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Etiologa
Cataratas congnitas.
Retinoblastoma.
Persistencia de hiperplsia del vtreo primario.
(persistencia de la vasculatura fetal).
CATARATAS CONGNITAS
Cataratas congnitas
Es la causa ms frecuente de
leucocoria en el nio.
Importante causa de ceguera y
de ambliopa en la infancia.
Cataratas congnitas
Asociadas a otros transtornos
oculares (microftalmos,
buftalmos, nistagmo,
estrabismo).
Asociadas a otras
malformaciones (cardiacas,
dentales, sordera,
microcefalia, retraso psicomotor).
Cataratas congnitas
ETIOLOGA
- Hereditarias (10-15%).
- Infecciones durante el periodo fetal (1er trimestre del
embarazo):
Rubeola (microftalmos + coriorretinitis sal y pimienta).
Toxoplasmosis (aislada o triada de Sabin convulsiones +
calcificaciones intracraneales + focos de coriorretinitis
maculares).
Citomegalovirus: alteraciones SNC +
hepatoesplenomegalia + trombocitopenia + cataratas.
- Enfermedades metablicas:
Galactosemia.
Hipoparatiroidismo.
Rubeola
Cataratas congnitas
ETIOLOGA
-Cromosomopatas:
Sd. de Down.
Sd de Turner.
Otros.
- Radiaciones ionizantes.
RETINOBLASTOMA
RETINOBLASTOMA
Tumor intraocular maligno ms frecuente en la infancia.
Frecuencia: 1/15.000 a 1/20.000 nacidos vivos.
20% bilaterales.
No relacin con el sexo ni con la raza.
Edad de aparicin:
Media: 8 meses (hereditarios) y 25 meses (espordicos).
90% antes de los 3 aos.
Muy raro en > 7 aos.
RETINOBLASTOMA
Anatoma Patolgica:
Transformacin maligna de los fotorreceptores.
Estructuras en forma de roseta (rosetas de Flexner
- Wintersteiner) formas diferenciadas.
Formas indiferenciadas o anaplsicas.
Calcificaciones (observables en ecografas y en TC)
Necrosis.
RETINOBLASTOMA
Clnica
En fases inicales pasa desapercibido.
Leucocoria (50-60%).
Estrabismo (20%).
Prdida visual.
Siembra vtrea, simulando endoftalmitis.
Otros: invasin cmara anterior, hipopion, rubeosis de iris,
glaucoma neovascular, invasin de rbita, metstasis.
Retinoblastoma
Siembra vtrea
RETINOBLASTOMA
Clnica
Fondo de ojo: masa sobreelevada
blanca griscea, depsitos clcicos.
RETINOBLASTOMA
Pronstico
Regresin espontnea: 1%
Si diseminacin sistmica o a la rbita: mal pronstico.
Supervivencia en el 95% casos con tratamiento.
Alta incidencia de otros tumores primarios: sarcoma osteognico.
RETINOBLASTOMA
Tratamiento:
Quimioterapia inicial para reducir el tamao del tumor + mtodos
locales (fotocoagulacin, crioterapia, termoterapia, braquiterapia).
Enucleacin + radioterapia: en casos muy avanzados (> 18 mm de
PERSISTENCIA
DE LA
VASCULATURA
FETAL
Formas de presentacin:
RETINOPATA
DEL
PREMATURO
(FIBROPLASIA RETROLENTAL)
(cresta monticular)
Prevencin:
Oxigenoterapia bajo monitorizacin.
Tratamiento:
Estadios 1 y 2 no precisan tratamiento.
Estadio 3: Fotocoagulacin o crioterapia para destruir la retina
avascular.
Si existe desprendimiento de retina: Vitrectoma.