SNDROME ICTRICA

Rodrigo Rios
12-05-16
Ictercia a colorao amarelada de pele e mucosas. Talvez todos vocs j tenham visto um
paciente um ictrico. So vrias doenas que cursam com ictercia. Vamos ver como cursa essa
ictercia, vamos ver os exames que podemos pedir para auxiliar a chegar em um diagnstico
sindrmico e etiolgico.
Da onde vem a bilirrubina? Tudo no corpo envelhece, a pele envelhece, cabelo envelhece, e a
hemcia tambm envelhece (vida mdia de 120 dias). No final da vida til da hemcia, inicia a sua
degradao, principalmente pelo sistema retculo endotelial - bao e fgado. 85% da hemcia
degradada. A hemoglobina quebrada em heme e globina. A heme subdividia em ferro
(reaproveitado no organismo para formar novas hemcias) e protoporfirina. A protoporfirina
transformada em biliverdina que rapidamente reduzida bilirrubina. Esta bilirrubina fica livre no
plasma e se liga albumina para poder caminhar no sangue. Essa a bilirrubina indireta, que
caminha no plasma, que no conjugada e que lipossolvel. A bilirrubina indireta, para ser
conjugada, ser captada pelo fgado e passar por trs processos: captao, conjugao e
excreo. Aps captada, dentro do fgado, a BI sofre transformao em um composto solvel, a
bilirrubina direta, atravs da enzima glucoriniltransferase, no processo de conjugao. Essa BD
excretada pelo fgado na bile, para exercer suas funes e vai para o intestino. A grande parte
sofrer ao bacteriana, formando o urobilinognio. Uma parte deste urobilinognio absorvido e
retorna circulao enterro-heptica para ser excretado na urina (urobilina). A parte que no sofreu
transformao pelas bactrias no intestino, sai nas fezes e passa a se chamar de estercobilina,
responsvel pela colorao das mesmas. Urobilinognio no exame de urina normal, ento. No
entanto, se estiver muito aumentado, podemos pensar em algumas coisas.
Dessa forma, podemos resumir uma gama de situaes e doenas em aumento de bilirrubina
direta e indireta.
A) Hiperbilirrubinemia indireta: para aumento da BI, eu posso ter leso de clula vermelha,
hemlise, ou eu tenho diminuio da conjugao. claro que pode outras causas, como
diminuio da captao por medicao (rifampicina, por exemplo).
Na prtica, se for um jovem ictrico, voc pensa em doenas
hereditrias. Se pensar em hemlise tem que ter anemia.
Superproduo de bilirrubina indireta: hemlise
Diminuio da captao: medicamentos, jejum prolongado,
infeces
Diminuio na conjugao: sndromes genticas e
imaturidade do sistema de conjugao (recm-natos).
B) Hiperbilirrubinemia direta: s pode ter duas causas ou
hepatocelular ou colesttica.
A diferena entre essas duas sndromes o prurido; ele muito mais intenso na colestase.
Quando o paciente est to amarelo, que chega a ficar verde e a nica coisa que ele quer
aliviar a coceira, esse paciente tem um tumor de via biliar, tem um tumor de pncreas. Muitas
vezes, em tumor de pncreas, sobra pouca coisa para poder fazermos, a no ser tratamentos
paliativos; as vezes s sobra aliviar esse prurido e desviar essa bilirrubina atravs de cirurgia.
Quando que notamos a ictercia? Quando bilirrubina acima de 2,5 mg/dl. Perto de 3-4mg/dl
voc j observa na lngua e ictercia na pele, tem que ter bilirrubina acima de 5mg/dl.

Antigamente, quando no tnhamos a facilidade da TC ou

colangiorressonncia, usava-se muito dados clnicos.
Ento, alguns livros trazem muito esses dados clnicos,
como:
Ictercia flavnica: um amarelo plido,
geralmente por hemlise, indivduo est
anmico e plido.
Ictercia
verdnica:
paciente
verde,
geralmente por colestase grave.
Ictercia rubnica: indivduos com sndrome infecciosa, fica com cor avermelhada como
na leptospirose.
Voc identificou o paciente ictrico. Antes da avaliao inicial voc tem que pensar em tudo
isso: se ele tem fator de risco, se homossexual (hepatite b), algumas medicaes podem causar
hepatite, uso de bebida alcolica (hepatite alcolica, cirrose), histria familiar (se um jovem com
ictercia persistente, pensar em sndromes genticas), transfuso de sangue (se transfundiu, teve
reao, ter hemlise e ictercia), cirurgia prvia (cirurgia de via biliar, 2-3 anos depois tem ictercia
por clculo em coldoco ou residual, ou iatrogenia), dor abdominal e febre (pct grave, at que prove
o contrrio colangite, no pode esperar para tratar), viagem recente (malria), etc. Uma vez que
voc pensou nisso tudo, se paciente est com hipotenso, alterao em nvel de conscincia, febre,
dor, est ictrico, no d para ficar pedindo USG no, esse pct tem uma colangite, tem que ser
tratado. Ver se o paciente tem mialgia, hepatomegalia (j pensando em hepatopatias crnicas).
Ento, toda histria, observao, exame fsico, faz parte da investigao diagnstica. Uma vez que
voc j examinou, a entra uma gama de situaes que podem servir de diagnstico que
estudaremos de maneira especfica em outra ocasio. Por exemplo, sabemos que cncer de cabea
de pncreas, habitualmente no causa dor; pct chega ictrico, vescula pode ser palpvel; diferente
do ca de corpo de pncreas que causa muita dor.
Uma vez que voc pensou se a ictercia colesttica, hemlise, ou causa heptica, vai
solicitar esses exames aqui: bilirrubinas totais e fraes, TGO e TGP, FA e gama GT, hemograma,
coagulograma, USG (fcil de fazer e ajuda em doenas obstrutivas da via biliar). Chamar ateno
para o fenmeno gangorra, que na verdade a interpretao desses exames. Voc percebe que nas
hiperbilirrubinemias diretas, voc pode ter TGO e TGP (enzimas hepticas) maiores que fosfatase e
gama GT (enzimas de colestase, principalmente gama GT, que aumenta com a elevao da presso
de via biliar, decorrente da obstruo). Ento se gama GT l em cima, TGO e TGP nem to altas,
caracterstico de colestase; diferente de TGO e TGP muito altas com FA e GGT baixas, que pode ser
sndromes hepticas (o ltimo diagnstico que voc pensa hepatite, outras doenas so mais
frequentes).
Particularidades desses exames:
A ALT (=TGP) mais especfica do fgado, praticamente s encontrada nos hepatcitos.
A AST (=TGO) pode ser encontrada no fgado, mas tambm em outros tecidos, como
miocrdio, muscoloesqueltico, rins e crebro.
A FA aumenta quando eu tenho aumento da presso da via biliar ou infiltrao heptica (CA
por exemplo). mais encontrada no osso.
Gama GT mais especfica para colestase.
Sndrome hepatocelular, transaminase tem que estar beeeem alta.
FA 4x maior que a normalidade, pensar em colestase
TGO>2xTGP, hepatite alcolica
TGP>TGO, hepatite viral aguda, >1000

 Professor no falou, mas vale lembrar da 5nucleotidase, uma enzima responsvel por
reaes de hidrlise de nucleotdeos, eleva-se em doenas colestticas. Est presente no
fgado, crebro, intestino, corao e no pncreas, mas no se encontra nos ossos. Ento,
quando houver dvida se FA alta do fgado ou do osso, pedir 5NT para confirmar doena
heptica.
Lembrar que em hepatite aguda (leso hepatocelular), aumenta BD, porque a fase limitante
do metabolismo da bilirrubina, que mais facilmente abalvel, que depende de ATP, a de
excreo. E quando h leso heptica, esse o primeiro processo a limitar o metabolismo de
bilirrubina.
Aps colher histria, fazer exame fsico, fazer USG (TC ou CPRE quando disponveis),
pedir exame laboratorial, voc s pode cair em uma dessas trs sndromes aqui: ou
distrbio de metabolismo (alguma sndrome gentica), ou suspeita de doena heptica, ou
colesttica.

Sndrome de Gilbert
8% da populao
Distrbio gentico, familiar, autossmico, benigno, crnico e geralmente assintomtico.
Pessoa fica ictrica em algumas situaes: jejum prolongado, exerccio, menstruao, uso de
lcool, algumas medicaes.
Bilirrubina indireta: no mximo at 3mg/dl. No precisa tratar.
Prognstico excelente. Pessoa vive normal, s tem problema esttico de ficar amarelo
eventualmente.
Deficincia parcial da enzima (produz pouco) de conjugao, glucoroniltransferase. Ela existe,
mas funciona pouco.

Sndrome de Crigler Najjar

Distrbio hereditrio, autossmico recessivo, raro.
Deficincia completa da enzima glucoroniltransferase.
Tem dois tipos:

Tipo I: distrbio grave associado encefalopatia por kernicterus e a deficincia da enzima

completa (defeito no gene, produo defeituosa da enzima). Hiperbilirrubinemia indireta grave
em recm-nascidos com funo heptica normal. Se no transplantar morre.
Tipo II: consiste na deficincia parcial da enzima. Trata com indutor de conjugao, como
fenobarbital, diminuem as consequncias do acmulo de BI nos tecidos (crebro, rim)

Obs: Como diferenciar S. de Gilbert com S. de Crigler Najjar tipo II? SG muito mais frequente,
atividade moderada da enzima, ictercia ocasional, condio benigna. Na SCN, diminuio mais
importante da enzima, BI (10-20) muito maior que na SG (at 5), maior risco de kernicterus, mais
rara.

Sndrome de Dubin Jonhson???

Rara, basta saber que existe
Aumenta BD e BI, pode ser assintomtica, dor abdominal, fraqueza. Pode ter colria.
Prognstico excelente. Faz diagnstico com dosagem de coproporfirina urinria, sendo do tipo I mais
frequente (em pessoas normais a do tipo III).
Defeito na fase de excreo da bilirrubina, acmulo de BD. Entretanto, devido ao
engarrafamento que ocorre na fase limitante, podemos ter aumento concomitante de BI.

Sndrome de Rotor
Distrbio de armazenamento de bilirrubina direta que acaba retornando ao sangue antes de
ser excretada. Tambm aumenta as duas. Condio benigna.

Sndrome ictrica na Pediatria

No lactente, tem algumas causas e ocorre nos primeiros dias de vida. Chamar ateno que
no doena, fisiolgica. 60% no RN a termo, 80% no prematuro.
BD aumentada no RN doena, problema na excreo!!!
O que causa essa sndrome logo aps o nascimento (3-4 dias depois)? A conjugao no
est pronta. Antes de nascer, a placenta que faz essa conjugao. benigno e desaparece logo
depois.

Hepatites
Conjunto de sinais e sintomas decorrentes da destruio e sofrimento dos hepatcitos. Ictercia as
custas de B, enzima heptica extremamente aumentada.
Toda sintomatologia da sndrome infecciosa, exceto hepatite A que pode ser assintomtica. Hepatite
B pode ser assintomtica, mas rara. Lembrar de hepatite A, B, C, D e E.

Hepatite medicamentosa, paracetamol maior exemplo, em altas doses, que pode dar hepatite
fulminante, paciente morre sangrando.
Hepatite alcolica, hepatite isqumica, hepatite autoimune, hepatite fulminante.
Hepatite A aquela da criana, infeco fecal oral. Tto repouso e sintomtico.
Hepatite B aguda mais rpida a ictercia, ela cronifica raramente. Tto s casos graves, para evitar
cronificao, pode levar a cirrose ou carcinoma.
Hepatite C trata todos os casos. Muito comum ter ictercia e evoluir para cirrose.
Hepatite alcolica muito comum. Fgado fica cheio de gordura. lcool causa leso neurolgica
aguda. Grandes quantidades de lcool, acima de 80g/dia causa leso aguda. Diagnstico vem pelo
histrico.

Ateno para colangite esclerosante primria: doena autoimune, idioptica, no est muito bem
esclarecido o mecanismo, mas ocorre uma dilatao, uma fibrose de toda rvore biliar, que passa a
no funcionar, no elimina a bile, obstruo da via biliar. Essa obstruo provoca a cirrose. O canal
est tortuoso, dilatado e no est funcionando. Acumula bile, ingurgita o espao porta, comea a
espremer o hepatcito, destruio do parnquima heptico. Tem que transplantar, seno paciente
morre de insuficincia heptica
Cirrose biliar primria: Doena autoimune, s que ocorre diminuio da quantidade de ductos e
so ductos menores. Primeiro sintoma prurido, aqui voc trata com medicao para melhorar um
pouco, mas caso de transplante tambm.

Viso cirrgica
Coldocolitase
muito comum, paciente chegar ictrico e ter obstruo da via biliar, principalmente coldoco
litase. O clculo biliar uma doena extremamente incidente; o clculo pode sair da vescula,
entupir via biliar, causar colestase. BD aumentada = obstruo de via biliar, ou clculo ou tumor.
Ento, o clculo para passar para ducto cstico tem
que ser clculos pequenos, so teoricamente mais
perigosos.
Clculos
enormes
podem
ter
complicaes como entupir o infundbulo ou
perfurar, mas so mais raros.
A bile uma soluo aquosa e, na medida que vai
alterando sua composio, se torna insolvel,
acumulando cristais que viraro clculos (bile
litognica). Por isso faz colecistectomia; se abrir a
vescula e tirar os clculos, no adianta; daqui a 4
-6 meses vai ter clculo de novo.
Formao do clculo: Supersaturao excesso na
bile de alguma substncia insolvel (colesterol ou BI); Nucleao formao dos cristais na vescula
biliar, facilitada pela desidratao e estase da bile e interao com fatores pr-nucleantes (ptn do
muco) e antinucleantes; Crescimento aposio de cristais para formar o clculo, depende da
estase biliar na vescula (hipomotilidade da vescula). A bile litognica a que predispe o indivduo
a formar clculos: muito colesterol e pouco sal biliar.

Fatores: mulher, obesas, emagrecimento rpido, dieta...Clculo de colesterol e clculo pigmentar.

Lama biliar sinal de que vai ocorrer clculo muito em breve, indicao cirrgica: secreo mucoide
que se mistura a uma concentrao de bilirrubinato de clcio, j perdeu sua solubilidade.
O clculo pode agir de vrias formas: ele pode entupir o infundbulo ou cstico e inflamar a
vescula - colecistite; ele pode migrar para o coldoco, causando coledocolitase e ictercia; ou ele
pode ir para rvore biliar, ter infeco e causar colangite (pus sobre presso na arvore biliar); e pode
causar pancreatite quando obstrui, impacta, machucando o ducto de wirsung.
Colecistite crnica: no tem complicao aguda, tem obviamente clica biliar.
Clculo radiotransparente; s 10% so radiopacos. Ento, RX e TC no so bons para ver
clculo. Melhor USG.
Vescula em porcelana importante porque fator predisponente para ca de vescula.
A importncia da colecistite aguda para ns, que tem maior ndice de coledocolitase do que
na crnica. Ento se o paciente est com colecistite aguda, dor, clculo, parede espessada, est
ictrico, voc pode quase jurar que passou clculo para o coldoco.
95% dos clculos de coldoca so secundrios, vieram da vescula. Se ocorrer primrio,
suspeite de estenose da via biliar ou obstruo.
Lembrar da Trade de Charcot e pentade de Reynaud.
O tratamento da coledocolitase cirrgico. O mais adequado operar a vescula que tem o
clculo e, no momento da cirurgia, explorar a via biliar, desde que se tenha equipamento para isso.
necessrio coledocoscpio. Quando no se tem coledocoscpio, o tratamento mais indicado em
paciente sem colangite CPRE com papilotomia, clareia a via biliar, tira o clculo dela, depois opera
a vescula eletivamente, porque seno ter sintoma na vescula.

Colangite
Emergncia mdica!!! infeco bacteriana do trato biliar, quase sempre associado a um
caso obstrutivo. Causa mais comum coledocolitase. Pode ser por tumor, mas ele cresce
lentamente. Pode ser tambm pela Sndrome de Mirizzi (impactao do clculo no infundbulo da
vescula ou no ducto cstico, causando inflamao e compresso da via biliar principal, levando a
ictercia obstrutiva).
Trade de Charcot: febre, ictercia e dor.
Obstruo, no desgua bile, aumenta BD, aumenta presso, voc perde mecanismos de
defesa e clareamento, infectado por alguma bactria que vem por via hematognica ou outra via,
infecya, vira pus, pode evoluir para sepse grave muito rpido. Por isso que tem que desobstruir isso
de alguma forma. Tto desobstruo da via, seja por papilotomia. Se paciente estiver muito grave
com a pentade de Reynoud (hipotenso e alterao neurolgica), ele no aguenta papilotomia, faz
ento drenagem da via biliar percutnea ou colocar dreno no coldoco.
Quando o paciente tem uma colangite no complicada, que comea com febre, no tem muita
dor, voc pode dar atb e deixar para operar amanh, hidrata paciente, interna na uti.
A mortalidade de 50% com tratamento.
Colecistite aguda pode causar ictercia atravs da sndrome de mirizzi. Ou por Hepatite
transinfecciosa: vescula est to inflamada, que inflama segmento IV e V do fgado, causando uma
hepatite localizada, pode causar ictercia. Outra causa, o clculo pode sair, formando o
coledocolitase. Alm disso, o gnglio de mascagni (gnglio que est no triangulo de calor) pode
inflamar e obstruir o heptico, causando ictercia.

Exame excelente endoscopia com usg na ponta. O usg normal no consegue ver muito os
coldocos intraduodenais.
Colangio RNM excelente, mas no vai tratar. Se uma sndrome colesttica por
coledocolitase, que odiagnstico veio por USG ou TC, voc no precisa pedir colangioRNM. Voc j
vai tratar com CPRE e papilotomia.

Tumores de Pncreas
Evoluo e prognstico ruins. Mais de 50% so inoperveis. Causam ictercia pela obstruo
da via biliar. No s tumores de pncreas podem causar sndromes colestticas, mas o de duodeno,
periampulares (como de papila, por exemplo), tumores de vias biliares (colangiocarcinomas, so
extremamente agressivos, mortalidade em 6 meses), tumores de vescula (se opera muito e quando
vai para o histopatolgico, alguns deles aparecem como tumores; tratamento completar a
operao*; no respondem muito a QT ou RT)
*Operao de Fain: hepatectomia do IV e V e linfadectomia at cadeia VII (do retroperitonial prximo
ao fgado e do tronco celaco).
Os tumores de pncreas geralmente so indolentes. Quando faz diagnstico j se est muito
avanado. J os tumores de papila j obstruem logo, facilitando diagnstico. O de pncreas tem que
estar uma massa muito grande para obstruir. Os tumores de corpo de pncreas no do ictercia,
mas causam dor, pois comprimem raiz nervosa, muitas vezes tem que fazer simpatectomia
pancretica.
Mais comum tumor de cabea de pncreas. Pode ser difuso ou ulticentrico. A grnade parte
adenocarcinoma.
Lembrar do sinal de courvoisier: massa palpvel (vescula palpvel) em hipocndrio direito.
Paciente emagrecido, ictrico, esteatorreia.
Diagnstico diferencial: coledocolitase.
Diagnstico de tumor de pncreas nem sempre fcil. No se pode biopsiar um pncreas;
quando se enfia uma agulha no rgo, se tudo der certo, paciente adquire uma fstula pancretica,
fica vasando suco pancretico. Muito comum paciente ir para cirurgia sem diagnstico. Caso faa
bipsia pancretica, tem que ser transduodenal, pega a agulha e atravessa pelo duodeno at o
pncreas, vai vasar suco no duodeno e a fstula estar tratada.
Difcil diferenciar tumor de cabea de pncreas de pancreatite. bvio que a pancreatite tem
sintomatologia prpria, dor aguda, causa alcolica, hipertrigliceridemia. Mas muito difcil diferenciar
s por TC. Ento a sndrome ictrica, hiperbilirrubinemia direta, quando no coledocolitase, um
caso de muita ateno para tumor de pncreas. Duodenoscpio ajuda caso tumor de papila.
Cisto de pncreas pode causar ictercia, mas tem que tomar cuidado porque uns se operam,
outros no. Seroso geralmente no se opera, mas mucinoso sim, at porque pode ser
adenocistocarcinoma.
CA 199 e CEA so marcadores que ajudam, pois podem estar aumentados. No caso de
dvida se tumor, clculo de coldoco, pancreatite, o marcador ajuda. Colangite pode aumentar CA
199, um caso de falso positivo.
Muitas vezes voc no pode operar o tumor, mas tem formas de ajudar o paciente. Drenar via
biliar para diminuir prurido. Desviar o transito intestinal.

Padro ouro para paciente com tumor de pncreas inopervel (metstase ou invaso de
porta, no d para tirar o tumor): prtese biliar. Faz duodenoscopia, cateterizar e passar uma prtese
na via biliar. Problema, no fcil de colocar a prtese, fica prvia seis meses. A solubilidade da bile
acaba obstruindo a prtese de plstico, tendo que ser trocada a cada seis meses.
Tu de pncreas respondem pouco a QT e RT.