Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • 61 66 PDF

    Uploaded by

    Jonathan Mindiola Santana
    9 views6 pages

    Original Title

    61-66.pdf

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    9 views6 pages

    61 66 PDF

    Uploaded by

    Jonathan Mindiola Santana

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    of 6
    REPORTE DE CASO Sindrome de Gerstmann: correlato neuroanatomo-clinico y caracteristicas semiolégicas diferenciales Autores: Martin J, Mazzoglio y Nabar*; Milagros M, Muniz"; My. (E.Med.) Rubén D, Algieri (MAAC)"""; Maria Soledad Ferrante (MAAC)"" + Universidad de Buenos Aires, Facultad de Medicina, 3 Cétedra de Anatomia, Laboratorio de Pedagogia y Ciencias de la Educacién, Centro de Investigaciones en Anatomia Aplicada. www.ciaa.com.ar. INTRODUCCION El sindrome del Gerstmann fue descripto por prime- ra vez en 1924, Si bien hasta el dia de hoy existen controversias y demasiada discrepancia acerca de su existencia per se, esta constituido por cuatro sin- tomas clasicos: agnosia digital, acalculia, desorien- tacién derechavizquierda | y —_agrafia7,11 Generalmente se presenta incompleto 0 en forma ampliada por el agregado de otras alteraciones ‘como en el caso del Sindrome del Giro Angular2,7. La etiologia que lo causa es muy variada; habitual- mente suele ser secundario a un accidente cerebro vascular cerebral quo afecta ol territoria de la arteria ‘cerebral media izquierda, pero existen casos secun- darios a tumores como hemorragiasé,10. La impor- tancia del cuadro radica en la necesidad de su pron- ta deteccién por las posibles consecuencias en el paciente22, como por la correlacién entre los 4 com- ponentes con afectaciones del lobulo parietal poste rior dominante para el lenguaje7, 12,20. El objetivo del trabajo es realizar un correlato anato- rmo-clinico y elinico-fenemeno-lagico de aste sindro- ma, con aspacificacion de las caractaristicas clinicas signiticatvas para los diagnésticos diferenciales en distintos dispositivos, principalmente ol de guardia, *Médico (UBA). Residente de Psiquiatria, Hospital General de Agudos “Manuel Belgrano”. Docente de los Dopartamentos de Anatomia y de Farmacologia, Facultad {de Medicina, UBA, Monitor en Investigaciones Clinicas y Farmacolégicas, UBA, ““Médica (UBA). Residente de Psiquiatria, Hospital General de Agudos ‘Manuel Belgrano’ "Médico (UBA). Espacialsta en Cirugia General Jofe do Servicio de Cirugla, HAC. Dacento (JTP) de la 3° Catoora de Anatomia, Facultad de Medicina, UBA. Prot. Adi. De ‘Anatomia e Histolegia. UM. “médica (UBA). Ciryjana de! Hospital Acronautico Central. Docente Adscripto en Anatomia e Histologia Humana- Facultad Ciencias Exactas- Universidad de Morén- Ayudante do 1 on Cirugla Genoral- UDH Facultad de Medicina- Universidad de Buenos Aires, Publicacién del Hospital Aeronautica Central MATERIAL Y METODO Reporte de caso con revisién bibliogratica de traba- jos de investigaci6n, publicaciones en revistas inde- xadas y libros especializados referentes al tema. PRESENTACION DEL CASO Presentamos el caso de una paciente de 67 afios (LM) quien fue traida por el Sistema de Emergencias Médicas (SEM) a la Guardia con diagnéstico presur- tivo de *demencia tipo Alzheimer con sintomas psi- céticos" para evaluacion por el Equipo de Salud Mental contorme al articulo 482. La paciente concurrié acompafiada por sus hijos y vivia con su hermana on una casa del partido de Villa Bosch, Coment6 que era viuda, que realize mi tiples trabajos (vendedora de ropa, de cosméticos, limpieza en casas de familias) y que “actualmente ‘nos cuidamos mutuamente (con la hermana}". Los, hijos aseguraron que llamaron al SEM a causa de que la paciente “estaba como perdida, con poca memoria y muy irritable y sacada’, dicha cuadro rotieran comenzé 72 horas antes de la consulta, aproximadamente. Como antecedentes médicos, presentaba hiperten- sién arterial y dislipemia desde hacia 10 afios, con controles periédicos, en tratamiento con enalapril, atorvastatina, medidas higiénico-dietéticas; consu- mia semillas de chia para regular su colesterol Recientemente su médico le habia indicado donepe- cilo 5 mg y alprazolam 0.5 mginoche En el interrogatorio con la familia, detectamos comienzo abrupto de la sintomatologia que motivé la consulta y movimientos oscilantes en la marcha, sig- nos que la familia refirié como “pone resistencia para entrar a que la revisen' Fue evaluada por la médica clinica de quardia quien descarté la presencia de patologia clinica de urgen- cia, y agregé que "seguro es una H (en referencia a la histeria)” 6 Sindrome de Gerstmann: En el primer examen semiolégico psiquidtrico, la paciente se encontraba aseada, parcialmente orien- tada (errores en fechas), actitud colaboradora activa, ‘con parcial conciencia de situacion y enfermedad, humor depresivo y ansiosa durante el interrogatorio,, euproséxica y con fallas mnésicas relacionadas con intentos fallidos de denominacién, A nivel afectivo hipertimia a polo displacentero, cualitativamente labilidad afectiva con sentimientos de extrafieza y perplejidad; actividad voluntaria cuantitativamente hipobatica; pensamiento con curso global conserva- do, ritmo asociativo normal, coherencia asociativa, manteniendo idea directriz y contenido de ideas de desesperanza, preocupacién, soledad e impotencia; lenguaje con momentos de disartia, circunloquios y cconciencia de defecto, En la primera entrevista, no presenté alteraciones sensoperceptivas cuanti ni cualitativas, ni ideacién suicida o delirante. La paciente refirié insomnio mixto y el juicio estaba con- servado. Concluida la primera evaluacién por el equipo de Salud Mental, integrado por un madico intarno psi= {quiatra, ol residente médica y la residente psicdloga, decidimos replanteamos el caso y continuar su exploracién, Aplicamos escalas para evaluacién cog- nitiva como el MMSE (Mini Mental State Examination)9 y el MMSE Modificado-3MS (toma base al MMSE, adaptado por Teng & Chui)21. La paciente refiié secundario incomplato (10 afos de instruccién) y dominancia manual derecha. Con dichas escalas objetivamos fallas mnésicas en prue- bas verbales, con errores en el segundo recuerdo diferido sin correcci6n ni con facilitadores semanti- ‘008 ni fonolégicos; errores en la reversion numérica y en las sustracciones (acalculia); errores en la escri- lura espontanea y al dictado (agratia); error en el ‘comando a 3 elapas y en la denominacion de partes del cuerpo relacionadas desorientacion entre partes derechas e izquierdas del mismo, lenguaje disértrico ‘con parafasias categoriales. La planilla del MS se incluye en Tabla 1 Solicitamos una TAC de cerebro, previa interconsul- tay evaluacion conjunta de la paciente con el neuro- cirujano de guardia, En la evaluacién neurolégica la paciente moviliz6 los 4 miembros, present6 debilidad fen miembros inferiores que afectaban su marcha, evaluacién dentro de paramotros normales de los pares craneales, de la sensibilidad superficial, pro- funda, del tono y de la fuerza, sin signas de foco motor ni sensitiva, ni signos meningeas ni de hiper- tensién endocraneana, Volvie a cometer errores de desorientacion derecha-izquierda y se objetivé agno- sia digital en ambas manos. La TAC de cerebro evidencié imagen hipodensa parioto-occipital izquierda de caracteristicas isqué- micas, locallzada, de reciente evelucién, con minima accién compresiva (dabido al edema) y sin desvia~ 62 cién de la linea media, Se exhibe en Grético 1 Dado el cuadro clinico y los hallazgos imagenolégi- cos compatibles con accidente cerebro vascular squémico parietal izquierdo con extensién al [6bulo occipital adyacente se interpret como un Sindrome de Gerstmann con afectacién del lenguaje. Se ins- tauré la terapettica farmacolégica acorde (antifibr- noliticos, antagonistas cAlcicos) por parte del neuro- cirujano y en 48 horas fue dada de alta por dicho ser- DISCUSION SINDROME DE GERSTMANN Y SINDROME DEL GIRO ANGULAR EI Sindrome de Gerstmann (SG) se caracteriza por cuatro signos basicos: agnosia digital, acalculia, desorientacién derecha-izquierda y agrafia. Puesto que no siempre se presenta el cuadro completo, algunos dudaron de su existoncia postulando la baja intercorrelacion de los sintamas3, otros sugirieron quo era un tipa de afasia o que estaba asociado con lla3,15, mientras otros investigadares publicaron trabajos con series de casos con SG afirmando su especificidad clinica en ausencia de afasia u otras alteraciones cognitivas10,11,12,20, El primer caso de SG puro fue publicado por Roeltgen et al.16 y era secundario a una isquemia en la zona superior y posterior del giro angular y supramarginal izquier- dos. La agnosia digital 0s ol déficit contral del SG. Se la define como la “falta de habildad para reconocer, identificar, diferencia, nombrar, seleccionar, sefialar y otientar los dedos de forma individual bien de la propia mano o de la de otras personas"7,10, en ausencia de alteraciones en la comprensién, deno- minacién y visién. Para la ejecucién de todos los pasos citados se requieren miltiples conexiones, intracerebrales, por lo cual la alteracién puede exis tir en uno © mas y con predominancia en alguno, por tal motivo, algunas alteraciones parciales 0 puntuas les recibieron denominacién (afasia digital, apraxia digital, entre otras), Frecuentemente se manifesta ‘como un defecto parcial, en ambas manos, siendo los 3 dedos de la zona media los mas afectados en su reconocimiento20 y los pacientes no son cons- cientes de sus errores. Se aconseja su exploracién con los ojos cerrados y el clinico debe tocar lenta y suavemente los dedos que deben ser identificados, tra manera es que el clinico toque das dedos no consecutives y el paciente con los ojos cerrados debe decir cuantos hay entre medio de ambos dedos sefialados3,7. La acalculia és definida como la “incapacidad para operar con némeros o de realizar célculos aritmét- c0s"18, en el SG se caracteriza por una pérdida adguitida de las habllidadas 0 conceptos basicos dal Publicacién del Hospital Aerondutico Central Sindrome de Gerstmann: proceso del célculo que impide mantener un orden para planificar una secuencia y manipular los ndme= ros, habiendo descartado alteraciones del lenguaje, escritura 0 lectura y conociendo del nivel instruccio- nal previo. La incapacidad en calcular es mental- mente como de forma escrita, también cometen errores en la lectura e interpretacién de signos mate- méticos3, En su evaluacin se solicita contar hacia alras a partir de un nimero, restar una cifra prefija~ da sucesivamente, entre otras La desorientacion derecha-izquierda, 0 agnosia somato-lateral segin Gersimann, es la “incapacidad para nombrar 0 sefialar el lado derecho e izquierdo de los objetos, incluyendo las partes del cuerpo y del clinico que lo explora’t0, en ausencia de alteracio- nes del lenguaje, auditivas 0 de comprensién. Si bien puede aparecer de forma independiente, la mayor parte de las veces se prosenta con agnosia digital. Para exploraria se pide al paciente que mues- tre una parte del cuerpo derecha o izquierda, 0 se le pregunta sobre e| lado del cuerpo sefialado en el ‘cuerpo del profesional evaluador, Para complejizar el examen se pueden impartirinstrucciones cruza- das (e).: que sefiale su ojo derecho con su mano izquierda) para detactar los casos leves7.8,18. La agratia es detinida como “alteracion adquirida del lenguaje escrito secundaria a una lesion cortical [...] fn ausencia de alexia"12 y puede ser causada por otras funciones alteradas (linguisticas, praxicas o visuoespaciales) que deben ser descartadas. La mayoria de las veces se presenta con lenguaje afé- sico17, su frecuencia es baja y se caracteriza por alteracién de la escritura esponténea y al dictado, la escritura copiada generalmente esta conservadat", Algunos sostienen que es de tipo apraxico, pero la mayoria acepla que seria secundaria a la incapaci- dad del paciente para utilizar los programas senso- riomotores necesarios para escribir letras o pala bras. Para evaluarla se pide que escriba palabras u ‘oraciones dictadas, o de forma espontanea, 0 copia- das, En a literatura se reportaron pacientes con otros sig- nos agregados. Stengel y Viennat9 observaron que aquellos que presentaban los cuatro signos sufrian alteraciones constructivas y lo propusieron como un elemento mas para el diagnéstico. Otros autores, hallaron en los pacientes con SG una alexia central yuna afasia anémica, Dichas alteraciones del lan= ‘guaje sumadas a la tétrada del SG no son extrafias de encontrar dada la regién cortical implicada y se denominé al cuadro como Sindrome del Giro Angular. CORRELATO —_ANATOMO-CLINICO SINDROME DE GERSTMANN Ya en 1990, en una descripcin de su sindrome, el propio Gerstmann sefialé que todos los que porta- Publicacion del Hospital Aerondutico Gentral DEL ban dicha patologia presentaban lesiones en el bu lo parietal dominante para el lenguaje, mas concre tamente en la circunvolucién del giro angular izquier- do y su zona de transicién hacia la segunda circun- volucién occipital Clasicamente se asume que la agnosia digital es consecuencia de una lesién parietal izquierda3, rare mente derecha, y existen casos con lesiones bilate- rales que se asociaron con demencia2,7,8. Una lesién unilateral izquierda puede afectar’ ambas manos puesto el hemisferio izquierdo, dominante para el lenguaje, procesa el complejo sensorial y motor de ambas. En relacion con la acalculia, ésta Puede producirse por una lesion en cualquier zona cortical y determinara los sintoras agregados (afa- sia, alteraciones visuoespaciales, negligencia). La acalculia del SG, al igual que la afésica, agratica 0 aléxica, correlacionaria con lesiones’parietales izquierdas al igual que la agnosia digital20. Dicha relacién no es casual, dado en el proceso evolutive los nifios para calcular cuentan primero con los sdedos de las manos, y lo asocian con un vestigio del desarrollo cognitive, También la desorientacién dere cha-izquierda estaria asociada con lesiones parieto- occipitales izquierdas, pero en el caso dela agrafia ro existe consenso entre el déficity una locallzacién specifica, Si bien estaria ralacionada con el labulo parietal izquierdo superior dada su relacion con la integracién sensoriomotriz-iinguistica’, existen casos descriptos de lesiones frontales izqulerdas osteriores y temporales izquierdast 7. En cuanto al giro angular, tanto Gerstman7,10,11 ‘como Heimburgert3 sostienen su implicacién, aun- que aclaraban que no se evidencié en todos los casos y que conllevaba sintomatologia agregada. Estudios posteriores reporiaron lesiones en el area parieto-occipital, como también algunos investigado- res hallaron que el SG puede ser producido por afeo- tacién de la circunvolucién postcentral izquierda 0 los nuicleos talimicos posterioresS. Imagenes de reas mencionadas se exhiben en el grAficos 2 y 3, En suma, si bien no hay acuerdo unanime, los 4 sig- nos elasicos se relacionarian con lesiones del Iobulo parietal posterior izquierdo (giro angular y zona pos- terior de la circunvolucién supramarginal) con exten- sién al parietal superior (circunvolucion parietal infe- rior y superior), en pacientes con dominancia manual derecha20, Ademds, ratfica dicho correlate neuroa- rnatémico que los cuatro componentes del SG fueron reproducidos mediante estimulacién en la region del giro angular y minimamente en la supramarginalt4, 63 Sindrome de Gerstmann: ASPECTOS SEMIOLOGICOS SIGNIFICATIVOS IMPLICADOS EN EL CUADRO DE LM, SUS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES E IMPORTAN- CIAEN LA DETECCION TEMPRANA Existen publicaciones de casos que al inicio presen laron SG, secundarios a lesiones vasculares, que ‘con al tiempo (dias) presentaron otros deficit neurop- sicolégicos agregados (afasias, amnesias, fallas visoconstructivas) llegando a cuadros convulsivos, debidos a la extensi6n en el hemisterio izquierdo de la lesi6n inicial vascular no tratada22 Asimismo, el signo clasico del sindrame (agnosia digital) puede ser debido a trastornos conversivos o tentendide como una manifestacién funcional en tér- minos de histeria traumatica7,10, a cual obliga al médico a realizar una completa anamnesis para el diagnéstico diferencial correcto y oportuno. ‘Acesto se agrega que en los casos de SG ampliados ‘con afasias anénimas (sindrome del giro angular) la presentacién se puede confundir con Sindromes. domenciales, especificamente Demencia tipo Alzheimer (DTA)8,18. Mas aun en los casos de SG 0 del giro angular secundarios a vasculopatias (acci- dentes isquémicos transitorios, infartos) con los sin- dromes demenciales mixtos, 0 en casos de deterio- fos cognitivos de etiologia vascular, sean éstos, ‘demenciales 0 no, en que se agregan sintomas del SG. La alasia en la DTA es progresiva y comprome- te aspectos parciales: primero aspectos seménticos Y pragmaticos, luego los sintacticos y fonolégicos. Al Principio es frecuente que el paciente conserve la Posibilidad de nominar objetos, pero posteriormente esta capacidad se va perciendo y comienza a utilizar circunloquios, parafasias (verbales, literales) © neo- logismos, Este momento de la enfermedad, por sus caracteristicas afésicas, asemeja al del SG ampliado {0 del giro angular. Otro aspecto semiolégico impor- GRAFICOS Y TABLAS Grafico 1, Imagen de Tomografia Axial ‘Computada de cere- bro sin contraste donde se visualiza, lesion isquemica parieto-occipital izquierda en el pacien- te reportado. 64 tante que se presenta en ambos sindromes es el relacionado con la agnosia. En la DTA suele ser pos- terior a los problemas mnésicos, aunque se descri- ben muchos casos de manifestaciones parciales desde el inicio de la enfermedad, y se presenta con cuadros de anosognosia, prosopagnosia y autotopo- agnosia. La autotopoagnosia, 0 incapacidad para reconocer partes del cuerpo como los dedos de la mano, es otro aspecto que debe ser debidamente diferenciado para cada sindrome dada su frecuente presentacion en el SG y la DTA. En el caso presen- tad, los puntos que diferenciaron al SG ampliado de tn cuadro de DTA fueron: el camienzo abrupto, las comorbilidades, las fallas mnésicas en pruebas ver bales y ol lenguaje con parafasias categoriales y conciencia de defecto, Par tales motivos, el correcto diagnéstico del SG en los distintos dispositivos de atencién, y en especial fen la quardia, es esencial puesto que el valor predic- tivo del SG tiene un alto grado de exactitud con la presencia de lesiones parietales izquierdas, y asi poder solicitar los estudios necesarios y efectivos, ‘como las interconsultas pertinentes. CONCLUSIONES EI Sindrome de Gersimann, ya sea puro 0 en sus variantes como el denominado sindrome del giro angular, es un cuadro que usualmente puede ser confundido con sindromes demenciales o trastornos conversivos. Por su importancia debe ser tenido en ‘cuenta como diagnéstico diferencial por los protesio- rales médicos en el contexto de guardia dada la necesidad de su pronto deteccién, El cuadro descripto en la paciente correspondié a un Sindrome de Gerstmann no puro que pudo ser trata do por la especialidad pertinente gracias al diagnds- tico temprano, ublicacin del Hospital Aeronautico Central Sindrome de Gerstmann: ‘Tabla 1. MMSE Modificado-3M uti- lizado (toma base al MMSE, adaptado or Tong & Chui) me Hy ucuecenncamnre Grafico 2. Visién lateral del I6bulo parietal con las droas citoarquilecténicas propuestas ‘como sustrato de la localizacién responsable del Sindrome de Gorstmann’. Cortera de Arocjscion Somatosenrorial Cireunvolucion Posteenteal Cisura de Rolando: Cisura de Silvio Parito-Occipital Cireumvolucioh Circunvdtucion Supramarginal ‘Angular Publicacion del Hospital Aeronautico Central 65 Sindrome de Gerstmann: Grafico 3. Visién lateral de un hemisferio cerebral y la distribucion de la arteria cerebral media © silviana y de sus ramas principales alo largo dela superficie lateral del hemisferio izquierdo [imagen extraida de internet] |. del Surco Centr! ‘A del Suco Precental, A. Carotida interna: A Temporal Anterior LA. Parietal Arter ‘a Temporai Posterior ‘A Temporal Media BIBLIOGRAFIA 1. Auerbach SH, Alexander MP. Pure agraphia and unilateral optic ataxia associated with a left superior parietal lobule lesion. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981, 44, 430-492. 2, Benson DF, Cummings JL, Tsai SY. Angular ‘gyrus syndrome simulating Alzheimer disease, Arch Neurol 1982, 39, 616-620. 3. Benton AL. Reflections on the Gerstmann ‘syndrome. Brain and Language 1977, 4, 55-62. 4. Benton AL. The fiction of the «Gerstmann syndrome». J Neurol Neurosurg Psychiatry 1961, 24, 176-181 5. Casado JL, Jarrin S, Madrid A, GilPeralta A. Sindrome de Gerstmann ampliado secundario a hematoma talamico, Rev Neurol 1985; 23, 1051- 1052. 6. | De Georgis M, Rohde G, Vielma J. Sindrome de Gestmann. Revista Neurolégica Argentina 2002;27:24-26 7. Deus J, Espert R, Navarro JF. Sindrome d Gerstmann: perspectiva actual. Psicologia Conductual 1996;4(3):417-436, 8, —Famulari A, Sindromes demenciales, Un ‘camino de facil acceso, Merz Pharmaceuticals, 2006. ISBN 9974-96-087-4 8. Folstein MF, Folstein SE, Mc Hugh PR. Minimental State: a practical guide for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Paychiatr Res 1975;12:189-198. 10. Gersimann J. Some notes on the Gerstmann syndrome. Neurology 1957; 7, 866-869. 11, Gerstmann J. Syndrome of finger agnosia,

    You might also like