Enfermedad celiaca Grupo 1

1. Qu es?
La enfermedad celiaca (EC) es una condicin en la que la ingesta de gluten
desencadena una respuesta de autoinmunidad que genera aplanamiento de
las vellosidades intestinales (dao en el intestino delgado) sobre todo en el
duodeno causando malabsorcin. La enfermedad es provocada por el
consumo de alimentos que contienen gluten: una protena que se encuentra
de forma natural en el trigo, la cebada y el centeno; y es comn en
alimentos tales como pan, pasta, galletas y pasteles.
2. Sntomas
La mayora de las personas con enfermedad celaca tienen uno o ms
sntomas; sin embargo, algunas no presentan sntomas ni sienten malestar.
A veces, algunos asuntos de salud como una ciruga, el embarazo, el parto,
una gastroenteritis bacteriana External Link Disclaimer, una infeccin viral o
el estrs mental grave pueden desencadenar los sntomas de la enfermedad
celaca.

Si usted tiene enfermedad celaca, es posible que tenga problemas

digestivos u otros sntomas. Los sntomas digestivos son ms comunes en
los nios y pueden incluir:

Distensin abdominal, inflamacin en el abdomen

Diarrea crnica

Estreimiento

Gases

Nuseas

Heces grasosas, con mal olor, que flotan

Dolor de estmago

Vmitos

Ulceras o llagas

Obstruccin intestinal

3. Diagnostico
Anticuerpos antitransglutaminasa IgA, IgG
Anticuerpos antiemodomisio IgA
Esofagogastroduodenoscopia, con una biopsia del duodeno, y en
la unin con el yeyuno
 Es tpico de la enfermedad celaca encontrar una cantidad elevada
de linfocitos intraepiteliales (IEL), as como una
hipertrofia/hiperplasia y alargamiento de las criptas. En los
pacientes celacos las vellosidades del intestino delgado pueden
ser ms cortas, reducidas o inexistentes, dependiendo del grado
de atrofia segn la clasificacin de Marsh.

Marsh 0: mucosa del intestino delgado y vellosidades intestinales sanas

Marsh I: aumento de los linfocitos intraepiteliales (LIE) >30/100 clulas

epiteliales

Marsh II: aumento de los LIE e hiperplasia de las criptas

Marsh IIIa-IIIc: aumento de los LIE e hiperplasia de las criptas, mucosa del
intestino delgado con vellosidades intestinales atrofiadas (parcialmente o por
completo)

https://www.msssi.gob.es/biblioPublic/publicaciones/recursos_propi
os/infMedic/docs/vol34n2enfCeliaca.pdf

4. Fisiopatologia

Existe un grupo de protenas, llamadas prolaminas que estn presentes

en el trigo (gliadina), el centeno (secalina) y en la cebada (hordenas).
Estas protenas desencadenan la cascada inmune que produce la
enfermedad celiaca (1). Una vez ingerido el Gluten, sufre fragmentacin
en pptidos de gliadina, stos pptidos se unen a la TRANSGLUTAMINASA
TISULAR y sufren DEAMIDACIN, produciendo residuos de glutamina,
cargada negativamente y con mayor afinidad por HLA (9). Se activa al
mismo tiempo el sistema inmune liderado por los linfocitos T CD8+ /
CD4+ y produce auto-anticuerpos, anti tTG (antitransglutaminas tisular),
y anti EMA (anti Endomysial). Dando como resultado una reaccin
inflamatoria que produce hiperplasia de las clulas de la cripta, prdida
de las vellosidades intestinales e infiltracin linfoctica, a nivel de la
mucosa del intestino delgado, reflejndose como sndrome de
malabsorcin intestinal (9), con sntomas tpicos de diarrea, esteatorrea,
prdida de peso y dficit nutricional.

La EC es el resultado de la interaccin entre el gluten y factores

inmunolgicos, genticos y ambientales. El gluten es un conjunto de
protenas que poseen algunos cereales como el trigo, la cebada y el
centeno. En el trigo, el gluten contiene dos tipos de protenas que son la
gliadina y la glutenina, en la cebada las protenas que causan la
enfermedad se denominan hordenas, y en el centeno, secalinas. Todas
estas son protenas que estn relacionadas pues el trigo, la cebada y el
centeno tienen un origen evolutivo comn. La avena, menos relacionada
a estos cereales, raramente desencadena la EC (11). La gliadina es
pobremente digerida en el tracto gastrointestinal humano resistiendo la
acidez gstrica, las enzimas pancre- ticas y las proteasas del ribete en
cepillo intestinal (12). De esta degradacin resultan pptidos de los que
se han identificado muchos eptopes inmunognicos, de ellos el ms
importante es un monmero de 33 aminocidos. En algunas situaciones
patolgicas como cuando hay alteraciones de la permeabilidad intestinal,
estos pptidos derivados de gliadina pueden atravesar el epitelio, donde
son deaminados por la transglutaminasa tisular-2, interactuando as con
las clulas presentadoras de antgeno de la lmina propria. En la EC
existen alteraciones de las respuestas inmunes innata y adaptativa. La
respuesta innata en la EC se caracteriza por una sobre-expresin de
interleukina 15 por los enterocitos que determina la activacin de
linfocitos intra-epiteliales del tipo natural killer. Estos linfocitos ejercen su
accin citotxica sobre los enterocitos que expresan complejo mayor de
histocompatibilidad (MHC) tipo I en situaciones de inflamacin. La
respuesta adaptativa es liderada por linfocitos T CD4+ anti-gliadina que
se activan al interactuar con el pptido en el contexto de las clulas
presentadoras de ant- genos con complejo mayor de histocompatibilidad
HLA-DQ2 o HLA-DQ8, expresando citoquinas pro-inflamatorias,
especialmente interfern-. Lo anterior genera una cascada inflamatoria
con liberacin de metaloproteinasas y otros mediadores que inducen
hiperplasia de criptas y dao de las vellosidades. Ambos tipos de
respuesta inmune determinan el dao de intestino delgado caracterizado
por infiltracin de clulas inflamatorias crnicas en lmina propria y
epitelio y atrofia vellositaria (13). Ver Figura 1. La enfermedad celiaca
casi solo se manifiesta en aquellos individuos que expresan HLA-DQ2 o
HLA-DQ8, lo que en parte explica la agregacin familiar de la
enfermedad (14). Sin embargo para el desarrollo de la enfermedad
deben involucrarse otros factores puesto que el 30% de la poblacin
general expresa HLA tipo DQ2 y evidentemente solo una minora de
estos es susceptible de desarrollar EC. Algunos de estos genes no HLA
son COELIAC2 que contiene clusters de genes de citoquinas, COELIAC3
que codifica la molcula CTLA4 (cytotoxic T-lymphocyte antigen 4),
COELIAC4 que codifica una variante del gen de la miosina y otras
variantes en regiones que albergan los genes para las interleukinas 2 y
21,