Daftar pustaka

Pap i l A t r o f i
Atrofi papil

nervus optikus adalah degenerasi nervus optik yang tampak sebagai papil

berwarna pucat akibat hilangnya pembuluh darah kapiler serta akson dan

selubung myelin

nervus optikus dan digantikan oleh jaringan glia. Atrofi papil bukan merupakan penyakit
akan

tetapi

merupakan

tanda akan

kondisi

yang berpotensi serius, keadaan ini

merupakan proses akhir dari suatu proses yang terjadi di retina, kerusakan yang sangat luas
dari nervus optikus akan menimbulkan atrofi papil dan dapat menimbulkan mata menjadi
buta, untuk itu diperlukan penegakan diagnosis yang cermat dan

tepat sehingga dapat

segera tertangani. Gejala awal berupa keluhan mata kabur disertai pandangan gelap yang
disertai dengan sakit kepala, lemas dan mual. Penegakan diagnosis atrofi papil memerlukan
pemeriksaan mata

yang lengkap

penglihatan warna, reflex

pupil,

seperti

pemeriksaan

pemeriksaan

retina

visus,
dan

tes lapang

diskus

optikus

pandang,
dengan

menggunakan oftalmoskop. Pemeriksaan penunjang lainnya berdasarkan penyakit yang

menyebabkann (Sumber: Parapapillary atrophy and optik disc region assessment (PANDORA): retinal
imaging

tool

for

assessment

of

the

optik

disc

and

parapapillary

atrophy.

http://biomedicaloptiks.spiedigitallibrary.org/article.aspx?articleid=1372919)

ATROFI NERVUS OPTIKUS

Terdapat dua macam atrofi nervus optikus yaitu atrofi optik akuisita dan
atrofi optik heredodegeneratif (kongenital)

ATROFI OPTIK AKUISITA

Definisi
Atrofi optik adalah hilangnya akson nervus optikus dan digantikan oleh
jaringan glia.

B. Etiologi
1.

oklusi vaskular

2.

proses degenerasi

3.

pasca papil edema

4.

pasca neuritis optik

5.

pada adanya tekanan nervus optikus oleh apapun

6.

glaukoma

7.

gangguan metabolisme misalnya diabetes melitus

8.

intoksikasi

9.

kelainan kongenital

10.

trauma

11.

degenerasi retina

C. Klasifikasi
1. Papil atrofi primer

terjadi akibat proses degenerasi di retina atau proses retrobulber

klinis tampak papil berbatas jelas, ekskavasio yang lebar, tampak

lamina kribosa pada dasar ekskavasio

2. Papil atrofi sekunder

terjadi akibat peradangan akut saraf optik yang berakhir dengan

proses degenerasi.

Tampak tepi papil agak kabur, warna pucat sedangkan lamina kribrosa
tidak tampak.

Diagnosa banding atrofi primer dan sekunder

Sebab

Atrofi primer

Atrofi sekunder

Glaukoma,

Papilitis,

Intoksikasi

Papilledema

Degenerasi

Desenden

Pembuluh darah

Normal

Arteri menciut

Batas papil

Batas tegas,

Kabur akibat glia

Tepi

papil

dengan

retina normal
Warna papil

Pucat abu-abu

Pucat

Gangguan papil

Terlihat

Tidak tampak

Lamina kribosa

Tampak jelas

Tidak
(tertutup glia)

tampak

Gambar 2 : Atrofi Papil Nervus Optikus Primer

(Sumber : http://www.acponline.org/mobile/ophthalmologywaxman2011/oda.html)

Gambar 3 : Atrofi Papil Nervus Optikus Sekunder

(Sumber : Optik Atrophy Lecture by Prof. V. Rajaram at Regional Institute of
Ophthalmology, Chennai. September 16, 2006.)

D. PATOFISIOLOGI

Kegagalan aliran aksoplasmik:

Kompresi mekanik
Iskemia
Edema:
Inflamasi
Oklusi
pembuluh
darah retina

Hipermetropia

Pseudopapiledema

Drusen papil

Pembengkakan

resolusi

Jika tidak
tertangani:

Atrofi papil
Kerusakan akson:
Penyakit retina
ekstensif
Kompresi saraf
optikus
Neuropati optikus

Infiltrat selular:
Inflamasi
Neoplasia

Pencekungan papil

Glaukoma

E. Gejala dan Tanda

Gejala dan tanda atrofi papil tentunya juga tergantung dari penyakit
yang mendasari. Gejala dan tanda umum adalah sebagai berikut:
1. Penurunan visus
2. Gangguan persepsi warna
3. Gangguan lapangan

pandang yang beraneka ragam tergantung

penyebabnya.

Bentuk kelainan pada lapangan pandang dapat berupa membesarnya bintik

buta fisiologik dapat menyebabkan:

Skotoma Busur (arkuata) : dapat terlihat pada glaucoma, iskemia papil

saraf optik, dan oklusi arteri retina sentral

Skotoma Sentral : pada retinitis sentral

Hemianopsia bitemporal : hilangnya setengah lapang pandang temporal

kedua mata, khas pada kelainan kiasma optik, meningitis basal, kelainan

sphenoid dan trauma kiasma.

Hemianopsia binasal : defek lapang pandang setengah nasal akibat tekanan

bagian temporal kiasma optik kedua mata atau atrofi papil

saraf optik

sekunder akibat TIK meninggi.

Hemianopsia heteronym : bersilang, dapat binasal atau bitemporal

Hemianopsia homonym : hilang lapang pandang pada sisi yang sama

pada kedua mata, pada lesi temporal
Hemianopsia

altitudinal

: hilang

lapang

pandang sebagian

atas atau

bawah, dapat terjadi pada iskemik optik neuropati, kerusakan saraf optik,
kiasma dan kelainan korteks .

F. DIAGNOSIS
Anamnesis
Anamnesis dilakukan untuk menentukan ada tidaknya riwayat kondisi yang
sama dalam keluarga. Selain itu pada anamnesis juga ditanyakan riwayat
penggunaan obat-obatan tertentu dan riwayat keracunan.
Pemeriksaan lintas visual
1. Pemeriksaan visus, baik visus sentral jauh maupun sentral dekat dengan
usaha koreksi sebaik mungkin (Snellen Chart)
2. Pemeriksaan lapangan pandang baik dengan cara yang paling sederhana
atau dengan alat yang canggih misalnya :
a. Uji konfrontasi

Uji lapang pandang yang paling sederhana

Lapang pandang

pasien

dibandingkan

dengan

lapang

pandang

pemeriksa

Pasien dan pemeriksa berdiri berdiri berhadapan dan bertatap muka

dengan jarak 60 cm

Mata kanan pemeriksan dan

mata kiri pasien ditutup, mata kiri

pemeriksa menatap mata kanan pasien

Pemeriksa menggerakkan jari dari arah temporalnya dengan jarak

yang sama dengan mata pasien kearah sentral

Bila

pemeriksa

telah

lapang pandangannya,

melihat
maka

bila

benda

atau

jari

lapang

padang

di

dalam

pasien

juga

normal akan dapat melihat benda tersebut.

Bila lapang pandang pasien menciut maka ia akan

melihat benda

atau jari

dalam

itu

setelah

berada

lebih

ke

tengah

lapang

pandang pemeriksa

Dengan cara ini dapat dibandingkan lapang pandang pemeriksa dan

pasien pada semua arah

b. Pengujian dengan perimeter Goldmann

Dengan

memakai

bidang

parabola

yang

terletak

30

cm

di

depan pasien

Pasien

diminta

untuk terus

menatap

titik

pusat

alat

dan

kemudian benda digerakkan dari perifer ke sentral.

Bila ia melihat benda atau sumber cahaya tersebut, maka dapat

ditentukan setiap batas luar lapang pandangannya

c.

Dapat pula ditentukan letak bintik buta pada lapang pandang pasien

Pemeriksaan persepsi warna, bisa dilakukan dengan uji ishikara

d. Pemeriksaan refleks pupil

e.

Penemuan oftalmoskopis juga tergantung dari penyebabnya (papil pucat bisa

dengan batas tegas atau batas kabur, demikian juga bisa bersifat datar, cekung,
atau menonjol)

II. 2. ATROFI OPTIK HEREDODEGENERATIF

A. Definisi
Atrofi optik ini merupakan sebagian penyebab dari gangguan visus sentral
bilateral simetris yang berlangsung pelan-pelan.
B. Klasifikasi
1. Atrofi Optik Dominan
Atrofi

optik

dominan

mula-mula

dilaporkan

oleh

Kjer, Pewarisannya dominan autosom

C. Gejala :

Penurunan penglihatan tidak kentara pada masa kanak-kanak, pada

skrining hanya ditemukan penurunan ketajaman mata yang ringan.

Mula timbulnya lambat antara umur 4 sampai 8 tahun

Khasnya

terdapat

skotoma

sentrosekalis

dengan

gangguan

penglihatan warna.

Pasien mungin mengalami nistagmus atau tidak

D. Pemeriksaan fisik :

Pemeriksaan visus : gangguan visusnya sedang antara 20/30 sampai

20/70. Jarang sampai 20/200. (penyakit dominan memang biasanya
lebih ringan daripada penyakit resesif).

Pemeriksaan

lapangan

pandang

skotoma

sekosentral,

lapang

pandang perifernya biasanya normal.

Pemeriksaan slit lamp akan didapatkan Kepucatan temporal diskus

optikus, ekskavasio sektoral temporal dan penipisan berkas serabut
saraf, sesekali terlihat cupping diskus yang ringan

Pemeriksaan isikhara : diskromatopsia (buta warna)

E. Diagnosis :

Mengidentifikasi adanya anggota keluarga yang lain yang terkena.

Defek genetik pada lengan panjang kromosom 3

Kelainan ini dapat berhubungan dengan tuli progresif atau kongenital

atau dengan ataksia, tetapi jarang terjadi.

2. Atrofi Optik Resesif

Atrofi optik resesif kadang-kadang terjadi pada neonatus sehingga
disebut atrofi optik kongenital. Mula timbulnya kebanyakan umur 3-4 tahun.
Gangguan visusnya biasanya berat, kadang-kadang dengan nistagmus. Diskus
optikusnya pucat dan terjadi pengecilan pembuluh darah. Atrofi optik juga
bisa

merupakan bagian dari

penurunan pendengaran

sindroma

yang lebih luas.

progresif, kuadriplegia

Dapat disertai

spastik dan

demensia.

Sindrom Wolfram (insipidus juvenilis, diabetes melitus, atrofi optik, dan

tuli) bisa

juga

menyertai. Diabetes

juvenilis

disertai atrofi optik yang

kepucatan diskus optikusnya sebanding dengan beratnya atrofi optik.

3. Penyakit Leber
Penyakit

ini

mula-mula

ditemukan

oleh

Leber

tahun

1871.Neuropati optik herediter Leber adalah suatu penyakit yang jarang

dan ditandai oleh serentetan neuropati optik subakut
a. Epidemiologi :
Biasanya terjadi pada pria berusia 11-30 tahun.
b. Etiologi :
Penyakit ini disebabkan kelainan genetik, mutasi yang mengenai suatu
titik (point mutation) pada DNA mitokondria (mtDNA) dengan lebih 90%
keluarga yang terkena mengalami mutasi titik pada posisi 1178, 14484,
atau
3460 . mtDNA secara ekslusif diturunkan dari ibu dan akibatnya sesuai dari
pola umum pewarisan mitokondria (maternal) mutasinya diteruskan melalui
garis wanita, hal ini disebabkan karena spermatozoa tidak mengandung
mitokondria dan kalaupun ada mitokondria maka mitokondria ini akan mati
saat pembuahan, penyakit ini jarang bermanifestasi pada wanita karier,
diprediksikan akan bermanifestasi pada keponakan laki-laki sesuai garis ibu.
c. Gejala :

Penglihatan kabur

Skotoma sentral tampak pada satu mata, kemudian pada mata

sebelahnya

Timbul sakit kepala dan tanda meningeal karena terjadi peradangan

arakhnoid

d. Patofisiologi :

Pada fase

akut akan

terjadi

edema

diskus optikus

dan

retina

peripapilar disertai pelebaran pembuluh-pembuluh darah kecil yang

teleangiektasis di permukaannya; tetapi khasnya tidak ada kebocoran
diskus optikus pada pemeriksaan angiografi fluoresein.

Kedua

nervus

optikus

akhirnya

menjadi

atrofi

dan

penglihatan biasanya antara 20/200 dan hitung jari.

Hilangnya penglihatan biasanya tidak total dan tidaka da kekambuhan.

Penyakit

ini mungkin

disertai dengan penyakit

mirip

skeloris

multipel, defek konduksi jantung, dan distonia

e. Diagnosis :

Ditegakkan dengan pemeriksaan titik mutasi mtDNA, berdasarkan

penemuan satu dari tiga titik mutasi DNA

f. Diagnosis Banding :

Myoclonic epilepsy and ragged red fibers (MERRF)

Miopati

mitokondrial,

Asisdosis

laktat,

Serangan serupa

stroke

(mitochondrial myopathy, lactic acidosis, and stroke like episodes

MELAS)

Neuropati

optik

sekunder seperti

degenerasi

retina

(sindrom

Kearns- Sayre), Sindrom Wolfram

4. Penyakit Neurodegeneratif Herediter

Beberapa penyakit neurodegeneratif dengan awitan antara masa
kanak-kanan

sampai

neurologik progresif
antaranya:

dewasa
dan

muda

bermanifestasi sebagai

gangguan

atrofi optik dengan keparahan bervariasi, di

Ataksia spinoserebelar herediter ( ataksia Friedreich)

Neuropati sensorik dan motorik herediter ( penyakit Charchot MarrieTooth)

Lysosomal storage disease

Sfiongolipiodosis , mengalami atrofi pada akhir perjalanan penyakitnya

Leukodistropi pada tahap yang lebih dini

Degenerasi spongiform Canavan

Distrofi glioneural (penyakit Alper)

Penyakit Resfum, atrofi optik terjadi sekunder akibat retinopati

pigmentasi

Hidrosefalus dari mukopolisakarida di meningens atau di sel glia

nervus optikus

III. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan neuritis optikus dengan kortikosteroid hingga saat ini
masih kontroversial. Sedangkan penatalaksanaan atrofi papil saraf optikus
karena penyebab yang lain tergantung pada penyakit yang mendasari.

IV. PENCEGAHAN
Atrofi

papil

saraf

optikus

dapat

dicegah

dengan

melakukan

pemeriksaan mata teratur, terutama bagi mereka yang mengalami penurunan

penglihatan.

Deteksi awal

adanya

inflamasi atau

masalah

lain

akan

memperkecil kemungkinan terjadinya atrofi karena intervensi yang dapat

segera diambil. Sedangkan pada mereka yang secara
menderita

Lebers

hereditary

aptic

neuropathy,

genetik berisiko
disarankan

untuk

mengkonsumsi vitamin C, vitamin E, coenzyme Q10, atau anti oksidan lainnya;

serta menghindari konsumsi tembakau dan alkohol. Menghindari paparan

terhadap zat beracun dan

mencegah malnutrisi juga dapat menjauhkan

kemungkinan terjadinya neuritis optikus toksik atau nutrisional.

V. PROGNOSIS
Banyak

pasien

dengan

neuritis

optikus

pada

mengalami multipel sklerosis. Sebagian besar pasien akan

pulih

akhirnya

akan

penglihatannya

secara bertahap setelah satu episode neuritis optikus, bahkan tanpa pengobatan.
Sedangkan kemungkinan perbaikan penglihatan

pada Lebers

hereditary aptic

neuropathy sangat kecil. Pada neuropati optikus toksik atau nutrisional, jika
penyebabnya dapat diketahui

dan

ditangani secara

dini,

penglihatan

dapat

kembali normal setelah beberapa bulan.

REFERENSI:
1. Vaughan, Daniel G. 2000 Oftalmologi Umum. Edisi ketiga. Widya Medika:
Jakarta.
2. Ilyas, Prof. Dr. H. Sidarta. 2006. Ilmu Penyakit Mata. Edisi Ketiga. Balai
Penerbit FKUI. Jakarta.
3. Yogiantoro, et al. 2006. Papil Atrofi. Pedoman Diagnosis dan Terapi

Penyakit Mata Edisi III. Surabaya: RSU Dokter Soetomo. Hal: 54-55.
4. Atrofi Papil Nervus Optikus Primer
http://www.acponline.org/mobile/ophthalmologywaxman2011/oda.html
5. Optic Atrophy Lecture by Prof. V. Rajaram at Regional Institute of
Ophthalmology, Chennai. September 16, 2006.

Ilmu