Professional Documents
Culture Documents
Sindroma Nefrotik
Oleh:
Meidya Mukarramah
61111056
Pembimbing:
dr. Murfariza Herlina, SpA, M.Kes
2
II. ANAMNESIS
Pasien datang ke UGD RSUD dengan keluhan bengkak seluruh tubuh sejak 3 hari
sebelum masuk rumah sakit. Bengkak diawali pada daerah kelopak mata sejak 30 hari
sebelum masuk rumah sakit, terutama pada pagi hari dan berkurang saat siang dan
sore hari yang kemudian menjalar pada daerah kaki sejak 21 hari sebelum masuk
rumah sakit. Sudah berobat ke bidan, tetapi bengkak tidak berkurang. Bengkak makin
bertambah menyebar kedaerah muka, perut dan kelamin. Keluhan bengkak pada
kelamin juga disertai dengan nyeri.
Keluhan tidak disertai dengan sesak napas saat tidur, muntah, panas badan, kejang,
diare, penurunan kesadaran, penderita tidak pernah mengeluh terbangun dari tidurnya
karena ingin buang air kecil pada malam hari serta buang air kecil menjadi jarang dan
keruh. Selama bengkak anak tidak pernah tampak pucat, lemas, dan lesu.
3
2.5. Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami hal serupa.
4
Telur 3 kali seminggu, 1 butir/ kali 1-2 potong
Ikan 3 x seminggu, 1 potong/kali Lauk Nabati
Tahu 3 x seminggu, 1 potong/kali 1-2 potong
Tempe 3 x seminggu, 1 potong/kali
Susu (merek/takaran) Susu formula SGM, 2-3 kali
Lain-lain sehari, 500cc
-
Kesulitan makan: tidak ada
Kesimpulan: Kebutuhan gizi terpenuhi dengan baik
Riwayat Imunisasi:
Vaksin Dasar (umur)
Ulangan(u
mur)
Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan
BCG 0 bulan
DPT 2 bulan 3 bulan 4 bulan 18 bulan
Polio 0 2 bulan 3 bulan 4 bulan 18 bulan
bulan
Campak 9 bulan 2 tahun
Kesimpulan Riwayat Imunisasi : Imunisasi lengkap
3.3. Pengukuran
Umur : 3,5 tahun
Berat badan : 14 kg
Panjang badan : 95 cm
5
Status gizi : TB/u : -1 SD : perawakan normal
` BB/U :-1 SD : Gizi baik
BB/TB : -1 Sd: Gizi baik
IMT/U : - 1 SD :Gizi baik
3.4.2. Kepala
Kepala : simetris, Ubun-Ubun Besar datar
Mata : konjungtiva anemis -/-, sclera ikterik -/-, pupil bulat isokor
dengan diameter 2 mm, refleks cahaya +/+, edema pada
palpebra +/+
THT : Pernafasan Cuping Hidung -/-, secret -/-
Mulut : mukosa mulut basah
3.4.4.2. Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V linea midclavicularis kiri
Perkusi : batas jantung dalam batasan normal
Kanan : ICS IV linea sternalis kanan
6
atas : ICS III linea parasternalis kiri
kiri : ICS V linea midclavicularis kiri
Auskultasi : bunyi jantung I dan II normal, reguler, murmur (-)
3.4.5. Perut
Inspeksi : cembung (+)
Auskultasi : bising usus (+) Normal
Perkusi : shifting dullness (+), undulasi (+) kesan Asisites (+)
Palpasi : distensi, hepar tidak teraba, lien tidak teraba membesar. Nyeri
tekan epigastrium (-)
3.4.6. Anggota gerak dan tulang : kelainan bentuk (-), fraktur (-), akral dingin (-)
udem pada kedua kaki (+)
3.4.7. Genitalia : Bengkak (+) NT (+). Transluminasi (+)
7
IV. Pemeriksaan Penunjang
Hematologi:
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
Hemoglobin 14,1g/dL 11,5 13 g/dL
Warna Kuning Kuning
Lekosit
Kejernihan 11.500/uL
Jernih 5,5 Jernih
15,5 /uL
Berat jenis 1.015 1,000-1,030
Hematokrit
pH 42%
6 34 39 %
Leukosit Negatif 3 negatif
Trombosit 699.000/mm 250 550/mm3
Nitrit Negatif Negatif
Protein
Eritrosit 3+juta
5.2 Negatif
4,0-5,5
Glukosa Negatif Negatif
Basofil
Keton Negatif 0-1
Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif
Eosinofil
Bilirubin negatif 1-3
Negatif
Netrofil batang 2-6
Limfosit 56 20-40
Monosit 7
urinalisis
Kimia darah
Foto Thorax
Kesan :
bronko pneumonia dd proses spesifik
cardiomegali (-)
DIAGNOSIS
8
DIAGNOSIS BANDING
Sindroma nefrotik primer serangan pertama lesi minmal
Sindroma nefrotik primes serangan pertama membranous
proliferasi gromerulo nefritis
USULAN PEMERIKSAAN
1. Biopsi ginjal
2. Biomarker
PENATALAKSAAN AWAL
1. IVFD Dextrose5%
2. INJEKSI : CEFTRIAXONE 1X 50 MG
3. Diit Makanan Lunak
FOLLOW UP
9
Program : MT
10
berkisar 50-70 mmHg. Berat badan pasien 12,7 kg. Oedem palpebra +/+
, asites +, oedem skrotum +, oedem anasarka +/+.
DIAGNOSIS AKHIR
Sindroma nefrotik primer serangan pertama lesi minimal
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad functionam : dubia ad bonam
11
RESUME
Dari anamnesis diketahui bahwa Pasien datang ke UGD RSUD dengan
keluhan bengkak seluruh tubuh sejak 3 hari yang lalu. Bengkak diawali pada daerah
kelopak mata sejak 30 hari sebelum masuk rumah sakit, terutama pada pagi hari dan
berkurang saat siang dan sore hari yang kemudian menjalar pada daerah kaki sejak 21
hari sebelum masuk rumah sakit. Sudah berobat ke bidan, tetapi bengkak tidak
berkurang. Bengkak makin bertambah menyebar kedaerah muka, perut dan kelamin.
Keluhan bengkak pada kelamin juga disertai dengan nyeri. Keluhan ini tidak disertai
dengan sesak nafas, demam, badan biru, jantung berdebar debar dan gatal gatal.
12
DISKUSI
Penegakkan diagnosis
Dari anamnesis diketahui bahwa keluhan utama pasien bengkak seluruh tubuh,
hal ini sesuai dengan manifestasi dari sindroma nefrotik yaitu penyakit dengan oedem
yang mulanya ditemukan disekitar mata kemudian berangksur angusr pada perut dan
juga ekstremitas bawah yang semakin lama semakin membesar dan diikuti dengan
kenaikan berat badan. 1 Seringkali cairan yang menyebabkan edema dipengaruhi oleh
gravitasi sehingga bengkak dapat berpindah-pindah. Saat malam cairan terakumulasi
di tubuh bagian atas seperti kelopak mata. Disaat siang hari cairan terakumulasi
dibagian bawah tubuh seperti ankles, pada saat duduk atau berdiri.2
Penderita ini di diagnosa sebagai sindrom nefrotik primer serangan pertama lesi
minimal.
Didiagnosa sebagai sindrom nefrotik karena :2
-
Dari anamnesa didapatkan bahwa penderita bengkak seluruh tubuh yang
diawali pada kelopak mata, dan kemudian ke kaki dan perut
-
Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema periorbital, asites, edema
scrotum, edem anasarka..
-
Dari laboratorium didapatkan adanya hipoalbuminemia, proteinuri, dan
hiperkolesterolemia
Hal ini sesuai dengan batasan sindrom nefrotik bahwa SN merupakan penyakit
yang disebabkan pengeluaran protein melalui urine, akibatnya dapat terjadi
hipoproteinemi dan edema. Pada sebagian penderita didapatkan hiperlipidemi.
Pada umumnya sindrom nefrotik pada anak mempunyai bentuk lesi minimal
(80%), 60% diantaranya mempunyai serangan pertama antara umur 2-6 tahun.
Kriteria diagnostik adalah :3
(1) edema
(2) albumin yang rendah (< 2 g/dL)
(3) proteinuri masif (> 50 mg/kgBB/24 jam)
(4) hiperkolesterolemi (> 200 mg/dL)
13
Dari anamnesa dapat disingkirkan adanya penyebab SN sekunder. Pada anak, 90%
penyebab SN primer adalah idiopatik.
Penderita mengalami sindrom nefrotik serangan pertama, karena penderita baru
pertama kali menderita penyakit ini dan belum pernah mengalami remisi. Serangan
pertama adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan keadaan penyakit yang
pertama kali dialami oleh penderita, dan pada sindrom nefrotik penderita belum
pernah mengalami remisi. Remisi adalah keadaan hilangnya edema disertai proteinuri
negatif selama 3 hari berturut-turut. Berdasarkan etiologi, sindrom nefrotik pada anak
dibagi dalam :
-
Sindrom Nefrotik Primer
Menunjukkan dimana penyakit terbatas hanya dalam ginjal atau glomerulus
dan etiologinya tidak diketahui (idiopatik). Diduga ada hubungannya dengan
genetik, imunologi, dan alergi.
-
Sindrom Nefrotik Sekunder
Menunjukkan dimana penyakit tidak terbatas hanya dalam ginjal atau
glomerulus, akan tetapi penyakit berasal dari ekstra renal atau dengan catatan
lain mempunyai etiologi khusus, merupakan bentuk yang jarang dijumpai.
Diagnosa sindrom nefrotik lesi minimal pada pasien ini ditegakkan berdasarkan :1
-
Secara epidemiologis :
o Sindrom nefrotik lesi minimal terjadi sekitar 85% dari seluruh kasus
sindrom nefrotik idiopatik
o Sindrom nefrotik lesi minimal sering terjadi pada anak usia < 6 tahun
dengan peak incidence 2-5 tahun
-
Dari anamnesa tidak terdapat gejala hematuri, tidak mengalami tanda-tanda
hipertensi, dan memberikan respons yang baik terhadap kortikosteroid
-
Dari pemeriksaan fisik tidak didapatkan tanda-tanda hipertensi (TD 110/80
mmHg)
-
Dari pemeriksaan laboratorium tidak didapatkan hematuri dan kadar kreatin
serum yang tidak meningkat.
Pada pasien ini masih di DD/ dengan membranous proliferatis gromelrulo nefritis
karena :6
14
-
Diagnosa pasti hanya bisa ditegakkan dengan biopsi ginjal
-
dapat terjadi pada usia 2-6 tahun (15%)
-
juga dapat terjadi tanpa hipertensi atau hematuri
-
juga dapat berespons terhadap kortikosteroid
Usul Pemeriksaan
-
Biopsi ginjal, untuk menegakkan diagnosa pasti. Digunakan untuk
membedakan sexara histologis masing masing jenis secara pasti.7
-
Biomarker, untuk memastikan diagnosis dan menentukan terapi , khusus nya
dengan penemuan CD80 dapat memastikan diagnosis sindroma nefrotik lesi
minimal. Tetapi CD80 hanya akan terlihat pada masa insial terapi saja, dan
akan menghilang pada masa remisi.
Penatalaksanaan3,4,6,7,12
Tujuan utama terapi adalah untuk menurunkan ekskresi protein melalui urine
sampai jumlah yang normal . Juga mencapai keadaan remisi secepat mungkin untuk
mencegah terjadinya relaps dan meminimalkan efek samping obat. Adapun
penatalaksanaannya adalah sebagai berikut :
1.
Untuk pengobatan pada pasien ini diberikan steroid full dose sesuai dengan
International Study on Kidney Diseases in Children(ISKDC) diberikan prednison
60 mg/m2LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari dalam dosis
terbagi untuk menginduksi remisi). Untuk pemberian dosis prednison sesuai berat
badan ideal (BB terhadap TB) .3 Berdasarkan WHO Growth Chart Standart, pada
pasien ini BB ideal nya di umur 3,5 tahun dengan TB 95 cm adalah 14 kg,
sehingga dosis prednison yang diberikan adalah 14 kg x 2 mg/kgBB/hari = 28
mg/hari, dibulatkan menjadi 30 mg/hari dikarenakan: 1. Satu tablet prednison
mengandung 5 mg sehingga mempermudah dalam penentuan jumlah tablet yang
akan diberikan dan mempermudah dalam pengkonsumsian obat; 2. Dosis
pembulatan menjadi 30 mg masih dalam dosis aman prednison yaitu maksimal 80
mg/hari. Sehingga pasien ini menggunakan prednison sebanyak 6 tablet sehari
dengan dosis terbagi 2-2-2 Prednison dalam dosis penuh inisial diberikan selama
4 minggu. Setalah pemberian steroid dalam 2 minggu pertama, remisi telah
15
terjadi pada 80% ksus, dan remisi mencapai 94 % setelah pengobatan steroid 4
minggu. Bila terjadi remisi pada 4 minggu pertama, maka pemberian steroid
dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB/hari (2/3 dosis
awal) secara alternating (selang sehari), 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila
setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak tarjadi remisi, pasien
dinyatakan sebagai resisten steroid.5Berat badan dihitung berdasarkan berat badan
tanpa edema (berat badan terhadap tinggi badan pada persentil 50).8
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa 98% penderita sindrom nefrotik
(yang mungkin tergolong lesi minimal) akan memberikan respon terhadap
pemberian prednison dosis inisial, yaitu dengan terjadinya remisi dalam 4 minggu
terapi inisial.9
Anak dengan awitan sindrom nefrotik antara usia 1-8 tahun agaknya
menderita penyakit lesi minimal yang responsif terhadapt kortikosteroid. Penyalit
lesi minimal tetap lazim pada anak usia diatas 8 tahun, tetapi glomerulonefritis
membranosa dan membranoploriferatif frekuensinya menjadi semakin sering.
Pada kelompok ini biopsi ginjal dianjurkan biopsi ginjal untuk menegakan
diagnostik sebelum pertimbangan terapi.8
Sindroma Edema, proteinuria >40mg/m2/jam, ratio albumin creatinin
Nefrotik >2, hipoalbuminemia (2,5mg/dl)
Kambuh Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3
hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami
remisi
Kambuh tidak Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam
sering periode 12 bulan
Kambuh sering Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons
awal, atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan
Remisi Proteinuria <4mg/m2/jam; 0 atau +/- dengan dipstick 3 hari
berturut-turut
Steroid 2x relapse selama terapi steroid atau 2 minggu setelah
dependence berhenti
Steroid Gagal mencapai remisi setalah 4 minggu mendapatkan
resistance terapi oral prednisolone dengan dosis 2mg/kgBB/hari
16
Penggunaan steroid pada pasien baru serangan pertama; 4
2.
Terapi diuretik
17
Terapi diuretik bisa bermanfaat seperti loop diuretik furosemid (1-2
mg/khBB) tetapi dalam beberapa penelitian ditemukan pemberian furosemid bisa
memperberat edem dan menimbulkan reaksi hipovolemik.11
3.
Albumin
Terapi albumin diberikan dengan indikasi adanya edeme berat (edema
anasarka, tungakai, scrotum/labia) dan kadar albumin <2,5g/dl. Tetapi perlu hati
hati dalam pemberian terapi albumin yang terlalu cepat yang akan menimbulkan
edema pulmonal, gagal ginjal akut dan alergi.12
4.
Pada pasien dengan Sindrom Nefrotik diberikan diet rendah protein yaitu 1,2
2,0 g/kg BB/hari dan cukup kalori yaitu 35 kal/kg BB/hari serta rendah garam
(1g/hari). Bentuk makanan disesuaikan dengan keadaan pasien, dapat makanan
biasa atau lunak. 12
5.
Anitibiotik
Ceftriaxone 1x50 mg. Ceftriaxone adalah golongan sefalosporin
diberikan untuk mencegah komplikasi sindrom nefrotik yaitu infeksi, karena pada
pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi, bila terdapat infeksi perlu
segera di obati dengan pemberian antibiotik. Infeksi merupakan komplikasi utama
dari sindrom nefrotik, komplikasi ini akibat dari meningkatnya kerentanan
terhadap infeksi bakteri selama kambuh. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi
disebabkan oleh5 yaitu : penurunan kadar imunoglobulin, kadar IgG pada anak
dengan sindrom nefrotik sering sangat menurun, dimana pada suatu penelitian
didapkan rata-rata 18% dari normal, cairan edema yang berperan sebagai media
biakan., defisiensi protein,, penurunan aktivitas bakterisid leukosit,,
imunosupresif karena pengobatan, penurunan perfusi limpa karena hipovolemia,
kehilangan faktor komplemen (Faktor properdin B) dalam urin yang meng
oponisasi bakteria tertentu.5
6.
Sebelum diberikan terapi prednison, pasien ini dilakukan uji mantoux terlebih
dahulu untuk mengetahui apakah pasien ini terdapat penyakit tuberkulosis atau
tidak, sesuai dengan tindakan pada pasien ini yang dilakukan Mantoux Tes. 4
Prognosis
Prognosa pada pasien ini adalah sebagai berikut :
-
Prognosa quo ad vitam : dubia ad bonam
Karena pada penderita didapatkan tanda vital dalam batas normal
18
-
Prognosa quo ad functionam : ad bonam
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa sekitar 98% penderita sindrom
nefrotik ini (yang mungkin tergolong lesi minimal) akan memberikan respon
terhadap pemberian prednison dosis inisial, sedangkan 2-10% penderita tidak
memberi respon terhadap terapi prednison atau dikenal dengan sindrom
nefrotik non respons steroid. Dari keseluruhan sindrom nefrotik serangan
pertama 44,3% yang bebas dari relaps sedangkan 52,4% akan mengalami
relaps, baik dalam bentuk relaps infrequent (2,8%) ataupun relaps frequent
(30,6%).8
Sebelum diberikan terapi prednison, pasien ini dilakukan uji mantoux terlebih
dahulu untuk mengetahui apakah pasien ini terdapat penyakit tuberkulosis atau tidak,
sesuai dengan tindakan pada pasien ini yang dilakukan Mantoux Tes. 4
DAFTAR PUSTAKA
19
1. Betz, Cecily L, Sowden, Linda L. 2009. Pediatrik Edisi 5. Jakarta: EGC.
2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2012. Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik
Idiopatik Pada Anak Edisi 2.
3. International Study on Kidney Diseases in Children. 2012. The primary nephrotic
syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic
syndrome from initial response to prednisone. J Pediatr;98:561-4.
4. Niaudet, P., Mattoo, T.K., Kim, M.S. 2014. Treatment of idiopathicnephrotic
syndrome in children.http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-
nephroticsyndrome-in-children. Diakses pada tanggal 16 Agustus 2015.
5. Kidney Disease Improving Global Outcomes. 2012. Steroid-sensitive nephrotic
syndrome in children. Kidney International Supplements (2012) 2:163-171.
6. Wong, W., Prestidge, C., Gavin, R. 2013. Starship Childrens Health Clinical
Guideline2013.http://www.adhb.govt.nz/starshipclinicalguidelines/Documents/Ne
phrotic%20 Syndrome%20in%20Childhood.pdf. Diakses pada tanggal 18
september 2015.
7. Agraharkar Mahendra, Nefrotic Syndrome. www.emedicine.com Last Update:
september 2, 2015.
8. Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO : Sindrom Nefrotik, Buku Ajar
Nefrologi Anak. Edisi 2. Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2012
9. Nephrotic Syndrome, The Merck Manual Diagnosis and Therapy.
www.Merckmanual.com.
10. Abeera Mansur, indeopatic nephrotic syndrome, 2012
http://emedicine.medscape.com//243348-overview#a52012 diakses 30 September
2015
11. Alfonso Segarra-Medrano et al. 2012. Biological markers of nephrotic syndrome
http://www.revistanefrologia.com. Diakses 30 september 2015
12. Jerome C Lane, MD et all 2015. Pediatric Nephrotic Syndrome Treatment &
Managemen, http://emedicine.medscape.com//982920-treatment#d11. Diakses 30
September 2015
20