Alteraes do desenvolvimento pulmonar: anomalias broncovasculares

Gustavo de Souza Portes Meirelles

1- Doutor em Radiologia pela Escola Paulista de Medicina UNIFESP

1 Introduo

As anomalias do desenvolvimento pulmonar so habitualmente detectadas no perodo neonatal e na

infncia; contudo, se descobertas mais tardiamente, podem ser confundidas com doenas mais graves e de
pior prognstico. Tais anomalias podem ser divididas em trs categorias:

broncopulmonares,
Vasculares,
uma combinao de ambas.

Embriologicamente, os pulmes tm dois estgios de desenvolvimento, um intrauterino iniciado por volta

dos 26 dias de gestao a partir de um divertculo ventral do intestino primitivo, prximo da juno dos
segmentos occipital e cervical; outro ps-natal, no qual o desenvolvimento alveolar prossegue at os 8 anos
de idade.

2 Anomalias broncopulmonares

2.1 Agenesia
A agenesia pulmonar simula uma pneumectomia com reduo volumtrica do hemitrax, desvio homolateral
das estruturas mediastinais e hiperinsuflao do outro pulmo. A agenesia de um lobo pode ter um aspecto
dentro da normalidade ou ser confundida com um colapso lobar (figura 1). Deve-se, possivelmente, a um
dficit de fluxo no arco artico dorsal na 4 semana de gestao.

Radiografia de Trax em Pediatria aula 1

Figura 1. Agenesia do lobo superior direito, numa criana de 3 anos. Tomografia computadorizada, janela mediastinal
(A) e janela de pulmo (B), mostra ausncia do brnquio lobo superior direito e desvio das estruturas mediastinais.

2.2 Atresia brnquica congnita

Ocorre mais comumente no brnquio segmentar apicoposterior do lobo superior esquerdo, nos brnquios
segmentares dos lobos superior direito e mdio e, ocasionalmente, no lobo inferior direito (figura 2).

Figura 2. Atresia brnquica num homem de 28 anos com infeces pulmonares de repetio. Tomografia
computadorizada, janela mediastinal (A) e janela de pulmo (B), mostra formao expansiva hopoatenuante
paramesdiastinal na base direita preenchida por lquido e pequena quantidade de ar em formato de dedos de luva
(seta vermelha), com reas de aprisionamento areo (seta verde) adjacentes em B.

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Os achados incluem uma massa hilar, hiperinsuflao do pulmo perifrico devido ao aprisionamento do ar
que chega por vias colaterais, brnquios dilatados contendo secrees e assumindo aspecto de cornos
afilados distalmente ou de dedos de luva. Tais brnquios tambm podem estar preenchidos apenas por ar,
aparecendo como bandas hipotransparentes revestidas por paredes finas, lembrando grampos de cabelo.
Outra possibilidade a presena de nveis hidroareos no seu interior. A cirurgia est indicada na presena
de infeces de repetio, embora, na maioria dos casos, os pacientes sejam assintomticos.

2.3 Enfisema lobar congnito

mais comum no sexo masculino e mais freqente nos lobos superior esquerdo e mdio (figura 3). H
controvrsia sobre sua natureza congnita ou adquirida e os mecanismos causadores seriam,
respectivamente, defeito congnito da cartilagem brnquica e acmulo de muco.

Figura 3. Enfisema lobar congnito num homem de 23 anos com dispnia aos esforos. Tomografia computadorizada,
(A) coronal, (B) axial, (C) sagital evidenciando hiperinsuflao do lobo inferior esquerdo, com pobreza vascular e
discreto desvio contralateral das estruturas mediastinais.

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2.4 Malformao adenomatide cstica

uatologia que pode estar associada ao seqestro pulmonar e que corresponde a 25% de todas as
anormalidades pulmonares congnitas. Consiste de uma proliferao adenomatide de bronquolos,
formando cistos em vez de alvolos. Raramente bilateral. So reconhecidos 3 tipos:
Tipo 1: mais comum, tem cistos com dimetros de 2 a 10 cm.
Tipo 2: tem cistos mais uniformes medindo entre 0,5 cm e 2,0 cm.
Tipo 3: tem leses de aspecto slido que, microscopicamente, demonstram diminutos cistos.

comumente diagnosticada nos 2 primeiros anos de vida. Quando detectada na vida adulta pode mimetizar
neoplasia, com acometimento mais usual dos lobos inferiores e efeito expansivo e desvio compensatrio do
mediastino. Os cistos podem ser nicos ou mltiplos e conter ar e/ou lquido (figura 4).

Figura 4. Malformao adenomatide cstica numa mulher de 33 anos com pneumonias de repetio. Tomografia
omputadorizada, janela de pulmo (A, B, C) e janela mediastinal (D), mostrando mltiplos espaos csticos de paredes
finas preenchidos por ar e lquido (setas vermelhas), comprometendo principalmente o segmento posterior do lobo
superior esquerdo, com zonas de aprisionamento areo adjacentes (seta verde).

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2.5 Cisto broncognico

Resulta do brotamento anormal da rvore traqueobrnquica em desenvolvimento, com separao completa
de um boto das vias areas normais. Quando intrapulmonar (figura 5), usualmente solitrio, tem parede
fina e uniloculado, sendo mais comum nos lobos inferiores e sujeito a infeces. Entretanto, cerca de 90%
so mediastinais (figura 6).

Figura 5. Cisto broncognico intrapulmonar num jovem de 16 anos, assintomtico. (a,b,c) Tomografia computadorizada,
janela mediastinal axial (A), janela de pulmo sagital (B) e coronal (C), mostrando pequena formao cstica (seta
vermelha) junto ao hilo direito causando hiperinsuflao adjacente (seta verde) por compresso brnquica.

Figura 6. Cisto broncognico mediastinal numa mulher de 80 anos com tosse crnica. Tomografia computadorizada,
janela mediastinal (A) e janela de pulmo (B) evidenciando volumosa formao cstica (seta vermelha) na tpica
localizao infracarinal.

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2.6 Brnquio traqueal

ocorre quase exclusivamente direita, at 2,0 cm cranialmente em relao carina (figura 7).
considerado um brnquio supranumerrio se o brnquio lobar superior trifurcar normalmente ou
considerado como um brnquio deslocado se o brnquio lobar bifurcar e, neste caso, o brnquio traqueal
costuma ventilar o segmento apical do pulmo.

Figura 7. Brnquio traqueal deslocado. Tomografia computadorizada mostrando brnquio anmalo (A - seta vermelha)
originado diretamente da traquia; brnquio lobar superior direito bifurcado (B - seta verde), reformatao coronal da
rvore traqueobrnquica com o brnquio traqueal (C - seta vermelha) dirigido para o segmento apical.

2.7 Brnquio cardaco acessrio

Origina-se da parede medial do brnquio principal direito ou do brnquio intermdio, pode terminar em
fundo cego ou ventilar uma pequena poro de pulmo vestigial anormal (figura 8), eventualmente
delimitada por uma pequena fissura pleural. Pode funcionar como um reservatrio de agentes infecciosos e
resultar em tosse, pneumonias de repetio e hemoptise.

Figura 8. Brnquio acessrio cardaco. (a,b) Tomografia computadorizada, mostrando reformatao coronal da rvore
traqueobrnquica, com o brnquio cardaco (A - seta verde) originado na parede medial do brnquio intermdio,
suprindo pequena poro de pulmo anmalo com pequenos cistos (A - seta vermelha), e emergncia do brnquio
cardaco no plano axial (B - seta verde).

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3 - Leitura recomendada

Cunningam ML, Mann N. Pulmonary agenesis: a predictor of ipsilateral malformations. Am J Med Genet
1997;70:391-398.

McGuinness G, Naidich DP, Garay SM, Davis Al, Boyd AD, Mizrachi HH. Accessory cardiac bronchus: CT
features and clinical significance. Radiology 1993;189:563-566.

Mori M, Kidogawa H, Moritaka T, Ueda N, Furuya K, Shigematsu S. Bronchial atresia: report of a case and
review of the literature. Surg Today 1993:23;449-454.

Murray GF. Congenital lobar emphysema. Surg Gynecol Obstet 1967;124:611-625.

Plit ML, Blott JA, Lakis N, Murray J, Plit M. Clinical, radiographic and lung function features of diffuse
congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in adult. Eur Respir J 1997;10:1680-1682.

Zylak CJ, Eyler WR, Spizarny, DL, Stone CH. Developmental lung anomalies in the adult. Radiologicpathologic correlation. Radigraphics 2002;22:S25-S43.

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