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LEUCOCORIA

Etiología
• Cataratas congénitas.
• Retinoblastoma.
• Persistencia de hiperplásia del vítreo primario.
(persistencia de la vasculatura fetal).

• Retinopatía del prematuro (fibroplasia retrolental).
• Otras (Toxoplasmosis, toxocariasis, enfermedad de Coats,
hemorragia vítrea…).

CATARATAS CONGÉNITAS

• Importante causa de ceguera y de ambliopía en la infancia.Cataratas congénitas • Es la causa más frecuente de leucocoria en el niño. . • Uni o bilaterales. • Aspecto diverso (opacificaciones localizadas o extensas).

. nistagmo. sordera. estrabismo…). • Asociadas a otras malformaciones (cardiacas. buftalmos. dentales.Cataratas congénitas • Asociadas a otros transtornos oculares (microftalmos. retraso psicomotor…). microcefalia.

. • Hipoparatiroidismo.Infecciones durante el periodo fetal (1er trimestre del embarazo): • Rubeola (microftalmos + coriorretinitis “sal y pimienta”). .Enfermedades metabólicas: • Galactosemia.Cataratas congénitas ETIOLOGÍA . . • Citomegalovirus: alteraciones SNC + hepatoesplenomegalia + trombocitopenia + cataratas.Hereditarias (10-15%). • Toxoplasmosis (aislada o triada de Sabin “convulsiones + calcificaciones intracraneales + focos de coriorretinitis maculares”).

Rubeola .

. corticoides. •Triptófano. -Cromosomopatías: •Sd. exceso de vit D).Tóxicos (clorpromacina. .Cataratas congénitas ETIOLOGÍA . • Sd de Turner. vitamina B12. de Down.Carenciales (sólo si el déficit es muy severo): •Vit A. • Otros. •Ácido fólico. .Radiaciones ionizantes.

RETINOBLASTOMA .

RETINOBLASTOMA • Tumor intraocular maligno más frecuente en la infancia.000 a 1/20. – Muy raro en > 7 años. • Frecuencia: 1/15. • No relación con el sexo ni con la raza. • 20% bilaterales. • Edad de aparición: – Media: 8 meses (hereditarios) y 25 meses (esporádicos). .000 nacidos vivos. – 90% antes de los 3 años.

.  Muchos casos bilaterales (hereditarios) no presentan antecedentes familiares.  Índice de mutación elevado.  94% casos no hay antecedentes familiares: casos esporádicos. El 6% historia familiar. Mutaciones en el gen RB1 (13q14).

– Formas indiferenciadas o anaplásicas. – Calcificaciones (observables en ecografías y en TC) – Necrosis.RETINOBLASTOMA Anatomía Patológica: – Transformación maligna de los fotorreceptores. – Estructuras en forma de roseta (rosetas de Flexner . .Wintersteiner) – formas diferenciadas.

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– Pérdida visual. – Siembra vítrea. rubeosis de iris. – Otros: invasión cámara anterior. – Leucocoria (50-60%). invasión de órbita. .RETINOBLASTOMA Clínica – En fases inicales pasa desapercibido. glaucoma neovascular. – Estrabismo (20%). hipopion. metástasis. simulando endoftalmitis.

Retinoblastoma Siembra vítrea .

RETINOBLASTOMA Clínica – Fondo de ojo: masa sobreelevada blanca grisácea. . depósitos cálcicos. – Crecimiento hacia el vítreo: endofítico – Crecimiento hacia las capas externas de la retina: exofítico---desprendimietno de retina. – Forma infiltrante difusa (simula una endoftalmitis).

RETINOBLASTOMA • Pronóstico – Regresión espontánea: 1% – Si diseminación sistémica o a la órbita: mal pronóstico. . – Supervivencia en el 95% casos con tratamiento. – Alta incidencia de otros tumores primarios: sarcoma osteogénico.

crioterapia. – Enucleación + radioterapia: en casos muy avanzados (> 18 mm de base y >15 mm de altura) o siembra vítrea y localización macular. termoterapia. .RETINOBLASTOMA Tratamiento: – Quimioterapia inicial para reducir el tamaño del tumor + métodos locales (fotocoagulación. braquiterapia).

PERSISTENCIA DE LA VASCULATURA FETAL .

flotando en el vítreo y adherida a la cápsula posterior del cristalino conduciendo a su opacidad progresiva. congénita y evolutiva.PERSISTENCIA DE VASCULATURA FETAL La PHVP es una malformación vítreo retiniana de predominio vítreo. no hereditaria. . unilateral en el 90% de los casos. • Esta ocasionada por una reabsorción incompleta. durante el período embrionario del vítreo primitivo que deja desde un fino vestigio de la arteria hialoidea atrófica. hasta llegar a formar una gruesa membrana fibrosa y vascularizada que puede alcanzar y atrofiar los procesos ciliares y afectar al desarrollo de la retina.

glaucoma y ptisis. . Evoluciona a catarata. . pliegues falciformes desde papila a periferia con desestructuración de la mácula y papila. -POSTERIORES: formaciones fibrovasculares prepapilares.Persistencia fino cordón de la papila al cristalino.Formas de presentación: -ANTERIORES: masa retrolental blanca con tracción de procesos ciliares.

RETINOPATÍA DEL PREMATURO (FIBROPLASIA RETROLENTAL) .

hipoxemia. hipercapnia. • Etiología multifactorial: oxigeno. factores vasoproliferativos endoteliales… .Retinopatía del prematuro (ROP) • Afecta a prematuros menores de 28 semanas de gestación y de peso <1500 gr generalmente sometidos a oxigenoterapia.

Esto es un estímulo para la neovascularización que podrá originar hemorragias y formación fibrovascular que tracciona pudiendo provocar un desprendimiento de retina.La acción del oxígeno sobre la retina inmadura produce vasoconstricción y cierre arteriolar en el límite entre la retina vascular y avascular produciendo isquemias. .

Esquema para mostrar las zonas de la retina y las horas de reloj empleadas para describir la localización y la extensión de la retinopatía del prematuro. .

• Estadio 5: DR completo. Indica enfermedad activa y confiere gravedad. Consiste en la dilatación y tortuosidad de los vasos del polo posterior. • Estadio plus. Puede combinarse con cualquiera de los anteriores. .Retinopatía del prematuro (ROP) CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LA ROP • Estadio 1: hiperplasia células mesenquimales (línea de demarcación) • Estadio 2: formación cortocircuitos arteriovenosos (cresta monticular) • Estadio 3: aparición de neovasos en el borde posterior de la cresta monticular • Estadio 4: DR subtotal por exudación o tracción.

Estadio 1: hiperplasia células mesenquimales (línea de demarcación) .

Estadio 2: formación cortocircuitos arteriovenosos (cresta monticular) .

Estadio 3: aparición de neovasos en el borde posterior de la cresta monticular .

Estadio 4 y 5: DR subtotal o total por exudación o tracción .

.Estadio PLUS: Dilatación y tortuosidad vascular en el polo posterior.

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• Estadio 3: Fotocoagulación o crioterapia para destruir la retina avascular.Retinopatía del prematuro (ROP) • Prevención: • Oxigenoterapia bajo monitorización. Tratamiento: • Estadios 1 y 2 no precisan tratamiento. • Si existe desprendimiento de retina: Vitrectomía. . • Fondo de ojo sistemática (exploración oftalmoscopio binocular).