MITOCONDRIAS

Las mitocondrias se encuentran en todos los tipos celulares y proveen el

andamiaje sobre el que asientan las innumerables molculas que participan en
las reacciones que transfieren la energa depositada en los alimentos a una
molcula extraordinariamente verstil como es el ATP. Son cilndricas, su
nmero vara segn el tipo celular. Se encuentran ubicadas en las regiones de
las clulas donde la demanda de energa es mayor, por lo que se desplazan de
un lado a otro del citoplasma hacia las zonas necesitadas de energa.
Estructura
El lmite exterior de la mitocondria posee dos membranas, que se conocen
como membranas mitocondriales externa e interna. La membrana mitocondrial
externa rodea a la mitocondria completa y sirve como lmite exterior. El interior
del organelo contiene una serie de hojas membranosas de doble capa,
llamadas crestas, que llegan hasta la membrana mitocondrial interna en el
lmite del organelo.
Las membranas externa e interna tienen propiedades muy diferentes. Cerca de
50% del peso de la membrana externa lo constituyen los lpidos y contiene una
mezcla curiosa de enzimas que participan en actividades tan diversas como la
oxidacin de adrenalina, la degradacin del triptfano y la elongacin de los
cidos grasos. En cambio, la membrana interna contiene ms de
100
polipptidos diferentes y muestra una proporcin protena/lpido muy alta
La membrana externa es permeable a los solutos presentes en el citosol
como el ATP, NAD y coenzima A, que tienen papeles clave en el metabolismo
energtico dentro de la mitocondria, pero no es permable a las
macromolculas. Esto se debe a que su bicapa lipdica presenta unas protenas
transmembranosas llamadas porinas, las cuales forman canales acuosos de
regular tamao por los que pasan libremente iones. Adems posee enzimas
capaces de modificar a los cidos grasos para que estos puedan atravesar la
membrna interna e ingresar a la matriz mitocondrial.
El espacio intermembranoso, que se encuentra ubicado entre la membrana
externa e interna, va a presentar un contenido de solutos similar al del citosol
por la presencia de porinas en la membrana externa.
La membrana interna desarrolla plegamientos hacia la matriz que dan lugar
a las llamadas crestas mitocondriales, formada con el objeto de aumentar la
superficie membranosa. Presentan un alto grado de especializacin y amas
caras de su bicapa lipidica presenta una marcada asimetra. La membrana
mitocondrial interna es impermeable; todas las molculas e iones requieren
transportadores de membrana especiales para ingresar a la matriz. En ella
encontramos las siguientes molculas:

1. Un fosfolpido doble, la cardiolipina, que impide el pasaje de la mayora

de los solutos en cualquier direccin.
2. Protenas transportadoras que permiten el pasaje selectivo de iones y
molculas.
3. Las molculas involucradas en las oxidaciones de la fosforilacin
oxidativa, que en conjunto conforman la cadena transportadora de
electrones.
4. La ATP sintetasa, que es un complejo proteico ubicado en las
inmediaciones de la cadena transportadora de electrones.
La matriz mitocondrial no es ms que una sustancia homognea que
contiene diversas molculas como son:
1. El complejo enzimtico piruvato deshidrogenasa.
2. Las enzimas del ciclo de Krebs, excepto el succinato deshidrogrenasa.
3. La CoA y NAD+
Adems de tener varias enzimas, la matriz mitocondrial contiene ribosomas (de
tamao mucho menor a los que se encuentran en el citosol) y varias molculas
de DNA. Por lo tanto, las mitocondrias tienen su propio material gentico y los
mecanismos para producir su propio RNA y protenas.
Funciones de las mitocondrias:
La funcin principal de las mitocondrias es generar ATP. En presencia de O2,
puede obtener ATP mediante la descarboxilacin oxidativa, el ciclo de Krebs o
la fosforilacin oxidativa. Ya que, por ejemplo, la descarboxilacin oxidativa del
piruvato se produce en la matriz mitocondrial, al igual que la reacciones del
ciclo de Krebs. Las oxidaciones de la fosforilacin oxidativa ocurren el
membrana interna de la mitocondria.
Segn lo de Rita:las funciones mas importantes de las mitocondrias son la
generacin de acetil CoA, la generacin de equivalentes reductores, la
generacin de compuestos de fosfato de alta energa y el acumulo de iones
como el Ca
Reproduccin de las mitocondrias: La reproduccin de las mitocondrias no
se produce como consecuencia de un ensamblaje espontaneo de los
componentes que las integran sino por la divisin de mitocondrias
preexistentes, las cuales deben previamente duplicar su tamao. La divisin de
las mitocondrias se produce durante todo el clico celular, tanto en la interfase
como en la mitosis. No todas las mitocondrias se multiplican, por ende, algunas
deben dividirse repetidas veces durante el curso de un mismo ciclo celular a fin
de compensar a las que omiten hacerlo.

Patologas asociadas con la mitocondria

La insuficiencia funcional de las mitocondrias implica un desequilibrio en la
produccin de energa con disminucin en la sntesis de ATP, lo que condiciona
una disminucin de la actividad celular. Este hecho conlleva a una disminucin
del aporte de iones necesarios para formar enzimas mitocondriales, todo lo
cual desemboca en la muerte de la clula

Aumento del tamao: puede existir un aumento del tamao de las

mitocondrias por tumefaccin tipo matriz, en la que las mitocondrias
sufren una transformacin esfrica con desaparicin de crestas
formacin de verdaderas vacuolas. Aparece en la hiperhidratacion o
edema intracelular. La tumefaccin tipo cresta obedece al
ensanchamiento del espacio envolvente de la mitocondria por
acumulacin de alguna sustancia incapaz de travesar la membrana
interna, as, en intoxicaciones o infeccin por virus o bacterias,
disminuye el espacio mitocondrial interno
El aumento verdadero del tamao de las mitocondrias puede observarse
en el hgado por intoxicacin y en el alcoholismo.

Aumento del nmero: puede ser funcional como ocurre en las fibras
cardiacas de los deportistas. Algunos tumores malignos, especialmente
de glndulas endocrinas, estn formados por clulas con gran cantidad
de mitocondrias, por lo que se denominan oncocitomas

Disminucin del tamao: se da en tumores malignos poco diferenciados,

especialmente en mama e hgado

Destruccion: se destruyen por disolucin de la membrana o destruccin

laminar. Tienen lugar en intoxicasiones, necrosis celulas y enfermedades
en las que se forman anticuerpos antimitocondriales como en la cirrosis
biliar

Inclusiones intramitocondriales
a. Inclusiones amorfas: aparecen en celulas en necrobiosis
b. Inclusiones laminares: corresponden a figuras de mielina, formadas
por cidos grasos insaturados (LORENZO). Revelan una lesin celular
irreversible
c. Inclusiones
clcicas:
se
observan
en
hipervitaminosis
D,
hiperparatiroidismo, neoplsias, tetanos, etc.
d. Inclusiones cristalinas: formadas por estructuras geomtricas muy
variables, observables en hepatitis, diabetes, etc.