Rev Md Chile 2009; 137: 1333-1340

Enfermedad de Behet en Chile:

Anlisis clnico de 44 casos
Pamela Wurmann1, Gonzalo Daz2, Francisca Sabugo1,
Lilian Soto1, Federica Solanesa, Sandra Pino1, Guillermo
Merino3, Juan Ignacio Verdaguer4, Francisco Villarroel4,
Miguel Cuchacovich1.

Retrospective review of 44
Chilean patients with Behet disease
Background: Behets disease (BD) is a rare multisystemic
inflammatory disease that is potentially disabling and may cause death. Aim: To describe the
characteristics of BD patients from two Chilean centers. Patients and method: Retrospective
review of the clinical records of patients with BD attended in two rheumatology services between
1985 and 2007. The Behets Disease Research Committee of Japan (BDCJ) and the
International Study Group for Behets Disease (ISG) diagnostic criteria were applied.
Results: We found 44 cases (25 males), diagnosed as BD. The mean age at the onset of
symptoms was 2612 years. According to BDCJ criteria, 13 patients had complete BD, 24 had
incomplete BD and 7 had a suspected BD. Thirty two patients fulfilled the ISG criteria. Forty two
patients (95%) had oral ulcers, 33 (75%) had genital ulcers and 29 (66%) had
ophthalmological involvement. Eleven and three patients had symptoms of central and
peripheral nervous system involvement, respectively. No gender differences were detected.
Conclusions: The clinical characteristics of these patients were similar to those described
abroad, except for a higher frequency of peripheral nervous system involvement and a lower
rate of arthritis (Rev Md Chile 2009; 137: 1333-40).
(Key words: Behet syndrome; Oral ulcer; Uveitis)
Recibido el 14 de octubre, 2008. Aceptado el 7 de septiembre, 2009.
1Seccin de Reumatologa, Departamento de Medicina, Hospital Clnico de la Universidad
de Chile. Santiago de Chile. 2Becado de Medicina Interna, Hospital Clnico, Campus Norte,
Universidad de Chile. 3Centro Oftalmolgico Luis Pasteur. 4Fundacin Oftalmolgica Los
Andes.
aInterna de Medicina

a enfermedad de Behet (EB) es una enfermedad inflamatoria crnica, recurrente, multisistmica, de etiologa desconocida que se caracteriza
por perodos de remisin y de exacerbacin de
frecuencia y duracin impredecibles. La primera

Correspondencia a: Dr. Miguel Cuchacovich T. San Po X

2460 Of. 607. Providencia. Fono: 56-2-2048821. Fax: 56-22312395. E mail: mcuchacovich@redclinicauchile.cl

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descripcin de su sintomatologa, realizada por

Hipcrates, se remonta al siglo V a.C. Posteriormente, el oftalmlogo griego Benedictos Adamantiades en 1931 y, en forma independiente, el
dermatlogo turco Hulusi Behet en 1937 completaron su descripcin1. Es ms frecuente entre el
este asitico y el Mediterrneo, por lo que tambin
se la conoce como enfermedad de la ruta de la
seda.

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Su incidencia es muy variable, desde 1 en

1.000 en Turqua, 1 en 10.000 en Japn, Corea,
Irn y Arabia Saudita, hasta 1 en 500.000 en el
Reino Unido, e incluso 1 en 1 milln en Estados
Unidos de Norteamrica2. Afecta predominantemente a adultos jvenes y tradicionalmente se
describa como ms frecuente en hombres que en
mujeres, sin embargo en los ltimos aos esta
diferencia ha disminuido acercndose a una relacin 1:12.
Los rganos que se ven ms afectados son la
piel, membranas mucosas, ojos, articulaciones,
sistema vascular, pulmones, tracto gastrointestinal
y sistema nervioso. La etiologa y patogenia de la
EB son desconocidas, pero el inicio de la enfermedad parece ser gatillado por factores ambientales en pacientes portadores de una susceptibilidad
gentica particular. El antgeno mayor de histocompatibilidad HLA-B51 es el marcador gentico
que ms se asocia con la EB en los distintos
grupos tnicos, con un riesgo relativo que oscila
entre 1,38 y 20,703. Dentro de los factores ambientales involucrados se han postulado los agentes
infecciosos. Ha sido publicado que el Estreptococo sanguis se encuentra frecuentemente en la
flora oral de pacientes con EB. El cido lipoteicoico (LTA) es un antgeno estreptoccico capaz de
inducir activacin de linfocitos y uvetis anterior
en modelos experimentales. Hemos demostrado
recientemente que los pacientes portadores de EB
activa presentan niveles elevados de IgG anti-LTA
capaces de activar complemento in vitro. Del
mismo modo, el LTA estimula la secrecin de
interleuquina 8 en clulas mononucleares de
pacientes con EB activa4. El fenmeno patolgico
subyacente al compromiso visceral es una vasculitis. La EB puede afectar arterias y venas de todos
los tamaos, pero el compromiso venoso es el
ms frecuente. Aproximadamente 25% de los
pacientes presentan trombosis venosa5.
La EB no tiene manifestaciones clnicas patognomnicas, ni exmenes de laboratorio especficos, por lo que el diagnstico se realiza en base a
criterios clnicos predefinidos segn distintos grupos de estudio. Dentro de stos, los ms utilizados
son los de Behets Disease Research Committee of
Japan (BDCJ)6, y los del International Study
Group for Behets Disease (ISG)7. (Anexos a
disposicin de los lectores que los soliciten al
autor corresponsal).

Es generalmente aceptado que en Chile, la EB

es de muy baja frecuencia, pero no se dispone de
datos epidemiolgicos precisos. Tampoco existen
descripciones de los sntomas ms frecuentes ni
de la forma de presentacin en cohortes locales.
Por lo anterior se plante como objetivos de
este estudio, describir las caractersticas clnicas de
la EB en un grupo de pacientes chilenos que
cumplan con los criterios diagnsticos del BDCJ
en 2 centros de derivacin terciaria de alta
complejidad. Se aplicaron adems los criterios
diagnsticos del ISG con el fin de definir qu
instrumento presentaba un mejor rendimiento en
nuestra poblacin. Se busc diferencias clnicas
por gnero y se realiz una comparacin con
otras cohortes internacionales de EB.

PACIENTES

Y MTODOS

Se trata de un estudio retrospectivo, realizado en dos

centros de derivacin terciaria reumatolgica. Se
analizaron las fichas de pacientes con diagnstico
clnico de EB segn las bases de datos locales, entre
los aos 1985 y 2007. A todos los pacientes se les
aplicaron los criterios de BDCJ y los ISG con datos
obtenidos de la ficha. Se encontraron 50 registros, de
los cuales 6 fueron descartados por no cumplir con
ninguno de los 2 criterios, por lo que finalmente se
seleccionaron 44 pacientes de los que se describen
las manifestaciones clnicas registradas durante su
evolucin. Se realiz una comparacin de nuestra
serie de acuerdo a los criterios ISG y BDCJ y
posteriormente con cohortes de Espaa y Grecia.
El anlisis estadstico se realiz con una prueba t de Student para proporciones.

RESULTADOS
En la bsqueda se obtuvieron 44 pacientes que
cumplieron con los criterios diagnsticos de EB y
se revisaron las fichas clnicas registrando las
manifestaciones clnicas durante la evolucin.
La edad promedio de comienzo de los sntomas fue de 26,29 11,76 aos, con rangos que
variaron entre 11 y 56 aos; 19 eran mujeres
(43,2%) y 25 eran hombres (56,8%) (p =0,28). El
tiempo de seguimiento promedio fue de 8,7 aos
con rangos que variaron entre 2,2 y 20.

1334

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ENFERMEDAD DE BEHET EN CHILE - P Wurmann et al

Entre los sntomas tpicos, las lceras orales

fueron las que se presentaron con mayor frecuencia, seguidas por las lceras genitales, el compromiso cutneo y en menor porcentaje la afeccin
oftalmolgica (Tabla 1).
Las manifestaciones oftalmolgicas, las caractersticas de las manifestaciones cutneas y la
frecuencia de los sntomas adicionales durante la
evolucin de la enfermedad se presentan en las
Tablas 2, 3 y 4, respectivamente.
Dentro del compromiso ocular, la forma ms
frecuente de presentacin en nuestro estudio, as
como en series internacionales, fue la afeccin del
segmento posterior ya sea como uvetis posterior
o pan uvetis, con o sin vasculitis retinal8. Su curso
fue severo y crnico requiriendo el uso de
esteroides e inmunosupresores en todos los sujetos para el adecuado control de la enfermedad. La
ciclosporina A fue muy eficaz en el control del
compromiso ocular en la mayora de los pacientes

(20/28), 3 pacientes requirieron del uso de ciclosporina A y azatioprina en combinacin y 5

requirieron del uso de infliximab con buena
respuesta en todos9. Por otra parte, la presencia
de edema macular cistoide (2 pacientes) constituy un signo de mal pronstico, que no revirti a
pesar del tratamiento.
De aquellos que presentaron artritis 8 fueron
oligoartritis y 2 poliartritis. En todos los casos esta
manifestacin fue de curso crnico y de difcil
tratamiento, incluso un paciente requiri infliximab para su control, con buen resultado; sin
embargo, al intentar discontinuar esta droga el
paciente recay a las 8 semanas postsuspensin.
El compromiso del sistema nervioso central
(SNC) se manifest como neurovasculo-Behet en
7 pacientes, correspondiendo 4 a accidentes vasculares enceflicos y 3 a trombosis de senos venosos
cerebrales. Cuatro pacientes tuvieron manifestaciones tipo neuro-Behet propiamente tal (sin com-

Tabla 1. Frecuencia de sntomas tpicos en el grupo estudiado durante la evolucin de la enfermedad de Behet
Sntoma
lceras orales recurrentes
lceras genitales
Lesiones cutneas
Compromiso oftalmolgico

42
33
29
28

96
75
66
64

n =nmero de pacientes.

Tabla 2. Caractersticas del compromiso oftalmolgico en el grupo estudiado durante la evolucin

de la enfermedad de Behet (n =28)
Tipo
Uvetis anterior exclusiva
Uvetis posterior exclusiva
Panuvetis
Vasculitis retinal
Hipopion
Edema macular

7
7
13
8
1
2

25
25
46
29
4
7

n =nmero de pacientes.

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Tabla 3. Frecuencia de lesiones cutneas en el grupo estudiado durante la evolucin de la enfermedad de Behet
(n =29)
Tipo
Eritema nodoso
Tromboflebitis superficial
Lesiones papulopustulares

15
7
17

52
24
59

n =nmero de pacientes.

Tabla 4. Sntomas adicionales en el grupo estudiado durante la evolucin de la enfermedad de Behet (n =44)
Sntoma

Artritis
Epididimitis
lceras leo-cecales
Sistema vascular
SNC
Neurovasculo-Behet
Neuro-Behet
SNP

10
4
0
13
11
7
4
3

23
9
0
30
25
15 ,9
9 ,1
7

n =nmero de pacientes, SNC =sistema nervioso central, SNP =sistema nervioso perifrico.

promiso macrovascular): meningitis asptica en 2

casos, 1 de enfermedad desmielinizante y 1 de
leucoencefalopata posterior reversible.
Cabe destacar que 3 pacientes presentaron
alteraciones de sistema nervioso perifrico (SNP),
caracterizadas por polineuropata sensitivo motora
distal de 4 extremidades en 2 de ellos y mononeuritis mltiple en uno.
En cuanto al compromiso vascular, 3 pacientes
presentaron trombosis venosa profunda (TVP), 3
vasculitis sistmica y 7 tromboflebitis superficial.
Un paciente present una hemorragia alveolar
durante el curso de su vasculitis, falleciendo a
pesar del tratamiento inmunosupresor. En este
grupo, no se incluyeron los pacientes con trombosis arteriales o venosas de SNC, porque ya fueron
mencionados dentro del compromiso del SNC.
No hubo diferencias estadsticamente significativas al comparar las caractersticas clnicas entre
hombres y mujeres (Tabla 5).

De acuerdo a los criterios BDCJ, de los 44

casos, 13 cumplan criterios completos de enfermedad, 24 incompletos y 7 estuvieron en rango de
sospecha. Al aplicar los criterios del ISG slo 32 de
los 44 cumplan con los criterios de enfermedad.
Cinco de los pacientes con criterios BDCJ ya
fueran completos o incompletos, no cumplieron
los criterios ISG. En uno de ellos la causa de la
exclusin fue la ausencia de lceras orales y en 4
la presencia de slo 2 criterios. Al analizarlos
desde el punto de vista de los criterios BDCJ, se
observa que estos pacientes cumplan criterios de
EB incompleto debido a la presencia de lesin
ocular tpica ms otro sntoma tpico en 4 casos y
2 sntomas tpicos ms 2 sntomas adicionales en 1
caso. Es destacable que ninguno de estos pacientes present lceras genitales, lo que podra
explicar la menor frecuencia de esta manifestacin
clnica al aplicar los criterios BDCJ (p =0,049)
(Tabla 6).

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Tabla 5. Diferencias de presentacin clnica segn gnero (n =44)

Sntoma

Hombre

lceras orales recurrentes

lceras genitales
Compromiso oftalmolgico
Lesiones cutneas
Artritis
Compromiso vascular
Compromiso SNC
Compromiso SNP

Mujer

n =25

(%)

n =19

(%)

23
17
16
18
5
6
6
1

92
77
64
72
20
24
24
4

19
12
12
11
5
7
5
2

100
63
63
58
26
37
26
11

0,595
0,498
0,804
0,516
0,914
0,547
0,841
0,761

n =nmero de pacientes, SNC =sistema nervioso central, SNP =sistema nervioso perifrico.

Tabla 6. Manifestaciones clnicas en 37 pacientes chilenos con enfermedad de Behet.

Clasificacin de acuerdo a los criterios diagnsticos BDCJ e ISG
Sntomas

Criterios BDCJ
(completo e incompleto)
n =37
(%)

lceras orales
lceras genitales
Lesiones cutneas
Compromiso oftalmolgico
Manifestaciones articulares
Compromiso vascular
Compromiso SNC
Compromiso SNP

36
29
27
27
8
13
10
2

97
78
73
73
22
35
27
5

Criterios ISG
n =32

(%)

32
31
25
23
8
10
8
2

100
97
78
72
25
31
25
6

0,977
0,049*
0,841
0,859
0,993
0,924
0,931
0,609

BDCJ =Behets Disease Research Committee of Japan. ISG =International Study Group for Behets
Disease. n =nmero de pacientes. *p significativo (p <0,05). SNC =sistema nervioso central. SNP =sistema
nervioso perifrico.

El test de patergia fue realizado slo en 6

pacientes, resultando negativo en 5 de ellos.
Al realizar la comparacin de las formas de
presentacin de nuestros pacientes con una cohorte espaola y otra griega, encontramos que
nuestros pacientes tuvieron una mayor frecuencia
de compromiso oftalmolgico que los espaoles,
un mayor compromiso del sistema vascular y del
sistema nervioso perifrico que los griegos y una

A
I

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menor frecuencia de compromiso articular que

ambos grupos (Tabla 7).

DISCUSIN
La EB es poco conocida en general y se manifiesta
por una variedad de sntomas y signos, comprometiendo distintos rganos. Segn el territorio

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Rev Md Chile 2009; 137: 1333-1340

Tabla 7. Caractersticas clnicas en 3 series de pacientes adultos con enfermedad de Behet

y comparacin de cohorte chilena con 2 internacionales
Sntomas

lceras orales
lceras genitales
Lesiones cutneas
Compromiso oftalmolgico
Manifestaciones articulares
Compromiso vascular
Compromiso SNC
Compromiso SNP

Espaa
(n =38)
%
100
91
73
35
62
19
&NR
&NR

Grecia
(n =82)
%

Chile
(n =44)
%

Espaa v/s
Chile
p

Grecia v/s
Chile
p

100
83
73
77
60
11
20
0

95
75
66
64
23
30
25
10, 5

0,476
0,108
0,656
0,016*
0,000*
0,372

0,184
0,401
0,537
0,178
0,000*
0,015*
0,583
0,01*

Zouboulis et al11. Zouboulis et al12. &NR =no reportado. *p significativo (p <0,05). SNC =sistema
nervioso central. SNP =sistema nervioso perifrico.

afectado puede provocar graves secuelas, especialmente a nivel ocular y de SNC, determinando
incapacidad importante o incluso muerte.
A pesar del prolongado perodo revisado y
que los 2 centros involucrados corresponden a
instituciones de derivacin de patologas de alta
complejidad como es la EB, slo se encontraron
44 casos en 22 aos. Si bien esta muestra no
permite obtener conclusiones definitivas en relacin a la prevalencia de EB en Chile ni de sus
manifestaciones clnicas, nuestro estudio nos da
una aproximacin general de ambas, confirmando
la creencia de que la EB tiene baja frecuencia de
presentacin en nuestro medio. Tambin es probable que exista subdiagnstico de la enfermedad
debido a la variedad de su sintomatologa y
porque en muchos casos puede presentarse slo
con manifestaciones menores de forma no simultnea, determinando as, la falta de derivacin a
un especialista.
Al revisar la literatura internacional nos encontramos con que la edad de presentacin va desde
la infancia hasta ms de 78 aos, aunque la mayor
frecuencia la encontramos entre los 20 y 35
aos10, lo que es coincidente con nuestra serie en
que la edad promedio fue de 26,29 11,76 aos.
En relacin a la distribucin por gnero, en
nuestra cohorte no hubo diferencias estadstica-

mente significativas, lo que es concordante con el

cambio epidemiolgico que se viene describiendo
en los ltimos aos.
En cuanto a la frecuencia de aparicin de los
sntomas, se describen las lceras orales como el
ms frecuente oscilando en las distintas series
entre 96% y 100%. En nuestros pacientes la
frecuencia fue de 95,5%. Las lceras genitales y las
lesiones cutneas, tambin se encontraron en
rangos similares a los descritos en otras series11,12.
En relacin al compromiso oftalmolgico destaca, la presencia de panuvetis como la presentacin ms frecuente al igual que la literatura
internacional8, lo que es de gran relevancia ya
que el nmero, la severidad y el tratamiento de
estos eventos determinarn la extensin del dao
estructural que resultar de la prdida visual
irreversible.
Si bien la ocurrencia del compromiso articular
fue menor que en otras series internacionales,
cuando se present, fue severo y de difcil
tratamiento.
Ha sido publicado que el neuro-Behet constituye una manifestacin clnica severa con graves
secuelas y que disminuye la sobrevida en relacin
a los que no la presentan13. En nuestra serie el
compromiso del SNC tuvo similar frecuencia que
en series internacionales. Sin embargo, evidencia-

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ENFERMEDAD DE BEHET EN CHILE - P Wurmann et al

mos que aquellos que fueron tratados en forma

precoz presentaron secuelas menos severas que
los pacientes que recibieron tratamiento tardo, los
que quedaron con secuelas graves, imposibilitando su reinsercin laboral o reincorporacin a
estudios superiores.
Por otra parte, ha sido reportado que la
ciclosporina A podra inducir manifestaciones
neurolgicas en pacientes con EB14. Once pacientes de nuestra serie presentaron compromiso del
SNC, 7 de ellos neurovasculo-Behet y 4 neuroBehet. En todos ellos el compromiso neurolgico
se present al inicio del cuadro clnico y precediendo al tratamiento inmunosupresor, por lo que
no parece haber una relacin de causalidad entre
el tratamiento con ciclosporina A y la aparicin de
los sntomas neurolgicos.
Es destacable que en 3 de nuestros casos hubo
compromiso de SNP, que si bien est descrito en
la literatura, es de muy baja ocurrencia.
Si bien, algunas de las diferencias en las
frecuencias encontradas para cada manifestacin
clnica con respecto a la literatura internacional
pueden explicarse por diferencias reales (etnia,
ambiente, etc.), no se puede descartar un sesgo de
la muestra, considerando que en los centros
estudiados existe importante derivacin de patologa inflamatoria ocular.
Los criterios BDCJ nos permitieron diagnosticar un mayor nmero de pacientes que los ISG.
Aunque los criterios BDCJ son ms exigentes que

los ISG para el diagnstico de EB completa (pues

requiere de 4 sntomas tpicos), ambos criterios
son similares para el diagnstico de EB incompleta. Sin embargo, los criterios ISG dan una mayor
importancia a la presencia de lceras orales (ya
que en su ausencia no se puede diagnosticar la
enfermedad) mientras que los BDCJ otorgan ms
relevancia al compromiso ocular. Esta diferencia
se puede explicar por el hecho que la EB tiene
variabilidad en su expresin clnica en las distintas
etnias. Por ejemplo la EB es una de las principales
causas de amaurosis en Japn y Turqua, lo que
no ocurre en Europa. Otra diferencia es que el test
de patergia est incluido en los criterios ISG y no
en los BDCJ. En este punto debemos considerar
que la aplicacin clnica del test de patergia no fue
frecuente en nuestro medio y cuando fue realizado en general result negativo. Por lo anteriormente expuesto los criterios BDCJ podran
contribuir a disminuir el subdiagnstico de EB en
nuestro medio.
En sntesis, la EB se caracteriza por la severidad de su expresin clnica en nuestro medio, lo
que es concordante con las cohortes internacionales. Por lo anterior parece importante sensibilizar a
los distintos profesionales del rea de la salud en
cuanto a las formas de presentacin de la EB, de
manera que exista un alto ndice de sospecha que
permita el diagnstico precoz, un tratamiento
oportuno y evitar as la severa morbimortalidad
asociada a esta patologa.

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