2 EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL Untuk dapat memahami kelainan-kalainan kongenital alat-alat genital pada seorang wanita, perlu diketahui embriologi sistem genital dan sistem urinarius. Kedua sistem dalam pertumbuhannya tidak dapat dipisah-pisahkan. Selanjut- nya kelainan kromosomal dan gangguan hormonal dapat pula menyebabkan kkelainan kongenital itu. PERTUMBUHAN GONAD Sistem genital dan sistem 1s tumbub pada mudigah di daerah dorsal kanan dan kisi, lateral dari garis tengah. Mulai minggu ke-4 tampak suatu penonjolan/penebalan mesoderm, yang dinamakan penonjolan urogenital (urogenital ridge). ‘Tidak lama kemudian sel-sel germinativum primordial bermigrasi dari dinding yolk sac dekat divertikulum allantois, dan tiba di urogenital ridge, dan bersama sel-sel mesenkim yang berasal dari mesoderm membentuk gonad. Jenis kelamin suatu mudigah ditentukan pada waktu pembuahan, tergantung pada tipe pronukleus pria yang membuahi pronukleus wanita. Pada manusia terdapat 46 kromosom, yakni 44 kromosom otosom, dan 2 kromosom kelamin yang pada seorang pria terdiri atas kromosom X dan Y, dan pada seorang wwanita atas kromosom XX. Sebelum terjadi pembuahan dan sesudah pembelahan kematangan, ovum ‘matang mempunyai 22 kromosom otosom serta 1 kromosom X, sedang separoh dari spermatosoon mempunyai 22 kromosom otosom serta | kromosom X, dan separoh. yang lain 22 kromosom otosom serta 1 kromosom Y. Zigote yang sebagai hasil pembuahan memiliki 44 kromosom otosom serta 2 kromosom X2” -EMBRIOLOG! SISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL GGambar 2-1. Pejlanan sel-sel germinatium promordial dari daerah yolk ssc melalui entoderm kemudian dorsal ke mesenteium ke kedva penonjolan urogenital (ihat‘panah) akan tumbuh sebagai seorang janin wanita, sedang yang memiliki 44 kromosom fotosom serta 1 kromosom X dan 1 kromosom Y akan tumbuh sebagai janin pria. Zigote akan tumbuh terus menjadi mudigah dan kemudian menjadi janin. Semua sel tubuh mengandung dalam nukleusnya komposisi kromosom seperti pada sel-sel kelenjar kelamin. Dewasa ini pada wanita yang sudah lahir melalui pemeriksaan darah atau apusan selaput lendir pipi (buccal smear), dapat ditemukan X kromatin (Barr Body). Pada permulaannya mudigah tidak ‘menunjukkan jenis pria atau wanita bila dilihat gonadnya yang merupakan kelenjar kelamin primitif, meskipun sel-selnya secara genetik berjenis pria atau wanita. Diferensiasi dan perkembangan selanjutnya ke arah kelenjar kelamin wanita atau pria dari gonad ditentukan oleh kromosom X atau kromosom Y. Pada mudigah dengan kromosom XX ovarium berkembang dari bagian korteks gonad, sedangkan bagian medullanya relatif mengecil. Pada mudigah dengan kromosom XY terjadi sebaliknya; bagian medulla gonad yang berkembang, sedangkan korteksnya tidak. Percumbuhan testis terjadi pada awal minggu ke- 6; ovarium tumbuh pada waktu lebih belakangan. Bila gonad itu berkembang, barulah dapat dikenal apakah itu ovarium atau testis. Dengan perkataan lain, jenis kelamin baru dapat diketahui melalui pemeriksaan anatomik dan histologik kelenjar kelamin. ‘Alatalat genital wanita berasal terutama dari sistem duktus Miller sedangkan alat genital pria terutama berasal dari sistem duktus Wolfii Pertumbuhannya sangat dipengaruhi oleh hormon-hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar Kelamin dan atas reaksi (respons) alat-alat genital tersebut, danEMBRIOLOOISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL » ‘mungkin sekali juga oleh hal-hal seperti kekurangan gizi ibu, penyakit yang diderita ibu, obat-obat, radiasi, dan lain-lain yang belum diketahui, khususnya dalam 8 minggu pertama. Jika jaringan gonad tidak terbentuk sama sekali, maka ada kecenderungan untuk terbentuknya alat-alat genital wanita dengan sistem duktus Wolfii mengadakan regresi. Adanya testis yang berfungsi menyebabkan pertumbuhan alat-alat genital pria yang normal. Testis ini menycbabkan kkeluarnya androgen, dan faktor penekan sistem duktus Milleri. Yang akhir dikenal sebugai sustu polipeptida yang’ dikelarkan oleh tests, dan yang menimbulkan regeesi sistem duktus Millleri, sehingga pada pria dewasa hanya tinggal sisa-sisa sistem itu saja. Dikemukakan bahwa penekanan sistem duktus Miller’ itu tidak mempunyai hubungan dengan produksi androgen oleh testi ‘Androgen berperan penting dalam pertumbuhan duktus Wolfii dan genitalia ceksterna pada pria. Wachtel mengemukakan bahwa pengaruh kromosom Y dalam pembentukan testis dikaitkan dengan adanya antigen H-Y yang dihasilkan oleh gen dari kromosom Y. Di samping anak yang genetik dan dalam fenotipe merupakan anak pria atau anak wanita terdapat pula anak, yang menimbulkan keragu-raguan tentang jenis. kelamin. Orang demikian dinamakan interseks; hal itu disebabkan oleh gangguan kromosom seks, atau kadang-kadang oleh pengaruh hormonal. Gangguan kromosom akan dibahas pada akhir bab ini. ada ovarium rangkaian-rangkaian sel mesenkhim diputus-putus dan suatu kelompok sel-sel melingkari satu atau dua sel germinativum primordial. Dengan demikian terbentuk folikel primordial dengan sel-sel yang melingkari ovum. Ganbar 22 Peskembungenovaium. (A) Tinghst iniferen (B) Ovarium dengan folk! primordial dan rete testis dalam tnghat berdegenersi a Pada ovarium sel-sel germinativum primordial berada di lapisan korteks, dekat pada epitel selom yang menutupi genital ridge. Rangkaian-rangkaian sel- sel mesenkthim membentuk di bagian ovarium yang sedang berkembang, suatu Kkumpulan jaringan yang dikenal sebagai rete ovarii» EMBRIOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL, Perkembangan folikel primordial berlangsung terus semasa janin tumbuh. Dalam pertumbuhan pada minggu ke delapan sampai minggu ke duabelas sel-sel germinativum primordial berulangkali mengadakan mitosis untuk persediaan ‘ogonium di masa hidup selanjutnya. Sel-sel yang melingkari sel germinativum primordial menjadi sel-sel folikel, dan mesenkhim yang ada di sekitarnya ‘menjadi stroma ovari Dalam percumbuhan selanjutnya ovarium lambat laun menonjol ke ruang selom dan ke arah dorsolateral; tangkai yang pada permulzan lebar dan tebal itu menjadi tps dan pendek dan kena sebagai mesoovarium ‘Ovarium tumbuh di bagian tengah dari yang dinamakan urogenital ridge Bagian kranial dan bagian kaudal berdegenerasi dan menjadi ligamen-ligamen ovarium. Bagian kranial menjadi ligamentum suspensorium ovarii. Bagian kaudal yang berisi mesenkhim dan dikenal sebagai gubernakulum, berjalan dari ‘ovarium ke sudut fundus uteri (ligamentum ovarii proprium) dan dari situ terus ke kanalis inguinalis (ligamentum rotundum), dan menyebar terus ke daerah inguinal dan labium mayus. Di samping terbentuknya gubernakulum timbul pula suatu lipatan peritoneum, yang menjadi ligamentum larum dengan di bagian atasnya terletak tuba Falloppii. Dekat pada tempat hubungan dengan ovarium terdapat sisa-sisa duktus mesonefros berupa epoofaron dan paroofo- ron. Pada akhir bulan ketiga ovarium turun ke dalam ronggal panggul. Hal ini kiranya disebabkan oleh karena bagian kranial badan tambuh lebih cepat daripada bagian yang mengandung kelenjar kelamin dan gubernakulum. Pada pertumbuhan selanjutnya ovarium mengadakan rotasi, sehingga bagian kaudal- nya ke garis tengah; kemudian ovarium berada di bagian dorsal ligamentum latum, Jarang sekali ovarium menurun melalui kanalis inguinalis sampai ke labium ‘mayus. PERTUMBUHAN SISTEM URINARIUS Ginjal dan ureter Pada mudigah di daerah dorsal kiri-kanan dari garis tengah dan retroperito- neal terdapat_penonjolan mesodermal yang dikenal sebagai penonjolan urogenital, berjalan longitudinal sejajar dengan khordadorsalis. Bagian medial dari urogenital ridge ini kelak menjadi gonad, sedangkan bagian lateral ‘membentuk sistem nefrogen. Dari sistem nefrogen ini, bagian yang kranial berdiferensiasi lebih dahulu dari bagian yang kaudal. Kita mengenal mula-mula pronefros, kemudian mesonefros, dan akhirnya metanefros atau yang kelak menjadi ginjal tetap. Pronefros dan mesoneffos pada manusia tidak seberapa tampak. Bagian kaudal pronefros berhubungan dengan bagian kranial mesonefros, sehingga sebenarnya Keduanya adalah satu sistem. Akan tetapi untuk memudahkan, nama-nama pronefros dan mesonefros dipertahankan.EMBRIOLOG! SISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL ” CGambar 2:3. Leak pronefros, mesonefor dan duktur mesonefros. Prhatikan pula sistem metanfros Pronefros Pada manusia pronefros tidak berfungsi. Pronefros terdiri atas kelompok- kelompok sel atau gelembung-gelembung kecil di bagian proksimal dari sistem jaringan nefrogen dan yang terbentuk pada minggu ketiga masa pertumbuhan mudigah. Gelembung-gelembung kecil atau tubulus-tubulus tidak mempunyai glomerulus dan tidak mempunyai hubungan dengan duktus pronefros. Pada akhir minggu ke empat pronefros ini mengadakan regresi. Duktus pronefros yang tumbuh sendiri, tidak tergantung pada pertumbuhan tubulus-tubulus Pronefros. Pada permulaan duktus itu menyerupai satu kelompok sel_memanjan seperti lidi, berada di bagian dorsal jaringan nefrogen. Kemudian menjadi saluran dimulai dari bagian kranial, dan menuju ke ventral, dan masuk sebagai saluran di bagian dorso-lateral kloaka pada minggu kelima masa pertumbuban mudigah. Saluran ini, kecuali bagian atasnya menjadi duktus mesonefros (duktus Wolfif). ‘Mesonefros Pada waktu pronefros mengadakan regresi, dari jaringan_nefrogen di daerah toraks dan lumbal tumbuh tubulus-tubulus mesonefros. Tubulus-tubulus iniEMBRJOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL berbentuk S dan terbuka ke saluran pronefros yang pada_pertumbuhan selanjutnya dinamakan saluran mesonefros (duktus Wolfi). Bagian medial dari tiap tubulus mesonefros membesar dan membentuk suatu mangkok (kapsul Bowman), sedangkan terbentuk pula di dalamnya suatu kumpulan kapilar, berasal dari arteri-arteri_kecil dari aorta. Dengan demikian terbentuklah glomerulus. Tubulus-tubulus mesonefros cepat memanjang dan berkeluk-keluk tetapi saluran keluk Henle tidak terbentuk. GGambar 2-4. Ptongan horizontal di bagian bawah toraks pada embrio umur § minggu Bagian kranial tubulus-tubulus mesonefros berangsur-angsur berdegenerasi sebelum bagian kaudalnya berdiferensiasi. Segala sesuatu berjalan secara bergiliran. Berhubung dengan adanya persamaan antara nefron dari mesonefros dan dari metanefros, khususnya dalam bentuk kapsul Bowman dan bagian proksimal dari tubulusnya, maka diperkirakan dalam bulan ketiga dan keempat pertumbuban janin, mesonefros itu berfungsi dan mengeluarkan urin meskipun ‘air sekali. Mesonefros lamba laun tidak berfungsi lagi dan fungsi itu berhenti pada akhir bulan keempat; fungsinya diambil alih oleh ginjal tetap yang mengeluarkan urin. Glomerulus mesonefos menghilang kecuali beberapa tubulus, yang tidak berdegenerasi dan terus menetap dan dikenal sebagai epooforon (bagian proksimal) dan parooforon (bagian distal), dan berada dekat pada ovarium Metanefros Metanefros terdiri atas (1) jaringan metanefros yang membentuk nefron-nefron yang mengadakan ekskresi; dan (2) kuncup ureter yang membentuk sistem saluran-saluran penampung, kaliks-kaliks, pielum, dan ureter.EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALATUROGENTTAL 3 Pada minggu kelima suatu kuncup tumbuh dari bagian kaudal duktus mesonefros, dekat sekali pada muaranya di kloaka. Kuncup ureter tersebut tumbuh ke arah dorsokranial dengan ujung kuncupnya menyentuh dan ‘mendorong bagian kaudal jaringan nefrogen di daerah bawah lumbal dan sakral Jaringan nefrogen ini membentuk suatu selubung yang menutupi kuncup ureter dan inilah yang kelak menjadi ginjal. Kedua bagian tersebut saling merangsang. Kuncup ureter bila terangsang membentuk ampulla yang bercabang dua, sedangkan jaringan nefrogen membentuk nefron-nefron, apabila terangsang oleh ampulla-ampulla yang tumbuh dari kuncup ureter itu. Bila kuncup ureter tidak cumbuh, maka pada sisi tersebut tidak terbentuk ginjal yang normal. Bagian bawah kuncup ureter yang memanjang ke bawah kelak menjadi duktus metanefros atau ureter yang menghubungkan pielum dengan kloaka, di mana kelak dibentuk kandung kencing. Pada permulzan bagian atas kuncup ureter bercabang secara simetrik dan membentuk cabang kranial dan kaudal, akan tetapi kemudian pembentukan cabang-cabang tidak terjadi secara simetrik dan bersamaan. Yang cepat tumbuh terutama bagian kranial dan kaudal, sehingga terbencuklah ginjal dalam bentuk yang, tetap. Pada akhir bulan keriga terbentuk pielum sebagai hasil pelebaran dari cabang-cabang kuncup ureter. Juga dibentuk kaliks-kaliks dan saluran-saluran penampung. Bila kuncup ureter terlalu cepat menjadi dua, ditemukanlah dua ureter pada satu ginjal; bila pembelahan kuncup ureter menjadi dua diikuti oleh jaringan metanefros, maka di sini dapat ditemukan tidak hanya dua ureter tetapi juga dua ginjal Induksi nefron Pada permulzan nefron-nefron dan glomerulus-glomerulus terbentuk di sebelah daerah yang akan menjadi medulla. Nefron-nefron yang kemudian ‘timbul lambat laun berada lebih jauh dari hilus ginjal. Pada permulaan pembentukan nefron pada awal minggu ketujuh tiap ampulla membagi dua. Satu cabang ampulla merangsang pembentukan nefron, satu cabang lainnya bercabang-cabang terus dan ampulla yang tidak bercabang lagi akhirnya membentule suatu uncaian usfrun-nefron pala minggu ke-14 sampai ke-21 Suatu kelompok nefron semuanya berhubungan dengan saluran-saluran tubulus dan akhimya bermuara pada satu saluran penampung yang sama. Pada akhir induksi nefron pada minggu ke-36, tiap ampulla dengan saluran penampungnya terus tumbuh ke arah korteks ginjal, sehingga nefron berada dekat pada permukaan korteks. Diferensiasi nefron Pada permulaan pertumbuhan nefron ini menyerupai apa yang ditemukan pada mesonefros: pada ujung ampulla tumbuh suatu gelembung dengan bentuk seperti buah jambu air yang memanjang ke satu arah membentuk saluran S,™ EMBRIOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL yang seterusnya mengadakan saluran yang akhimnya membentuk glomerulus. Pada pertumbuhan selanjutnya saluran-saluran itu berkeluk-keluk dan mem- bentuk saluran keluk Henle (saluran panjang tidak terdapat pada mesonetros). Tiap nefron berhubungan dengan saluran penampung di tempat ampulla. Bila ini tidak terjadi, maka dahulu diperkirakan kelainan inilah yang menimbulkan ginjal polikistik. Osathanondh dan Porter dengan mempelajari ginjal polikistik ‘mengemukakan bahwa hal tersebut tidak demikian; kista-kista tersebut timbul akibat membesarnya saluran-saluran penampung, bila nefron waktu dibentuk- ya mengembung, atau bila ampulla tidak dapat merangsang diferensiasi nefron-nefron. Pada bulan kehamilan terakhir semua ampulla pada ujung saluran penam- pung menghilang dan nefron baru tidak dibentuk lagi. Bagian interstsial ginjal tumbuh terus, saluran-saluran berkeluk-keluk, dan saluran keluk Henle memanjang. Keluk Henle berhubungan dengan glomerulus lewat saluran berkeluk proksimal, dan dengan saluran penampung lewat saluran berkeluk distal. Pertumbuhan dan diferensiasi masih berjalan terus pascanatal. Pada bulan Kehamilan terakhir masih banyak saluran keluk Henle yang berada di bagian korteks, saluran-saluran yang terletak pada proksimal dan distal adalah lebih kecil dan pendek. Hanya jaringan metanefron yang berada di sekitar ampulla-ampulla berdiferensiasi menjadi nefron-nefron, sedangkan jaringan- jaringan lain menjadi jaringan ikat ginal Naiknya ginjal ke arah keanial Metanefros berkembang setinggi pinggir ata sakrum. Pada minggu keenam dan Kecujuh ginjal naik dari daerah pelvis ke daerah lumbal. Hal ini terjadi oleh karena mudigah menjadi lurus, dan karena pertumbuhan yang cepat dari badan kaudal ginjal. Pada waktu naik ginjal berputar hingga hilusnya permulaan terdapat di sebelah ventral kemudian mengarah ke medial. Pada permulaan ginjal mendapat darah dari cabang-cabang sakral aorta; dengan naiknya ginjal ke luar pelvis minor, ginjal mendapat darah dari cabang yang lebih tinggi. Pada umumnya arteria renalis terletak setinggi tulang lumbal kedua. Bila ginjal gagal naik, maka ginjal tetap berada di rongga panggul. Pernyatuan kedua ginjal pada waktu akan naik dapat menimbulkan satu ginjal ‘yang berbentuk sepatu kuda. Biasanya ginjal yang demikian itu berada di pelvis oleh Karena kenaikannya tertahan oleh akar arteria mesenterika inferior. Pada akhir bulan keempat metanefros mengambil alih fungsi mesonefros. Sesudah itu, air Kencing janin dikeluarkan di ruang amnion dan ikut ‘membentuk likuor amaii pada Vesika urinaria dan urethra Bagian kaudal entoderm melebar dan menjadi kloaka. Di sebelah ventral Kloaka terletak allantois sebagai divertikulum yang memanjang dari usus belakang primitif sampai umbilikus, dan di sebelah lateral bermuara Kedua duktusEMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALATUROGENITAL Fy mesonefros (duktus Wolfi), sedang dorsal terdapat bagian kaudal usus. Membran kloaka yang tipis itu terdiri atas lapisan ektoderm dan entoderm, dan menutup ruangan kloaka tersebut terhadap dunia luar. Di tempat itu terdapat depresi ektoderm yang diberi nama proktoderm. Kloaka lambat laun dibagi oleh suatu septum atas bagian ventral yakni sinus urogenitalis, dan bagian dorsal yakni saluran untuk rektum. Jaringan septum urorektal yang membagi ruang-ruang kloaka itu tumbuh ke arah kaudal sampai ke membran Eloaka, Dengan demikien,terbeatuah permulaan dari perineam, primitif. Ventral terletak membran urogenital dan dorsal dari perineum primitif terletak membran anus. Pada akhir minggu keenam membran urogenital itu menghilang, schingga sinus urogenitalis terbuka berhubungan langsung dengan dunia luar. Begitu pula rektum membuka ke Ivar. Bagian sinus urogenitalis setinggi tempat di mana duktus mesonefros bermuara, berhubungan ke atas dengan allantois, dan dinamakan saluran vesikourethra. Ini kelak membentuk vesika urinaria dan urethra. Bagian atasnya tumbuh menjadi kandung kencing, sedangkan bagian bawahnya menciut dan memanjang dan menjadi bagian yang terbesar dari urethra. Bagian sinus urogenitalis kaudal dari kedua duktus mesonefros menjadi bagian sinus yang membentuk vulva Saluran vesikourethra berasal dari kloska dan. dilapisi oleh entoderm, sedangkan saluran-saluran mesonefros berasal dari mesoderm. Bagian dari saluran mesonefros kaudal dari bermuaranya ureter masuk pada dinding kandung kecing dan urethra yang sedang berkembang, schingga selaput dari kedua alat tersebut mempunyai dua asal. Trigonum Lieutaudi yang berada antara kedua ureter masuk ke kandung kencing dan orifisium urethra internum berasal dari mesoderm, dan jaringan entoderm di sekitar daerah ini masih ikut berperan, Pertumbuhan epitel di sekitar urethra dan bagian atas sinus urogenitalis membentuk kelenjar-kelenjar di urethra dan di sebelah urethra (Skene), yang homolog dengan prostat pada pria. Jaringan otot dan jaringan ikat kandung kecing dan urethra berasal dari mesoderm yang mengelilingi saluran vesikourethra yang berasal dari entoderm. Bagiam ventral kandung kencing biasanya masih diperkuat lagi. Bila di bagian ventral otot-otot tidak tumbuh normal, dan dinding peru di situ pun tidak normal, maka terjadilah apa yang disebut extrophy kandung kencing. Pada keadaan ini dinding kandung kencing sebelah ventral, kulit, dan simfisisterbuka di garis tengah. Ujung bagian kranial saluran vesikourethra, yakni bagian atas dari allantois, lambat laun’ mengecil dan akhirnya menghilang. Sisanya dikenal sebagai uurakhus atau ligamentum umbilikale mediana. Pada orang dewasa jaringan itu dditemukan sebagai jaringan ikat puncak kandung kencing ke pusat yang ‘mengandung sisa saluran yang kecil sekali. Bila saluran tidak menutup, dapata EMBRIOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL menyebabkan fistel yang membuka ke umbilikus, bila membesar setempat, terbentuk kista. PERTUMBUHAN GENITALIA INTERNA DAN EKSTERNA. Genitalia interna Pada minggu keenam duktus Malleri (dukrus paranefros) yang berasal dari epitel selom, ditemukan di lateral dan paralel dengan duktus Wolfii (dukeus mesonefros) sebagai pipa solid. GGanmbar 2-5. Petmbuhan alae genital interns den ekstersEMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALATUROGENITAL, a Pipa solid ini tumbuh dari kranial ke kaudal; sementara itu bagian kranialnya ‘menunjukkan suatu kanalisasi yang terbuka ke ruang selom. Lubang ini kelake ‘menjadi ostium tubae abdominale dengan fimbrium-fimbriumnya. Ke kaudal kkedua duktus Millleri kanan dan kiri pada tempat yang kelak menjadi pinta atas panggul membelok ke medial dan melintasi duktus mesonefros (Wolfii) di sebelah depan. Dukeus Millleri sinistra dan dekstra terus tumbuh ke distal dan ‘menonjol ke sinus urogenitalis. Tonjolan duktus Milleri di sinus urogenital di kkenal sebagai tuberkulum Miller, Ini terjadi pada minggu kedelapan. Fi antara kedua duktus Miilleri terjadi di bagian kaudal dan berlangsung terus ke kranial; dari bagian yang berfungsi ini dibentuk uterus dan sebagian dari vagina. Pada permulaan di dalam saluran yang berfungsi terdapat septum yang vertikal. Pada akhir bulan ketiga septum ini hilang. - Bagian kranial duktus Malleri kanan dan kiri yang tidak berfusi menjadi tuba Falloppii dengan fimbrium-fimbrium pada ostium tubae abdominale. Sisa agian paling kranial duktus Millleri kadang-kadang tidak ikut membentuk infundibulum tuba, akan tetapi tampak sebagai hidatida Morgagnii. Jaringan mesenkim sekitar duktus Milleri membentuk jaringan ikat dan otot tuba Falloppii, uterus, dan vagina pada bulan kelima. Schubungan dengan bagian atas vagina dan uterus yang berasal dari duktus Miilleri yang mengadakan fusi dan kemudian timbul kanalis: dibayangkan kelainan-kelainan yang dapat dijumpai bila fusi tidak terjadi atau kanalisasi tidak lengkap; ditambah pula bila simetri kurang atau tidak ada dalam pertumbuhan kedua tuba Miilleri yang menjadi satu ita. ‘Vagina berasal dari entoderm (bagian yang dibentuk oleh sinus urogenitalis) dan mesoderm (bagian yang dibentuk duktus Milller). Apabila ujung kaudal duktus Milleri menyentuh dinding sinus urogenitalis, maka dinding V7 agen ta! te Mao pa! Ly Gambar 2-6. Pembentukan uterae dan vagina pada buss ketignms EMBRIOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL, berproliferasi dan membentuk vaginal plate. Vaginal plate memanjang dan mendorong sinus urogenitalis ke bawah, yang menjadi dangkal dan lebib lebar, dan membentuk vestibulum. Di dalam vaginal plate terbentuk lumen, dan lumen ini berhubungan dengan lumen duktus Miller, Dengan demikian epitel sinus urogenitalis menyentuh epitel duktus Milleri. Masih ada perbedaan pabam tentang lokasi penyentuhan itu, akan tetapi sebagian besa penulis- penulis berpendapat, bahwa tempat itu di bagian dua pertiga atas vagina. Gambar 2-7. Porongan sagial slat genial pada wake dishirkan Gambar 2-8, Penampang ventral alat genital wakes dilairkan.Perhatikan kemunghinan akan adany Kata GirmnerEMBRIOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL » Pada janin berumur 5 bulan seluruh vagina sudah terbentuk. Bagian kkaudalnya masih tetap tertutup oleh suatu membran, yakni himen, yang terbentuk oleh lapisan tipis sinus urogenitalis. Pada dinding lateral vagina dapat ditemukan sisa-sisa duktus Wolfii dalam bentuk kista Garter. er / ‘wd gota ius woot Se Gana 32-9, Prkembanga uberhulm mein Klos dan perkembungan hss, Pehla spam“ EMBRIOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL Genitalia eksterna Dalam masa gastrula sebagian dari mesoderm tumbuh antara ektoderm dan entoderm di sekitar membran kloaka. Hal tersebut menimbulkan penonjolan di garis tengah yang dinamakan genital tubercle. Pada pria genital tubercle menjadi penis, sedang pada wanita menjadi Klitoris, Kaudal dan kiri-kanan genital tubercle terdapat lipatan, yang menutup di belakang dan melingkari vestibulum. Lipatan ini menjadi labium minus, dan di vestibulum bermuara urethra dan vagina. Lateral labium kanan dan kiriterdapat penonjolan yang menjadi labium mayus. Di labium mayus terdapat kelenjar, glandula Bartholini yang bermuara ke medial; kanan dan kiti orifisium urethra eksternum terdapat kelenjar-kelenjar kecil, glandula paraurethralis (Skene). pero oo Gunter 250 (8) Tight nif pds enn enps mings (@) Taha inden pad eno ‘enam minggu (C) Pada janin 5 bulan (D) Pada bayi baru dilahirkan omEMBRIOLOG! SISTEM ALAT-ALATUROGENITAL 4“ KROMOSOM DAN KELAINAN DALAM PERTUMBUHANNYA Seperti telah dikemukakan di atas, ovum matang mempunyai 22 kromosom ‘otosom serta 1 kromosom X, sedang separoh dari spermatosoon mempunyai 22 kkromosom otosom serta 1 kromosom X, dan separoh yang lain 22 kromosom ‘otosom serta 1 kromosom Y. Pada persatuan ovum dan spermatozoon, zigote yang kelak menjadi wanita mempunyai 44 kromosom otosom serta kromosom seks XX, sedang zigote yang menjadi pria mempunyai 44 kromosom otosom serta kromosom seks XY. Sebelum ovum dan spermatosoon menjadi matang dan siap untuk bersatu dan menjadi zigote, terjadi pembelahan dua kali yang mengurangi jumlah kromosom dari oosit primer dan. spermatosit primer dari 46 menjadi 23. Pada pembelahan ini bisa terjadi gangguan. Gangguan ini dapat terjadi pada pembelahan untuk membentuk ovum atau spermatosoon matang, Pada non- disjunction terdapat gangguan dalam penglepasan sepasang kromosom untuk sebagian atau seluruhnya, sedang reciprocal translocation ialah penukaran dari bahan 2 kromosom berasal dari pasangan yang berbeda. Mosaicism ialah non- disjunction pada mitosis pada tingkat zigote. Selain itu dapat pula hilangnya sebagian dari kromosom atau reduplikasi Kelainan kromosom seks dapat menjadi sebab beberapa sindrom klinik: 1, Pada sindrom Turner dengan fenotipe wanita terdapat kromosom XO dan ditemukan disgenesis ovarium. 2. Pada sindrom Kleinefelter dengan fenotipe pria terdapat kromosom XXY. 3. Pada sindrom Poly-X atau superfemale dengan fenotipe wanita yang mental terbelakang, terdapat kromosom XXX. Di samping 3 pola tersebut di atas, masih terdapat variasi-variasi lain, akan tetapi 3 jenis tersebut yang paling banyak ditemukan. Selanjutnya dalam kromosom seks bisa terdapat gen-gen yang berkaitan dengan beberapa kelainan. Gen-gen abnormal dalam kromosom X misalaya menyebabkan hemofilia, buta warna, distrofi otot-otot pada anak (Duchenne’s distrophy), defisiensi glukose-6-fosfat dehidrogenase, dan sebagainya. Pada kromosom Y, kecuali peranannya dalam pembentukan testis, tidak ditemukan_kelainan-kelainan, yang dapat dihubungkan dengan gen-gen abnormal di dalamnya. Rupanya adanya hanya kromosom Y tanpa adanya kromosom X, tidak memberi kemungkinan untuk hidup. Pada kromosom otosom terdapat pula kelainan. Yang terkenal jalah sindrom Down sau trsomi-21 arena terdapat 3 kromosom 21 darpada seperti basa Janin yang dilahirkan kecil, dengan hipotoni dan mikrosefali dan sering adanya Jobang pada septum ventrikel jantung. Dapat ditemukan pula sindrom Patou (trisomi-13) dan sindrom Edward (trisomi-18). Jarangnya ditemukan kelainan- kelainan kromosom otosom barangkali disebabkan banyak kelainan dalam hal ini tidak memberi kemungkinan hidup.2 EMBRIOLOGISISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL, Rojukan 1, Aydeloue MB. Developmental anatomy. In: Buchbaum AJ, Schmidt JD. Gynecologic and ‘Obstetric Urology. Philadelphia, London, Toronto: Saunders Company, 1978 2. Dewhurst J. Nornal and Abnormal Development ofthe Genial Organs In: Dewburst’s Textbook ‘of Obstetrics ke Gynaecology for Postgraduates 1V ed 1986 2. Grosser O. Entwicklung des Uropenitalysteme In: Seite I Ameich Al Bilogie und Pathologic ‘des Weibes. Berlin, Innsbruck, Munchen, Wiens Verlag, Usban & Schoarznberg, 1983 4. Hamilton W], Mossman HW. Hamilton, Boyd and Mossmin's Human Embryology. Prenatal ‘Development of Form and Function. 40 Ed. London: The Macmillan Press Lud, 1972 Jone SN. Pini of Grncology. sh, Ed. Londo, Boson: Baer, 175 Langman J. Melied Embryology. fitman Development Normal and Abnormal. Bakimore: ‘Wiliams and Wilkins Co., 1975 ‘Orathanondh V, Porter EL. Developmen of human kidney as shown by microdissection I 1, I ‘Arch Pathol 1963; 76: 27146, 277-89, 290-302 ‘Orsthanondh V, Potter EL. Pathogenesis of Polyeyaic Kidneys 1,1, IV. Arch Pathol 1964, 77 466-73, 474-84, 485-501, 3029 9, Pinkerton JHM, Mckay DG, Adams EC, Henig AT. Development ofthe biman ovary — A sudy ting histochemical techniques. Obstet Gynecol 196; 18 > 151-61 10, Tasjin Mk Dengan ence Perkembangen Sex Seminar opera Penganian Kelani. Hikartas Departmen Kesehatan, 11, waldjmaco HA Fal Tem Proganey iA Hennes Ie: Poe 7th Asan Obstet Gynecol Bangkok, 1977; 681-6