VASCONCELOS MM ET AL.

Artigo

Original

DIET
OGNICA PARA EPILEPSIA INTRA
TVEL
DIETAA CET
CETOGNICA
INTRATVEL
EM CRIANAS E ADOLESCENTES: RELA
RELATTO DE SEIS CASOS
MARCIO M. VASCONCELOS *, PATRICIA M. COUTO AZEVEDO , LVIA ESTEVES ,
ADRIANA R. BRITO , MARIA CECLEA D. DE OLIVAES, G ESMAR V. HADDAD HERDY
Trabalho realizado no Hospital Universitrio Antnio Pedro (HUAP) e
Universidade Federal Fluminense (UFF), Niteri, Rio de Janeiro, RJ

RESUMO OBJETIVO. Descrever a introduo e o manejo da dieta

cetognica em um grupo de seis crianas e adolescentes com
epilepsia refratria.
MTODOS. Os autores reviram o pronturio mdico de cada
paciente menor de 15 anos submetido dieta cetognica entre abril
de 1999 e julho de 2003 e compararam os resultados teraputicos
e efeitos adversos e benficos com a literatura pertinente.
RESULTADOS. A dieta cetognica foi introduzida para seis pacientes, com idade mediana de sete anos (faixa: 1,8-12,2). A durao
mdia da aplicao da dieta foi 9,7 meses (faixa: 7 dias-4 anos).

INTRODUO
A epilepsia um dos mais freqentes e
graves distrbios neurolgicos na infncia, com
incidncia aproximada de 1% da populao1.
Dentre as crianas acometidas, 20% a 30%
tm crises epilpticas refratrias s drogas
antiepilpticas (DAES)2. A considerao de opes no-farmacolgicas para o tratamento da
epilepsia refratria oportuna, dadas as evidncias de que a freqncia de crises correlaciona-se fortemente com o prognstico da
epilepsia3 e de que o risco de letalidade da
epilepsia peditrica mais alto nos pacientes
com epilepsia intratvel4. Embora a definio
de epilepsia intratvel seja controversa, comumente recorre-se ao conceito proposto por
Schmidt, segundo o qual um paciente deve
receber este diagnstico quando suas crises
epilpticas no so controladas por doses mximas toleradas de duas ou trs DAES5. Existem trs opes de tratamento no-farmacolgico para o grupo de crianas e adolescentes com epilepsia intratvel: cirurgia para epilepsia, estimulao do nervo vago e dieta

*Correspondncia:
Av. das Amricas, 700 sala 229 bloco 6
CEP: 22640-100 Rio de Janeiro RJ
Tels: (21) 2132-8080 / 2132-7765
E-mail: mmvascon@centroin.com.br

380

Observou-se uma reduo igual ou maior que 50% da freqncia

das crises epilpticas em metade dos casos. As complicaes observadas foram leucopenia, constipao, desidratao, priapismo e
recorrncia das crises epilpticas.
CONCLUSES. A dieta cetognica foi eficaz e segura em trs
pacientes de uma srie de seis casos com epilepsia intratvel. A
complicao mais comum foi leucopenia.
UNITERMOS: Epilepsia. Criana. Tratamento. Dieta cetognica. Corpos
cetnicos.

cetognica (DC), a primeira das quais inadequada para mais de metade dessas crianas6.
A DC foi criada por Wilder7, em 1921, na
Mayo Clinic, para tratar crianas com epilepsia. Partindo da antiga observao clnica, citada na Bblia (Mateus 17, 14-21), de que o jejum
exercia uma ao anticonvulsivante em pacientes epilpticos, Wilder concebeu uma dieta
com restrio de carboidratos, taxas minimamente adequadas de protenas e alto teor de
lipdios, a qual mantinha uma produo heptica contnua de corpos cetnicos tanto no
estado alimentado quanto no jejum. Em vigncia de cetose sangnea contnua, h uma
fase de adaptao do metabolismo cerebral
estimada em at 20 dias, depois da qual
os neurnios passam a utilizar os corpos
cetnicos em lugar da glicose como principal
gerador de energia, e o efeito teraputico a
elevao do limiar convulsivo8. Embora se
desconhea o mecanismo de ao exato da
DC, alguns autores demonstraram que os
nveis sangneos de acetoacetato e -hidroxibutirato guardam relao direta, porm no
linear, com o grau de proteo contra crises
epilpticas, e talvez esta proteo esteja
relacionada com um aumento das reservas
cerebrais de energia 9 .
Sabe-se que o potencial cetognico de
uma dieta est em sua capacidade de iniciar e
manter a produo dos cidos acetoactico e

-hidroxibutrico, o que depende das quantidades e propores relativas de lipdios, protenas e carboidratos contidos nos alimentos
ingeridos em cada refeio10. A glicose anula a
produo heptica de corpos cetnicos, via
secreo de insulina, porque converte-se facilmente em energia, ao passo que os cidos
graxos so oxidados dentro das mitocndrias,
gerando energia de maneira menos eficiente.
Em contrapartida, a oxidao dos lipdios
tambm gera como subprodutos os corpos
cetnicos, os quais podem servir de combustvel alternativo 10. Supondo-se uma digesto e
absoro completas, a ingesto de 100 g de
carboidratos introduz 100 g de glicose e 0 g de
cidos graxos no metabolismo; 100 g de
lipdios resultam em 10 g de glicose (o glicerol
convertido em glicose em uma proporo
grama a grama) e 90 g de cidos graxos; e 100 g
de protena fornecem 58 g de glicose e 46 g de
cidos graxos (a soma gerada maior do que
100 porque, aps a desaminao, os aminocidos convertem-se em glicose e cidos graxos
em propores variveis)10,11. Estes dados
podem ser representados na frmula:
K = 0,9L + 0,46P
AK C + 0,1L + 0,58P
Na qual K = potencial cetognico, AK =
potencial anticetognico, L = lipdios, P =
protenas e C = carboidratos10.
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5

DIETA CETOGNICA PARA

EPILEPSIA INTRATVEL

Quando a razo cetognica, K/AK, de uma

determinada dieta ultrapassa 1,5, a cetognese se instala e se expressa clinicamente
pelo aparecimento de cetonria. Em termos
prticos, instituir a DC significa manter uma
dieta com razo, em gramas, de lipdios para
carboidratos e protenas acima de 3:110. Assim, estabelecem-se a taxa mnima de protena
favorvel ao crescimento, em geral 1 g/kg/dia,
e, com base em uma quantidade diria total
predeterminada de calorias, a taxa de lipdios.
A quantidade de carboidratos definida pela
diferena entre a taxa calrica total e as calorias
fornecidas por lipdios e protenas. Diz-se, por
exemplo, que o paciente seguir uma DC de
4:1, contendo 4 g de lipdios para cada grama
de protenas mais carboidratos.
Em uma tentativa de tornar a DC mais
palatvel e menos constipante, Huttenlocher
utilizou leo de triglicerdios de cadeia mdia
(TCM) como principal fonte lipdica12. Como
os TCMs so mais cetognicos que os demais
lipdios, possvel oferecer uma maior proporo de protenas e carboidratos8. Contudo, eles encerram a desvantagem de induzir
diarria, a qual tende a ceder com a continuao da dieta12. Assim, a prtica da DC no
tratamento da epilepsia infantil abrange duas
modalidades bsicas: a dieta tradicional ou
clssica descrita inicialmente, baseada em
alimentos com alto teor lipdico como creme
de leite, manteiga, maionese, azeite e leos
vegetais, e a dieta base de TCM.
Devido descoberta de novas DAES, a
partir da dcada de 1960, aliada s dificuldades
em seguir seus princpios rigorosos, a DC
foi relativamente esquecida, embora alguns
centros, como a Universidade Johns Hopkins13,
tenham continuado a us-la. Tornou-se evidente no decorrer do tempo que pelo menos
um quinto das crianas epilpticas no respondia favoravelmente a quaisquer das DAES
disponveis ou precisavam de doses excessivas
desses medicamentos, com efeitos colaterais
intolerveis. Desse modo, a popularidade da
DC cresceu na dcada de 19908, e foram
publicadas vrias sries de casos descrevendo
sua eficcia14-16.
Os objetivos deste trabalho so descrever
a experincia dos autores com a aplicao da
DC clssica a um grupo de seis crianas e
adolescentes com epilepsia intratvel e enfatizar a eficcia e os elevados benefcios em
potencial da DC.
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5

MTODOS
Este um estudo retrospectivo que
avaliou o uso da DC em um grupo de seis
crianas e adolescentes com epilepsia
previamente intratvel, definida aqui pela
resposta desfavorvel a trs drogas antiepilpticas. Os autores reviram o pronturio
mdico de cada paciente menor de 15 anos
submetido DC, entre abril de 1999 e julho
de 2003, com ateno especial s caractersticas clnicas da doena subjacente, os
exames complementares (eletroencefalograma, exames de imagem, dados laboratoriais), o tipo de crise e, quando possvel,
a sndrome epilptica. Estudou-se o nmero de DAE previamente usadas. Analisaramse os seguintes aspectos da DC: eficcia
(considerou-se como critrio de eficcia
uma reduo igual ou maior que 50% na
freqncia de crises epilpticas), efeitos
benficos associados (p. ex., sobre o humor
ou a cognio), tolerncia, dificuldade de
aplicao, alteraes laboratoriais e complicaes. A base de comparao da freqncia de crises eram as ltimas quatro semanas
antes da DC, registradas em dirio pelos
pais. internao para introduo da DC,
cada crise epilptica era registrada pela
equipe mdica e de enfermagem e, aps a
alta hospitalar, os pais foram orientados a
manter um registro sistemtico da hora,
durao e caractersticas de cada crise
convulsiva.
Protocolo da dieta cetognica
Os autores seguiram a DC clssica, conforme descrita por Wilder 7 e divulgada por
Freeman et al. 17,18. Os critrios de incluso
no estudo foram idade do paciente entre 1
e 15 anos, uso prvio de pelo menos trs
DAES apropriadas em doses mximas, ausncia de acidose metablica ou algum outro distrbio metablico definido, capacidade psicossocial da famlia em aplicar a dieta
e ausncia de doenas intercorrentes. Cada
paciente foi submetido a uma anamnese
completa, exames fsico e neurolgico minuciosos e entrevista psicossocial dos responsveis. Os pais e todos os adultos que
conviviam com cada paciente foram instrudos durante no mnimo duas consultas
acerca dos benefcios e riscos em potencial
da DC, dificuldades na implantao da dieta
e erros freqentes na sua execuo, e

tiveram de assinar um consentimento informado para que o paciente fosse submetido

DC. No houve autorizao prvia da
Comisso de tica em Pesquisa da instituio dos autores porque os seis pacientes
no foram assistidos dentro de um protocolo formal de estudo. Antes da internao,
realizaram-se exames laboratoriais para excluir infeces ou outras intercorrncias, e foi
solicitado aos pais observar a criana atentamente com o objetivo de definir a freqncia
de crises epilpticas pr-DC. Os exames
preliminares foram hemograma completo,
gasometria arterial, perfil bioqumico sangneo (incluindo o sdio, potssio e cloreto;
clcio, fosfato, magnsio e fosfatase alcalina;
aspartato-aminotransferase, alanina-aminotransferase e bilirrubina total; glicemia; uria
e creatinina), exame de urina e urocultura,
exame parasitolgico de fezes, protenas
sricas e lipidograma.
A introduo da DC exigia uma internao de no mnimo cinco dias, realizada
aps a verificao dos resultados dos exames de triagem. Os autores adotaram o
recurso de manter o paciente em jejum at
o aparecimento de cetose plena (detectada
atravs de cetonria no grau 4+). Durante
o jejum, o paciente foi mantido com hidratao intravenosa sem glicose em dois teros da taxa hdrica plena e monitorado
com aferio dos sinais vitais e medio da
glicemia capilar e cetonria a cada seis horas. Uma vez ao dia, enviavam-se ao laboratrio amostras para a glicemia, eletrlitos,
cido rico, uria e creatinina, aminotransferases hepticas e exame de urina.
Uma vez instalada a cetose plena, a DC era
iniciada. As refeies foram introduzidas em
volumes progressivos, 1/3 do volume no
primeiro dia, 2/3 no segundo dia e volume
total no terceiro dia. Para facilitar a preparao da dieta no hospital, os autores optaram
por fornecer apenas a gemada (contendo
creme de leite com teor de lipdios de 35%,
ovo e triglicerdios de cadeia mdia) nas trs
refeies dirias 17 . Durante a internao, a
equipe mdica e de enfermagem observava
e registrava a hora e durao de cada crise
clnica; os pais foram instrudos na preparao rigorosa das refeies no lar e no manejo de uma balana eletrnica com escala em
gramas; neste estudo, utilizaram-se balanas eletrnicas portteis da marca Tanita,
381

VASCONCELOS MM ET AL.

Tabela 1 Resumo dos seis pacientes submetidos dieta cetognica

Sexo

CASO I

Fem

Idade no
incio da
DC (anos)
4,5

CASO 2

Masc

1,8

CASO 3

Masc

7,9

CASO 4

Masc

6,1

CASO 5

Masc

12,2

CASO 6

Masc

11,5

Tipo de crise
ou sndrome
epilptica1
CPC com
generalizao
secundria

Quadro
neurolgico2

Eletroencefalograma

AGD

Espasmos
infantis,
mioclonias e
CPC
CPC, TCG

Esclerose
tuberosa

Pontas-ondas
lentas bilaterais
e independentes
(E > D);
atividade de
base suprimida
E.
Hipsarritmia

TCG,
mioclonias,
ausncia atpica
TCG, crises
atnicas e
tnicas
CPC, s vezes
generalizao
secundria

AGD

AGD

AGD
Hipomelanose
de Ito

Drogras antiepilpticas5
Prvias
No incio
da DC

Exames de
imagem4
RME aos 3 anos
normal; RME
aos 4,5 anos:
atrofia cerebral

CBZ, CLB,
DZP, GBP,
LTG, PB,
PHT, CGB,
VPA

PB

TCC:
calcificaes
subependimrias

NZP, PB,
VPA

VPA

Hipsarritmia
modificada
Pontas-ondas
lentas bifrontais

TCC normal

Traado
compatvel com
SLG
Pontas-ondas
lentas E

TCC e RME
normais.

RME normal

RME normal

DZP, OCBZ, OCBZ, PB

PB
CBZ, CLB,
CBZ, PB
DZP, LTG, PB,
TPM, VPA
CBZ, CNZ,
CBZ,
PB, VPA
CNZ, PB
CBZ, DZP,
LTG, OCBZ,
PHT, TPM,
VPA

CBZ, TPM

*Abreviaturas:
1
CPC; crises parciais complexas; TCG = convulso tnico-clnica generalizada.
2
AGD = atraso global do desenvolvimento.
3
D = direita; E = esquerda; SLG = sndrome de Lennox-Gastaut.
4
RME = ressonncia magntica do encfalo; TCC = tomografia computadorizada de crnio.
5
Por conveno, usam-se as abreviaturas internacionais 28: CBZ = carbamazepina; CLB = clobazam; CNZ = clonazepam; DZP = diazepam; GBP = gabapentina; LTG = lamotrigina; NZP = nitrazepam;
OCBZ = oxcarbazepina; PB = fenobarbital; PHT = fenitona; TPM = topiramato; VGB = vigabatrina; VPA = cido valprico.

modelo 1140. Aps a alta hospitalar, o

paciente passava a receber suplementos
de clcio, ferro e um polivitamnico. O
acompanhamento ambulatorial incluiu revises semanais durante as primeiras quatro
semanas, consultas mensais nos trs meses
seguintes e, ento, consultas bimestrais
regulares. Alm do registro dirio das crises,
os pais foram incentivados a verificar a
cetonria matinal diariamente com tira
reagente especfica ao longo de toda a
durao da DC.
A DC foi calculada usando-se o software
Keto Diet Meal Planner, distribudo gratuitamente pelo Lucile Packard Childrens
Hospital da Universidade de Stanford, nos
Estados Unidos (porm, foi preciso adaptar
os valores nutricionais dos alimentos aos
382

produtos nacionais). Adotaram-se os seguintes parmetros para clculo das refeies: razo cetognica inicial (proporo
entre gramas de lipdios e gramas de protenas + carboidratos) de 4:1, taxa diria de
protena de 1 g por kg de peso corporal,
taxa calrica calculada em aproximadamente dois teros das necessidades de manuteno tendo como base o peso ideal, nmero fixo inicial de trs refeies dirias e
taxa hdrica um pouco abaixo das necessidades de manuteno e limitadas a 1 ml por
quilocaloria ao dia. alta hospitalar, cada
criana recebia um cardpio com cinco ou
seis refeies rigorosamente calculadas
com propores nutricionais idnticas, que
podiam ser oferecidas em qualquer uma das
trs refeies dirias.

RESULTADOS
No total, seis pacientes (cinco meninos e
uma menina) foram submetidos DC. A idade
mediana no incio da dieta foi de sete anos
(faixa: 1,8 a 12,2 anos). A durao mdia da
aplicao da dieta foi 9,7 meses (faixa: 7 dias4 anos). Observou-se uma reduo igual ou
maior que 50% da freqncia das crises
epilpticas em trs dos seis casos estudados.
A Tabela 1 resume as caractersticas clnicas dos seis pacientes. A Tabela 2 mostra as
complicaes, o efeito da DC sobre as crises,
a cognio dos pacientes e os resultados
laboratoriais observados.
A execuo da DC foi dificultada por
intercorrncias em dois casos. No sexto dia de
internao do caso 2, a av visitou a criana e,
assustada com sua astenia, decidiu aliment-la
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5

DIETA CETOGNICA PARA

EPILEPSIA INTRATVEL

Tabela 2 Parmetros e resultados da dieta cetognica em seis pacientes com epilepsia intratvel
Taxa calrica
diria1
60

Durao

Complicaes

CASO 1

Razo
cetognica
4:1, depois 5:1

4 anos; em uso

Leucopenia,
constipao

CASO 2

4:1

75

7 dias

CASO 3

4:1

60

25 meses; em
uso

CASO 4

4:1

68

52 dias

Desidratao e
letargia
Baixo ganho
ponderal,
leucopenia
Recorrncia das
crises

CASO 5

4,25:1

52

18 meses; em
uso

Leucopenia,
constipao

CASO 6

3,5:1, depois
3,75:1

42

51 dias

Perda de 20% do
peso, priapismo

Efeito sobre
as crises
Reduo > 50%
Sem crises at
a suspenso
Reduo > 50%

Reduo > 50%

no incio; depois,
crises de ausncia
persistentes
Sem crises h 13
meses

Piora das crises

Efeito sobre a
Laboratrio2
cognio
Deambulao
G 42, AU 9,8
independente,
pH 7,28,
voltou a falar Col 192, TG 65, Leuc 3,6

G 38, AU 9,5,
pH 7,35
Melhora da fala,
G 61, pH 7,31,
deambulao
Col 220, Tg 139,
independente
Leuc 3,4
Melhora
G 48, AU 8,3,
transitria da
pH 7,29
fala
Melhora da fala,
deambulao
independente,
menos sialorria
Melhora global

G 45, pH 7,21,
Col 262, Tg 79,
Leuc 2,69
G 52, AU 8,9,
pH 7,31,
Col 201, Tg 99

Em quilocalorias por quilograma de peso corporal por dia.

AU = nvel srico mximo de cido rico (mg/dL); Col = nvel srico mximo de colesterol (mg/dL); G = nvel mnimo da glicemia (mg/dL); Leuc = contagem mnima de leuccitos (x 1.000/mm3); pH = pH sangneo
arterial mnimo; Tg = nvel srico mximo de triglicerdios (mg/dL).

com suco de laranja. A cetose foi prontamente

interrompida pelo aporte de carboidrato. Este
incidente levou suspenso da dieta, a pedido
da me do paciente, apesar da excelente resposta teraputica inicial. O caso 6 apresentou
dois episdios de recorrncia das crises epilpticas ao longo de 13 meses: o primeiro
quando ingeriu uma nica batata frita e apresentou uma crise clnica breve, e o segundo
no dia do aniversrio da irm, quando houve
quebra da cetose e ele teve duas crises epilpticas noturnas provavelmente por ter transgredido a dieta durante a festa.

DISCUSSO
Neste estudo, trs em seis crianas
com epilepsia submetidas DC mostraram
uma reduo persistente maior ou igual a
50% da freqncia de crises epilpticas.
Embora a baixa potncia estatstica de uma
srie de apenas seis casos no permita
definir a eficcia do tratamento, o resultado foi comparvel taxa de eficcia de
54% no estudo multicntrico prospectivo
envolvendo 51 crianas de Vining et al.16 e
um pouco inferior taxa de 62% descrita
em um estudo retrospectivo de 58 crianas por Kinsman et al. 14 .
Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5

Antes de oferecer a opo teraputica da

DC famlia de uma criana com epilepsia
supostamente intratvel, preciso considerar
que o fracasso do tratamento farmacolgico
pode decorrer de diversos outros fatores,
como erro de diagnstico, dose insuficiente ou
horrio imprprio da medicao, baixa adeso
terapia, classificao errnea do tipo de crise
epilptica, ou a presena de uma doena progressiva do sistema nervoso central 3. Nos seis
pacientes includos neste estudo, o diagnstico
de epilepsia intratvel foi escrupulosamente
revisto e confirmado. Todos os pacientes
haviam recebido no mnimo trs DAES em
doses mximas (Tabela 1).
O uso do relato pelos pais da freqncia
de crises epilpticas para aferir a resposta
DC no o mtodo ideal para avaliar a
eficcia de uma terapia antiepilptica, mas os
trs pacientes que responderam dieta exibiram melhora acentuada da funo global
(p. ex., de ambulao independente) associada reduo ou resoluo das crises. Embora
imperfeito, o registro dirio pelos pais da
freqncia de crises tambm foi utilizado em
estudos prvios14-16, e parece ser o mtodo
mais prtico e exeqvel em estudos de acompanhamento a longo prazo sobre epilepsia.

Alguns autores afirmam que a DC no

to utilizada porque ela pouco palatvel14,
mas a prtica da dieta demonstra que sua
aceitao pode ser alta. Desde que percebam
uma melhora significativa no estado clnico de
seus filhos, pais e familiares costumam tolerar
a rigidez na aplicao da DC para manter a
cetose sangnea contnua18. Porm, os incidentes descritos no caso 2, quando a av da
criana infringiu a DC, e no caso 6, quando a
ingesto de uma nica batata frita desencadeou
crise epilptica, devem servir de alerta para a
necessidade de uma explicao detalhada da
introduo e da manuteno da DC a todos os
familiares e responsveis que convivero com
o paciente, enfatizando os percalos e os
efeitos colaterais possveis.
Com o aumento no interesse pela DC a
partir de 1994 8 , deu-se maior ateno
toxicidade e aos efeitos colaterais da dieta1923
. Na presente srie de casos, todas as trs
crianas tratadas com a DC por perodo superior a dois meses apresentaram leucopenia
(contagem de leuccitos < 4.500 clulas/
mm 3), uma complicao ainda no citada na
literatura consultada pelos autores. Os casos
1, 3 e 5 apresentaram contagens totais de
leuccitos mnimas, respectivamente, de
383

VASCONCELOS MM ET AL.

3.600, 3.400 e 2.690 clulas/mm3 , aps

perodos de tempo em uso da DC de 5 a 22
meses. A leucopenia no foi acompanhada de
complicaes infecciosas e, nos trs casos,
remitiu espontaneamente. Woody et al.19
descreveram uma deficincia da funo dos
neutrfilos em nove crianas de um a nove
anos de idade tratadas com a DC, mas no
mencionaram qualquer alterao quantitativa
dos leuccitos. A ocorrncia de priapismo
durante a primeira semana de uso da DC no
caso 6 tambm no fra mencionada na literatura, mas no possvel definir se este
adveio ou no da introduo da DC. A
acidose metablica foi leve a moderada e
transitria no incio da DC nos seis pacientes
estudados, mas eventualmente grave o suficiente para motivar a suspenso da DC18.
Outros eventos adversos em potencial da
DC incluem alterao do estado mental (at
mesmo coma), hiperlipidemia, hiperuricemia,
hipocalcemia, hipoglicemia, desidratao, constipao ou diarria, recusa alimentar, desmineralizao ssea, litase renal e infeces recorrentes21. Em um relato de cinco crianas
que apresentaram complicaes srias e ameaadoras vida durante o tratamento com a
DC, como perda ponderal, disfuno heptica, hipoproteinemia e acidose tubular renal,
Ballaban-Gil et al. enfatizaram a necessidade
de superviso estreita quando a DC associada ao uso de cido valprico, o qual pode
inibir a fosforilao oxidativa21. Um relato recente mencionou a possibilidade de complicaes cardacas em crianas submetidas DC22;
houve um prolongamento do intervalo QTc
em trs de 20 crianas submetidas DC,
porm apenas uma criana necessitou que a
dieta fosse suspensa.
A introduo da DC clssica preconiza um
perodo de jejum inicial para acelerar a
cetognese e obter o efeito teraputico desejado. Como este perodo de jejum exigente
do ponto de vista metablico e encerra um
risco mais alto de descompensao clnica (p.
ex., o caso 2), a recomendao recente de
iniciar a DC sem jejum promissora; Wirrell
et al.24 descreveram 14 crianas submetidas
DC sem jejum inicial, com aumento gradual da
taxa cetognica da dieta de 1:1 at 3:1 ou 4:1
ao longo de trs a quatro dias. O tempo mdio
at a obteno de cetose plena foi de 58 horas
(faixa: 40 a 84 horas). A cetose foi alcanada
por 13 das 14 crianas.
384

A aplicao da DC tambm foi sugerida

para o manejo nutricional de crianas com
determinados distrbios metablicos, como a
deficincia da protena transportadora de
glicose (doena de DeVivo), deficincia de
piruvato-desidrogenase e defeitos da gliclise
cerebral25. Por outro lado, deve-se realizar
uma triagem metablica antes de instituir a
DC, pois determinados distrbios metablicos
podem ser agravados pela dieta, como a deficincia de piruvato-carboxilase, a porfiria, a
deficincia de carnitina, os distrbios mitocondriais e os defeitos da oxidao dos cidos
graxos26.

RESULTS. The ketogenic diet was administered

to six patients, whose median age was 7.0 years
(range, 1.8-12.2). Average duration of diet
application was of 9.7 months (range, 7 days-4
years). A reduction equal to or greater than 50%
in seizure frequency was observed in half of the
cases. Complications included neutropenia,
constipation, dehydration, priapism, and seizure
recurrence.
CONCLUSIONS. The ketogenic diet was effective
and safe in three out of six patients with
intractable epilepsy. Neutropenia was the most
common complication. [Rev Assoc Med Bras
2004; 50(4): 380-5]

CONCLUSO

KEY WORDS : Epilepsy. Child. Therapy.

Ketogenic diet. Ketones.

Considerando-se a reduo dos custos da

assistncia mdica de crianas com epilepsia
intratvel quando a DC bem-sucedida27 e as
taxas de eficcia da DC de at 62% citadas na
literatura14,16, os autores do presente estudo
acreditam que sempre que possvel a DC deve
ser instituda como uma prova teraputica s
crianas com epilepsia intratvel, mesmo antes
de se contemplar uma opo teraputica mais
definitiva e invasiva como a cirurgia para
epilepsia.

AGRADECIMENTO
Os autores desejam agradecer
nutricionista Ana Lcia Pires Augusto, Profa.
Assistente do Departamento de Nutrio e
Diettica da Universidade Federal Fluminense, por sua participao competente e
prestimosa na implantao da dieta cetognica
no Hospital Universitrio Antnio Pedro.
Conflito de interesse: no h.

SUMMARY
KETOGENIC

DIET FOR INTRACTABLE EPILEPSY

IN CHILDREN AND ADOLESCENTS: REPORT OF SIX

CASES

BACKGROUND. This study aims to report on use

of the ketogenic diet in a group of six children and
adolescents with intractable epilepsy.
METHODS. Authors reviewed the medical
records of every patient under 15 years of age
who received the ketogenic diet between April
1999 and July 2003. A comparison is made
between treatment results, adverse events and
beneficial effects with the pertinent medical
literature.

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Artigo recebido: 20/10/03

Aceito para publicao: 02/04/04

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Rev Assoc Med Bras 2004; 50(4): 380-5

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