MALFORMATIILE CONGENITALE RENALE

Includ: anomalii de numar, de forma, de sediu/ectopii renale, de structura.

1. Anomalii de numar
Cuprind fie absenta unui rinichi, fie a ambilor care sunt mai frecvente la barbati, situatie in
care copilul se naste mort sau supravietuieste maxim 6 ore. Rinichii supranumerari sunt
rinichi dubli.
2. Anomalii de forma
- Grupeaza o serie de modificari ale formei rinichiului, astfel se cunosc: rinichi lungim ascutiti,
poliglobulari, polipatrati, forme care sunt lipsite de orice manifestare patologica/functionala.
Forma cea mai frecventa este rinichiul in potcoava, ce rezulta prin sudarea celor 2 poli
inferiori ai rinichiului, anomalia este relativ frecventa la barbati, vartsa de producere 3 luni-60
ani.
Majoritatea acestei anomalii evolueaza un timp asimptomatic, simptomele fiind determinate
de afectiuni suprarenale adaugate.
Simptome: dureri epigastrice cu iradiere in loja lombara, durere secundara stazei urinare,
constipatie, si cel mai frecvent hematurie.
- Copiii afectati prezinta intarzieri de crestere, cu nanism si enurezis.
- Se va retine faptul ca tratamentul chirurgical in aceasta afectiune este CONTRAINDICAT.
3. Anomaliile de sediu / ectopii renale
- Reprezinta o plasare anormala congenitala a rinichiului
- Ectopiile pot fi uni sau bilaterale
- Rinichii ectopici sunt mereu de forma si marime normala
- Se cunosc doua forme principale:
a) Ectopia renala simpla unde rinichiul ramane de aceeasi parte
b) Ectopie renala incrucisata in care rinichiul trece de partea opusa.
- Aceste ectopii renale pot fi uni sau bilaterale si se pot plasa in 4 sectii diferite:
a) Cavitatea abdominala
b) Micul bazin (rinichi pelvian)
c) De partea opusa a pozitiei initiale (ectopia incrucisata)
d) Localizare
Diagnosticul se face intra-operator frecvent/examen urografic.
Simptome: nu sunt clare; poate determina uneori colici renale, cu retentie urinara si
infectie renala.
4. Anomalia de structura
- Boala chistica renala in cadrul careia studiem rinichiul polichistic
Se caracterizeaza prin existenta in ambii rinichi a unei multitudini de chisturi existente in
toata structura rinichiului (parenchimul renal)
- Este congenitala si familiala, boala intereseaza ambii rinichi
Este relativ frecventa, predomina la femei, afecteaza 2 perioade ale vietii: la nou nascut si
primul an de viata; si intre 30-50 ani.
Explicatia este: cazurile initial grave mor din primii ani de viata; cazurile usoare
supravietuiesc si nu devin grave in prima copilarie.
- Atunci cand chisturile cresc ca numar si dimensiune, apar catre vartsa adulta
Patogenie: sunt o serie de teorii controversate:
- Teoria inflamatorie
- Teoria tumorala
- Teoria malformatiei congenitale cea mai admisa astazi
Dupa portiunea de nefroni transformati in chisturi, se pot separa chisturi glomerulare,
tubulare, ale cavitatilor excretoare.

Rinichii polichistici sunt mereu mariti de volum

Greutatea atinge kilograme
Forma rinichiului este pastrata, dar suprafata lor prezinta numeroase proeminente pana la
dimensiunea de ou de gaina.
Frecventa bilaterala, foarte ra unilateral
Rinichiul polichistic se asociaza, de regula, si cu alte malformatii, mai ales ale organelor
genitale, vaselor, cailor urinare, malformatii cardiace.
Simptome: evolueaza asimptomatic mult timp, varsta lacare se manifesta clinic este
nou nascutul. Boala, uneori este descoperita intamplator la examenul clinic/radiologic.
In perioada de debut caracteristice sunt: durerile lombare fie surde/colica renala,
hematurie, HTA, polidipsie, mai ales vara.
In perioada de stare: sindrom cardio-vascular, HTA instalata tardiv, sindrom de
insuficienta urinara manifestat prin aparitia piuriei. Sindrom de infectie urinara, uremie in
stadiul terminal al bolii, simptomele sclerozei renale care insoteste frecvent rinichiul
polichistic.
Examenele radiologice completeaza examenul clinic si constau din radiogrtafie pe gol,
urografie, pielografie, angiografie renala.
Examenul de laborator este cel mai important, studiaza functia de concentratie a
rinichiului.
Forma de boala a sugarului mult mai grava decat la adult fatul moare fie in uter, fie
imediat dupa nastere.
Determina complicatiii: infectia (pielonefrite grave); litiaza (poate dezvolta chisturile
renale); traumatismele (hematoame renale prin fisurarea chisturilor).
Tratament: nu exista unul specific si eficient. Pacientul nu va fi supus nici unei
interventii chirurgicale. In formele bine tolerate strcit medicamente si se urmareste tratarea
TA, iar in formele cu infectii se prescriu AB.