Professional Documents
Culture Documents
Hematologija - Skripta PDF
Hematologija - Skripta PDF
Sadraaj:
*Hematopoeza_____________________________________________________________ 2
I. Eritrociti_________________________________________________________________2
1. Anemije...............................................3
2. Aplastine anemije.....................................4
3. Refraktarna anemija (Mijelodisplazni sy)....................................5
4. Megaloblastna anemija..................................6
4.1.Perniciozna anemija.....................................6
5. Hiposideremijska anemija..................................7
6. Talasemija.......................................8
7. Hemolizne anemije.................................9
7.1.Korpukularne hemolizne anemije.................................10
7.2.Extrakorpuskularne hemolizne anemije..............................11
8. Prava policitemija..................................12
9. Akutna agranulocitoza.................................12
10.Hronina idiopatska agranulocitoza..............................13
11.Infektivna mononukleoza...........................................13
II.Leukociti________________________________________________________________14
1. Leukemije......................................14
2. Acc mijeloidna leukemija.....................................15
3. Acc limfoidna leukemija...................................17
4. Chr mijeloidna leukemija.....................................17
5. Mijelofibroza......................................18
6. Chr limfoidna leukemija...................................19
7. Hodgkin limfom.....................................20
8. Non-Hodgkin limfom....................................21
9. Multipli mijelom plazmocitom...................................22
10.Macroglobulinemija (Waldenstrom)..................................22
III.Hemoragijski sindromi_____________________________________________________23
1.Vaskularni hemoragijski sindromi................................26
2.Nasledna hemoragijska telangiektazija...........................26
3.Steene vaskularne purpure Henoch-Schonlein........................26
4.Mb von Wilerbrandt................................27
IV.Hemofilije______________________________________________________________27
V.DIK____________________________________________________________________28
VI.Bolesti slezine___________________________________________________________29
1.Benigni i maligni tumori slezine...................................29
2.Splenomegalije...................................29
3.Hipersplenizam...............................29
VII.Trombocitopenije i trombocitopatije__________________________________________30
1.Trombocitopenija...................................30
3.Trombocitopatije.............................31
VII.Tromboza_____________________________________________________________31
www.belimantil.info
www.belimantil.info
1.ANEMIJE
-Anemije su bolesti koje odlikuje mase ER, vrednosti Hb, hematokrita baz obzira na
etiologiju.
-Anemije nastaju kao posledica poremeaja odnosa izmeu sinteze i razgradnje eritrocita.
-DG anemije se postavlja kada je koncentracija Hb manja od:
*mukarci 140g/l
*Eritrociti: mukarci=4,2-5,8 x 10 na 12/l
*ene 120g/l
ene=3,7-5,2 x 10 na 12/l
*PATOFIZIOLOKA PODELA ANEMIJA:
1)ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJE ER:
A)Nedostatak faktora potrebnih za eritropoezu:
1.Megaloblastne anemije: nedostatak B12, folata, pirimidina, purina
2.Hipohromne anemije: nedostatk Fe
3.Talasemije, Hemoglobinopatije: poremeaj sinteze globina
B)Insuficijencija kosne srI (por.na nivou pluripotentnih elija):
1.Aplastine anemije
2.Refraktarne anemije
2)ANEMIJE ZBOG RAZGRADNJE ER (HEMOLIZNE):
A)Hemolizne (nasledne) hemolitike anemije:
(faktor hemolize je u ER)
1.Poremeaj opne ER:
-Sferocitoza
-Eliptocitoza
-Akantocitoza
2.Poremeaj enzima ER:
-Deficit glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze
-Deficit piruvat kinaze
3.Poremeaj sinteze globina:
-talasemija
-hemoglobinopatije
-porfirije
-paroksizmalna nona hemoglobinurija
B)Extrakorpuskularne (steene) hemolizne anemije:
(faktor hemolize je u plazmi)
1.Imune:
Izoimune posttransfuziona
*Fetalna eristoblastoza
Autoimune idiopatska autoimuna
*Topla at
*Hladna at
*virusi, lekovi, hem.supstance
*poremeaj imunog odgovora
2.Neimune:
*Hemijske - toxine hemolizne anemije
*Fizike mehabike i anemije usled opekotina
*Mikroorganizmi hemolizna anemija u infekcijama
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
-Deficit vitamina B12 nastaje zbog: deficita u ishrani, loe aposorpcije, naslednih poremeaja i
poveanih potreba za B12.
-Bolesnici imaju atrofiju eludane sluznice i parijetalnih elija i gubitak unutranjeg faktora
*Smanjenje folata zbog unosa: alkoholiari, narkomani, ljudi na dijalizi
*Smanjenje folata zbog potreba: trudnice, anemije (kod hemolizne anemije folati su
, zbog hematopoeze)
*KLINIKI:-Bolest je podmukla, razvija se postepeno i sporo napreduje
-osoben nalaz je atrofini gastritis; sve ostalo je njegova posledica
-Poinje malaxalou, optom slabou, zamaranjem
-Lupanje srca, bledo uta boja lica (kao slama); turgor koe je slab
-Jezik gladak, sjajan, atrofian, nema papila = Hunter glositis
-depresije, por. pamenja, parestezije, otean hod (funikularna mijeloza),poremeaj dubljeg
senzibiliteta poremeaji NS lokalizovani su uglavnom u zadnjim rogovima kimene
modine(demijelinizacija perifernih ivaca koja se moe proiriti i na produenu modinu), a
posledica su, verovatno, poremeaja sinteze DNK
-muka, gaenje, povraanje, nadimanje
*LABORATORIJA:-u odmaklom stadijumu razvoja bolesti zapaa se jako broja Er,
nesrazmerno sa Hb; lako su leukociti i trombociti
-kosna sr je hipercelularna sa puno megaloblasta (Er) i dinovskih metamijelocita
(leu)
-u serumu je vit. B12, Fe
-je eludana sekrecija, prisutna su antiparijetalna At u serumu
*DIJAGNOZA:-Anamneza i objektivni pregled; gastroskopija
-eludana ahlorhidrija posle histamina-jer mena parijetalnih elija
-u razmazu veliki broj eritriblasta, megaloblasta i dinovskih metamijelocita
-+ ilingov test: test apsorpcije vit.B12 sa radioaktivnim Co; posle 1-3 dana ispituje se
radioaktivnost mokrae (18% normalno; u pernicioznoj anemiji 0-1%
*TERAPIJA: vitamin B12=parenteralno. Folana kiselina je kontraindikovana, jer moe da
pogora nervne poremeaje.
-Ako se ne leI, tok bolesti je progresivan do smrti!!! Pern.anemiari=5x veI rizik za Ca
eluca
5.HIPOSIDEREMIJSKE ANEMIJE
-hipohromne
-mikrocitna
-Nastaju zbog nediviljnog stvaranja Er, tj nedostaju supstance koje stimuliu
eritropoezu
-Najea su grupa anemija i nastaju zbog deficita Fe u organizmu
*ETIOPATOGENEZA:
1)Nedovoljan unos Fe hranom
2)Loa resorpcija Fe u org. za varenje (celijana bolest, ahlorhidrija, gasterktomija)
3)gubitak Fe iz organizma (krvarenja, kamen u bubregu, ulkus, varixi jednjaka, hernija,
karcinom)
4)potrebe organizma za Fe (pubertet, trudnoa, dojenje)
*DEFICIT Fe:
-Prolazi kroz tri faze:
*PRELATENTNI PERIOD: pranjenje rezerve Fe, jo uvek nema biohemijskih i
hematolokih znakova
*LATENTNI PERIOD: smanjenje rezerve Fe u serumu, jo nema anemije
7
www.belimantil.info
www.belimantil.info
-Zamena peptidnog (ree ) lanca u globulinu lancem kao posledica genskog poremeaja
dovodi do talasemije.
-Autozomo dominantni poremeaj hromozoma 11() i 16()
-Minor talasemija: veina bolesnika nema tegobe, 20% ima. Th nije potrebna.
-Major talasemija:sree se kod naroda naseljenih oko Sredozemnog mora.
Major talasemija postaje vidna kada se fetalni Hb treba zameniti sa HbA. Retardi od roenja.
Karakterie se prisustvom LEPTOCITA (tanki Er), mikrocita, hipohromnih Er target cells;
smrta u 17.godini
*KLINIKI:
-Simptomi su posledica anemije, hemolize i prekomernog deponovanja Fe.
-Produkcija lanaca premauje produkciju ; on se nakuplja u viku i precipitiraju
prekursorima Er. Ovi precipitati Hb menjaju propustljivost opne Er i liziraju ga.
-Postoji kompenzatorna hiperplazija u kosnoj sri.
-ikterus + anemija + deponovanje melanina = osobena boja lica
-t, zaostajanje u rastu, hepatosplenomegalija, promene na kostima; defor.kosti lica
*LABORATORIJA: -Hipohromna, mikrocitna anemija
*DIJAGNOZA:
-leptociti, target cells, eritroblasti u krvi
-Fe u serumu, bilirubin
*TERAPIJA: -U teim oblicima daju se transfuzije da poprave hipoxiju tkiva
-Deferoxamin infuzije (za odstranjenje vika Fe)
-splenektomija, transplantacija kosne srI
7.HEMOLIZNE ANEMIJE
-Mogu biti:
1)Intravaskularne
2)Extravaskularne (slezina)
-Nastaju zbog poveane destrukcije Er u cirkulaciji; Er su ovde skraenog veka i do 6x
(normalno je 120 dana, a u anemiji je 10-15 dana)
-Hemolizna anemija je uvek praena konc.bilirubina i pojavom ikterusa, je i
konc.urobilinogena u urinu i stolici i u uI predispozicija za holelitijazu
-Kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu je eritropoeza koja se ogleda u hiperplaziji
kosne srI crvene loze i otputanju poveanog broja retikulocita na periferiju (retikulocitoza)
!
*1*HRONINI OBLIK:
-Uglavnom nasledni; kod korpuskularnih anemija
-anemija, splenomegalija (splen uklanja oteene Er), ulceracije na potkolenicama
-ispupenja kostiju lobanje (zbog hiperplazije kosne srI)
-hemolizne krize tokom napora i infekcija (bol u trbuhu, groznica)
-ree su aplastine krize, koje znae prestanak funkcije kosne sri
*2*AKUTNI OBLIK:
-Kod steenih, extrakorpuskularnih anemija
-groznica, bolovi, ok, ikterus, anemija, bubrena insuficijencija
*LABORATORIJA:
0skraenje veka Er
-hiperbilirubinemija - unih boja u urinu i stolici
-hemoglobinemija, hemoglobinurija
-retikulocitoza, eritroblastoza, posebni oblici Er
-granulocitne i trombocitne loze
9
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
II.LEUKOCITI
-Stvaraju se delom u kosnoj srI (granulociti, monociti i deo ly) i delom u limfatinom tkivu (ly i
plazma elije)
-Oni uestvuju u odbrani organizma:
a)unitavanjem agenasa fagocitozom
b)stvaranjem At i senzibilisanih ly
RES:1)pokretni makrofagi
2)fixirani tkivni makrofagi
Fixirani tkivni makrofagi su: Kupferove elije u jetri,
makrofagi u ly vorovima, slezini I kosnoj srI,
*Belu
krvnu lozu ine:
alveolarni
makrofagi, tkivni histociti, mikroglija u
1)NEUTROFILI:
mozgu
55-60% leu; vre fagocitozu agenasa i njihovu razgradnju (pomou
lizozoma); u krvotoku kod zapaljenja, oni odmah dospevaju na mesto procesa
2)EOZINOFILI: 2-3% leu; imaju sposobnost hemotaxe; slabije fagocituju; puno ih je kod
infekcija parazitima; u alergijskim reakcijama inaktiviraju heparin i histamin otputene iz
neutrofila, bazofila ili mastocita
3)BAZOFILI:0-1% leu; otputaju heparin (spreava gruanje krvi), ubrzavaju odstranjivanje
masti iz krvotoka, imaju ulogu u alergijama (IgE se vezuje za bazofile)
4)MONOCITI: 6-8% leu; tek kada dospeju u tkiva ponu da bubre, pa postaju makrofagi koji
vre fagocitozu, zatim taj fagocitovani materijal predaju limfocitima koji stvaraju At
5)LIMFOCITI: 20-40% leu; B-ly = humuralni imunitet (proizvodnja At-Ig)
T-ly = celularni imunitet (citotoxine elje direktno ubija Ag; helper
elije aktiviraju makrofage, b-ly, T-ly; supresorne T-elije spreavaju da prejako reaguju)
*Granulociti, nakon otputanja iz kosne srI ive 4-8h u krvi i jo 4-5 dana u tkivu.
*Ukupan broj leukocita je 4x10 na 9
*Ukupan broj trombocita je 150-400x 10 na 9
1.LEUKEMIJE
su maligna oboljenja hematopoeznog tkiva, koja se karakteriu prekidom sazrevanja
pojedinih vrsta elija i njihovim nagomilavanjem u kosnoj srI, slezini, jetri, ly lezdama, i
intersticijumu, tj mezenhimu organa. Ovi nenormalni elijski elementi se pojavljuju i u
cirkuliuoj krvi.
1)U pitanju je metaplazija lokalnih retikulo-histocitnih elemenata u leukemij. eliji
2)Leukemij. elije se brzo ubacuju u krv im se stvore u kosnoj srI, analogno emisiji
normalnih zrelih krvnih elija
-U chr leukemijama, u poetku je ouvano sazrevanje i diferencijacija elija
Etiologija leukemija: jonizujue zraenje, hemijski kancerogeni (benzen i derivati), neki lekovi
(citostatici), leukemogeni virusi (HTLV-1), endogeni faktori (porodina slkonost)
*Supstrat leukemijskog procesa moe da predstavlja bilo koji elijski elemenat hematop tkiva.
*Najee su: -MIJELOIDNA LEUKEMIJAumnoeni granulociti ili prethodnici
-LIMFOIDNA LEUKEMIJAumnoavanje ly i prethodnika
-monocitna leu, plazmocitna, eritroleukemija
*Etiologija leukemija: je nepoznata, najverovatniji uzronici su jonizujue zraenje, genetska
predispozicija, virusi
*Sa klinikog aspekta svaki oblik leukemije moe se javiti u acc i chr obliku
14
www.belimantil.info
www.belimantil.info
16
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
www.belimantil.info
22
www.belimantil.info
10.MACROGLOBULINEMIJA (Waldenstrom)
Je retko oboljenje sa prliferacijom B elija (limfoplazmocitnih) koje produkuju IgM; ea je
kod mukaraca starijih od 50 godina
-Karakterie se uveanim ly lezdama, slezinom, estim krvarenjima iz sluznica nosa i
digestivnog trakta; infiltracija k.srI; anemija, trombocitopenija, granulocitopenija
-hiperviskoznos, anemija, Reynov sy (krioglobulinemija)
-hemoragina dijeteza (dejstvo makroglobulina na faktore koagulacije=hemoragijski sy)
*Terapija:
-Hlorambucil i drugi alkilansi (citostatici)
-kombinacija citostatici + Prednison
-Preivljavanje je 10 godina
III.HEMORAGIJSKI SINDROMI
-Poremeaji hemostaze koji dovode do sklonosti ka krvarenju mogu biti uroeni i steeni.
-Nasledni hemoragijski sindromi su skoro uvek izazvani poremeajem samo jednog od
inilaca hemostaze
-Steeni hemoragijski sindromi su najee posledica deficita veeg broja inilaca
-Naruavanje integriteta vaskularnog endotela moe da remeti hemostazu, bilo u
smeru hemoragiskog sindroma, bilo prema trombozi
-U mehanizmu hemostaze uloga krvnih sudova je viestruka:
1.vazokonstrikcijom spreavaju izlivanje krvi
2.omoguavaju normalnu adheziju (sy von-Wilerbrandovog faktora)
3.stimuliu agregaciju i spolj. put koagulacije (oslobaaju tkivni tromboplastin)
4.imaju antikoagulantnu aktivnost
5.utiu na fibrinolitiku aktivnost
*Hemostaza zaustavljanje krvarenja
1.gr krvnog suda
2.stvaranje trombocitnog epa
3.zgruavanje krvi
4.urastanje veziva u ugruak
**Obajnjenje za stavku 2: Kada trombociti dou u kontakt sa povreenim krvnim sudom, oni
menjaju svoje karakteristike, bubre i lepe se na kolagene niti i lue ADP. Njihovi enzimi
stvaraju TROMBOXAN A, koji sa ADP-om aktivira susedne trombocite, koji se lepe na ove
prethodne. Tako se stvara TROMBOCITNI EP, u koji se kasnije upliu fibrinske niti.
23
www.belimantil.info
Aktivirani X
Ca
Aktivator protrombina
Trombin
Fibrinigen
Fibrin
XII
Aktivirani XII
XI
Aktivirani XI
IX
Aktivirani IX
VII
Ca
Aktivirani X
trombin
V
PROTROMB.
AKTIVATOR
24
www.belimantil.info
www.belimantil.info
5.Von-Wilerbrandtova bolest
B)STEENI POREMEAJ KOAGULACIJE KRVI :
1.deficit koag.inilaca koji zavise od K vitamina (2, 7, 9 i 10)
2.por.koag.krvi zbog inhibicije koagulacije
3.sindrom defibrinacije
4.patoloka fibrinoliza
5.DIK (diseminovana intravaskularna koagulacija)
www.belimantil.info
-mogu se javiti i abdominalni bolovi (crna stolica ili krvav proliv= purfura)
-bubrene promene se ispoljavaju hematurijom, proteinurijom, bubrenom insuficijencijom 3050%
*Laboratorija:-SE, Leu + neutrofilija
-kod izraenih krvarenja anemija
*Terapija:-plazmaferezom ukloniti imune komplexe
-ako je mogue, ukloniti alergen
-odmor u postelji + AB + antihistaminici + kortikosteroidi
4.Mb von Wilerbrandt
-je najeI uroeni hemoragijski sindrom. Nastaje sbog smanjenja ili prestanka sinteze
glikoproteina plazme = von Wilerbrandtovog faktora
*Funkcija vW faktora: -stabilizacija faktora koagulacije 8
-pomo u adheziji Tr na zid povreenog krvnog suda
*Klinika slika: najpre samo produeno krvarenje pri hirukim zahvatima, a kasnije spontane
epistaxe, krvarenja iz modrica, kod ena menometroragija i postpartalna krvarenja; u teim
sluajevima i hemartroze praene bolovima
*Dijagnoza: -produeno vreme krvarenja
-snien nivo faktora koagulacije 8.
*Tok bolesti: bolest se stiava sa starenjem
*Terapija: blagi oblici tretiraju se deamino-D-arginin-vazopresinom;
tokom operacija i u teim sluajevima daje se krioprecipitat i koncentrovani preparat faktora
koagulacije 8.
IV.HEMOFILIJE
Poremeaj hemostaze koji se odlikuje doivotnom sklonou ka krvarenju
-uroeni poremeaj koagulacije krvi
-Predstavljaju vrlo ozbiljan poremeaj hemostaze koji se nasleuje recesivnim genom na X
hromozomu, zato su ene prenosioci, a oboljevaju samo mukarci
-Ovde postoje kvalitativne ili kvantitativne promene 8.faktor (hemofilija A), ili faktora
9.koagulacije (hemofilija B)prestanak ili smanjenje sinteze 8. I 9.faktora
-Deficit 8. Ili 9.faktora koagulacije u hemofiliara dovodi do krvarenja zbog nedovoljnog
stvaranja protrombinaze, to povlaI pretveranje protrobmina u trombin i sledstveno
pretvranje fibrinogena u fibrin
-Do <1% faktora8 teka hemofilija sa obilnim spontanim krvarenjima
1-5% faktora 8 umerena hemofilija
6-25% faktora 8 retka krvarenja
25% faktora 8 otkrije se kod tee povrede ili operacije
*Klinika slika:
-sklonost krvarenju postoji tokom celog ivota
-uestalost i teina krvar.srazmerne su stepenu nedostatka faktora 8 i 9
-javljaju se krvarenja u zglobovima, naroito kolenima i skonom zglobu, lakat, rame, ruje
-ova ponovljena krvarenja izazivaju osteoartritis, ankilozu zgloba i atrofiju miIa
-krvarenja iz organa (GIT, mokranih i polnih)
-krvarenja u mozgu = esto smrtonosna
vee povrede (vaenje zuba) izazivaju krvarenja koja mogu trajati satima, danima i
nedeljama. Ovakvo krvarenje se zaustavlja zahvaljujuI primarnoj hemostazi, ali se posle
nekoliko dana nastavlja u vidu malog, ali dugotrajnog krvarenja
27
www.belimantil.info
*Laboratorija:
Vreme koagulacije, test utroka protrombina
-Tana Dg se uspostavlja odreivanjem koncentracije 8 i 9 faktora koagulacije u plazmi
*Terapija:
-Supstituciona Th ima za cilj da se povea koncentracija 8. I 9. faktora iznad 0,3 od
normalne vrednosti, i da se odrI dok se ne uspostavi hemostaza, odnosno, izvede hiruka
ihtervencija.
U tom cilju daje se ANTIHEMOFILNA PLAZMA, koncentrovani preparati 8 i 9 faktora ili svea
krv.
-Uz navedenu Th dati i antifibrinozne lekove, jer se time smanjuje liza fibrina, tako da
koagulum posle extrakcije postaje vrI i spreava naknadno krverenje
-Male posekotine mogu se leiti lokalnom primenom trombina ili fibrinske mree
*Sinteza faktora koagulacije:
8 = u jetri
9 = u jetri; potreban je vitamin K
Nedostatak 9 faktora = hemofilija C
Steeni hemoragijski sy: eI su i komplikovaniji
V.DIK
Je steeni hemoragiski sindrom u mnogim bolestima i odlikuje se brzom intravaskularnom
portonjom veeg broja faktora koagulacije i trombocita, zbog stvaranja mnogih koaguluma,
naroito u mikrocirkulaciji
-Kliniki se ispoljava brojnim blagim ili tekim krvarenjima
-Kao komplikacija javlja se u septikim infekcijama izazvanim G- bakterijama,
patolokoj trudnoI, malignim tumorima, promijelocitnoj leukemiji, tekoj hipoksiji
*Patofiziologija:
-DIK je poremeaj koagulacije u koji su ukljueni: zid krvnih sudova, trombociti, faktori
koagulacije, fibrinolitiki sistem, inhibitori i komplement
-Prodiranjem u krvotok tromboplastinskih materija iz oteenih tkiva (plua, prostata,
mozak, posteljica) ili oteenog endotela krvnih sudova, pokree se spoljni i unutranji
mehanizam aktivacije koagulacionog sistema.
-Dolazi do diseminovanog stvaranja koaguluma u mukrocirkulaciji, usled toga se
smanjuje koncentracija fibrinogena, protrombina, 5, 7 faktora koagulacije i trombocita koji su
se utroili u procesu koagulacije
-Smanjenje koliine ovih faktora dovodi do pojave hemoragijskog sindroma
-Kliniki se moe ispoljiti kao acc ili chr
*Klinika slika:
-Acc oblik se odlikuje vrlo izraenim spontanim krvarenjima u koI, sluznicama,
organima, iz operativne rane
-Skoro uvek je prisutan ok i znaci insuf.bubrega
-Kod chr oblika samo postoje laboratorijski poremeaji, bez klinikih znakova
*Laboratorija:
-br.Tr (jer se od njih stvaraju trombi), konc.fibrinogena, protrombina, 5 i 7 faktora
-liza krvnog ugruka je spora
-proizvoda razgradnje fibrin/fibrinogen
*Terapija:
-i.v. heparin
28
www.belimantil.info
www.belimantil.info
-anemija, leukopenija, trombocitopenija, ili smanjenje broja jedne ili dve krvne loze
-prisutni su i znaci osnovnog oboljenja koje je dovelo do hipersplenizma
*Terapija:
-kortikosteroidi
-imunosupresivi
-suptituciona Th (transfuzije krvi ili pojedinanih elemenata Er, Tr, Leu)
-leenje osnovnog oboljenja
VII.TROMBOCITOPENIJE i TROMBOCITOPATIJE
1.TROMBOCITOPENIJE
je stanje sa smanjenim brojem Tr (manje od 150x10 na 9/l Tr)
-Poto postoje fizioloke varijacije u broju Tr (dnevne, zavisne od t, menstrualnog ciklusa),
vrednosti ispod 100x10 na 9/l smatraju se pouzdanim znakom trombocitopenje
-Sklonost krvarenju se obino manifestuje pri vrednosti Tr ispod 50x10 na 9/l
-Spontana krvarenja nastaju pri 10-20x10 na 9/l Tr
-Krvarenja su najee u vidu petehija, ekhimoza po koI, iz sluzokoe, u vidu epistaxe
i menoragije
-Salicilati i antibiotici potenciraju krvarenje kod trombocitopenije
-Najopanije je krvarenje u CNS
*Podela trombocitopenija prema mehanizmu nastanka:
1)Trombocitopenije uzrokovene proizvodnje Tr = AMEGAKARIOCITNE
-Smanjena proizvodnja nastaje zbog hipoplazije kosne srI, potiskivanja srI
malignim tkivom (mijeloprolifertivna i limfoproliferativna oboljenja, sideropenijske i
megaloblastne anemije, u toku virusnih infekcija, HIV, radioterapija)
-Dg: na osnovu broja elemenata u krvi, razmaza krvi, ispitivanja kosne sri
2)Trombocitopenije uzrokovane potronjom i razaranjem Tr = MEGAKARIOCITNE
-Pojaana razgradnja Tr je posledica imunolokih bolesti, senzibilizacije prema
lekovima, autoimune hemolizne anemije, SLE, leukoza, u toku DIK-a, posle ugradnje
vetake valvule)
3)Trombocitopenije zbog poremeene raspodele Tr u cirkulaciji:
-zbog akumulacije cirkuliuih Tr u velikoj slezini
*Klinika slika trombocitopenija:
-osnovno je produeno vreme krvarenja i slaba retrakcija koaguluma,
-smenjenje Tr ispod 10000 manifestuje se izraenim krvarenjem i pojavom petehija,
ekhimoza, krvarenja iz sluznica. Opasno je !!!
A)IMUNE TROMBOCITOPENIJE:
a)Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuno oboljenje u kome su Tr obloeni
velikom koliinom IgG, pa podleu pojaanoj razgradnji u makrofazima slezine
-Etiopatogeneza: pokretaI su virusi, lekovi, nutritivni alergeni
-Klinika slika: krvarenje, petehije, ekhimoze, iz nosa, GIT-a
-Terapija:kortikosteroidi (leenje traje 4-6 nedelja)
b)Sekundarne imune trombocitopenijeske purpure:
-Nasataju zbog stvaranja At na virusne Ag, koji se adsorbuju na porvini Tr
-Javlja se kod: SLE, leukemija, limfoma
c)Izoimunme trombocitopenijske purpure
-Posttransfuzijska i neonatalna
d)Trombocitopenije izazvane lekovima
-Mijelosupresivni lekovi, tiazidi, etanol, estrogeni, antibiotici, sedativi, aspirin, soli zlata
30
www.belimantil.info
B)NEIMUNE TROMBOCITOPENIJE:
a)Trombolitina-trombocitopenijska purpura = Moskoviev sy
b)Hemolitino uremijski sy
3.TROMBOCITOPATIJE
-Obuhvataju grupu oboljenja kod kojih je poremeena funkcija Tr
-Funkcionalno insuficijentni Tr uzrok su krvarenja i pored normalnog broja Tr
*Klinika slika:
spontana krvarenja u koI i sluzokoama
vreme krverenja je produeno
broj Tr je normalan
A)URO\ENE TROMBOCITOPATIJE:
a)Bernard-Solierov syporemeaj adhezije Tr
b)Glanzmanova trombastenijaporemeaj agregacije Tr
c)Nedostatak i granulaporemeaj sekrecije
B)STEENE TROMBOCITOPATIJE:
-Kod bolesnika sa bubrenom insuficijencijom, cirozom jetre (deficit faktora koagulacije i
smanjenje agregacije Tr), mijeloproliferativne bolesti, paraproteinemije
VIII. TROMBOZA
-Prekomerna aktivacija hemostaznog sistema, na pogrenom mestu u krvnom sudu moe
dovesti do stvaranja koaguluma, odnosno tromba
-Postoje venske i arterijske tromboze
-Arterijske tromboze smanjuju dotok krvi O2 u tkivo tj u organ
-Venske tromboze su ee i one se obino komplikuju stvaranjem tromboembolija
-Tromboza se javlja u okviru drugih bolesti, ali moe biti i posledica uroenog ili steenog
poremeaja hemostaze (stanje poveane aktivnosti hemostaznog sistema, bez znakova
njegove aktivacije, naziva se trombofilija)
*URO\ENA PROTROMBINOZNA STANJA: nedostatak: antitrombina III, proteina C, proteina
S, heparinskog kofaktora II, 7.inioca koagulacije, plazminogena, aktivatora plazminogena,
inhibitora tkivnog faktora; nedovoljno oslobaanje aktivatora plazminogena
*BOLESTI i STANJA UDRUENA SA TROMBOZOM: chr srana insuficijencija vetake
valvule, ateroskleroza, obimne traume, hiruki zahvati i postoperativna stanja, gojaznost,
imobilizacija, starost, trudnoa, postpartalni period, nefrotski sy, malignitet i metastaze,
mijeloproliferativne bolesti, paroxizmlna nona hemoglobinurija, hiperviskozni sy, primena
oralnih kontraceptiva i preparata estrogena
*PATOGENEZA:
*Oteenje endotela i poremeaj protokazadravanje aktiviranih faktora koagulacijeTR
adheriraju za subednotelne strukturesekretuju ADP koji dovodi do agregacije Tr i stvaranja
trombocitnog epa
*Istovremeno iz oteenog endotela oslobaa se tkivni faktor koji sa aktiviranim 7 iniocem
aktivira 10.inilac on u prisutstvu 5.inioca, jona Ca i fosfolipida pretvara protrombin u
trombin koji pretvara fibrinogen u fibrin; koji se stabilizuje i postaje nerastvorljiv koagulum,
odnosno tromb
*KLINIKA SLIKA:
-Trobmoza se ispoljava razliitim znacima, zavisno od lokalizacije
-Razlikuju se slike venskih i arterijskih tromboza
*ARTERIJSKE TROMBOZE: uzrokuju smanjen ili prekinut dotok krvi u tkivo koje data
aretrija vaskularizuje
31
www.belimantil.info
www.belimantil.info
Profilaxa u trudnoI
DIK
Indikacije
za
antiagregacionu terapiju
Tranzitorni ishemini atak
Sekundarana
prevencija
cerebrovaskularnih inzulta
Vetaka valvula
Nestabilana angina
Primarna i sekundarana
prevencija
acc infarkta
miokrada
Koronarni by-pass
Odravanje A-V kanile
33
www.belimantil.info