HEMORIO

MANUAL DO PACIENTE - HEMOFILIA

EDIO REVISADA

02/2004

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA

ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos

pacientes e seus familiares a respeito da Hemofilia.
Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na
maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e
incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma,
esperamos que esse encarte possa esclarecer suas
dvidas.
Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a
clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma
informao considerada importante e pode ser enviado
atravs da URNA DE SUGESTES do HEMORIO ou pelo
e-mail acri@hemorio.rj.gov.br.

A hemofilia uma alterao hereditria no sangue, caracterizada por um defeito

na coagulao do sangue.
O sangue constitudo por vrias e diferentes substncias, onde cada uma tem
uma funo especfica. Destacamos aqui as protenas denominadas fatores da
coagulao, que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores so
numerados porque trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu
momento de atuao, passando instrues ao seguinte.
A pessoa que tem hemofilia no possui um dos fatores em quantidade suficiente
ou com qualidade adequada para exercer suas funes. Assim sendo, o sangue
do paciente com hemofilia demora mais para formar um cogulo e, quando este
se forma, no impede que o sangue continue fluindo pelo local da leso.

Existem dois tipos de hemofilia:

Hemofilia A, que a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela
deficincia de atividade coagulante do Fator VIII.
HemofiliaB, que ocorre pela deficincia de atividade coagulante do Fator IX.
H pessoas com deficincia de outros fatores, mas estes casos so mais raros.

O corpo formado por milhes de clulas.

A clula possui um ncleo, que contm
cromossomos com as informaes genticas que determinam as caractersticas
de cada indivduo.

Xy

XX

O cromossomo composto de muitas unidades, chamadas genes que

determinam as funes do corpo. Os cromossomos que determinam o sexo so
conhecidos como X e Y. A mulher possui dois cromossomos X e o homem possui
um cromossomo X e um Y. Alm da determinao do sexo, o cromossomo X
carrega os genes que controlam a produo dos fatores da coagulao VIII e IX.
Esses genes podem produzir uma quantidade insuficiente de fator VIII ou IX ou
um fator VIII ou IX potencialmente anormal. Isso explica porque a hemofilia
ocorre, principalmente, nos homens. Como eles tm apenas um cromossoma X,
basta que esse cromossomo seja anormal para a produo de fator VIII ou IX,
para que a doena se manifeste. Explica, tambm, porque as mulheres so,
predominantemente, portadoras do gen para a hemofilia podendo ter uma
coagulao normal: seu segundo cromossomo X (normal) produz uma
quantidade suficiente de fator de coagulao.

Em cada gestao envolvendo uma portadora do gene da hemofilia existe uma

chance em duas de que o gene da hemofilia seja passado adiante e, quando isto
ocorre, se for menino ter hemofilia e se for menina ser portadora do gene da
hemofilia.
A mulher cujo pai teve ou tem hemofilia, que tem dois ou mais filhos (homens)
com hemofilia ou tem um filho, tios, irmos ou outros parentes (homens)
certamente ser portadora de hemofilia (veja esquema a seguir).

Homem
Hemoflico

Mulher
Normal

XHy

XX

Xy

XHX

Homens
Normais

Mulheres
Portadoras

Mulhere
Portadora

Homem
Hemoflico

XHX

XHy

XHX

XX

Xy

XHy

Mulher
Portadora

Mulher
Normal

Homem
Normal

Homem
Hemoflico

A freqncia com que um hemoflico sangra depende da quantidade de

atividade do fator que tem em seu sangue. Independente do tipo de hemofilia (A
ou B), alguns hemoflicos sangram muito, outros menos e outros s apresentam
sangramento, aps algum trauma imporante ou cirurgia.
A hemofilia classificada, de acordo com os nveis de fator em:
Hemofilia grave: significa que h muito pouco ou nada de atividade de fator no
sangue (at 1%). O sangramento pode ocorrer em qualquer local do organismo,

de forma espontnea ou aps mnimos traumas. As hemorragias musculares e

articulares (hemartroses) so muito comuns, nesses pacientes.
Hemofilia moderada: significa que h um pouco de atividade do fator no sangue
(entre 1 e 5%). O sangramento surge aps traumas, mesmo de pequena
intensidade.
Hemofilia leve: significa que h de 5 a 25 % de atividade do fator no sangue. O
sangramento normalmente associado apenas a grandes traumas, tais como
cirurgias ou extraes dentrias. O diagnstico muitas vezes s feito quando
um episdio de sangramento ocorre.
E ateno: cada pessoa com hemofilia nica. Dois meninos com hemofilia
grave podem fazer a mesma atividade, da mesma maneira, e sem justificativas
aparentes, um pode ter hemorragia e o outro no.

O sangramento a manifestao clnica mais importante da hemofilia.

Os hemoflicos graves tm hemorragias espontneas, ou seja, repentinas e sem
causa aparente. Seus nveis de fator da coagulao so to baixos que as simples atividades normais da vida diria como caminhar, correr ou ajudar em casa
podem produzir uma hemorragia. As hemorragias espontneas habitualmente
ocorrem naquelas partes do corpo onde h muita atividade e esforo, principalmente nas articulaes. Tais leses so chamadas de hemartroses. Os joelhos
so comumente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do
peso do corpo. Outras juntas (articulaes) podem tambm ser atingidas, como
cotovelo, punho, tornozelo etc.
Outros locais que podem apresentar sangramento espontneo, so a pele, os
msculos e as mucosas. Manchas roxas so conhecidas como equimoses,
quando o sangramento ocorre na pele. Se ocorrer no tecido subcutneo e msculos, gerando colees de sangue, chamamos de hematomas.
Alguns hematomas so considerados de alto risco, pois podem levar a problemas mais graves, para os pacientes. So eles, os hematomas em msculos da
lngua, do pescoo, do antebrao, das panturrilhas, leo-psoas, entre outros.
Os sangramentos por extrao dentria so igualmente relevantes, e se no
houver acompanhamento com profissionais especialistas em
hemofilia, podem surgir sangramentos muito intensos.
Outros locais do organismo podem tambm apresentar sangramentos importantes, como por exemplo, o aparelho gnito-urinrio, o aparelho digestivo e o Sistema Nervoso Central.
Cabe salientar, que sempre que o paciente apresentar dor de
cabea que no ceda com analgsicos comuns, ele deve
procurar, de imediato, o Servio Mdico, j que essa pode ser
a primeira manifestao de uma hemorragia intracraniana.

O diagnstico, com freqncia, feito nos primeiros anos de vida, quando a

criana comea a engatinhar e andar, perodo em que podem surgir hematomas
na regio frontal, ndegas ou sangramentos abundantes por pequenos
ferimentos.
O diagnstico e o tipo de hemofilia so determinados atravs de exames de
sangue especficos.
fundamental manter a regularidade das consultas ambulatoriais agendadas
que serviro para avaliar as condies clnicas do hemoflico, tirar dvidas e
estreitar o vnculo com o mdico de referncia.

O hemoflico aprende a reconhecer um sangramento, antes mesmo de sentir dor

ou inchao. So sensaes estranhas, semelhantes a formigamento na rea
afetada.

A hemofilia tratada, na maioria dos casos, repondo o fator de coagulao

deficiente e esta reposio deve ser feita com superviso mdica. O tipo de fator
a ser resposto varia, com o tipo de hemofilia.
importante salientar que os fatores de coagulao utilizados no tratamento do
hemoflico, na maioria das vezes, so obtidos a partir do sangue humano (origem
plasmtica), processado industrialmente.
Os hemoflicos com deficincia leve do Fator VIII tm uma opo teraputica que
o DDAVP Desmopressina medicao no derivada do sangue.

INIBIDORES: Cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A grave desenvolvem

anticorpos para o fator VIII, e uma quantidade menor de pacientes com hemofilia
B desenvolvem anticorpos para o fator IX. Esses anticorpos so substncias que
destroem o fator transfundido agravando os episdios hemorrgicos, reduzindo
a resposta ao tratamento. J existem, no entanto, formas de tratamento para os
indivduos que desenvolvem anticorpos.
INFECES VIRAIS: Vrios vrus podem ser transmitidos pelos
hemoderivados de origem plasmtica. Os mais importantes so o vrus da
hepatite A, B, C, o HIV e o parvovrus B19. Com os novos mtodos de inativao
viral, o risco dessa complicao reduziu-se, de forma acentuada.

REAES ALRGICAS:

As reaes alrgicas mais freqentemente

associadas ao tratamento so as urticariformes.

Sim. O tratamento preventivo consiste, fundamentalmente, em:

(1) Oferecer orientao sobre a Hemofilia a familiares e parentes do paciente, no
sentido de saber como evitar hemorragias;
(2) Repor o fator de coagulao deficiente, em determinadas situaes
especiais, em que sabemos que o paciente encontra-se mais exposto ao risco de
sangramento, como por exemplo antes de um procedimento cirrgico,
fisioterpico ou extrao dentria.

A Federao Mundial de Hemofilia preconiza que o atendimento ao hemoflico

seja feito por uma equipe multidisciplinar. Nesse tipo de atendimento, interagem
profissionais com diferentes formaes acadmicas da rea da sade, avaliando
o paciente, no apenas no aspecto fsico, como tambm psicossocial.
importante que todos os profissionais da equipe participem da orientao que
dada para esses pacientes.
O HEMORIO conta com o trabalho efetivo de uma equipe multidisciplinar h mais
de 10 anos. Dela, fazem parte, profissionais da rea de sade que proporcionam
uma viso global do paciente, seus familiares e suas dificuldades especficas.
A equipe multidisciplinar de tratamento de portadores de Doenas Hemorrgicas constituda por mdicos (hematologista, pediatra, hemoterapeuta,
patologista clnico, ginecologista, fisiatra e ortopedista), dentistas, enfermeiros,
assistentes sociais, nutricionistas, fisioterapeutas e psiclogos.

O Enfermeiro da equipe funciona como o elo de ligao do hemoflico e seus

familiares com os demais profissionais da equipe. Atravs desse profissional,
voc receber as orientaes quanto aos cuidados domsticos, calendrio de
vacinao a ser seguido, entre outros.

AAssistente Social, tem como atividades especficas:

1 - Entrevistar o paciente e familiares, visando a avaliao da situao familiar,
scio-econmico, habitacional e profissional.
2 - Orientar e informar sobre o HEMORIO e os recursos que oferece aos pacientes.
3 - Orientar quanto aos direitos junto Previdncia Social e/ou trabalhistas.

4- Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e servios disponveis na

comunidade, para melhor apoiar o paciente.
5- Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de
diminuir tenses e efeitos negativos que possam surgir com a internao.
6- Propiciar a troca de experincia entre os pacientes e/ou familiares.
8- Fornecer material informativo, sobre a doena e discutir as questes nele
contidas.

Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterpico a ser

seguido, de acordo com os problemas motores e posturais.

Orientar os exerccios mais adequados ao fortalecimento das articulaes,

evitando, assim, as hemartroses, que representam um importante stio de
sangramento.
Nas internaes, acompanhar os pacientes que necessitam de fisioterapia,
orientando a famlia quanto s posturas que devam ser adotadas no leito,
evitando deformidades ou padres de movimentos inadequados.

Como todas as pessoas, os hemoflicos precisam de uma dieta balanceada e

nutritiva. A obesidade prejudicial, pois sobrecarrega as articulaes.
A nutricionista da equipe multidisciplinar fornecer as orientaes necessrias
para uma alimentao adequada a cada caso.

Dentes no tratados podem levar a hemorragias muito perigosas. Os cuidados

especiais esto indicados na preveno da crie dentria. importante escovar
os dentes aps ingesto de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em
acar. A consistncia do tipo de acar ingerido fator importante, pois em
certos tipos de balas e doces o acar adere mais s superfcies dos dentes e
quanto mais tempo a permanecer, mais prejudicial ser. Nosso trabalho tem o
seguinte propsito:
1- Ensinar pais e crianas a relao de causa e efeito entre acar e crie dental.
2- Procurar criar o hbito de no ingerir alimentos entre as principais refeies.
Quando for necessrio o alimento fora do horrio das refeies, dar
preferncia a alimentos no aucarados como frutas e leite. Se no for
possvel a escovao, fazer pelo menos bochechos para os alimentos se
soltarem dos dentes.
3- Realizar a escovao dos dentes aps as principais refeies e antes de
dormir.
4 - Fazer uso dirio do fio dental.
5 - Freqentar periodicamente o dentista para o diagnstico precoce da crie.

O odontlogo far a aplicao de flor a partir de 2 anos de idade, com intervalos

de trs meses a cada aplicao.

Os recursos e avanos no diagnstico e tratamento da hemofilia tm

evoludo rapidamente, sendo utilizados a servio da populao.
Caso haja um histrico familiar, importante que o casal esteja bem informado
sobre a possibilidade de vir a gerar um filho hemoflico e realize os exames
recomendados. Isso possibilita agir com base em fatos e no sobre fantasias.
As reaes da criana que tem hemofilia em relao ao problema, ou s
intercorrncias a ele associadas, vo depender muito mais de suas primeiras
experincias familiares do que da gravidade da hemofilia em si.
na famlia que a criana se desenvolve, descobre o mundo que a cerca e
aprende a agir de acordo com aquilo que a sua famlia considera importante para
a vida. Se o ambiente lhe proporciona experincias agradveis e confortantes,
com limites e regras dados com clareza e afeto, ela tem a possibilidade de
desenvolver-se com um senso de segurana e independncia, conhecendo suas
possibilidades e limitaes.
O senso de auto-proteo natural, mas o excesso pode se tornar prejudicial,
podendo levar ao isolamento, solido e perda de oportunidades de realizaes na adolescncia e na vida adulta. Uma das melhores formas de evitar a
superproteo estimular a convivncia com a famlia e os amigos desde cedo.
medida em que a criana vai crescendo e amadurecendo, ela pode ser encorajada a participar de atividades apropriadas sua idade e a cuidar de si mesma.
O menino hemoflico poder ir se habituando a observar as reaes de seu prprio corpo e perceber seus limites e possibilidades. Desta forma ele poder reconhecer os sinais de alerta em relao a leses e/ou sangramentos que eventualmente ocorram, aprendendo quais as medidas a serem tomadas (gelo local,
visita ao mdico, uso de fator etc) de acordo com o grau de intensidade da leso.
Conversas francas sobre o problema tornam mais fcil a convivncia com ele. As
dvidas devem ser abordadas com os profissionais responsveis, de forma a
que sejam esclarecidas. Procure passar as informaes para o seu filho com
ateno e cuidado, numa linguagem que ele compreenda, se for o caso.

Houve uma poca em que os hemoflicos viviam confinados em casa, com

muitas restries em sua vida diria. O avano dos conhecimentos sobre a
hemofilia e a teraputica disponvel, porm, tem possibilitado ao hemoflico
realizar, hoje em dia, quase todas as atividades que as demais pessoas fazem
normalmente, apenas tendo que ter mais precauo quanto a possveis
ferimentos ou leses. Isto tem representado uma verdadeira mudana na
concepo acerca das questes que envolvem a hemofilia.

Ao ter seu diagnstico confirmado voc receber orientaes que o ajudaro a

cuidar da prpria sade. Cabe ressaltar alguns pontos importantes:
Mantenha suas consultas ambulatoriais (mdicas e odontolgicas) e exames
regulares sempre em dia;
No faa uso de medicamentos sem orientao mdica;
Lembre-se que alguns medicamentos interferem na COAGULAO, principalmente aqueles que contm cido acetil-saliclico.
No HEMORIO, h servio de atendimento de emergncia 24h;
Procure estar sempre com sua carteira de Hemoflico;
Em tratamentos ou atendimentos de urgncia fora do HEMORIO, informe ao
profissional de sade que o atender sobre sua condio, para que ele possa
fazer contato com a nossa equipe, se necessrio;
Caso necessite de procedimento cirrgico voc dever receber um preparo
especial;
Para praticar atividades fsicas e desportivas, consulte seu mdico hematotologista ou fisiatra para planejamento do tipo, ritmo e intensidade
adequadas ao seu caso.
Voc pode contar com o apoio, a orientao e o acompanhamento da equipe
multidisciplinar que o atende no HEMORIO sempre que julgar necessrio.
No utilize produtos que contenham cido Acetil-Saliclico. Consulte a
relao de remdios contra-indicados por aumentarem a tendncia ao
sangramento, no final desse manual.

a AHPAD - Associao de Hemoflicos e Pessoas com Doena Hemorrgica Hereditria, que atua em assuntos de interesse geral dos pacientes e seus familiares. Sua sede no HEMORIO - tel: 2332-8611, ramal 2246.

AAS (Infantil ou Adulto)

ACETIL
CIDO ACETIL SALICLICO
ALIDOR
ALKA-SELTZER
ASPI-C
ASPIRINA
ASPIRISAN
ASPISIN
ATAGRIPE
BESAPRIN
BUFERIN

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CEFUNK
CIBALENA
CHERACAP
CORISTINA D
DOLOXENE
DORIBEL
ENDOSALIL
ENGOV
FONTOL
GRIPTOL
INTRA ACETIL

ECASIL
MELHORAL (Infantil ou Adulto)
MIGRAL
MIGRABE
PERSANTIN
PIRALGINAN
PROCOR
RONAL
SEDAGRIPE
SOMALGIN
SONRISAL
SUPERHIST

Direo Geral
Clarisse Lobo

Equipe Tcnica

Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores

de Doenas Hemolticas Hereditrias
Vera Marra

Editorao/Ilustrao
Marcos Monteiro

Revisado em
Maio de 2005

TOME NOTA:
Associao dos Hemoflicos e Pessoas com
Doenas Hemorrgicas Hereditrias - AHPAD
Rua Frei Caneca, n 8, sala 811 - Centro
Rio de Janeiro - Tel: 2332-8611 ramal 2246

Aqui voc vai encontrar pessoas

que se importam com voc

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