PEDIATRIA

INTEGRANTES
Pinzas Santiago, Michael Kory
Pollo Briceo, Leidith Darmelly
Ramos Bermdez, Gerson Nilton
Ramos Velsquez, Fredy Alcides
Rivera Illatopa, Gean Carlos Nilo
Rodrguez Santilln, Carlos
 Disminucin de los depsitos sistmicos de Fe; por s
sola es capaz de producir efectos nocivos, pero que a la
larga llevar al desarrollo de la anemia. Reflejado en
una sideremia y ferritina generalmente descendidas e
ndice de saturacin de la transferrina bajo, sin
acompaarse de anemia.
 La anemia se define como una reduccin del volumen de eritrocitos o
de la concentracin de hemoglobina por debajo de los valores
registrados en las personas sanas.

Ni la anemia ferropnica ni la ferropenia son enfermedades primarias de la sangre,

sino la repercusin de un trastorno originado a otro nivel.
 Tendencias temporales nacionales y por mbitos rural y
urbano de anemia en nios de 6 a 59 meses en el Per.
 Nios en la pubertad
Mala situacin econmica
alimentacin insuficiente (en cantidad y calidad) con predominio de alimentos de
origen vegetal.
alimentacin durante el primer ao de vida slo a base de leche de vaca natural o en
polvo.
 HIERRO
Contenido total Fe es de 55 mg /Kg peso varn y de 40 mg /Kg peso
mujer

Contienen Fe una gran variedad de frutos secos, semillas, legumbres,

verduras y frutas, lo que constituye el Fe vegetal o no hemo.

El Fe hemo o animal se encuentra, sobre todo, en carnes rojas, hgado,

yema de huevo y pescados.
 Factores que
afectan la
absorcin
Fe hemo: absorcin del 20-75%
Inhibido por el Ca++ y estimulado
por la carne.

Fe no hemo: supone el 90% del

hierro de la dieta, pero absorcin
escasa.
Inhibidores: Ca++, huevo, fitatos de
grano y legumbres, anticidos, caf,
t y cacao
 Transporte &
Almacenamiento
Absorcin ferrosa y transporte mediante la
Transferrina en estado frrico (capacidad ligadora
por Fe es del 33% ) y en el plasma por accin de la
ferritina

Absorcin: Duodeno - Yeyuno Proximal y Medio

Fe absorbido es transportado por la transferrina en

forma frrica hasta el sistema
mononuclearfagoctico y la mdula sea, donde se
une al receptor de la transferrina y penetra en la
clula.
 Absorcin Transporte
- Almacenamiento
El Fe se une a la protoporfirina IX en las mitocondrias para formar el grupo
hem, que se unir a las cadenas de globina, para formar la hemoglobina.

El Fe no utilizado para la sntesis de hemoglobina se almacena en los

macrfagos (bazo, hgado) y en los eritroblastos de la mdula sea en forma de
ferritina y de hemosiderina, en forma ferrosa.
 Dficit de Hierro
1. Disminucin del aporte
2. Aumento de las necesidades
3. Aumento en la perdida

Perdida de sangre de cualquier

Hemolisis mecnica intravascular origen
(prtesis cardiacas) Parsitos intestinales
Defectos nutricionales pocas crecimiento
Ejercicio intenso Hemoglobinuria paroxstica
Tratamiento con eritropoyetina nocturna
 DE ACUERDO A LA VELOCIDAD DE INSTALACIN
ANEMIAS AGUDAS
Prdidas agudas de sangre (Hemorragia).
Incapacidad de Forma. Destruccin eritroctica (Hemlis).
Produccin. Numero. ANEMIAS CRNICAS
Anemias carenciales.
Secundarias a enfermedades sistmicas.
Insuficiencia medular.

Destruccin DE ACUERDO A SU PATOGENIA

Hemolisis
incrementada.
ANEMIAS REGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria
elevada):
Anemias hemolticas.
Hemorragias
Perdida de Hemorragias
ANEMIAS ARREGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria
hemates baja):
Alteracin de la sntesis de hemoglobina
Alteracin de la eritropoyesis
Secundarias a enfermedades sistmicas.
Respuesta eritropoytica ajustada a nivel bajo.
DE ACUERDO AL GRADO DE SEVERIDAD:
Leve: 9-11g/100ml DE ACUERDO A SU MORFOLOGA
Moderada: 7-9g/100ml
Severa: < 7g/100ml Volumen corpuscular medio (VCM),
Hemoglobina corpuscular media (HCM) y
Concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHCM).
 Disminucin de los depsitos hsticos de Fe: hemosiderina en la mdula sea
y ferritina en suero; la concentracin de esta ltima refleja de manera
fidedigna los depsitos de Fe en ausencia de enfermedades inflamatorias
Disminucin ferritina, sideremia y saturacin de la transferrina (capacidad
ligadora de Fe) y aumento de la concentracin de la transferrina serica
Microcitosis e hipocroma: disminucin VCM y de la HCM, aumento del
RDW
Morfologa de los eritrocitos, con poiquilocitosis, ovalocitosis,
policromatofilia, punteado basfilo, dianocito, eliptocito, estomatocito
El recuento absoluto de reticulocitos est descendido
Recuento leucocitario normal, trombocitosis ocasional por probable aumento
de la eritropoyetina (similitud con la trombopoyetina)
IST: ndice de saturacin de la transferrina
RST: receptor soluble de transferrina
ADE: ndice distribucin eritrocitaria
 El tratamiento debe apuntar a corregir la anemia, almacenar hierro en
depsitos y corregir la causa primaria. En algunos casos puede ser
necesaria una transfusin de glbulos rojos sedimentados.
a. Correccin de la causa primaria
Administracin de la dieta adecuada, tratamiento de las parasitosis,
control del reflujo
gastroesofgico, manejo del sndrome de malabsorcin, control de
prdidas ocultas, etc.
b. Tratamiento con hierro
Puede administrarse indistintamente por va oral o parenteral, ya que
la eficacia y el ritmo de ascenso de la hemoglobina son similares.
Va oral
Es de eleccin. La dosis (calculada en miligramos de hierro
elemental) es 3-6 mg/kg/da, fraccionada en 1-3 tomas diarias.
El preparado de eleccin es el sulfato ferroso, que debe
administrarse alejado de las comidas media hora antes o dos
horas despus.
Va parenteral: La cantidad total de miligramos de hierro
resultante deber fraccionarse en dosis que no excedan de 1,5
mg/kg/da, a administrarse cada 2-3 das.
Por ejemplo, en un nio de 10 kg con hemoglobina de 9 g/dl y volemia
de 690 ml:
(12,0 g/dl-9,0 g/dl)/100 x 690 ml x 3,4 x 1,5= 105,6 mg de hierro. La
cantidad total se deber administrar en 7 dosis de 15 mg.
El preparado recomendado para administracin intramuscular es el
hierro sorbitol; para administracin endovenosa se puede utilizar hierro
sacarato o hierro gluconato.
 Transfusin de sangre:
la indicacin de transfusin en pacientes con anemia ferropnica es una
decisin clnica que debe adoptarse dentro del siguiente contexto:
Con hemoglobina 7 g/dl:
no transfundir excepto para corregir hipoxemia en pacientes con
insuficiencia respiratoria.
Con hemoglobina <7 g/dl: transfundir:
Para corregir descompensacin hemodinmica.
Si coexiste con insuficiencia respiratoria.
Si hay factores agravantes (desnutricin, infeccin, diarrea crnica).
Si la hemoglobina es inferior a 5 g/dl.
ANEMIAS
MEGALOBLASTICAS
ANEMIA MEGALOBLASTICA

La anemia megaloblstica es la expresin de un trastorno madurativo

de los precursores eritroides y mieloides que da lugar a una
hematopoyesis ineficaz y cuyas causas ms frecuentes son el dficit
de vitamina B 12 y/o de cido flico; se caracteriza por eritropoyesis
ineficaz, un trmino que describe la eritropoyesis activa con muerte
prematura de las clulas, disminucin en la salida de los glbulos
rojos de la mdula sea y en consecuencia anemia.

Es una manifestacin de un defecto en la sntesis de ADN, que

compromete a todas las clulas del organismo con capacidad
proliferativa (enfermedad megaloblstica).
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
1 INTRODUCCION
La vitamina B12 y el cido flico son necesarios para la sntesis de nucleoprotenas y su deficiencia
produce un defecto de la sntesis del ADN as como, en menor medida, del ARN y de protenas.

La vitamina B12 tambin es necesaria para la sntesis de mielina.

La anemia megaloblstica por deficiencia de vitamina B12 es poco comn en la infancia.

La prevalencia real en la poblacin general se desconoce y aunque no existen muchos estudios

citando su incidencia se sabe que aumenta con la edad.

Los nios mayores y los adultos tienen reserva de vitamina B12 suficiente para 3 a 5 aos.

En lactantes pequeos nacidos de madres con depsitos escasos, los signos clnicos de deficiencia de
cobalamina pueden hacerse evidentes en los primeros 6-18 meses de vida.
VITAMINA B12
La vitamina B12 deriva de la cobalamina de los alimentos (sobre todo de
procedencia animal) gracias a su produccin por microorganismos.

El ser humano no puede sintetizar vitamina B12.

Debe ser aportada por

alimentos tales como carnes,
huevos, pescados leche y
derivados .
 METABOLISMO DE VITAMINA B12
ESTOMAGO
DUODENO
Las cobalaminas
se liberan en el ILEON
las proteasas
medio cido y se pancreticas
combinan con son absorbidas en
degradan a las la zona distal del
protenas R y protenas R.
factor intrnseco leon a travs de
(FI), receptores
especficos para
la cobalamina-FI.

La lleva hasta el
Se une la hgado, mdula
En el plasma transcobalamina II sea y otros
(TC-II), que lugares de
almacenamiento.
La TC-II penetra en las clulas por endocitosis
mediada por receptor y la cobalamina se convierte
en su formas activas
2 ETIOLOGIA
3 MANIFESTACIONES CLINICAS

Los sntomas de la anemia megaloblstica son de instalacin lenta e insidiosa.

La expresin clnica de este defecto se hace evidente en forma precoz en aquellos territorios
celulares cuya renovacin es ms rpida: mdula sea, epitelios mucosos y gnadas,
principalmente.

Habitualmente la resistencia fsica de los pacientes es superior a lo esperado, en relacin con la

concentracin de Hb.

El compromiso de la sensibilidad profunda a las vibraciones y posiciones segmentarias,

que comienza manifestndose en los miembros inferiores, es caracterstico del sndrome de
degeneracin combinada subaguda de los cordonespsterolaterales de la mdula espinal.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Problemas neurolgicos secundarios a la deficiencia de vitamina

B12 pueden aparecer en ausencia de alteraciones hematolgicas.
4 DIAGNSTICO
Como primera medida se debe determinar si la anemia es megalobstica, luego se debe definir si
es por dficit de folato o de cobalamina, y posteriormente investigar la causa subyacente.

Se sospecha en base a los hallazgos clnicos-semiolgicos asociados o no con alteraciones del

Hemograma.

Hemograma
laboratorio:
Exmenes

El aspirado de mdula sea:

Bioqumica
de

Prueba de absorcin de la cobalamina (Prueba de

Schilling):
Determinacin de anticuerpos (Ac) anti- factor intrnseco:
Examen histolgico de la mucosa gstrica
 DIAGNSTICO
Hemograma:
En la serie roja: En la serie blanca: Neutrfilos.

- Macrocitosis - Ovalositos,
con un Volumen dacriositos, - Recuento de
- Un signo
corpuscular cuerpos de plaquetas: no
precoz de
medio > 100 fL, inclusin: en el - Incremento suele alterarse
- Leucopenia en megaloblastosis
y generalmente frotis de sangre del ndice de pero puede
casos severos carencial es la
la hemoglobina perifrica anisocitosis. haber
hipersegmentac
corpuscular (Howell- Jolly y trombocitopenia
in de los
media est anillos de severa.
elevada. Cabot)

Es hipercelular, con aumento relativo de los precursores eritroides,

El aspirado de ncleos de aspecto inmaduro y citoplasma hemoglobinizado. Los
mdula sea: precursores granulocticos de gran tamao (metamielocitos gigantes) as
como megacariocitos
 SANGRE PERIFERICA

MEDULA OSEA
 DIAGNSTICO
La determinacin de
cobalamina. Las
BIOQUMICA: concentraciones
sricas de vitamina
B12 son bajas.
Cuantificacin de
cido metilmalnico y
de homocistena
(aumentadas).
Otras:
La medicin de holo-
transcobalamina

Es til para el seguimiento y el diagnstico diferencial

LA as como tambin la presencia de signos
secundarios de hemlisis (descenso de
HEMATIMETRA haptoglobina, aumento de LDH, bilirrubina indirecta y
ferritina).
 DIAGNSTICO
Sospecha una anemia perniciosa
Prueba de absorcin de la
cobalamina (Prueba de
Schilling):
Se inyecta por va intramuscular 1000 g
de cobalamina no marcada para saturar el
transportador y se cuantifica la excrecin
urinaria de cianocobalamina marcada con
cobalto que es ingerido por va oral, luego
la orina es colectada durante 24 horas. Los
pacientes con malabsorcin eliminan
menos del 2%.
Determinacin de Examen histolgico
anticuerpos (Ac) anti- de la mucosa
factor intrnseco: gstrica:
Son Inmunoglobulinas de
tipo Ig G y son altamente Se realiza el estudio
especficos y constituye la microscpico y macroscpico
prueba de mayor valor y la biopsia pondr de
diagnstico. Los Ac anti- manifiesto la ausencia casi
clula parietal tiene una absoluta de clulas
sensibilidad del 80% pero apritales y principales.
una especificidad baja.
DIAGNOSTICO
5 DIAGNSTICO DIFERENCIAL
6 TRATAMIENTO
Objetivos
- Prevenir las complicaciones graves como la insuficiencia cardaca, la hipopotasemia, las
alteraciones neurolgicas y psiquitricas, y corregir la anemia, leucopenia y trombocitopenia.
- Minimizar y lograr la curacin, si fuera posible, de las alteraciones o afecciones que son la
causa de la anemia megaloblstica y sus complicaciones.

El tratamiento de la megaloblastosis se basa en la administracin de la/s vitamina/s

apropiada/s, cuya deficiencia o alteracin metablica es la causa.
 TRATAMIENTO

La administracin parenteral de vitamina B12 (1 mg) induce una rpida respuesta hematolgica, en
general con reticulocitosis al cabo de 2 a 4 das.

Las necesidades fisiolgicas de vitamina B12 son de 1-5 g/da y se han observado respuestas
hematolgicas con estas pequeas dosis,

Si existen signos de afectacin neurolgica, deber administrarse 1 mg diario por va intramuscular

durante al menos 2 semanas.

La teraputica de mantenimiento ha de mantenerse durante toda la vida del paciente y se lleva a

cabo con inyecciones intramusculares mensuales de 1 mg de vitamina B12.

El tratamiento oral puede resultar eficaz debido a la difusin por la mucosa cuando se administran
dosis altas, pero en general no se recomienda debido a lo incierto de esta absorcin.
METABOLISMO NORMAL DE ACIDO FLICO
METABOLISMO DEL ACIDO FLICO
DEFICIENCIA DE CIDO FLICO
Al faltar cido flico, las clulas ven comprometido su mecanismo de multiplicacin por
alterarse la sntesis de ADN.
En la mdula sea provoca la formacin de unos hemates anormales cuyo tamao es mayor
de lo normal
El bazo es un rgano que se encarga, entre otras cosas, de detectar si hay algo anmalo en
la sangre para eliminarlo para que no cause dao.
Cuando los hemates grandes (que se conocen con el nombre de macroovalocitos) alcanzan el
bazo, ste los reconoce como algo extrao y los elimina.
De esta forma se estn destruyendo los glbulos rojos que la mdula sea est formando, lo
que conduce a una anemia que se llama megaloblstica debido al gran tamao de los
eritrocitos o hemates.
 CAUSAS
Aporte insuficiente: Aumento de las demandas: Malabsorcin de flico: Frmacos:
una dieta pobre en frutas, anemias hemolticas, congnita, enfermedad de anticonvulsivantes
verduras y leche. Es una mujeres embarazadas, cron, Enfermedad celaca (difenilhidantoina,
causa frecuente de prematuridad, lactancia, y otras enfermedades del fenobarbital, primidona),
dficit de flico ya que nios, adolescentes intestino delgado, son contraceptivos orales,
las reservas de folatos y pacientes en causa de sulfasalazina,
son escasas en el hemodilisis, es frecuente dficit de flico. metotrexato,
organismo. encontrar trimetoprima,
dficit de flico. triamtereno y el alcohol,
TRASTORNOS DEL DFICIT DE AC. FLICO
CLINICA
SINDROME AMENICO: MAREOS, ACFENOS, CEFALEA, IRRITABILIDAD PALPITACIONES,
SOPLOS FUNCIONALES, DISNEA, ASTENIA, PALIDEZ, FATIGA MUSCULAR, ENTRE OTROS
ASOCIADOS DIRECTAMENTE A LA CARENCIA DE CIDO FLICO: ALTERACIONES
EPITELIALES COMO GLOSITIS CON LENGUA DEPAPILADA, LISA Y ERITEMA; EN
OCASIONES SUB ICTERICIA DEBIDO AL ABORTO INTRAMEDULAR DE PRECURSORES
ERITROPOYTICOS
DIAGNOSTICO
LA CLNICA DEL SNDROME ANMICO Y LA DEFICIENCIA DE ACIDO FLICO
ANEMIA IMPORTANTE CON VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM) MAYOR A 100 FL
ELEVACIN DE LA HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA Y DE LA CONCENTRACIN DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR
MEDIA
TROMBOCITOPENIA Y LEUCOPENIA VARIABLE
RETICULOCITOS BAJOS
ANISOCITOSIS Y POIQUILOCITOSIS
LA MEJOR MANERA DE LLEGAR AL DIAGNSTICO ES DEMOSTRAR NIVELES DE CIDO FLICO BAJOS EN SANGRE,
INFERIORES A 4 NG/ML.
TRATAMIENTO
DIETA

SUPLEMENTO: cido flico 5 a 10 mg/da VO y de 15 mg/da de

cido folnico se realizar hasta la normalizacin hematolgica y la
comprobacin de valores adecuados

CIDO FOLNICO ES DE ELECCIN CUANDO:

a) la toxicidad causada por los antagonistas del cido flico (como
trimetoprim, pirimetamina)
b) en tratamientos de rescate de quimioterapia con metotrexato
c) en protocolos de quimioterapia, junto al 5-fluorouracilo
d) defectos de la dihidrofolato reductasa,
e) anemia megaloblstica aguda
PROFILAXIS
SEACONSEJA QUE TODA MUJER EMBARAZADA, LOS ANCIANOS Y LOS
PACIENTES CON SNDROMES HEMOLTICOS CRNICOS RECIBAN
TRATAMIENTO CON SUPLEMENTOS DE CIDO FLICO O CIDO FOLNICO.
EN TODOS LOS PACIENTES SOMETIDOS A GASTRECTOMA TOTAL O
RESECCIN ILEAL, PREMATUROS DE BAJO PESO, PACIENTES EN
HEMODILISIS O CON NUTRICIN PARENTERAL TOTAL, CUANDO LA
ADMINISTRACIN DE DIFENILHIDANTONA SEA NECESARIA DE FORMA
CONTINUADA, O EN PACIENTES CON ARTRITIS REUMATOIDE O PSORIASIS EN
TRATAMIENTO CON METOTREXATO
RESPUESTA AL TRATAMIENTO
La respuesta al tratamiento se observa clnicamente a las 24-48 h, con una clara mejora del
estado general del paciente.
La mdula sea se hace normoblstica en 12-48 h, y la eritropoyesis ineficaz se corrige en
las primeras 24 h.
El signo ms temprano y ms til que indica respuesta hematolgica es el aumento de los
reticulocitos, que se produce a partir de los 2 o 3 primeros das de tratamiento y alcanza su
mximo entre los 5 y 8 das.
El VCM, despus de un incremento inicial, por el aumento de los reticulocitos, disminuye
gradualmente.
La hemoglobina comienza a subir hacia la primera semana de tratamiento y se normaliza en
hacia la octava.
ANEMIAS HEMOLTICAS
ANEMIAS HEMOLTICAS

DESTRUCCIN DEL
HEMOLISIS HEMATE

DESTRUCCIN DEL VELOCIDAD DE REGENERACIN

HEMATE MEDULAR

ANEMIA
ANEMIAS HEMOLTICAS
CLASIFICACIN

INTRACORPUSCULAR CONGNITAS

ANEMIA
HEMOLTICA

ADQUIRIDAS
EXTRACORPUSCULAR
ANEMIAS HEMOLTICAS CONGNITAS

DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

ENZIMOPATIAS O TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL HEMATE

DEFECTOS DE LA HEMOGLOBINA
ANEMIAS HEMOLTICAS CONGNITAS
DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

Esferocitosis hereditaria o
enfermedad de Minkowski-
Chauffard.
Eliptocitosis hereditaria
Estomatocitosis hereditaria
xerocitosis
 ANEMIAS HEMOLTICAS CONGNITAS
DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

Anemia hemoltica congnita mas frecuente

Transmisin autosmica dominante

Etiopatogenia
Defecto en las protenas de membrana que
ocasiona un anclaje defectuoso de los fosfolpidos
Se pierden los lpidos de membrana y se produce
un aumento a la permeabilidad del sodio y agua
Deformacin del hemate (hiperesfrica)
Carecen de capacidad de adaptacin a la
microcirculacin esplnica y son atrapados y
destruidos.
 DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

Ankirina 50%
Banda 3 25%
Espectrina 25 %
 DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

Clnica
Manifestaciones variables
Formas asintomticas hasta grave anemia hemoltica congnita
Ictericia, esplenomegalia
Crisis hemolticas (agentes infecciosos)
Crisis aplsicas y crisis megaloblsticas
Colelitiasis
Mielopatia espinal
Miocardiopatia
Ulceras maleolares
 DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

Clnica

En el neonato es comn la ictericia, que puede requerir

exanguinotransfusin.
En nios, la anemia es el signo ms frecuente, seguido por la
esplenomegalia y la ictericia.
COMPLICACIONES: ASOCIADAS A LA ANEMIA Y HEMLISIS CRNICA

Litiasis vesicular. Una de las complicaciones ms frecuentes (21-63% de los pacientes). Se presenta en
adolescentes y adultos jvenes
Crisis hemoltica. En general se asocian a cuadros virales y particularmente en menores de 6 aos.
Crisis aplsica. Generalmente ocasionadas por Parvovirus B19, que selectivamente infecta los precursores
eritroides, provocando la interrupcin del ciclo celular y apoptosis.
Crisis megaloblstica. Carencia de acido flico por consumo como consecuencia de la regeneracin medular.
CRISIS APLSICA.
 DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

Diagnostico
Signos clnicos: esplenomegalia (casi siempre)
Elevacin de LDH srica
Elevacin de bilirrubina indirecta
Incremento de reticulocitos y policromatofilos en sangre perifrica
Esferocitos
Aumento de CHCM (hemoglobina corpuscular media)
VCM (volumen corpuscular medio) normal o disminuido
Prueba de hemolisis osmtica
Tratamiento
ESPLENECTOMA
Mejora de la fragilidad osmtica
por el menor acondicionamiento
esplnico y la menor prdida de
membrana de los eritrocitos; por lo
que la anemia, la reticulocitosis y la
hiperbilirrubinemia desaparecen.
La esplenectoma parcial
tambin ha dado buenos resultados
en nios menores de 5 aos
Esplenectoma a partir de los 5 o 6 aos:
anemia y reticulocitosis ms severas
crisis aplsicas o hipoplsicas
retraso del crecimiento o cardiomegalia
No la recomiendan en:
hemoglobina superior a 10 g/dl
reticulocitos es <10%
La esplenectoma laparoscpica menor estancia hospitalaria
Antes de la ciruga:
vacunas (conjugadas o capsulares) frente a los
microorganismos encapsulados
Neumococos, meningococos y Haemophilus influenzae tipo b
Despus de la ciruga : profilaxis oral
penicilina V (edad <5 aos: 125 mg dos veces al da; >5 aos y
hasta la edad adulta: 250 mg dos veces al da).
 DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

Tratamiento

Para evitar una deficiencia secundaria de cido flico y la consiguiente reduccin de la

eritropoyesis, debe administrarse esta vitamina en dosis de 1 mg al da.
 DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Trastorno autosmico dominante

Habitualmente no produce manifestaciones clnicas
Defecto en la espectrina
No se acompaa de fragilidad osmtica
Diagnostico por hallazgo en frotis sanguneo
Si solo se observa en frotis y no da sntomas no necesita tratamiento
Cuando existe hemolisis crnica administrar acido flico 1mg al da
Esplenectoma
 DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATE

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA

enfermedad rara
eritrocitos tienen forma de copa
Aumento de la permeabilidad de la membrana eritrocitaria al
Na+ y al K+ , y a alteraciones de la hidratacin de los hemates.
La variante hidroctica o hiperhidratada suele ser la ms grave.
La estomatocitosis hereditaria deshidratada es el tipo ms
frecuente, su gravedad es variable y puede asociarse a un
sndrome de edema y ascitis perinatal
ENZIMOPATIAS O TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL HEMATE
 ENZIMOPATIAS O TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL HEMATE

DEFICIENCIAS ENZIMTICAS DE LA VA DEFICIENCIAS ENZIMTICAS DE LA VA

DE LA HEXOSA GLUCOLTICA
MONOFOSFATO

DEFICIENCIA DE PIRUVATO CINASA

DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO
DESHIDROGENASA

Causa mas frecuente Mas frecuente de esta va

Herencia ligada al cromosoma x Herencia autosmica recesiva
Clnica variable No tiene peculiaridades
Crisis hemolticas especificas
Dx. Dosaje de la enzima
Tratamiento: evitar conductas que
desencadenen la crisis y acido foilico
DEFECTOS DE LA HEMOGLOBINA
 DEFECTOS DE LA HEMOGLOBINA
Defectos de la sntesis de globina o talasemias

Disminucin de la sntesis de cadena Disminucin de la sntesis de cadena

( talasemia) ( talasemia)

Herencia autosmica recesivas

 DEFECTOS DE LA HEMOGLOBINA
Defectos estructurales de la hemoglobina
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
 ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

En las anemias hemolticas adquiridas los hemates

se destruyen prematuramente debido a factores que
alteran el medio en el que se hallan inmersos.

OJO
-La Hemoglobinuria
paroxstica nocturna es
INTRISECA ADQUIRIDA
DATOS COMUNES EN TODAS LAS ANEMIAS
HEMOLTICAS

-DISMINUCIN DE LA HAPTOGLOBINA
-AUMENTO DE LA ERITROPOYETINA
-AUMENTO DEL INDICE RETICULOCITARIO
-AUMENTO DE LA BILIRRUBINA NO
CONJGADA

HAPTOGLOBINA
CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS
HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

INTRINSECAS Defecto propio de la clula

-Hemoglobinuria paroxstica
nocturna

EXTRINSECAS Agente externo

inmunes No inmunes
 A.H.A.Inmunes

-Anticuerpos calientes
AUTOINMUNES -Anticuerpos fros

-Enfermedad hemoltica
ALOINMUNES/ISOINMUNES del recin nacido
/INMUNOCOMPLEJOS -Incompatibilidad ABO
-Reaccin hemoltica
postrasnfusional.

INDUCIDAS POR
FRMACOS
A.H.A.NO Inmunes

-MICRO:PTT,SHU,CID
ANGIOPATICAS -MACRO:VALVULAR

ESPLENISMO -HIPERESPLENISMO

-PALUDISMO,TRIPANOSOMIASIS,
INFECCIONES LEISHMANIASIS, BARTONELOSIS.

TOXICOS

-QUEMADURA
AGENTES FSICOS
ANEMIAS HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS INMUNES
 A.H.A.I:AUTOINMUNE
Es la provocada por auto-Ac que se unen a los
antgenos de la membrana del hemate
ocasionando la muerte prematura del mismo
(hemolisis)
-Estos anticuerpos pueden ser de dos naturalezas:

IgG ANTICUERPOS CALIENTES

IgM ANTICUERPOS FROS

ANTICUERPOS CALIENTES
IgG
-Idipaticas (50%)
-Enfermedades autoinmunes
-Neoplasias linfoproliferativas
-tumores slidos
HEMOLISIS PRINCIPALMENTE
EXTRAVASCULAR
CLNICA SEVERA
RESPONDE MAS A CORTICOIDES:
PREDNISONA 1-2mg/kg/da x4-6ss
ANTIUERPOS FROS
IgM
-Enferemedades infecciosas:
infeccin por micopalsma
pneumoniae,Mononucleosis
infecciosa, Neumonia por
Klebsiella,VIH,Infeccion por
rubeola
HEMOLISIS PRINCIPALMENTE
INTRAVASCULAR
PUEDE SER ASINTOMTICO
RESPONDE MENOS A CORTICOIDES
Si es grave plasmaferesis
 A.H.A.I:ALOINMUNE
Engloba las reacciones hemolticas provocadas por
la puesta en contacto de los hemates con un
anticuerpo producido por otro individuo.

Reaccion hemoltica
postransfusional

Enfermedad hemoltica del recin

nacido
 REACCION HEMOLITICA
POSTRASFUNSIONAL

El cuadro clnico es muy variable, depende de:

-Grado de respuesta del receptor

-Capacidad antignica
-Avidez del anticuerpo
-Temperatura optima de accin

Puede manifestarse de una simple reaccin de

escalofros e hipertermia hasta casos de shock e
insuficiencia renal.
 ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIEN
NACIDO
Incompatibilidad entre los antgenos eritrocitarios
de la madre y los del feto.
Cualquier antgeno ausente en la madre y presente
en el feto puede inducir la formacin de
aloanticuerpos que causen hemolisis neonatal.
 A.H.A.I.INDUCIDA POR
FRMACOS
Cuando un medicamento desencadena la
aparicin de anticuerpos que van dirigidos al
antigeno del eritrocito. Los cuales sensibilizan al
eritrocito y estos son destruidos por los macrfagos

-Penicilina y derivados
-Cefalosporina
-Levodopa
-Metildopa
-Quinidina
-Algunos antiinflamatorios
 ANEMIAS HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS NO INMUNES
 ANGIOPTICAS
Son hemlisis de tipo mecnica producidas por la
deformidad que sufren los hemates durante su
recorrido por el sistema vascular ya que se ven
sometidos a diferentes presiones y fuerzas de
cizallamiento.

Puede deberse a:
Microangiopatia:Lesion de pequeos
vasos y microcirculacin(SHU,CID,PTT)

Macroangiopatia:Lesion de corazn y
grandes vasos
 S.H.U
Sndrome caracterizado por:
1.-FALLO RENAL PROGRESIVO
2.-ANEMIA HEMOLITICA NO INMUNE(microangiopatica)
3.-TROMBOCITOPENIA

-Engrosamiento difuso del
capilar glomerular con doble
contorno
-Edema de clula endotelial
-Trombo de fibrina en la luz
La lesin principal es la
formacin de microtrombos
en la arteriola y capilar
glomerular y como
consecuencia la
fragmentacin de hemates
 S.H.U
CLASIFICACIN

SHUD+ Tratamiento de soporte para la insuficiencia renal

SHU D- Plasmaferesis urgente antes de las 24h y ahsta 2

das depues de la normalizacin
 INFECCIONES
AGENTE MECANISMO
FISIOPATOLGICO

BACTERIAS E.Coli 0157 Toxina Shiga

Bartonella baciliformis Adhesin a la superficie

eritrocitaria
PROTOZOOS Plasmodium Parasitacin directa con lisis
de la membrana
eritrocitaria por estallido
del hematie
Babesiosis Parasitacion directa
Leishmania Hiperactividad del SMF
TROMBOCITOPENIA
 TROMBOCITOPENIA
Disminucin de plaquetas por debajo de cifra normal en sangre
perifrica
(< 100.000/l)
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante y/o patologa
sistmica de base
mecanismos
EPIDEMIOLOGIA

La PTI es la enfermedad hemorrgica

ms comn de la infancia.

Por lo general es benigna y autolimitada

3 a 5 casos /100.000 menores de 15

aos/ ao

15 a 20% evolucionan a la cronicidad

Clasificacin diagnstica,
PTI de reciente diagnstico
Desde el momento del diagnstico hasta los 3 Pacientes que no
meses de evolucin. alcanzan la remisin
completa de forma
espontnea.
PTI
Pacientes que no
PTI persistente mantienen la remisin
completa despus
De duracin entre los 3 y 12 meses desde el suspender el
diagnstico, incluye a tratamiento instaurado

PT I crnica
Pacientes que continan con trombocitopenia despus
de 12 meses desde el diagnstico.
Criterios de evaluacin clnica
Clnica cutnea
Clnica cutneo-mucosa
Sangrado activo
Epistaxis que precisa taponamiento
Hematuria
Hemorragia digestiva macroscpica
Menorragia
Gingivorragia importante
Cualquier hemorragia con riesgo razonable de precisar
trasfusin de hemates
Factores de riesgo hemorrgico
Hematuria
TCE, politraumatismo previo
Antiagregantes hasta 7-10 das antes
Ditesis hemorrgica: coagulopata, vasculitis
 Historia clnica, Examen fsico,
Laboratorio y Frotis no sugieren otra
Diagnostico: etiologa.

La respuesta al tratamiento
especifico de la PTI, apoyan el
diagnostico, pero no excluye la
causas secundaria de PTI.

No existe una prueba gold standard

que establezca un diagnstico de certeza.

El 60% tiene antecedentes de infeccin previa o

vacunacin con la vacuna triple viral.
Examen Fsico:
El examen fsico suele ser normal fuera de
los signos de sangrado.

En pacientes jvenes puede encontrarse

esplenomegalia, pero la esplenomegalia
masiva hace pensar en diagnsticos
alternativos.

Sntomas constitucionales como fiebre,

prdida de peso, hepatomegalia y
adenopatas deben hacen pensar en otros
diagnsticos.
 EXAMENES AUXILIARES

1. Hemograma c/Frotis 7. Hepatograma

2. Coagulagrama 8. Antic. Enf. Celiaca
3. PAMO? 9. Colagenograma
4. PCD 10. Serologas
5. Funcin Renal 11. Orina c/ Lx.
6. Proteinograma c/IEF 12. Dosaje
Hormonal
Frotis de sangre perifrica:

En la PTI el frotis no muestra anormalidades

Examen de mdula sea:

Otras citopenias asociadas
Signos anormales
Sntomas sistmicos
En algunos casos en los cuales es considerada
la esplenectoma o el tratamiento con corticoides.
Conducta expectante:
Plaquetas > 20.000 y ausencia de sangrado activo
(evidencia 2-4).

Hospitalizacin:
Sangrados significativos y/o < 10000/mm3 Plaquetas

Considerar: - Problemtica psicosocial

- Accesibilidad a centros de salud
- Suspender Actividad Fsica competitiva
- Advertir del uso de fibrinolticos (AAS)
o anticonceptivos orales
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Tratamiento de las urgencias con riesgo vital
y situaciones con riesgo especial
Urgencias con riesgo vital
Hemorragias del SNC
Otras hemorragias que comprometan la vida del paciente
Se administran sucesivamente:
1. metilprednisolona i.v. 10 mg/kg
2. gammaglobulina i.v. 400 mg/kg
3. plaquetas 1 unidad/5-10 kg/6-8 h
4. gammaglobulina i.v. 400 mg/kg
5. esplenectoma urgente: valorar segn cada caso
RESUMEN Corticoterapia
4 mg/kg/da (dosis mxima 180 mg/da) durante 4 das,
luego pasar a 2 mg/kg durante 3 das y suspender
GIV

TRATAMIENTO
0,8-1 g/kg/dosis nica i.v. en perfusin continua,
tiempo de infusin 6-8 h,

primera lnea IG anti-D (pacientes RH+)

50-75 microgramos/kg/da, i.v. dosis nica
Perfusin durante 1 h diluido en suero fisiolgico

segunda lnea Corticoterapia:

metilprednisolona: 30 mg/kg/da (mximo 1 g), 3 das
infusin en 2 h

tercera lnea
PTI de diagnstico reciente o persistente: ante urgencia
hemorrgica con riesgo vital que no responde a tratamiento previo.
valorar en mayores de 5 aos sintomticos refractarios a
tratamientos previos, que presenta interferencia con su vida normal,
con ms de dos aos de evolucin.