CIRROCIS HEPATICA

Las enfermedades metablicas congnitas tambin pueden alterar las

estructuras celulares de este rgano y la sntesis de protenas, grasas
y carbohidratos. La Glucogenosis (una mala distribucin de glucosas);
la enfermedad de Gaucher (alteracin a nivel de grasas), y la
Tirosinemia (descompensacin a nivel de aminocidos), son algunas.
Son provocadas por ectasis biliar crcmica, las consecutivas a
infiltraci6n de las celulas por diversas substancias y las que son
secuela de procesos inflamatorio-degenerativos, del parenquima
heptico.
La cirrosis biliar es en el nifio pnkticamente siempre consecutiva a
alguna malformacin congnita de las vas biliares y ocurre por lo
tanto en las edades ms tempranas de la vida

ETIOLOGA
ENFERMEDADES METABLICAS CONGNITAS DEL HGADO COMO: LA
HEMOCROMATOSIS PRIMARIA

(SOBRECARGA

HEPTICA DE HIERRO

BASTANTE FRECUENTE ), LA ENFERMEDAD DE WILSON

HEPTICA DE COBRE- MUY RARA ) Y DEFICIENCIA DE
TRIPSINA

(TAMBIN

(SOBRECARGA
ALFA 1 ANTI

RARA ) ENFERMEDADES METABLICAS ADQUIRIDAS

COMO LA ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHLICA , LA CUAL SE ASOCIA A LA

DIABETES O A LA DISLIPEMIA .

MANIFESTACIONES CLINICAS
1. DISPEPSIA-INDIGESTION,

ALTERACIONES DIGESTIVAS POR LA COMIDA INGERIDA

2. ASTENIA-SENSACION

DE CANSANCIO, FATIGA, DEBILIDAD FSICA Y PSQUICA

3. FATIGA CRNICA-ES

ASTENIA PROLONGADA

4. HIPERPIREXIA-FIEBRE

ALTA,

5. HEPATOMEGALIA-HIGADO
6. ESTIGMAS
REA DE LA

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GRADOS O MAS

AGRANDADO

HEPATOPATA- ARAAS VASCULARES (SPIDERS) ,

VENA CAVA SUPERIOR.
DE

7. ERITEMA PALMAR-ENROJECIMIENTO
LA MANO.

EN LA PIEL DEL

DE LAS EMINENCIAS TENAR E HIPOTENAR DE

8. Hipertrofia Parotidea -Agrandamiento de la glndula paratiroides

9. Contractura de Dupuytren-Retraccion de la palma de la mano caracterizado
por el alargamiento del dedo anular
10. Xantelasmas-verrugas en los parpados
11. Anillo de Kayser -Fleischer: Anillo color pardo verdoso que se forma en el
borde de la cornea producido por el deposito de cobre en la Membrana de
Descement
12. Hgado Atrfico -Hgado atrofiado y retrado, no accesible a la palpacin.
Esto ocurre en la cirrosis terminal
13. Litiasis Biliar-Piedras en la vescula biliar
14. Esplenomegalia-Bazo agrandado
15. Cabeza de Medusa-Mucha circulacin alrededor de la vena umbilical en el
rea del ombligo
16. Ascitis (Liquido intraabdominal, causado por la hipertensin portal)
17. Atrofia Testicular y Disfuncin Erctil-Causadas por alteraciones
endocrinas
18. Amenorrea-En la mujer, causada por alteraciones endocrinas
19. Ictericia (Piel amarillenta).
20. Fetor Heptico (Olor dulzn de los pacientes por la exhalacin de
sustancias derivadas de la Metionina).
21. Desnutricion-Disminucion de la masa muscular y del panculo adiposo
Exaemn de laboratorio
Valores normales

Bilirrubina directa: 0 a 0,3 mg/dl

Bilirrubina indirecta: 0,3 a 1,9 mg/dl

Datos a valorar

Dolor abdominal.
Ascitis.
Agitacin.
Agresividad
Asterixis.
Melena.
Desorientacin en tiempo, persona y espacio.
Pali dez de tegumentos.
Edema de miembros inferiores.
Mal control de diabetes.
Alcoholismo crnico.
No hay buena relacin con su familia (c onflictos por alcoholismo).
Hemoglobina de 9.4 g/dl
Hematocrito de 26.9
Glucosa 284 mg/dl.

SIGNOS Y SINTOMAS
El examen fsico puede revelar un agrandamiento del bazo o el
hgado, abdomen distendido, ojos o piel amarilla (ictericia), vasos
sanguneos rojos en la piel en forma de araa, tejido mamario
excesivo, testculos pequeos en el hombre, palmas enrojecidas,
dedos contrados o venas de la pared abdominal dilatadas.
Entre los exmenes que revelan problemas hepticos se encuentran:
Anemia(detectada en un csc)
Anomalas en la coagulacin
Enzimas hepticas elevadas
Bilirrubina elevada
Albmina srica baja
Agrandamiento del hgado (que se observa en una radiografia
abdominal)

TRATAMIENTO:

Transaminasas sobre 10 veces el valor mximo normal.

Transaminasas sobre 5 veces el valor mximo normal en

presencia de gammaglobulinas (o IgG) sobre 2 veces valor mximo

normal.
Necrosis en puente en la biopsia heptica.

Dentro de las indicaciones relativas estn la presencia de

sntomas (fatiga, artralgia, ictericia) y hepatitis de interfase en la

biopsia.
La mayora de los nios debiera recibir tratamiento al momento

del diagnstico.
El tratamiento de la hepatitis autoinmune se hace con medicamentos que
disminuyen la activacin de las clulas inmunolgicas. Los medicamentos ms
usados son los corticoides (prednisona) y la azatioprina. Existen 2 esquemas
ampliamente utilizados para iniciar el tratamiento, que se resumen en la tabla
siguiente:

CUIDADOS DE ENFERMERA:
Valorar los signos vitales: identificacin signos de alarma (desequilibrio
hemodinamico)
Monitorizar spo2
Mantener en posicin semifowler : disminuye la resistencia al flujo de
aire y mejora la expansin pulmonar
Medir el permetro abdominal: incremento de liquidos asceticios o

complicaciones
Valorar los exmenes de laboratorio
Realizar auscultacin pulmonar: liquido asctico pulmonar
Realizar balance hdrico:
Realizar cambios posturales y fomentar la movilizacin asistidad : buena

circulacin
Disminuir ansiedad al paciente
Administrar oxigenoterapia segn lo indicado
Brindar informacin sobre su enfermedad