Dudek

1. B.
traqueoesofgica fstula es una comunicacin anormal entre la trquea y

Esfago que resulta de una divisin inadecuada del intestino anterior por el
traqueoesophageal
pulpa. Generalmente se asocia con atresia esofgica y polihidramnios.
2. B. sndrome de dificultad respiratoria es comn en bebs prematuros y bebs de la diabetes
Madres. Es causada por una deficiencia o ausencia de surfactante. Alvolos
colapsados y
Eosinoflico que consiste en fibrina (membrana hialina) se puede observar
histologiCialmente, indicando la enfermedad de la membrana hialina asociada.
3. B. El revestimiento epitelial de todo el sistema respiratorio (de epitelio traqueal al tipo I
Neumocitos que recubren los alvolos) se deriva del endodermo.
4. D. El epitelio de los bronquios primarios se deriva del endodermo; Los otros componentes
Se derivan del mesodermo visceral.
5. E. La barrera sangre-aire comprende las estructuras a travs de las que se produce el intercambio gaseoso
Entre el aire en los alvolos y la sangre en los capilares pulmonares. El pulmn
atenuado
Epitelio (tipo I neumocitos) se deriva del endodermo. El simple, escamoso
El epitelio (endotelio) que recubre los capilares pulmonares se deriva del
mesodermo visceral.
6. D. Cuando el fusible traqueoesofgica se pliega en la lnea media, que forman la traqueoesofgica
pulpa. Este septo es responsable de separar ventralmente la trquea adulta de la
Esfago dorsal.
7. B. enfisema congnito neonatal es una malformacin que involucra los bronquios. Uno o mas
Los lbulos de los pulmones son overdistended con el aire porque el aire se
puede inspirar a travs de colapsado
Bronquios pero no puede ser expirado.
8. B. Durante el desarrollo normal, se proporciona un espacio para el crecimiento prolfico de la bronquial
Brotes en direccin lateral y caudal. Este espacio, que forma parte de la
intraembryonic
Coelom, se llama la cavidad pleural primitiva. Si este espacio se reduce por la
hernia de
Visceras abdominales, el desarrollo pulmonar se ver gravemente comprometido.
9. E. Desarrollo del sistema respiratorio comienza en la semana 4; El primer signo de desarrollo
Es la formacin del divertculo respiratorio en la pared ventral del intestino
anterior primitivo.
10. D. El epitelio cbico simple dentro de los sacos terminales se diferencia en los neumocitos
Dentro del periodo del saco terminal. La red capilar de rpida proliferacin hace
Contacto con los sacos terminales, y la barrera de sangre-aire se establece con el
tipo I pneumo-
Cytes Estos eventos tienen lugar en el perodo del saco terminal, que va desde la
semana embrionaria
24 hasta el nacimiento.
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145
captulo
12 de cabeza y cuello
I. APARATO FARMNICO (FIGURA 12.1, CUADRO 12.1)

El aparato farngeo se compone de los arcos farngeos, bolsas farngeas, farngea
ranuras, y las membranas farngeas, todos los cuales contribuyen en gran medida a la formacin de la
cabeza
Y el cuello. El aparato farngeo se observa por primera vez en la semana 4 del

desarrollo y
Embrin su apariencia distintiva. Hay cinco arcos farngeos (1, 2, 3, 4, y 6),
cuatro pha(1, 2, 3, y 4), cuatro ranuras farngeas (1, 2, 3, y 4), y cuatro bolsas farngeas
Membranas (1, 2, 3, y 4). El arco farngeo 5 y la bolsa farngea 5 regresan
completamente en la
humano. El arco artico 5 tambin retrocede completamente (vase el captulo
5). El Hox complejo y retinoico
cido parecen ser factores importantes en la cabeza temprana y la formacin de cuello. Falta o exceso de
El cido retinoico causa anomalas faciales sorprendentes.
A. arcos farngeos (1, 2, 3, 4, 6) contienen mesodermo somitomeric y las clulas de
la cresta neural. En geral, el mesodermo se diferencia en los msculos y arterias (es decir, los arcos articos
1-6), mientras que
clulas de la cresta neural se diferencian en hueso y el tejido conectivo. Adems, cada
farngea
arco tiene un nervio craneal asociado con l.
Bolsas B. farngeos (1, 2, 3, 4) son evaginaciones de endodermo del intestino anterior que las lneas.
C. surcos farngeos (1, 2, 3, 4) son invaginaciones de ectodermo, situados entre cada pharynArco geal
D. membranas farngeos (1, 2, 3, 4) son estructuras que consisten en ectodermo, interviniendo meso
Derm y cresta neural, y endodermo localizado entre cada arco farngeo.
II. DESARROLLO DE LA GLANDA DE TIROIDES
En la lnea media de la planta de la faringe, el revestimiento endodrmico del
intestino anterior forma la timidina
divertculo de esteroide. El divertculo tiroideo migra en sentido caudal, pasando ventral al hueso hioides
Y cartlagos larngeos. Durante esta migracin, la tiroides permanece conectada a

la lengua
el conducto tirogloso, que posteriormente se borr. El sitio del conducto tirogloso est
indicado en
el adulto por el agujero ciego.
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146
BRS Embriologa
UN
do
re
segundo
FIGURA 12.1. (A) Vista lateral de un embrin en la semana 4 del desarrollo,
mostrando los arcos farngeos. Tenga en cuenta que phaEl arco ryngeal 1 consiste en una prominencia maxilar y una prominencia
mandibular, que puede causar cierta confusin en
numeracin de los arcos. (B) Un diagrama esquemtico que indica una forma
conveniente para entender la numeracin de la
Arcos y bolsas. Las X indican la regresin de diagramas esquemticos del arco
farngeo 5 y la bolsa 5. (C, D)
destino de las bolsas farngeas, surcos, y las membranas. (C) flecha indica el
crecimiento slido a la baja de pharynarco geal 2, formando de este modo un contorno liso en la regin del
cuello. flecha punteada indica la migracin hacia abajo de la
glndula tiroides. (D) Las flechas curvadas indican la direccin de la migracin
de la paratiroides inferior (IP), el timo (T), supe(SP), y cuerpos ultimobranquiales (UB). Obsrvese que el tejido paratiroideo
derivado de la bolsa farngea
3 es llevado ms lejos caudalmente por el descenso del timo que el tejido
paratiroideo de la bolsa farngea [4].
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Captulo 12 de cabeza y cuello

147
III. DESARROLLO DE LA LENGUA (FIGURA 12.2)
A. Parte oral (dos tercios anteriores) de la lengua
1. La parte oral de las formas de la lengua de raz lengua mediana y dos yemas lengua distales
que se desarrollan en el suelo de la faringe asociado con arco farngeo 1.
2. Las papilas de la lengua distales desbordar la yema lengua mediana y se fusionan en la lnea media, formaing del surco medio.
3. La parte oral se caracteriza por papilas filiformes (papilas gustativas), papilas fungiformes (papilas
gustativas
presente), papilas foliadas (papilas gustativas presentes), y caliciformes (papilas

gustativas presentes).
4. sensacin general de la mucosa es llevado por la rama lingual del nervio trigmino
(Nervio craneal [CN] V).
5. La sensacin del gusto de la mucosa es llevado por la rama cuerda del tmpano del nervio facial
(CN VII). Aferentes viscerales especiales (SVA), las neuronas transmiten sensacin de sabor desde la parte anterior
Dos tercios de la lengua al sistema nervioso central. Los cuerpos celulares de
estas neuronas
se encuentran en el ganglio geniculado. Los procesos perifricos "enganchar un paseo"
con el nervio lingual
y la cuerda del tmpano del nervio. Los procesos centrales entran en el tronco cerebral a
travs del intermedio
los nervios y terminan en la porcin rostral del ncleo solitario.
mesa
12.1 Derivados adultos de los arcos farngeos, bolsas, surcos, y las membranas
Arco
Nervio
Derivados Adultos
1
CN V
El mesodermo: Los msculos de la masticacin, milohioideo, anterior del
vientre de
Digstrico, tensor del velo palatino, tensor del tmpano
Cresta neural de R1 y R2: maxilar, mandbula, yunque, martillo,
Hueso cigomtico, hueso temporal escamoso, hueso palatino, vomer,
El ligamento esfenomandibular y el cartlago de Meckel
2
CN VII
Mesodermo: Los msculos de la expresin facial, vientre posterior del
Digstrico, estilohioideo, estapedio
Cresta neural entre R4: Estribo, apfisis estiloides, ligamento estilohiodeo,
El cuerno menor y la parte superior del hueso hioides, y el cartlago de Reichert
3
CN IX
Mesodermo: estilofaringeo, las arterias cartidas comunes, internos
arterias cartidas
Cresta neural de R6 y R7: asta mayor e inferior del cuerpo del hueso hioides
4
CN X
El mesodermo: Msculos del paladar blando (excepto tensor del velo palatino),
(Nervio larngeo superior)

Msculos de la faringe (excepto stylopharyngeus) cricothyroid,
Cricofarngeo, cartlagos larngeos, arteria subclavia derecha,
Arco de aorta
Cresta neural: ninguno
6
CN X
Mesodermo: msculos intrnsecos de la laringe (excepto cricotiroidea), superior
(Nervio larngeo recurrente)
Msculos del esfago, cartlagos larngeos, pulmn
Arterias, conducto arterioso
Cresta neural: ninguno
Bolsa
1
El revestimiento epitelial del tubo auditivo y la cavidad del odo medio, y el aire
mastoideo
Clulas
2
El revestimiento epitelial de las criptas palatinas de las amgdalas
3
Glndula paratiroidea inferior
timo
4
Glndula paratiroidea superior
Ultimobranquial cuerpo de
Ranura
1
Recubrimiento epitelial del conducto auditivo externo
2,3,4
Obliterado
Membrana
1
Membrana timpnica
2,3,4
Obliterado
a clulas de la cresta neural migran en el cuerpo ultimobranquial para formar clulas parafoliculares (clulas C) de la tiroides, que secretan calcitonina.
una
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B. Parte farngea (tercera parte posterior) de la lengua
1. La parte farngea de las formas de la lengua de la cpula y la eminencia hipobranquial
que se desarrolla en el suelo de la faringe asociado con arcos farngeos 2, 3, y 4.

2. La eminencia hipobranquial crece en exceso la cpula, eliminando as cualquier contribucin
Del arco farngeo 2 en la formacin de la lengua adulta definitiva.
3. La lnea de fusin entre las partes oral y farngea de la lengua se indica mediante
el surco terminal.
4. La parte de la faringe se caracteriza por la amgdala lingual, que forma junto con el
amgdala palatina y la amgdala farngea (adenoides) anillo de Waldeyer.
5. sensacin general de la mucosa se realiza principalmente por el nervio glosofarngeo (NC IX).
6. La sensacin del gusto de la mucosa se realiza predominantemente por el nervio glosofarngeo
(CN IX).
C. Msculos de la lengua
1. Los msculos intrnsecos y extrnsecos msculos (estilogloso, hiogloso, geniogloso y
Palatoglossus) se derivan de mioblastos que migran en la regin de la lengua
desde
Somites occipitales.
2. Motor inervacin es suministrada por el nervio hipogloso (CN XII), a excepcin de palatogloso
Msculo, que es inervado por CN X.
IV. DESARROLLO DE LA CARA (FIGURA 12.3)
A. La cara est formada por tres hinchazones: la prominencia frontonasal, prominencia
maxilar
(arco farngeo 1), y la prominencia mandibular (arco farngeo 1).
B. engrosamientos ectodrmicas llamadas bilateral plcodas nasales se desarrollan en los aspectos ventrolateral
De la prominencia frontonasal.
Semana 6
Semana 10
FIGURA 12.3. Desarrollo de la cara en las semanas 6 y 10.
forame
ciego
Cpula
parte oral
(Dos tercios anteriores)
Parte farngea
(Una tercera parte posterior)
hipobranquial
eminencia
Terminal
surco
larngeo
orificio
forame
ciego
lengua distal
brote
lengua mediana
brote
1
2
3
4
Surco mediano
1
1
1
2
3
4
A la semana 5
En el recin nacido
Figura 12.2. Desarrollo de la lengua en la semana 5 y en el recin nacido.
Pgina 6

149
C. Los placodas nasales invaginate en el mesodermo subyacente para formar los hoyos nasales, de ese modo
la produccin de una cresta de tejido que forma la prominencia nasal medial y la
prominencia nasal lateral.
D. Un surco profundo llamado las formas de surco nasolagrimal entre la prominencia maxilar y
la prominencia nasal lateral y finalmente forma el conducto nasolagrimal y el saco lagrimal.
V. DESARROLLO DEL PALATO (FIGURA 12.4)
A. Segmento intermaxilar
1. Las formas de segmento intermaxilar cuando el crecimiento medial del maxilar promiHace que las dos prominencias nasales medias se fusionen en la lnea media.
2. El segmento intermaxilar forma el surco nasolabial del labio, cuatro incisivos, y
el paladar primario.
B. Paladar secundario
1. Las formas de paladar secundario excrecencias de las prominencias maxilares llaman la
Estantes palatinos.
2. Inicialmente los estantes palatinas proyectan hacia abajo a cada lado de la lengua, pero ms tarde
alcanzar una posicin horizontal y el fusible a lo largo del rafe palatino para formar
el paladar secundario.
Semana 6
Semana 8
Semana 10
UN
segundo
do
1
2
2
2
1
1
Figura 12.4. Desarrollo del paladar en las semanas 6, 8, y 10. (1) Las secciones
horizontales.
(2) del techo de la boca.
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3. El fusible paladar primario y secundario en el agujero incisivo para formar la definitiva
paladar.
4. Bone desarrolla tanto en el paladar primario y parte anterior del paladar secundario.
El hueso no se desarrolla en la parte posterior del paladar secundario,
forma el paladar blando y la vula.
5. El tabique nasal desarrolla a partir de las prominencias nasales mediales y se fusiona con el definitivos
Paladar.
VI. DESARROLLO DE LA BOCA
A. La boca est formada por una depresin de superficie llamado el estomodeo, que se alinea por
ectodermo, y el extremo ceflico del intestino anterior, que est revestida por endodermo.
B. El estomodeo y el intestino anterior se encuentran en la membrana orofarngea.
C. El epitelio de la parte oral de la lengua, el paladar duro, lados de la boca, los
labios, la glndula partida
y los conductos, la bolsa de Rathke, y el esmalte de los dientes se derivan del ectodermo.
D. El epitelio de la parte farngea de la lengua, piso de la boca, palatogloso veces,
palatofarngea veces, el paladar blando, la glndula sublingual y
conductos, y glndula submandibular y
conductos se derivan de endodermo.
VII. DESARROLLO DE LAS CAVIDADES NASALES
A. Los plcodas nasales profundizar considerablemente para formar las fosas nasales y, finalmente, los sacos nasales.
B. Los sacos nasales permanecen separadas de la cavidad oral por la membrana oronasal, pero
Pronto se rompe; las cavidades nasales y la cavidad oral son luego continua a
travs de la primitiva
Choanae
C. inflamaciones en la pared lateral de cada cavidad nasal forman el superior, medio e inferior
cornetes.
D. En el techo de cada cavidad nasal, el ectodermo de la placoda nasal forma un patch- engrosada
el epitelio olfativo.
E. olfativa epitelio contiene clulas de sostn, las clulas basales y clulas ciliadas. Estos
clulas ciliadas son neuronas bipolares que dan lugar al nervio olfativo (CN I), tienen
una vida til de
1-2 meses, y se regeneran continuamente.
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151
FIGURA 12.6. Fstula farngea.
FIGURA 12.7. Quiste farngea.
FIGURA 12.5. Sndrome de Treacher Collins (mandibuloDisostosis facial).
VIII. CONSIDERACIONES CLNICAS
El sndrome A. Primer arco (Figura 12.5) resulta de
desarrollo anormal del arco farngeo y 1
Produce varias anomalas faciales. Es causada por
Una falta de migracin de las clulas de la cresta neural en phaArco ryngeal 1. Dos primeras bien descritas arco sinsndromes son Sndrome de Treacher Collins (mandibulodisostosis facial) y el sndrome de Pierre Robin.
El sndrome de Treacher Collins es un sndrome autosmico
Trastorno gentico dominante causado por una mutacin
en el gen del cromosoma 5q32 TCOF1 en-q33.1 de
la protena de melaza. La protena es un jarabe de melaza
Protena nucleolar que parece estar implicada en
Dinmica de los microtbulos. Las caractersticas clnicas incluyen
Hipoplasia de los huesos zigomticos y la mandbula,
Resultando en hipoplasia del midface, micrognathia,
Y retrognatia; Anomalas del odo externo,
Incluyendo pequeos, ausentes, malformados o rotados
orejas; Y anomalas del prpado inferior, incluyendo
Coloboma La fotografa de la figura 12.5 muestra
Un joven con sndrome de Treacher Collins.
Observe el cable del audfono.
B. farngea fstula (Figura 12.6) se produce cuando PHA
ryngeal bolsa 2 y farngea ranura 2 persisten,
Formando as una abertura de patente desde la
Zona amigdalina interna al cuello externo. Es
encontrado en general a lo largo del borde anterior de la
msculo esternocleidomastoideo. En la Figura 12.6 del
Radiografa despus de la inyeccin de un medio de contraste

Demuestra el curso de la fstula a travs
el cuello (flecha). La fstula puede comenzar dentro
La garganta cerca de las amgdalas,
Cuello, y abierto al exterior cerca de la parte anterior
Del msculo esternocleidomastoideo.
C. farngea quiste (figura 12.7) ocurre cuando las partes
las ranuras farngeos 2, 3 y 4 que son norPersiste, formando as un quiste.
Generalmente se encuentra cerca del ngulo de la
mandbula. La fotografa de la Figura 12.7 muestra una
quiste lleno de lquido (crculo punteado) cerca del ngulo de
la mandbula (flecha).
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152
BRS Embriologa
D. Timo ectpico, paratiroides o tejido tiroideo
(Figura 12.8) como resultado de la migracin anormal
De estas glndulas desde su embrin
Ubicacin definitiva para adultos.
El tejido glandular se puede encontrar en cualquier lugar
A lo largo de su trayectoria migratoria. La fotografa en
La figura 12.8 muestra una masa sublingual de tiroides
(Crculo punteado) en una nia de 5 aos eutiroideo.
El
pertecnetato exploracin localiza el
Posicin y la extensin de la glndula sublingual
Glndula roid No hay evidencia de funcionamiento
Tejido tiroideo en el cuello inferior (es decir,
Posicin anatmica normal).
E. quiste del conducto tirogloso (Figura 12.9) se produce cuando
Partes del conducto tiroglosal persisten y
Formando as un quiste. Se encuentra ms comnmente
En la lnea media cerca del hueso hioides, pero puede
Tambin estar situado en la base de la lengua, cuando
a continuacin, se llama un quiste lingual. La fotografa superior
en la figura 12.9 muestra un quiste tirogloso
(Flecha), que es uno de los con- ms frecuente
Anomalas genitales en el cuello y se encuentra
La lnea media ms frecuentemente debajo del hioides
hueso. La RM muestra un quiste lingual que consiste en
una masa de tejido de la tiroides (flecha) en la base de la
[99mTc]
lengua.
FIGURA 12.9. Quiste (A) del conducto tirogloso. (B) Lingual
quiste.
Figura 12.8. Tejido tiroideo ectpico.
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153
F. Hipotiroidismo congnito (cretinismo, figura 12.10)
Ocurre cuando existe una deficiencia de tiroides durante
El perodo fetal temprano debido a una grave falta de
Yodo diettico, agenesia tiroidea o mutaciones
Involucrando la biosntesis de la hormona tiroidea.
Esta condicin causa un deterioro del crecimiento esqueltico
Y retraso mental. Esta condicin
Acterized por la piel seca, spera, los ojos anchos-fijados, periHinchazn orbital, una nariz ancha plana, y grandes,
Lengua protuberante La fotografa en la figura
12.10 muestra que un nio con trastorno esqueltico
Crecimiento y retraso mental. Tenga en cuenta el seco,
Piel spera (mixedema) y lengua protuberante.
G. paladar hendido tiene causas multifactoriales, incluyendo
Participacin de clulas de cresta neural. Est clasificado como
Anterior o posterior. El hito anatmico
Que separa la hendidura anterior de la posterior
Defectos del paladar es el agujero incisivo.
1. anterior paladar hendido se produce cuando el palatina
Los estantes no se fusionan con el paladar primario.
2. Posterior paladar hendido se produce cuando el palatina
Los estantes no funcionan entre s y
Con el tabique nasal.
3. anteroposterior paladar hendido se produce cuando hay
Es una combinacin de ambos defectos.
H. labio leporino (Figura 12.11) tiene causas multifactoriales,
Incluyendo la participacin de clulas de cresta neural. Labio leporino
Y paladar hendido son distintas malformaciones basadas
Sobre su formacin embriolgica, aunque
A menudo ocurren juntos. Pueden ocurrir unilateralmente
De manera bilateral o bilateral. El labio leporino unilateral es el ms
Malformacin congnita comn de la cabeza
Y el cuello. Es el resultado de lo siguiente:
1. La prominencia maxilar no se fusiona con
La prominencia nasal medial.

2. El mesodermo somitomeric subyacente
Y la cresta neural no se expanden, resultando en
una ranura labial persistente. La fotografa en
La figura 12.11 muestra un nio con un paladar hendido
Y un labio leporino unilateral.
FIGURA 12.11. Labio leporino y el paladar hendido unilateral.
FIGURA 12.10. El hipotiroidismo congnito (cretinismo).
Sndrome de Di George I. (DS; "captura 22"; 22q11 sndrome) es causado por una
microdelecin de una regin en
el cromosoma 22q11.2 que tambin se llama la regin cromosmica de

DiGeorge. Esto resulta en la
fracaso de bolsas farngeas 3 y 4 de diferenciarse en las glndulas del timo y
paratiroides. DS
Suele ir acompaada de anomalas faciales similares al sndrome del primer arco
(micrognatia,
Conjunto de orejas) debido a la migracin anormal de clulas de cresta neural,
anomalas cardiovasculares debidas a
Mal migracin celular de la cresta neural durante la formacin del septo
aorticopulmonar,
Debido a la ausencia de la glndula timo, e hipocalcemia debido a la ausencia de
glndulas paratiroides.
J. Anquiloglosia ( "frenillo corto") se produce cuando el frenillo de la lengua se extiende hasta la punta de
La lengua, evitando as la protrusin.
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154
Preguntas de Estudio para el Captulo 12
5. Cul es la congnita ms comn
Malformacin de la regin de cabeza y cuello?
Paladar hendido (A) anterior
Paladar hendido (B) Posterior
Quiste del conducto (C) tirogloso
(D) el labio leporino unilateral
(E) Anquiloglosia
6. Qu arco farngeo se asocia con
Sndrome de Treacher Collins?
(A) 1 arco farngeo
(B) 2 arco farngeo
(C) arco farngeo 3
(D) 4 arco farngeo
(E) 6 arco farngeo
7. Durante la ciruga para la eliminacin de una

Tumor tiroideo, una serie de pequeas masas
Tejido glandular se observan slo lateralmente al
glndula tiroides. Metstasis de la tiroides
Se sospecha un tumor, pero el anlisis histolgico
De una biopsia revela tejido paratiroideo y
Restos de timo. Cmo puede este hallazgo
ser explicado?
(A) El tejido tumoral se ha diferenciado en
tejido normal
(B) Un tumor de la glndula paratiroidea es tambin
presente
(C) el tejido glandular ectpico es comnmente
Encontrados en esta regin
(D) El paciente tiene el sndrome de DiGeorge
(E) El tejido glandular es el resultado de una timidina
Quiste de conducto rogloso
8. Un recin nacido presenta tercio medio facial y
Hipoplasia mandibular, defectos de la primera
Farngeo compatible con el diagnstico
Sndrome de Treacher Collins. Qu
Estructura estara muy probablemente involucrada
El sndrome
sea (A) hioides
(B) del estribo
(C) Malleus
Glndula (D) de la tiroides
(E) Inferior glndula paratiroides
1. La localizacin ms frecuente de un tirogloso
quiste es
(A) aspecto dorsal del cuello
(B) borde anterior de la sternocleidomasmsculo del trax
(C) mediastino superior
(D) de la lnea media cerca del hueso hioides
(E) base de la lengua
2. sensacin del gusto de la parte oral (ante mortem
Dos tercios) de la lengua es
Predominantemente
(A) del nervio trigmino (NC V)
(B) de la cuerda del tmpano rama del facial
Nervio (CN VII)

(C) glosofarngeo nervio (CN IX)
(D) la rama larngea superior del nervio vago
Nervio (CN X)
(E) rama larngeo recurrente del nervio vago
Nervio (CN X)
3. Las formas de segmento intermaxilar a travs de la
Fusin de la
Prominencias maxilares (A)
(B) prominencias mandibulares
(C) crestas palatinas
(D) prominencias nasales laterales
(E) prominencias nasales mediales
4. La localizacin ms frecuente de un farngea
Fstula es la
(A) cara dorsal del cuello
(B) anterior del esternocleidomastoideo frontera
msculo
(C) mediastino superior
(D) de la lnea media cerca del hueso hioides
(E) base de la lengua
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155
Respuestas y explicaciones
1. D. Las formas glndula tiroides de un divertculo en la lnea media de la planta de la faringe.
La tiroides migra caudalmente y pasa ventral al hueso hioides. Durante esta
migracin,
La tiroides permanece conectada a la lengua por el conducto tirogloso. Si una
parte de la
El conducto tiroglusal persiste, se desarrollar un quiste, generalmente cerca del
hueso hioides.
2. B. La sensacin del gusto de la mucosa de la parte oral de la lengua se realiza por la cuerda
Rama del tmpano del nervio facial (CN VII). Esta parte de la lengua forma parte
de la faringe
Arco 1, por lo que el nervio trigmino (CN V) llevar inervacin sensorial de la
mucosa.
3. E. El segmento intermaxilar, que desempea un papel crtico en la formacin de la definitiva
Paladar adulto, se forma cuando las dos prominencias nasales medias se funden
en la lnea media.
4. B. Se forma una fstula farngeo cuando bolsa farngea 2 y farngea ranura 2 persisten.
Por lo tanto, estas fstulas se encuentran en la cara lateral del cuello,

generalmente a lo largo de la anteRior del msculo esternocleidomastoideo.
5. D. labio leporino unilateral es la malformacin congnita ms comn de la cabeza y el cuello. Hendido
Labio se produce cuando las prominencias maxilares no se fusionan con las
prominencias nasales medianas y
Cuando el mesodermo somitomrico subyacente y la cresta neural no proliferan,
resultando en una
Ranura labial persistente. El labio leporino ocurre en 1 de 900 nacimientos y
puede ser unilateral o bilateral.
6. A. El sndrome Primer arco de un desarrollo anormal del arco farngeo 1 debido a una
Falta de migracin de las clulas de la cresta neural. Treacher Collins sndrome
se asocia con la subDesarrollo del hueso cigomtico, fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo y
deformaciones inferiores deformadas
Prpados y orejas externas.
7. C. El paratiroidea y migrar timo en un caudal y direccin medial durante el desarrollo;
Por lo tanto, el tejido glandular ectpico se puede encontrar en cualquier lugar a
lo largo de la ruta migratoria.
8. C. El martillo es la nica estructura de esta lista derivado de la cresta neural de la primera
Arco farngeo
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el captulo
13 del Sistema Urinario
156
I. DESCRIPCIN GENERAL (FIGURA 13.1)
El mesodermo intermedio forma una elevacin longitudinal a lo largo de la pared dorsal
del cuerpo llamado el
cresta urogenital. Una parte de la cresta urogenital forma el cable de nefrognica, que da lugar a
El sistema urinario. La cuerda nefrognica se desarrolla en tres conjuntos de
estructuras nefricas: la
pronefros, mesonefros y metanefros.
A. Los pronefros desarrolla por la diferenciacin del mesodermo dentro del cordn de nefrognica
formar tbulos pronfricos y el conducto pronephric. Los pronefros es la ms cranealnephric
Estructura y es una estructura transitoria que regresa completamente a la semana
5. El pronephros
No es funcional en los seres humanos.
B. Los mesonefros desarrolla por la diferenciacin de mesodermo dentro del cordn nefrognica
para formar tbulos mesonfricos y el conducto mesonfrico (conducto de Wolff). Los mesonefros
es
La estructura nefica media y es una estructura parcialmente transitoria. La
mayora de los
Los tbulos regresan, pero el conducto mesonfrico persiste y se abre en el seno
urogenital. los
Mesonefros es funcional por un corto perodo de tiempo.
C. Los metanefros desarrolla a partir de una derivacin del conducto mesonfrico (llamado el urter
brote) y de una condensacin de mesodermo dentro del cordn nefrognica llamado
mesodermo metanfrico. Los metanefros es la estructura ms caudal-nephric. los

El metanefros comienza a formarse en la semana 5 y es funcional en el feto
aproximadamente a la semana 10.
El metanefros se desarrolla en el rin adulto definitiva. El rin fetal se divide en
Lbulos, en contraste con el rin definitivo adulto, que tiene un contorno suave.
II. DESARROLLO DE LOS METANEPHROS (FIGURA 13.2)
A. Desarrollo del sistema colector. La yema ureteral es una consecuencia de la mesonephric
conducto. Esta consecuencia es regulada por WT-1 (un antioncogn), GDNF (derivado de la lnea celular glial
factor neurotrfico), y c-Ret (un receptor tirosina quinasa). El brote ureteral
inicialmente peneEl mesodermo metanefrico y luego sufre ramificaciones repetidas para formar el
urteres, pelvis renal, clices mayores, clices menores, y los conductos
colectores.
B. Desarrollo de la nefrona. La influencia inductiva de los conductos colectores hace que el
mesodermo metanfrico para diferenciarse en vesculas metanfrico, que luego dan
lugar a
tbulos renales en forma de S primitivos, que son fundamentales para la formacin de
nefronas. La forma renal en forma de S
tbulos se diferencian en el tbulo conexin, tbulo contorneado distal, asa de Henle, proximal
Mal tbulo contorneado, y de cpsula de Bowman. penachos de capilares
llamados glomrulos sobresalen
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Captulo 13 Sistema Urinario

157
En la cpsula de Bowman. La formacin de nefrn es completa al nacer, pero la
maduracin funcional
De los nefrones contina durante la infancia.
C. Fuentes de tejidos
1. El epitelio transicional que reviste el urter, la pelvis, un cliz mayor, y el cliz menor y
El epitelio cuboidal simple que recubre los tbulos colectores se deriva del
mesodermo
De la yema ureteral.
2. El epitelio cbico simple que recubre el tbulo distal de conexin y enrevesado
El epitelio escamoso simple que recubre el bucle de Henle, el simple columNar epitelio que recubre el tbulo contorneado proximal, y los podocitos y
Recubrimiento de epitelio escamoso simple La cpsula de Bowman se deriva de
metanefric
Mesodermo
III. ASCENSIN RELATIVA DE LOS RIONES (FIGURA 13.3)
A. Los metanefros fetales se encuentra en nivel de la vrtebra S1-S2, mientras que el rin adulto definitiva
se encuentra en el nivel vertebral T12-L3.
B. El cambio en los resultados de ubicacin de un crecimiento desproporcionado del caudal del embrin a la
Metanefros.
C. Durante el ascenso relativo, los riones rotar 90, haciendo que el hilo, que se enfrenta inicialmente
Ventralmente, para finalmente enfrentarse medialmente.
UN
segundo
Figura 13.1. (A) vista transversal de un embrin en la semana 4, que ilustra el
mesodermo intermedio como un cordn de mesoDerm que se extiende desde el cuello uterino a nivel del sacro que forma la cresta
urogenital y el cable nefrognica. (B) Vista frontal
De un embrin, representando el pronephros, mesonephros, y
metanephros. Obsrvese que las estructuras nefrticas se desarrollan a partir de
cerVical a travs de los niveles sacra.
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158
BRS Embriologa
IV. SUMINISTRO DE SANGRE DE LOS RIONES
A. Durante el ascenso relativo de los riones, que recibir el suministro sanguneo de las arterias
a niveles cada vez ms elevados hasta las arterias renales definitivos se
desarrollan a L2.
B. Las arterias forman durante el ascenso pueden persistir y se llaman arterias supernumerarios.
C. arterias supernumerarios son arterias terminales. Por lo tanto, cualquier dao que se les va a dar lugar a
necrosis
Parnquima renal.
Brote ureteral
Urter
Pelvis renal
cliz mayor
cliz menor
Conducto colector
mesodermo metanfrico
Tubo de conexin
Vesculas metanefricas
Tubo convoluto distal
Tbulos renales en forma de S
Asa de Henle
Tubo convoluto proximal
Cpsula Renal (Bowman)
Glomrulo renal
Embrin
Derivado Adulto
Tabla de Derivados Adultos
En forma de S
tbulo renal
recoleccin
conducto
metanfric
mesodermo
metanfric
vescula
Urter
Pelvis
metanfric
mesodermo
Ureteric
brote
urogenital
seno
alantoides
Hindgut
Mesonefric
conducto
recoleccin
conducto
do
segundo
UN
re
Figura 13.2. (A) Vista lateral del embrin que muestra la relacin entre la yema
ureteral (sombreado), metanfrico
mesodermo, y el conducto mesonfrico (negro). Adems, tenga en cuenta el seno

urogenital, intestino grueso, y alantoides. (B) lateral
Vista de un rin fetal. El rea sombreada indica estructuras formadas a partir de
la yema ureteral. Tenga en cuenta la ramificacin repetida
De la yema ureteral en el mesodermo metanfrico. En la punta de cada conducto
colector, la formacin de
Se induce vesculas metanefricas. Tenga en cuenta el aspecto lobulado de un
rin fetal. (C) Vista ampliada del rectngulo
se muestra en el panel B, que ilustra la ms ramificacin de un conducto de
recogida (sombreada) y la formacin de primitiva
S-en forma de tbulos renales. (D) Un conducto colector y los componentes de
una nefrona adulto maduro. Un cuadro resumen de
Derivados.
Pgina 16

159
V. DESARROLLO DE LA VEJIGA URINARIA (FIGURA 13.4)
A. La vejiga urinaria se forma a partir de la parte superior del seno urogenital, que es concontinua con el alantoides.
B. El alantoides se convierte en un cordn fibroso llamado el uraco (o ligamento umbilical medio en el
adulto).
C. Los extremos inferiores de los conductos mesonfricos se incorporan a la pared posterior de la
vejiga para formar el trgono de la vejiga.
D. Los conductos mesonfricos finalmente se abren en el seno urogenital debajo de la vejiga.
E. El epitelio transicional que reviste la vejiga urinaria se deriva de endodermo debido
Su etiologa desde el seno urogenital y el tubo digestivo.
VI. DESARROLLO DE LA URETRA FEMENINA (FIGURA 13.4)
A. La uretra femenina se forma a partir de la parte inferior del seno urogenital.
B. La uretra femenina desarrolla excrecencias endodrmico en el mesodermo que rodea a
formar las glndulas uretrales y glndulas parauretrales de Skene (que son homlogas a la
Glndula prosttica en el macho).
Gnada
Hindgut
urogenital
seno
mesonefros
Mesonefric
conducto
metanfric
mesodermo
Ureteric
brote
alantoides
Gnada
mesonefros
Gnada
metanefros
metanefros
Semana 9
Semana 6
Semana 12
Figura 13.3. Ascenso relativa de los riones. Las relaciones entre las gnadas,
mesonefros y metanefros durante
el desarrollo en las semanas 6, 9 y 12. Tenga en cuenta que las gnadas
desciende (flecha), mientras que el metanefros asciende (flecha).
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160
BRS Embriologa
C. Las glndulas parauretrales de Skene abiertos en cada lado del orificio uretral externo.
D. La uretra femenina termina en la fosa navicular, que desemboca en el vestbulo de la vagina,
Que tambin se forma a partir del seno urogenital.
E. El vestbulo de la vagina desarrolla excrecencias endodrmico en los alrededores meso
Derm para formar las glndulas vestibulares menores y glndulas vestibulares mayores de
Bartholin (que son
Homloga a las glndulas bulbouretrales de Cowper en el macho).
F. Las glndulas vestibulares mayores de Bartholin abiertos en cada lado del orificio vaginal.
G. El epitelio de transicin y el epitelio escamoso estratificado que recubre la uretra femenina
se derivan de endodermo.
VII. DESARROLLO DE LA uretra masculina (Figura 13.4)
A. uretra prosttica, la uretra membranosa, uretra bulbar, y la parte proximal
de la uretra peneana.
Estas partes de la uretra se forman a partir de la parte inferior del seno
urogenital. los
epitelio de transicin y el epitelio columnar estratificado de revestimiento estas
partes de la uretra
se derivan de endodermo.
B Femenino
Vejiga
uretrovesical
unin
Membrana
uretra
Vestbulo
de la vagina
uretral y
parauretrales
glndula de Skene
intermuscular
incisura
fosa navicular
Vagina
C Male
bulbourethral
glndulas de Cowper
Vejiga
uretrovesical
unin
ectodrmica
septos
Prepucio
Bulboso
uretra
uretra membranosa
intermuscular
incisura
uretral
glndulas
de Littr
uretra prosttica
pene
uretra
navicular
fosa
Glndula prosttica
Recto
Gnada
vejiga urinaria
UN
Figura 13.4. (A) Diagrama de un embrin que muestra el desarrollo de la
porcin superior del seno urogenital en urinaria
vejiga y la porcin inferior dentro de la uretra femenina y masculina. (B) uretra
femenina. La vejiga, la porcin membranosa del
la uretra femenina, y la fosa navicular se muestran desembocar en el vestbulo de

la vagina. Adems, el urethrovesise muestran cal de conexiones y incisura intermuscular. (C) de la uretra
masculina. La vejiga, la uretra prosttica, la uretra membranosa,
uretra bulbosa, parte proximal de la uretra del pene, y la fosa navicular se
muestran. Adems, el junc- uretrovesical
Se muestran la incisura y intermuscular.
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161
1. La uretra prosttica desarrolla excrecencias endodrmico en el mesodermo que rodea
para formar la glndula de la prstata. La pared posterior de la uretra prosttica tiene
una elevacin
llamado la cresta uretral. El seno prosttica es una ranura a cada lado de la cresta uretral
que recibe la mayor parte de los conductos prostticos de la glndula de la
prstata. En un sitio especfico a lo largo de la
cresta uretral, hay una ampliacin ovoide llamado el colculo seminal (tambin
llamado el
verumontanum ), que contiene las aberturas de los conductos eyaculatorios y
la prstata
utrculo (un vestigio de los conductos paramesonfricos en el hombre que se dedica a
el desarrollo de la vagina y el tero).
2. La uretra membranosa desarrolla excrecencias endodrmico en los alrededores meso
Derm para formar las glndulas bulbouretrales de Cowper.
3. La uretra bulbosa contiene las aberturas de las glndulas bulbouretrales de Cowper.
4. La parte proximal de la uretra del pene desarrolla excrecencias endodrmico en la superficie
redondeo mesodermo para formar glndulas uretrales de Littr.
B. Distal parte de la uretra del pene se forma a partir de un crecimiento hacia dentro del ectodermo de
superficie llamado
placa glandular. La placa glandular se une a la uretra peneana proximal y queda canalizada
para formar la fosa navicular. Septos ectodrmica aparece lateral a la fosa navicular y
convertido canalizada para formar el prepucio. El revestimiento de epitelio
escamoso estratificado de la disTal pene uretra se deriva del ectodermo.
VIII. EXAMEN CLNICO S
A. agenesia renal se produce cuando la yema ureteral no se desarrolla, lo que elimina la induccin
cin de vesculas metanfrico y la formacin de nefronas.
1. agenesia renal unilateral es relativamente frecuente (ms comn en los hombres). Por lo tanto, un
mdico nunca debe asumir que un paciente tiene dos riones. Es asintomtico y
comcompatible con la vida debido a las hipertrofias rin restante.
2. agenesia renal bilateral es relativamente poco comn. Hace que el oligohidramnios, lo que provoca
compresin del feto, lo que resulta en el sndrome de Potter (deformada extremidades,
piel arrugada, y
apariencia facial anormal). Estos nios suelen ser muertos o mueren poco
despus del nacimiento.
B. renal hipoplasia se produce cuando hay una pequea congnita del rin sin evidencia patolgica
dencia de la displasia.
Displasia renal C. se produce cuando hay una desorganizacin del parnquima renal con anormalmente
nefronas desarrollados e inmaduros.
D. renal ectopia se produce cuando uno o ambos riones dejan de subir y por lo tanto permanecen en el
pelvis o rea lumbar inferior (es decir, pelvis renal ). En algunos casos, dos riones
plvicos se fusionan para
formar una masa slida, comnmente llamado un rin panqueque.
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162
BRS Embriologa
E. fusin renal (Figura 13.5). El tipo ms comn
de la fusin renal es el rin en herradura. Una de caballos
rin zapato se produce cuando los polos inferiores de la
los riones se fusionan a travs de la lnea media. normal de ascenso
de los riones est detenido debido a que la porcin fundida
cin queda atrapado detrs de la mesentrica inferior
arteria. rotacin renal tambin es detenido, de manera que la
hilio enfrenta ventral. La fotografa de la figura
13.5 muestra un rin en herradura. El calculado
La tomografa (TC) muestra una banda de TIS renal
Sue ( flecha ) que se extiende a travs de la lnea media.
Estenosis de la arteria renal F. (Figura 13.6) es la ms
causa frecuente de hipertensin renovascular en
nios. La estenosis puede producirse en el principal
arteria renal de las arterias renales segmentarios. los
angiograma en la figura 13.6 muestra renal bilateral
estenosis de la arteria ( flechas ).
FIGURA 13.6. Estenosis de la arteria renal.
tu
tu
BW
FIGURA 13.5. El rin en herradura. tu
urter; BW
pared de la vejiga.
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163
G. obstruccin de la unin ureteroplvica (UPJ; figura 13.7)
se produce cuando hay una obstruccin a la orina
fluir desde la pelvis renal al urter proximal.
UPJ es la obstruccin congnita ms comn
de las vas urinarias. Si hay ureteroplvica severa
atresia, una displasia renal multiqustica se encuentra en
que los quistes son clices realidad dilatados. En
este caso, el rin consiste de uvas,
Los quistes de tamao variable de paredes lisas. displsicos
glomrulos y tbulos atrficos se encuentran
entre los quistes. La fotografa de la Figura 13.7
muestra numerosos quistes dentro del rin. los
sonograma muestra muchos quistes anecoicas (C) separado
calificado por septos renal.
H. Niez enfermedad renal poliqustica (ERPQ;
Figura 13.8) es una enfermedad autosmica recesiva
que ha sido mapeado en el brazo corto del cromosome 6 (P6). En ERPQ la infancia, los riones
son enormes y esponjosos y contienen numerosos
quistes debido a la dilatacin de los conductos colectores y
tbulos, lo que compromete gravemente los riones
funcin. ERPQ la infancia est asociado clnico
camente con los quistes del hgado, el pncreas y los pulmones.
El tratamiento incluye la dilisis renal y transporte
planta. La fotografa de la Figura 13.8 muestra una
lactante con poliquistosis renal ( flecha ). La luz
micrografa muestra quistes grandes llenas de lquido (CY)
por toda la sustancia del rin.
Entre los quistes, algunos de funcionar nefronas
se puede observar.
cy
cy
cy
FIGURA 13.8. Childhood enfermedad renal poliqustica.
FIGURA 13.7. Rin Multidysplastic.
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164
BRS Embriologa
I. tumor de Wilms (WT; Figura 13.9) es la ms comn

malignidad renal de la infancia. WT presenta como una
, Solitaria, la masa bien circunscrita grande que el
seccin de corte es suave, homognea y de color gris-marrn
en color. WT es histolgicamente interesante, porque
tiende a recapitular las diferentes etapas de Embry
formacin gico del rin, por lo que tres
se describen reas histolgicas clsicas: a estromal
zona; una zona de blastema Embry apretada
clulas ONIC; y una zona tubular. La fotografa de la
La figura 13.9 muestra un tumor de Wilms que se extiende desde
tejido renal normal ( flecha ). La luz micro
grfico muestra el tumor que se caracteriza histolgicamente por los intentos reconocibles para recapitular
el desarrollo embrionario del rin. En esto
Al respecto, se observan los siguientes tres componentes:
(1) Elementos blastema metanfrico (Blas) consistente
ing de matas de embriones pequea, apretada
clulas, (2) los elementos del estroma (str), y (3) epitelial
elementos generalmente en forma de abortiva
los intentos de tbulos que forman (T) o glomrulos.
Duplicaciones J. ureteropilica (Figura 13.10) se produzca
cuando la yema ureteral divide prematuramente
antes de penetrar en el blastema metanfrico.
Esto da como resultado ya sea un doble rin o una duplicacin
cado urter y pelvis renal. El trmino duplex
rin se refiere a una configuracin en la que dos
urteres drenan un rin. El uro intravenosa
gramo (IVU) a la izquierda en la figura 13.10 shows
duplicacin bilateral del sistema colector
(Flechas). La cistografa de la derecha muestra
reflujo en ambos de los sistemas colectores inferiores
( Flechas ) solamente.
K. La extrofia de la vejiga se produce cuando el Postepared rior de la vejiga urinaria se expone a la
exterior. Es causada por un fallo de la anterior
pared y la pared anterior abdominal de la vejiga
para desarrollarse correctamente. Se asocia clnicamente
con drenaje de la orina hacia el exterior y epispadias. La reconstruccin quirrgica es difcil y proanhelado.
L. Uraco fstula o quiste se produce cuando un remanente de

el alantoides persiste, formando de este modo fstula o
quiste. Se encuentra a lo largo de la lnea media en un camino de
el ombligo hasta el pice de la vejiga urinaria.
Una fstula uracal forma una conexin directa
entre la vejiga urinaria y el exterior de
el cuerpo en el ombligo, causando de drenaje de orina
desde el ombligo.
M. apertura del urter ectpico ocurre cuando el
yema ureteral no se separe de la
conducto mesonfrico, que se traduce en la apertura
FIGURA 13.10. Duplicidad pieloureteral.
str
blas
tt
FIGURA 13.9. El tumor de Wilms.
Pgina 22

165
del urter que ser llevado a un punto distal a su
Posicin normal. El ms comn ectpico
apertura es una ectopia ureteral lateral, en la que el
apertura es lateral a su posicin normal.
1. En los hombres, las aberturas son ms ectpicos
comnmente situado en la uretra prosttica,
conductos eyaculatorios, conducto deferente, o recoTum. Debido a que las aberturas ectpicos son todos
situado por encima del esfnter uretral externo
ter, los nios con una abertura ectpica de la
urter no presentan con incontinencia de orina
nencia.
2. En las mujeres, las aberturas son ms ectpicos
normalmente se encuentra en la uretra, el vestbulo,
o la vagina. Debido a que las aberturas son ectpicos
todos ellos situados por debajo de la uretra externa
esfnter, las nias con una abertura ectpica de
el urter generalmente presente con orina
incontinencia.
N. Ureterocele (Figura 13.11)
1. ureterocele simple se produce cuando el distal
final del urter tiene una protuberancia cystlike
en la capa submucosa del urinario

vejiga.
2. ureterocele ectpico ocurre cuando el distal
final del urter tiene una protuberancia cystlike
en la capa submucosa del urinario
vejiga que se asocia casi siempre
con un urter ectpico y la duplicacin. En
esta situacin, el ureterocele est en el extremo de
el urter desde el segmento superior y renal
se encuentra inferior a la otra abertura urter
En g. El diagrama de la figura 13.11 muestra una
ureterocele ectpico situado en el extremo de una
urter ampliada del segmento superior renal
Cin. La apertura del urter es ampliada
situado inferior al urter de tamao normal
desde el segmento inferior del rin.
Ectpico
ureterocele
FIGURA 13.11. Ureterocele ectpico.
IX. Desarrollo de la glndula suprarrenal
(FIGURA 13.12)
A. corteza
1. Las formas de la corteza de dos episodios de proliferacin mesodermo que se producen entre la
raz del mesenterio dorsal y la gnada.
2. El primer episodio forma el feto interior corteza.
3. El segundo episodio forma el exterior corteza adulta, por las que la proliferacin del mesodermo
se produce en la periferia de la corteza fetal.
4. Durante el perodo fetal y en el nacimiento, las glndulas suprarrenales son muy grandes debido al tamao
de la corteza fetal.
5. Las glndulas suprarrenales se hacen ms pequeas como las de la corteza fetal involuciona rpidamente durante el
2 primeras semanas despus del nacimiento y contina a involucionar durante el
primer ao de vida.
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166
BRS Embriologa
6. La zona glomerular y la zona fasciculada de la corteza adulta estn presentes en el nacimiento, pero
la zona reticular no se forma hasta la edad de 3 aos.
B. Mdula
1. Las formas de mdula cuando las clulas de la cresta neural se agregan en la cara medial de la correspondiente fetal
tex y eventualmente se convierten en rodeado por la corteza fetal y adulto.
2. Las clulas de la cresta neural se diferencian en clulas cromafines, que se tien de color amarillo-marrn con
sales de cromo.
3. Las clulas cromafines se pueden encontrar en los sitios extrasuprarenal en el nacimiento, pero estos sitios normalmente
una regresin por completo por la pubertad.
4. En un adulto normal, las clulas cromafines slo se encuentran en la mdula suprarrenal.
(1)
(2)
(3)
(4)
METRO
METRO
METRO
gl
gl
fas
fas
retirado
METRO
F
F
UN
F
FIGURA 13.12. Desarrollo de la glndula suprarrenal. (1) En la semana 6, la
corteza fetal (F) y la mdula (M) en el medial
aspecto de la glndula suprarrenal es aparente. (2) En la semana 9, la corteza del
adulto (A) se ha formado en la periferia de la correspondiente fetal
Texas. Tenga en cuenta que la mdula est completamente rodeada por el adulto
y la corteza fetal. (3) En el nacimiento, la corteza del beb sean presin
ENT y la corteza de adultos se han diferenciado en la zona glomerular (gl) y la
zona fasciculada (FAS). (4) A los 3 aos de edad,
la corteza fetal ha involucionado completamente, reduciendo as el tamao de la
glndula suprarrenal, y la corteza de adultos tiene adems
diferenciado para formar la zona reticular (RET).
C. Consideraciones clnicas
1. Neuroblastoma (NB; figura 13.13) es un comn
neoplasia extracraneal que contiene primitiva
neuroblastos (clulas pequeas dispuestas en HomerPseudorrosetas Wright ) de origen de la cresta neural.
NB se presenta principalmente en nios y se encuentra en
extraadrenales sitios por lo general a lo largo del sympaganglios de la cadena tico (60%) o dentro de la adremdula nal (40%). NB metstasis ampliamente a
las de la mdula sea, los huesos y los ganglios linfticos. UN

hallazgo de laboratorio comn se incrementa
cido vanililmandlico orina (VMA) y
metanephrine niveles. Los neuroblastomas varan
en tamao de 1 cm de llenar la totalidad
abdomen. Por lo general son suaves y blancas
a gris-rosa en color. A medida que aumenta de tamao,
los tumores se vuelven hemorrgica y
someterse a la calcificacin y formacin de quistes.
La fotografa de la Figura 13.13 muestra una neuroblastoma. Tenga en cuenta el aspecto nodular de
este tumor, con el rin aparente en su
borde izquierdo ( flecha ). La micrografa de luz
muestra que las clulas neoplsicas son pequeas,
clulas de aspecto primitivo con ncleos oscuros y
escaso citoplasma. Las clulas son generalmente
dispuestos como lminas slidas, y algunas clulas
organizar alrededor de una zona central fibrilar, formapseudorrosetas ING Homer-Wright ( asterisco ).
FIGURA 13.13. El neuroblastoma.
Pgina 24

167
2. El feocromocitoma (PH; Figura 13.14) es una relacin
tivamente neoplasia poco frecuente que contiene tanto epinefrina y norepinefrina. PH ocurre
principalmente en adultos de 40-60 aos de edad y es
generalmente se encuentra en la regin de la adrenal
glndula, pero puede encontrarse en extrasuprarenal
Sitios. PH se asocia con persistente o paroxysmal la hipertensin, ansiedad, temblor, profusa
sudoracin, palidez, dolor en el pecho y abdomen
dolor. Los hallazgos de laboratorio incluyen el aumento
VMA orina y niveles metanephrine, incapacidad
para suprimir las catecolaminas con clonidina,
y la hiperglucemia. PH se trata mediante ciruga o
fenoxibenzamina (un antagonismo adrenrgico
NIST). Los feocromocitomas varan en tamao de 3
a 5 cm de dimetro. Son de color gris blanquecino a
rosa de color canela. La exposicin de la superficie de corte
a menudo resulta en el oscurecimiento de la superficie debido a
formacin de adrenochrome amarillo-marrn

pigmento. La fotografa de la Figura 13.14
muestra un feocromocitoma. La luz micro
grfico muestra clulas neoplsicas que tienen abundancia
dante citoplasma con el pequeo, situado en el centro
Ncleos Las clulas se encuentran generalmente en racimos
separados por un estroma delgado y numerosos
capilares. Numerosos hialina citoplasmtica
glbulos eosinfilos a veces estn presentes
que se derivan de las membranas de secretora
grnulos.
3. La hiperplasia suprarrenal congnita (CAH; la figura
13.15)
a. CAH es ms comnmente causada por la mutacin
las en los genes para las enzimas que participan en
la biosntesis de esteroides adrenocorticales (por ejemplo,
La deficiencia de 21 hidroxilasa, 11-hidroxilasa
deficiencia ).
segundo. La deficiencia de 21-hidroxilasa (terminal actual
loga es la deficiencia de CYP21A2 ) representa
90% de todos los casos de suprarrenal congnita
Hiperplasia.
c. La deficiencia de CYP21A2 es una enfermedad autosmica
trastorno gentico recesivo causado por una
mutacin en el gen CYP21A2 situado en
el cromosoma 6p21.3, que codifica para la
enzima 21-hidroxilasa.
d. En la deficiencia de CYP21A2, no es defectuoso
conversin de 17-hidroxiprogesterona a
11-desoxicortisol. No hay prcticamente ningn sntesis del cortisol o aldosterona, por lo
que se canalizan en los intermedios
la biosntesis de andrgenos, elevando as
los niveles de andrgenos.
e. En la deficiencia de CYP21A2, la caracterstica
hallazgo bioqumico es con- srico elevado
centracin de 17-hidroxiprogesterona (es decir,
3500 ng / dl, o 105 nmol / L)
FIGURA 13.14. El feocromocitoma.
FIGURA 13.15. La deficiencia de CYP21A2.
Pgina 25
f. Los niveles elevados de andrgenos conducen a la masculinizacin de un feto femenino (es

decir, la hembra
pseudo-intersexualidad ).
. g femenino pseudo-intersexualidad produce los siguientes hallazgos clnicos: cltoris leve
la ampliacin, la fusin labioescrotal completa con un rgano phalloid, o
macrogenitosoma
(En el feto masculino). En la prctica clnica, la mayora de los casos de
deficiencia de CYP21A2 son Subcompleta, de modo que otros sntomas pueden ser la condicin de presentacin,
tales como precoz
la pubertad, virilizacin, y la infertilidad.
h. Debido a que el cortisol no puede ser sintetizado, la retroalimentacin negativa de la adenohipfisis
no se produce, la hormona de modo adrenocorticotrpica (ACTH) contina para
estimular la
corteza suprarrenal, lo que resulta en la hiperplasia adrenal.
i. Debido a que la aldosterona no puede ser sintetizado, el paciente presenta hiponatremia
( "Prdida de sal") con el acompaamiento de la deshidratacin y la hiperpotasemia.
j. El tratamiento incluye la infusin intravenosa de solucin salina inmediata como a largo plazo de esteroides
hormonal de reemplazo, tanto el cortisol y mineralocorticoides (fludrocortisona9).
k. Las fotografas de la figura 13.15 muestra un paciente (XX genotipo) con defi- CYP21A2
Cia. Este 10 aos de edad, se est masculinizada claramente (panel
izquierdo). Despus de 9 meses de correlacin
mejora de la terapia Tisone, hay una marcada (panel derecho).
168
BRS Embriologa
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169
1. Cundo se convierten en los metanefros
funcional?
(A) En la semana 3 de desarrollo
(B) En la semana 4 del desarrollo
(C) En la semana 10 del desarrollo
(D) Justo antes del nacimiento
(E) Justo despus del nacimiento
2. Un quiste de uraco es un remanente de la
(A) del seno urogenital
(B) cresta urogenital
(C) cloaca
(D) alantoides
(E) mesonephric conducto

3. Durante la ciruga para un quiste benigno en el
los riones, el cirujano observa que del paciente
rin derecho tiene dos urteres y dos renal
pelvis. Esta malformacin es
(A) una divisin anormal de los pronefros
(B) una divisin anormal de la
mesonefros
(C) la formacin de una masa adicional de intermedios
comi mesodermo
(D) una divisin prematura de la metanfrico
blastema
(E) una divisin prematura de la yema ureteral
4. El epitelio de transicin que recubre la urinary vejiga se deriva de
(A) ectodermo
(B) endodermo
(C) mesodermo
(D) endodermo y mesodermo
(E) las clulas de la cresta neural
5. alineando El epitelio de transicin del
urter se deriva de
(A) ectodermo
(B) endodermo
(C) mesodermo
6. Los podocitos de la cpsula de Bowman son
derivado de
(A) ectodermo
(B) endodermo
(C) mesodermo
7. tbulos contorneado proximal del
rin adulto definitiva se derivan de la
(A) yema ureteral
(B) de la vescula metanfrico
(C) mesonephric conducto
(D) tbulos mesonfricos
(E) tbulos pronfricos
8. El trgono en la pared posterior de la

vejiga urinaria est formado por la
(A) incorporacin del extremo inferior de la
conductos mesonfricos
(B) incorporacin del extremo inferior de la
conductos pronfricos
(C) la incorporacin de la metanfrico
blastema
(D) la incorporacin de los tbulos mesonfricos
(E) incorporacin de los tbulos pronfricos
9. Un nio de 6 aos de edad, nia presenta con una gran
masa abdominal justo por encima del pubis
snfisis. La masa est suave cuando se palpan
y se fija en su lugar. Durante la ciruga, una de fluidos
masa lleno se observ conectado a la umbilicales
cus superior y a la vejiga urinaria
inferiormente. Cul es el diagnstico?
(A) de rin plvico
(B) El rin en herradura
(C) la enfermedad poliqustica del rin
(D) quiste de uraco
(E) La extrofia de la vejiga
10. Inmediatamente despus del nacimiento de un nio, un suelo hmedo,
protuberancia roja de tejido se observa justo por encima
a su snfisis pbica. Despus de la observacin,
drenaje de la orina se observa desde el lateral superior
esquinas de esta masa de tejido. Cul es el
diagnstico?
(A) de rin plvico
(B) El rin en herradura
(C) la enfermedad poliqustica del rin
(D) quiste de uraco
(E) La extrofia de la vejiga
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170
Respuestas y Explicaciones
1. C. Los metanefros comienza a formar en la semana 5 y comienza a funcionar en el feto a aproximadamente
semana 10. Los pronefros no es funcional en los seres humanos. Mesonefros es el
nterin
rin, que funciona hasta el metanefros est listo.
2. D. El extremo superior del seno urogenital est en comunicacin de patente con el alantoides,
que se encuentra en el cordn umbilical. El alantoides normalmente involuciona

y forma un cordn fibroso.
Si persiste un remanente, se forma un quiste de uraco o seno.
3. E. brote ureteral El parece estar preprogramado para someterse a repetidas divisiones. Estas
divisiones comienzan normalmente en contacto con el blastema metanfrico. Si
la yema ureteral
divisin sufre antes de tiempo, la duplicacin del urter y la pelvis renal se
produce. En algunos
circunstancias, se pueden formar dos riones separados.
4. B. El epitelio transicional que reviste la vejiga urinaria se deriva de endodermo
debido a que la vejiga urinaria se desarrolla desde el extremo superior del seno
urogenital. el originebra del seno urogenital se remonta al tubo intestinal, que est revestida por
endodermo.
5. C. El epitelio de transicin que recubre el urter se deriva del mesodermo porque el
urter desarrolla a partir de la yema ureteral. La yema ureteral es un divertculo
de la
conducto mesonfrico cuyo origen se remonta a la mesodermo intermedio.
6. C. Los podocitos de la cpsula de Bowman desarrollan a partir de las vesculas, que son metanfrico
de origen mesodrmico.
7. B. El tbulo distal tortuoso, asa de Henle, tbulo contorneado proximal, y
la cpsula de Bowman surgen del la vescula metanfrico.
8. A. Los extremos inferiores de los conductos mesonfricos se incorporan en la pared posterior de
la vejiga urinaria. Los conductos mesonfricos contribuyen al tejido conectivo
componente de la pared posterior en el trgono. En general se cree que el
transitorio
epitelio de revestimiento de la vejiga completa (incluso el trgono) es de origen
endodrmico.
9. D. Un quiste de uraco o de los senos paranasales formas de un remanente de la alantoides y se encuentra a lo largo del
lnea media en un camino desde el ombligo hasta el pice de la vejiga urinaria. El
epitelio
que recubre el quiste produce secreciones que llenan gradualmente el remanente
de lquido. En muy raras ocasiones,
todo el alantoides persiste, la formacin de una fstula que es patente a partir de
la vejiga urinaria a la
exterior en el ombligo.
10. E. La masa de tejido hmedo, de color rojo que se expone al exterior es en realidad la pared posterior
de la vejiga urinaria. Esto se conoce como la extrofia de la vejiga y es causada
cuando el
la pared abdominal anterior y la pared anterior de la vejiga no se forman. Los
urteres se abren
en la pared posterior; por lo tanto, el drenaje de la orina es aparente.

Pgina 28
171
I. EL EMBRIN INDIFERENTE
A. El genotipo del embrin (46, XX o 46, XY) se establece en la fertilizacin.
B. Durante semanas 1-6, el embrin permanece en una etapa sexualmente indiferente o indiferenciada.
Esto significa que los embriones genticamente femeninos y masculinos son
embriones genticamente phenotypicamente indistinguibles.
C. Durante la semana 7, el embrin comienza indiferente diferenciacin sexual fenotpica.
D. En la semana 12, las caractersticas masculinas o femeninas de los genitales externos puede ser reconocida.
E. En la semana 20, la diferenciacin fenotpica es completa.
1. diferenciacin sexual fenotpica
a. diferenciacin sexual fenotpica se determina por el SRY gen y puede resultar en
los individuos con un fenotipo femenino, un fenotipo intersexuales, o un fenotipo masculino.
b. El SRY gen en el cromosoma Yp11.3 codifica para una s regin ex determinacin de Y (tambin
llamada testculos-factor determinante [TDF] ).
c. TDF es una protena nonhistone 220-amino cido que contiene un ADN altamente conservado
regin de unin llamado un cuadro de grupo de alta movilidad.
d. A medida que la gnada indiferenciada se desarrolla en los testculos, las clulas de Leydig y las clulas de Sertoli diferencia
renciar para producir testosterona y de Mller - factor de inhibicin (MIF), respectivamente.
mi. En presencia de TDF, testosterona, y MIF, el embrin indiferente ser dirigido a
el fenotipo masculino.
F. En ausencia de TDF, testosterona, y MIF, el embrin indiferente ser dirigido a
el fenotipo femenino.
2. Componentes del embrin indiferente
a. Los componentes del embrin indiferente que se remodelan para formar el adulto
sistema reproductivo femenino incluyen las gnadas, conductos genitales , y los primordios de
externamente
genitales final.
b. la diferenciacin sexual fenotpica se produce en una secuencia que comienza con las gnadas,
a continuacin, los conductos genitales y, finalmente, los primordios de los
genitales externos.
II. DESARROLLO de las gnadas (Figura 14.1)
A. El ovario
1. El mesodermo intermedio forma una elevacin longitudinal a lo largo de la pared del cuerpo dorsal, la
cresta urogenital.
captulo
14
Reproductivo Femenino
Sistema
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172
BRS Embriologa
Un embrin Indiferente
B Semana 12
C Semana 20
re
Primario
sexo
cuerdas
urogenital
cresta
gonadal
cresta
Primordial
clulas germinales
Rete
ovarii
Secundario
cordones sexuales
Intestino
tubo
paramesonfrico
conducto
mesonephric
tbulos
mesonephric
conducto
degenerando
conducto mesonfrico
y los tbulos
degenerando
rete ovarii
Primario
folculo
GE
ejrcito de reserva
PF
FIGURA 14.1. El desarrollo de las gnadas. Diagrama que indica la

diferenciacin de la gnada en la hembra. La pequea gura
ure en la caja es una seccin transversal del embrin en el nivel de la cresta
urogenital para la orientacin. (A) gnadas en el indiferentes embrin. (B) Ovario en la semana 12. (C) Ovario en la semana
20. (D) Luz micrografa del ovario adulto definitiva, mostrando SeV
folculos primordiales erales (FP). Cada folculo primordial consiste en un
ovocito primario rodeado por una capa nica de
clulas escamosas. El ncleo de un ovocito primario es tpicamente grande, pero
muchas veces el ncleo no est en el plano de seccin
cin, de modo que slo se observa el citoplasma del ovocito primario. GE
epitelio germinal; TA tnica albugnea.
Pgina 30
Captulo 14 sistema reproductor femenino

173
2. El epitelio celmico y el mesodermo subyacente de la cresta urogenital proliferan para
formar la cresta gonadal.
3. Los cordones sexuales primarios se desarrollan a partir de la cresta gonadal e incorporan las clulas
germinales primordiales
(Genotipo XX), que migran a la gnada de la pared del saco vitelino.

4. Los cordones sexuales primarios se extienden en la mdula y se desarrollan en el rete ovarii, el cual eventualmente se degenera. Ms tarde, cordones sexuales secundarios se desarrollan e
incorporan germinales primordiales
clulas como una fina tnica albugnea formas.
5. Los cordones sexuales secundarios se separan y forman grupos de clulas aisladas llamados primordial
folculos, que contienen ovocitos primarios rodeados por una capa de sencilla escamosas
Clulas.
6. ovocitos primarios, clulas escamosas simples, y estroma de tejido conectivo del ovario son
derivado de mesodermo.
B. descenso relativo de los ovarios
1. Los ovarios originalmente se desarrollan dentro del abdomen, pero ms tarde se someten a un descenso relativo
en la pelvis como resultado del crecimiento desproporcionado de la regin
abdominal superior
lejos de la regin plvica.
2. Otros factores en este movimiento son inciertos, pero probablemente incluyen la gubernaculum.
3. El gubernaculum es una banda de tejido fibroso a lo largo de la pared posterior que se extiende desde
el polo medial del ovario al tero en el cruce de las trompas uterinas, formando
el ligamento de ovario.
4. El gubernaculum entonces contina en los labios mayores, formando el ligamento redondo de
el tero.
5. El peritoneo evagina junto gubernculo para formar el proceso vaginal,
el que se borra en la mujer en el desarrollo posterior.

III. DESARROLLO DE LAS conductos genitales (Figura 14.2)
A. paramesonfrico (de Mller) Conductos
1. Los conductos paramesonfricos desarrollan como invaginaciones de la superficie lateral de la urocresta genital.
2. Las porciones craneales de los conductos paramesonfricos se desarrollan en las trompas uterinas.
3. Las porciones caudales de los conductos paramesonfricos se fusionan en la lnea media para formar la
primordio tero vaginal y por lo tanto reunir a dos pliegues peritoneales llamaron a la amplia
ligamento.
4. El primordio uterovaginal desarrolla en el tero, el cuello uterino, y superior, un tercio de
La vagina.
5. Los conductos paramesonfricos proyectan en la pared dorsal de la cloaca e inducen la formacin de las bombillas sinovaginal.
6. El fusible bombillas sinovaginal para formar el slido placa vaginal, el cual canaliza y desarrolla
en los dos tercios inferiores de la vagina.
7. Aunque la vagina tiene un doble origen, la mayora de las autoridades de acuerdo en que el revestimiento epitelial de
toda la vagina es de origen endodrmico.
B. Mesonephric (Wolff) conductos y tbulos
1. Los conductos mesonfricos y tbulos se desarrollan en la hembra como parte de la ma urinaria
TEM porque estos conductos son crticos en la formacin de la metanfrico
definitiva
rin. Sin embargo, se degeneran en la hembra despus de la formacin de la
metanfrico
rin.
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174
BRS Embriologa
mi
re
UN
segundo
do
mesonefros
Paramesonephric
conducto
mesonephric
conducto
Cloaca
Semana 5
Semana 6
Semana 9
mesonephric
conducto
Paramesonephric
conducto
urogenital
seno
placa vaginal
Recto
tero vaginal
primordio
degenerando
mesonephric
conducto y tbulos
Paramesonephric
conducto
F
Gndolas
cresta urogenital
paramesonfrico
conducto
primordio tero vaginal
placa vaginal
urogenital
seno
mesonephric
conducto
mesonephric
tbulos
primordio tero vaginal
placa vaginal
Urinario
vejiga
hidatdico
de Morgagni
Apndice
vesiculosa
epoophoron
Paraophoron
conducto de
Gartner
Himen
Trompas uterinas
ovrica
ligamento
tero
Cuello uterino y uno superior,
tercio de la vagina
ligamento redondo
Dos tercios inferiores de la vagina
Figura 14.2. Desarrollo de los conductos genitales. (A, B, C) Vistas laterales del
embrin. (A) paramesonfrico En semana 5. Junto
conductos comienzan a formarse a lo largo de la superficie lateral de la cresta
urogenital en el mesonefros y crecer en estrecha asociacin a
el conducto mesonfrico. (B) En la semana 6. Los conductos paramesonfricos
crecer en sentido caudal que se proyecta hacia la pared dorsal de la
cloaca e inducir la formacin de los bulbos sinovaginal (no mostrado). Los
conductos mesonfricos siguen prosperando. (C) A
la semana 9. Las porciones caudales de los conductos paramesonfricos se
fusionan en la lnea media para formar el primordio tero vaginal, y la
bombillas sinovaginal se fusionan para formar la placa vaginal en el seno
urogenital. Durante este perodo de tiempo, el conducto mesonfrico y
tbulos mesonfricos ambos degenerado en la mujer. (D) conductos genitales en
el embrin indiferente. (E) vista lateral que muestra el
doble origen de la vagina. (F) componentes hembra y los restos vestigiales
( lneas de puntos ) al nacer.
Pgina 32

175
segundo
UN
do
pliegues urogenitales
hinchazones labioescrotales
surco interlabial
Labios mayores
tegmento del himen
conducto de Bartholin
Perineo
Prepucio
frenillo
Labios menores
conducto de Skene
Vestbulo
Fourchette
re
Figura 14.4. Desarrollo de los genitales externos. (A, B) Diagramas que indica el
diferencial
ciacin del falo, pliegues urogenitales, e hinchazones labioescrotales en la
mujer. (A) En la semana
5. (B) En el nacimiento. (C) Aspecto de los genitales femeninos normales al
nacer. (D) Diagrama de los ingresos brutos
anatoma de la regin de la vulva en la hembra adulta.
C. restos vestigiales (figura 14.3). La formacin de
Los quistes se relaciona con vestigios residuales de la rganos genitales
conductos Tal. El diagrama en la figura 14.3 muestra el
ubicacin de varios quistes en la reproduccin femenina
tracto tiva:
1. Un quiste hidatdico de Morgagni (1) surge de
hidatdico de Morgagni, que es un remanente de
la Conductos de Mller.
2. Un quiste de Kobelt (2) surge del apndice
vesiculosa, que es un remanente de la
conducto mesonfrico.
3. Un quiste de la epoophoron (3) surge de la
epoophoron, que es un remanente de la
tbulos mesonfricos.
4. Un quiste de la paroophoron (4) surge de la paroophoron, que es un remanente de la
tbulos mesonfricos.
5. quiste del conducto de Gartner A (5) surge desde el conducto de Gartner, que es remanente de la
conducto mesonfrico
IV. DESARROLLO DE LA primordios DE EXTERIOR
GENITALES (Figura 14.4)
A. Una proliferacin de mesodermo alrededor de la membrana cloacal hace que el ectodermo suprayacente
aumentando de modo que tres estructuras son visibles desde el exterior: el falo,
pliegues urogenitales, y
hinchazones labioescrotales.
3
1
2
4
5
FIGURA 14.3. Localizacin de varios quistes en la mujer
tracto reproductivo. Vase el texto para llave.
Pgina 33
176
BRS Embriologa
B. El falo forma el cltoris (glande del cltoris, corpora cavernosa del cltoris, y los
bulbos vestibulares).
C. Los pliegues urogenitales forman el labio menor.
D. Las crecidas labioescrotales formar el labio mayor y monte de Venus.
V. CURTIDOR etapas de desarrollo sexual femenina
(Tabla 14.1)
La escala de Tanner incluye etapas del desarrollo fsico de los nios, adolescentes
y adultos.
Las etapas definen mediciones fsicas de desarrollo basado en la primaria y
secundaria externa
los caracteres sexuales secun-. Debido a la variacin natural, los individuos
pueden pasar a travs del Tanner
etapas a diferentes velocidades, dependiendo del momento de la pubertad.
mesa
14.1 estadios de Tanner para la Mujer
Tanner Etapa Edad (aos) Caractersticas
yo
10
La estatura aumenta a 5-6 cm / ao
Los senos tienen slo elevaciones papilas
El vello pbico es vellosidades solamente el pelo (sin pelo grueso y pigmentado)
II
9-13
La estatura aumenta a 7-8 cm / ao
Los senos tienen brotes palpables, y areolas agrandar
El vello pbico es grueso mnimamente, pelo pigmentado sobre todo en los
labios
III
12-14
La estatura aumenta a 8 cm / ao (hora punta)
Pechos muestran elevacin de contornos, y areolas agrandar
El vello pbico es grueso cabello, pigmentado y se extiende sobre el monte de
Venus
vello axilar desarrolla
El acn vulgaris desarrolla
IV
12-15
La estatura aumenta a 7 cm / ao
Los senos forman montculos areolares secundarias
El vello pbico es para adultos de calidad y no se extiende a la unin de la parte
media del muslo y el perineo
V
14-18
La estatura aumenta parada despus de 16 aos de edad
Pechos muestran adulto contorno del pecho, las areolas receso para contorno
general de la mama, y el
proyecto pezones
El vello pbico tiene una distribucin de adultos (tringulo al revs), se extiende
a la parte medial del muslo, y hace
no se extienden hasta la lnea alba
VI. Consideraciones clnicas
A. Atresia de la vagina es una condicin en la que el
lumen vaginal es bloqueado debido a un fallo de la
placa vaginal para canalizar y formar un lumen.
B. anomalas uterinas
1. hipoplasia o agenesia Mlleriana anomalas
(clase I; figura 14.5) que implica el apartado
conductos mesonfricos pueden resultar en vaginal,
cuello uterino, tero, trompa uterina, o combinado
Anomalas. El diagrama de la Figura 14.5
representa a la clase I de Mller y la hipoplasia
anomalas, incluyendo agenesia vaginal menor
agenesia, agenesia cuello uterino, el tero y el cuello uterino
hipoplasia y agenesia trompa uterina.
segundo
UN
do
re
FIGURA 14.5. Hipoplasia Clase I de Mller y agennesis anomalas. (A) Baja agenesia vaginal. (B) del cuello uterino
agenesia. (C) tero y la hipoplasia cuello uterino. (D) Uteragenesia tubo INE.
Pgina 34

177
2. unicorne anomalas del tero (clase II; figura 14.6)
ocurrir cuando un conducto de paramesonfrico no

desarrollar o incompletamente desarrolla. el dilogo
gramo en la Figura 14.6 representa clase II unicorne
anomalas, incluyendo tero unicorne con
una comunicacin de cuerno rudimentario; unicorNuate- tero con una rudimentos no comunicante
cuerno mentario; tero unicorne con un rudimentos
cuerno mentaria que no contiene cavidad uterina;
y el tero unicorne. el hysterosalpingoggrafa (HSG) muestra una forma lenticular sola,
cavidad uterina sin evidencia de un ruditario cuerno derecho. No se est llenando de la uterino izquierdo
tubo.
3. Didelphys (doble tero) anomalas (clase III;
Figura 14.7) se producen cuando hay una completa
falta de fusin de los conductos paramesonfricos.
El diagrama de la Figura 14.7 representa la clase III
Didelphys (doble tero) anomalas, incluyendo
ing didelfo con vagina normal y didelPhys con tabique vaginal completa. el hysterosalpingography muestra un tero doble
con una vagina doble debido al tabique vaginal.
4. anomalas tero bicorne (clase IV; Figura
14.8) se producen cuando hay una fusin parcial de la
paramesonfricos conductos. El diagrama de la
La figura 14.8 representa bicorne clase IV
anomalas, incluyendo tero bicorne con
divisin completa hasta el orificio interno
y el tero bicorne con la escisin parcial.
La histerosalpingografa muestra el uterine cavidad dividida en dos canales.
UN
segundo
UN
segundo
FIGURA 14.7. Clase III didelfo (tero doble)
anomalas. (A) Didelphys con vagina normal. UN
histerosalpingografa muestra un tero doble
con una sola vagina normal. (B) Didelphys con
completar septum vaginal. Un hysterosalpingograPHY muestra un tero doble con una vagina doble
debido a septum vaginal. Este 17 aos de edad, nia usa

dos tampones durante la menstruacin.
FIGURA 14.8. Clase IV anomalas bicorne. (A)
tero bicorne con la divisin completa abajo
al orificio cervical interno. (B) tero bicorne con pardivisin cial.
segundo
UN
re
do
FIGURA 14.6. Clase II anomalas unicorne.
(A) tero unicorne con un comunicante
cuerno rudimentario. (B) tero unicorne con una
cuerno rudimentario no comunicante. (C) Unicortero Nuate- con un cuerno rudimentario que contiene
no cavidad uterina. (D) unicorne tero.
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178
BRS Embriologa
HSG normal
FIGURA 14.10. tero en forma de T. hysteros- HSG
alpingography.
5. septadas anomalas del tero (clase V; figura 14.9)
ocurrir cuando las paredes medial del caudal
porcin de los conductos paramesonfricos parcialmente o completamente dejar de reabsorberse. el dilogo
gramo en la figura 14.9 representa la clase V tabicado
anomalas del tero, incluyendo tero septo
con total tabique hacia el exterior
OS y tabicado tero con septo parcial.
6. El dietilestilbestrol (DES) relacionados con la PI anomalas
(Figura 14.10). DES se us hasta 1970 en el
tratamiento de abortos, preeclampsia, diabetes, y trabajo de parto prematuro. Para off femenina
primavera expuestas al DES en el tero, un mayor
incidencia de adenocarcinoma de clulas claras de la
la vagina se ha documentado. En adicin,
muchas anomalas uterinas que incluyen Tse han observado en forma de tero. el dilogo
gramo en la figura 14.10 representa DES-relacionado
anomalas tero. Estas anomalas tpicamente
resultado en un tero en forma de T. La HSG muestra una

tero en forma de T. La HSG de una normal de
aparato reproductor femenino se muestra para comparisn.
C. variaciones Hymen (Figura 14.11) incluyen la
siguiendo:
1. himen crescentic
2. himen anulares
3. himen redundantes
4. himen imperforado
5. cribiforme himen
6. himen microperforar
7. himen septadas
UN
segundo
FIGURA 14.9. tero tabicado V Clase anomAlies. (A) tero septo con completa
tabique hasta el orificio cervical externo. (B) septero tate con septo parcial.
Pgina 36

179
Una forma de semiluna himen
B anular himen
C redundante himen
D imperforado himen
E cribiforme himen
F Microimperforate himen
G septal himen
FIGURA 14.11. Variaciones himen. (A) en forma de semiluna
himen. (B) himen anular. (C) himen redundante.
(D) himen imperforado. (E) cribiforme himen. (F) Microphimen erforate. (G) septado himen.
Pgina 37

180
1. El embrin indiferente comienza
la diferenciacin sexual durante fenotpica
(A) la semana 3 del desarrollo
(B) la semana 5 del desarrollo
(C) la semana 7 del desarrollo

(D) la semana 12 del desarrollo
(E) la semana 20 del desarrollo
2. El embrin indiferente completa fenotipo
la diferenciacin sexual durante typic
(A) la semana 3 del desarrollo
(B) la semana 5 del desarrollo
(C) la semana 7 del desarrollo
(D) la semana 12 del desarrollo
(E) la semana 20 del desarrollo
3. Despus de que los bulbos tienen sinovaginal proliferacin
ado y se fusionan, forman un ncleo slido de
Las clulas del endodermo llaman la
(A) vestbulo de la vagina
(B) primordio tero vaginal
(C) del seno urogenital
(D) la placa vaginal
(E) cltoris
4. Una estructura que se encuentra dentro de la hembra adulta
pelvis formado a partir de la gubernaculum es la
(A) ligamento ancho
(B) ligamento suspensorio del ovario
(C) ligamento redondo del tero
(D) ligamento umbilical medio
(E) mediana ligamento umbilical
5. surgen los labios menores embriologicamente
de cul de las siguientes estructuras?
(A) Falo
(B) labioescrotales hinchazones
(C) bombillas Sinovaginal
(D) pliegues urogenitales
(E) Conductos de Mller
6. Las trompas uterinas de la hembra adulta son
embriologicamente derivada a partir del cual la
siguiendo?
(A) mesonfrico conducto
(B) tbulos mesonfricos
(C) paramesonfrico conducto
(D) tbulos paramesonfricos
(E) primordio tero vaginal
Pgina 38
181
1. C. El embrin durante las semanas 1-6 permanece en una etapa indiferente o indiferenciada. los
embrin comienza la diferenciacin sexual fenotpica en la semana 7.
2. E. En la semana 12, las caractersticas femeninas y masculinas pueden ser reconocidos. En la semana 20, fenotpica
diferenciacin sexual es completa.
3. D. Las bombillas sinovaginal proliferan, fusible, y forman la placa vaginal bajo el inductiva
influencia de los conductos paramesonfricos. La placa vaginal luego canaliza
para formar la inferioridad
rior dos terceras partes de la vagina.
4. C. El ligamento redondo del tero y el ligamento ovrico tanto en la forma de la
gubernaculum.
5. D. En la mujer, los pliegues urogenitales permanecen sin condensar y formar los labios menores.
6. C. La parte craneal de los conductos paramesonfricos forman las trompas uterinas.
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captulo
15
182
reproductor masculino
Sistema
I. EL EMBRIN INDIFERENTE
A. El genotipo del embrin (46, XX o 46, XY) se establece en la fertilizacin.
B. Durante semanas 1-6, el embrin permanece en una etapa sexualmente indiferente o indiferenciada.
Esto significa que los embriones genticamente femeninos y masculinos son
embriones genticamente phenotypicamente indistinguibles.
C. Durante la semana 7, el embrin comienza indiferente diferenciacin sexual fenotpica.
D. En la semana 12, las caractersticas masculinas o femeninas de los genitales externos puede ser reconocida.
E. En la semana 20, la diferenciacin fenotpica es completa.
1. diferenciacin sexual fenotpica
a. diferenciacin sexual fenotpica se determina por el SRY gen y puede resultar en
los individuos con un fenotipo femenino, un fenotipo intersexuales, o un fenotipo masculino.
. b El SRY gen en el cromosoma Yp11.3 codifica para un sexo - regin determinante de Y (tambin
llamada testculos-factor determinante [TDF] ).
c. TDF es una protena nonhistone 220-amino cido que contiene un ADN altamente conservado
regin de unin llamado un cuadro de grupo de alta movilidad.
d. A medida que la gnada indiferenciada se desarrolla en los testculos, las clulas de Leydig y las clulas de Sertoli diferencia
renciar para producir testosterona y de Mller-factor de inhibicin (MIF), respectivamente.
mi. En presencia de TDF, testosterona, y MIF, el embrin indiferente ser dirigido a
el fenotipo masculino.
F. En ausencia de TDF, testosterona, y MIF, el embrin indiferente ser dirigido a
el fenotipo femenino.
2. Componentes del embrin indiferente
a. Los componentes del embrin indiferente que se remodelan para formar la hembra adulta
sistema reproductivo incluye las gnadas, conductos genitales, y los primordios de los genitales
externos.
b. la diferenciacin sexual fenotpica se produce en una secuencia que comienza con las gnadas,
a continuacin, los conductos genitales y, finalmente, los primordios de los
genitales externos.
II. DESARROLLO de las gnadas (Figura 15.1)
A. Los testculos
1. El mesodermo intermedio forma una elevacin longitudinal a lo largo de la pared del cuerpo dorsal, la
cresta urogenital.
2. El epitelio celmico y el mesodermo subyacente de la cresta urogenital proliferan para
formar la cresta gonadal
3. Los cordones sexuales primarios se desarrollan a partir de la cresta gonadal e incorporan las clulas
germinales primordiales
(Genotipo XY), que migran a la gnada desde la pared del saco vitelino.
4. El cromosoma Y lleva un gen en su brazo corto que codifica para testes- factor determinante
(TDF), que es crucial para la diferenciacin de los testculos.
5. Los cordones sexuales primarios se extienden en la mdula de la gnada y pierden su conexin
con la superficie del epitelio como las formas gruesas tnica albugnea.
6. Los cordones sexuales primarios forman los cordones seminferos rectos,
tbulos y los testculos rete.
Un embrin Indiferente
B Semana 7
C Semana 20
re
Primario
sexo
cuerdas
urogenital
cresta
gonadal
cresta
Primordial
clulas germinales
Intestino
tubo
Paramesonefric
conducto
Mesonefric
tbulos
Mesonefric
conducto
degeneracin
conducto mesonfrico
y tbulos
Tubuli
recti
Seminfero
cuerdas
Tnica
albuginea
Rete
testculo
L
FIGURA 15.1. El desarrollo de las gnadas. Diagrama que indica la
diferenciacin de la gnada en el varn. (A) en el Gnada
embrin indiferente. (B) en la semana 7. testculos Los testculos (C) en la
semana 20. (D) Microfotografa de luz de un testculo fetal, que muestra una
seminifCompuesto por clulas germinales primordiales y clulas de Sertoli. Las clulas
germinales primordiales se indican con flechas. Todos
Otros ncleos pertenecen a clulas inmaduras de Sertoli. Las clulas de Leydig
(L) se encuentran alrededor de las cuerdas seminferas en el inter-
Espacio rgido.
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184
BRS Embriologa
7. cordones seminferos consisten en clulas germinales primordiales y clulas de Sertoli
(sustentaculares),
que secretan el factor de inhibicin de Mller (MIF).
8. El mesodermo entre los cordones seminferos da lugar a las clulas intersticiales de Leydig (),
que secretan testosterona.
9. Las clulas germinales primordiales, las clulas de Sertoli (sustentaculares), las clulas intersticiales de Leydig (), y
Tejido conjuntivo estroma de los testculos se derivan de mesodermo.
10. Los cordones seminferos permanecen como cuerdas slidas hasta la pubertad, cuando adquieren un lumen
y luego son llamados tbulos seminferos.
B. Descenso relativo de los testculos
1. Los testculos inicialmente se desarrollan dentro del abdomen, pero ms tarde se someten a un descenso relativo
En el escroto como resultado del crecimiento desproporcionado de la regin
abdominal superior
Lejos de la regin plvica.
2. Otros factores implicados en este movimiento son inciertos, pero probablemente incluyen la guberNaculum
3. El gubernaculum es una banda de tejido fibroso a lo largo de la pared posterior que se extiende desde
El polo caudal de los testculos al escroto.
4. Los remanentes de la gubernaculum en el varn adulto sirven para anclar los testculos dentro del
escroto.
5. Los evagina peritoneo junto gubernculo para formar el processus vaginalis
Nalis
6. Ms tarde en el desarrollo, la mayor parte del proceso vaginal se borra, excepto en su distal
final, que se mantiene como un saco peritoneal llama la tnica vaginal de los testculos.
III. DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS GENITALES (FIGURA 15.2)
A. Paramesonefric (Mllerian) conductos
1. Los conductos paramesonfricos desarrollan como invaginaciones de la superficie lateral de la uroCresta genital
2. Las partes craneales corren paralelas a los conductos mesonfricos.
3. Las porciones caudales se fusionan en la lnea media para formar el primordio tero vaginal.
4. Bajo la influencia del MIF, las porciones craneales de los conductos y la paramesonfricos
Regresin del primordio uterovaginal.
B. Conductos y tbulos mesonefricos (wolffianos)
1. Los conductos mesonfricos y tbulos se desarrollan en el macho como parte de la ma urinaria
Porque estos conductos son crticos en la formacin de la metanefric definitiva
rin.
2. Los conductos mesonfricos luego proceder a formar, adems, el epiddimo, conductos deferentes,
vescula seminal y conducto eyaculador.

3. A los pocos tbulos mesonfricos en la zona de los testculos se forman los conductos eferentes de la
Testculos
C. Remanentes vestigiales
1. restos vestigiales de la Conductos de Mller (llamado el apndice testicular) puede ser
Encontrado en el macho adulto.
2. Los restos vestigiales del conducto mesonfrico (llamado el epiddimo apndice) puede ser
Encontrado en el macho adulto.
3. restos vestigiales de tbulos mesonfricos (llamados los paradidymis) se pueden encontrar en la
Macho adulto
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Captulo 15 del Sistema reproductor masculino

185
UN
do
segundo
Semana 5
Mesonefric
conducto
Mesonefric
tbulos
Gndolas
cresta urogenital
Paramesonefric
conducto
primordio uterovaginal
Placa vaginal
urogenital
seno
Urinario
vejiga
Seminal
vescula
Apndice de
los testculos
Apndice de
el epiddimo
Paradidimo
Ejaculatorio
conducto
Tunia
albuginea
Eferente
ductos
epiddimo
ducto
deferentes
Cloaca
Mesonefric
conducto
mesonefros
Paramesonefric
conducto
Paramesonefric
conducto
Mesonefric
conducto
urogenital
seno
Recto
Mesonefric
conducto y
tbulos
degeneracin
Paramesonefric
conducto
Semana 9
Semana 9
re
mi
Figura 15.2. Desarrollo de los conductos genitales. (A, B, C) Vista lateral del
embrin. (A) en la semana 5. Junto paraLos conductos mesonefricos comienzan a formarse a lo largo de la superficie
lateral de la cresta urogenital en el mesonefros y crecen en estrecha
asociacin con el conducto mesonfrico. (B) en la semana 6. Los conductos
paramesonfricos crecer en sentido caudal y el proyecto en el dorSal de la cloaca e inducir la formacin de los bulbos sinovaginales (no
mostrados). Los conductos mesonficos siguen
prosperan. (C) en la semana 9. Los conductos mesonfricos y los tbulos
mesonfricos establecen contacto con los testculos y se desarrollan
En estructuras adultas definitivas. Durante este perodo de tiempo, los conductos
paramesonfricos degeneran en el varn. (D) Genital
conductos en el embrin indiferente. (E) componentes masculinos y restos

vestigiales (lneas de puntos). Los conductos mesonfricos /
Los tbulos y sus derivados estn sombreados.
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186
BRS Embriologa
IV. DESARROLLO DE LA PRIMORDIA DEL EXTERIOR
GENITALIA (FIGURA 15.3)
A. Una proliferacin de mesodermo alrededor de la membrana cloacal hace que el ectodermo suprayacente
aumentando de modo que tres estructuras son visibles desde el exterior: el falo,
pliegues urogenitales, y
Hinchazones labiosctalos.
B. El falo forma del pene (glande del pene, corpora cavernosa del pene, y el cuerpo
esponjoso
pene).
C. Los pliegues urogenitales forman el aspecto ventral del pene (es decir, rafe del pene).
D. Las crecidas labioescrotales formar el escroto.
Pliegues urogenitales
hinchazones labiosctalos
UN
segundo
Figura 15.3. Desarrollo de los genitales externos. (A, B) Diagramas que indica la
diferenciacin del falo,
pliegues urogenitales, e hinchazones labioescrotales en el
varn. (A) en la semana 5. (B) al nacer.
V. ETAPAS DE TANNER DEL DESARROLLO SEXUAL MASCULINO
(CUADRO 15.1)
La escala de Tanner incluye etapas de desarrollo fsico en nios, adolescentes y
adultos.
Ellos definen medidas fsicas de desarrollo basadas en la educacin primaria y
secundaria externa
Sexo. Debido a la variacin natural, los individuos pueden pasar a travs de las
Diferentes tasas, dependiendo del momento de la pubertad.
VI. CONSIDERACIONES CLNICAS
A. Anomalas de los hombres
1. La hipospadias (figura 15.4) se produce cuando los pliegues uretrales no pueden fusionarse por completo,
lo que resulta
En el orificio uretral externo que se abre sobre la superficie ventral del pene. Es
generoaliado asociado con un pene poco desarrollada que se curva ventralmente,
conocido como curvatura peneana.
La fotografa superior en la figura 15.4 muestra hipospadias con una abertura

uretral en
superficie ventral (flecha). La fotografa inferior muestra chordee. Tenga en
cuenta que el pene es
Poco desarrollado e inclinado ventralmente.
2. Epispadias (figura 15.5) se produce cuando el orificio externo de la uretra se abre hacia el dorsal
Superficie del pene. Por lo general se asocia con la extrofia de la vejiga. La fotoEn la Figura 15.5 se muestran epispadias con dos aberturas uretrales en la
superficie dorsal
del pene (flechas).
Pgina 18

187
mesa
15.1 estadios de Tanner para el Hombre
Tanner Etapa Edad (aos) Caractersticas
yo
10
La altura aumenta a 5-6 cm / ao
Las pruebas tienen 2,5 cm de tamao (eje largo)
El pene tiene 3 cm de largo y no muestra crecimiento
El vello pbico es el pelo de las vellosidades (sin pelo grueso y pigmentado)
II
9-13
La altura aumenta 5-6 cm / ao
Las pruebas son de 2,5-3,2 cm de tamao (eje largo)
El pene muestra signos ms tempranos de crecimiento en longitud y ancho
El vello pbico es un pelo mnimamente grueso y pigmentado, principalmente en
la base del pene
III
12-14
La altura aumenta a 7-8 cm / ao
Las pruebas son 3.6 cm es el tamao (eje largo)
El pene muestra crecimiento en longitud (hasta 6 cm) y ancho
El vello pbico es de pelo grueso y pigmentado y se extiende sobre el pubis
IV
12-15
La altura aumenta a 10 cm / ao (velocidad mxima)
Las pruebas son de 4-4,5 cm de tamao (eje largo)
El pene muestra crecimiento en longitud (hasta 10 cm) y ancho
El vello pbico es de calidad adulta y no se extiende hasta la unin del muslo

medial y el perineo
Se desarrolla el cabello axilar
Acne vulgaris se desarrolla
V
14-18
Altura aumenta parada despus de 17 aos de edad
Las pruebas tienen un tamao de 4,5 cm (eje largo)
El pene muestra crecimiento en longitud (a 15 cm) y ancho; El tamao del pene
maduro se alcanza en 16,5 aos
El vello pbico tiene distribucin adulta (tringulo invertido), se extiende al
muslo medial y no
No se extienden hasta la linea alba
FIGURA 15.4. Hipospadias.
FIGURA 15.5. Epispadias.
Pgina 19
3. Testculos bilaterales no descendidos (criptorquidia;

Figura 15.6) se produce cuando ambos testculos no logran
Descender en el escroto. Descenso del
Los testculos son evidentes dentro de los 3 meses posteriores al nacimiento.
Resultados de criptorquidia en la esterilidad. El undePueden encontrarse en el abdomen
nal o cavidad en el canal inguinal. Unilateral
Tambin puede ocurrir testculos no descendidos. El phoEn la Figura 15.6 muestra el criptorquidismo.
Tenga en cuenta que los dos testculos no han descendido
En el saco escrotal.
4. El hidrocele de los testculos (Figura 15.7) se produce
Cuando una pequea permeabilidad del proceso vagiNalis permanece para que el lquido peritoneal
Flujo en el proceso vaginalis, que
Resulta en un quiste lleno de lquido cerca de los testculos.
La fotografa de la figura 15.7 muestra la funcin bilatHidrocele.
Se produce 5. hernia inguinal congnita cuando una
Gran permeabilidad del proceso vaginal
sigue siendo de manera que un tramo de intestino puede ellaniate en el escroto o los labios mayores.
Es ms comn en los hombres y se genera
aliado asociado con criptorquidia.
B. Otras anomalas del sistema reproductivo
1. La intersexualidad
a. Debido a que el embrin temprano pasa por una etapa indiferente, hechos pueden tener lugar mediante el cual
un feto no progresa hacia cualquiera de los dos fenotipos habituales, pero queda
atrapado en
una etapa intermedia conocida como intersexualidad.
b. La intersexualidad se clasifica de acuerdo con el aspecto histolgico de la gnada y
genitales ambiguos.
do. Es cierto que la intersexualidad se produce cuando una persona tiene tanto tejido ovrico y testicular
(Ovotestis) histolgicamente, genitales ambiguos, y un genotipo 46, XX.
d. Es cierto que la intersexualidad es una enfermedad rara cuya causa no se comprende bien.
188
BRS Embriologa
FIGURA 15.6. Criptorquidia.
FIGURA 15.7. Hidrocele bilateral.
Page 20

189
2. Mujer pseudo-intersexualidad (FP; figura 15.8)
a. FP se produce cuando una persona tiene solamente
histolgicamente tejido ovrico y Masculinization de la rganos genitales externos femeninos
talia. Estas personas tienen un 46, XX
genotipo.
b. FP se observa con mayor frecuencia en la clnica
asociacin con una condicin en la que la
feto produce un exceso de andrgenos
(Por ejemplo, la hiperplasia suprarrenal congnita
[CAH]).
c. CAH es ms comnmente causada por la mutacin
las en los genes para las enzimas que participan en
la biosntesis de esteroides adrenocorticales (por ejemplo,
La deficiencia de 21 hidroxilasa, 11-hidroxilasa
deficiencia ).
re. La deficiencia de 21-hidroxilasa (terminal actual
loga es la deficiencia de CYP21A2 ) representa
90% de todos los casos de suprarrenal congnita
Hiperplasia.
e. La deficiencia de CYP21A2 es un trastorno gentico recesivo autosmico causado por una mutacin
cin en el gen CYP21A2 se encuentra en el cromosoma 6p21.3, que codifica para la 21enzima hidroxilasa.
f. En la deficiencia de CYP21A2, hay una conversin defectuosa de 17-hidroxiprogesterona a
11-desoxicortisol. No hay prcticamente ninguna sntesis del cortisol o

aldosterona, de manera que
intermedios se canalizan en la biosntesis de andrgenos, elevando as
andrgenos
Niveles.
g. En la deficiencia de CYP21A2, el hallazgo bioqumico caracterstico es con- srico elevado
centracin de 17-hidroxiprogesterona (es decir, 3.500 ng / dl, o 105 nmol / L).
h. Los niveles elevados de andrgenos conducen a la masculinizacin de un feto femenino (es
decir, la hembra
pseudo-intersexualidad ).
. i Mujer pseudo-intersexualidad produce los siguientes hallazgos clnicos: cltoris leve
la ampliacin, la fusin labioescrotal completa con un rgano phalloid, o
macrogenitosomia (en el feto masculino). En la prctica clnica, la mayora de los casos de
deficiencia de CYP21A2 son subcompleta, de modo que otros sntomas pueden ser la condicin de presentacin,
tales como precocious la pubertad, virilizacin, y la infertilidad.
j. Debido a que el cortisol no puede ser sintetizado, la retroalimentacin negativa de la adenohipfisis
no se produce, la hormona de modo adrenocorticotrpica (ACTH) contina para
estimular la
corteza suprarrenal, lo que resulta en la hiperplasia adrenal.
k. Debido a que la aldosterona no puede ser sintetizado, el paciente presenta hiponatremia
( "Prdida de sal") con el acompaamiento de la deshidratacin y la hiperpotasemia.
l. El tratamiento incluye la infusin intravenosa de solucin salina inmediata como a largo plazo de esteroides
hormonal de reemplazo, tanto el cortisol y mineralocorticoides (fludrocortisona9).
m. La fotografa de la Figura 15.8 muestra un paciente (XX genotipo) con pseudo-hembra
intersexualidad debido a la deficiencia CYP21A2. Masculinizacin de rganos
genitales externos femeninos
talia es evidente, con la fusin de los labios mayores y agrandamiento del cltoris
(vase la flecha de
recuadro).
FIGURA 15.8. Mujer pseudo-intersexualidad.
Pgina 21
190
BRS Embriologa
3. Male pseudo-intersexualidad (MP; figura 15.9).
a. MP se produce cuando una persona tiene solamente
histolgicamente tejido testicular y diversos
etapas de desarrollo atrofiado del macho
genitales externos. Estos individuos tienen

una , el genotipo 46 XY.
b. MP se observa con mayor frecuencia clnicamente en asociacin con una condicin en la que el feto
produce una falta de andrgenos (y MIF).
c. Esto es ms comnmente causada por la mutacin
las en los genes para biosyn- esteroide andrgeno
tesis (por ejemplo, 5-reductasa 2 deficiencia o
17 hidroxiesteroide deshidrogenasa ).
d. Normalmente, 5-reductasa cataliza la 2
la conversin de la testosterona (T) S dihidroxivitamina
drotestosterone (DHT), y 17-hidroxilasa
deshidrogenasa ysteroid 3 cataliza la conversin de androstendiona S tesTerone.
. e Un aumento T: relacin de DHT es diagnstico (normal 5; 5-reductasa 2 deficiencia 20-60).
f. Los niveles reducidos de andrgenos llevan a la feminizacin de un feto masculino.
. g MP produce los siguientes hallazgos clnicos: el subdesarrollo del pene y
escroto (micropene, hipospadias, y el escroto bfido) y la glndula prosttica. la
epididymis, conducto deferente, vesculas seminales y los conductos eyaculadores
son normales.
h. Estos hallazgos clnicos han dado lugar a la inferencia de que DHT es esencial en el desarrollo
del pene y el escroto (genitales externos) y la glndula de la prstata en un XY
genotpica
feto. En la pubertad, estos individuos demuestran una sorprendente virilizacin.
i. La fotografa de la Figura 15.9 muestra un paciente (XY genotipo) con pseudo masculina
intersexualidad. El escaso desarrollo de los genitales externos masculinos es
evidente. los
genitales externos con retraso del crecimiento engaar a los padres y el mdico
en el pensamiento de que este
XY infantil era una nia. De hecho, este nio fue criado como una nia de coletas
(nota). Como este nio
se acercaba a la pubertad, los niveles de testosterona aumenta y agrandamiento
del cltoris se produjo.
Esto alarm a los padres y el nio fue trado para la evaluacin clnica.
4. insensibilidad completa de andrgenos (CAIS; o monio
sndrome de feminizacin par-; La figura 15.10)
a. CAIS es una recesiva ligada al X gentica
trastorno causado por una funcin de prdida de
mutacin en el AR gen en el cromosoma
Xq12, que codifica para el andrgeno
del receptor. El receptor de andrgenos es una

miembro de la esteroide-tiroides retinoide
superfamilia de receptores.
b. La falta de la funcin del receptor de andrgenos
los resultados en la virilizacin defectuosa en 46, XY
machos a pesar de la presencia de bilateral
testculos y la produccin normal de testosterona.
c. A pesar de que el feto masculino en desarrollo es
expuesto a los niveles normales de andrgenos,
la falta de receptores de andrgenos hace que la
falo, pliegues urogenitales, y labioescrotal
hinchazones que no responden a los andrgenos.
d. Los testculos se pueden encontrar en el abdomen,
conducto inguinal, o los labios mayores. los
testculos se extirpan quirrgicamente a circunsventilar la formacin de tumores malignos.
FIGURA 15.10. Completar insensibilidad a los andrgenos.
Figura 15.9. Male pseudo-intersexualidad.
Pgina 22

191
mesa
15.2 Tabla resumen de Desarrollo de las Nias y el sistema reproductor masculino
la hembra adulta
Embrin indiferente
Hombres adultos
Ovario, folculos ovricos, rete ovarii
Gndolas
Testculos, tbulos seminferos, de rectos tbulos, rete
testculos, las clulas de Leydig, clulas de Sertoli
trompas de Falopio, el tero, el cuello uterino,
conductos de Mller
superior, un tercio de la vagina
Hidatdico de Morgagni
Apndice testculos
conducto mesonfrico
Epiddimo, conductos deferentes, las vesculas seminales,
ducto eyaculador
vesiculosa apndice, del conducto de Gartner
Apndice epiddimo
tbulos mesonfricos
conductos eferentes
Epoophoron, paroophoron
Paradidymis
glande del cltoris, los cuerpos cavernosos del cltoris,
Falo
glande del pene, los cuerpos cavernosos del pene, corpus
bulbos vestibulares
esponjoso
Labios menores
pliegues urogenitales
cara ventral del pene
Los labios mayores, monte de Venus
hinchazones labioescrotales
Escroto
ligamento ovrico, ligamento redondo del tero
gubernaculum
testculos gubernaculum
Proceso vaginal
Tunica vaginalis
Cursiva indican una estructura vestigial.
. e individuos CAIS tienen las siguientes caractersticas: es la causa primaria de presentacin
amenorrea; hay poca o ninguna axilar y pbico; hay de aspecto normal
genitales externos femeninos; los labios y el cltoris son normales o ligeramente
subdesarrollado;
la vagina est ausente o corta y terminacin ciega; hay ausencia o casi ausencia
estructuras de Mller en el tracto urogenital (es decir, el tero, las trompas
uterinas, cuello del tero, superior tercio de la vagina); desarrollo de los senos es la de una normal de la
mujer; los pacientes estn
ms altos y pesados que las hembras normales; orientacin psicosocial es de sexo
femenino; y
instintos maternales estn presentes.
f. La fotografa de la Figura 5-10 muestra un paciente (XY genotipo) con CAIS. Completar
feminizacin de los genitales externos masculinos es evidente.
5. La transexualidad. Esta es una condicin en la que una persona con sexo corporales aparentemente normal
UAL diferenciacin de uno de los gneros est convencido de que l o ella es en
realidad un miembro de la
gnero opuesto. A pesar de que la transexualidad se ha considerado

tradicionalmente, slo un psicuestin gica, la diferenciacin sexual del cerebro depende de la presencia o
ausencia de andrgenos, y la cama ncleo de la estra terminal en el cerebro ha sido
implicados en la diferenciacin sexual del cerebro.
6. Transgenderism. Esta es una condicin en la cual una persona decide tener una en el medio
estado de sexo. Este tipo de persona quiere (1) para librar a s mismo de su sexo
de nacimiento
sin buscar la reasignacin de sexo opuesto, o (2) quiere adaptacin parcial
cin para el sexo opuesto. Puede haber una transicin social a tiempo parcial a lo
opuesto
sexo.
VII. RESUMEN (tabla 15.2)
Tabla 15.2 resume el desarrollo de los sistemas reproductivos femeninos y
masculinos.
Pgina 23

192
1. Un da, una nia de 9 aos de edad, sorprendentemente
anuncia a su madre: "Sabes una cosa,
mam, no soy una nia; Soy un chico. "La madre
se sorprende, pero no actuar sobre el comentario.
Durante los prximos aos, la madre
da cuenta de un comportamiento poco femenina y cil
cultad de adaptacin social en la escuela. Cuando
la nia tiene 12 aos de edad, la pubertad comienza con una
golpear la virilizacin de los genitales externos.
La madre est muy preocupada y
busca atencin mdica. Que es lo ms
probable causa?
(A) Hombre pseudo-intersexualidad
(B) Mujer pseudo-intersexualidad
(C) La hiperplasia suprarrenal congnita
(D) de feminizacin testicular
(E) El uso ilegal de esteroides anablicos
2. La causa ms comn de la hembra
pseudo-intersexualidad es
(A) a, XO genotipo 46
(B) una, XXY genotipo 47
(C) la falta de receptores de andrgenos
(D) la hiperplasia suprarrenal congnita
(E) una inadecuada produccin de testosterona

y el factor de Mller inhibidoras (MIF)
3. La causa ms comn de pseudo- macho
intersexualidad es
(C) la produccin inadecuada de la testosterona
y MIF
(E) la falta de receptores de andrgenos
4. La causa ms comn de testicular
sndrome de feminizacin es
(C) la produccin inadecuada de la testosterona
y MIF
(E) la falta de receptores de andrgenos
5. En el varn, la insuficiencia de la uretra pliega a
fusible resultados completamente en
(A) hipospadias
(B) epispadias
(C) criptorquidia
(D) hernia inguinal congnita
(E) hidrocele
6. El cromosoma Y lleva un gen en su
brazo corto que codifica
(A) la testosterona
(B) MIF
(C) el factor determinante de testculos (TDF)
(D) la progesterona
(E) estrgeno
7. criptorquidia bilateral por lo general resulta en
(A) la impotencia
(B) la esterilidad
(C) de sexo masculino pseudo-intersexualidad
(D) hembra pseudo-intersexualidad
(E) el sndrome de feminizacin testicular
8. Una chica de 17 aos de edad se presenta con una
queja de la amenorrea. Fsico
examen revela buena mama
el desarrollo y la cantidad normal de pubis

cabello. Una vagina rudimentaria y un mvil
masa dentro de la derecha y la izquierda labios
labios se encuentran en el examen plvico.
Ultrasonido revela la ausencia de un tero.
Cul es el diagnstico?
(A) el sndrome de feminizacin testicular
(B) disgenesia gonadal
(C) La criptorquidia
(D) Mujer pseudo-intersexualidad
(E) La hipospadias
Pgina 24
193.
1. A. Reduccin de los niveles de andrgenos durante el desarrollo fetal de un feto masculino XY causan un feminismo
nizacin de los genitales externos masculinos, que el beb puede ser
fenotpicamente equivocada
para la hembra. Los padres a criar al beb de sexo masculino XY como una nia
hasta la pubertad u otros problemas mdicos
llevar al nio a la atencin mdica.
2. D. femeninos individuos seudo-intersexuales tienen un genotipo 46, XX. Esta condicin es ms comn
comnmente causada por hiperplasia adrenal congnita, en el que el feto produce
excesiva
cantidades de andrgenos. El alto nivel de andrgenos se masculinize los
genitales femeninos.
3. C. Male individuos seudo-intersexuales tienen un genotipo 46, XY. Esta condicin es ms
comnmente causada por una inadecuada produccin de testosterona y MIF por
los testculos fetales.
El bajo nivel de testosterona y los niveles del FOMIN impedir el desarrollo de los
genitales masculinos.
4. E. La causa ms comn del sndrome de feminizacin testicular es la falta de andrgenos
receptores en los pliegues urogenitales e hinchazones labioescrotales. Debido a
que estos tejidos carecen
los receptores de andrgenos, que son ciegos o que no responde a los
andrgenos. En consecuencia, estos
convertirse en tejidos genitales externos femeninos a pesar de que el feto tiene un
genotipo 46, XY.
5. A. Fallo de la uretra se pliega para fundir completamente resulta en el orificio uretral externo
abertura en la superficie ventral del pene, una condicin conocida como
hipospadias.
6. C. El producto del gen que se codifica en el brazo corto del cromosoma Y se llama la
el factor determinante de testculos (TDF).

7. B. La esterilidad es un resultado comn de la criptorquidia bilateral. Cuando ambos testculos no logran
descienden hacia el escroto, el aumento de la temperatura a la que estn
expuestos en el
cavidad abdominal inhibir la espermatognesis.
8. A. Este es un caso clsico de sndrome de feminizacin testicular. Un anlisis de cariotipo hara
revelan que esta de 17 aos de edad, nia de aspecto normal en realidad tiene un
genotipo 46 XY. El telefono celular
masas dentro de la derecha e izquierda labios mayores son los testculos y se
deben extirpar quirrgicamente
porque este tejido tiene una propensin hacia la formacin de tumores
malignos. Los ms comunes
causa de este sndrome es la falta de receptores de andrgenos en el falo, pliegues
urogenitales, y
hinchazones labioescrotales.

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1. B.

traqueoesofgica fstula es una comunicacin anormal entre la trquea y

I. APARATO FARMNICO (FIGURA 12.1, CUADRO 12.1)

Y el cuello. El aparato farngeo se observa por primera vez en la semana 4 del

Y cartlagos larngeos. Durante esta migracin, la tiroides permanece conectada a

Captulo 12 de cabeza y cuello

presente), papilas foliadas (papilas gustativas presentes), y caliciformes (papilas

(Nervio larngeo superior)

que se desarrolla en el suelo de la faringe asociado con arcos farngeos 2, 3, y 4.

Captulo 12 de cabeza y cuello

Captulo 12 de cabeza y cuello

Radiografa despus de la inyeccin de un medio de contraste

Captulo 12 de cabeza y cuello

La prominencia nasal medial.

el cromosoma 22q11.2 que tambin se llama la regin cromosmica de

7. Durante la ciruga para la eliminacin de una

Nervio (CN VII)

Por lo tanto, estas fstulas se encuentran en la cara lateral del cuello,

13 del Sistema Urinario

mesodermo metanfrico. Los metanefros es la estructura ms caudal-nephric. los

Captulo 13 Sistema Urinario

mesodermo, y el conducto mesonfrico (negro). Adems, tenga en cuenta el seno

Captulo 13 Sistema Urinario

la uretra femenina, y la fosa navicular se muestran desembocar en el vestbulo de

Captulo 13 Sistema Urinario

Captulo 13 Sistema Urinario

I. tumor de Wilms (WT; Figura 13.9) es la ms comn

L. Uraco fstula o quiste se produce cuando un remanente de

Captulo 13 Sistema Urinario

en la capa submucosa del urinario

las de la mdula sea, los huesos y los ganglios linfticos. UN

Captulo 13 Sistema Urinario

formacin de adrenochrome amarillo-marrn

f. Los niveles elevados de andrgenos conducen a la masculinizacin de un feto femenino (es

(E) mesonephric conducto

8. El trgono en la pared posterior de la

que se encuentra en el cordn umbilical. El alantoides normalmente involuciona

en la pared posterior; por lo tanto, el drenaje de la orina es aparente.

FIGURA 14.1. El desarrollo de las gnadas. Diagrama que indica la

Captulo 14 sistema reproductor femenino

(Genotipo XX), que migran a la gnada de la pared del saco vitelino.

el que se borra en la mujer en el desarrollo posterior.

Captulo 14 sistema reproductor femenino

Captulo 14 sistema reproductor femenino

ocurrir cuando un conducto de paramesonfrico no

debido a septum vaginal. Este 17 aos de edad, nia usa

resultado en un tero en forma de T. La HSG muestra una

Captulo 14 sistema reproductor femenino

Preguntas de Estudio para el Captulo 14

(C) la semana 7 del desarrollo

vescula seminal y conducto eyaculador.

Captulo 15 del Sistema reproductor masculino

conductos en el embrin indiferente. (E) componentes masculinos y restos

La fotografa superior en la figura 15.4 muestra hipospadias con una abertura

Captulo 15 del Sistema reproductor masculino

El vello pbico es de calidad adulta y no se extiende hasta la unin del muslo

3. Testculos bilaterales no descendidos (criptorquidia;

Captulo 15 del Sistema reproductor masculino

11-desoxicortisol. No hay prcticamente ninguna sntesis del cortisol o

genitales externos. Estos individuos tienen

del receptor. El receptor de andrgenos es una

Captulo 15 del Sistema reproductor masculino

gnero opuesto. A pesar de que la transexualidad se ha considerado

Preguntas de Estudio para el Captulo 15