ENFERMEDADES DEL

TEJIDO CONECTIVO
PROF. DRA MARIA GABRIELA
GARRIDO

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO

Enfermedades del tejido conectivo constituyen un

grupo de afecciones con manifestaciones clnicas
variadas.

Se podra asegurar que cualquiera de estos cuadros

tendrn en algn momento de su evolucin algn
compromiso cutneo.

LA PIEL REPRESENTA UN ORGANO VALIOSO PARA

EL DIAGNOSTICO DE ESTAS ENFERMEDADES

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO

Las ENF. TEJ CONECTIVO pertenecen al grupo de

ENFERMEDADES AUTOINMUNES.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES se caracterizan por tener

alteraciones de los mecanismos de tolerancia
inmunolgica por lo cual se produce una respuesta
inmune anormal con la formacin de anticuerpos que se
dirigen contra estructuras celulares y tejidos del mismo
organismo, provocando manifestaciones clnicas de acuerdo
al rgano afectado.

MECANISMOS DE LESION POR

AUTOINMUNIDAD

COMPLEJOS Ag-AC con activacin del complemento.

Deposito en tejidos.

AC DIRIGIDOS CONTRA PROTENAS ESPECFICAS

DEL TEJ. CONECTIVO.

PENETRACION DE AC DENTRO DE LA CELULA

provocando reacciones antinucleares.

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO

AUTOANTICUERPOS:

Son Igs que reaccionan en forma anormal contra

componentes del organismo.

Son Igs producidas por los LB bajo estimulo de LT

activados.

AUTOANTICUERPOS
1.

2.

3.

CONTRA COMPONENTES CELULARES

NUCLEARES

FAN

ANTI ADN

Antinucleolares

CITOPLASMATICOS

Antiribosomales

ANCA (ac contra citoplasma de neutrfilos)

CONTRA PROTEINAS ESPECIFICAS

FR
CONTRA FOSFOLIPIDOS

Anticardiolipinas

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO

LUPUS ERITEMATOSO

ESCLERODERMIA

DERMATOMIOSITIS

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJ. CONECTIVO

VASCULITIS

ARTRITIS REUMATOIDEA

LUPUS ERITEMATOSO

El LE es una enfermedad de origen polignico, de

patogenia autoinmune. La influencia ambiental actuara
como disparador de la cascada de eventos que llevan a
las manifestaciones clnicas.

Presenta un gran espectro de presentaciones clnicas

que va desde una forma cutnea pura: lupus
eritematoso discoide, (LED), hasta el compromiso
de mltiples rganos y sistemas ( LES), pasando por
estadios intermedios como el lupus eritematoso
subagudo ( LECSA)

ESPECTRO DEL LUPUS

LED

LECSA

LES / LE AC ANTIF

PATOGENIA DEL LES

Eliminacin defectuosa de las
celulas muertas, las cuales

forman ag:autoinmunidad.

El mecanismo de apoptosis, en
condiciones normales, es una
va de eliminacin de clulas
muertas, que son reconocidas
por los macrfagos sin
provocar la liberacin de
mediadores inflamatorios. En
el LE genes aberrantes de
apoptosis contribuyen a la
autoinmunidad a travs de la
exposicin antignica.

PATOGENIA DEL LES

Fase de susceptibilidad

Radiacin UV y otros
desencadenantes

HLA y otros genes

Fase de induccin
Perdida de autotolerancia

Formacin de auto AC

Formacin de complejos
inmunes

Fase de expansin

Fase de lesin

Proliferacin de LT

LUPUS ERITEMATOSO
FACTORES DESENCADENANTES Y AGRAVANTES

Exposicin al sol

Exposicin a UV artificiales

Infecciones

Txicos

Drogas: isoniacida, quinidina, procainamida, penicilamina ,

griseofulvina, dapsona, etc.

Exposicin al fro

Traumas fsicos

Traumas psquicos

PATOGENIA LES

El sello del LES son sus AUTOANTICUERPOS, que

reaccionan contra el ADN de protenas nucleares y
otros antgenos celulares.

Es una enfermedad mediada por COMPLEJOS

INMUNES CIRCULANTES.

PATOGENIA LE : AUTOANTICUERPOS
FAN
Ac antinuclear (reconoce como Ag a cromatina, nuclolo,
nucleosoma). Alta sensibilidad.

AC anti ADN
Ac contra el ADN nuclear. Alta especificidad.

AC anti Histonas
Ac contra una protena nuclear, denominada Histona.

ENA
Ac contra Ag nucleares extractables. Son Ac que reconocen a
protenas nucleares. ( Sm, RO, LA).

LUPUS ERITEMATOSO
CLASIFICACION

LE DISCOIDE CRONICO

LE SUBAGUDO

LE SISTEMICO

LE PROFUNDO

LE NEONATAL

LE CON AC ANTIFOSFOLIPIDOS

LUPUS ERITEMATOSO

INCIDENCIA:

Ms comn en la mujer (2:1 en el LED, 9:1 en el LES)

Edad de mxima aparicin: 20 y 45 aos

LED

Se caracteriza por una trada:

ERITEMA ESCAMAS ATROFIA

MANIFESTACIONES CLNICAS:

CUTANEAS

MUCOSAS

FANERAS

LED:
MANIFESTACIONES CUTANEAS

Placas eritematosas con

escamas, nicas o
mltiples.
Eritema tiene forma de
moneda ( discoide) y
permanece en el lugar
(fijo).Tamao variable.
Escama adherente,
penetra en el folculo
pilosebceo y es dolorosa
su extraccin: en clavo de
tapicero.
Atrofia que lleva a una
alopecia cicatrizal. Por
reabsorcin del infiltrado
y destruccin de fibras
colgenas y elsticas de
la dermis

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica.

Anthony du Vivier

LED:
MANIFESTACIONES CUTANEAS

Localizacin
caracterstica en piel
fotoexpuesta a la luz
solar: mejilla, dorso de
nariz, pabelln auricular
y cuero cabelludo.

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica.

Anthony du Vivier

LED:
CUERO CABELLUDO

Alopecia cicatrizal
definitiva

Fotos extradas de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas I. Dr. Miguel Allevato

LED: DISEMINADO
Lesiones del LED
diseminadas en zonas
expuestas y no
expuestas a la luz solar.
Diseminacin de lesiones
sin compromiso de
rganos internos
Puede evolucionar a LES
en 10% de casos.

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas I.

Dr. Miguel Allevato

LED: DIAGNSTICO

LABORATORIO

Generalmente negativo
VES aumentada (20%)
FAN + (30%)
Hipergamaglobulinemia
ADN + raramente
EL LABORATORIO SOLO COLABORA CON EL
DIAGNOSTICO, NO MODIFICA EL PRONOSTICO NI
EL TTO

BIOPSIA: ESTUDIO HISTOPATOLOGICO

LED: PRONOSTICO

Pronstico bueno
El riesgo de un pte con LED de convertirse en LES
vara del 2 al 7%.
El LED DISEMINADO tiene mayor riesgo de viraje:
10%
Los parmetros clnicos y de laboratorio a tener en
cuenta en el viraje son:
Presencia de artralgias, fiebre y astenia
FAN VDRL FR +
Hipocomplementemia
Hipergamaglobulinemia
Leucopenia
Anti ADN +

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

ENFERMEDAD SISTEMICA QUE AFECTA MULTIPLES

ORGANOS.

Es una de las principales enf. autoinmunes y puede

comprometer la vida del paciente.

Afecta mujer: 9:1

70-90% manifestacin cutnea

25% debutan con manifestaciones cutneas

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

CRITERIOS ASOCIACION AMERICANA DE REUMATOLOGIA
(ARA)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.

Eritema malar
Eritema Discoide
Fotosensibilidad
Ulceras orales
FAN +
Aumento del ttulo de anti ADN
Artritis sin deformidad
Clulas LE
Pruebas falsas positivas para sfilis
Proteinuria ( mayor 3,5 mg/dia)
Cilindros celulares
Pleuritis y/o pericarditis
Anemia hemoltica y/o leucopenia y/o trombocitopenia
Hipocomplementemia
Psicosis y/o convulsiones

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS

ERITEMA MALAR
Eritema facial malar y
dorso de nariz: alas de
mariposa
Puede ser el signo inicial de
la enfermedad
Puede localizar en cuello,
parte alta del dorso.
Fotosensibilidad

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica.

Anthony du Vivier

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif.

Cutneas I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS

FOTOSENSIBILIDAD
Tras la exposicin solar
puede:
Lesiones nuevas
Exacerbarse las
existentes
La radiacin UV produce
dao en el ADN celular,
generando esto la
produccin de autoAC.

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas

I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS

ULCERAS ORALES
Ulceraciones en labios,
paladar duro.
Dolorosas
Desaparecen con el tto.
Relacionadas con la
actividad de la
enfermedad

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas

I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS
ALOPECIA
50% de casos
Difusa
No cicatrizal
Pelo fino y fracturado,
secos y quebradizos:
pelos lupicos
Se ve en las
exacerbaciones de LES

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas

I. Dr. Miguel Allevato

LES:
LESIONES ERITEMATOPURPURICAS

En eminencia tenar e hipotenar, en plantas

y pulpejos de dedos. Se deben a lesin
vascular

Fotos extradas de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du

Vivier

TELANGIECTASIAS
Eritema reticulado
Localiza en pulpejos y
dorso de dedos de
manos.
Se relacionan con vasculitis
vecinas
SIEMPRE EXAMINAR
MANOS DE UN
PACIENTE CON LES

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS
TROMBOFLEBITIS
En miembros y se debe a
vasculitis y/o Ac
antifosf.
PURPURA
Desde petequias a
equimosis.
Por vasculitis,
crioglobulinemias o
trombocitopenias
GANGRENA
Digital
Por vasoespasmo
secundario a RAYNAUD,
vasculitis, trombosis
por Anticoag. Lupico o
crioglobulinemias

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS
ULCERAS
Se relacionan con
vasculitis, localizan en
piernas
Descartar Sme de Ac
antifosfolipido

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas

I. Dr. Miguel Allevato

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES CLINICAS

Artralgia
Fiebre
Nefritis lupica
Pleuritis
Pericarditis
Neurologico:convulsiones
Psicosis
Neumonitis lpica
HT pulmonar
TEP
Hemorragia pulmonar

LES: DIAGNOSTICO

BIOPSIA: HISTOPATOLOGIA

IFD

LABORATORIO

LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO

HEMOGRAMA COMPLETO
ERITROSEDIMENTACION
KPTT- TPO PROTROMBINA
PROTEINOGRAMA
VDRL
FACTOR REUMATOIDEO
ORINA COMPLETA CON SEDIMENTO
CELULAS LE
FAN
AC anti ADN
AC anti SM
AC anti RO
AC anti LA
CRIOGLOBULINAS

LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO

HEMOGRAMA
ANEMIA
LEUCOPENIA
TROMBOCITOPENIA
HIPERGAMAGLOBULINEMIA
HIPOCOMPLEMENTEMIA ( actividad de la
enfermedad)
ERITROSEDIMENTACION elevada 90%
KPTT Y TPO. PROTROMBINA ELEVADO ( asociacin
con Sme. Antifosfolipido)
VDRL falsa +
Crioglobulinas ( pueden preceder en aos la
aparicin de un LES)

LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO

EN EL LES SE PRODUCEN AC REACTIVOS A UN AMPLIO
ESPECTRO DE COMPONENTES NUCLEARES Y
CITOPLASMTICOS.
CEL. LE

Es un neutrfilo que tiene en su citoplasma material

nuclear fagocitado de otro leucocito en forma de cuerpo
LE.
La presencia de esta clula indica que hay AC contra
componentes nucleares.

LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
FAN

Ac antinucleares
IFI
Marcador de enfermedad autoinmune
Alta sensibilidad (95%) Baja especificidad
Importante TITULACION

Ttulos de 1/64 altamente sospechoso.

Ttulos menores de 1/16 sin signos de enfermedad:
Falsos negativos

LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO

AC ANTI ADN

Directamente relacionados al diagnstico de LES y a la patogenia de la

enfermedad.
2 TIPOS:

Ac contra el ADN de doble cadena o nativo. Especificidad 95%

Ac contra el ADN de una sola cadena o desnaturalizado. + Inespecif.

Anti ADN nativo

Criterio diagnstico de la enfermedad
Valor predictivo: actividad de la enfermedad
Dao renal ( se liga a la MB glomerular)
+ 40 -70%
Asociado a hipocomplementemia peor pronstico ( indica depsitos de
inmunocomplejos en vasos sanguneos)

Especifico. +50-70%. Su aumento sugiere mayor gravedad de la enf por

compromiso renal, sobre todo si se asocia a hipocomplementemia que indica
deposito de inmunocomplejos en los vasos sanguineos. Actividad de la
enfermedad.

LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
ENA

Ac que reconocen a ribonucleoprotenas nucleares

AC ANTI SM (Sn RNP)

Criterio de LES
Altamente especfico (95%).
Poco sensible (15-25%)
Se asocia a formas ms benignas de la enfermedad
AC ANTI RO

+15-30%.
Fotosensibilidad LE Neonatal - Nefropata
AC ANTI LA

15% - Asociacin con anti RO

LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
PUNTOS IMPORTANTE DEL LES
FAN
ANTI ADN
ANTI SM
ANTI RO
ANTI LA
HIPERGAMAGLOBULINEMIA
COMPLEMENTEMIA
COMPROMISO RENAL
COMPROMISO SNC

95%
50-70%
15-25%
30%
15%
BAJA
ALTO
ALTO

LABORATORIO: FAN FALSOS POSITIVOS

INTERPRETACION DE FAN +

Enfermedades del tejido conectivo

Poblacin sana (General 4% - Adultos 18% )

Drogas ( Procainamida 75% - Hidralacina 35% )

Otras enfermedades ( Hepatitis MNI Lepra

Endocarditis)

LES: PRONOSTICO

Sobrevida a 5 aos 90%

El factor que ms condiciona el pronstico es el

compromiso renal.

Causas ms frec. de muertes son: compromiso renal,

infecciones secundarias

Compromiso del SNC, falla cardaca.

LUPUS NEONATAL

LOS AC DEL LES PUEDEN ATRAVESAR LA

PLACENTA, SIN EMBARGO EL LUPUS NEONATAL ES
DE RARA APARICION ( 1% - 7%).

PRESENTES DESDE EL NACIMIENTO O ENTRE LOS 2 Y

6 MESES.

LABORATORIO: RO + 100% Y LA + 50%

LUPUS NEONATAL

PARA CONSIDERAR A UN NIO CON LUPUS NEONATAL

DEBE PRESENTAR:

ANTI RO + , MANIFEST CUTANEAS Y CARDIACAS

ANTI RO +, MANIFESTACIONES CUTANEAS

ANTI RO +, MANIFESTACIONES CARDIACAS

LUPUS ERITEMATOSO: TRATAMIENTO

EL OBJETIVO ES TRATAR DE MANTENER UNA OPTIMA
FUNCIONALIDAD SISTEMICA CON LA TERAPEUTICA
MNIMA
FOTOPROTECCION
CORTICOIDES LOCALES
HIDROXICLOROQUINA
TALIDOMIDA
CORTICOIDES SISTEMICOS
INMUNOSUPRESORES ( AZATIOPRINACICLOFOSFAMIDA)
EL PACIENTE LUPICO DEBE SER TRATADO POR UN
EQUIPO MDICO INTERDISCIPLINARIO

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA

ESCLEROSIS: condensacin de los elementos de la

dermis confiriendo a la piel una dureza anormal, la
cual es difcil de plegar.

INCIDENCIA: relacin 3/1 M/H

EDAD: 3ra y 5ta dcada, a excepcin de la morfea

lineal 1ra y 2da dcada.

Se relaciona con Ag HLA-DR1 Y HLA-DR5.

ESCLERODERMIA: ETIOPATOGENIA

VASCULOPATIA

INFLAMACION

ESCLEROSIS

1- DAO VASCULAR
2- REACCION INFLAMATORIA PERIVASCULAR QUE A TRAVES
DE LT, LB Y LIBERACIN DE LINFOQUINAS REGULAN LA
ACTIVIDAD MITOTICA Y LA SINTESIS DE COLAGENO DE
LOS FIBROBLASTOS.
3- ESCLEROSIS

ESCLERODERMIA: CLASIFICACION

LOCALIZADA

MORFEA

LINEAL

SISTEMICA

DIFUSA (ESP)

CREST (LIMITADA)

SME DE SUPERPOSICION

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
FACTORES PREDISPONENTES
Trauma
BCG
Factores hormonales (embarazo)
Implantacin prtesis de siliconas
Factores virales
Factores txicos
Infeccin por Borrelia Burdogferi

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
MORFEA
PLACA
ERITEMATOEDEMATOSA
BRILLANTE CON UN HALO
VIOLACEO LILA RING:
ACTIVIDAD.
ZONA ESTA INDURADA Y
DIFICIL DE PLEGAR.
INVOLUCIONA CON
CICATRIZ PIGMENTADA
RESIDUAL Y ATROFIA.
UNICAS O MULTIPLES EN
ABDOMEN TRONCO Y
EXTREMIDADES.
NO HAY ALT. SISTEMICA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
LINEAL
DISTRIBUCION EN
BANDAS ESCLEROSAS
GRALMENTE
UNILATERALES.
TOMA MI, MS Y CARA.
COMPROMETE CAPAS
PROFUNDAS DE LA
PIEL CON FIJACION A
ESTRUCTURAS
SUBYACENTES.
PRODUCE
DEFORMIDADES
Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas
II. Dr. Miguel Allevato

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
LINEAL

GOLPE DE SABLE:
PUEDE ASOCIARSE A
ALTERACIONES DEL
SNC: CONVULSIONES,
CEFALEAS.

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas II. Dr.

Miguel Allevato

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
LINEAL

Fotos extradas: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du Vivier

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
DIAGNOSTICO:

BIOPSIA Y ESTUDIO HISTOPATOLOGICO

LABORATORIO: NORMAL

PRONOSTICO:
EXCEPCIONAL LA EVOLUCION A UNA FORMA
SISTEMICA.
LESIONES INVOLUCIONAN EN 3 A 6 AOS

ESCLERODERMIA SISTEMICA

1.

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

2.

CREST

3.

SME SUPERPOSICION

ESCLEROSIS SISTEMICA
PROGRESIVA

ENFERMEDAD CRONICA DE ETIOLOGIA INCIERTA,

QUE SE DESARROLLA EN UN INDIVIDUO
GENETICAMENTE PREDISPUESTO Y EN LA QUE
TANTO LA INMUNIDAD CELULAR COMO HUMORAL
SE HALLAN COMPROMETIDAS, CON AFECTACION
MULTISISTEMICA.

TIENE UNA MORBIMORTALIDAD ALTA POR

COMPROMISO PULMONAR, ESOFAGICO Y RENAL.

ESCLEROSIS SISTEMICA
PROGRESIVA

ETIOLOGIA: PODRIA APARECER LUEGO DE LA

EXPOSICION A UNA SUSTANCIA TOXICA EN UN
INDIVIDUO SUSCEPTIBLE, O BIEN POR UN
PROCESO AUTOINMUNE POR UN AUTOANTIGENO
DESCONOCIDO.

DAO VASCULAR

INFLAMACION

ESCLEROSIS

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:

MANIFESTACIONES CLINICAS
1.

RAYNAUD

2.

EDEMA

3.

CICATRIZ PUNTIFORME PULPEJOS DE DEDOS

4.

ESCLEROSIS CENTRIPETA

5.

TELANGIECTASIAS

6.

CALCINOSIS

7.

DISCROMIAS

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:

MANIFESTACIONES CLINICAS
1-RAYNAUD
90% 1ra manif.
Es un vasoespasmo
paroxistico de las
extremidades ante la
exposicin al fro.
Comienza con PALIDEZ,
seguido de CIANOSIS
y termina con un
ERITEMA reactivo.

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du

Vivier

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:

MANIFESTACIONES CLINICAS

2- EDEMA CRONICO NO
DEPRIMIBLE DE
MANOS Y DEDOS.
Piel indurada, dedos
tumefactos, brillantes:
dedos en salchicha.

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du Vivier

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:

MANIFESTACIONES CLINICAS
Luego aparece la
esclerosis que
endurece la piel y borra
los pliegues, para
afinarse finalmente con
atrofia drmica:
mano en garra
Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas
II. Dr. Miguel Allevato

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:

MANIFESTACIONES CLINICAS
3-CICATRICEZ
PUNTIFORMES EN
PULPEJOS:
Causa por alteraciones
vasculares ( infartos
cutneos)
Signo de la mordedura
de rata

Foto extrada de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas

II. Dr. Miguel Allevato

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:

MANIFESTACIONES CLINICAS

ESCLERODACTILIA - CALCINOSIS NECROSIS

Fotos extradas de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas II. Dr. Miguel Allevato

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:

MANIFESTACIONES CLINICAS
4- ESCLEROSIS
Centripeta.
Fascie de pajaro

Afinamiento de la narz

Microstoma

Surcos radiales
peribucales

Prdida arrugas de la
frente
Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du
Vivier

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

MANIFESTACIONES SISTEMICAS
1.

GASTROINTESTINALES: Disfagia (90%) - Sme. de

malabsorcin Atona del intestinal con
constipacin o diarreas.

2.

RESPIRATORIAS: Fibrosis pulmonar: Disnea

progresiva. Enfisema - Insuficiencia respiratoria

3.

CARDACAS: Arritmias Pericarditis - Insuficiencia

cardaca.

4.

RENAL: (45%) Insuficiencia renal asociada a una

forma maligna de HTA.

5.

ARTICULARES: Poliartralgias.

ESCLERODERMIA

FENOMENO DE RAYNAUD, ACROESCLEROSIS,

DISFAGIA Y DISNEA SON LOS RASGOS
CLINICOS MAS SALIENTES

ESCLERODERMIA: CREST
Variante. Representa una forma de esclerodermia de
progresin ms lenta y de mejor pronstico.
Se caracteriza por compromiso vascular, esclerosis
limitada a manos ( esclerodactilia)

C alcinosis
R aynaud
E sofagico
S clerodactilia
T elangiectasias

ESCLERODERMIA: CREST

Fotos extradas de Rev. Conectivopatas: Manif. Cutneas II. Dr. Miguel Allevato

Calcinosis

Raynaud

Esclerodactilia

Telangiectasias

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
1- HISTOPATOLOGIA
2- LABORATORIO
3- CAPILAROSCOPIA
4- RADIOGRAFIA
5- FUNCIONALIDAD RESPIRATORIA
6- TRANSITO ESOFAGICO
7- ELECTROCARDIOGRAMA

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES +
Tres patrones de fluorescencia
1.

ANTINUCLEOLAR: se ve ms en esclerodermia
difusa

2.

ANTICENTRMERO (ACA): Alta especificidad en

CREST (90%). Se asocia a Raynaud y
acroesclerosis

3.

SCLERO 70:(Topoisomerasa I) Alta especficidad

(20%). Es marcador de ES difusa. Su presencia es
ndice de mal pronstico.
NUNCA COEXISTEN EN UN PTE. UN
ANTICENTROMERO CON UN ESCLERO 70 +

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO

RADIOGRAFIA:
CALCIFICACIONES

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
Rx contraste:
compromiso esofgico

Rx trax: fibrosis
pulmonar

ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO

CAPILAROSCOPIA

ESCLERODERMIA SISTEMICA
DIFUSA

Afecta grandes reas de

piel
Compromiso renal y
pulmonar precoz
Rapidamente
progresiva
Tiene un AC anti SCL 70

CREST

Afectacin distal
(esclerodactilia)
Compromiso renal
infrecuente
Buen pronstico
Ac anticentrmero

DERMATOMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

ES UNA ENFERMEDAD QUE PRODUCE

ALTERACIONES DE LA PIEL, EL MUSCULO Y LOS
VASOS SANGUINEOS
ES MENOS FREC QUE EL LES Y LA ESCLERODERMIA.
DOS VECES MAS FRECUENTE EN LA MUJER QUE EN
EL HOMBRE.
EDAD: 5 Y 14 AOS EN NIOS Y 40 A 60 AOS EN
ADULTOS

DERMATOMIOSITIS: CLASIFICACION

1.

POLIMIOSITIS

2.

DERMATOMIOSITIS

3.

DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA

4.

DERMATOMIOSITIS PARANEOPLASICA

5.

SINDROMES DE SUPERPOSICIN

6.

DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA

DERMATOMIOSITIS:
MANIFESTACIONES CLINICAS

Comienzo insidioso.
Lesiones cutneas pueden preceder 30% - 50%.
Clnica:

MANIFESTACIONES CUTANEAS

MANIFESTACIONES MUSCULARES

MANIFESTACIONES SISTEMICAS

DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES CUTANEAS

1.
2.
3.
4.
5.
6.

ERITEMA
EDEMA
PAPULAS
TELANGIECTASIAS
PURPURA
CALCIFICACIONES

DERMATOMIOSITIS
ERITEMA HELIOPTROPO
En cara (parpados) color
rojoviolaceo. Puede
extenderse a cuello,
tronco y brazos
EDEMA
En parpados, manos y
brazos. No deja godet.
ERITEMA Y EDEMA SON
CARACTERSTICOS

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica.

Anthony du Vivier

DERMATOMIOSITIS
FOTOSENSIBILIDAD:
Despus de exposicin
solar se observa un
intenso eritema facial
con edema

Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du

Vivier

DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES CUTANEAS

PAPULAS
Eritematoviolaceas,
escamosas en dorso de
manos, nudillos y
articulaciones ( codos,
rodillas)
Signo de Gottron
Foto extrada: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du
Vivier

DERMATOMIOSITIS
CALCINOSIS CUTANEA
15% DM del adulto
50% DM infantil
Signo de buen pronstico
pero suele ser
altamente
incapacitante

Fotos extradas: Atlas de Dermatol. Clnica. Anthony du

Vivier

DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES MUSCULARES

Inicio con debilidad y fatiga muscular progresiva.

Dificultad para peinarse, afeitarse, subir escaleras,
incorporarse de una silla.
Trastornos de deglucin: compromiso de msculos
estriados de faringe y esfago superior. La disfagia
puede indicar progresin de la enfermedad y mal
pronstico.
Disnea y fallo respiratorio por compromiso del
diafragma y de msculos intercostales.
Se afectan los msculos de la cintura escapular y
pelviana. Tambin los flexores del cuello.

DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES MUSCULARES
CARACTERISTICAS DE LA AFECTACION MUSCULAR

Msculos proximales de miembros y tronco.

Bilateral y simtrico

Periodo agudo: debilidad muscular, dolorimiento,

edema

Periodo crnico: atrofia, mioesclerosis, contractura y

calcinosis.

Otros msculos comprometidos: masticatorios,

extraoculares, lengua, faringe, esfago,
intercostales, diafragma.

DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES SISTEMICAS
1.

ENF. ARTICULAR: Artralgias, artritis.

2.

ENF. DIGESTIVA: Disfagia (15 50%)

3.

ENF. PULMONAR: (15-30%) Fibrosis intersticial

primaria, complicaciones por la debilidad muscular como
hipoventilacion y broncoaspiraciones. Los ptes con anti
JO 1 tienen mas riesgo.

4.

ENF. CARDIACA: Miocarditis, pericarditis, arritmias

insuficiencia cardaca.

5.

ENF. OCULAR: Afectacin de msculos extraoculares.

DERMATOMIOSITIS Y CANCER

20% la DM se asocia a cncer, la PM con menor frec

La DM se considera paraneoplasica

El cncer puede ser diag. antes, durante o despus

que la DM.

Ca. pulmn, prstata, linfomas y leucemias, ovario y

mama

El pte con DM debe estudiarse para descartar una

neoplasia subyacente.

DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA

PRESENTA MANIFESTACIONES CUTANEAS SIN

COMPROMISO MUSCULAR

DERMATOMIOSITIS: DIAGNOSTICO
1.

LABORATORIO

2.

HISTOPATOLOGIA

3.

1.

CUTANEA

2.

MUSCULAR

ELECTROMIOGRAFIA

DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO

HEMOGRAMA
ERITROSEDIMENTACION
PROTEINOGRAMA
CREATININA

ENZIMAS MUSCULARES:

ALDOLASA + especfica
CPK (MM) + sensible. Seguimiento
LDH
TGO

DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO
INMUNOLOGICO

ANTI JO 1

Ac anticitoplasmtico ( contra protenas sintetasas del ARNt)

40% PM y 5% DM

Raro en nios y en paraneoplasias

Mayor riesgo de enf. pulmonar

ANTI MI2

Ac vinculado a miopatas

Ac antinuclear. Especificidad 97%

DM 20% - PM 8%

Mejor respuesta terapeutica.

DERMATOMIOSITIS: CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
1.

DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA Y SIMETRICA

DE LOS MUSCULOS PROXIMALES.

2.

ALTERACIONES DEL EMG.

3.

ALTERACIONES DE LA BIOPSIA MUSCULAR.

4.

ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS.

5.

MANIFESTACIONES CUTANEAS.

DM DEFINIDA: 3 4 criterios
DM PROBABLE: 2 criterios ms signos cutneos
DM POSIBLE: 1 criterio ms signos cutneos.

MUCHAS GRACIAS