Professional Documents
Culture Documents
Pembimbing:
dr. Hernawan, Sp.S
Disusun Oleh:
Famila
G4A013026
LEMBAR PENGESAHAN
Presentasi Kasus Bangsal 1
STROKE NON-HEMORAGIK DENGAN POLISITEMIA VERA
Disusun Oleh :
Famila
G4A013026
Desember 2014
Pembimbing,
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Stroke non hemoragik adalah sindrom klinis yang awal timbulnya
mendadak, progresif cepat, berupa defisit neurologis fokal dan/atau global, yang
berlangsung 24 jam atau lebih yang disebabkan kurangnya aliran darah ke otak
sehingga mengganggu kebutuhan darah dan oksigen di jaringan otak.
Polisitemia vera adalah salah satu bentuk keganasan derajat rendah
myeloproliferatif kronik yang ditandai dengan peningkatan jumlah eritosit absolut
dan volume darah total, biasanya disertai leukositosis, trombositosis dan
splenomegali.
B. Faktor Risiko
Faktor risiko terjadinya polisitemia vera di antaranya adalah sebagai berikut:
1. Usia > 60 tahun, dengan sejarah trombositosis.
2. Hipoksia dari penyakit paru-paru (kronis) jangka panjang dan merokok. Akibat
dari hipoksia adalah peningkatan jumlah eritropoietin. Dengan adanya
peningkatan jumlah eritropoietin oleh ginjal, akan mengakibatkan peningkatan
pembentukan sel darah merah di sumsum tulang.
3. Penerimaan karbon monoksida (CO) kronis. Hemoglobin mempunyai afinitas
yang lebih tinggi terhadap CO daripada oksigen.
4. Orang yang tinggal di dataran tinggi mungkin juga mempunyai resiko
polisitemia pada tingkat oksigen lingkungan yang rendah.
5. Orang dengan mutasi genetik (yaitu pada gen Janus kinase-2 atau JAK-2), jenis
polisitemia familial.
Faktor risiko polisitemia vera bisa berkembang menjadi stroke akibat proses
trombosis juga sedang banyak diteliti. Beberapa faktor yang banyak dikaitkan
dengan peningkatan risiko terjadinya stroke pada PV yaitu usia > 65 tahun,
riwayat trombosis di masa lalu, riwayat hipertensi, hiperkolesterolemia, diabetes,
merokok, dan leukositosis. Teori yang berkembang mengenai leukositosis dapat
menjadi faktor risiko trombosis adalah karena PMN yang teraktivasi akan
mengeluarkan protease intrasel yang nantinya akan berefek pada endotel dan
D. Penegakan Diagnosis
Diagnosis polisitemia vera dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada Polisitemia vera tanda dan gejala yang
predominan terbagi dalam 3 fase yaitu :
1. Gejala awal (early symptoms)
Gejala awal dari Polisitemia vera sangat minimal dan tidak selalu ada kelainan
walaupun telah diketahui melalui tes laboratorium. Gejala awal yang biasanya
terjadi dapat berupa sakit kepala (48%), telinga berdenging (43%), mudah lelah
(47%), gangguan daya ingat, susah bernafas (26%), darah tinggi (72%),
ganguan penglihatan (31%), rasa panas pada tangan atau kaki (29%), pruritus
(43%), juga terdapat perdarahan dari hidung, lambung (stomach ulcers) (24%)
atau sakit tulang (26%).
2. Gejala akhir (later symptoms) dan komplikasi
Sebagai penyakit progresif, pasien dengan Polisitemia vera mengalami
perdarahan atau thrombosis. Thrombosis merupakan penyebab kematian
terbanyak dari Polisitemia vera. Komplikasi lain berupa peningkatan asam urat
dalam darah sekitar 10% berkembang menjadi gout dan peningkatan resiko
ulkus peptikum (10%).
3. Fase splenomegali (spent phase)
Sekitar 30% gejala akhir berkembang menjadi fase splenomegali. Pada fase ini
terjadi kegagalan sumsum tulang dan pasien menjadi anemia berat, kebutuhan
transfusi meningkat, liver dan limpa membesar.
Selain tanda dan gejala, pemeriksaan penunjang juga penting untuk
menegakkan diagnosis polisitemia vera, di antaranya yaitu :
1.
Eritrosit
Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, peninggian massa eritrosit
haruslah didemonstrasikan pada saat perjalanan penyakit ini. Pada hitung sel
jumlah eritrosit dijumpai > 6 juta/mL, dan sediaan apus eritrosit biasanya
normokrom, normositik kecuali jika terdapat defisiensi besi. Selain itu, Kadar
eritropoietin serum juga didapatkan rendah.
2.
Granulosit
Granulosit jumlahnya meningkat terjadi pada 2/3 kasus PV, berkisar antara
12-25 ribu/mL tetap dapat sampai 60 ribu?mL. Pada dua pertiga kasus ini juga
3.
terdapat basofilia.
Trombosit
Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1
E. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Polisitemia Vera yang optimal masih kontroversial,
tidak ada terapi tunggal untuk Polisitemia Vera. Tujuan utama terapi adalah
mencegah terjadinya trombosis. Polycythemia Vera Study Group (PVSG)
merekomendasikan plebotomi pada semua pasien yang baru didiagnosis untuk
mempertahankan hematokrit <45% untuk mengontrol gejala. Untuk terapi jangka
panjang ditentukan berdasarkan status klinis pasien.6
A. Plebotomi
Plebotomi merupakan pengobatan yang adekuat bagi pasien polisitemia
selama bertahun tahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Pada
menjadi
mieolofibrosis
pasien
yang
diterapi
dengan
4. Interferon alpha
Interferon alpha juga efektif dibandingkan dengan terapi lain, untuk
menghindari komplikasi hematologi yang berhubungan dengan plebotomi
yang agresif atau terapi Hidroksiurea dan dapat memperlambat
perkembangan mielofibrosis jika di gunakan lebih awal dan mempunyai
kontrol yang lebih baik dari proliferasi megakariosit dan menurunkan
trombosit, serta mencegah trombosis. Dimulai dengan dosis 1 juta unit
tiga kali seminggu.
5. Fosfor Radiokatif (32P)
Posfor radioaktif ditangkap lebih banyak oleh sel yang membelah cepat
daripada sel normal. 32P terkonsentrasi di sumsum tulang dan efektif untuk
terapi Polisitemia Vera. Sebelum pemberian terapi 32P dilakukan plebotomi
sampai hematokrit normal.
urinasi
Bowel pantau defekasi, pasang NGT bila pasien tidak bisa makan dan minum
secara oral
DAFTAR PUSTAKA
Campbell PJ, Green AR.Management of Polycythemia Vera and Essential
Thrombocythemia. American Society of Hematology.2005 : 201 208.
Finazzi G, Barbui T. How I treat patients with polycythemia Vera. Blood. 2007 : 5104
- 5111
James C.The JAK2V617F Mutation in for Three Diseases?..Hematology.2008; 112
132
Paquette R.Hiller E. The Myieloproliferative Syndromes. Modern Hematology.2007 :
2:137 - 150
Prenggono, M.D. Polisitemia Vera. In : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam ed 4 Jilid II.
Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. 692-695.
Price, Silvia.A, Lorraine M.Wilson, (1994), Patofisiologi- Konsep Klinis Prosesproses Penyakit, Buku 1, edisi 4, EGC, Jakarta.
Spivak JL, Barosi G. Chronic Myeloproliferative Disorders.Hematology 2003 : 1:200
220.
Supandiman I, Sumahtri R.Polisitemia Vera.Pedoman diagnosis dan terapi
Hematologi Onkologi Medik.2003 : 83 - 90
Tefferi A. Polycythemia Vera : A Comprehensive Review and Clinical
Recommendations. Mayo Clin Proc.2003 :78 :174 194