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Introduccin
Numerosas enfermedades presentan erupciones agudas y extensas de la piel,
habitualmente de resolucin espontnea, llamadas exantemas.
Abarcan una amplia gama de lesiones, eritematosas o purpricas, maculares, papulosas,
vesiculares y pustulosas. La diversidad de presentaciones clnicas y la similitud de algunos
patrones exantemticos, plantean con frecuencia la necesidad del diagnstico diferencial, lo
que implica un verdadero desafo diagnstico.
Los exantemas pueden ser clasificados segn el agente etiolgico en infecciosos,
medicamentosos, secundarios a enfermedades sistmicas, y otros de etiologa no aclarada.
De fisiopatogenia variable, los distintos exantemas pueden ser producidos por la accin de
noxas infecciosas o no, actuando directamente o a travs de mecanismos inmunoalrgicos.
En los exantemas virales que por otra parte son la mayora, las lesiones siguen a la viremia
y pueden desarrollarse por el crecimiento del virus en la piel como sucede en la varicela o
ser el resultado de la interaccin entre los virus y el sistema inmune, como ocurre en el
sarampin y la rubola.
El cuadro histopatolgico tambin vara en funcin del cuadro cutneo.
El exantema eritematoso macular es el resultado de la dilatacin duradera de los vasos
drmicos que llega a ser papuloso si hay edema o infiltracin celular.
Si el dao capilar es mayor, se produce la salida de eritrocitos al intersticio y el resultado es
un exantema purprico. En los exantemas vsico-ampollares el sustrato histopatolgico es
la espongiosis y vesiculacin intraepidrmica. La presencia de elementos descamativos
obedece a un aumento en la velocidad de produccin y recambio epidrmico.
La metodologa de abordaje de la problemtica diagnstica se ha enriquecido por el trabajo
en equipo de clnicos, pediatras, dermatlogos e infectlogos y el aporte de la investigacin
en el laboratorio microbiolgico.
Para aproximarnos al diagnstico de una enfermedad exantemtica, debe estudiarse al
paciente en forma global, con una prolija anamnesis, un buen examen fsico, los estudios
complementarios que sean necesarios.
Modelos Exantemticos
Si bien en algunos como la varicela es suficiente la evaluacin clnica del exantema para
arribar al diagnstico, en otros como la rubola y el sarampin ya sea por razones clnicas o
epidemiolgicas es necesario el apoyo de mtodos de laboratorio.
Podemos definir los modelos exantemticos bsicos en:
-Exantema morbiliforme: mculo-ppulo-eritematoso color rojo azulado, con zonas de
confluencia y piel sana interpuesta. Es suave al tacto.
-Exantema rubeoliforme: mculo-ppulo-eritematoso color rosa o rojo plido, no confluente,
con piel sana interpuesta.
-Exantema escarlatiniforme: mculo-microppulo-eritematoso color rojo escarlata,
confluente, sin piel sana interpuesta. Es spero al tacto.
-Exantema reticular o en encaje: mculo-eritematoso con aclaracin central y configuracin
reticulada o marmolada. Hay mucha piel sana interpuesta.
-Exantema urticariforme: mculo-ppulo-eritematoso constituido por elementos de bordes
elevados y regulares, fugaces y cambiantes.
-Exantema multiforme o polimorfo: mculo-ppulo-eritematoso con lesiones fijas, por lo
menos una en escarapela y/o polimorfismo evolutivo.
-Exantema purprico: mculas y / o ppulas eritematosas purpricas o pigmentarias que no
desaparecen a la vitropresin.
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Es necesario tambin tener en cuenta que ante un exantema se debe realizar su estudio
metdico, conduciendo el pensamiento mdico de la manera ms ordenada posible.
Es necesario aclarar que si bien la mayora de las enfermedades exantemticas no
comprometen en gran medida el estado general del paciente, s compromete el estado
emocional de sus familiares que urgen al profesional a la certeza diagnstica.
El objetivo de la presente gua, es tratar de hacer una puesta al da en cuatro de los
exantemas a los cuales nos enfrentamos en la prctica clnica, y que por su reciente
descripcin, an no estn incorporados en el esgrima diagnstico que realizamos cuando
observamos un paciente que presenta manchas en la piel.
Hablaremos de: 1) Sndrome de Gianotti-Crosti.
2) Sndrome Guante-Calcetn.
3) Exantema laterotorcico de la infancia.
4) Pseudoangiomatosis eruptiva.
1) Sndrome de Gianotti-Crosti.
En 1953, el Dr. Ferdinando Gianotti, un mdico joven que terminaba de completar su
residencia y trabajaba como voluntario en el Departamento de Dermatologa de la
Universidad de Miln, encontr varios nios con una dermatosis caracterizada por una
erupcin papular eritematosa, formada de lesiones monomrficas, planas, del tamao de
lentejas, distribuidas simtricamente en la cara, las nalgas y las extremidades. El Dr.
Gianotti pens que este tipo de erupcin no poda clasificarse dentro de las etiologas
conocidas y que probablemente representaba una nueva entidad, y public sus
observaciones en la Revista Italiana de Dermatologa y Sifilologa en 1955. Desde
entonces, nuevos casos con estas caractersticas clnicas particulares, reunidas bajo la
designacin de Acrodermatitis papular de la niez, parecen haber confirmado sus
observaciones originales. Otros artculos sobre el tema publicados en este perodo,
aparecieron bajo la firma del Profesor Agostino Crosti, director del departamento en ese
entonces. Durante ese mismo perodo, se publicaron informes adicionales de otras regiones
de Italia y de otros pases europeos pero, como el profesor Crosti era una de las autoridades
en la materia, la enfermedad se denomin tamben
Sndrome de Crosti-Gianotti,
inviertiendo la genealoga real del descrubrimiento.
En los pacientes afectados por esta dermatosis, las investigaciones bioqumicas y hemticas
revelaron una hepatitis anictrica asociada con hepatomegalia leve en la mayora de los
casos, que se asoci con una leve linfadenopata.
Aunque desde el principio se sospech una causa infecciosa, la bsqueda de un agente
microbiano no dio resultados hasta 1970, cuando el antgeno Australiano, actualmente
reconocido como el antgeno superficial del virus de la hepatitis B, fue reconocido como
agente causante simultneamente por parte de Gianotti mismo y por un grupo independiente
de pediatras de Miln. Por consiguiente se puso en evidencia que esta dermatosis y la
hepatitis concomitante eran causadas por el mismo virus. Un punto importante fue que la
acrodermatitis de Gianotti fue una de las primeras manifestaciones extrahepticas que se
reconocieron para el virus de la hepatitis B.
A principios de la dcada de 1970, se describi la acrodermatitis papular de la niez como
una erupcin caracterizada por lesiones monomorficas, planas, papulares, raras veces
purpricas, del tamao de lentejas, simtrica y regularmente distribuidas en la cara, las
nalgas y las extremidades, sin tendencia a unirse para formar placas. El tronco y las
superficies antecubitales y poplteas normalmente no estaban afectadas, aunque poda
observarse una erupcin pasajera en el tronco en las primeras etapas de la afeccin. Las
membranas mucosas no estaban afectadas, y en la fase eruptiva precoz, poda evocarse el
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fenmeno de Koebner. No haba prurito. Los ganglios linfticos, mayormente los inguinales
y axilares, estaban moderadamente agrandados, presentando una consistencia elstica y no
adheridos a planos profundos. Siempre haba una hepatitis aguda concomitante, que
generalmente era anictrica. Las concentraciones sricas de enzimas hepticas estaban
elevadas. La hepatitis se desarrollaba al mismo tiempo, o 1 a 2 semanas despus del inicio
de la dermatitis. Algunos pacientes parecan estar propensos a desarrollar una hepatitis
crnica.
En aos posteriores, numerosos artculos confirmaron la enfermedad como entidad
distintiva, pero no pudieron confirmar la etiologa viral en algunos pacientes, ya que la
bsqueda del HBSAg fue negativa. En 1975, Gianotti clasific a estos casos bajo el
nombre de Sndrome Papulovesicular acrolocalizado, mayormente debido a que no se haba
establecido el papel causante del HBV, pero tambin porque l crea que era posible hacer
una distincin entre la acrodermatitis papular de la niez (APN) y el sndrome
papulovesicular acrolocalizado (SPA) basndose solamente en los hallazgos fsicos. Entre
ellos podemos mencionar:
Edad de inicio
APN
6 meses a 12 aos
Lesiones
Erupcin
No recurrente.
A veces recurrente.
Prurito
Ausente.
Comn.
Fragilidad Capilar
Comn.
Rara.
Reaccin de Koebner
Presente.
Ausente.
Linfadenopata
Inguinal y Axilar.
Inguinal y Axilar.
Esplenomegalia
Leve y pasajera.
Ausente.
Hgado
Hepatitis Aguda.
Normal.
Ag. Australiano
Presente
Ausente.
Curso
15 a 25 das.
25 a 50 das.
Infecciosidad
Leve.
Ninguna.
Recidivas
Nunca.
Muy rara.
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Frecuencia
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Frecuente, en primavera y
otoo
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2)
Sndrome Ppulo-Purprico en Guante-Calcetn:
En 1990, Harms y colaboradores publicaron cinco casos de una nueva dermatosis de
carcter autolimitado y agudo, que presentaba como signo distintivo edema y eritema de
manos y pies, con una distribucin en guante-calcetn. Estas lesiones eran pruriginosas. El
curso clnico se caracterizaba por el rpido desarrollo de prpura y petequias sobre las
lesiones iniciales y la involucin de las mismas dentro de la primer o segunda semana.
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El compromiso de la cara, las palmas y las plantas es raro y ms rara aun la generalizacin
del exantema. En ocasiones la enfermedad puede iniciarse en una extremidad, pero durante
su evolucin invariablemente comprometer el trax.
El pico mximo de la erupcin en extensin e intensidad se alcanza en dos a tres semanas,
luego de las cuales, las lesiones comienzan a desvanecerse, desapareciendo por completo
en cuatro a seis semanas, si bien puede persistir una descamacin residual a veces
imperceptible de tipo furfurcea.
No hay enantema ni signos de compromiso general y el prurito es leve o est ausente,
aunque este dato no es fcil de interpretar debido a la edad de los pacientes.
Histopatologa: los hallazgos son inespecficos mostrando reas de espongiosis y exocitosis
de clulas mononucleares con moderado infiltrado linfohistiocitario perivascular y
perianexial.
Diagnstico: se realiza en base a la clnica que presenta el paciente.
Diagnstico Diferencial: se debe incluir a la dermatitis atpica, dermatitis de contacto, la
miliaria, la pitiriasis rosada de Gilbert, la escarlatina y el sndrome de Gianotti-Crosti.
Para concluir, no existe un tratamiento efectivo que modifique el curso de la enfermedad. Sin
embargo es importante informar a los padres de los pacientes sobre la naturaleza de la
enfermedad y su completa involucin sin dejar secuelas.
Tratamiento:
El tratamiento es innecesario, salvo el uso de antihistamnicos para calmar el prurito.
Resumiendo
Exantema escarlatiniforme o eccematoide.
Localizacin: trax lateral, axilas y regin periaxilar.
Progresin centrfuga uni o bilateral.
Ausencia de enantema y compromiso sistmico.
Involucin en cuatro a seis semanas.
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4) Pseudoangiomatosis Eruptiva:
En 1963, Cherry y colaboradores publicaron cuatro casos correspondientes a nios de 8 a
11meses de edad, que cursando una infeccin agudo por Echovirus 25 y 32, presentaban
en la piel lesiones papulares eritematosas de 2 a 4 mm de dimetro, rodeadas de un halo
blanquecino que desaparecan a la vitropresin. Los autores las caracterizaron como
hemangiomas smil Las mismas resolvieron espontneamente en corto tiempo. Fue
recin en 1993, con la publicacin de nuevos casos por Prose y col., que se acept el
nombre de Pseudoangiomatosis eruptiva (EPA).
Etiologa: luego de la publicacin de Cherry y colaboradores donde se mencionaba al
Echovirus 25 y 32 como responsable de esta patologa, no se pudo volver a aislar en los
estudios posteriores a estos virus.
Asimismo, se mantiene la hiptesis de la etiologa viral, en virtud de las caractersticas
epidemiolgicas de este cuadro (presencia de sntomas prodrmicos,
resolucin
espontnea y cuadros intrafamiliares).
Clnica: Esta entidad se caracteriza por presentar como lesin caracterstica, a ppulas
rojizas y brillantes de aspecto angiomatoide o mculas rodeadas por un halo blanquecino de
2 a 6 mm de dimetro. En el centro de las mismas presentan un rea central
correspondiente a un capilar dilatado del cual irradian finos vasos hacia la periferia.
Estas lesiones, que desaparecen totalmente a la vitropresin, son asintomticas, variables
en nmero y se localizan preferentemente en la cara y los miembros.
Resuelven en forma espontnea entre los 2 a 18 das de comenzado el cuadro.
En general puede presentar como sntomas prodrmicos fiebre, diarrea o infecciones
respiratorias leves.
Histopatologa: slo se realiz en dos de los diez pacientes reportados hasta el momento en
la literatura internacional.
Presenta como caracterstica dilatacin de los vasos drmicos, con clulas endoteliales
prominentes asociado a un infiltrado linfohistiocitario perivascular sin neutrfilos ni eritrocitos
extravasados. No existe evidencia de aumento en el nmero de vasos sanguneos drmicos.
Estos hallazgos histopatolgicos, sustentan el trmino de pseudoangiomatosis eruptiva,
debido a que las lesiones no son verdaderos angiomas, aunque en la clnica lo parezcan.
Diagnstico: Se realiza en base a las caractersticas clnicas e histopatolgicas.
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Bibliografa:
1. Anderson LJ. Role of parvovirus B19 in human disease. Pediatr Infect Dis J 1987;
6:711-718.
2. Bagot M, Revuz J. Papular-purpuric gloves and socks syndrome: primary infection
with parvovirus B19. J Am Acad Dermatol 1991; 25:341.
3. Bodemer C, de Prost Y. Unilateral laterothoracic exanthem in children: 18 cases.
Pediatr Dermatol 1992; 9:208.
4. Bodemer C, de Prost Y. Unilateral laterothoracic exanthem in children: A new
disease? J Am Acad Dermatol 1992; 27:693-696.
5. Brunner MJ, Rubin L, Dunlop F. A new popular erythema of childhood. Arch Dermatol
1962; 85:539-540.
6. Calza A, Saurat J. Eruptive pseudoangiomatosis: a unique childhood exanthem?
(letter) J Am Acad Dermatol 1994; 31:517-518.
7. Carder R, Weston W. Exantemas virales atpicos: nuevos exantemas y variaciones
de algunos otros. Contemp Pediatr 2002;19(2):111-135.
8. Cherry JD, Bobinski JE et al. Acute hemangioma-like lesions associate with ECHO
viral infections. Pediatrics 1969; 44: 498-502.
9. Crosti A, Gianotti F. Dermatose eruptive acro-situee dorigine probablement virosique.
Acta Dermatol Venereol. 1957; ll 146-149.
10. Gelmetti, C. Sndrome de Gianotti Crosti: Debates y situacin actual. Arch Dermatol
(Ed. Esp.) 1994,5:241-242.
11. Gianotti F. Lacrodermatite paulosa infantile malattia. Gazzetta Sanitaria. 1970; 41:
271-274.
12. Gianotti F. Papular Acrodermatitis of Childhood and other papulovesicular
acrolocated syndromes. Br J Dermatol. 1979; 100:49-59.
13. Gianotti F. Rilievi di una particolare casistica tossinfettiva caratterizzata da una
eruzione eritemato-infiltrativa desquamativa a focolai lenticolari, a sede elettiva
acroesposta. Gior It Derm e Sif. 1955; 96: 678-697.
14. Harms M, Feldmann R. Papular-purpuric gloves and socks syndrome. J Am Acad
Dermatol 1990; 23: 850-854.
15. Larralde et al. Eruptive Pseudoangiomatosis. Pediatr. Dermatol 2001; 19(1), 76-77.
14
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