SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

ASPECTOS ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES

El neoestriado o estriado, est formado por el ncleo caudado y el putmen,
estructuras que poseen un mismo origen embriolgico y sus caractersticas
histolgicas y conexiones son similares. El paleoestriado es el globo plido y
la amgdala es el arquiestriado. Aunque a este ltimo se le ha considerado
como un elemento independiente, evidencia reciente muestra mltiples
conexiones de la amgdala con el neoestriado.Desde el punto de vista citolgico
el estriado contiene dos tipos de neuronas:
A. Neuronas locales con axn corto y dendritas lisas (no espinosas). Se
clasifican en tres grupos. Neuronas lisas tipo I, que contienen como transmisor
el GABA, Neuronas lisas tipo II, ricas en acetilcolina y neuronas tipo III
que contiene neurotransmisores an no identificados con precisin.
B. Neuronas de proyeccin, con axn largo eferente y dendritas espinosas. Se
clasifican en dos grupos: Neuronas espinosas tipo I que son las ms
abundantes;
poseen
como
neurotransmisor
el
GABA
y
otras, leucoencefalinas. Neuronas espinosas tipo II que al parecer contienen
como neurotransmisor la sustancia P. A nivel de las neuronas del estriado se
describen dos tipos de receptores D1 y D2 , el primero relacionado con la
adenil-ciclasa. Se describen tambin autorreceptores que inhiben la liberacin
de dopamina de las terminales axonales.
CONEXIONES DEL ESTRIADO
A. AFERENTES
Las fibras nerviosas aferentes al sistema extrapiramidal terminan
principalmente en el estriado. Ellas provienen de la corteza cerebral, el
complejo amigdalino, el tlamo, la sustancia nigra y el ncleo dorsal del raf
(NR-Fig.1).Virtualmente todas las regiones de la neorcorteza cerebral proyecta
fibras al estriado. Las reas motora y sensitiva primarias se conectan
preferencialmente con el putamen, mientras las reas de asociacin de las
regiones frontal, parietal, temporal y occipital se proyectan al caudado.

Las neuronas que provienen de la corteza cerebral son excitadoras y utilizan

glutamato como neurotransmisor. Hay una amplia interconexin entre el
complejo amigdalino y el estriado. Las fibras se originan principalmente en la
porcin
basolateral
del
complejo
(ver
sistema
lmbico).Estas
conexiones sugieren un sistema estriado-lmbico que puede estar relacionado
con fenmenos de comportamiento. De los ncleos centro medianos (CM) del
tlamo se proyecta fibras al estriado, que terminan en las neuronas espinosas
tipo I y se consideran como excitadoras. Aunque no se conoce el
neurotransmisor, se ha postulado al glutamato. La sustancia nigra es un ncleo
subtalmico (diencfalo-mesencfalo) del cerebro ntimamente relacionado
con los ncleos basales. Posee dos porciones, la compacta y la reticulada. Las
fibras que se dirigen a la cabeza del ncleo caudado parten de los dos tercios
anteriores de la porcin compacta, mientras que las que parten del tercio
posterior terminan en el putmen. El 80% de las neuronas de la porcin
compacta son inhibidores dopaminrgicas y el 20% restante son nodopaminrgicas. Las neuronas de la porcin reticulada son tambin nodopaminrgicas y se proyectan al tlamo. De los ncleos del raf se originan
fibras serotoninrgicas que se proyectan al estriado y a la sustancia nigra. La
estimulacin de las neuronas del raf produce inhibicin sobre las neuronas del
estriado. Muchas de las interneuronas dentro del estriado son excitadoras y
utilizan la acetilcolina como neurotransmisor. Del estriado se originan
eferencias que se dirigen al globo plido y a la sustancia nigra.
B. EFERENTE
Las fibras que se proyectan al globo plido terminan tanto en su porcin medial
como en la lateral. Estas fibras estn topogrficamente organizadas con
representacin fiel de todas las partes del cuerpo. Las fibras en su

mayora, contienen GABA y son inhibidoras. Algunas contienensustancia P o

encefalinas como neurotransmisores.
La fuente principal de eferencias del cuerpo estriado es el segmentomedial del
globo plido. Algunas de estas fibras pasan por la porcin dorsal del brazo
posterior de la cpsula interna y forman el fascculo lenticular. Otro grupo de
fibras se dirige por la porcin ventral del brazo posterior de la cpsula interna y
forma el asa lenticular (asa lenticularis). Las fibras del fascculo y del asa
lenticulares se unen y forman el fascculo talmico que termina en los ncleos
ventral anterior y ventral lateral del tlamo. El neurotransmisor de todas esas
fibras es GABA y por ello las fibras son inhibidoras. Muchas de las fibras del asa
lenticular terminan en los ncleos hipotalmicos del mismo lado y unas pocas
en ncleos del lado opuesto. Un pequeo grupo de fibras abandona en asa
lenticular y el fascculo lenticular y terminan en el ncleo habenular, los
colculos superiores, los ncleos subtalmicos y la porcin reticular de la
sustancia nigra, stas ltimas contienen GABA y sustancia P. De la porcin
lateral del globo plido se desprenden fibras que se dirigen al ncleo
subtalmico y al ncleo medial del globo plido. La sustancia nigra es un ncleo
localizado en el mesencfalo e ntimamente relacionado con los ncleos
basales. Recibe aferencias del estriado, del globo plido, del ncleo subtalmico
y del ncleo dorsal del raf. La fibras eferentes de la sustancia nigra se pueden
clasificar en dos categoras: Fibras dopaminrgicas y fibras no dopaminrgicas,
y terminan en el estriado y el ncleo dorsal del raf. En la porcin reticular se
originan fibras no dopaminrgicas que se proyectan al tlamo y al mesencfalo.
El ncleo subtalmico recibe aferencias de la regin motora, premotora y
prefrontal, del tlamo y de la porcin lateral del globo plido y sus principales
eferencias se dirigen al globo plido y a la sustancia negra.
CIRCUITOS DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
El circuito principal del sistema extrapiramidal est constituido por proyecciones
originadas en reas corticales que terminan en el estriado. Del estriado salen
fibras que terminan en el globo plido. El asa lenticular (AL) y el fascculo
lenticular(FL) terminan en el tlamo, en los ncleos ventro lateral y ventro
medial. Del tlamo, a travs de la cpsula interna (CI), se proyectan fibras a la
corteza cerebral. Se describen dos circuitos: el directo (facilitador) y el
indirecto(inhibidor). En el primero, el estriado inhibe al globo plido,lo que lleva
a desinhibicin del tlamo. Esto permite que las fibras talamo corticales
(glutamergicas) estimulen y faciliten la activacin cortical. En el circuito
indirecto el subtlamo juega un papel preponderante. En este caso el
subtlamo proyecta fibras exitadoras, que contienen glutamato, al globo plido,
lo que lleva a una mayor inhibicin del tlamo y por consiguiente disminuye la
actividad cortical. Como los dos circuitos tienen efectos opuestos, el balance de
la actividad de estas dos vas facilitar algunas eferencias corticales y
simultneamente se suprimirn otras

TEMBLOR
Contraccin rtmica , alternante , rpida y oscilatoria de musculos
agonistas y antagonistas alrededor de un eje de equilibrio . la
amplitud y la frecuencia de estas contracciones es similar , puede ser
fisiolgico y patolgico , cesa durante el sueo .
El temblor se puede clasificar en tres grandes grupos en funcin de
sus caractersticas cinemticas: temblor en reposo, temblor postural o
actitudinal y temblor voluntario o cintico o intencional. El temblor en
reposo se refiere a aquel que sucede cuando los brazos estn
totalmente relajados y hay ausencia de cualquier influencia
gravitatoria. El temblor postular se manifiesta al mantener la
extremidad en contra de la accin de la gravedad. El temblor cintico
es aquel temblor que ocurre durante la realizacin de un movimiento.
De acuerdo con el numero de oscilaciones se lo clasifica en:
-

rpido 9 a 12 oscilaciones o ciclos / segundo

mediano :6 a 8 c/s
lento :4 a 6 c/s

Tanto el temblor postular como el cintico se catalogan como

temblores de accin. El temblor puede ser registrado mediante
tcnicas electromiogrficas a travs de la colocacin de electrodos de
superficie en los msculos involucrados. Esto permite conocer su
frecuencia y si se trata de un temblor sincrnico o alterante en
msculos antagonistas.
Mediante un acelermetro enganchado a la extremidad y conectado a
un electromigrafo que a su vez enva la informacin a un
computador se puede cuantificar de forma exacta el espectro de
frecuencias de una extremidad a travs de la transformada de Fourier.
La caracterizacin del patrn del temblor puede ser til en el
diagnstico etiolgico del mismo.
Temblor en reposo
Temblor postural
El temblor postular ms frecuente es el esencial. Sin embargo, otros
temblores tambin tienen un componente postural, entre ellos el
temblor fisiolgico aumentado, la enfermedad de Parkinson y otros
parkinsonismos, el temblor mesenceflicos, el temblor ortosttico, el

temblor postnico, el inducido por frmacos , el temblor cerebeloso y

el temblor psicgeno.
Temblor esencial
El temblor esencial aparece con el mantenimiento de la postura y
durante el reposo. Es una condicin que afecta principalmente a las
extremidades superiores como resultado de la contradiccin
alternante o sincrnica de msculos agonistas y antagonistas.
Generalmente, el temblor esencial se presenta de forma bilateral,
pero puede tener un inicio unilateral. A menudo empeora con el
estrs y puede mejorar con la ingesta de alcohol, sin que se conozca
el mecanismo exacto por el cual esto ocurre. Su rango de frecuencias
oscila entre 4 y 12 Hz, aunque la frecuencia vara con la intensidad, la
localizacin y con la edad, de forma que el temblor tiende a ser ms
lento pero de mayor amplitud conforme sta avanza. El temblor
puede afectar tambin a la musculatura crneo-cervical y a la voz, y
ms raramente a las extremidades inferiores. Es posible encontrar
una historia familiar de temblor esencial en el 50%-75% de los casos,
con un patrn hereditario sugestivo de herencia autosmica
dominante.
Temblor fisiolgico
El temblor fisiolgico, como su nombre indica, no puede considerarse
un temblor patolgico. Est presente en todos los sujetos sanos y en
todas aquellas articulaciones o msculos colocados en una posicin
en la que sea posible oscilar. La frecuencia del temblor fisiolgico
oscila entre 8 y 12 Hz y puede hacerse patente al exacerbarse
(sndrome del temblor fisiolgico exagerado) por el estrs, la fatiga, la
ansiedad, el hipertiroidismo o el consumo de frmacos excitadores del
sistema nervioso central o de betaadrenrgicos.
Temblor ortosttico
Es un temblor que aparece en las extremidades inferiores y en el
tronco a los pocos segundos de que el paciente adopta la postura de
bipedestacin. Ocasionalmente tambin puede aparecer a nivel de las
extremidades superiores. Los estudios electrofisiolgicos han
mostrado un patrn de contraccin alternante o de cocontraccin en
msculos antagonistas de las extremidades. Su frecuencia
caracterstica es de 16 Hz. El temblor desaparece con la sedestacin y
tambin puede hacerlo durante la marcha. A veces el temblor es tan
fino que no se puede apreciar mediante la inspeccin visual pero s
mediante la palpacin del cuadriceps. Sin embargo, otras veces se

puede observar una contraccin ms vigorosa del cudriceps, incluso

con oscilacin visible de la rtula. En estos casos la frecuencia del
temblor suele ser un armnico de 8 Hz.
Temblor distnico
Como su nombre indica, es un temblor asociado a posturas distnicas
de una extremidad o ms frecuentemente del cuello. En muchos
ocasiones, dicho temblor se produce durante el movimiento o con el
mantenimiento de la postura de los msculos distnicos, y
desaparece cuando el msculo est totalmente relajado. Es un
temblor generalmente de amplitud irregular y frecuencia variable,
menor de 7 Hz. Una caracterstica tpica de este tipo de temblor es
que se puede modificar utilizando diversos trucos sensitivos, como,
por ejemplo, tocarse el mentn con un dedo (gesto antagonista)
para disminuir el temblor ceflico. Esto no ocurre en otro tipo de
temblores, como puede ser el temblor esencial de localizacin
ceflica. Este tipo de temblores suele responder al tratamiento con
toxina botulnica. El temblor asociado a distona hemicorporal obliga a
descartar una lesin en los ganglios o en el tlamo contralateral.
Temblor intencional
Entre los temblores intencionales destacan el temblor esencial, el
cerebeloso, el mesenceflico, el distnico y el psicgeno. El temblor
cerebeloso presenta como ya se ha comentado un componente
postural y otro cintico que puede aparecer desde el inicio del
movimiento o al final del mismo. Su amplitud y frecuencia es bastante
variable, aunque usualmente la frecuencia es baja (3-5 Hz) y la
amplitud intensa debida a la participacin de msculos proximales de
las extremidades. Este temblor es fcilmente elicitado mediante test
clsicos como el dedonariz o el taln-rodilla, pero tambin es visible
durante la escritura y la realizacin de otros movimientos voluntarios.
El temblor intencional resultante de lesiones cerebelosas con
frecuencia se asocia a dismetra, disinergia e hipotona. Entre las
causas de este tipo de temblor cabe citar las lesiones vasculares, la
esclerosis mltiple, las lesiones cerebrales, traumticas, las ataxias
degenerativas y la enfermedad de Wilson, entre otras. El temblor
postraumtico es debido al dao cerebral secundario a un
traumatismo. A veces, el temblor puede aparecer meses ms tarde el
traumatismo. Se parece al inducido por lesiones que afectan al
cerebelo o las proyecciones cerebelo-rubrotalmicas.
Finalmente, el temblor psicgeno es uno de los trastornos de
movimiento ms frecuentes entre los movimientos psicgenos, tanto

de forma aislada como en combinacin con otro tipo de patrn de

movimiento (por ejemplo distona). La mayora de pacientes con
temblor psicgeno tienen un inicio abrupto, a menudo con variaciones
complejas del temblor con el reposo, la postura o la accin; un curso
fluctuante, remisiones espontneas y disminucin o desaparicin del
temblor con maniobras de distraccin o mediante tratamiento
placebo.