SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAES

VENTRICULARES CEREBRAIS
Ventriculomegalias fetal e neonatal
Hidrocefalias fetal e neonatal
Paulo R. Margotto
A paralisia cerebral (PC) uma das mais comuns e severas seqelas do nascimento
do pr-termo extremo, constituindo mais de 25% de todos os casos de PC na Sucia 1. Desde
os anos 90, as taxas de sobrevivncia dos RN pr-termos extremos vem aumentando, em
decorrncias de inovaes como: maior uso de corticosteride no pr-natal, uso cada vez
mais precoce de surfactante pulmonar exgeno, novas tcnicas de ventilao, transferncia
in utero. No entanto, os efeitos destas inovaes na desabilidade tardia destas crianas so
muito controversos e constituem matria de discusso.
O estudo francs de Ancel e cl mostrou uma prevalncia de PC aos 2 anos de idade
de 20% nos recm-nascidos (RN) com idade gestacional entre 24 a 26 semanas
(corresponde a mais do que 2/3 dos casos de PC entre os RN pr-termos), comparado com
4% na idade gestacional de 32 semanas. Na populao total das crianas que foram muito
pr-termos ao nascer, este estudo mostrou que 1 de cada 12 crianas teve PC (esta taxa
corresponde a quase 80 vezes mais do que as crianas nascida a termo).
Com base nos resultados dos ultra-sons cerebrais no perodo neonatal, o estudo de
Ancel e cl evidenciou que 17% das crianas com hemorragia intraventricular grau III e
25% das crianas com leso da substncia branca (ventriculomegalia, hiperecogenicidade
persistente ou leucomalcia periventricular cstica) tiveram PC, comparado com 4% das
crianas com ultra-sons cerebrais normais.
Outros estudos estimaram a prevalncia de PC nos RN abaixo de 27 semanas entre
11% a 35%
A leso cerebral no RN pr-termo consiste de mltiplas leses, principalmente a
hemorragia peri/intraventricular (HP/HIV), a leucomalcia periventricular (LPV) e a
ventriculomegalia (VM). Estas constituem as maiores complicaes neuropatolgicas dos
RN pr-termos e so associadas com alta mortalidade e com um desenvolvimento
neurolgico adverso, principalmente nas mais tenras idades gestacionais.
A hemorragia peri/intraventricular e a leucomalcia periventricular j foram
discutidos em outros artigos. Neste artigo, vamos discutir a ventriculomegalia e a
hidrocefalia fetal e neonatal, revisando o conceito, a etiologia e a fisiopatologia que
envolve a leso cerebral. Assim ser possvel a melhor compreenso do prognstico, com
o objetivo de identificar os fatores de risco envolvidos, prevenindo seqelas nestes RN de
muito baixo peso. Este objetivo deve constituir o papel de todo neonatologista na Unidade
de Cuidados Intensivos.
VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
A dilatao ventricular representa a mais freqente anormalidade cerebral observada
nos fetos. Em 60% dos casos, a dilatao ventricular isolada.

Pilu e cl, mostraram que a largura atrial dos ventrculos laterais de fetos normais
permanece constante durante a gestao, com um dimetro mdio de 6,9+-1,3mm., sendo
considerada moderada ventriculomegalia um dimetro entre 10-15mm e severa
ventriculomegalia acima de 15mm. O ponto de corte para a ventriculomegalia na
ressonncia magntica foi largura atrial >10mm. Wyldes e Watkinson usam o termo
hidrocfalo quando o dimetro atrial maior que 15mm e com rpido aumento.
Devido ao aumento da espessura do crtex durante a gestao, o tamanho relativo
dos ventrculos laterais diminui de 70% com 18 semanas a 30% com 28 semanas de
gestao e permanece constante a seguir.
Goldstein e cl avaliaram as caractersticas clnicas e ultrassonogrficas, assim como
o prognstico dos fetos com moderada ventriculomegalia. Os autores estudaram 34 fetos
consecutivamente com moderada ventriculomegalia (largura atrial dos ventrculos laterais
de 10-15mm) entre 18-35 semanas de gestao. Em 7 dos 34 fetos foi realizado o caritipo
e este foi normal. Em 4 dos 34 fetos, a gravidez foi interrompida, sendo que em 2 havia
evidncia de hidrocefalia. Oito fetos que nasceram tiveram malformaes congnitas, 3 dos
quais morreram no perodo neonatal precoce. Dos 8 com malformaes, 6 apresentaram no
caritipo aberraes cromossmicas. A moderada ventriculomegalia resolveu-se
espontaneamente em 10 de 30 (33,3%). Das 26 crianas disponveis para o seguimento, 16
(61,1%) eram normais com 1 ms e aos 2 anos de idade. Assim, os dados dos autores
confirmaram relatos anteriores do prognstico de moderada ventriculomegalia: na ausncia
de malformaes e com um caritipo normal. Assim, o prognstico da moderada
ventriculomegalia parece favorvel.
Drugan e cl , analisando 43 casos de ventriculomegalia fetal, evidenciaram que o
prognstico ruim para os fetos que apresentam malformaes, bom para aqueles com
ventriculomegalia isolada e no progressiva e varivel para aqueles com ventriculomegalia
isolada progressiva.
A etiologia da ventriculomegalia permanece desconhecida. Provavelmente
multifatorial e freqentemente encontra-se associada com anomalias do sistema nervoso
central, aberraes cromossmicas, infeco fetal ou hemorragia intracerebral.
O encontro de uma dilatao ventricular intra-tero levanta uma srie de questes
que podem ajudar na determinao da etiologia, como: aumento da ecogenicidade da
parede ventricular que um forte indicador de etiologia hemorrgica, espessamento e
irregularidade da parede ventricular pode sugerir distrbios na migrao neuronal
(heterotopias periventriculares, onde neste caso, a ressonncia magntica a tcnica de
escolha na confirmao diagnstica), agenesia do corpo caloso, agenesia septal (a falta de
visibilidade do septo pelcido, fuso dos cornos frontais e ventriculomegalia, sugerem
agenesia septal).
As alteraes cromossmicas foram relatadas em 9% dos fetos com moderadas
ventriculomegalia (no estudo de Goldstein e cl , a incidncia foi de 23%-3/13 casos
examinados).
As anomalias do sistema nervoso central nos casos de moderada ventriculomegalia
estiveram presentes e mais de 50% dos casos, incluindo espinha bfida, malformao de
Dandy-Walker e agenesia de corpo caloso. Na srie de Goldstein e col., 12% dos fetos
(4/33) com moderada ventriculomegalia apresentaram anomalias do sistema nervoso
central (2 com hidrocfalo e 2 com cisto no plexo coride)
Quanto ao prognstico, interessante citar que pode haver regresso espontnea da
moderada ventriculomegalia, ocorrendo em 33,3% na srie de Goldstein e cl , estando de

acordo com os relatos na literatura (29%). Estudo de Kelly e cl citado por Garel e cl , a
partir de uma anlise de 295 fetos com ventriculomegalia isolada, demonstrou resoluo
espontnea da ventriculomegalia moderada em 29% dos casos, permanecendo estvel em
57% dos casos e, porm, progresso em 14% dos casos. Goldstein e cl explicam a
regresso observada da ventriculomegalia pelo atraso parcial ou transitrio na drenagem ou
superproduo do fluido espinhal.
A completa resoluo in utero da ventriculomegalia, embora globalmente favorvel,
no sempre acompanhada de prognstico favorvel.
Quanto ao seguimento das crianas que apresentaram ventriculomegalia moderada
na vida fetal, os dados disponveis na literatura so insatisfatrios. No estudo de Goldstein e
cl , 61,6% (16 de 26 crianas) tiveram crescimento e desenvolvimento normais na idade de
2 anos.
O estudo de Gaglioti e cl mostrou que quando a ventriculomegalia constitua um
achado insolado, 97,7% dos fetos com leve ventriculomegalia (10-12 mm), 80% com
moderada ventriculomegalia (12,1-14,9mm) e 33,3% dos fetos com severa
ventriculomegalia (>15mm) estavam vivos aos 24 meses ou mais de vida. O prognstico
neurocomportamental correspondente a essas crianas foi normal em 93% (leve
ventriculomegalia),
75%
(moderada
ventriculomegalia)
e
62,5%
(severa
ventriculomegalia). Com estes resultados, os autores estabeleceram um limite abaixo de 12
mm para a largura ventricular na definio de ventriculomegalia boderline. Os casos com
medidas acima deste valor so aqueles mais freqentemente associados a malformaes e
menos freqentemente tero um desenvolvimento neurocomportamental normal.
A presena de malformaes associadas considerada um fator de prognstico
ruim. Tambm a presena do 3o ou 4o ventrculos dilatados tm sido considerado um
marcador de prognstico ruim, assim como severas dilataes (acima de 15mm).
No estudo de Pilu et al, o risco de prognstico neurolgico ruim nos fetos com
moderada ventriculomegalia (10-15 mm) foi maior no sexo feminino (22,6%) em relao
ao sexo masculino (4,6%: RR= 4,89; IC a 95% de 1,35-17,65). No caso da largura atrial
maior que 12 mm ou mais, os resultados foram 13,9% para o sexo feminino e 3,8% para o
sexo masculino com RR=3,6; IC a 95% de 1,035-12,84.
Uma vez identificado ventriculomegalia fetal deve ser realizada uma busca de
malformaes, incluindo ecocardiograma e caritipo. Na ausncia de malformaes
associadas e aberraes cromossmicas, uma moderada ventriculomegalia isolada no
progressiva permite um favorvel prognstico neurocomportamental.
O neonatologista ao receber um RN com histria de ventriculomegalia fetal deve se
informar se a ventriculomegalia foi aparentemente isolada ou associada com outras
anormalidades e se foi transitria, unilateral ou leve. O ultra-som deve ser realizado para a
deteco de malformaes cerebrais, entre as quais a hipoplasia ou aplasia de corpo caloso,
Sndrome de Dandy-Walker, lisencefalia, holoprosencefalia, esquisencefalia e estenose de
aqueduto de Sylvius. Investigar erros inatos do metabolismo. Muitas malformaes so
diagnosticadas intra-tero, mas em 16-25% dos bebs com ventriculomegalia
aparentemente isolada haviam malformaes associadas somente diagnosticadas aps o
nascimento como: leses cardacas, atresia de esfago e renal e anormalidades genitais.
Aneuploidia tem sido relatada em 3% das ventriculomegalias isoladas e em 36% quando
associada a malformaes. A trissomia do 21 tem sido associada com ventriculomegalia
isolada em 3,8%.

Ventriculomegalia moderada no progressiva unilateral de 11-13mm foi relatada

como uma variante do normal da anatomia fetal com um prognstico neurolgico
favorvel. Senat et al 17 relataram um desenvolvimento cognitivo normal nestes casos em
88%. Os fetos com ventriculomegalia isolada devem ser acompanhados com ultra-som at
ao final do terceiro trimestre. Achiron et al
relataram desenvolvimento neurolgico
normal em 80% dos casos com ventriculomegalia unilateral (diferena maior do que 2,4mm
na largura dos ventrculos). Segundo estes autores israelenses, algum grau de assimetria dos
ventrculos laterais existe no crebro fetal humano. Assimetria ventricular lateral isolada
provavelmente no clinicamente significativa e pode ser considerada uma variante do
normal, mais do que um achado patolgico.
HIDROCEFALIA CONGNITA
A hidrocefalia definida como um acmulo excessivo de lquor cefalorraquidiano
(LCR) acompanhado de excessivo crescimento do permetro ceflico (j a
ventriculomegalia descreve o aumento dos ventrculos sem aumento do permetro ceflico;
a ventriculomegalia pode ser o primeiro estgio da hidrocefalia, antes do aumento do
permetro ceflico).
Aproximadamente 3 a 4 recm-nascidos de cada 1000, nascem com hidrocefalia. A
hidrocefalia acompanha 80-90% dos RN que nascem com defeitos no tubo neural19.
A prevalncia do hidrocfalo fetal difcil de determinar devido inacurcia
diagnstica e a subdeteco, mas tem sido relatada uma prevalncia de 0,3 a 1,5/1000
nascidos vivos. Um hidrocfalo isolado raro, tendo sido associado a anomalias
intracranianas em 37% dos casos e extracranianas em 63% dos casos, sendo o dirrafismo
espinhal a mais comum.
Oi et al21 classificaram 61 casos de hidrocfalos; 84% tiveram uma ou mais
anormalidades no SNC (63%) ou anomalias extracranianas (49%).
-Primrio (31%; mdia de QI:74,2): hidrocfalo comunicante, estenose do aqueduto,
atresia do foramen e outras formas de hidrocfalo obstrutivo.
-Disgentico (56%; mdia de QI: 52,4) associado com espinha bfida, crnio bfido,
malformao de Dandy-Walker, holoprosencefalia, hidranencefalia, lisencefalia, cisto
congnito e outros.
-Secundrio (13%; mdia de QI 26); tumor cerebral, doenas hemorrgicas e vasculares,
infeco, trauma, coleo de fluido subdural e outros.
Tipos de hidrocefalias
O equilbrio da produo e absoro do LCR de importncia vital. Havendo
alterao na produo ou na inibio do seu fluxo, origina-se a hidrocefalia. Quando no se
absorve o LCR, denomina-se Hidrocefalia Comunicante, a circulao do lquor encontra-se
bloqueada aps sair dos ventrculos e mesmo circulando entre eles, no h absoro,
havendo acmulo e provocando aumento da presso intracraniana (obstruo no espao
subaracnide na convexidade do crnio impede que o LCR seja absorvido nos corpsculos
de Pachioni). Havendo um bloqueio na circulao do LCR ou algum conduto ou orifcio
estreito, se conhece como Hidrocefalia No Comunicante ou Hidrocefalia Obstrutiva
(obstruo do foramen de Monroe, aqueduto de Sylvius e nos foramens de Luschka e
Magendie).

H duas outras formas de hidrocefalia que no se encaixam nas descritas

anteriormente: Hidrocefalia ex-vcuo (atrofia cortical) e/ou de presso normal (crianas
com macrocefalia em que h aumento do espao subaracnide que melhora por si s).
importante frisar que nem todas as dilataes ventriculares so hidrocefalias. A
ventriculomegalia pode se apresentar secundrio a perda de volume cerebral (atrofia
cerebral). A atrofia cerebral deve ser diferenciada de uma hidrocefalia. A atrofia cerebral
apresenta-se com um aumento das circunvolues corticais (espessamento giral) e da
cisterna magna. Ao contrrio, a hidrocefalia se acompanha de aumento da presso
intracraniana e o aumento ventricular provoca um efeito de massa no crebro e o
apagamento das circunvolues cerebrais (Figura 1) Na hidrocefalia se observa um edema
periventricular que no se observa na atrofia cerebral19.

Fig. 1. Hidrocefalia congnita. US em (A) no plano coronal e em (B) no plano sagital e

em (C) tomografia computadorizada no plano axial de um recm-nascido a termo, sexo
feminino, com hidrocfalo congnito diagnosticado ao nascer, observando-se extrema
atenuao do manto cerebral na regio occipital. O RN foi encaminhado
neurocirurgia do Hospital de Base de Braslia para derivao ventrculo-peritoneal. As
sorologias para infeces perinatais crnicas foram no reagentes (Margotto, Castro).
A causa mais comum de hidrocefalia congnita a obstruo do aqueduto de
Sylvius (33%) secundrio a um bloqueio, infeco (varicela congnita), hemorragia na
matriz germinativa/intraventricular (ocluso do aqueduto de Sylvius ), tumor ou cisto
subaracnide19 e angioma de plexo coride 24. Entre outras causas, esto a Malformao de
Arnold-Chiari com mielomeningocele (28%), hidrocefalia comunicante (22%),
Malformao de Dandy-Walker (7%).
A estenose do aqueduto de Sylvius, estrutura estreita que permite a comunicao
entre o terceiro e o quarto ventrculo, (Figura 2) resultando em hidrocfalo pode ser de
origem gentica (ligado ao X), por infeco, por teratogenia ou por origem neoplsica. A
forma hereditria conhecida como Sndrome de Bickers-Adams e se apresenta
aproximadamente em 2% dos pacientes com estenose aqueductal. Estes pacientes tm
polegares aduzidos. a forma mais comum de hidrocefalia congnita com uma incidncia
de 1/30.000 nascimentos do sexo masculino. Estas crianas evoluem com retardo mental,
geralmente grave com paraplegia (ou quadriplegia) espstica. A hidrocefalia pode deter-se e

o paciente apresentar somente as manifestaes de deficincia mental e paraplegia

espstica, assim como a hipoplasia e a contratura do polegar. Caracteriza-se pela dilatao
do ventrculo lateral e terceiro ventrculo (o quarto ventrculo normal) sem outras
anormalidades.

Fig. 2. Estenose do aqueduto de Sylvius (o 4o ventrculo no est dilatado) .

PROGNSTICO
(consulte Ventriculomegalia Cerebral Neonatal a seguir)
O prognstico do hidrocfalo fetal ruim e os resultados da descompresso intrauterina no tem sido satisfatrios. Oi et al estudaram morfologicamente a maturao
neuronal em fetos com hidrocfalos no tratados. Os autores evidenciaram alterao na
proliferao e migrao neuronal nos casos de hidrocfalo rapidamente progressivo. O
hidrocfalo por si s causou mais leso ao lento desenvolvimento neuronal. O hidrocfalo
secundrio reflete prvia deficincia da maturao neuronal e assim, a hidrocefalia, por si
s, compromete o potencial para a continuao do desenvolvimento neuronal.
Das quatro maiores etiologias do hidrocfalo congnito, a mdia do QI foi maior
nos RN com hidrocfalo comunicante (QI de 109) e mielomeningocele (QI de 108) e menor
para os RN com estenose do aqueduto de Sylvius (QI de 71) e malformao de DandyWalker (QI de 45). O pior prognstico nas duas ltimas categorias pode estar relacionado a
anormalidades cerebrais associadas, especialmente na malformao de Dandy-Walker
(defeitos de migrao neuronal e agenesia do corpo caloso).
Portanto, a hidrocefalia apresenta riscos para o desenvolvimento cognitivo, como para
o fsico. No entanto, muitas crianas diagnosticadas se beneficiam de reabilitao e
intervenes educacionais que os ajudam a levar uma vida normal com poucas limitaes.
No tratamento, deve estar includo uma equipe multidisciplinar (mdicos, especialistas em
reabilitao, educadores). A atuao desta equipe multiprofissional vital para o resultado
positivo e dever ser iniciado o mais precoce possvel.
Manuseio
Decises a respeito do manuseio no devem ser baseadas somente no tamanho
ventricular. H uma correlao limitada entre o tamanho ventricular e o tamanho do manto
cortical com o desenvolvimento neurolgico. O reaparecimento dramtico do crtex

cerebral (figuras 3-A-B e 4-A-B) aps a drenagem ventricular atesta o potencial da

plasticidade do crebro hidroceflico.

Fig. 3 Hidrocfalo congnito. Tomografia computadorizada (TC) no plano axial

realizada no primeiro dia de vida, mostrando grave hidrocfalo congnito, em que
no vemos o manto cerebral na regio occipital e extrema atenuao do manto
anteriormente (A) Em (B) TC no plano axial da mesma criana aos 11 meses aps a
colocao do shunt em que vemos o grande aumento na espessura do manto
cerebral (Volpe)

Fig 4.Tomografia computadorizada de um RN com hidrocfalo congnito. Em (A)

observa-se total ausncia de reconhecvel manto cerebral na regio occipital e extrema
atenuao do manto anteriormente. Em (B), TC aos 11 meses aps a derivao
ventrculo-peritoneal, onde observa-se grande aumento da espessura do manto cerebral
(Volpe)

VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL NEONATAL

Os RN pr-termos, incluindo alguns com hemorragia HP/HIV tm risco de
desenvolverem ventriculomegalia. Embora tal fato pode ser conseqente ao deficiente fluxo
do LCR ou sua deficiente absoro, muitos casos de ventriculomegalia sem macrocefalia
concomitante refletem uma leso difusa da substncia branca resultando em diminuio
desta ou na densidade inadequada dos axnios. H sugesto que, em alguns RN,
ventriculomegalia e a mielinizao atrasada sejam conseqncias de distrbios da
mielognese. Assim, a ventriculomegalia que pode parecer um hidrocfalo, no devido a
um distrbio da dinmica do LCR e sim um reflexo de ampla leso da substncia branca28.
O hidrocfalo ps-hemorrgico (HPH) reconhecido como uma ventriculomegalia
causada por distrbios no fluxo do lquor cefaloraquidiano ou na sua absoro. Embora a
ocorrncia do HPH muitas vezes esteja relacionada gravidade da hemorragia
intraventricular, ambas as condies podem ocorrer independentemente. A baixa idade
gestacional aumenta o risco de hemorragia intraventricular (imaturidade dos vasos da
matriz germinativa) e tambm predispe leso da substncia branca (isquemia secundria
a deficiente auto-regulao do fluxo sangneo cerebral).
A hemorragia intraventricular no a nica causa de ventriculomegalia. A
ventriculomegalia pode ocorrer devido perda de tecido cerebral, mais comumente devido
destruio ou a falha do desenvolvimento da substncia branca, principalmente as
ventriculomegalia no acompanhadas de macrocefalia. A ventriculomegalia associada
perda de tecido cerebral se desenvolve gradualmente em vrias semanas sem sinais clnicos
ou radiolgicos de aumento da presso intracraniana (abaulamento de fontanela,
afastamento de suturas, aumento do permetro ceflico e disfuno do tronco cerebral).
Muitas crianas afetadas so normoceflicas ou microceflicas e podem exibir uma
diminuio da taxa de crescimento da cabea.
A distino entre hidrocfalo hemorrgico e a ventriculomegalia por perda de tecido
cerebral (hidrocfalo ex-vcuo) pode no ser fcil, uma vez que a definio do
hidrocfalo ps-hemorrgico pode atrasar vrias semanas. De fato, ambos os processos que
causam ventriculomegalia podem coexistir. O atraso do desenvolvimento do aumento da
presso intracraniana se deve a alta complacncia do tecido cerebral no crebro do RN
prematuro (alto contedo de gua, pobreza relativa de fibras mielinizadas e relativos
grandes espaos subaracnideos).
Observaes que podem ser de auxlio na distino entre hidrocfalo e
ventriculomegalia por perda de tecido cerebral (hidrocfalo ex-vcuo) incluem a rpida
taxa de aumento do tamanho ventricular, proeminente dilatao dos cornos temporais dos
ventrculos laterais ou 3o ou 4o ventrculos, o contorno periventricular hiperecico
(resultado do acmulo de LCR transependimal) e identificao de hidrocfalo comunicante
pela diminuio do tamanho ventricular aps a remoo do LCR30. H sugesto que a
evidncia ecognica de hemorragia subaracnidea nas cisternas basais, fissura silviana e
espao espinhal subaracnideo pode ser um predictor independente de ventriculomegalia
progressiva necessitando de derivao.
Na figura 5 as medidas do crescimento dos ventrculos laterais nos RN pr-termos
utilizando o ultrassom na fontanela anterior no corte coronal a nvel do foramen de Monroe.

Fig. 5. Medio dos ventrculos. US no plano coronal em (A) e em (B) no

sagital. Utilizamos as medidas C e D (setas) (Levene)
A maior descoberta com o uso do ultrassom foi a evidncia de que a
dilatao ventricular que se segue hemorragia intraventricular pode resolver-se
espontaneamente. A tomografia computadorizada demonstrou que a dilatao ventricular
ocorre antes da mudana no permetro ceflico nestes recm-nascidos. Assim, a dilatao
sempre precede e eventualmente leva a um aumento anormal do permetro ceflico e
hidrocfalo clnico. A realizao de ultra-sons seqenciais nos RN com hemorragia
intraventricular mostra com clareza que nem todos os RN que desenvolveram dilatao
ventricular vo evoluir para hidrocfalo. Antes da ocorrncia do rpido aumento do
permetro ceflico, a presso intracraniana aumenta 1 a 2 dias antes. Com estas
informaes, podemos dividir a dilatao ventricular que se segue hemorragia
intraventricular em dois grupos: (1) hidrocfalo ps-hemorrgico: dilatao progressiva e
associada com aumento do permetro ceflico maior do que 2cm/semana e com sinais
neurolgicos de aumento da presso intracraniana e (2) ventriculomegalia: dilatao que
eventualmente se estabiliza ou reverte, sem aumento rpido do permetro ceflico. Usando
esta definio com bases em critrios clnicos, Allan e Phillip agregaram um ponto de
corte ao ultra-som para a diferenciao das duas condies para direcionar uma
interveno: 15mm. Uma medida acima de15mm (medida de Levene, Figura 5) requer
monitorizao mais rigorosa do RN. Na Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da
Asa Sul, o RN com dilatao ventricular ps-hemorrgica com medidas que ultrapassam
15mm, encaminhamos a neurocirurgia para avaliar a possibilidade de derivao. As figuras.
6 e 7 evidenciam dois casos, um de dilatao ventricular (resoluo espontnea) e outro de
hidrocfalo ps-hemorrgico (drenagem ventricular). A Figura 8 mostra o ponto de corte
entre as duas situaes.

Fig.6. Resoluo espontnea da dilatao ventricular. US no plano coronal em

(A) e no plano sagital em (B) mostrando hemorragia intraventricular Grau II (setas). US
no plano sagital em (C) mostrando a dilatao ventricular (setas) e em (D) US no plano
sagital mostrando a resoluo espontnea da dilatao ventricular com 3 semanas.
(Levene)

Fig. 7. Hidrocfalo ps-hemorrgico. US no plano coronal em (A) mostrando

hemorragia intraventricular Grau II (setas). Em (B) US no plano sagital evidenciando sangue
no ventrculo (setas). Em (C), US no plano sagital mostrando severa dilatao ventricular (setas),
sendo indicado derivao ventrculo externa. Em (D), US no plano sagital mostrando o tamanho
ventricular 1 semana aps (setas) (Levene)

Fig. 8. Grfico do dimetro ventricular na posio mostrada pelas setas no ultrassom no

corte sagital. Cada ponto representa o dimetro na poca da mxima dilatao. Os
pacientes com ventriculomegalia (VM) e hidrocfalo ps-hemorrgico (HPH) so
colocados separadamente. A linha representa a mdia de cada grupo. Os grupos so
significativamente diferentes (p<0,01) (Levene)
A seguir um exemplo de um RN com hemorragia intraventricular grau III (figura 9)
que apresentou dilatao ventricular, atingindo dimetro ventricular mxima de 20 e 14
mm (VE e VD) com 21 dias (figura 10) e regresso espontnea com 30 dias (VE=12 e VD
de 9,0mm) e 2 meses de vida (VE e VD de 9mm) (figura 11). Este RN encontra-se em
acompanhamento por ns.

Fig.9. US, aos 14 dias de vida, no plano sagital mostrando hemorragia

intraventricular Grau III bilateral (setas) em um RN de 28 semanas, com peso de 955g
(Margotto/Castro)

Fig.9 (vide texto). Margotto PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

Fig.10. US no plano coronal em (A) e sagital em (B) aos 21 dias de vida (7 dias
aps o US da figura 5.9), mostrando cogulos em coaslescncia (setas) e tamanho
ventricular que define hidrocfalo ps-hemorrgico,(Margotto/Castro)

Fig.11. US no plano sagital em (A) com 30 dias de vida (9 dias aps o US da

figura 5.10) mostrando regresso do tamanho ventricular (as setas mostram cogulos me
coalescncia). Em (B) US no plano sagital aos 2 meses mostrando a regresso
espontnea (ventrculos direito e esquerdo com 9mm-seta grossa) Margotto/Castro).

-HIDROCFALO PS-HEMORRGICO
Aproximadamente 65% dos RN com hemorragia intraventricular exibem dilatao
ventricular no progressiva (inclui a maioria dos RN com leve a moderada hemorragia
intraventricular; tamanho ventricular ou leve dilatao ventricular na poca do diagnstico
da hemorragia intraventricular e a minoria dos RN com severa hemorragia intraventricular).
Os restantes 35% dos RN com hemorragia intraventricular desenvolvem dilatao
ventricular progressiva lenta (ocorre em semanas, sendo secundrio a mltiplos pequenos
cogulos atravs dos canais do LCR, impedindo a circulao e reabsoro do LCR) .
Na experincia de Murphy et al envolvendo 248 RN com idade gestacional mdia de
26,8+/-2,6 semanas com HP/HIV (incidncia de 25%), apresentou dilatao ventricular
ps-hemorrgica; 38% apresentaram uma parada da dilatao; dos 62% restante, 48% no
necessitou de interveno cirrgica e 34% recebeu ou drenagem ventricular externa ou
derivao ventrculo-peritoneal; 18% morreram. O maior predictor de prognstico adverso
foi a severidade da hemorragia.
A seguir, exemplo de um RN que apresentou hemorragia intraventricular grau III
bilateral, acompanhada de infarto periventricular esquerda com formao de cisto
porenceflico que evoluiu para hidrocfalo ps-hemorrgico, sendo transferido para a
neurocirurgia do Hospital de Base de Braslia, onde foi realizada derivao ventrculoperitoneal(figura 12).

Fig. 12. Hemorragia grau III com infarto hemorrgico periventricular (IHP).
Em (A) US no plano sagital linha mdia mostrando hemorragia intraventricular grau III
bilateral (setas). Em (B) US no plano sagital mostrando hemorragia grau III (seta longa)
e IHP direita (seta curta). Em (C), US no plano sagital mostrando a hidrocfalo
hemorrgico a esquerda (seta longa) e cisto porenceflico (seta curta) direita
comunicando-se com o ventrculo lateral (Margotto/Castro)

Na figura 13, ultrassonografia cerebral de um recm-nascido de 26 semanas

que mostra hidrocfalo ps-hemorrgico aos 21 dias de vida.

Fig. 13 .Hidrocfalo ps-hemorrgico. Recm-nascido de 26 semanas, RN

apresentou piora clinica, com quadro sptico com 12 dias de vida. O US craniano
foi repetido com 21 dias de vida, sendo evidenciado hidrocfalo ps-hemorrgico
(podemos observar cogulos em coalescncia-setas) (Margotto/Castro)

-Classificao da dilatao ventricular

Segundo Volpe:
Grupo A: INCIO DA DILATAO PROGRESSIVA LENTA (<4 semanas)
Grupo B: PERSISTENTE DILATAO PROGRESSIVA LENTA (>4 semanas)
Grupo C: DILATAO RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (5%)
Grupo D:RESOLUO ESPONTNEA DA DILATAO (65%)
Os RN com dilatao ventricular progressiva lenta, aproximadamente 65% apresentam
parada espontnea da dilatao, geralmente com total ou parcial resoluo da dilatao
ventricular (dentro de 4 semanas do seu incio). Os outros 35% continuam a progresso da
dilatao por mais 4 semanas e se no tratados, desenvolvero uma dilatao rapidamente
progressiva, com severa dilatao ventricular (5% do grupo inicial podem desenvolver
dilatao ventricular rapidamente progressiva). Os RN que desenvolvem dilatao
ventricular rapidamente progressiva apresentam rpido crescimento da cabea (acima de 2
cm/semana). e freqentemente com sinais de apnia, diminuio do nvel de alerta,
fontanela cheia, afastamento das suturas cranianas e anormalidades oculomotoras. Neste
grupo, a presso intracraniana aumenta acima de 150cm H2O.

A severidade da hemorragia intraventricular o determinante mais crtico da

probabilidade do RN apresentar uma dilatao ventricular rapidamente progressiva. Na
moderada hemorragia, o incio da dilatao ventricular progressiva lenta ocorre geralmente
aps 2 a 3 semanas e a probabilidade de resoluo espontnea alta. Com a severa
hemorragia intraventricular, o incio da dilatao pode ocorrer dentro de dias, a fase da
progresso lenta breve e a probabilidade de resoluo espontnea muito baixa.
-Mecanismo
O mecanismo do hidrocfalo ps-hemorrgico se relaciona, em parte, ao tempo e a
taxa de progresso. Havendo uma macia hemorragia intraventricular, ocorrer rpida
distenso ventricular, aumento da presso intracraniana, hipotenso sistmica e
deficiente perfuso cerebral, com deteriorao clnica. Devido deficiente circulao do
lquor cefaloraquidiano por debris ou cogulos sanguneos, o hidrocfalo pshemorrgico pode ocorrer em dias. Hidrocfalo subagudo crnico pode ocorrer em
semanas, sendo secundrio a araquinoidite na fossa posterior com obstruo do fluxo do
lquor cefaloraquidiano do quarto ventrculo ou por obstruo do aqueduto por cogulos
sanguneos ou por debris. Devido ao pobre desenvolvimento das granulaes aracnides
no perodo pr-natal, parece que uma via alternativa linftica, perivascular e vias na dura
possam estar envolvidas. possvel que fatores de crescimento tais como o fator-beta 1
(est elevado nos LCR aps a hemorragia intraventricular, sendo mais alta nos pacientes
que necessitaram de derivao), juntamente com outros fatores presentes no LCR como
conseqncia da hemorragia, tais como a trombina, promovam o crescimento de tecido
conectivo dentro das leptomeninges, levando a uma aracnoidite e contribuindo para a
reduo da absoro do LCR.
Um fator contribuinte pode ser a ineficiente fibrinlise do lquor cefaloraquidiano
devido aos baixos nveis de plasminognio e altos nveis de inibidor do ativador de
plasminognio.
No modelo experimental de Shobha et al , o hidrocfalo ps-hemorrgico ocorreu
somente quando houve uma distenso aguda do ventrculo. Os autores tambm
sugeriram uma obstruo funcional em nvel dos ventrculos laterais.
-Manuseio do hidrocfalo ps-hemorrgico
Devido ao aumento da sobrevivncia dos RN de muito baixo peso o nmero
absoluto de casos de hemorragia intraventricular e hidrocfalo ps-hemorrgico tem
aumentado. A preveno e o manuseio do hidrocfalo ps-hemorrgico, embora
constituam mais importante tpico na Terapia Intensiva Neonatal, tem permanecido
inalterado ou mesmo aumentado38.
Evidentemente, que a melhor abordagem do hidrocfalo ps-hemorrgico a
preveno do nascimento prematuro ou a preveno da severa hemorragia
intraventricular. A efetividade das intervenes propostas na preveno do hidrocfalo
ps-hemorrgico muito discutida, como a efetividade de drogas que diminuem a
produo liqurica, principalmente nas hidrocefalias no comunicantes. A acetazolamida
um inibidor da anidrase carbnica, diminui a produo do LCR por volta de 50%. O
furosemide tambm diminui a produo do LCR. Devido aos efeitos colaterais, como
distrbio do equilbrio cido-bsico/hidreletroltico, distrbios gastrintestinais,
nefrocalcinose e letargia, dois estudos controlados e randomizados foram analisados pela
Biblioteca Cochrane39. Nenhum dos estudos evidenciou diminuio do risco para a
derivao ventrculo-peritoneal ou morte no grupo que fez o uso da terapia diurtica. No

grupo do diurtico do maior ensaio clnico, ocorreu um leve aumento do dficit motor no
primeiro ano de vida (OR: 1,27; IC: 1,02-1,58), assim como maior risco para
nefrocalcinose (OR: 5,31; IC: 1,9-14,84). No estudo do International PHVD Drug, a
mortalidade foi maior no grupo do diurtico (20% versos 12%), assim como maior
necessidade de colocao da derivao (48% versus 45%) e maior desabilidade
neurolgica com um ano de idade (77% versos 60%) Assim, a terapia com a
acetazolamida e furosemide no nem segura e nem efetiva para o tratamento da
dilatao ventricular ps-hemorrgica e, portanto, no pode ser recomendada como
terapia para o hidrocfalo ps-hemorrgico. Punes lombares tambm no resultaram
na reduo da necessidade de derivao ventrculo-peritoneal ou de desabilidade
neurolgica (houve aumento de infeco)41. A terapia fibrinoltica intraventricular
tambm no diminuiu a necessidade da derivao ventrculo-peritoneal e no diminuiu a
mortalidade.
O nico tratamento estabelecido para o hidrocfalo ps-hemorrgico persistente e
progressivo com aumento da presso intracraniana a derivao ventrculo-peritoneal .
A deciso de usar terapia definitiva para o hidrocfalo ps-hemorrgico atravs da
colocao de uma derivao ventrculo-peritoneal difcil no RN prematuro. Devido,
pois estes RN apresentarem peso abaixo do mnimo requerido para a interveno,
cogulos sanguneos residuais intraventriculares e debris, h aumento o risco de
obstruo recorrente, alm do alto risco de sepse, infeco e ventriculite com
prognstico neurolgico ruim. Na experincia de Roland e Hill, a colocao nestes RN
de um shunt ventriculosubgaleal (figuras 14
E 15) uma opo temporria,
especialmente nos RN com peso abaixo de 1500g, podendo ser transformado em
derivao ventrculo-peritoneal quando o RN ganhar peso suficiente (em 20% dos casos
pode servir como procedimento definitivo). Um potencial contra-indicao a aparncia
cosmtica de uma grande coleo de fluido subgaleal. Willis e col. recentemente
descreveram uma associao inaceitavelmente alta de infeco no LCR com o uso do
shunt ventriculosubgaleal (taxa total de infeco de 66,6%). A potencial causa de
infeco a estase do LCR sob a pele fina do prematuro, promovendo colonizao pela
flora da pele. Todas as infeces foram causadas pela espcie Staphylococcus.

Fig.14. Derivao subgaleal (A) . Em (B), o reservatrio e a

sada da derivao ficam no espao subgaleal. O plug removido se o cirurgio
pretende usar o dispositivo como uma derivao. O plug pode ser mantido e o
dispositivo pode ser usado como simples reservatrio ventricular, o assim chamado
dispositivo de acesso ventricular (Roland/ Hill)

Fig. 15. Em (A) US evidenciando hidrocfalo ps-hemorrgico (hemorragia

intraventricular grau III e infarto hemorrgico). Em (B), derivao subgaleal
(Margotto/Castro)
Kazan et al, recentemente analisaram os fatores de risco para a derivao ventrculoperitoneal nos RN de muito baixo peso pr-termos (peso mdio 1164g; idade gestacional
mdia de 28,9 semanas). O mais importante fator de risco para a derivao nestes RN
com hidrocfalo ps-hemorrgico foi a severidade da hemorragia intraventricular, assim
como a poca em que ocorreu a hemorragia intraventricular. Neste estudo os autores
detectaram uma incidncia de 26% de hidrocfalo ps-hemorrgico.
Olischar et al. evidenciaram alteraes na atividade no EEG de amplitudeintegrada (aEEG) nos RN pr-termos com hidrocfalo ps-hemorrgico progressivo.
Assim, a monitorizao neurofisiolgica contnua pelo aEEG pode ser de valor no
diagnstico e manuseio teraputico dos RN pr-termos com hidrocfalo pshemorrgico progressivo (um RN mostrou incio abrupto de um padro quase isoeltrico
sem qualquer alterao na condio clnica; em outro paciente, as alteraes
eletroencefalogrficas retornaram ao normal aps a colocao da derivao e reduo da
presso intracraniana).
Recentemente tem sido realizada uma nova abordagem com a finalidade de remover
sangue e citocinas do sistema ventricular com o objetivo de prevenir o hidrocfalo pshemorrgico. No estudo piloto de Whitelaw et al o ativador tecidual de plasminognio
foi administrado intraventricular 8 horas antes dos ventrculos serem irrigados com
LCR. Os resultados preliminares mostraram que 74% dos pacientes com dilatao
ventricular progressiva ps-hemorrgica no requereram derivao e que 42% foram
normais. Mais estudos so necessrios para validar este mtodo inovador para a
preveno da ocorrncia ou progresso da hemorragia intraventricular, com o objetivo
de melhorar o prognstico das crianas com hidrocfalo ps-hemorrgico.
O estudo de Whitelaw empregando wash out blood ano cytokines
(drenagem, irrigao e terapia fibrinoltica) , conhecido como brain walsh , em 34 RN e
comparado os resultados com 36 RN em tratamento padro de hidrocfalo pshemorrgico, mostrou um aumento de 4 vezes mais de hemorragia intraventricular
secundria no grupo do brain wash (35% versus 8%).

Volpe prope a seguinte conduta no hidrocfalo ps-hememorrgico

Descompresso ventricular

Drenagem ventricular externa* (figura 16)

-RN muito pequeno e doente
clnicas

Derivao ventrculo-peritoneal definitiva

Realizar com RN em melhores condies

-Quando h sangue ou elevada concentrao protica

(risco de obstruo do cateter): drenagem ventricular externa

Fig. 16. Drenagem ventricular externa. Hemorragia intraventricular

(tomografia computadorizada)(Margotto )
-Leso cerebral associado ao hidrocfalo ps-hemorrgico
O principal determinante do prognstico neurolgico anormal dos RN com
hemorragia intraventricular e hidrocfalo ps-hemorrgico a presena concomitante da
leso parenquimatosa, especialmente o infarto hemorrgico periventricular,.
Do estudo de Brouwer e col, os RN com idade gestacional <-34 semanas com
hemorragia grau III que necessitaram de shunt, apresentaram 0% de paralisia cerebral
versus 80% daqueles com hemorragia parenquimatosa com shunt. Adans-Chapman
relatou que a insero do shunt foi um fator adicional com prognstico adverso
neurocomportamental aos 18-22 meses, nos RN abaixo de 1000g com hidrocfalo pshemorrgico, com apenas 14% apresentando neurodesenvolvimento normal. A
hidrocefalia ps hemorrgica ocorre com maior frequncia nas HIV grau III .
Vrios estudos tm evidenciado maior risco para seqelas neurolgicas nos RN com
hidrocfalo ps-hemorrgico, especialmente aqueles que necessitaram de colocao de
derivao ventrculo-peritoneal.
Reshch, em um perodo de 5 anos, de 1984-1988, 299 RN prematuros
desenvolveram hemorragia intraventricular, dos quais 68 (22,7%) desenvolveram
hidrocfalos ps-hemorrgicos e destes, 23 (34%) morreram e 35 foram seguidos. Com
1 ano de idade corrigida, 15% (25% no follow-up de 5 anos) eram normais; 35% (25%
aos 5 anos) mostraram leve atraso no desenvolvimento, 32,5% (28% aos 5 anos) tiveram

moderado retardo mental e 17,5% (22% aos 5 anos) tiveram severo retardo mental. O
pior prognstico foi no grupo que necessitou de derivao ventrculo-peritoneal, assim
como nos RN que necessitaram de maior nmero de reviso da derivao. Portanto, 50%
tiveram leve a moderado atraso e 50% com severa atraso aos 5 anos de vida.
Outro estudo randomizado e controlado envolvendo 157 RN com dilatao
ventricular progressiva ps-hemorrgica, evidenciou que a drenagem precoce no
resultou na melhora do prognstico em relao aos controles, apesar de ter reduzido a
taxa de expanso dos ventrculos e do permetro ceflico. Destes 157 RN, 32 (20%)
morreram. Aos 30 meses, 127 crianas foram avaliadas, sendo que 90% tinham
deficincia motora e 76% tinham grave desabilidade e 56% apresentavam deficincias
mltiplas.
Paneth sugere incluir a ventriculomegalia no espectro da leso da substncia branca,
podendo alguns destes RN com ventriculomegalia apresentar espectro de leucomalcia tipo
II (densidades periventriculares transitrias evoluindo para pequenos cistos localizados).
Tradicionalmente a ventriculomegalia e o hidrocfalo tem sido interpretados como seqela
de hemorragia intraventricular, mas h uma evidncia cada vez maior que a
ventriculomegalia quase sempre reflete algum grau de leso da substncia branca. Esta
evidncia patolgica (a leso da substncia branca freqentemente est presente nas
crianas que morrem com ventriculomegalia) e prognstica (o risco de desenvolvimento
anormal nas crianas com ventriculomegalia semelhante s crianas com leso da
substancia branca).
O artigo de Leviton et al resume as evidncias de que a ventriculomegalia melhor
vista como uma forma de leso da substncia branca. O estudo de Kuban e col. d suporte a
este ponto de vista. Neste estudo, os RN com ventriculomegalia apresentam um risco quase
50 vezes maior de ter ecogenicidade ou ecoluscncia parenquimatosa, em relao aos RN
sem hemorragia intraventricular e ventriculomegalia. A hemorragia intraventricular pode
contribuir de alguma forma na patognese da leso da substncia branca, mas no tanto
quanto a ventriculomegalia. Segundo Kuban et al, embora a ventriculomegalia possa ser um
marcador indireto da leso da substncia branca, muitos RN neste estudo com
ventriculomegalia foram identificados precocemente (dentro de semanas de nascimento),
tornando assim improvvel a hiptese que a leso da substncia branca levaria a algum grau
de atrofia, resultando no hidrocfalo ex-vcuo. Embora a maioria dos RN com
ventriculomegalia apresente hemorragia intraventricular, isto no universalmente
verdadeiro. A persistente ventriculomegalia nos RN que no apresentam hemorragia
intraventricular sugere ter ocorrido injria pr-natal ou a falta de um desenvolvimento
normal da substncia branca. A ventriculomegalia, evento que ocorre mais nos RN de
menores idades gestacionais, permite a entrada de entidades txicas ao crebro,
possivelmente citocinas, para a substncia branca, devido o rompimento do epndima da
parede ventricular.
Na coorte de RN com LPV, no estudo de Pierrat et al a ventriculomegalia foi um
bom predictor de paralisia cerebral (29 de 30 RN com ventriculomegalia ao redor do termo
desenvolveram paralisia cerebral). No entanto, importante ter em mente que
ventriculomegalia pode estar presente ao redor do termo em RN que apresentaram
hemorragia intraventricular durante o perodo neonatal. Nestes RN, a ventriculomegalia
pode ser devida a leve dilatao ventricular ps-hemorrgica que improvavelmente leva a
dficit neurolgico. H sugesto de que o aumento dos ventrculos, quando pertencente
leso da substncia branca, mais irregular no que diz respeito forma.

A ventriculomegalia sem evidncia de aumento da presso intracraniana pode

tambm representar um predictor sensvel de deficincia tanto cognitiva como motora. No
estudo de Whitaker et al, aproximadamente metade dos casos de retardo mental aos 6 anos
em RN de muito baixo peso foi atribuda a leses parenquimatosas/ventriculomegalia
independente de outros fatores.
No estudo de Ment et al, aos 4,5 anos de idade nos RN pr-termos com
ventriculomegalia (figura 16) a termo (moderada ventriculomegalia: 10-15 mm e severa
ventriculomegalia: >15 mm, medida realizada a nvel no corpo mdio do ventrculo lateral
em corte sagital) foi o mais importante predictor de QI abaixo de 70 (OR de 19; 95% IC:
4,5-80,6). Das crianas com ventriculomegalia a termo, 55% tiveram um QI <70 em
comparao com 13% das crianas sem ventriculomegalia a termo, a despeito de maior
vantagem educacional das mes das crianas com ventriculomegalia. Os dficits nas
crianas com ventriculomegalia a termo eram mais pronunciados nos testes de avaliao da
habilidade visual motora. Das crianas com ventriculomegalia, a paralisia cerebral ocorreu
em 45% comparado com 7% das crianas sem ventriculomegalia. Estes dados sugerem que,
para o RN pr-termo, a ventriculomegalia a termo conseqncia da vulnerabilidade do
crebro em desenvolvimento.

Fig. 16. Ultrassom no plano sagital evidenciando ventrculo lateral normal

(imagem superior) e ventriculomegalia a termo (imagem inferior). As setas indicam
o ponto de referncia na medida dos ventrculos
Os fatores de risco associados ventriculomegalia no estudo de Ment et al incluram
no somente o envolvimento parenquimatoso da hemorragia intraventricular, mas
tambm a hemorragia intraventricular de baixo grau e a displasia broncopulmonar. Os
RN com hemorragia intraventricular apresentam severa depresso do fluxo sanguneo
cerebral. A displasia broncopulmonar tem sido considerada uma causa de deprivao de
oxignio para o desenvolvimento cerebral (25-40% dos RN com displasia
broncopulmonar apresentam dficits neurocomportamentais).
O desenvolvimento cerebral do feto humano caracteriza-se por perodos seqenciais
de proliferao celular, pela migrao da glia e neurnios para apropriadas posies
corticais e pela elaborao de conexes sinpticas com outras regies corticais e
subcorticais do crebro. Por volta de 25 semanas de gestao quase todo o
desenvolvimento dos neurnios corticais tem sido gerado, a elaborao da rvore axonal
e dendrtica est em um estgio ativo e muitos contatos sinpticos esto sendo formados
no crtex em desenvolvimento.
Estudos experimentais conduzidos pelo grupo de Ment et al em ratos submetidos a

insulto hipxico crnico subletal no 7o dia de vida (nos primeiros 20 dias destes ratos
recm-nascidos ocorre uma rpida diferenciao dos axnios e dendritos), evidenciou
no 7o dia de vida diminuio do volume cortical e do volume hemisfrico da substncia
branca com significante ventriculomegalia e evidncia de severo comprometimento na
corticognese neste modelo animal de desenvolvimento cerebral.
Assim, a ventriculomegalia secundria a reduo do volume da substncia branca,
sugere um profundo efeito no padro e nvel da conectividade crtico-cortical e crticofugal. Os estudos clnicos informam que estas crianas com ventriculomegalia sofrem
no somente anormalidades nos testes de resposta evocada visual, como tambm no
desempenho motor visual. Os dados do presente estudo de Ment et al provem adicional
evidncia da associao das anormalidades visuais com ventriculomegalia a termo nos
RN de muito baixo peso ao nascer aos 4,5 anos de idade corrigida.
Stewart e Kirkbride, citados por Ment et al, relataram deficiente desempenho
escolar em crianas com 14 anos de idade com histria de nascimento pr-termo e que
apresentaram ventriculomegalia detectada pela ressonncia magntica. As
anormalidades encontradas na substncia branca em seus pacientes representam
alteraes subjacentes na conectividade hemisfrica, provendo assim base para a
deficincia cognitiva nos pacientes estudados.
Tang et al relataram recentemente que os RN de muito baixo peso ao nascer (idade
gestacional mdia de 30 semanas; peso mdio de 1290g) com desproporcional aumento
do trgono ou corno occipital (>=15 mm no corte sagital, mais a esquerda e em RN do
sexo masculino, parede ventricular lisa e regular) no apresentaram significantes
diferenas no desenvolvimento nas idades corrigidas de 6,12,18 e 24 meses em relao
aqueles RN sem estes achados; 55% destes RN apresentaram hiperecogenicidade
periventricular transitria versos 35% no grupo controle de semelhante idade gestacional
e peso ao nascer. Muitos destes RN com aumento do corno occipital apresentaram
resoluo nas ecografias posteriores (88%) e os autores acreditam que este achado pode
ser uma variante normal do desenvolvimento cerebral. No entanto, o estudo sonogrfico
tem suas limitaes na deteco de leso cortical e leses difusas da substncia branca.
A colpocefalia (desproporcional aumento do trgono, corno occipital e geralmente
temporal) tem sido descrita como a persistncia da configurao fetal dos ventrculos
laterais (figura 17). Este quadro patolgico caracterizado por diminuio ou atraso do
desenvolvimento do crebro que resulta em diminuio da espessura da substncia
branca na poro posterior do centro semioval, ocasionando o aumento dos cornos
occipitais. Nem todos os casos de colpocefalia se acompanham de distrbios de
migrao neuronal e deficiente neurodesenvolvimento. Nos casos de distrbios de
migrao neuronal, a parede e a forma ventricular so irregulares.

Fig17. RN com 7 dias, 39 sem 5 dias, com diagnstico de hidrocefalia intratero. A ultrassonografia (A) no plano coronal e em (B) no plano sagital e a
correspondente tomografia computadorizada (C) mostram desproporcional
aumento do ventrculo direito (colpocefalia). A regularidade da parede ventricular
no sugere a presena de distrbios de migrao neuronal. (Margotto, Castro).
Publicao recente de Reinprecht et al, compreendendo 76 crianas com hemorragia
intraventricular que foram tratadas primariamente pela drenagem ventricular externa e
42 crianas que necessitaram de derivao permanente, o segmento entre 15 meses e 15
anos (mdia de 92 meses) evidenciou, nas crianas com derivao permanente:
mortalidade de 7% (3 pacientes); a mdia de revises da derivao foi de 1,57 por
paciente e que as principais causas das revises foram infeco (7,1%) e bloqueio
(45,2%). O seguimento evidenciou que o desenvolvimento foi normal em 13 pacientes
(33,3%), atraso menor em 12 pacientes (30,8%) e atraso maior em 14 pacientes (35,9%).
Neste perodo de seguimento, o resultado neurolgico foi normal em 15 pacientes
(38,4%), leve desabilidade em 8 pacientes (20,5%), moderada desabilidade em 9
pacientes (23%) e severa desabilidade em 7 pacientes (18%).
O prognstico ruim destes RN pode estar relacionado a complicaes com a
derivao, tais como infeco ventricular, desconexo, fratura, migrao, superdrenagem
obstruo da derivao. Segundo Bergsneider e col., mais de 30% das novas derivaes
falham com um ano. Com 2 anos de idade a falha chega a 50% . Menos que 1/3 das
novas derivaes sobrevivem a 10 anos sem reviso.
Brouwer e cl relataram significantemente menos infeco, comparando dois
perodos (1992 2 2003):4% versus 19,2% (p=0.029).
Estudos neuropatolgicos de hidrocfalo ps-hemorrgico em animais e humanos
tm demonstrado estiramento axonal e gliose, permitindo a infuso de lquor
cefaloraquidiano na substncia branca causando atenuao vascular e leso cerebral
isqumica. Dados de estudos em animais sugerem haver nos modelos de hidrocfalo,
significante alteraes na maturao dendrtica, nos neurnios corticais, distrbios no
desenvolvimento de neurotransmissores e na sinaptognese que podem afetar o
desenvolvimento organizacional do crtex cerebral. Estas alteraes podem ser

reversveis com a correo precoce do hidrocfalo (melhora tanto a sinaptognese, como

o dficit de aprendizado).
Em estudo experimental, da Silva avaliou a leso da substncia branca no
hidrocfalo neonatal. Dentro de poucos dias do incio do hidrocfalo, o edema
extracelular e a leso axonal estavam presente na substncia branca periventricular,
sendo seguido por gliose, atrofia e em alguns animais, cavitao da substncia branca. A
despeito da melhora clnica com a derivao, as alteraes da substncia branca
persistiram. Estas alteraes na substncia branca so muito semelhantes s observadas
na leucomalcia periventricular, sugerindo que a isquemia desempenha papel importante
na leso cerebral neonatal causada pelo hidrocfalo.
Knaap e cl investigaram a relao entre a progresso da mielinizao e o
desempenho neurocomportamental, utilizando a ressonncia magntica e o
desenvolvimento psicomotor. A deposio de mielina um dos maiores processos de
maturao cerebral. A mielinizao do sistema nervoso central inicia no segundo
trimestre de gestao, mas a maior parte do processo ocorre aps o nascimento,
especialmente durante os primeiros anos de vida. Durante este perodo, ocorre rpido
desenvolvimento psicomotor. Com relao ao hidrocfalo, houve uma tendncia a menor
desempenho neurocomportamental e atraso da mielinizao em pacientes com maior
volume de LCR. O grau do hidrocfalo o fator menos importante na leso
parenquimatosa intrnseca. No entanto, o nvel e a durao do aumento da presso do
LCR podem ser importante na determinao da severidade da leso parenquimatosa
intrnseca e atraso da maturao do crebro. Com a colocao precoce da derivao, o
desenvolvimento psicomotor e a mielinizao foram mais severamente atrasados nas
crianas com hidrocfalo progressivo em relao s crianas derivadas e com
hidrocfalo no progressivo.
A falha na derivao associada com destruio da mielina. O contedo total de
mielina pode se aproximar do normal em alguns casos, particularmente se os axnios
no tenham sido lesados permanentemente. O estabelecimento das sinapses pode ser
completamente restabelecido, desde que no tenham sido perdidos axnios, uma vez que
a perda do contato sinptico resulta da axotomia que ocorre na substncia branca.
A mielinizao expressa a maturidade funcional do crebro. H uma grande
interdependncia entre neurnios e mielina (um distrbio afetando um dos dois,
inevitavelmente tambm leva a distrbio no outro). Oi, em 1989 evidenciou que a
maturao neuronal atrasada no hidrocfalo, enquanto no perodo fetal a mielinizao
dos hemisfrios cerebrais ainda no tenha comeado. A possibilidade de que o
hidrocfalo por si s exera um efeito independente negativo na mielinizao no pode
ser excludo, mas tambm possvel que o atraso na mielinizao seja secundrio ao
atraso da maturao neuronal.
Del Bigio, em modelos animais, evidenciou edema e leso axonal dentro de dias
aps incio do hidrocfalo, sendo seguido por gliose, atrofia da substncia branca, e em
alguns animais, grande cavitao da substncia branca. Estas alteraes so semelhantes
s vistas na leucomalcia periventricular, sugerindo o papel da isquemia na leso
cerebral causada pelo hidrocfalo. O afinamento do corpo caloso e compresso ou
atrofia da substncia branca so achados consistentes dos crebros hidroceflicos.
Algumas destas leses calosas so causadas por estiramento. Estes insultos podem
resultar em desconexo hemisfrica.
A perda dos axnios periventriculares evidente nos casos de hidrocefalia e tem

sido observadas alteraes degenerativas nas pores descendentes dos tratos

corticoespinhais.
Os axnios periventriculares e a mielina so os alvos primrios da leso. A
degenerao axonal a maior alterao patolgica nas regies cerebrais envolvidas nas
funes motoras e aprendizado durante o hidrocfalo, correlacionando-se com o
aumento dos ventrculos cerebrais. Del Bigio et al evidenciaram, em estudo
experimental que o atraso da mielinizao potencialmente reversvel com o uso
precoce da derivao, o que no ocorre com a perda da mielina acompanhando a leso
axonal. Os autores atribuem o atraso da mielinizao no hidrocfalo a algum fator
metablico produzido pelos astrcitos reativos ou do epndima lesado ou a um efeito
txico de metablitos acumulados que normalmente seriam eliminados pelo fluxo do
LCR ou ainda como conseqncia da atividade axonal alterada.
A leso axonal que ocorre na substncia branca com a severa ventriculomegalia tem
sido mediada pelo clcio (a leso do epndima pelo hidrocfalo permite que haja um
aumento de Ca++ no LCR que alcana os vulnerveis axnios e glia, onde se acumula
gradualmente nos axnios estirados com subseqente leso) . Este fato ocorre em um
perodo de dias a meses. Isto explicaria a disfuno oligodendroglial observada nos
crebros hidroceflicos73. Com este conhecimento, foi testado, experimentalmente, o uso
de nimodipine, um agente bloqueador do canal de clcio tipo-L para melhorar os efeitos
adversos da hidrocefalia, sendo observado maior espessamento caloso nos animais
tratados (este efeito protetor deste bloqueador do canal de clcio provavelmente tenha
resultado da melhora do fluxo sanguneo, embora no possa ser excluda a preveno do
influxo de clcio mediado por processo proteoltico).
Em estudo experimental, da Silva et al evidenciaram uma semana aps a induo do
hidrocfalo, reduo global do fluxo sanguneo cerebral (FSC) no crtex, na substncia
branca, assim como nas estruturas subcorticais profundas (a mxima reduo, 37% dos
nveis dos controles, foi na substncia branca parietal). Com 3 semanas aps a
derivao, a reduo do FSC persistiu significativa (42% em relao aos controles)
apenas na substncia branca (parietal, occipital e corpo caloso). Na substncia cinzenta
cortical e estruturas subcorticais profundas, o FSC retornou espontaneamente ao normal
com 3 semanas.
Estudos experimentais confirmam que o hidrocfalo pode causar reduo do fluxo
sanguneo cerebral e alterao no metabolismo oxidativo nas regies cortical e
subcortical. Estas alteraes so mais pronunciadas nos estgios precoces do hidrocfalo
enquanto os ventrculos esto expandindo ativamente. A conseqncia do diminudo
fluxo sangneo a leso aos oligodendrcitos e aos axnios na substncia branca.
Kempley et al avaliaram a velocidade do fluxo sangneo na artria cerebral anterior
de 6 prematuros com hidrocfalo ps-hemorrgico antes e aps a drenagem do lquor
cefalo-raquidiano em 23 ocasies. Houve um significante aumento da velocidade do
fluxo sangneo cerebral aps a drenagem (reflexo da diminuio do volume de sangue
cerebral).
A seguir, a evidncia luz da ressonncia magntica das alteraes cerebrais
em um RN de 27 semanas, com peso ao nascer de 980g que desenvolveu hemorragia
intraventricular grau III. A dilatao ventricular foi acompanhada por ns. Com 2 meses
os ventrculos direito e esquerdo mediam, respectivamente 4,7mm e 8,3mm,
respectivamente. (figuras 17). Com 3 meses, estes valores passaram para 5,0mm e
11,3mm. Com 5 meses os valores foram 5,5mm e 13,0mm (figura 18). A ressonncia

magntica aos 5 meses de idade (47 semanas ps-concepo ou 7 semanas de idade

gestacional corrigida) revelou reduo volumtrica do hemisfrio cerebral esquerdo,
especialmente dos gnglios basais e da substncia branca com conseqente dilatao
compensatria do ventrculo esquerdo. Ainda h atrofia do trato cortico-espinhal
traduzida por hemiatrofia esquerda das estruturas do tronco cerebral (ponte, mesencfalo
e bulbo), afilamento do corpo caloso. Em concluso: seqela de insulto isqumico no
hemisfrio cerebral esquerdo, hemiatrofia cerebral esquerda, leucomalcia
periventricular esquerda degenerao walleriana esquerda, comprometimento das
fibras de associao, com atrofia do corpo caloso, no h sinais de hidrocefalia (figura
19).

Fig.17. Recm-nascido de 27 semanas , 980g que desenvolveu hemorragia

intraventricular grau III. US no plano sagital em (A) mostrando o ventrculo
direito e em (B), o ventrculo esquerdo aos 2 meses, medindo, respectivamente
4,7mm e 8.3 mm

Fig. 18. Recm-nascido da figura 5.14 aos 3 meses. US no plano sagital em (A)
do ventrculo direto e em (B) ventrculo esquerdo medindo, respectivamente 5.mm
e 11.3 mm. Em (C) US no plano coronal e sagital aos 5 meses (ventrculos direito e
esquerdo medindo, respectivamente 5,5mm e 13mm)

Fig.19. Recm-nascido da figura 5.14 aos 5 meses (47 semanas psconcepo).Ressonncia magntica mostrando reduo volumtrica do hemisfrio
cerebral esquerdo, especialmente dos gnglios basais e da substncia branca com
conseqente dilatao compensatria do ventrculo esquerdo (setas em C),
afilamento do corpo caloso (seta) em (A), degenerao walleriana (seta) em (B).Em
resumo: hemiatrofia cerebral esquerda, leucomalcia periventricular esquerda
degenerao walleriana esquerda, comprometimento das fibras de associao,
com atrofia do corpo caloso
-Quanto s desabilidades cognitiva e motora
Vasileiadis et al estudaram os efeitos da hemorragia intraventricular no complicada
(sem envolvimento parenquimatoso e sem hidrocfalo ps-hemorrgico) no volume
cortical, utilizando-se da ressonncia magntica, sendo evidenciada uma reduo de
16% na substncia cinzenta cortical a termo. Os autores atribuem este achado perda
das clulas precursoras astrocticas causada pela hemorragia intraventricular e pela
destruio da matriz germinativa. A matriz germinativa representa o remanescente da
zona germinativa. Entre 10-24 semanas de gestao, esta regio celular a fonte de
precursores neuronais. Aps 24 semanas de gestao, a migrao neuronal se completou,
mas a matriz germinativa prov precursores gliais que se tornaro oligodendrcitos e
astrcitos. Neste estgio tardio da gliognese, os astrcitos migram s camadas
superiores corticais e so cruciais para a sobrevivncia neuronal e o desenvolvimento
normal do crtex cerebral. Estes achados so consistentes com as publicaes na
literatura a respeito dos possveis efeitos da perda astroctica no desenvolvimento
cortical.
Nos ltimos anos o desenvolvimento do crebro tem recebido uma grande ateno,
principalmente em duas reas. A primeira se refere s clulas troncos cerebrais
encontradas no tubo neural e na zona ventricular do crtex cerebral e os mecanismos

envolvidos na sua proliferao e diferenciao em neurnios e glia. A segunda rea de

ateno da pesquisa se refere aos sinais hierrquicos envolvidos na migrao dos
neurnios do epitlio germinativo para o crtex ao longo da glia radial. O papel vital das
clulas Cajal-Retzius tem sido elucidado. Estas clulas se localizam na zona marginal,
secreta reelina (uma glicoproteina extracelular envolvida na migrao neuronal e
laminao) que por sua vez estimula receptores do sistema de sinalizao intracelular em
resposta a precursores neurais e mediam a migrao e a estratificao destes no crtex
cerebral.
No passado, pelo efeito bvio do hidrocfalo no tratado, pensava-se que o aumento
da presso intracraniana com o acmulo de LCR no crebro seria o responsvel pela
leso cerebral. Assim, a maioria dos estudos se concentrou na avaliao da eficcia da
derivao do LCR, como colocao de derivao. No entanto, o hidrocfalo de incio
fetal resulta em uma grande variedade de deficincias nas crianas afetadas que so
prevenidas ou recuperadas pelo tratamento atravs da colocao de uma derivao. Os
dados recentes do suporte que estas deficincias resultam de um deficiente
desenvolvimento cortical devido obstruo do LCR nos estgios fetais. H um corpo
de evidncias sugerindo o papel fisiolgico do LCR no desenvolvimento do crebro. O
LCR contm fatores de crescimento e citocinas secretadas do plexo coride e do rgo
subcomissural, que so moduladores conhecidos da neurognese e diferenciao.
Constituintes do LCR mudam durante o desenvolvimento e so capazes de contactar
clulas no parnquima cortical. Manipulao experimental do volume do LCR ou do
contedo do fator de crescimento pode resultar em falha do desenvolvimento cortical
e/ou hidrocfalo .
Jones et al, luz da microscopia evidenciaram em estudo experimental a grave
reduo do volume cortical aos 30 dias de vida dos animais com do hidrocfalo
congnito (j com 10 dias, havia pequena reduo).
Segundo Bigio, o hidrocfalo severo pode causar grande afinamento do crtex, mais
pronunciadamente nas regies occipitais quando a ventriculomegalia inicia no tero ou
precocemente na infncia. A atrofia dos ncleos da base tambm tem sido relatada, tanto
em animais como seres humanos.
Boillat et al evidenciaram que as alteraes patolgicas na substncia cinzenta
cortical no hidrocfalo infantil variam com a idade em que teve incio e pode no ser
reversvel aps a colocao de derivao. Os efeitos foram mais severos no crtex
visual. Com 3 semanas de hidrocfalo, os neurnios mostraram alteraes degenerativas.
A colocao precoce de uma derivao pode prevenir a leso progressiva neuronal.
O LCR secretado continuamente pelo plexo coride, localizado nos ventrculos
laterais, 3o e 4o ventrculo. O volume total do LCR de 125 a 150 ml. A presso normal
em repouso est entre 150 e 180mmH 2O. Calcula-se que o LCR seja produzido na
velocidade de 0,2-0,7ml/min ou de 500 a 700 ml/dia. O LCR escoa atravs do sistema
ventricular, passando por todas as regies de atividade germinativa 19,72. As funes do
LCR so: manter flutuante o tecido cerebral, atuando como amortizador, serve como
veculo para transportar os nutrientes ao crebro, assim como para eliminar escrias,
circula entre o crnio e a espinha dorsal compensando as mudanas no volume de
sangue intracraniano.
.
Estudos experimentais evidenciaram que seguindo a obstruo do fluxo do LCR, a
neurognese do epitlio germinativo torna-se anormal, alterando a atividade das clulas

do epitlio germinativo do crtex em desenvolvimento. Uma vez removidas do seu

ambiente in vivo, as clulas corticais proliferaram normalmente. LCR extrado dos
ventrculos dilatados dos crebros afetados foi capaz de inibir a proliferao de clulas
normais. Assim, os autores levantaram a hiptese que o LCR tem um papel potencial no
processo do desenvolvimento cerebral. O acmulo de LCR pode resultar em um anormal
desenvolvimento cortical atravs do acmulo de fatores inibitrios a proliferao
neuronal normal.
Os autores Mashayekhi et al evidenciaram, a partir de estudos experimentais de
hidrocfalo fetal em ratos, o papel crtico do LCR no desenvolvimento cortical. Se o
fluxo rompido, o desenvolvimento do crtex seriamente afetado, resultando em
deficincias neurolgicas significantes nos indivduos afetados. O desenvolvimento
cortical normal provavelmente dependente no somente da presena do LCR, mas
tambm do seu correto fluxo e composio.
Mais recentemente, em 2006, Krueger et al relataram que os progenitores neurais
podem ser recuperados do LCR dos RN pr-termos com hidrocfalo. Este acmulo de
progenitores neurais no LCR poderia confundir a interpretao clnica da contagem de
clulas do LCR dos RN com hidrocfalo. Estas clulas entram no LCR atravs do
rompimento do epndima, comumente encontrado nos casos de hidrocfalo. No se
conhece a causa desta rotura, mas especula-se que pode no ser devido a elevadas
presses, mas a freqente expanso/contrao do ventrculo que ocorre com o acmulo e
remoo do LCR. Outra causa, poderia ser a presena de mediadores inflamatrios que
esto presentes no LCR dos pr-termos com hidrocfalo. possvel que clulas troncos
migrem para a rea do parnquima lesado e entrem no LCR atravs do epndima
rompido. Esta perda celular de progenitores neurais para o LCR pode contribuir para o
deficiente recuperao do manto cortical aps a colocao do shunt com repercusses
importante no desenvolvimento. A exposio destas clulas ao ambiente ventricular
nestes RN com altas concentraes de mediadores inflamatrios pode interferir com a
proliferao apropriada, migrao e diferenciao celular.
Recentemente Khan et al, em estudo experimental em ratos, evidenciaram 7 dias
aps a induo de hidrocfalo em ratos de 1 dia, varivel aumento ventricular com
edema da substncia branca, leso de axnio, astrogliose reativa e acmulo de
macrfagos no severo hidrocfalo. A proliferao celular na zona subependimal foi
significativamente reduzida. A camada de neurnios da subplaca cortical foi rompida.
Com 21 dias, os estudos histolgicos evidenciaram reduo do espessamento do corpo
caloso, poucos oligodendrcitos maduros, leso dos axnios e reao
astroglial/microglial.
Massicotte et al evidenciaram, a partir de hidrocfalo experimental em ratos adultos
compresso da substncia cinzenta, talvez associada com reduo na gua total que piora
a difuso da gua no tecido. A compresso da substncia branca e a hipoperfuso
precede o desenvolvimento do edema cerebral.
-Ultra-som Doppler na Hidrocefalia
O ultra-som Doppler, pode ser de auxlio na identificao de RN com aumento da
presso intracraniana, assim como na determinao da necessidade e o melhor momento
para realizar uma derivao.

Seibert et al relataram, inicialmente em animais que o ndice de resistncia (IR) ou

ndice de Pourcelot (velocidade mxima da sstole-velocidade mxima da distole /
velocidade mxima da sstole) correlaciona-se linearmente com o aumento da presso
intracraniana. Assim que a presso intracraniana aumenta, o fluxo tende a ser afetado mais
durante a distole do que na sstole, resultando em maior IR. A colocao da derivao
diminui significativamente o IR. Em RN normais, o IR est em torno de 0,75 0,0887.
Segundo Hill e Volpe, o aumento da resistncia ao fluxo na artria cerebral anterior
no hidrocfalo infantil mais provavelmente pelo estiramento e compresso destas artrias
pelos ventrculos dilatados. A diminuio dos ventrculos pela ventriculostomia ou
derivao ventrculo-peritoneal foi acompanhado de queda do IR.
Pople et al. correlacionaram o IR com o aumento da presso intracraniana em
crianas com bloqueio da derivao ventrculo-peritoneal e um IR elevado, com uma
sensibilidade de 56% e especificidade de 97% na predico deste bloqueio.
Goh et al relataram significante correlao entre presso intracraniana e IR, com
queda significante do IR aps ventriculostomia e derivao ventrculo-peritoneal.
Taylor e Madsen relataram significante correlao entre alterao no IR durante a
compresso da fontanela e elevada presso intracraniana: o IR aumentou significativamente
nos RN com aumento da presso intracraniana e j no RN sem hipertenso intracraniana, o
IR se alterou muito pouco. Estes autores no detectaram alterao no IR aps remoo do
LCR, assim como no detectaram correlao entre IR e hipertenso intracraniana. Segundo
Taylor92, a explicao desta resposta baseia-se na hiptese de Monro-Kellie, segunda a qual
o volume do crebro, o lquido cefaloraquidiano, o contedo vascular e outros componentes
intracranianos so constantes. Durante a compresso (compresso leve do transdutor sobre
a fontanela por 3 a 5 segundos), em crianas normais, o lquor e o sangue se distribuem em
outros compartimentos para compensar o aumento de volume resultante da compresso
com conseqente aumento da presso intracraniana (nestes casos, o IR muda muito pouco);
j nas crianas com hidrocefalia e hipertenso intracraniana, esta compensao no ocorre,
havendo aumento importante, da hipertenso intracraniana com alterao da perfuso
cerebral e aumento do IR.
Os autores concluem que a mudana do IR durante a compresso da fontanela um
melhor predictor de hipertenso intracraniana do que o IR obtido sem a compresso da
fontanela, podendo esta tcnica ser usada na monitorizao da efetividade de terapias no
cirrgicas nas crianas com hidrocefalia.
A presena de distole reversa sem compresso da fontanela fortemente sugestiva
de aumento da presso intracraniana e para estes pacientes, no se recomenda a compresso
da fontanela92.
Em resumo:
A dilatao ventricular a mais freqente anormalidade cerebral observada nos
fetos, sendo que 60% ocorrem de forma isolada. O ponto de corte na definio da
ventriculomegalia uma largura atrial maior que 10 mm (acima de 15 mm considerada
severa ventriculomegalia). O prognstico dos fetos com ventriculomegalia (VM) ruim
quando associada com anomalias do sistema nervoso central, aberraes cromossmicas,
infeco e hemorragia cerebral. A ventriculomegalia moderada no progressiva
unilateral pode constituir uma variante do normal da anatomia fetal. A hidrocefalia
congnita resulta de um acmulo excessivo de lquor cefaloraquidiano (LCR) com um
excessivo crescimento do permetro ceflico. Entre as causas, a mais freqente a
obstruo do aqueduto de Sylvius secundria a infeco, tumor, cisto subaracnide e

angioma do plexo coride. A hidrocefalia congnita apresenta riscos para o

desenvolvimento cognitivo em conseqncia de alteraes na proliferao e migrao
neuronal, alm do comprometimento do desenvolvimento neuronal. O manuseio no
deve ser baseado somente no tamanho ventricular e do manto cerebral. A hemorragia
intraventricular a maior causa de VM no recm-nascido, mas a VM pode ser o reflexo
de ampla leso da substncia branca, principalmente as VM no acompanhadas de
macrocefalia, podendo explicar o prognstico desfavorvel neste recm-nascido (RN). A
VM secundria reduo da substncia branca representa alteraes subseqentes na
conectividade hemisfrica, provendo assim base para a deficincia cognitiva nestes
pacientes. Os RN com desproporcional aumento do trgono ou corno occipital no
apresentaram significantes diferenas no desenvolvimento nas idades corrigidas de
6,12,18 e 24 meses em relao aqueles RN sem este achado. Dos RN com hemorragia
peri/intraventricular, 65% dos casos apresentam dilatao ventricular no progressiva e
35% desenvolvem dilatao progressiva lenta secundria a mltiplos pequenos cogulos
no lquor cefaloraquidiano, impedindo a sua circulao ou reabsoro. O prognstico
est relacionado com a severidade da hemorragia e a presena ou no de hemorragia
parenquimatosa (infarto hemorrgico periventricular). O nico tratamento estabelecido
para o hidrocfalo ps-hemorrgico persistente e progressivo com aumento da presso
intracraniana a derivao ventrculo-peritoneal. Para os RN graves, abaixo de 1500g
com cogulos sangneos ventriculares, a opo temporria a colocao do shunt
ventriculosubgaleal (em 20% pode ser definitivo) e a derivao ventricular externa. A
colocao da derivao proporciona melhor desenvolvimento psicomotor e o contedo
total de mielina pode se aproximar do normal, se os axnios no tenham sido lesados,
assim como o restabelecimento das sinapses. A hidrocefalia leva a leso axonal, seguido
de gliose, atrofia da substncia branca e em alguns casos, com cavitao desta, alm de
alteraes degenerativas nas fibras descendentes dos tratos corticoespinhais. O
deficiente desenvolvimento cortical nos crebros hidroceflicos se deve a obstruo do
lquor cefaloraquidiano nos estgios fetais (o LCR contm fatores moduladores da
neurognese e diferenciao). O acmulo do LCR pode resultar em um desenvolvimento
cortical anormal atravs do acmulo de fatores inibitrios a proliferao neuronal
normal. A colocao precoce de uma derivao pode prevenir a leso neuronal
progressiva. A perda celular de progenitores neuronais para o LCR (h rompimento do
epndima no hidrocfalo) pode contribuir para a deficiente recuperao do manto
cortical. A exposio destas clulas no ambiente ventricular com altas concentraes de
mediadores inflamatrios nestes RN, alm de confundir os clnicos na interpretao da
celularidade do LCR nestes pode interferir com a proliferao apropriada, migrao e
diferenciao celular.
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