3,5,6
2. Asupan makanan
Pada pasien celah bibir dan langitan terjadi hubungan antara rongga mulut dan
hidung yang berakibat sukarnya penderita dalam menelan makanan atau minuman
dimana penderita bisa tersedak bila tidak menggunakan alat bantu obturator / feeding
plate. Akibatnya pasien biasanya memiliki berat badan kurang dari normal. 3
3. Pendengaran
Pada pasien dengan celah yang melibatkan bagian posterior palatum durum
dan palatum molle, otot tensor palatinii dari palatum molle berhubungan dengan tuba
eustachius. Lemahnya aktivitas otot ini menyebabkan kurangnya drainase telinga
tengah yang kemudian berakibat pada infeksi telinga tengah dan kadang
menyebabkan rusaknya gendang telinga.1,3,5,6
4. Fungsi Bicara
Hal ini diakibatkan velopharingeal incompetence. Bagian posterior palatum
molle tidak mampu berkontak secara adekuat dengan posterior faring untuk menutup
oro naso fasing sehingga suara yang dikeluarkan sengau. Gangguan fungsi bicara
diperberat oleh gangguan pendengaran yang juga dialami penderita celah bibir dan
langitan. 2,5,6
5. Kelainan dental
Pada pasien cleah bibir dan langitan terdapat beberapa kelainan dental yang
mengikutinya, antara lain : 3
a. Anodontia partial. .
b. Gigi supernumerary
c. Gigi kaninus impaksi
6. Masalah Psikologis
Pasien dengan celah bibir dan langitan memiliki rasa percaya diri rendah dan
cenderung menutup diri dari pergaulan. Mereka menghindari berbicara dengan orang
lain karena merasa malu suara yang diucapkan sengau dan tidak jelas. Meskipun
demikian tidak ada korelasi langsung antara celah bibir dan langitan dengan tingkat
IQ dan kesuksesan dalam kehidupan.5,6
Diagnosa
Diagnosa prenatal
Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah
digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat
invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik
ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa
cacat/kelainan pada
lain seperti
(A) Ultrasonografi pada fetus dengan cleft bilateral , incomplete pada yang kiri, (B) foto anak
yang sama setelah lahir sebelum dioperasi2
Diagnosa postnatal
Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat
kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang
dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat
pada otot palatum molle, yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh
lapisan mulut (mouth'slining) karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak
Terapi Bedah
A)penentuanmarkinginsisi.B)mukoperiostealflaporaldielevasidenganmempertahankan
neurovascularbundlepalatinusmayuspadakeduasisidilanjutkanretroposisidanrepairm.levatorvelli
palatinesetelahpenutupanmukoperiostealnasal.C)penjahitanmukoperiousteumoral. 2
4. Teknik Schweckendiek
Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek pada tahun 1950, pada teknik ini,
palatum molle ditutup (pada umur 4 bulan) dan di ikuti dengan penutupan palatum
durum ketika si anak mendekati usia 18 bulan.
5. Teknik palatoplasty two-flap
Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup pembuatan dua
flap pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai keseluruh bagian
alveolar. Flap ini kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki
kelainan yang ada.2
A)markingdesainflapB)Bipedikelmucoperiostealflapdielevasidarilateralrelaxingincisionke
margin celah langitlangit dilanjutkan dengan penutupan lapisan mucoperiosteum nasal. flap
mucoperiosteumronggamulutkomplit.
Speechterapimulaidiperlukansetelahoperasipalatoplastyyaknipadausia2
4tahununtukmelatihbicarabenardanmiminimalkantimbulnyasuarasengaukarena
setelah operasi suara sengau masih dapat terjadi suara sengau karena anak sudah
terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi
memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila setelah palatoplasty dan speech
terapi masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk
memperkecilsuaranasal(nasalescape)biasanyadilakukanpadausia46tahun.Pada
usiaanak89tahunahliortodontimemperbaikilengkungalveolussebagaipersiapan
tindakanalveolarbonegraftdanusia910tahunspesialisbedahplasticmelakukan
operasibonegraftpadacelahtulangalveolusseiringpertumbuhangigicaninus.
Komplikasi
a. Obstruksi jalan nafas
Pascabedah obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling penting
dalam periode pasca-operasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari prolaps dari
lidah ke orofaring sementara pasien tetap dibius dari anestasi. Intraoperative
penempatan lidah tarikan jahitan membantu dalam pengelolaann situasi ini. Obstruksi
jalan napas juga dapat menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada
saluran napas dinamika, terutama pada anak-anak dengan rahang kecil.2,3
b. Pendarahan
Selama pembedahan perdarahan adalah komplikasi yang sering terjadi pada
langit-langit karena terdapat banyak pembuluh darahnya. Ini dapat berbahaya pada
bayi karena kekurangan volume darah. Sebelum pembedahan penilaian tingkat
haemoglobin dan platelet adalah penting.2,3
c. Peradangan
Komplikasi yang lain dapat terjadi antara lain adalah peradangan, injuri
terhadap saraf, pembengkakan dan fistula. Odem setelah operasi adalah normal dan
fisilogis. Kemungkinan perangan dapat diminimalisasi dengan terapi antibiotik, teknik
pembedahan yang baik, dan memperhatikan syarat-syarat asepsis.2,3
Prognosis
Kelainan celah bibir dan palatum merupakan kelainan bawaan yang dapat
DAFTAR PUSTAKA
Brown L.D, Borschel G.H, Levi B. Michigan manual of plastic surgery. 2nd ed.
Wolters Kluwer Company
5. Pasha R, Golub J.S. Otolaryngology head and neck surgery. Clinical refrence
guide. 4th ed. San Diego: Plural Publishing 2014.
6. Hupp J.R, Ellis E III, Tucker M.R. Oral and Maxillofacial Surgery. 6th ed. St
Louis, Missouri: Elsevier 2014: 585-604.
7. Shahrokh C. Bagheri, Chris Jo. Cleft lip and palate. Clinical Review of Oral and
maxillofacial Surgery. Amerika: Mosby Elsevier 2008: 336-431
8. Scwartzs. Manual of surgery. 8th ed. McGraw Hill.