Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect, VSD)

VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya

lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran
darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup
selama akhir minggu keempat massa embrio. Lubang tersebut dapat hanya satu
atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin
dalam kandungan. VSD merupakan penyakit kelainan bawaan yang paling sering
ditemukan sekitar 30,5 %. Klasifikasi VSD berdasarkan pada lokasi lubang, yaitu: 1)
perimembranous (tipe paling sering, 60%) bila lubang terletak di daerah pars
membranaceae septum interventricularis, 2) subarterial doubly commited, bial
lubang terletak di daerah septum infundibuler dan sebagian dari batas defek
dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan katup pulmonal, 3) muskuler,
bial lubang terletak di daerah septum muskularis interventrikularis. 1
Adanya lubang pada septum interventrikularis memnungkian terjadinya
aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan oleh karena gradien tekanan
sehingga aliran darah ke paru bertambah. Gambaran klinis tergantung dari
besarnya defek dan aliran darah (shunt) serta besarnya tahanan pembuluh darah
paru. Apabila defek kecil atau restriktif tidak tampak adanya gejala
(asimptomatik). Pada defek kecil gradien tekanan ventrikel kiri dan kanan sebesar >
64 mmHg, tekanan sistolik ventrikel kanan dan resistensi pulmonal normal. Pada
defek moderat dengan restriksi gradien tekanan ventrikel kiri dan kana berkisar 36
mmHg, resistensi pulmonal dan tekanan sistolik ventrikel kanan meningkat namun
tidak melebihi tekanan sistemik. Pada keadaan ini, ukuran ventrikel kiri dan atrium
kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume. Defek besar non-restriktif
akan ditandai dengan tekanan systole ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama
sehingga terjadi penurunan aliran darah dari kiri ke kanan, bahkan dapat terjadi
aliran darah dari kanan ke kiri. Pada keadaan ini memberikan keluhan seperti sesak
napas dan cepat capek serta sering mengalami batuk dan infeksi saluran napas
berulang. Hal ini mengakibatkan gangguan pertumbuhan. Dalam perjalanannya,
beberapa VSD dapat menutup secara spontan (tipe perimembranous dan
muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi infundibuler, atau prolaps katup
aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan perimembranous). 1,2
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik)
yang terdengar selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga 3-4
parasternal kiri menyebar sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah
dapat terdengar selama defek VSD kecil. Bising mid-diastolik dapat didengar di
apex cordis akibat aliran berlebihan. Pada VSD sering bersifat non-sianotik kecuali
apabila terjadi eisenmengerisasi (terjadi aliran shunt kanan ke kiri). pada penderita
VSD dengan aliran shunt yang besar bias any terlihat takipneu, aktivitas ventrikel
kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Apabila terjadi aliran shunt dari kanan
ke kiri dengan defek besar akan tampak stenosis dengan jari-jari tabuh (clubbing of
finger). Pada defek cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis

infundibuler, prolaps katup aorta, insufiensi aorta, hipertensi pulmonal dan gagal
jantung.4
Pada pemeriksaan foto thorax didapatkan kardiomegali dengan pembesaran
ventrikel kiri., vaskularisasi paru meningkat (plethora) dan bila terjadi penyakit
vaskuler paru tampak pruned tree (seperti pohon tanpa ada cabang-cabangnya),
disertai penonjolan a. pulmonal. Pada elektrokardiogram dapat ditemukan hipertrofi
ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri. bila terdapat hipertrofi kedua
ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi
pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi Mmode dapat ditemukan dimensi ventrikel kiri, atrium dua dimensi untuk
menentukan ukuran dan lokasi defek Doppler dan berwarna, menentukan arah dan
besarnya aliran yang melewati defek.4

VENTRIKEL SEPTAL DEFEK (VSD)

A.

Definisi

Ventrikel septum defek merupakan kelainan jantung dimana terjadi defek sekat
antar ventrikel pada berbagai lokasi, dimana terjadi aliran darah dari ventrikel kiri
menuju ventrikel kanan terjadi percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis.
Ventricular septum defect (VSD) merupakan suatu keadaan adanya lubang disekat
jantung yang memisahkan ruang ventrikel (bilik) kanan dan kiri . Lubang ini
mengakibatkan kebocoran aliran darah dari bilik kiri yang memiliki tekanan lebih
besar melalui bilik kanan langsung masuk ke pembuluh nadi paru (arteri
pulmonalis).
Defek Septum Ventrikel (DSV) terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk
sempurna, akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada sistole.
Besarnya defek bervariasi dari beberapa mm sampai beberapa cm.
B.

Epidemiologi

Ventrikel septum defect merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering

dijumpai, yaitu 33% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Tergantung pada umur
anak yang diperiksa dan jenis pemeriksaan, angka berkisar 1-7 per 1000 kelahiran
hidup diketahui sebagai insidens defek sekat ventrikel. Defek septum ventrikel
sering terjadi pada bayi premature dan pada mereka yang berat badan lahir rendah
dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran premature hidup. Angka
kejadian ini rendah pada dewasa karena defek septum ini dapat menutup secara
spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun
C.

Etiologi

Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi factor.
Faktor yang mempengaruhi adalah :
a. Faktor eksogen : obat-obatan, penyakit ibu (rubella, DM), ibu hamil dengan
alkoholik.
b. Faktor endogen : penyakit genetik, misal : down sindrom.
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti,
tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu :
1

Faktor prenatal (faktor eksogen)

- Ibu menderita penyakit infeksi : Rubela

- Ibu alkoholisme
- Umur ibu lebih dari 40 tahun
- Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin
- Ibu meminum obat-obatan penenang
2

Faktor genetic (faktor endogen)

- Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

- Ayah/ibu menderita PJB
- Kelainan kromosom misalnya sindrom down
- Lahir dengan kelainan bawaan yang lain
Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan
jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan
ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini
sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus, Tetralogi
Fallot.
Patofisiologi
VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir
langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari
0,5 3,0 cm. Kira kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana,
banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira kira 50 % 60% anak anak
menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa
kanak kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain.
Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :

1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya
oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.
2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi
darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar.
3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat
menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan
ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).

D.
1.

Manifestasi Klinik

VSD kecil

a. Biasanya asimptomatik
b. Defek kecil 1-5 mm
c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang
d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising peristaltic yang menjalar ke
seluruh tubuh pericardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi
penutupan VSD
e. Pada EKG dalam batas normal atau terdapat sedikit peningkatan aktivitas
ventrikel kiri
f. Pada radiologi ukuran jantung normal, vaskularisai paru normal atau sedikit
meningkat.
g. Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun
h. Tidak diperlukan kateterisai jantung.
2.

VSD sedang

a. Sering terjadi simptom pada masa bayi

b. Sesak nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu
lebih lama untuk makan dan minum.
c. Defek 5-10 mm
d. Berat badan sukar naik sehingga tumbuh kembang anak terganggu.

e. Mudah menderita infeksi pada paru-paru dan biasanya memerlukan waktu lama
untuk sembuh tetapi umumnya responsive terhadap pengobatan
f. Takipnea
g. Retraksi pada jugulum, sela interkostal, dan region epigastrium.
h. Bentuk dada normal.
i. Pada EKG terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan, tetapi
ventrikel kiri yang lebih meningkat.
j. Pada radiologi terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus pulmonalis
menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus.
3.

VSD besar

a. Sering timbul gejala pada masa neonatus

b. Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu
pertama setelah lahir
c. Pada minggu ke-2 atau ke-3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal jantung
biasanya baru timbul setelah minggu ke-6 dan sering didahului infeksi saluran nafas
bagian bawah.
d. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena
kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan.
e. Terdapat gangguan tumbuh kembang
f. Pada hasil EKG terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kanan dan kiri
g. Pada radiologi pembesaran jantung nyata dengan conus pulmonalis yang
tampak menonjol pembuluh darah hilus membesar dan peningkatan vaskularisai
paru ke perifer.
Syarat-syarat pemberian diet Ventrikel septum defek, yaitu:
1.
Energi sesuai dengan kebutuhan, dibutuhkan 175 -180 kkal/kgBB/hr. Bila
masukan kalori kurang dari 120 kkal/kgBB sehari akan terjadi defisiensi vitamin D,
asam folat, vitamin B12, zat tembaga dan seng.
2.
Protein 3-4 gr/kgBB yang diperlukan untuk pembentukan otot jantung. Pada
gagal jantung, protein yang dianjurkan 1-2 gr/kgBB sehingga dapat meringankan
beban ginjal.

3.
Lemak sedang; Formula dengan persentase lemak tidak jenuh ganda
(polyunsaturated fat) atau zat besi dapat meningkatkan kebutuhan akan vitamin E;
vitamin E hendaknya diberikan diantara waktu makan bila diperlukan.
4.
Pastikan cukup vitamin dan mineral. Bila ada sembab pada wajah atau
hipertensi, kurangi cairan dan natrium. Formula yang dianjurkan adalah yang kadar
natriumnya 7-8 meq sehari dan susu dengan protein dengan susunan whei/kasein:
60/40
5.
Makanan yang mudah
memudahkan buang air besar.
E.

diserap,

cukup

mengandung

serat

sehingga

Klasifikasi Ventrikel Septum Defect

Ventrikel septum defect termasuk penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik.
Untuk tujuan penatalaksanaan medis dan bedah, dibuat klasifikasi berdasarkan
kelainan hemodinamika dan klasifikasi anatomic.
1. Berdasarkan kelainan hemodinamika :
a). Defek kecil dengan tahanan paru normal.
b). Defek sedang dengan tahanan paru normal.
c). Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik.
d). Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskuler paru.
2. Berdasarkan letak anatomis
a).Defek perimembranous atau juga dikenal dengan defek pars membranacea
merupakan tipe yang paling sering sekitar 80% kasus VSD . Berdasarkan perluasan
defeknya dibagi menjadi perluasan kea outlet, perluasan ke inlet dan perluasan ke
trabekuler.
b).Defek musculer dimana defek dibatasi oleh daerah otot,sekitar 5-20 %. Yang
dapat dibagi lagi menjadi : sentral atau midmusculer , apical, marginal dan swiss
cheese septum, suatu multiple muscular defect
c).Defek subarterial dimana sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan
jaringan ikat katup aorta dan pulmonal. Kejadian sekitar 6%, defek ini dahulu
disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas krista supraventrilaris.
F.

Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan fisis
Oksimetri , saturasi oksigen normal kecuali bila ada kompleks Eisenmenger.

VSD kecil
- Palpasi:
Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba
getaran bising pada SIC III dan IV kiri.
- Auskultasi:
Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi
jantung II agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.
VSD besar
- Inspeksi:
Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat
bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol
ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal
dan regio epigastrium.
- Palpasi:
Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada
dinding dada.
- Auskultasi:
Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan
sering diikuti click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal
dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang
melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga
II kiri.
b. Elektrokardiografi
Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar,
atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R
tinggi di V1 dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan
dan hipertensi pulmonal.

c. Foto rontgen dada

Bisa normal pada VSD kecil, bisa juga terjadi pembesaran
dengan kardiomegali.

segmen pulmonal

d. Ekokardiografi
Dapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradien aliran, perkiraan
tekanan ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri,
keterlibatan katup aorta atau trikuspid serta kelainan lain.
e. Magnetic Resonance Imaging
Memberikan gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apical yang
sulit dilihat dengan ekokardiografi juga dapat dilakukan besarnya curah jantung,
besaran pirau, dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta asenden
dan arkus aorta.
f. Kateterisasi
Menentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis, reversibilitas resistensi
dengan menggunakan oksigen, nitrik
G.

Penatalaksanaan Medis

a. Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan.
Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif.
b. Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu
sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila
terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi
dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg.
c. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya
pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya
menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat
selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu
penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6
bulan.
d. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau
operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena arteri pulmonalis mengalami
arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat
sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup,
kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui
defek.

Beberapa sifat alamiah VSD perlu dipertimbangkan dalam

ini:

penanganan penyakit

a. Sebagian besar defek kecil akan menutup spontan, sedangkan defek sedang dan
besar cenderung untuk mengecil dengan sendirinya.
b. Defek besar dapat menyebabkan gagal jantung, biasanya pada bulan kedua
kehidupan. Penderita yang sampai umur 1 tahun tidak mengalami gagal jantung,
biasanya tidak akan mengalaminya di kemudian hari, kecuali bila terdapat faktor
lain seperti anemia atau pneumonia.
c. Perubahan vaskuler paru sudah dapat terjadi dalam 6-12 bulan pertama
kehidupan. Pada defek berat, pada umur 2-3 tahun sudah dapat terjadi hipertensi
pulmonal yang ireversibel.
1. VSD kecil
Penderita dengan VSD kecil tidak memerlukan penanganan medik atau bedah
karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik. Anak dengan DSV kecil
mempunyai prognosis baik dan dapat hidup normal, kecuali observasi kemungkinan
infeksi paru dan mencegah/ mengobati endocarditis bila terjadi. Penderita harus
diobservasi sampai defeknya menutup.
2.
VSD
sedang
a.
Terapi
medik
Apabila gagal jantung telah dapat diatasi, diperlukan digitalis dosis
rumat
( digoxin dan diuretik misalnya lasix). Sebagian kecil tidak dapat diatasi dengan
digitalis saja, anak tetap dalam keadaan gagal jantung kronik atau failure to thrive
dan penderita ini memerlukan koreksi bedah segera.
b.
Terapi
bedah
Penderita VSD sedang dengan tahanan vaskuler paru normal dengan tekanan art
pulmonal kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil kemungkinannya untuk
menderita obstruksi paru. Mereka hanya memerlukan terapi medik dan sebagian
akan menjadi simptomatik. Terapi bedah dipertimbangkan bila setelah umur 4-5
tahun defek kelihatannya tidak mengecil.
3.

VSD besar

VSD besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik terapi medik yang diberika
sama seperti VSD sedang dengan tahanan vaskuler paru normal. Bila dengan terapi
medik dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernapasan
dan pertambahan berat badan maka operasi dapat ditunda sampi usia 2-3 tahun.
Bila gagal jantung dapat diatasi penderita harus diawasi ketat untuk menilai
terjadinya perburukan/ penyakit vaskuler paru. Bila terjadi perburukan maka
diperluka koreksi bedah.

Pada penderita VSD dengan hipertensi pulmonal dilakukan uji oksigen atau tolazolin
pada saat kateterisasi jantung. Bila tahana vaskuler paru masih dapat menurun
dengan bermakna ( ditandai dengan kenaikan saturasi dan penurunan tekanan
arteri pulmonalis ), maka diperlukan operasi dengan segera. Bila uji tersebut tidak
menurunkan tahanan vaskuler paru atau telah terjadi sindrom Eisenmenger, maka
penderita tidak dapat dioperasi dan terapi yang diberika hanya bersifat suportif
simtomatik.
Jenis
tindakan
a. Operasi paliatif

bedah

pada

Ventrikel

Septum

Defect

(VSD) :

Berupa binding/ penyempitan arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke

paru-paru. Dengan demikian maka gejala gagal jantung akan berkurang dan
kemungkina timbulnya penyakit vaskuler paru dapat dikurangi atau dihambat.
Penderita yang telah dilakukan tindakan ini hharus diikuti dengan operasi
penutupan defek sekaligus dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis.
Tindakan ini hendaknya jangan dilakukan terlalu lama karena penyempitan arteri
pulmonalis dapat menyebabkan konstriksi arteri pulmonalis yang mungkin
memerlukan koreksi bedah tersendiri.
b. Operasi
korektif
Operasi dilakukan dengan sternotomi median dengan bantuan mesin jantung paru.
Keputusan untuk melakukan operasi korektif sangat bergantung pada kemampuan
tim bedah dengan segala fasilitas pendukungnya. Di negara maju terdapat
kecenderungan untuk langsung melakukan operasi penutupan defek meskipun pada
bayi kecil. Mortalitas keseluruhan akibat operasi dilaporkan sekitar 5-15%. Prognosa
operasi makin baik bila tahanan paru-paru rendah dan penderita dalam kondisi baik
dengan berat badan diatas 15 kg.
H.

Komplikasi Ventikel Septum Defec

Beberapa komplikasi yang dapat terjadi:

1. Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda pembengkakan
jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas karena edema paru (paru penuh
cairan), bisa fatal berakhir kematian.
2. Radang paru-paru (pneumonia/bronkopneumonia) berulang: gejala dan tanda
berupa batuk-batuk dengan sesak nafas disertai panas tinggi.
3. Gagal tumbuh: ank terhambat pertumbuhannya sehingga jauh lebih kecil
dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak berat badannya tidak naik bahkan
turun.
4. Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di daerah pantat,
iganya nampak jelas seing disebut iga gambang, anak jadi cengeng dan menjadi
mudah sakit.

5. Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan dalam jantung.
6. Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru meningkat karena
kelebihan volume aliran darah ke paru-paru.
7. Anak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah mulut dan ujung-ujung
jarinya akibat hipertensi paru yang hebat, disebut sebagai Eisenmengerisasi. Bila ini
sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah tidak bisa untuk dilakukan lagi.