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AUTOINMUNES DE LA COAGULACION
SOSPECHA DIAGNOSTICA
COAGULOPATIA ADQUIRIDA AUTOINMUNE.
Hemorragia aguda, espontanea o en procedimientos poco
invasivos, sin ditesis hemorrgica previa personal ni familiar.
H. Cutnea-subcutnea
Pseudotrombosis sd
compartimental
H. Muscular psoas
Tiempo coagulacin
prolongado (TTPA, TP,
TT, TR) .
Via
Extrnseca
Alargamiento
TP o TQuick
Via Intrnseca
Alargamiento
TTPA
Via comn
Alargamiento
TP + TTPA
TT (Tiempo
trombina)
TR (Tiempo
reptilase)
Historia clnica
TTPA + TT alargados con TR normal
Test de Mezclas
Sospecha
vs
Anticoagulante Lupico
Test de Kasper
Incubar 2 horas a 37C para deteccin de
inhibidores titulo bajo.
Inhibidor factor
coagulacin
Inhibidor factor
coagulacin
x 100
Mtodo coagulomtrico:
- TEST BETHESDA
- Modificacin de Nijmegen
Inhibidor factor
coagulacin
Mtodos coagulomtricos:
- TEST BETHESDA
- Modificacin de Nijmegen
- No se han usado en la practica diaria, debido a que clsicamente se han adquirido los
mtodos de cuantificacin coagulomtricos de los inhibidores FVIII en hemofilia congnita, que
tienen como ventaja cuantificar el titulo y la actividad de los autoanticuerpos inhibidores
coagulacin.
- Se han usado a nivel investigacin bsica y detectan anticuerpos no inhibidores y pueden
identificar caractersticas del inhibidor (subtipos de Ig, especificidad eptopes FVIII mediante
immunoblot).
- Los test de ELISA para deteccin FVIII evaluados tienen:
Sensibilidad/especificidad 100%/ 98% para deteccin de inhibidores antiFVIII en hemofilia
congnita.
Coeficiente de correlacin con test Bethesda de 0,82. No falso positivo con AL.
- Probablemente su uso futuro se incrementar en el diagnostico de inhibidores de la
coagulacin.
Cualquier
Etiologia
Inhibidor
IgG/IgM/IgA
IgG
IgG, IgM
Hemorragia
Grave 60%
Moderada
Leve-mod
TTPA
TP
TT
TR
Alargado
N
N
N
Alargado
N
N
N
Bethesda
Si
Si
Si
VIA
INTRINSECA
No relacin.
Etiologia
Inhibidor
IgG
Hemorragia
Grave.
TTPA
TP
TT
TR
N
Alargado
N
N
Bethesda
Si
VIA
EXTRINSECA
Edad
>60 aos
Cualquier
Etiologia
Idioptico
Amiloidosis
(no inhibidor)
Inhibidor
IgG
IgG/IgM/IgA
IgG, IgM
Hemorragia
Grave
Leve
Leve-mod
TTPA
TP
TT
TR
Alargado
Alargado
Alargado
N
Alargado
Alargado
N
N
Alargado
Alargado
Alargado
N
Bethesda
No
Si
Si
VIA COMUN
No relacin.
No relacin
Etiologa
E Autoinmunes
Frmacos (IZ, PNC,
procainamida)
Leucemia
Inhibidor
Ig G. Inhibe activacin
F XIII por trombina,
inhibe agregacin fibrina
Hemorragia
Muy grave.
Muy grave.
TTPA
TP
TT
TR
Alargado
Alargado
Alargado
Alargado
N
N
N
N
Test estabilidad coagulo
alterados
Bethesda
No
Si
VIA COMUN
> 60 aos.
Etiologa
Idioptico
Gammapatia monoclonal, sd linfoproliferativo, SLE
Mecanismo no autoinmune en neoplasias, estenosis aortica.
Inhibidor
IgG/ Ig M-A
Hemorragia
TTPA
TP
TT
Alargado o N.
N
N
FVIII
FVIII
Tenase complex
(FVIIIa unido a PL,FIXa, FX)
Los pacientes con hemorragias MAS GRAVES sintetizan MENOS TROMBINA, aunque con
la misma velocidad de sintesis.
Los pacientes con HA con hemorragias MAS GRAVES sintetizan MENOS TROMBINA
Alice D e t a l. ASH 2 0 0 5
CARACTERISTICAS
INTRINSECAS
Pacientes con Hemofilia Congenita Severa/ Moderada y pacientes con HA de los que se obtuvieron los antiC2 con cintica
tipo 1 y cinetica tipo 2.
2- Inhibicion ACTIVACION
FVIII por la Th (Trombina).