CASE REPORT

DERMATOLOGI

PEMFIGOID BULOSA

Disusun oleh:
Suci Mayangsari Riskana
1161050190
Dosen Pembimbing:
Dr. Vitalis Pribadi, M.Kes, SpKK

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

PERIODE 9 MEI 2016 11 JUNI 2016
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA

TINJAUAN PUSTAKA
PEMFIGOID BULOSA
A. Definisi
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai
oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua
dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa,
tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. Namun presentasinya dapat polimorfik dan
dapat terjadi kesalahan diagnosa, terutama pada tahap awal penyakit atau di varian
atipikal, di mana bula biasanya tidak ada. Dalam kasus ini, penegakan diagnosis PB
memerlukan tingkat pemeriksaan yang tinggi untuk kepentingan pemberian pengobatan
awal yang tepat. Antigen target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen
dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa.
Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen
komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone, IgG sirkulasi dan antibody
IgG yang terikat pada basement membrane zone. Kondisi ini disebabkan oleh antibodi
dan inflamasi abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir.
Lapisan jaringan ini disebut "membran basal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat
protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel
peradangan (kemotaksis).
B. Etiologi
PB adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan
respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen yaitu antigen PB 180
(PB180, PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230 atau PBAG1.
Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi
autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Sistem imun tubuh kita
menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri, virus atau zat asing yang berpotensi
membahayakan. Untuk alasan yang tidak jelas, tubuh dapat menghasilkan antibodi untuk
suatu jaringan tertentu dalam tubuh. Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem kekebalan

menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit, lapisan tipis dari serat
menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis).
Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit
dan rasa gatal pada kulit. Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya PB, namun
beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya PB. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu
obat seperti furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan captopril. Suatu studi kasus
menyatakan obat anti psikotik dan antagonis aldosterone termasuk dalam faktor pencetus
Pemfigoid Bulosa.
Belum diketahui apakah obat yang berefek langsung pada sistem imun, seperti
kortikosteroid, juga berpengaruh pada kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga
dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB.
Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas, luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan
dapat menginduksi PB pada kulit normal.
C. Manifestasi Klinis
a. Fase Non Bulosa
Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit nonbulosa,
tanda dan gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam
hubungannya dengan eksema, papula dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan
selama beberapa minggu atau bulan. Gejala nonspesifik ini bisa ditetapkan sebagai satusatunya tanda-tanda penyakit.
b. Fase Bulosa
Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit
normal ataupun eritematosa yang tampak bersama - sama dengan urtikaria dan infiltrat
papula dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang,
diameter 1 4 cm, berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari,
meninggalkan area erosi dan berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris,
dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut.
Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper- dan hipopigmentasi.
Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. Daerah mukosa hidung
mata, faring, esofagus dan daerah anogenital lebih jarang terpengaruh. Pada sekitar 50%

pasien, didapatkan eosinofilia daerah perifer. Perjalanan penyakit biasanya ringan dan
keadaan umum penderita baik. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease)
atau timbul lagi secara sporadik, dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa
tahun. Rasa gatal kadang dijumpai, walaupun jarang ada. Kebanyakan bula ruptur dalam
waktu 1minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak menyebar dan sembuh dengan
cepat. Bula yang pecah menimbulkan erosi yang luas dengan bentuk tidak teratur, namun
tidak bertambah seperti pada Pemfigus Vulgaris.
c. Lesi kulit
Eritema, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula.
Bula besar, tegang, oval atau bulat mungkin timbul dalam kulit normal atau yang eritema
dan mengandung cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat bersifat lokal maupun
generalisata, biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan
arciform. Lesi PB yang menyembuh tidak meninggalkan jaringan parut, tetapi dapat
menimbulkan hiperpigmentasi.
d. Tempat Predileksi
Aksila, paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah.

Gambar: Pemfigoid Bulosa. Bula tegang diatas kulit yang eritema

Gambar: Pemfigoid bulosa pada perut

D. Patofisiologi

Gambar: Mekanisme pembentukan bula di Pemfigoid Bulosa (PB)

Gambar diatas menggambarkan beberapa struktur protein membran basal
epidermis yang berfungsi sebagai autoantigen utama dalam penyakit kulit autoimun
subepidermal bulosa. Autoantigens utama pada pasien PB adalah antigen PB 230
(PB230) dan antigen PB 180. Autoantibodi PB terakumulasi dalam jaringan dan mengikat
antigen pada membran basal. Pasien dengan PB mengalami respon sel T autoreaktif
untuk PB180 dan PB230, dan ini mungkin penting untuk merangsang sel B untuk
menghasilkan autoantibodi patogen. Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen

target, pembentukan bula subepidermal terjadi melalui rentetan peristiwa yang

melibatkan aktivasi komplemen, perekrutan sel inflamasi (terutama neutrofil dan
eosinofil), dan pembebasan berbagai kemokin dan protease, seperti metaloproteinase
matriks-9 dan neutrofil elastase.
Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imun seluler
dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal. Antigen PB
merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal
dan merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi
hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrane basalis, strukturnya
berbeda dengan desmosom. Terdapat dua jenis antigen Pemfigoid Bulosa yaitu dengan
berat molekul 230kD disebut PBAg1 (Pemfigoid Bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180
kD dinamakan PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180.
Terbentuknya bula akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik dan
alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga
terjadi pemisahan epidermis dengan dermis. Studi ultrastruktural memperlihatkan
pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida, di antara
membrane basalis dan lamina densa. Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan
hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.
Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap
antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik
komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel
mast. Produk-produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator
seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast
mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi
dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase yang
memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap
pembentukan bula.
E. Pemeriksaan Penunjang
Pemfigus bulosa harus dibedakan dengan dermatosis linear IgA, eritema
multiforme, erupsi obat, dermatitis herpetiformis dan epidermolisis bulosa. Penderita

harus melakukan Biopsi kulit dan titer antibodi serum untuk membedakannya. Biopsi
sangat penting untuk membedakan penyakit - penyakit ini karena mempunyai prognosis
yang tidak sama.
a. Histopatologi
Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan
dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.
b. Imunologi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti
pita di BMZ (Base Membrane Zone). Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF)
menunjukkan IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan
substansi intraseluler dari epidermis.
F. Diagnosa Banding
a. Pemfigus Vulgaris (PV)
Adalah sebuah penyakit autoimun yang serius, dengan bulla, dapat bersifat akut
ataupun kronis pada kulit dan membran mukosa yang sering berakibat fatal kecuali
diterapi dengan agen imunosupresif. Penyakit ini adalah prototype dari keluarga /
golongan pemfigus, yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun akantolitik.
Gambaran lesi kulit pada pemfigus vulgaris didapatkan bula yang kendur di atas kulit
normal dan dapat pula erosi. Membran mukosa terlibat dalam sebagian besar kasus.
Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh. Pada pemeriksaan histopatologi,
terlihat gambaran akantolisis suprabasalis. Pada pemeriksaan imunopatologi, diperoleh
IgG dengan pola interseluler.

Gambar: Lesi utama pemfigus vulgaris bula yang lembek

Gambar: Pemphigus vulgaris. Erosions and flaccid bullae pada kulit normal.
b. Pemfigus Foliaseus (PF)
Adalah bentuk superfisial penyakit pemfigus dengan akantolisis pada lapisan
granulosum epidermis. Lesi kulit pada pemfigus foliaseus berupa krusta dan adakalanya
berupa vesikel yang kendur. Membran mukosa jarang terlibat. Distribusi lesinya pada
bagian tubuh yang lebih terbuka dan bagian tubuh yang memiliki banyak kelenjar
sebasea. Pada gambaran histopatologi, terlihat gambaran akantolisis pada stratum
granulosum. Pada pemeriksaan imunopatologi diperoleh IgG dengan pola intraseluler.7
c. Pemfigus vegetans (PVeg)
Memberikan gambaran lesi berupa plak granulomatosa, dan adakalanya terdapat
vesikel di pinggiran lesi. Membran mukosa terlibat pada sebagian besar kasus. Distribusi
lesi pada daerah intertriginosa, daerah perioral, leher, kepala dan aksila. Pada
pemeriksaan histopatologi, terlihat gambaran akantolosis suprabasal dan abses-abses
intraepidermal yang berisi eosinofil. Pada pemeriksaan imunopatologi, didapatkan hasil
seperti Pemfigus vulgaris.
d. Epidermolisis Bulosa (EB)
Adalah sebuah penyakit bula subepidermal kronik yang berkaitan dengan
autoimunitas pada kolagen tipe II dalam fibrin pada zona membrane basal. Lesi kulit
berupa bula yang berdinding tegang dan erosi, gambaran noninflamasi ataupun
menyerupai pemfigus bulosa, Dermatitis herpetiformis, atau Dermatosis IgA linear.
Membran mukosa terlibat pada kasus yang parah. Distribusi lesinya sama dengan
Pemfigoid Bulosa. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan bula subepidermal. Pada
pemeriksaan imunopatologi diperoleh IgG linear pada zona membrane basal.

e. Dermatitis herpetiformis (DH)

Adalah erupsi pruritus yang kronis, rekuren, dan intensif yang muncul secara
simetris pada ekstremitas dan pada badan dan terdiri dari vesikel-vesikel kecil, papul, dan
plak urtika yang tersusun berkelompok, serta berkaitan dengan gluten-sensitive
enteropathy (GSE) dan deposit IgA pada kulit. Lesi kulit berupa papul berkelompok,
urtikaria, vesikel serta krusta. Membran mukosa tidak terlibat. Lesi terdistribusi pada
daerah siku, lutut, glutea, sakral dan skapula. Pada pemeriksaan histopatologi, terlihat
gambaran mikroabses di papilla dermis, dan vesikel subepidermal. Pada pemeriksaan
imunopatologi, didapatkan IgA berbentuk granula pada ujung papilla.

Gambar: Dermatitis Herpetiformis dicirikan oleh kelompok vesikel intens pruritic,

papula, dan lesi urtikaria seperti biasanya didistribusikan secara simetris pada
permukaan ekstensor.
f. Dermatosis IgA linear
Adalah penyakit kulit dengan bula subepidermal yang dimediasi sistem imun, dan
merupakan kasus yang cukup jarang ditemukan. Penyakit ini ditandai dengan adanya
deposit IgA linear yang homogen pada zona membran basal kutaneus. Gambaran lesi
kulitnya berupa vesikel yang anular, berkelompok dan dapat berupa bula. Membran
mukosa terlibat dan biasanya terdapat erosi dan ulkus pada mulut, serta erosi dan pada
konjungtiva. Distribusi lesinya bisa dimana saja. Pada pemeriksaan histopatologi, terlihat
gambaran bula subepidermal dan disertai neutrofil. Pada pemeriksaaan imunopatologi,
didapatkan IgA linear pada zona membran basal.
G. Penatalaksanaan
Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik, sendiri atau dalam kombinasi dengan
agen lain yaitu azathioprine, mycophenolate mofetil atau tetracycline. Obat - obat ini
biasanya dimulai secara bersamaan, mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison

dan agen steroid setelah remisi klinis tercapai. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan
kortikosteroid topikal. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit
berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison. Dosis prednisolon 40-60 mg
sehari, jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan - lahan. Sebagian kasus
dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja. Terapi steroid sistemik biasanya
diperlukan, tetapi tidak seperti Pemfigus, dimungkinkan untuk menghentikan terapi ini
setelah 2 sampai 3 tahun. Dosis awal 60-100 mg prednisolon atau setara harus secara
bertahap dikurangi ke jumlah minimum yang akan mengendalikan penyakit ini.
Azatioprine juga berpotensi memberikan efek samping yang buruk seperti prednison.
Suatu kajian menjelaskan jika glukokortikoid sistemik diberikan pada penderita dengan
dosis tinggi tanpa dilakukan tapering selama 4 minggu, kombinasi dengan azatioprine
kurang memberi manfaat tetapi sebaliknya penderita harus menanggung efek samping
obat tersebut. Pada penderita lanjut usia dengan gejala yang tidak progresif, obat
imunosupresif ini bisa digunakan pada terapi awal tanpa dikombinasikan dengan
prednison. Glukokortikoid sistemik biasanya diperlukan pada penderita dengan gejala
yang berat dan progresif supaya penderita bisa ditangani dengan cepat. Efek pemakaian
glukokortikoid sistemik sangat cepat yaitu hanya beberapa hari.
Terapi dosis tinggi metilprednisolon intravena juga dilaporkan efektif untuk
mengontrol dengan cepat pembentukan bula yang aktif pada Pemfigoid Bulosa. Sulfon
mungkin efektif pada setengah pasien dengan Pemfigoid Bulosa. Tidak banyak pasien
yang berespon terhadap dapson.
a. Umum
-

Pengawasan keadaan umum, tanda vital

Diet TKTP

Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk mengantisipasi

gangguan cairan dan elektrolit

b.

Sistemik
-

Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak perbaikan tapering off

DDS 200-300 mg/hari

Dapat

diberikan

gabungan

prednison

dengan

imunosupresan lain
-

MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam diberikan saat

prednison dosis 400 mg

Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu kemudian

dilakukan alternate day

Antibiotik bila ada infeksi sekunder

CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal)

c.

Topikal
-

Untuk lesi basah : kompres rivanol

Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid topikal

Antibiotik topikal

Bula besar : aspirasi

STATUS PASIEN KEPANITERAAN

ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

I.

II.

IDENTITAS PASIEN
Nama
Jenis Kelamin
Umur
Status
Alamat
Pekerjaan
Pendidikaan terakhir
Suku
Agama

: Tn. Y
: Laki-laki
: 63 tahun
: Menikah
: Jalan Jengki Cipinang Asem RT 012 No: 22
: Satpam
: SMP
: Ambon
: Kristen

ANAMNESIS
Autoanamnesis dilakukan pada hari Kamis, 19 Mei 2016 pukul 09.30 WIB di Poliklinik
Kulit RSU UKI
A. Keluhan Utama
: Timbul gelembung berisi cairan pada seluruh tubuh
B. Keluhan Tambahan
: terasa nyeri bila disentuh dan kadang terasa gatal
C. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke Poliklinik Kulit dan Kelamin RSU UKI dengan keluhan
timbul gelembung-gelembung berisi cairan pada seluruh tubuh, terutama pada
bagian dada, perut, ketiak, tangan, leher, dahi, kelopak mata, lipat paha dan
punggung. Gelembung berisi cairan berwarna kuning kemerahan, besarnya 0,5
cm4 cm Keluhan tersebut dirasakan sejak 2 bulan sebelum masuk rumah
sakit. Keluhan diawali dengan munculnya beberapa bintik-bintik merah, disertai
rasa gatal pada daerah dada 2 bulan yang lalu, kemudian lama kelamaan timbul
gelembung-gelembung berisi cairan pada tempat terseut, keluhan bertambah berat
dan gelembung meluas ke bagian tubuh yang lain. Keluhan dirasakan tiba-tiba,
dan pasien baru pertama kali mengeluhkan hal seperti ini. Keluhan bertambah
berat jika gelembung tersentuh dan pecah, hingga menimbulkan luka mengelupas
yang terasa nyeri. Untuk meringankan keluhan 2 minggu SMRS pasien sudah
berobat ke klinik dokter umum dekat rumahnya dan diberikan obat minum serta
salep / obat oles (pasien lupa nama obat), namun keluhan tidak ada perbaikan.
Terkadang pasien berusaha memecahkan gelembung tersebut sendiri dengan
menggunakan lidi kayu yang menyebabkan luka baru. Selain itu pasien juga

mengeluhkan nyeri dan kadang terasa gatal pada tempat-tempat terdapat

gelembung tersebut.
Keluhan lain sepeti demam disangkal, alergi obat dan makanan disangkal.
Penggunaan obat-obatan tertentu, konsumsi jamu-jamuan disangkal. Riwayat
asma disangkal. Orang terdekat / keluarga dengan keluhan yang sama disangkal.
Keluhan pusing (-), batuk (-), pilek (-), nyeri menelan (-), keluhan pada telinga (-),
mual (-), muntah (-), gigi berlubang (-), sesak (-), berdebar (-), nyeri sendi (-),
BAB dan BAK tidak ada keluhan.
D. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien baru pertama kali mengalami keluhan sepeti ini, riwayat hipertensi,
penyakit jantung, paru, penyakit kencing manis, kolesterol dan asma disangkal.
E. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga pasien atau orang terdekat tidak ada yang mengalami keluhan
yang sama seperti pasien. Riwayat hipertensi atau penyakit lain dalam keluarga
disangkal.
F. Riwayat Kehidupan Pribadi
Pasien memiliki kebiasaan mandi 2x sehari, tapi sejak muncul keluhan
pada kulitnya pasien jadi jarang mandi atau kadang hanya di lap saja.
Kebiasaan merokok (+) sejak usia 25 tahun (baru 1 bulan ini berhenti)
Minum alkohol (-)
Kebiasaan minum obat atau jamu-jamuan (-)
G. Riwayat Alergi
Pasien tidak memiliki riwayat alergi makanan, obat-obatan, udara, debu
maupun bulu.

III.

PEMERIKSAAN FISIK
Tanda Vital
Kesadaran
Keadaan umum

: Compos Mentis
: Tampak Sakit Ringan

Tekanan darah
Nadi
Pernafasan

:140/80mmHg
: 88 x/menit
: 18 x/menit

Suhu
Berat badan
Tinggi badan

: 36,8 C
: 55 kg
: 168cm

Status generalis
Kepala
: Normochepali, rambut hitam, distribusi merata, tidak ada kelainan kulit
Mata
: Konjungtiva : tidak anemis
Sklera
: tidak ikterik
Pupil
: 3mm/3mm, bulat, isokor, ditengah
Telinga
: Lapang (+), sekret (-), tidak ada kelainan kulit
Hidung
: Normal, deviasi (-), sekret (-), tidak ada kelainan kulit
Mulut
: Bibir tidak kering, caries dentis (-), faring hiperemis (-)
Leher
: KGB tidak teraba membesar
Thorax
:
Inspeksi
: Bentuk dan pergerakan dinding dada simetris kanan dan kiri
Palpasi
: Fremitus vokal simetris kanan dan kiri
Perkusi
: Sonor di seluruh lapang paru
Auskultasi
: Bunyi nafas dasar : Vesikular , Ronki -/- . Mengi -/Bunyi jantung I & II reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi
Auskultasi
Perkusi
Palpasi

: Perut tampak datar

: Bising usus (+) 4 kali/ menit
: Timpani, nyeri ketuk (-)
: Nyeri tekan (-), Hepar/Lien tidak teraba membesar

Ekstremitas : Akral hangat

Status Dermatologis
Distribusi
: Generalisata
Ad Regio
: Kepala, leher, dada, perut, punggung, ketiak, tangan, lipat paha dan kaki
Lesi
:
Tampak plak eritem sebagian plak hiperpigmentasi,
diatasnya terdapat vesikel dan bula tegang multiple dengan dasar eritem, tersebar
diskret, bula berisi cairan jernih kekuningan, diameter bula 1-4 cm, sebagian besar
-

bula telah pecah membentuk erosi dan krusta

Makula, patch hipopigmentasi
multiple

Gambar efloresensi
Regio Thorakal dan Abdomen

Regio Colli

dan

hiperpigmentasi

Regio Back (Dorsum)

Regio Ekstremitas Superior

Regio Inguinal

Regio Ekstemitas Inferior

IV.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak dilakukan

V.

DIAGNOSIS KERJA
Pemfigoid Bulosa

VI.

DIAGNOSIS BANDING
1. Pemfigus Vulgaris
2. Dermatitis Herpetiformis

VII.

VIII.

Prognosis
Ad Vitam
Ad Sanationum
Ad Fungsionum
Ad Kosmetikum

: Dubia ad bonam
: Dubia ad malam
: Dubia ad bonam
: dubia ad malam

PENATALAKSANAAN
A. Non medikamentosa
Menjelaskan kepada pasien tentang penyakit pasien, mulai dari penyebab

sampai tatalaksananya.
Menjelaskan kepada pasien untuk tirah baring
Menjelaskan kepada pasien untuk diet tinggi kalori tinggi protein dan

banyak konsumsi air putih

Menjelaskan untuk tidak memecahkan gelembung
Menjelaskan kepada pasien untuk tidak menggaruk lesi jika gatal dengan

kuku.
Menjelaskan untuk tidak mandi terlebih dahulu dalam beberapa hari
B. Medikamentosa
Sistemik :
IVFD : NS 0,9% I kolf / 24 jam
Perawatan kulit
1. Kompres terbuka dengan NaCL 2x/hari, selama 5-10 menit
Ceftriaxone Injeksi 1x 1 gr
Methylprednisolon injeksi 62, 5 mg/ml
Histrine 1x10 mg
Topikal :

Antibiotik

: Gentamicin cream 3 x1 ue

IX.

RESEP
R/

Ceftriaxone Inj.
SImm

No. I

R/

Histrine Tab 10mg

S 1 dd I tab

No. X

R/

Methylprednisolon Inj
SImm

No. I

R/

Gentamicin cream
S 3 dd u.e

No. I

Nama : Tn. Y
Usia : 63 Tahun
X.

PROGNOSIS
Ad Vitam
Ad Sanationum
Ad Fungsionum
Ad Kosmetikum

: Dubia ad bonam
: Dubia ad malam
: Dubia ad bonam
: dubia ad malam

PEMBAHASAN

Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai
oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua
dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa,
Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang, Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal
terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. Lapisan jaringan ini disebut
"membran basal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal disebut
antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis).
Pada kasus di dapatkan seorang pasien laki-laki, berusia 63 tahun, datang dengan
keluhan timbul gelembung-gelembung berisi cairan pada seluruh tubuh, terutama pada
bagian dada, perut, ketiak, tangan, leher, dahi, kepala, lipat paha dan punggung.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, gejala klinik, dan pemeriksaan yang
dilakukan.
Anamnesis
Teori
-Mengenai Lesi yang terjadi pada daerah -Dari

anamnesis

Kasus
didapatkan

lipatan kulit ketiak, paha bagian medial, perut, gelembung-gelembung

berisi

cairan

timbul
pada

fleksor lengan bawah, tungkai bawah. Tidak seluruh tubuh, terutama pada bagian dada,
mengenai mukosa,

perut, ketiak, tangan, leher,kepala, lipat paha

dan punggung.

-lesi awalnya berupa eksema, papula dan atau - Awalnya keluhan diawali dengan munculnya
urtikaria, dengan rasa gatal ringan sampai beberapa bintik-bintik kemerahan disertai rasa
parah yang dapat bertahan selama beberapa gatal pada daerah dada 2 bulan yang lalu,
minggu atau bulan. perkembangan vesikel dan kemudian lama kelamaan timbul gelembungbula pada kulit normal ataupun eritematosa gelembung berisi cairan pada tempat tersebut,
yang tampak bersama - sama dengan urtikaria Gelembung berisi cairan berwarna kuning
dan infiltrat papula dan plak yang kadang- kemerahan, besarnya 0,5 cm4 cm keluhan
kadang membentuk pola melingkar. Bula bertambah berat dan gelembung meluas ke
tampak tegang, diameter 1 4 cm, berisi cairan bagian tubuh yang lain
bening, dan dapat bertahan selama beberapa
hari

- Lesi yang telah pecah meninggalkan area - Keluhan bertambah berat jika gelembung
erosi dan berkrusta.

tersentuh dan pecah, hingga menimbulkan luka

mengelupas

- PB adalah contoh dari penyakit yang -Tidak di dapatkan adanya faktor predisposisi
dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon yang memicu timbulnya pemfigoid bulosa
humoral dan seluler

pada pasien ini

Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem kekebalan . Penggunaan obat-obatan tertentu, konsumsi

menghasilkan antibodi terhadap membran jamu-jamuan

disangkal.

Riwayat

asma

basal kulit, Antibodi ini memicu aktivitas disangkal. Orang terdekat / keluarga dengan
inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada keluhan yang sama disangkal. Keluhan pusing
struktur kulit dan rasa gatal pada kulit. Tidak (-), batuk (-), pilek (-), nyeri menelan (-),
ada penyebab khusus yang memicu timbulnya keluhan pada telinga (-), mual (-), muntah (-),
PB.

gigi berlubang (-), sesak (-), berdebar (-), nyeri

sendi (-), BAB dan BAK tidak ada keluhan.

STATUS DERMATOLOGI
Teori
Distribusi : regional, generalisata

Distribusi

Lesi yang terjadi pada daerah lipatan kulit Ad Regio

Kasus
: Generalisata
: kepala, dada, perut, leher,

ketiak, lipat paha, Aksila, paha bagian medial, ketiak, lipat paha, tungkai bawah
perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah.

Lesi
plak

: Tampak plak eritem sebagian

hiperpigmentasi,

diatasnya

terdapat

Bula besar, tegang, oval atau bulat mungkin vesikel dan bula tegang multiple dengan dasar
timbul dalam kulit normal atau yang eritema eritem, tersebar diskret, bula berisi cairan
dengan dasar eritema dan mengandung cairan jernih kekuningan, diameter bula 1-4 cm,
serosa atau hemoragik. Bula tampak tegang, sebagian besar bula telah pecah membentuk
diameter 1 4 cm. Erupsi dapat bersifat lokal erosi dan krusta.
maupun generalisata, biasanya tersebar tapi Makula,

patch

hipopigmentasi

juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan hiperpigmentasi multiple

arciform. Lesi PB yang menyembuh tidak
meninggalkan jaringan parut, tetapi dapat

dan

menimbulkan hiperpigmentasi.
Bula yang pecah menimbulkan erosi yang luas
dengan bentuk tidak teratur
Pada kasus ini dipikirkan diagnosis banding yaitu Pemfigus Vulgaris dan
Dermatitis Herpetiformis.

Definisi

Diagnosa Banding
Pemfigus Vulgaris
Dermatitis Herpetiformis
sebuah penyakit autoimun Adalah erupsi pruritus yang
yang serius, dengan bulla, kronis, rekuren, dan intensif
dapat bersifat akut ataupun yang muncul secara simetris
kronis

pada

kulit

dan pada

ekstremitas

dan

pada

membran mukosa yang sering badan dan terdiri dari vesikelberakibat fatal kecuali diterapi vesikel kecil, papul, dan plak

Etiologi
Predileksi

dengan agen imunosupresif.

urtika

autoimun

berkelompok.
gluten-sensitive

Membran

mukosa

yang

tersusun
enteropathy

(GSE) dan deposit IgA

terlibat Membran mukosa tidak terlibat.

dalam sebagian besar kasus. Lesi terdistribusi pada daerah

Distribusinya dapat dibagian siku, lutut, glutea, sakral dan
mana saja pada tubuh
Efloroesensi

Gambaran

lesi

kulit

skapula.
pada vesikel-vesikel kecil, papul, dan

pemfigus vulgaris didapatkan plak

urtika

yang

tersusun

bula yang kendur di atas kulit berkelompok,

serta

urtikaria,

Pemeriksaan

normal dan dapat pula erosi

dan krusta
Histopatologi:
terlihat Histopatologi: terlihat gambaran

penunjang

gambaran

akantolisis mikroabses di papilla dermis,

suprabasalis.

dan vesikel subepidermal. Pada

Imunopatologi: diperoleh IgG imunopatologi: didapatkan IgA

dengan pola interseluler.

berbentuk granula pada ujung

papilla.

Penatalaksanaan Pemfigoid Bulosa dapat dilakukan baik secara medikamentosa

ataupun non medikamentosa. Pada pasien ini penatalaksanaan dilakukan dengan memberi
obat secara topikal dan sistemik
TERAPI
Kasus
Umum

Teori
Umum
-

Pengaw

asan keadaan umum, tanda vital

-

Diet

baring
-

TKTP
-

Tirah
Pengawa
san keadaan umum, tanda vital

Hindari
infeksi sekunder (K/P) infus untuk

Diet
TKTP

mengantisipasi gangguan cairan dan Medikamentosa:

elektrolit

-Sistemik :

Sistemik
-

IVFD : NS 0,9% I kolf / 24 jam

Prednis

Perawatan kulit:

on 40-80 mg/hr, bila tampak perbaikan Kompres terbuka dengan NaCL 2x/hari,
tapering off
-

selama 5-10 menit

DDS

200-300 mg/hari
-

Ceftriaxone Injeksi 1 x 1 gr
Methylprednisolon injeksi 62,5 mg/ml

Dapat

Histrine 1x1o mg

diberikan gabungan prednison dengan

imunosupresan lain
-

-Topikal :
MTX

20-30 mg/ minggu interval 12 jam

diberikan saat prednison dosis 400 mg
-

Azatiop
rin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu

Gentamicin cream 3 x 1 (oles)

kemudian dilakukan alternate day

-

Antibio
tik bila ada infeksi sekunder

CTM
3x1 tablet sehari ( bila gatal)

Topikal
-

Untuk
lesi basah : kompres rivanol

Untuk
lesi erosi kering : kortikosteroid topikal

Antibio
tik topikal

Bula
besar : aspirasi