MIOCARDIOPATAS

E. Sujima 2008

Temas EMN incluidos en este resumen

Dx Tx Sx
Miocardiopatas 1 1 1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento (Tx): Inicial y derivacin =1, Completo
=2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2

Definicin
Se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no
cardiovasculares (inflamatorias, txicas, degenerativas, etc). Se excluye compromiso miocrdico isqumico o
por sobrecarga ventricular causado por enfermedad coronaria, HTA, valvulopatas o cardiopatas congnitas.
Se divide en dilatada, hipertrfica y restrictiva.

DILATADA
El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la capacidad contrctil del
miocardio, lo que lleva a una progresiva dilatacin y prdida de la geometra ventricular. Normalmente afecta
a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos. Probable estado terminal comn a diferentes
procesos patolgicos causados por una gran variedad de noxas: txicos (v.gr. alcohol, drogas anticancerosas),
infecciosos (v.gr. infecciones virales), metablicos (hipotiroidismo). En la mayora de los pacientes con
miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa.
Presentacin clnica
-Sntomas: Habitualmente se presenta como una Insuficiencia cardaca global, en general de instalacin
rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde la
cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad. Tambin pueden presentar
lipotimias o sncopes asociados a arritmias ventriculares complejas, situacin que es de extrema gravedad y
conlleva un muy mal pronstico.
-Ex. fsico: cardiomegalia, R3, soplos de insuficiencia mitral y tricuspdea, congestin pulmonar
Diagnstico
RxTx con cardiomegalia, ECG con bloqueo de rama izquierda, HVI, trastornos de repolarizacin. En el
ecocardiograma se observa ventrculo dilatado con disminucin de contractilidad. Holter de arritmia puede
mostrar arritmias ventriculares complejos en algunos pacientes.
Evolucin
La mayora de pacientes tienen un perodo asintomtico de duracin variable. Una vez iniciado los sntomas
de insuficiencia cardaca congestiva, su evolucin es habitualmente progresiva con una mortalidad de entre 30
y 50% a los 2 aos.
La mortalidad puede ser por insuficiencia cardaca refractaria o por arritmias ventriculares complejas, las que
tambin pueden provocar muerte sbita en el perodo asintomtico.
Tratamiento
Debido a la ausencia de una etiologa conocida, en la mayora de estos pacientes se utiliza slo el tratamiento
mdico convencional.
- Tratamiento de IC: reposo, rgimen hiposdico, diurticos, digitlicos y en particular, los inhibididores de la
enzima convertidora.
- Otros: Antiarrtmicos (Amiodarona, no demostrado como prevencin de muerte sbita), B-bloqueo (en dosis
bajas, para aumentar la sobrevida), intropos positivos (sin efecto en la sobrevida).

HIPERTRFICA
Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una
sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la
pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. No se conoce la etiologa,
pero un 50% de los casos son de tipo familiar. En un 30-40% de los casos existe una obstruccin al
vaciamiento del VI, que genera un gradiente de presin VI-Ao. En esta obstruccin puede participar varios
factores como: Hipertrofia septal, movimiento anterior del velo mitral anterior durante la sstole que se
contacta con el septum o aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes
ventriculares. Grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo. Este fenmeno explica el nombre de
"Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que tambin se la conoce.
Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminucin de la distensibilidad, aumento de la presin
diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la relacin entre masa miocrdica y
circulacin coronaria.
Presentacin clnica
- Sntomas: Mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita
-habitualmente en relacin con esfuerzos- la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de
los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos.

Sntomas puede ser variables; disnea y signos congestivos pulmonares (por hipertensin de AI), angina (por
insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia), fatigabilidad y sncopes (por un mecanismo similar al de
las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser ventriculares o supraventriculares) y muerte sbita.
-Ex. fsico: Pulso carotdeo de ascenso rpido (tipo cler), doble latido apexiano, 4 ruido, soplo sistlico de
eyeccin (con ejercicio, b-agonista, valsalva y nitritos), soplo sistlico de regurgitacin mitral (ocasional).
- Laboratorio: ECG con HVI u onda Q (hipertrofia sptal), ecocardiograma con hipertrofia asimtrica sin
dao valvular, doppler puede mostrar gradientes intraventriculares en ausencia de valvulopata artica
(miocardiopata hipertrfica obstructiva). Rx de trax no aporta elementos diagnsticos especficos.
Diagnstico
Habitualmente el diagnstico se sospecha por el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda clnica y
electrocardiogrficamente importante, en pacientes que consultan por algunos de los sntomas de la
enfermedad: palpitaciones, dolor al pecho o sncope. El mtodo diagnstico ms sensible y especfico es el
Ecocardiograma, al confirmar la hipertrofia, a veces asimtrica, en ausencia de dao valvular. El diagnstico
diferencial ms frecuente se plantea con la cardiopata hipertensiva, por la presencia de hipertofia ventricular
izquierda al ECG.
Tratamiento
- Sin ICC: b-bloqueadores, antagonista de Calcio. Contraindicados las drogas intropas positivas.
Si hay sntomas severos de obstruccin se puede considerar reseccin quirrgica del septum o en el ltimo
tiempo se ha demostrado la utilidad de la alcoholizacin septal mediante catter para aliviar la obstruccin. En
casos seleccionados se recomienda el implante de un desfibrilador como medida de prevencin de muerte
sbita.
- Con ICC: tratamiento convencional de IC
Evolucin
El pronstico muy variable, siendo peor en los pacientes con historia familiar de muerte sbita.

RESTRICTIVA
Es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfuncin diastlica, que se caracteriza por
disminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se
observa un aumento de la presin diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del
volumen sistlico de eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco. Ejemplo ms tpico es por amiloide.
Presentacin clnica
-Sntomas: una Insuficiencia cardaca rpidamente progresiva, rebelde al tratamiento. Mala respuesta al uso
de diurticos, debido a que al disminuir la presin de llenado ventricular se produce una baja importante del
volumen de eyeccin y del gasto cardaco. Dg. diferencial con pericarditis constrictiva (se confirma por
biopsia)
Tratamiento
Uso racional de diurticos, nitratos, minimizar uso de b-bloqueo y antagonista de calcio.
Enfermedad de psimo pronstico.

Biliografa
Apunte de cardiologa clnica PUC