LINFOMAS CUTANEOS

Los LC son neoplasias malignas del sistema linfoide que afectan a la piel. Pueden ser de origen
cutneo primario (se aceptan como tales si el cuadro ha estado confinado a la piel al menos 6
meses despus de una etapificacin completa) o secundario a linfomas ganglionares o de
otros rganos.
La Micosis Fungoides y el Sndrome de Szary estn excluidos de este criterio de 6 meses
para poderlos considerar cutneo primarios.
Los linfomas se caracterizan por la expansin clonal de una o, mas raramente de mas de una
clula linfoide (mono u oligoclonales). Aunque la clonalidad no es sinnimo de malignidad la
presencia de una poblacin monoclonal en el seno de un proceso linfoproliferativo es sugerente
de malignidad en la mayora de los casos.
El estudio de los linfomas que se basaba antes en la clnica y la histologa, precisa hoy de la
inmunohistoqumica y no raramente de una cuarta herramienta diagnstica como la biologa
molecular.
La clasificacin ms utilizada actualmente es la de la OMS, pero no se adapta bien a las
manifestaciones cutneas, por lo que los dermatlogos prefieren la clasificacin EORTC que
incluyen linfomas hodgkinianos de origen cutneo primario. La mayora de los autores no
aceptan la posibilidad de un linfoma de Hodgkin de origen cutneo primario. Se esperan
esfuerzos para conciliar un mejor entendimiento entre dermatlogos, onclogos y hematlogos.
La clasificacin EORTC no incluye los conceptos de alto o bajo grado que suelen tener una
base citolgica, sino que utiliza los conceptos de indolente, intermedio o agresivo que tienen un
claro significado clnico.
La necesidad de incluir en las clasificaciones linfomas cutneos primarios est basada en el
hecho de que los linfomas morfolgicamente idnticos en la piel y el tejido ganglionar tienen
frecuentemente caractersticas clnicas y comportamiento y pronstico distintos de los linfomas
ganglionares del mismo subtipo histolgico que afecta a la piel de modo secundario. Adems
en algunos casos se est demostrando que marcadores genticos caractersticos de linfomas
ganglionares estn ausentes en sus contrapartidas de linfoma cutneo.
(En esta clase se mencionarn los linfomas cutneos primarios de tipo T y B).
Los linfomas cutneos en conjunto son el segundo grupo ms comn de linfomas
extraganglionares (tras los linfomas intestinales) y suponen entre 0.5-1 caso/100.000 al ao.
LINFOMAS T CUTANEOS PRIMARIOS
MICOSIS FUNGOIDES
Es un proceso linfoproliferativo originado en clulas T inductoras/colaboradoras con gran
epidermotropismo. Se manifiesta inicialmente en la piel, en donde tiende a permanecer
clnicamente durante aos; sigue una evolucin en estados (mancha, placa y tumor), hasta
que tardamente deja la piel, se disemina a ganglios y vsceras y puede llegar a ser mortal.
Epidemiologa: es el linfoma cutneo mas frecuente, representando el 70% de todos los casos
de linfoma T de la piel, con una edad media de aparicin de entre la quinta y sexta dcadas de
la vida , pero puede aparecer a cualquier edad, desde la infancia hasta por encima de los 80
aos. Es algo mas frecuente en varones.
Clnica: se manifiesta inicialmente en la piel. Evoluciona a travs de distintos estados clnicos:
mancha, placa, tumor, aunque ocasionalmente puede comenzar como una eritrodermia. Las
primeras manifestaciones pueden ser muy inespecficas, existiendo un promedio de retraso en
el diagnstico de unos 6 aos. Se habla de un estado pre-mictico para designar aquellos
casos que siendo verdaderas MF, no hay criterios para designarlas como tal.
Las lesiones en fase de mcula son eritematosas de superficie lisa o
levemente
descamativas, lmites bien definidos, de tamao variable, confluentes, con borde festoneado o
irregular, rodeando islas de piel sana y distribudas sobre todo en reas cubiertas. Son

asintomticas o intensamente pruriginosas En esta fase las lesiones pueden desaparecer sin
dejar secuela o bien ligera pigmentacin.
Otras veces el cuadro ms parece un eccema, incluso con lesiones exudativo-costrosas, o
tiene una descamacin mas intensa, simulando una psoriasis. En otras, simula un Liquen Plano
o una Pitiriasis Rubra Pilar. Se han descrito formas excepcionales hipopigmentadas,
verrucosas, hiperqueratsicas, vesiculoampollosas, pustulosas, dishidrosiformes en palmas y
plantas, acneiformes o ulcerativas.
En la fase en placas, las lesiones se van infiltrando cada vez ms hasta ser claramente
diferenciables al tacto en comparacin a la piel normal. Las placas son elevadas, escamosas,
netamente delimitadas de color rojo a violceo y variablemente infiltradas. Pueden confluir y
presentar aclaracin central, tomando una morfologa anular. El prurito es variable. El
compromiso facial puede simular una facies leonina.
En este perodo ya no suele haber tanta tendencia a la regresin espontnea y si existe deja
pigmentacin.
Las fases en manchas y en placas pueden ser consideradas como una fase indolente de la
enfermedad, dado que suelen persistir como tales durante muchos aos. Aunque la mayora de
los casos acaban pasando a la fase tumoral, algunos pacientes nunca lo hacen.
La fase tumoral es una forma ya agresiva de la enfermedad que tiene mal pronstico.
Aparecen lesiones tuberosas sobre piel normal o previamente enferma, son de color pardo
rojizo o rojo violceo, con tendencia a la ulceracin. Tienen predileccin por cara y pliegues.
Pueden aparecer lenta o bruscamente, confluir o desaparecer incluso espontneamente sin
dejar lesin residual, pueden doler y el prurito si existe, acaba desapareciendo. A veces
recuerdan a hongos, y de ah la denominacin de MF.
Una eritrodermia tambin puede ser la manifestacin de MF, de novo o sobre lesiones previas
de esta enfermedad. Las lesiones cutneas pueden ser indistinguibles de las del Sndrome de
Szary. Pueden observarse caractersticos islotes de piel sana. La afectacin hematolgica es
frecuente. Existe controversia de si esta eritrodermia es o no distinta de la que presentan los
enfermos considerados como el SS. Aunque clsicamente la MF y el SS se han estudiado
juntos, en la clasificacin EORTC se consideran una enfermedad distinta, sin embargo no
existen datos histolgicos, inmunohistoqumicos o moleculares que permitan diferenciarlos.
Clnica extracutnea de MF: la diseminacin extracutnea es frecuente en los estados
avanzados, pero raramente se detecta en la clnica, salvo las adenopatas, habitualmente en la
autopsia. Las adenopatas estn presentes en cerca de 50% de los pacientes y en > del 80%
de los eritrodrmicos. El examen AP en la mayora de las veces no logra encontrar afectacin
especfica de los ganglios. El pronstico empeora cuando se desarrolla esta infiltracin
ganglionar especfica. En etapas tardas puede producirse hepato y esplenomegalia
clnicamente evidentes. El compromiso de la mdula sea es muy infrecuente y no se ve en la
MF salvo casos especiales.
Procesos asociados:
La MF tambin puede presentarse con otras lesiones cutneas que tienen entidad clnica por si
mismas y pueden aparecer independientemente:
Mucinosis Folicular
Parapsoriasis.
Estados evolutivos, clasificacin, curso y pronstico: la clasificacin ms difundida es la
TNM.
La supervivencia a 5 aos de totalidad de MF es alrededor del 90%, pero vara con el estadio
en el momento del diagnstico.
Tratamiento MF:
Hasta el momento actual no existe un tratamiento curativo para la MF. Tampoco se ha
demostrado que ninguno de los tratamientos utilizados mejora la esperanza de vida de los
pacientes. La eleccin teraputica depender del estado de la enfermedad, sin olvidar que en

la mayora de los casos la MF sigue un curso indolente durante muchos aos, por lo que deben
evitarse los tratamientos muy drsticos.
TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS CD30 + (Kil +) CUTNEOS PRIMARIOS
Incluye el tambin conocido el espectro de los linfomas Kil (linfomas Kil cutneos primarios,
papulosis linfomatoide y casos intermedios).
En conjunto suponen el 20% del total de los linfomas cutneos primarios.
Linfomas cutneos primarios de clulas T grandes CD30 (+)
Papulosis linfomatoide

LINFOMAS T CUTANEOS PRIMARIOS DE COMPORTAMIENTO AGRESIVO

Sndrome de Szary: es una variante leucmica de linfoma cutneo de clulas T caracterizado
adems por eritrodermia, prurito y linfadenopatas perifricas con infiltracin especfica. El
problema ms importante con este proceso es la falta de uniformidad en los criterios
diagnsticos que se han usado en las distintas publicaciones.
El criterio mas variable es la afectacin en sangre perifrica y se aceptan cualquiera de los
siguientes criterios:
sezaremia absoluta de 1000 clulas de Szary/mm3;
CD4/CD8>10 (causado por un aumento de clulas T circulantes o por prdida de
expresin aberrante de marcadores pan T);
linfocitosis con clon linfoide T en sangre por transferencia southern o PCR,
clon linfoide cromosmicamente anormal. El SS correspondera a un estado T4 N0-3 B2
M01.
La MF eritrodrmica carece de los hallazgos hematolgicos.
Algunos pacientes no cumplen los criterios ni de MF ni de SS. Se propone denominarlos LCCT
eritrodrmicos.
La eritrodermia es difcil de diferenciar de las formas no asociadas a linfoma, con prurito,
descamacin intensa, alopecia, ectropion, onicodistrofia y queratodermia palmoplantar. En la
forma clsica el SS suele comenzar de novo o precedido de prurito o dermatosis
inespecficas. En raras ocasiones aparece sobre una MF, siendo de pronstico desfavorable,
con una supervivencia a 5 aos del 10%.
El tratamiento es poco eficaz: metotrexato, clorambucilo, prednisona, PUVA. La fotoforesis
extracorprea sera de eleccin, pero no sirve si CD8 es bajo.
Linfomas cutneos primarios de clulas T grandes CD30 ()
Se trata de lesiones nicas o ms frecuentes mltiples, tuberosas, nodulares o en placa, a
menudo ulceradas. Por definicin exigen que no exista MF previa o concurrente. Las lesione
tumorales de MF tienen histologa y marcadores idnticos a los de estos linfomas pero su
evolucin y tratamiento son diferentes. El pronstico es desfavorable con ima supervivencia a 5
aos del 15%.Si las lesiones cutneas son nicas se hace radioterapia, si son mltiples,
poliquimioterapia intensiva.
ENTIDADES PROVISIONALES
Sndrome de la piel laxa granulomatosa.
Linfoma cutneo primario de clulas T polimorfas de pequeo/mediano tamao
Linfoma T subcutneo panicultico

LINFOMAS B CUTANEOS
Representan la afectacin cutnea especfica por LNH de estirpe B. Nuestro primer deber es
descartar un linfoma B secundario a travs de diferentes exmenes: LDH, afectacin
ganglionar (TAC toraco abdomino plvico) o visceral (eco abdominal), de mdula sea
(aspirado y biopsia) y sangre perifrica (citometra).
La mayora de los LCCB se distribuyen de la siguiente manera:
52% de la zona marginal
27.5 difusos de clulas grandes
19.5% foliculares
En cuanto a la etapificacin, se usa el esquema clsico general, similar a la del Linfoma de
Hodgkin.
Existen una serie de diferencias entre los LLCT y los LCCB.
Respecto a los LCCB:
1. Criterios clnicos:
corta evolucin < 2 aos
lesiones nodulares y tuberosas de rpido crecimiento, no ulceradas y sin descamacin
lesiones nicas o localizadas, en una extremidad, el tronco o la cabeza
frecuentes adenopatas con afectacin especfica y de aparicin temprana
linfadenopata dermoptica rara y tarda
2. Criterios histolgicos: conocidos como patrn B de infiltracin:
franja Grenz subepidrmica respetada
infiltrado profundo, nodular o denso de lmites netos, monomorfo de linfocitos maduros,
clulas linfoplasmocitarias o del centro germinal, en contra del denominado patrn T (con
epidermotropismo, exocitosis, infiltrado en banda, de lmites mal definidos, polimorfo, con
clulas cerebriformes y proliferacin de vnulas post capilares).