Enfisema

Pulmonar

Nombres:YaniraAlvarezC
CarlaGonzalez
RodrigoNeira
KarlaVega
Profesor:FranciaAvellano
Fecha:07/10/2015

ndice

Introduccin3

Mecanismospatolgicosdelenfisema4
EPOC4
Enfisema5
General5
Patogenia9
FibrosisPulmonar11
General11
Patogenia14
Resmenesreview16
Unfoldingthemechanismsofprogressionofpulmonary
emphysemainCOPD.16
CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysemaSyndrome17
CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysema20
Conclusin25
Referencia26

Introduccin

En el presente informe trataremos el tema del enfisema pulmonar junto con la fibrosis
pulmonar idioptica respectivamente que lo podemos definir como una enfermedad
obstructiva que junto con la bronquitis crnica se denomina enfermedad pulmonar
obstructiva ms conocida como EPOC, la enfisema pulmonar se caracteriza por el dao
irreversible en las bolsas de aire, los alvolos que estn al final de los bronquios en los
pulmones ylafibrosispulmonar idioptica es unacondicinendondeeltejidoprofundoen
sus pulmones se va cicatrizando, donde el tejido se vuelve ms grueso y durodonde ala
persona le dificultacada vezmslarespiracin, msadelanteen esteinformehablaremos
mssobre lapatogeniade estasenfermedades,causasy tratamiento , ylomsimportante
larelacindelenfisemaconlafibrosispulmonar.

Para poderabordaryexplicarmejor sobreestas enfermedadesusaremoscomoreferencias

trespaper;
Unfolding the mechanisms of progression ofpulmonary emphysema
inCOPD
CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysemaSyndrome
CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysema
Tambinocuparemoslibrosparapoderexplicarmejortodoloplanteado.
La idea de este informe es poder comprender y aprender ms sobre el tema de algunas
enfermedades pulmonares y para poder explicarlo de una forma ms clara y fcil a las
demspersonas,enestecasoestudiantes.

MecanismospatolgicosdelEnfisema

EnfermedadBronquialObstructivacrnica(EPOC)
Para poderexplicaryhablardelenfisemapulmonarprimerotenemosqueexplicarunpocodeque
se trata Enfermedad Bronquial Obstructiva crnica (EPOC) se caracteriza por la limitacin
irreversible al flujo areo, en la mayora de las veces es progresiva, cuyo el factorexterno ms
importante es el tabaco, cuantomsfumeunapersona,mayorprobabilidadtendrdedesarrollar
EPOC,aunquealgunaspersonasfumanporaosynuncapadecenestaenfermedad.

Enlaclnica,elenfisemaylabronquitiscrnicaportenerdaoscomunesy parecidosserenenen
el mismo grupo que sera la enfermedad obstructiva crnica (EPOC) , tenemos que tener en
cuentaqueelasmayotrasenfermedadesrespiratoriastambinsonunEPOCperoen esoscasosla
mayorapuedenserreversiblesyporesosonrelevantesparaestetrabajo.

Comosediceanteriormenteelfactorquepuedeproducirestasenfermedadeseseltabaco,donde
el 10 %de los enfermosnofuman,sin embargo,deeste100%sololaminoracontraeunaEPOC,
pero an la razn clarano seconoce, peronosoloeltabacopuedeserunfactortambinestlos
contaminantes atmosfricos yla exposicin a otros agentes nocivos , actualmentelaEPOCocupa
elcuartolugarcomocausadelamorbilidadymortalidadenEstadosUnidos.

Enfisemapulmonar
General
El enfisema pulmonar se caracteriza por un aumento de tamao irreversible de los espacios
distalesalosbronquiolosterminales, acompaadodedestruccindelaparedalveolarconmnima
fibrosis.Elenfisemaseclasificaenfuncinensudistribucinanatmica.
EnfisemaCentroacinar
Se produce una destruccin y aumento deltamaodelaspartescentrales
o proximales de la unidad respiratorio tambin conocido como el acino,
querespectalosalvolosdistales.
Afectacinpredominantedelbulossuperioresyvrtice.
Aparece sobre todo en personas fumadoras y la podemos asociar a la
bronquitiscrnica.

Enfisemapanacinar
Seproduceunadestruccinyaumentodeltamaodelacino.
Predominioenzonasbasalesinferiores.
Fuerteasociacindedeficienciadealfa1antitripsina.

Enfisemaacinardistal
Afectasobretodoelacinodistal.
Seencuentrafrecuentementecercadelapleurayadyacentesafibrosis.
Confrecuencialesinsubyacentesaneumotraxespontneo.
Aumento de tamao de los espacios areos con fibrosis ms conocido
comoenfisemairregular.

Elenfisemapulmonarpuedepresentarvariossignosysntomascomoporejemplo:
Disnea
Tos,expectoracin,sibilanciasypitidos.
Cianosisperosolocuandolapersonahaceunesfuerzofsicomuygrandeydespusdeun
descansovuelvenasucolornormal.

Los tratamientos disponiblesenlaactualidadparaelenfisemasonengeneralpaliativoseincluyen

medicacin, oxigenoterapia, rehabilitacin pulmonar,reduccin de volumen pulmonar mediante
cirugayeltrasplantepulmonar.
Farmacolgicamenteserecomiendaestostratamientos:
Medicamentos para dejar de fumar: Pueden ser como clorhidrato de bupropin y
vareniclina,puedenayudaradejardefumar.
Broncodilatadores: Estos medicamentos puedenayudaraaliviarlatos,lafaltadealientoy
ladificultadpara respirar,peroenelcaso delenfisemanosontanefectivascomoenotras
enfermedadesrespiratorias.
Esteroides Inhalados: Los corticosteroides inhalados como aerosoles pueden ayudar a
aliviar la falta de aliento, pero tiene su contraindicaciones ya que pueden debilitar los
huesosyaumentarelriesgodepresinalta,diabetesentreotrasenfermedades

Comosabemosestolotenemosquecomplementarconunaterapiacomo:
Rehabilitacin pulmonar:Unprograma derehabilitacinpulmonar puedeensearle
al paciente con enfisema hacer ejercicios de respiracin y tcnicas que pueden
ayudar a reducir la falta de aire y mejorar su capacidad de ejercicio, tambin al
pacienteseledarconsejossobresualimentacinadecuada.
Suplementode oxgeno:Sielpacientetieneunenfisemaseveroconbajosnivelesde
oxgeno enlasangre, tienequeutilizaroxgenoensucasaycuandosehaceejercicio
prolongado,muchaspersonasutilizaneloxgenopor24horasaldia.

Y tambin dependiendo de la severidad del enfisema, se puede sugerir distintas cirugas

como:
6

 Reduccin de volumen de pulmn: En este procedimiento, se retiran pequeas

cuas de tejido pulmonar daado. La extraccindeltejidoenfermoayudaaque el
tejido pulmonar restante trabaje de manera ms eficiente y ayuda a mejorar la
respiracin.
Trasplantede pulmn:Eltrasplantedepulmnesuna opcinsielpaciente tieneun
enfisemaseveraylasotrasopcioneshanfracasado.

Y hay un mtodo poco empleado pero muy efectivo que es el tratamiento endoscpico
dondesebloquean losbronquiosdaadospara aliviar lacongestindelaszonasafectadas,
enesteesquemapodemosapreciarmejoreltratamiento.

Para poder diagnosticar esta enfermedad se puede hacer de varias maneras como las
explicaremosacontinuacin

Laboratorio de funcin respiratoria: Puede ser varios como test broncodilatador,

pletismografa y difusin, pero la ms importante es la espirometraqueesla ms
importanteparadetectarlaenfermedadyenelgradoqueest.

 Gasometra:AnlisisdeoxgenoyCo2enlasangre,parasabersiunpacientegrave
necesitaoxgeno.

Pruebascomplementarias:Radiografas,nivelesdealfa1antitripsina,testdemarcha
de6minutos,TACentreotros

Patogenia
Ladestruccindelaparedalveolarenelenfisemaprobablementesedeba aundesequilibrioentre
las proteasas pulmonares e inhibidores, producido por los desequilibrios entre oxidantes y
antioxidantes.

Las personasconunadeficiencia hereditariadel principal inhibidor de proteasas queesconocido

como alfa1antitripsina, tienen una tendencia acentuada a sufrir enfisema, que aumenta conel
tabaquismo.

Comohemos dicho anteriormente eltabacoeselmayorfactorexternopara producirunenfisema

yestopasaporlosiguiente:
Recluta y activa celulas inflamatorias, los macrofagos y neutrofilos por
medio de los efectos quimiotcticosdirectosde lanicotinayla induccin
delatranscripcindeNFkBporlosradicaleslibresdeloxgeno
Eltabaco induce laliberacin de losneutrfilos que asu vez produceuna
liberacindeproteasas,comolaelastasa,proteasa3ycatepsinaG.
Potencia la actividad de la elastasa del macrofago, que no inhibe la
alfa1antripsina, einducela actividad dela metaloproteinasa de la matriz
enelneutrfiloyelmacrofago.
Inactivala alfa1antitripsina (atravsdeoxidantesdelhumo deltabacoo
radicaleslibresderivadosdelneutrfilo)
Reduce la concentraciones de antioxidantes por la alta presencia de
especiesreactivasdeloxgeno
La prdida del tejido alveolar elstico reduce latraccinradialycolapsael
bronquiolo respiratorio durante la espiracin, lo que provoca una
obstruccinfuncional.
Adems, la inflamacin de la va respiratoria pequea, causa una
metaplasia de clulas caliciformes con tapones de moco, as como un
engrosamiento dela pared bronquiales debido afibrosise hiperplasia del
msculoliso,loqueaumentalaobstruccindelavarespiratoria.

Otrasformasdeenfisema:

Hiperinsuflacin compensadora del pulmn restante despus de la prdida del

parnquimapulmonarsindestruccindelaparedseptal.
Hiperinsuflacin obstructivadebido a obstruccin subtotal deunavia respiratoria, lo que
creaunavlvuladebolaqueadmiteaireenlainspiracin,peroloatrapaenlaespiracin.

10

Fibrosispulmonar

General

La fibrosis pulmonar es una enfermedad de un grupo de aproximadamente 200 enfermedades

relacionadas al pulmn. En la fibrosis pulmonar, el tejido pulmonar se transforma en tejido
cicatrizado. La cicatrizacin de los pulmones avanza de forma proporcional a la enfermedad,
haciendo larespiracin ms dificultosa para lapersona,lamentablemente la fibrosispulmonares
unaenfermedadqueincapacitaypuedeserfatalparalapersona.

La causa de la fibrosis pulmonar an es desconocida , en algunos pacientes la enfermedad es

gentica , tambin pueden ser factores ambientales, en forma general se sabe que la fibrosis
pulmonar modifica la habilidad de lospulmones para quefuncionennormalmente. Tpicamente,
primero ocurre una cicatrizacin dbil de los tejidos pulmonares, pero al paso de los aos, el
tejido normal de los pulmonesse transforma enuna cicatrizacin ms gruesa,lo que dificulta la
respiracin y la oxigenacin del cuerpo. Aunque la causa principal de la fibrosis pulmonar se
encuentre en investigacin, los siguientes sonconsideradosfactores de riesgo para el desarrollo
delaenfermedad:

Trabajarenlugaresconpolvocomosilicio,maderaometal,aligualquegasesohumos.
Laexposicinaradiacinoquimioterapia.
La presencia de alguna enfermedad del tejido conectivo, como lo es la artritis, lupus o
esclerosissistmica.
Edadentre40o70aos
Fumadores
Sexomasculino

Lossntomasdeestaenfermedadsonlossiguientes:

Dolortorcico
Tos,porlogeneralseca
Disminucindelatoleranciaalaactividad
Dificultadpararespirarduranteunaactividad

Esta enfermedad tienediversas formas de diagnstico, perolo esencialeseldiagnsticorequiere

de un acucioso examen fsico y una cuidadosa historia clnica, y se preguntar si ha estado
expuesto a sustanciascomo elasbesto ysi ha sido fumador.Lospacientes con fibrosispulmonar
tienen ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones. En etapas avanzadas de la
enfermedad pueden presentar coloracin azulada (cianosis) alrededor de la boca o en las uas
debidoalainsuficienciadeoxgeno.Tambinsepuedensolicitarotrosexmenescomo:

Broncoscopiaconbiopsiapulmonar
Tomografacomputarizadadetrax.
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 Radiografadetrax
Mediacindelniveldeoxgenoenlasangre
Pruebasdelafuncinpulmonar

Broncoscopiaconbiopsiapulmonar

Tenemos que saber

curaconocida parala
algunos

que no existe una

fibrosis pulmonar ,
medicamentos
12

pueden reducir la inflamacinyel usoparcialopermanentedeoxgenopuedenmejorarlacalidad

devidalaquienespadecenestaenfermedad.Lostratamientosfarmacolgicosactualesincluyen

Esteroides: La terapia corticosteroidea, tal como prednisona, es la ms comnmente

recetadaen el tratamientoinicialdela fibrosispulmonar.Debeverse,decualquierforma,
no se ha podido demostrar que los corticosteroides prolonguen el tiempo de vida ni
mejoranlafuncinpulmonar
Citotxicos , recientemente se recomend el uso de un agente citotxico por ejemplo
azatioprina o ciclofosfamida como una terapia inicial , para ser utilizado conjuntamente
conunesteroide.

Pero desafortunadamente, de lostratamientos que tenemosactualmente solamentebeneficiana

algunospacientes.

Hay otro tipos de tratamientos que no tienen que ser necesariamente solo farmacolgico, estan
los medicoquirurgicos como la ciruga, trasplante de pulmn puede ser una opcin en algunos
pacientes , este procedimiento es una opcinaconsiderarenpacientesconmenosde65aosde
edad,yestoescuandolaenfermedadnoharespondidoalostratamientosmdicos.

Hay que saber que enlaactualidadsehaninvestigadonuevosmedicamentosparalaenfermedad,

sontratamientosprometedores.Losmedicamentosqueseencuentraneninvestigacinson:

Antifibrticos:Estosagentesapuntanaretardarelprogresodelaenfermedad.
Citoquinas Interfern Gamma: Los resultados preliminares de un ensayo clnico en seres
humanos ha demostrado una mejora en la supervivencia en los pacientes con fibrosis
pulmonar y una mejora leve a moderada de la funcin pulmonar, pero an se sigue
estudiado.

13

Patogeniadelafibrosispulmonar
Comohemoshabladoanteriormente,losagentescausalesdelaenfermedadsiguensinconocerse,
an que durante los aos han ido evolucionando. Las primeras ideas decan que la fibrosis
pulmonar empezaba por una agresin sin identificar que daba origena una inflamacin crnica
cuyoresultadoeralafibrosis

El concepto actual es que la fibrosis pulmonar est ocasionada por ciclos repetidos de
activacin/lesin epitelial a partir dealgn desencadenante ignorado. Hayuna inflamacinyuna
respuesta de induccin a cargo de los linfocitos Tde tipo Th2 caracterizada por la existencia de
eosinfilos, mastocitos, IL4 e IL13 en la zona. Se ignora la trascendencia de esta reaccin
inflamatoria. La reparacin epitelial anormal de dichas reas da lugar a una proliferacin
fibroblstica/ miofibroflastica exuberante, que genera los focos fibroblsticos tan tpicos de la
fibrosispulmonar.

Nose entienden del todolos circuitos queimpulsan estos mecanismosaberrantesdereparacin,

pero todas las pruebas apuntan haciaelTGFB1tieneuncarcterfibringenoyseliberadesdelas
clulas epiteliales alveolares tipo I alteradas, adems favorece la transformacin de los
fibroblastosenmiofibroblastosyeldepsitocolgenoyotrasmolculasdelamatrizextracelular.

Elplanteamiento dequelafibrosispulmonarapareceunaperturbacinintrnsecaenlareparacin
tisular estapoyandoeneldescubrimientode quealgunospacientes confibrosispulmonartienen
una mutaciones que acortan los telmeros. Tenemosquerecordarquelostelmeros controlanla
replicacin celular y debido a sudisminucinlas clulasepiteliales de los alvolos experimentan
unrpidoenvejecimientoconapoptosis.

14

SedescubriqueelTGFB1ejerceunaregulacinnegativasobrelaactividaddelatelomerasa,que
facilitalaapoptosisdelasclulasepitelialesademselciclodemuerteyreposicin.

Otra molcula sometidaa lamodulacin del TGFB1 esla caveolina1, laprotenaestructuralque

predomina en la caveolas, que son invaginaciones en la membrana plasmtica con forma de
matrazquepresentanmuchasclulasacabadassudiferenciacin.
La caveolina 1 acta como un inhibidor endgeno de la fibrosis pulmonar al restringir la
produccin de matriz extracelular provocada por el TGF B1 y restituir los sistemas para la
reconstitucin del epitelio alveolar. La caveola 1 disminuye en las clulas epiteliales y en los
fibroblastos de los pacientes con fibrosis pulmonar y sus hiperexpresin en un modelode ratn
limita la fibrosis. La capacidad de TGFB1 para aminorar la expresin de la caveolina 1 en los
fibroblastos puede intervenir en esta reduccin por tanto, parece que el TGFB1 incluye en
mltiplesvasqueintervienenenlafibrosismuscular.

Con lo investigado se ha establecido que al neutralizar el TGFB1, a fomentar la actividad de la

telomerasa, al retrasar el acortamiento deltelmero o simplemente aumentar la caveolina 1son
unaposiblefuentedetratamientoscontralafibrosispulmonarenunfuturo.

15

ResumendelosReviewyPaperutilizados
1. Unfolding the mechanisms of progression of pulmonary emphysema in COPD
(Desplieguedelosmecanismosdeprogresindelenfisemapulmonar)
Hasta un cuarto de siglo atrs era difcil diagnosticar el enfisema pulmonaren la primera etapa,
para esto se realizaba una prueba de funcin pulmonar pero solo era posible identificar la
enfermedad cuando ya estaba muy avanzada, esta prueba solo discrimina cuando existe una
obstruccindel flujo areo grave.Otra de las prueba era la radiografa detrax,quetambinera
posibleidentificarlaenfermedadcuandoyaestabaenunaetapaavanzada.
Unos de los avances importantes para identificar la enfermedad en la primera etapa fue la
tomografacomputarizadadealtaresolucin.

El enfisema pulmonar es provocado por varios agentes que causan una destruccin del
parnquima de los bronquios terminales. Los agentes pueden ser el desequilibrio de la
1antitripsina, estrs oxidativo, la inflamacin, la apoptosis y la remodelacinde lamatriz. Lo
que llama la atencin es que al eliminar estos agentes la enfermedad no se detiene y sigue
progresandohastallegaralpuntodelainsuficienciarespiratoria.

La explicacin al progreso de la enfermedad fue quelos factores mecnicos son losresponsables

deesto.Despusdeeliminarlosfactoresqumicos,launidad alveolarestabapropensaaromperse
frenteal estiramiento impuestoporla respiracin. Porejemplodel enfisemaenlosfumadoreses
predominante en la regin pulmonar superior. Se realiz un experimento con ratas que tenan
inducidoelenfisema, en el cual sedieron cuenta que existaunafallaenelcolgenoqueprovoca
una alteracin de la matriz extracelular como consecuencia del estiramiento de la ventilacin
mecnica.

Otra deduccin similar se puedeinferirenlaintervencinquirrgica,en elqueconsisteenreducir

el volumen pulmonar. Despus de la intervencin, los alvolosse encontraban expuestosa una
altapresin y consigollegar al puntode romperse, contribuyendo as a perpetuar laenfermedad
original.

Existe un modelo propuesto por Winkler y Suki que explica paso a paso la evolucin de la
enfermedad. Este modelo se explica como una red elstica que al ejercer una presin esta se
distribuye igualitariamente a lolargode lared, pero al momento de la de ejercer la presinuna
partede estared serompe yla fuerzasetiendeadistribuirenelrestodelared,llevandoconsigo
una mayor tensin teniendo como consecuencia que este proceso se replique y vaya
evolucionandolaenfermedad.

Un estudiorealizadoporMohamedHoeseinpublicadoenEuropeanRespiratoryJournalesdegran
importancia y corrobora la idea de que el enfisema del lbulo superior contribuye a acelerarla
disminucin de la funcin pulmonar. Los autoresaprovecharon el estudio Nelson, en el que 587
fumadores se haban realizado una tomografa de pulmn computarizada y lafuncinpulmonar
medidosalinicio delestudioyaunos3aosmstarde.Despusdelasegmentacinanatmicade
cada pulmn en lbulos, el enfisema se evalu como Perc15. Utilizando el anlisis de
componentesprincipales,lasestimacionesdeseveridadtotaldeenfisemapulmonarydistribucin
16

enfisema estn altamente correlacionados con la disminucin en el volumen espiratorio forzado

en 1 segundo(FEV1), lacapacidad vital forzada(FVC) y FEV1 / FVCdespus de 3aos, y esto era
ciertoparacualquieradeantiguosoactualesfumadores.

2. CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysema(Combinacindefibrosis
pulmonar
yenfisema)
La fibrosis pulmonar idioptica se d causa desconocida, carcter progresivo y evolucin fatal.
Clnicamente se puede caracterizar por la presenciade tosnoproductiva y disneaprolongadade
una rpidaevolucin.El examenhistolgico de la fibrosispulmonar,tienepresenciadeun patrn
deneumonaintersticialusual(NIU).Laslesionessedistribuyenenlaperiferiadeloslobulillos.
ElenfisemapulmonarespartedelasEPOC,y sedefine comoladestruccindelosespaciosareos
ms all del bronquiolo terminal y es de carcter irreversible. Existe una desaparicin de las
paredes alveolocapilar daando a los alvolos vecinos, causando la aparicin de grandes
cavidades en los senos del parnquima pulmonar, dificultando el trnsito de la sangre en los
pulmonesyalteraelintercambiogaseosonotablemente.
La aparicin en conjunto de fibrosis pulmonar idioptica y enfisema pulmonar fue descrita
alrededor de unos 30 aos atrs por Auerbach, en una revisin de pulmones en autopsias de
pacientes fumadores. En los aos 90 Wiggins y Col. introducen la valoracin por imgenes de
tomografa computarizada,enelcualanalizaronaindividuosfumadoresllegando alresultado,que
los pacientes presentaban en la TC enfisema predominantemente localizado en los lbulos
superioresyfibrosispulmonarenloscampospulmonaresinferiores.
Desde el ao 2005, Cottin y Col. recuperan el inters sobre esta entidad que ha recibido una
atencin especial enlosltimos aos, tanto de la vista clnica como las tcnicas radiolgicas. Los
patronesradiolgicosjueganunimportantepapeleneldiagnstico.
La aparicin en conjunto de fibrosis pulmonar idioptica y enfisema pulmonar puede generar
problemasenlainterpretacinradiolgicayaqueexistenpocosespecialistasenestamencin.
Los macrfagos alveolares juegan un papel importante en laaparicindelafibrosispulmonaryel
enfisema. Se han observado quistes pulmonares en el enfisema pulmonar en fases precoces y
tambin en fases ms avanzadas dela fibrosispulmonar.Estoshallazgos conducenalateoraque
implica el papel de los macrfagos alveolares enel desarrollo de la fibrosis pulmonaren estadio
final.
Los macrfagos, tienen gran importancia en la remodelacin de la matriz pulmonar que es
provocada por estmulos secundarios que daan al pulmn. En este proceso convergen dos
mecanismosqueinducenalaacumulacindefactoresdecrecimiento.
17

 La falta de agentes protectores producidos por los macrfagos alveolares conlleva la

formacin de variedades reactivas de oxgeno y de radicales libres, que ocasionan la
activacincelularinflamatoria.
Lareabsorcindelamatrizextracelularprovisionalporlosmacrfagosalveolaresseinhibe
debidoalaexcesivapresenciadeinhibidoresdelasproteasas.

Laaccinconjuntadeambosprocesosesresponsabledeldesarrollodelafibrosispulmonar.
La fisiopatologa de estas enfermedades todava no son aclaradas en su totalidad pero se
consideraqueeltabacoesunadelascausasmayoresdeestesndrome.
A. HallazgosclnicosenlaFPCE
Estesndrome FPCE sehacaracterizadocomounaentidadindividual,esconsideradaactualmente
una enfermedad grave. Estudios recin han demostrado que el pronstico delos pacientes con
FPCE es peor que el de los pacientes que presentan fibrosis pulmonarno asociada aenfisemay
que est mal pronstico lo determina la presencia de hipertensin pulmonar grave y nosolo la
presenciadeenfisema.
Meja y Col. mencionan algunos factores clnicos que condicionan el sndrome. Primero la
hipertensin pulmonar se asocia a un alto riesgo de muerte. En segundo lugar los volmenes
pulmonares no se ven alterados en este sndrome (slo cuando el sndrome est en una fase
terminal). Se considera mejores predictores de la evolucin de la capacidad de disfuncin, la
hipoxiaolapresindelaarteriapulmonar.
B. HallazgosdeimgenesenlaFPCE

Signosradiologicosdeneumopataintersticial.

Los patrones radiolgicos caractersticos de neumopata intersticial de lospacientes con FPCE se

localizanpredominantementeenlasbasespulmonares.

Lospatronesmsfrecuentesson:

Patrn de neumona intersticial usual (NIU). Los hallazgos de tomografacomputarizada

tpicos son los quistes de panal, el engrosamiento septales y la presencia de
bronquiectasias de traccin, con una distribucin parcheada o difusa y afectacin
predominantebasal.

Patrn de neumonaintersticialno especfica (NINE).Elhallazgoradiolgicomsfrecuente

en la tomografa computarizada de trax es la presencia de opacidades en vidrio
deslumbrado, parcheadas o difusa, bilaterales y simtricas, de predominio perifrico
18

subpleural en lbulos inferiores. Tambin se observa engrosamiento septal y

bronquiectasiasdetraccin,dedistribucinperifrica.

Patrones de bronquiolitis respiratoria (BR) y bronquiolitis respiratoria asociada a

enfermedad intersticial pulmonar (BREIP). Los principales hallazgos en la tomografa
computarizada son tenues opacidades nodulares de densidad en vidrio deslumbrado y
localizacin centrolobulillar, a menudo superpuestas sobre una opacidad difusa en vidrio
deslumbrado.

Patrn de neumonadescamativa(NID).Elprincipalhallazgodetomografacomputarizada
es la presencia de opacidades en vidrio deslumbrado de localizacin perifrica y que
afectanalaszonamediasybasalesdeambospulmones.

Signosradiolgicosdeenfisemapulmonar.

Radiografadetrax

Con la radiografa de trax es difcil identificar el enfisema en un grado leve. La seguridad de

diagnstica de este examen aumenta con la gravedad del enfisema. Los hallazgos radiolgicos
reflejanlapresenciadeobstruccinalflujoareoyladestruccinpulmonar.

Lossignosradiolgicosdeobstruccinalflujoareoson:

Hiperinsuflacin pulmonar, esun signoindirecto deenfisema muy sensible querefleja el

aumentodelvolumenpulmonar.
Atrapamiento areo, excursin diafragmtica menor a 3 cm entre las radiografas en
inspiracinyespiracin.

Lossignosradiolgicosdedestruccinpulmonarson:

Bullas el nico signo directo de enfisema en la radiografa detrax, peroes unhallazgo

infrecuente. son espacios areos enfisematosos de localizacin subpleural y tamao
superiora1cm,deparedfina.
Signos indirectos, disminucin de calibre de las estructuras vasculares perifricas,
causadasporlaoligohemiaylahiperinsuflacin.

Tomografacomputarizada

Es ms sensible y puede determinar el enfisema en una fase leve. Distingue tres tipos
morfolgicosdeenfisema:
Enfisemacentrolobulillar
Enfisemapanlobulillar
Enfisemaparaseptal

Signosradiolgicosdehipertensinarterialpulmonar(HTAP)
19

Radiografadetrax

Se observaun aumentode tamao dela arteria pulmonar yde lasarteriaspulmonaresderechae

izquierda. En ocasiones puede observarse un cambio de calibre con respecto a las arterias
perifricas.

Tomografacomputarizada

Cumpleunpapelimportanteenladeteccindelahipertensinarterial pulmonarytambinpuede
sugerirlascausasprobablesmediantelosiguiente:

Signosvasculares
Signosparenquimatosospulmonares
Signoscardiacos

Papel de la resonancia magntica (RM) en el estudio de la fibrosis pulmonar combinada con

enfisema

Esunatcnicanoinvasivaconunpapelprometedorenlosestudiosvasculares.
La angio RM es una tcnica noinvasiva que permite lavisualizacin anatmica dela vasculatura
pulmonar y tambin puedeevaluarlahemodinmica.LaangioRM3D puededetectarparmetros
conrelevanciafisiolgicacomoeltiempodecaptacinpicoyeltiempomediodetrnsito.

3. CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysemaSyndrome

Normalmenteenlos pacientespredominaunade lasdosenfermedades(fibrosisoenfisema),rara

vez se diagnostican en conjunto. Las personas fumadoras tienenmayorriesgode padecer estas
enfermedades.

La tomografa computarizada de alta resolucin a jugado un rol muy importante en el

reconocimiento clnico delsndrome FPCE. Lascaracterstica radiolgicasincluyen la presenciade
enfisema en los lbulos superiores y fibrosis en los lbulos inferiores. Los pacientes renen
caractersticascomoelhistorialdefumador,disneapulmonar,hipertensinarterialehipoxemia.

DiagnsticodelsndromeFPCE

Para diagnosticar este sndrome de FPCE el examen ms utilizado y certero es la tomografa

computarizadadealtaresolucin.
Basadosenlatabla1sepuededecirque,elenfisemaesrelativamentecomnenlaexploracinde
la tomografa computarizada ya que 28de 102pacientes habanavanzadoen el enfisema, 26de
102tenanenfisematrivialy48de102notenanenfisema.

La mayora de los casos diagnosticadoscon el sndrome FPCE presentesen latabla 2 comparten

ciertas caracterstica como, predomina en el sexo masculino con historial de consumo en
cigarrillos, con valores relativamente preservados en el espirometra y unamenor capacidadde
difusindelpulmnparaelmonxidodecarbono.
20

Etimologa

Elconsumodecigarrillos

Losestudiosrealizadosyresumidosenlatabla2demuestranquedeuntotalde607pacientescon
el sndromeFPCE, el 98% que equivale a592pacientessonfumadoresoexfumadores.Delatabla
2 se especula que un nico subconjunto de pacientes expuestos al humo del cigarrillo es
vulnerablealdesarrollodelenfisemapulmonaryfibrosiscaractersticodelsndromeFPCE.

Sexomasculino

Los estudios realizados y expuestos en la tabla 2, demuestra que de un total de 587 pacientes
diagnosticados con el sndrome FPCE el 90% equivale a pacientes del sexo masculino. La
predominanciadel sndrome en el sexo masculino se podra explicarseporunamayorexposicin
alconsumodeltabacoyotrosfactoresderiesgoenloshombresqueenlasmujeres.

Se especulaqueloshombresonmssusceptiblesalafibrosispulmonaryenfisemainducidaporel
cigarrillodebidoaunamayorvulnerabilidadalaanormalenvejecimientodelpulmn.

Asbestoyotrasexposicionesapolvomineral

El enfisema normalmente se presenta en individuos con asbestosis. En los estudios realizados

demuestran que entre un 10% a 36% de individuos con asbestosis presentan enfisema y esto
tambin se puede relacionar con el tabaquismo. El sndrome FPCE no solo se puede darconel
tabaquismosinoquetambinporlaexposicindepolvodecarbnyotrosminerales

21

Patognesis

No se ha podido establecer el genresponsabledel sndrome FPCE en losseres humanos,solo se

sabequeelcigarrilloesunodelosimportantesfactoresderiesgosquegatillaestesndrome.

Se han realizado estudios con modelos animales que han sido manipulados genticamente
produciendoelsndrome FPCE, teniendo como resultado las funcionesafectadasparaproducirel
sndrome, estastienequeverconelsurfactantedelaprotena,factordenecrosistumoral,IL1by
elastasa del neutrfilo. Estos estudios no han podido aclarar si este sndrome presente en los
modelos animales son el mismoque elde los pacientes fumadores osolo es un resultado de un
defectoenunavadesealizacin.

Consecuenciasfisiolgicas

Los vales de capacidad vital y capacidad pulmonar total normalmente se encuentran enelrango
normal a diferencia de los intercambios de gases que se encuentra afuera de los parmetros
normales.Todosestosdatossemuestranenlatabla2.

Se especula que los severos daos en el intercambio de gases sea debido al rea de superficie
vascular reducida y al volumen del capilar de sangre que se encuentra aumentado por el
engrosamientodesusparedesacausadelasenfermedadesexistentes.
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Radiologa

Como se haba mencionado anteriormente los resultados radiolgicos caractersticos de este

sndromesonpresenciadeenfisemaenloslbulossuperioresyfibrosisenloslbulosinferiores.

Elsndrome FPCE incluyeel bulloso,paraseptal ycentrolobulillar,la diferenciacinse hace enlos

lbulos superiores. El estudio realizado por Kitaguachi demuestra queelenfisema paraseptales
mscomnenlospacientesconelsndromeFPCEqueenpacientesconEPOC(33,3%v/s58,5%)

Patologa

Existeunagran variedad depatronesqueestnrelacionadosconlafibrosispulmonar enconjunto

con el enfisema,esto incluye laneumona intersticial, laaplicacindelespacioareoconfibrosis,
neumona intersticial no especfica, enfermedad pulmonar respiratoria intersticial asociada a
bronquiolitis con fibrosis alveolar septal, neumona intersticial descamativa con fibrosis extensa
relacionadaconeltabaquismo.

Historianaturalymortalidad

La mortalidaden los pacientesconsndromedeFPCEessignificativa.lamedianadesupervivencia

oscila entre 2,1 a 8,5 aos, excluyendo la investigacin de Usui porque a todos sus pacientes
haban recibido previamenteundiagnstico de cncer depulmn. Silahipertensinpulmonares
confirmada,lasupervivenciaesdesolounao.Correspondeal60%.

ComplicacionesdeFPCE

Hipertensinpulmonar
La hipertensin pulmonar es un signo predominante en los pacientes con el sndrome de FPCE
avanzado. La hipertensin pulmonar es muy comn en este sndromepero tambin es un signo
que representa alta mortalidad en este grupo de pacientes. En la actualidad el tratamiento con
oxgeno y el trasplante de pulmn son las medidas ms razonables para tratar la hipertensin
arterialenpacientesconsndromedeFPCE.

Cncerdepulmn

LospacientesquepresentanelsndromedeFPCEestnenunaltoriesgodegatillarelcncer.

Odaniencontrcncerdepulmnenel42%desuspacientes.
Kitaguchi compar a los pacientes con FPCE y EPOC, teniendo como resultado que los
pacientes con FPCE tiene ms probabilidades de padecer cncer que los pacientes con
EPOC.

Se puede deducir que la exposicin crnica al tabaco ylas lesionesdel pulmn producida por el
sndrome,hacenqueexistaundesarrolloyunprogresodelcncer.
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Lesinpulmonaraguda

Los pacientes con el sndrome FPCE que son intervenidos quirrgicamente para l reseccin del
pulmn tiene un mayor riesgo de presentar lesiones pulmonares agudas. Las quimioterapias
tambinpuedeprovocarlesionespulmonaresagudas.

TratamientodeFPCE

El dejar de fumar puede ser alentador, pero solo va aplazar la supervivencia enningncaso va
hacer desaparecer la enfermedad.Laterapiaconoxgenoesutilizadaparalahipoxemia.Noexiste
un tratamiento que maneje la hipertensin pulmonar todava hay que realizar estudios para
encontrar el tratamiento adecuado. El trasplante de pulmn es el tratamientomseficiente en
estosmomentos.

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Conclusin

Eltabaquismo puedecausar el sndromeFPCEyaque los estudios revelaneso.Existeunaamplia

mezcla de enfermedades relacionadas con el pulmn. La tcnica de imagen como la tomografa
computarizadassonesencialesparadiagnosticarlaenfermedad.Cuandoarticulo seencontrabaen
prensa, Alder inform que un miembrode su investigacinconun inicio delsndrome FPCE a los
34 aos, presentaba unamutacin enla telomerasa. Esta esunaimportanteevidencia en que la
telomerasaanmalainfluyaenelenvejecimientodelpulmnycreeelsndromeFPCE.

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Bibliografa

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