Manual de Reumatologia USP

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MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduao em Medicina
Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Servio de Reumatologia
do HC FMUSP. Professor Responsvel pelo Curso de Reumatologia da
Graduao em Medicina da FMUSP.
2007
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NDICE
1. A articulao
Ricardo Fuller
2. Classificao das Doenas Reumticas

Ricardo Fuller
3. Propedutica Reumatolgica Bsica

Ricardo Fuller
4. Laboratrio em Reumatologia
Ricardo Fuller
5. Fator Anti-nuclear
Elosa Silva Dutra de Oliveira Bonf
Vilma dos Santos Trindade Viana
6. Artrite Reumatide
Ieda Maria Magalhes Laurindo
7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg
Clio Roberto Gonalves
8. Lpus Eritematoso Sistmico

Eduardo Ferreira Borba Neto
9. Esclerose Sistmica
Romy Beatriz Christmann de Souza
Claudia Tereza Lobato Borges
10. Polimiosite e Dermatomiosite

Mauricio Levy Neto
11. Sndrome de Sjgren

Mauricio Levy Neto
12. Doena Mista do Tecido Conjuntivo

Maria Teresa Correia Caleiro
13. Sndrome anti-fosfolpide

Jozlio Freire de Carvalho
14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern
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15. Osteoartrite
Ricardo Fuller
16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira
Jaqueline Barros Lopes
17. Reumatismo de Partes Moles

Lais Verderame Lage
Ricardo Fuller
18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage
19. Artrites Infecciosas

Natalino Hajime Yoshinari
20. Febre Reumtica

21. Gota
Ricardo Fuller
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COLABORADORES

Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Mdico assistente do Servio de Reumatologia do HC
FMUSP. Responsvel pelo Ambulatrio de Vasculites do HC FMUSP.

Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Mdico assistente do Servio de
Reumatologia do HC FMUSP. Professor Colaborador da USP. Responsvel pelo Ambulatrio
de Artropatias Soronegativas do HC FMUSP.
Claudia Goldenstein Schainberg

Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Assistente do HC FMUSP. Professora Colaboradora
da USP. Responsvel pelo Ambulatrio de Artropatias Soronegativas e pelo Laboratrio de
Imunologia Celular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP (LIM 17).

Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Mdica assistente do HC FMUSP. Responsvel pelos
Ambulatrios de Esclerose Sistmica, Sndrome de Sjgren e Dermatomiosite/Polimiosite.
Eduardo Ferreira Borba Neto

Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Mdico Assistente do Servio de Reumatologia do HC
FMUSP. Professor Colaborador da USP. Responsvel pelo Ambulatrio de Lpus Eritematoso
do HC FMUSP

Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Responsvel pelo Laboratrio de
Investigao Mdica da Disciplina de Reumatologia (LIM 17).
Ieda Maria Magalhes Laurindo

Mestra e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Mdica Assistente do Servio de
Reumatologia do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Responsvel pelo
Ambulatrio de Artrite Reumatide do HC FMUSP.

Mdica reumatologista, Ps-graduanda da Disciplina de Reumatologia da FMUSP

Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Mdico Assistente do Servio de Reumatologia do HC
FMUSP. Professor Colaborador da USP. Responsvel pelo Ambulatrio de Sndrome
Antifosfolpide do HC FMUSP
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Lais Verderame Lage

Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Mdica Assistente do Servio de
Reumatologia do HC FMUSP. Responsvel pelo Ambulatrio de Fibromialgia do HC FMUSP.

Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Mdica Assistente do Servio de
Reumatologia do HC FMUSP. Responsvel pelo Ambulatrio de Doena Mista do Tecido
Conjuntivo do HC FMUSP.
Maurcio Levy Neto

Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Mdico Assistente do Servio de
Reumatologia do HC FMUSP. Responsvel pelos Ambulatrios de Vasculite, Sndrome de
Sjgren e Miopatias do HC FMUSP

Professor Associado do Departamento de Clnica Mdica da Disciplina de Reumatologia da
FMUSP. Responsvel pelo Laboratrio de Doena de Lyme Smile da Disciplina de
Reumatologia da FMUSP. Responsvel pelo Ambulatrio de Artropatias Infecciosas do HC
FMUSP

Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Mdica Assistente do Servio de Reumatologia do HC
FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Mdica Assistente dos ambulatrios de Esclerose
Sistmica e Sndrome de Sjgren.

Professora Associada da FMUSP. Responsvel pelo Laboratrio de Metabolismo sseo
da Disciplina de da FMUSP (LIM-17), Coordenadora da Liga de Osteoporose do HC-
FMUSP. Responsvel pelo grupo de Doenas steo-Metablicas. Responsvel pelo
Curso de Reumatologia da Graduao em Medicina da FMUSP.
Vilma dos Santos Trindade Viana
Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da

Universidade de So Paulo
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A ARTICULAO
Ricardo Fuller
A articulao uma estrutura altamente diferenciada, composta por diferentes

estruturas e tecidos, com funes distintas e complementares. Neste captulo sero
abordados seus principais constituintes.
CARTILAGEM ARTICULAR
A cartilagem articular hialina, que recobre as extremidades sseas das

articulaes diartrodiais, um tecido altamente diferenciado, desprovido de
vascularizao e inervao, constitudo majoritariamente (95%) por numa matriz
extracelular formada por macromolculas e gua, e por uma pequena populao
celular de condrcitos (5% do tecido), que conferem mesma caractersticas
especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir s poderosas
foras de impacto e frico a que esto submetidas as articulaes mveis.
As propriedades da cartilagem so asseguradas pela composico e organizao
ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colgeno, e os proteoglicanos,
(FIGURA 1 A e B).
Proteoglicanos
Os proteoglicanos compe 20 a 37% do peso seco da matriz. So agregados de
macromolculas organizadas numa complexa arquitetura terciria. Suas unidades
bsicas so constitudas por cadeias polissacardicas sulfatadas denominadas
glicosaminoglicanos (GAG). Existem diversos tipos de GAGs, que na cartilagem so
representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. Trinta a quarenta
cadeias de GAGs ligam-se a uma protena central, formando complexos denominados
agrecans que por sua vez esto ligados ao cido hialurnico (FIGURA 1 C).
Colgeno
O colgeno uma glicoprotena que integra a maior parte de todas as matrizes
extracelulares. Na cartilagem articular o colgeno representa 46,1% a 63,7% do peso
tecidual seco. Vrios tipos de colgeno esto presentes na cartilagem articular
humana normal. O principal o colgeno do tipo II que compe aproximadamente
85% do colgeno da cartilagem. O restante constitudo por colgenos denominados
menores, do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colgenas da cartilagem.
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A
C
3 2
4
B 5
2
3
1 7
6
4
10 8
D
9
B cartilagem
C estrutura molecular A articulao
da cartilagem 1 Cartilagem 5 Menisco
1 Condrcito
2 Osso 6 Msculo
2 Colgeno
3 Sinvia 7 Bursa
3 cido hialurnico
4 Lquido sinovi al 8 Tendo
4 Proteoglicanos
5 Cpsula articular 9 Ligamentos
D sinvia
FIGURA 1. Estrutura da articulao
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Classicamente, o papel atribudo a essa protena fibrilar tem sido apenas o de

elemento estrutural que confere resistncia cartilagem; entretanto, atualmente, sabe-
se que o colgeno, alm da funo de suporte, participa tambm na diferenciao,
adeso, migrao e proliferao celular, e exerce atividade antignica em processos
imunolgicos (FIGURA 1 C).
Organizao molecular da cartilagem

Os proteoglicanos, o colgeno e os condrcitos se interligam atravs de
glicoprotenas de menor peso molecular como as fibronectinas, condronectinas,
integrinas e outras, constituindo uma rede contnua.
Essa complexa e eficiente arquitetura confere cartilagem uma alta capacidade
elstica, sem consumo de energia, pr-requisito fundamental para um tecido
avascular.
Metabolismo da cartilagem
A cartilagem articular controlada pelo condrcito, que apresenta um
metabolismo bastante ativo, mas que passa a ser insuficiente em algumas situaes
de maior demanda porque esto presentes em pequeno nmero na cartilagem. O
condrcito sofre a ao reguladora de dois tipos de mediadores: os pr-catablicos
(citocinas) e os pr-anablicos (fatores de crescimento), os quais podem promover
junto ao condrcito a ativao de mecanismos para a degradao tecidual (mediada
por enzimas e seus inibidores) e para a regenerao da cartilagem (via multiplicao
celular e sntese dos elementos da matriz). As citocinas que regulam a atividade
condrocitria so o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. J as enzimas
capazes de degradar a matriz so basicamente as metaloproteases, utilizadas pelo
condrcito para preparar a cartilagem para a posterior substituio por
macromolculas neoformadas. Esse mecanismo importante para a adaptao
biomecnica da cartilagem a diferentes demandas.
OSSO
a estrutura rgida da articulao, mas que apresenta uma certa elasticidade
que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. constitudo por uma
matriz mineral acoplada a uma estrutura de colgeno, composta basicamente pelo
colgeno do tipo I. O osso no tem uma participao direta nos processos articulares
de natureza reumtica, porm atravs dele, nos exames de imagem, que se pode
reconhecer leses ocasionadas principalmente pela inflamao. So as eroses, os
cistos, e a reduo de densidade. Nas artropatias, quando a inflamao est ausente,
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ou muito branda, o osso sofre remodelao, aumentando a densidade subcondral e

formando ostefitos.
SINVIA (MEMBRANA SINOVIAL)

o principal tecido de nutrio e defesa da articulao, revestindo internamente
a cpsula articular e, por conseguinte, a cavidade articular. composto por uma
mono-camada de sinovicitos e um tecido conjuntivo frouxo bastante irrigado, com
clulas mononucleares e macrfagos. Frente a algum fator de agresso, ocorre uma
rpida resposta, que inclui vasodilatao, acmulo de clulas inflamatrias,
principalmente polimorfonucleares na fase aguda, e migrao desses elementos
celulares para a cavidade articular. Existe uma passagem do edema para o meio intra-
articular, que dilui o lquido sinovial, reduzindo sua viscosidade. Numa fase crnica,
ocorre o acmulo de mononucleares, por vezes numa tal quantidade, que simulam
folculos linfides. Existe uma hipertrofia da camada de sinovicitos. O lquido sinovial
da membrana inflamada carreia tambm uma srie de enzimas capazes de erodir o
osso e causar osteopenia, eroses e cistos. Os processos imuno-inflamatrios
reumticos da articulao acontecem na sinvia.
As respostas dos principais tecidos da articulao so organizadas pelos
linfcitos, macrfagos, sinovicitos, mastcitos, clulas endoteliais, fibroblastos.
condrcitos e neutrfilos. Atravs da sua interferncia, ocorre produo e liberao de
diversas citocinas que modularo a resposta tecidual. No processo inflamatrio
articular por exemplo, a membrana sinovial torna-se inflamada, o osso sofre
reabsoro, existe proliferao do tecido conjuntivo e degradao da cartilagem
articular (FIGURA 2).
LQUIDO SINOVIAL
Sua composio lquida semelhante ao soro, porm com uma concentrao
ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. O que torna o
lquido sinovial um lubrificante quase perfeito so as molculas de cido hialurnico,
um polmero de sacardeos neutros. O lquido sinovial faz o transporte de oxignio e
nutrientes para a cartilagem, uma vez que ela avascular. Possui normalmente at
200 clulas por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faa
necessria. Sua colorao normal amarelo transparente.
DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAO

A articulao encapada por uma cpsula fibrosa resistente que sustenta a
membrana sinovial, e torna o ambiente intra-articular isolado. Os meniscos servem de
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estabilizadores para uma melhor adaptao de superfcies cncavas e convexas.

Ligamentos reforam a congruncia articular, e junto com os msculos constituem-
se no principal conjunto estabilizador da articulao. As bursas so estruturas de
acolchoamento da articulao, interpondo-se entre tendes e ossos, e entre esses e a
pele nos locais onde existem proeminncias sseas como o olcrano e o trocnter
femoral. So constitudas por uma cpsula e uma membrana interna que produz
lquido. Os tendes assim como os ligamentos so estruturas quase que
exclusivamente fibrosas, muito ricas em colgeno (basicamente o colgeno I), e uma
quantidade muito pequena de fibrcitos. Possui um turnover muito lento, e por isso as
leses tendneas tem recuperao demorada. Alguns tendes possuem em alguns
segmentos, bainhas sinoviais, que nada mais so que estruturas que lembram uma
cpsula articular e membrana sinovial rudimentares. Quando a bainha fica inflamada,
pode enfraquecer-se, dilatar-se localmente, dando origem a um cisto sinovial.
FIGURA 2. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares
Linfcito
Macrfago Sinvia
Inflamao
Sinovicito
Osteoblasto
Mastcito Citocinas Reabsoro

TNF
IL 1
Clula IL 6
endotelial IL 8,15, 17,18 Fibroblasto
INF Prolifera
Fibroblasto Condrcito
Reabsoro
Condrcito
Neutrfilo
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ARTICULAO RESUMO
Cartilagem
Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos, aminosacrides
com funo de mola biolgica e colgeno, protena fibrilar que confere resistncia ao tecido. A
produo da matriz e sua adaptao s diferentes demandas biomecnicas realizada pelo
condrcito, que tambm produz citocinas, fatores de crescimento e enzimas capazes de
degradar a cartilagem.
Osso
Formado por uma matriz mineral e orgnica. uma das principais estruturas pela qual se
podem inferir os processos reumticos da articulao nos mtodos de imagem, tais como
osteopenia periarticular, cistos, eroses e neoformao ssea.
Sinvia
Tecido composto por uma membrana de sinovicitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo,
no qual existe uma rica circulao e clulas mononucleares. Responde pela nutrio, produo
de lquido sinovial e reao imuno-inflamatria presente nas doenas reumticas. Nessa
circunstncia hipertrofia-se e forma pseudo folculos linfides.
Lquido sinovial
um filtrado do soro com propriedades de nutrio e defesa da cartilagem, e principalmente

capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo cido hialurnico. normalmente
3
amarelo transparente e tem at 200 clulas/mm .
ARTICULAO QUESTES
1. A funo de mola da cartilagem conferida por:

a) Colgeno
b) Proteoglicanos
c) Fibronectina
d) condrcitos
e) Contedo de gua
2. O principal colgeno da cartilagem e osso so respectivamente:

a) IX e II
b) I e II
c) IX e I
d) II e I
e) Colgenos maiores e colgenos menores
3. O lquido sinovial normal apresenta a viscosidade, nmero de clulas e molcula

responsvel pela viscosidade, respectivamente:
a) baixa, < 200, colgeno
b) baixa, > 200, colgeno
c) alta, > 200, mucoprotena
d) alta, < 200, cido hialurnico
e) baixa, < 200, cido hialurnico
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4. Faa a correspondncia com a funo: estabilidade articular, produo do lquido

sinovial, defesa da articulao
a) Cartilagem, condrcito, bursas
b) Sinvia, cartilagem, msculo
c) Sinvia, osso, bursas
d) Ligamentos, sinvia, cartilagem
e) Ligamentos, sinvia, sinvia
5. A capacidade de regenerao da articulao depende dos tecidos que a compe, e os

mesmos apresentam velocidade anablica varivel. Em relao aos seguintes tecidos -
cartilagem, sinvia, tendo, essa velocidade respectivamente:
a) baixa, alta, baixa
b) alta, alta, baixa
c) baixa, alta, alta
d) alta, baixa, baixa
e) baixa, alta, alta
Respostas LABORATRIO: 1-b; 2-d; 3-d; 4-e; 5-a

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CLASSIFICAO DAS DOENAS REUMTICAS
Ricardo Fuller
Para fins didticos, a classificao foi feita para facilitar a elaborao do

diagnstico sindrmico (QUADRO 1). Deste modo foi estabelecido um grande grupo
de doenas reumticas sob a classificao de artropatias inflamatrias crnicas:
inflamatrias porque quase sempre existe artrite, e crnicas por que persistem por
mais de 6 semanas (a maioria delas evolui com manifestaes articulares
ininterruptas). Esse grupo afeta adultos jovens e pode ser subdividido em trs: a artrite
reumatide, as artropatias soronegativas e as doenas difusas do tecido conjuntivo.
A artrite reumatide se caracteriza por cursar com artrite de grandes e pequenas
articulaes perifricas e simetria. Atinge a coluna de maneira relativamente restrita
(cervical). O fator reumatide positivo e as manifestaes extra-articulares
moderadamente prevalentes (ndulos reumatides, pneumonite, vasculite e sndrome
seca). Seu principal marco a artrite acentuada e erosiva.
As artropatias soronegativas caracterizam-se por no apresentarem fator
reumatide. Cursa com importante flogose nas articulaes atingidas, com presena
de eroses sseas. Diferenciam-se da artrite reumatide por uma menor tendncia
simetria, e acometimento importante do esqueleto axial em toda a sua extenso.
freqente e tpico o envolvimento das articulaes sacro-ilacas, bem como ligamentos
e enteses (p. ex. fascite plantar e ligamentos longitudinais da coluna). Habitualmente
o paciente evolui com reduo significativa da amplitude de movimento da coluna. As
manifestaes extra-articulares so freqentes segundo a doena, atingindo
principalmente a pele (artropatia psoratica e sndrome de Reiter), mucosas (Reiter),
olhos sob a forma de uvetes e conjuntivite (todas, mas principalmente o Reiter),
sistema urogenital baixo (uretrites, cervicites, cistites) e intestinal (entero-artropatias).
Um marcador interessante o antgeno de histocompatibilidade HLA B27, presente
em uma freqncia varivel de 30 a 80%.
As doenas difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Eram denominadas
colagenoses. Diferenciam-se das acima por apresentarem apenas artrite perifrica,
com sinais flogsticos discretos ou ausentes, e no erosivas ao raio X. O fator
reumatide quando positivo, apresenta baixos ttulos. O grande diferencial desse
grupo so as manifestaes extra-articulares, exuberantes e polimrficas juntamente
com a presena de uma ampla gama de auto-anticorpos do tipo fator antinuclear.
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QUADRO 1. Classificao das doenas reumticas

1. Artropatias inflamatrias crnicas ***
1.1. Artrite reumatide
1.2. Artropatias soronegativas
x Espondilite anquilosante
x Artrite psoritica
x Sndrome de Reiter
x Enteroartropatias
Inflamatrias - Doena de Crohn
- Retocolite ulcerativa
Reativas Salmonela, Shiguela, Yersnia
1.3. Doenas difusas do tecido conjuntivo ***
x Lupus Eritematoso Sistmico
x Dermatomiosite e Polimiosite
x Esclerose Sistmica
x Doena Mista do Tecido Conjuntivo
x Sndrome de Sjgren
x Conectivopatia No Diferenciada
x Superposies
2. Sndrome antifosfolpide ***
3. Osteoartrite ***
4. Artropatias microcristalinas
x Gota ***
x Artropatia por Pirofosfato de Clcio
5. Artropatias infecciosas ***
x Virais
x Bacterianas
x Fngicas
6. Artropatias reativas (p. ex Febre Reumtica) ***
7. Artropatias metablicas
x Osteoporose ***
x Doena de Paget
8. Artropatias dependentes de outros sistemas
x Sistema hematolgico (p. ex. anemia falciforme)
x Sistema endcrino (p. ex. hipo e hipertireoidismo)
x Artropatias paraneoplsicas
9. Reumatismo de partes moles ***
x Tendinopatias e entesites
x Bursites
x Sndromes miofasciais
x Fibromialgia
x Sndromes compressivas neurolgicas (p. ex. Sndrome do Tnel do Carpo)
10. Vasculites
11. Artropatias diversas
x Sarcoidose
x Amiloidose
*** Programao obrigatria da graduao
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No lpus ocorre a fotossensibilidade, eritema malar, lceras orais, envolvimento

renal, hematolgico e neurolgico. Na esclerose sistmica verifica-se enrijecimento da
pele, envolvimento pulmonar e digestivo e fenmeno de Raynaud. Na polimiosite e
dermatomiosite o envolvimento muscular dominante, e na sndrome de Sjgren
predomina a sndrome seca. Nas demais pode ocorrer combinaes dos sintomas
acima.
A sndrome antifosfolpide no se insere num grupo especfico. Seu diferencial
a ocorrncia de tromboses e abortos na presena de anticorpos anti-cardiolipina e
outros. Com freqncia est associada ao lpus.
A osteoartrite uma condio puramente articular. Tem natureza crnica, mas
diferencia-se das artropatias inflamatrias crnicas por apresentar-se de modo mais
insidioso, com manifestaes articulares menos flogsticas, ausncia de quadro extra-
articular, bem como de fator reumatide e fator antinuclear. As articulaes mais
afetadas so as de carga (joelhos, quadris e coluna), e na forma generalizada ou
gentica, as mos. Atinge indivduos acima dos 50 anos.
As artropatias microcristalinas tem uma clnica articular bastante tpica:
geralmente se apresentam como surtos autolimitados de monoartrite, e, em geral no
apresentam dificuldade no diagnstico diferencial com as artropatias inflamatrias
crnicas. A gota acomete caracteristicamente homens aps os 40 anos.
As artropatias infecciosas tambm so marcadas por um curso caracterstico,
com envolvimento de uma ou poucas articulaes, geralmente de modo agudo no
caso das bacterianas, e mais lentamente no caso das fngicas e tuberculosas. As
artrites virais so agudas, poliarticulares, e autolimitadas, sem deixar seqelas.
A artrite da febre reumtica aguda, migratria, bastante dolorosa e
autolimitada, no deixando seqela. Atinge crianas e adolescentes, dificilmente
ocorrendo no adulto.
A osteoporose no representa problema no diagnstico diferencial com
artropatias porque no causa manifestaes articulares. Na verdade, podem at
acarretar dor na coluna quando houver fratura, o que facilmente identificvel ao
raioX.
Na seqncia sero apresentados quadros e figuras que resumem os principais
aspectos clnico-radiogrficos e laboratoriais que auxiliam no diagnstico diferencial
destas entidades (QUADROS 2, 3 e 4 e FIGURA 2).
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Artrose Artrite DDTC Soro - Gota
Inflamao + ++++ 0/++ +/+++ ++++

Simetria ++ ++++ ++++ 0/++ 0/++
No artic. +/+++ ++++ +++ +/+++ +
Eroses 0/++ ++++ 0 +++ ++++
FIGURA 1. Topografia do envolvimento articular nas doenas reumticas: artrose =

osteoartrite; artrite = artrite reumatide; DDTC = doenas difusas do tecido conjuntivo;
soro- = artropatias soronegativas
QUADRO 2. Diagnstico diferencial das manifestaes articulares das doenas reumticas
Artropatias Inflamatrias Crnicas
Artrite Soro-
DDTC Osteoartrite
Reumatide negativas
Sinovite ++++ +++ ++ +

(varivel)
++
Quadro Eroses ++++ +++ +/-
Articular Axial ++ ++++ - +++
Sacro-ilite + ++++ - -
Punhos / MCF +++ + ++ +
IFD + + +/- +++

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QUADRO 3. Diagnstico diferencial das manifestaes extra-articulares das doenas reumticas
Artrite Soro-
DDTC Osteoartrite
Reumatide negativas
Mucocutneas + ++ ++++ -
Quadro (Varivel)
Extra-
Oculares + +++ + -
Articular Vasculite ++ +/- +++ -
Vrios rgos ++ + ++++ -
Auto- FR +++ + + -
Anticorpos FAN + + ++++ -

F R = Fator Reumatide; FAN = Fator Antinuclear
QUADRO 4. Diagnstico diferencial das manifestaes radiogrficas das doenas reumticas
Artrite Soro-
DDTC Osteoartrite Gota
Reumatide negativas
Reduo
Rpida Rpida No ocorre Lenta Tardia
Espao
Osteopenia
++++ +++ +/- - +/-
periarticular
Neoformao
- - - +++ +++
ssea
Eroses ++++ +++ - ++ +++

(forma erosiva) (saca-bocado)
Cistos sseos ++++ +++ - + +++

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CLASSIFICAO RESUMO
A reumatologia tem como objeto, as doenas que cursam com manifestaes

osteomioarticulares, com nfase quelas prprias do tecido conjuntivo. Algumas se destacam
pela freqncia, e neste captulo so abordadas sindromicamente.
Para facilitar o diagnstico diferencial, as principais doenas reumticas podem ser

agrupadas como artropatias inflamatrias crnicas. Elas apresentam como denominador
comum o envolvimento poli ou oligoarticular e o curso crnico, e via de regra esto associadas
agresso auto-imune. Dividem-se em 3 subgrupos:
1. Artrite reumatide: a mais agressiva do ponto de vista de agresso articular, com

exuberncia inflamatria, erosiva e deformante. Cursam com fator reumatide positivo.
2. Artropatias soronegativas: tambm so agressivas, deixando com freqncia

seqelas articulares. Cursam com envolvimento inflamatrio da coluna e ausncia de
fator reumatide.
3. Doenas difusas do tecido conjuntivo: Anteriormente denominadas de colagenoses,

caracterizam-se por manifestaes articulares mais brandas, muitas vezes somente
com artralgias ou at ausncia de envolvimento articular, e muito envolvimento
sistmico bem como presena de fator antinuclear.
Artropatias microcristalinas: cursam em surtos de mono ou oligoartrite autolimitados,

em questo de dias, com regresso expontnea.
Artropatias infecciosas: as bacterianas so agudas, muito destrutivas e mono ou

oligoarticulares; as fngicas e tuberculosas so mais insidiosas, e tambm mono e
oligoarticulares. As virais so poliarticulares e autolimitadas.
Febre reumtica: artrite migratria de grandes articulaes, dolorosa e autolimitada,

evolui sem deixar seqelas.
Osteoporose: Geralmente s se manifesta quando h fraturas vertebrais, que levam a dor

crnica e deformidade na coluna.
Reumatismo de partes moles: pode ser localizado como nas tendinopatias, bursites,
fascites e entesites; regionais como nas sndromes miofasciais; e difusas como na
fibromialgia. Podem ainda acarretar compresses de nervos perifricos.
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CLASSIFICAO QUESTES
1. A artrite com caractersticas erosivas observada em quais das doenas abaixo:

a) Artrite reumatide e artropatias soronegativas
b) Lupus eritematoso e artrite reumatide
c) Esclerose sistmica e artropatias soronegativas
d) Osteoartrite e febre reumtica
e) Sndrome de Sjgren e polimiosite
2. As manifestaes extra-articulares so mais freqentes em quais das doenas

abaixo:
a) Artrite reumatide
b) Osteoartrite
c) Doenas difusas do tecido conjuntivo
d) Artropatias soronegativas
e) Artrites infecciosas
3. Em qual situao abaixo as artropatias no se caracterizam por simetria no

envolvimento articular:
a) Artrite reumatide e lupus eritematoso
b) Esclerose sistmica e lupus eritematoso
c) Gota e artrite reumatide
d) Sndrome Reiter e gota
e) Sndrome de Sjgren e artrite reumatide
4. Quais dentre as caractersticas abaixo so marcantes nas doenas difusas do tecido

conjuntivo:
a) Artrite simtrica, envolvimento axial, manifestaes extra-articulares
b) Artrite assimtrica, fator antinuclear, manifestaes extra-articulares
c) Artrite crnica, fator reumatide, sacro-ilite
d) Artrite no erosiva, fator antinuclear, manifestaes extra-articulares
e) Artrite no erosiva, rigidez matinal < 30 minutos, deformidades articulares
5 . Homem com 32 anos, artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo h 6 meses. Em qual
das opes abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar:
a) Sndrome de Reiter
b) Artrite reumatide
c) Febre reumtica
d) Gota
e) Artrite tuberculosa
Respostas Classificao: 1-a; 2-c; 3-d; 4-d; 5-a

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PROPEDUTICA REUMATOLGICA
Ricardo Fuller
Reumatologia uma especialidade cujo objeto o estudo das doenas que

cursam com manifestaes no sistema msculo-esqueltico, quer diretamente quer
indiretamente relacionadas a ele.
Idade e sexo
As doenas difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens, j a partir
da adolescncia. A artrite reumatide envolve mulheres adultas, e as artropatias
soronegativas predominam em homens jovens, com exceo da artrite psoritica. A
osteoartrite atinge indivduos a partir da quarta e quinta dcadas, com discreta
predominncia no sexo feminino. A gota atinge quase que exclusivamente homens
acima dos 40 anos. A febre reumtica acomete crianas e adolescentes. A fibromialgia
acomete mulheres adultas. O reumatismo de partes moles tem distribuio mais
universal, dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo. A osteoporose
incide em mulheres idosas.
Didaticamente as manifestaes podem se dividir em articulares e extra-

articulares.
1. MANIFESTAES ARTICULARES
Entre artralgia e artrite existe um espectro do acometimento articular. A artrite,

por representar um processo mais evidente, e ser passvel de identificao ao exame
fsico, sendo mais valorizada na elaborao diagnstica.
Artralgias so, via de regra inespecficas, ganhando significado se presentes na
mesma articulao por um perodo prolongado. Podem sugerir uma osteoartrite,
distrbios mecnicos (neuropatias, instabilidade) e mesmo doenas difusas do tecido
conjuntivo nas fases iniciais.
Artrites so mais especficas, permitindo o diagnstico de doenas como a artrite
reumatide, artropatias soronegativas, microcristalinas e infecciosas.
Na avaliao articular, conveniente estabelecer-se um roteiro para a obteno
de todos os dados possveis:
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Nmero de articulaes envolvidas

x Monoarticular: 1 (gota, infecciosas, algumas osteoartrites)
x Oligoarticular: 2-4 (artropatias soronegativas, osteoartrite, febre reumtica)
x poliarticular > 4 (doenas difusas do tecido conjuntivo, osteoartrites e algumas
artropatias soronegativas)
Simetria
A simetria pode ser observada na artrite reumatide e doenas difusas do tecido
conjuntivo, enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e
microcristalinas.
Durao
x Aguda
Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma, artrites
microcristalinas, artrites infeccciosas e transinfecciosas, reumatismo de partes
moles.
x Crnica (arbitra-se em geral > 6 semanas)
Os crnicos sugerem artropatias inflamatrias crnicas ou seja, artrite
reumatide, artrites soronegativas e doenas difusas de tecidos conjutivo.
Topografia
x Axial coluna, Iinter-apofisrias, intervertebrais, costo-vertebrais, esterno-
clavicular, esterno-costais e sacroilacas. O acometimento axial sugere
artropatias soronegativas, osteoartrite e eventualmente casos de artrite
reumatide com envolvimento cervical.
x Perifrica as demais articulaes.
Tipos de sinais flogsticos

x Edema que corresponde sinovite, e caracteriza-se por apresentar
consistncia de borracha macia palpao
x Eritema e calor, geralmente presentes em casos mais graves
x Derrame articular (lquido intra-articular).
O derrame apresenta consistncia cstica palpao. No joelho o derrame
produz o sinal da tecla que o movimento que a patela faz quando
pressionada para baixo at impactar no fmur. (FIGURA 1)
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FIGURA 1. Sinal da tecla para deteco de

derrame articular no joelho. Nota-se o
volume do derrame abaixo da patela (seta).
Rigidez matinal
a sensao de lentificao da articulao. caracterstica quando atinge as
pequenas articulaes das mos. Observada nas doenas inflamatrias articulares
crnicas. medida em tempo. Acima de 30 minutos passa a ter importncia clnica
mais significativa, e se superior a 60 minutos, integra os critrios diagnsticos da
artrite reumatide.
Tipo de dor
1. Inflamatria: tende a ser mais contnua, e pode acontecer no repouso noturno.
caracterstica das artropatias inflamatrias crnicas.
2. Mecnica: relacionada ao movimento. Ocorre no incio do movimento ou
quando ele executado de modo mais prolongado. Tende a ser mais freqente
aps longos perodos de permanncia na mesma posio. Ocorre principalmente
nas articulaes de carga (joelhos, quadris e coluna). Neste caso, o paciente
queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se aps longo perodo sentado.
Tempo de seguimento
Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma, artrites
microcristalinas, artrites infeccciosas e transinfecciosas, reumatismo de partes moles.
Os crnicos sugerem artropatias inflamatrias crnicas ou seja, artrite reumatide,
artrites soronegativas e doenas difusas de tecidos conjuntivo.
Intensidade
A dor guarda habitualmente relao com o grau de inflamao e destruio

articular, sendo portanto mais intensas nas artropatias, erosivas como a artrite
reumatide soronegativas, microcristalinas e infecciosas
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Evoluo
Algumas doenas reumticas apresentam curso articular progressivo (artrite
reumatide e artropatias soronegativas). Outras evoluem em surtos (febre reumtica),
e algumas tem comportamento episdico, auto-limitado (artrites microcristalinas).
Localizao
Dores difusas sugerem processo no articular, como miopatias, fibromialgia e
sndromes miofaciais. Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes
moles. Dores regionais do tipo queimao, ou acompanhadas de parestesias sugerem
envolvimento neurolgico (vasculites, neuropraxias).
1. MANIFESTAES EXTRA-ARTICULARES
Pele e mucosas
um dos tecidos mais afetados nas doenas reumticas, provavelmente devido a
abundncia de conjuntivo. As manifestaes mais freqentes so:
1. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rpida instalao e persistente.
Ocorre nas doenas difusas do tecido conjuntivo (DDTC), principalmente no lpus.
O eritema malar uma leso infiltrada e eritematosa malar fotossensvel (lpus)
2. Alopecia: difusa ou em placas (lpus)
3. Esclerodermia: espessamento da pele, com diminuio de rugas, e um aspecto
infiltrado na fase edematosa e endurativa. Quando ocorre nos dedos, cursa com
afilamento das polpas digitais e reabsoro distal da falange. Causa afilamento do
nariz e orelhas (esclerose sistmica ES).
4. Fenmeno de Raynaud: a mudana de cor dos dedos ocorrendo em trs
fases, iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional,
presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. Ocorre em todas as
DDTC, principalmente na ES e Doena Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
5. Vasculite cutnea: mculas, ndulos ou placas eritematosas, dolorosas que por
vezes necrosam e ulceram. Ocorrem em todas as DDTC.
6. Eritema nodoso: so ndulos eritematosos bastante dolorosos, que ocorrem
geralmente nos membros, principalmente nas pernas, e representam uma
manifestao vascultica cutnea a doenas reumticas, infecciosas,
neoplsicas, endcrinas, erupo a drogas, etc.
7. Lpus discide: mculas hipocrmico-atrficas, circundadas por um halo
hipercrmico, com perda definitiva dos anexos cutneos. So decorrentes do
envolvimento cutneo profundo do lpus.
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8. Livedo reticular: um eritema reticulado, observado nos membros. Pode ocorrer

em indivduos sadios e nas DDTC, principalmente no lpus e na sndrome anti-
fosfolpide (FIGURA 2).
FIGURA 2. Livedo reticular no antebrao
9. Ndulos subcutneos: ocorrem na artrite reumatide, febre reumtica e algumas

vasculites.
10. Tofos: so acmulos de urato principalmente nos tecidos subcutneos e
periarticulares, que ocorrem na gota.
11. Calcinose: verifica-se ndulos e placas de consistncia rgida no subcutneo,
em pacientes com dermatomiosite.
12. Telangiectasias: na ES elas se distribuem na face e mos, e tem o aspecto de
pequenas mculas purpricas
13. Leses psoriticas: placas eritematosas com descamao lamelar e distrofia
ungueal.
14. Prpura, equimoses e hematomas: ocorrem nas DDTC e vasculites como
conseqncia de plaquetopenia, distrbio da coagulao e uso de corticide.
15. lceras mucosas: decorrem de vasculite. So dolorosas e persistentes.
Ocorrem no lpus, doena de Behet e sndrome de Reiter.
16. Eritema palmar: ocorre no lpus
17. Helitropo (colorao eritmato violcea nas plpebras) e Gottron (eritema na
face dorsal das articulaes das mos e cotovelos). Ocorrem na
dermatomiosite
Corao e pulmes
1. Pleurite e pericardite nas DDTC, principalmente no lpus.
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2. Pneumonite intersticial nas DDTC, principalmente a ES e a dermatopolimiosite.

Pode cursar assintomtica por longos perodos, sendo fundamental a avaliao
atravs da tomografia de alta resoluo
3. Valvulites: ocorrem na febre reumtica, eventualmente no lpus e espondilite
anquilosante.
4. Cardite: febre reumtica, vasculites e DDTC.
5. Hipertenso arterial: decorre geralmente da insuficincia renal decorrente de
nefropatias de origem reumtica, uso de corticide e crise esclerodrmica.
6. Hipertenso pulmonar: ocorre nas DDTC, principalmente na ES e na doena
mista do tecido conjuntivo. Na suspeita diagnstica deve ser avaliada
inicialmente atravs de ecocardiograma.
Aparelho gnito-urinrio
1. Nefrites: ocorrem principalmente no lpus, mas tambm em outras DDTC e
vasculites. So identificadas por hematria, espuma na urina e atravs da urina
I (sendo que a presena de hemcias dismrficas sugere sangramento renal).
2. Cistites, uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na
sndrome de Reiter.
Sistema digestrio
1. Disfagia, refluxo gastro-esofgico por alteraes de motilidade esofgica e
obstipao por megacolon ocorrem na ES.
2. Diarria nas artrites reativas como a sndrome de Reiter e as enteroartropatias
3. Xerostomia na sndrome de Sjgren
Olhos
1. Conjuntivite, Uvete, irite e iridociclite nas artropatias soronegativas,
principalmente na sndrome de Reiter
2. Xeroftalmia na sndrome de Sjgren
3. Episclerite na artrite reumatide
Sistema nervoso
1. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites
2. Convulses: lpus e vasculites
3. Coria: febre reumtica e lpus
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PROPEDUTICA RESUMO
1. Manifestaes articulares
Nmero de articulaes:
x Monoartrites gota e infecciosas
x Oligoartrites 2 a 4 articulaes soronegativas, osteoartrite
x Poliartrites - > 4 articulaes artrite reumatide, osteoartrite, doenas difusas do
tecido conjuntivo (DDTC)
Topografia: Perifrica: DDTC, artrite reumatide, osteoartrite

Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite
Sinais flogsticos: artrite na artrite reumatide, artropatias soronegativas, artrites infecciosas,

gota, febre reumtica. Artralgia nas DDTC, osteoartrite.
Simetria: presente nas DDTC, artrite reumatide e alguns tipos de osteoartrite. Tendncia
assimetria nas artropatias soronegativas, gota, artrites infecciosas
Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatide, presente em grau e

durao variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente
e com durao menor que 10 minutos na osteoartrite
Tipo de dor:
x Inflamatria: dor presente continuamente e tambm noturna. Ocorre na artrite reumatide
e artropatias soronegativas.
x Mecnica: dor aos movimentos; rigidez protocintica. Ocorre na osteoartrite.
2. Manifestaes extra-articulares
Cutneo-mucosas
Presentes principalmente nas DDTC. As mais freqentes so a fotossensibilidade (lpus),
eritema malar (lpus), lceras mucosas (lpus, Behet, Reiter, vasculites, Raynaud (ES,
doena mista), lpus discide (lpus), livedo reticular (DDTC, sndrome antifosfolpide),
telangiectasias (ES), helitropo e Gottron na dermatomiosite, eritema nodoso nas DDTC,
ndulos subcutneos (artrite reumatide e febre reumtica), espessamento cutneo na ES.
Corao e pulmes
Pneumonite nas DDTC, principalmente na ES, pleurite e pericardite no lpus, hipertenso
pulmonar na ES, cardite nas DDTC, valvulite na febre reumtica
Aparelho gnito-urinrio
Nefrite nas DDTC, principalmente no lpus e cistite, uretrite e cervicite em algumas
artropatias soronegativas.
Sistema digestrio
Disfagia e esofagite e megacolon na ES. Diarria em algumas artropatias soronegativas.
Xerostomia na sndrome de Sjgren
Sistema nervoso
Neuropatias, convulses no lpus e vasculites
Olhos
Conjuntivite, uvete, iridociclite nas artropatias soronegativas. Xeroftalmia na sndrome de
Sjgren
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PROPEDUTICA QUESTES
1. Quais condies, dentre as abaixo, acomete preferencialmente mulheres jovens:

a) osteoporose
b) gota
c) reumatismo de partes moles
d) fibromialgia
e) artropatias soronegativas
2. Assinale a correta:
a) A simetria no acometimento articular a regra nas artropatias soronegativas
b) A simetria no acometimento articular tem pouca importncia no diagnstico das
doenas reumticas
c) O envolvimento axial altamente relevante no diagnstico das artropatias
soronegativas
d) O envolvimento axial altamente relevante no diagnstico da artrite reumatide
e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatide
3. Mulher com 32 anos e histria de poliartralgia nas mos, punhos, joelhos e

cotovelos, simtrica h 6 semanas, acompanhada de rigidez matinal de 1 hora. No
apresenta nenhuma manifestao extra-articular. O diagnstico mais plausvel
dentre os abaixo :
a) Osteoporose
b) Fibromialgia
c) Vasculite
d) Artrite reumatide
e) Reumatismo de partes moles
4. Mulher de 23 anos com histria de fenmeno de Raynaud e edema difuso dos dedos
das mos. possvel que essa paciente apresente:
a) Osteoartrite
b) Sndrome de Sjgren
c) Artrite tuberculosa
d) Artrite psoritica
e) Esclerose sistmica
5. Assinale a alternativa que contemple a correspondncia correta:

a) Fibromialgia dor localizada
b) Artrite reumatide dor mecnica
c) Osteoartrite dor mecnica
d) Lpus calcinose
e) Espondilite anquilosante lcera mucosa
Respostas Propedutica: 1 d; 2 c; 3 - d; 4 e; 5 - c
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LABORATRIO EM REUMATOLOGIA
Ricardo Fuller
A reumatologia uma especialidade cujos diagnsticos so baseados

principalmente em dados clnicos. Os exames complementares muitas vezes so
coadjuvantes. Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmao de uma
doena, ou mesmo serem altamente especficos, mas via de regra devem ser
interpretados em conjunto com dados clnicos de modo criterioso. Neste captulo sero
apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prtica reumatolgica.
PROVAS DE FASE AGUDA
So alteraes em substncias sricas produzidas sob a influncia de citocinas,

em grande parte pelo fgado, frente a vrios estmulos, principalmente pelos que
causam dano tecidual. So indevidamente chamadas de provas de atividade
reumtica, termo incorreto pois no so especficas dessa categoria de doenas. E
mesmo o termo provas de atividade inflamatria no de todo correto, pois elas
podem estar relacionadas tambm a situaes no inflamatrias.
Protena C reativa: um pentmero, relativamente preservado na escala

zoolgica, importante por desempenhar uma ao inespecfica, porm rpida frente a
agresses infecciosas e de outra natureza. uma das provas de fase aguda mais
utilizadas na prtica, prestando-se tambm como parmetro de monitorizao
teraputica. As principais causas de elevao da Protena C reativa encontram-se
listadas no QUADRO 1.
QUADRO 1. Causas de elevao da Protena C Reativa
< 1 mg/dl 1- 10 mg/dl > 10 mg/dl
Exerccio vigoroso Infarto do miocrdio Infeces

Frio Neoplasias bacterianas
Gravidez Pancreatite agudas
Gengivite Infeco mucosa Grandes
Convulso (bronquite, cistite) traumas
Depresso Doenas do conjuntivo Vasculite
Diabetes Artrite reumatide sistmica
Obesidade
Idade
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Velocidade de hemossedimentao: Muito utilizada, corresponde medida da pilha

de hemceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora. O processo
pode ser acelerado pela presena de protenas de carga assimtrica como o
fibrinognio e as imunoglobulinas e outras substncias de fase aguda. Trata-se
portanto de uma avaliao indireta, que capta a influncia de uma srie de outras
substncias, bem como situaes fisiolgicas (TABELA2), o que a torna sensvel mas
pouco especfica. Exceo deve ser feita a valores muito elevados, prximos a 100
mm/h verificados na arterite temporal.
TABELA 2. Causas de alterao da velocidade de hemossedimentao
MULHERES p FIBRINOGNIO
IDOSOS ICC
GRAVIDEZ CAQUEXIA
INFLAMAO SAIS BILIARES
ANEMIA POLICITEMIA
COAGULAO DA AMOSTRA
n COLESTEROL > 2 hs PARA PROCESSAR
IRC MICROCITOSE
OBESIDADE ANISOCITOSE
LESO TECIDUAL ESFEROCITOSE
HEPARINA p TEMPERATURA
n TEMPERATURA
Alfa-1 glicoprotena cida: Eleva-se 12 horas aps a leso tecidual. Substituiu a

dosagem da mucoprotena, por ser mais especfica.
Eletroforese de protenas: engloba todas as protenas sricas. Nas fraes alfa-

globulinas esto a maioria das protenas de fase aguda. A protena C reativa por
exemplo corre em alfa 2 e a alfa 1 glicoglobulina cida corre em alfa 1. Nos processos
inflamatrios verifica-se um aumento na frao alfa 2, e nos casos crnicos, um
aumento policlonal das gamaglobulinas e diminuio da albumina (FIGURA 1)
FIGURA 1. Eletroforese de protenas nos processos inflamatrios
A A
D J
D E J E
D D
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Outras: vrias substncias tambm se elevam na fase aguda da leso tecidual, porm
so menos utilizadas na prtica. So exemplos: fibrinognio, ferritina,
complemento, haptoglobina, amilide srico A.
LQUIDO SINOVIAL
produzido pela membrana sinovial, sendo responsvel pela lubrificao da

cartilagem graas sua alta viscosidade conferida pelo cido hialurnico, um
macropolmero sacardico. Quando existe uma agresso articular o lquido pode se
alterar. A anlise das suas caractersticas pode auxiliar no diagnstico diferencial das
doenas articulares. Em algumas situaes sua avaliao pode ser conclusiva para o
diagnstico, como por exemplo nas artrites spticas e microcristalinas. Uma
desvantagem que s se consegue retira-lo de grandes e mdias articulaes. O
lquido sinovial divide-se em 5 grupos, de acordo com suas caractersticas, conforme a
TABELA 1.
TABELA 1. Grupos de lquido sinovial
I II III IV
GRUPO Normal No inflamatrio Inflamatrio Sptico Hemorrgico
Transparncia ++++ ++++ ++/+++ 0/+ 0/+++

Viscosidade ++++ +++ ++ 0/+ ++/+++
Leuccitos/ml < 200 < 3 000 3 000 a 50 000l > 50 000 < 3000
Polimorfonucleares < 25 % < 25 % > 50 % > 75 %
Hemceas ~0 ~0 ~0 ~0 presentes
Doenas Osteoartrite Artropatias Infeces Trauma

inflamatrias bacterianas
mais Trauma crnicas Hemartrose
(Reumatide,
freqentes Doenas Difusas do soronegativas) Acidente de
Tecido Conjuntivo puno
(lupus, etc) Gota
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FATOR REUMATIDE e ANTI PEPTDEO CITRULINADO CCLICO (CCP)
O fator reumatide um anticorpo das classes IgM, IgG ou IgA, contra a poro
Fc de uma IgM. Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatide
apresentam esse auto anticorpo, e sua presena e ttulo guardam certa correlao
com manifestaes extra-articulares e agressividade do envolvimento articular. Em
alguns pacientes pode haver uma reduo nos nveis de fator reumatide quando h
controle da doena, mas no uma regra. O fator reumatide no especfico da
artrite reumatide. At 5% dos indivduos normais podem apresentar fator reumatide
em baixos ttulos, e sua prevalncia e nvel aumentam com a idade, alcanando at
16% aos 65 anos. Tambm pode estar presente em outras doenas reumticas como
nas doenas difusas do tecido conjuntivo (principalmente a sndrome de Sjgren, mas
tambm no lupus, esclerose sistmica progressiva e doena mista do tecido
conjuntivo), doenas infecciosas (endocardite bacteriana, tuberculose, lues, hepatite),
doenas pulmonares (pneumoconiose, sarcoidose, doenas intersticiais) e neoplasias
(leucemia, adenocarcinoma de clon). Geralmente o ttulo do fator reumatide mais
baixo fora da artrite reumatide e da sndrome de sjgren.
Portanto, quando um paciente apresenta fator reumatide positivo, o diagnstico

deve levar em conta o ttulo, a idade, e principalmente as manifestaes clnicas.
Nesse aspecto, no um exame de confirmao diagnstica.
O CCP um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite

reumatide, diferindo deste por ser muito mais especfico, alm poder anteceder a
ecloso clnica da doena. Pode estar presente na artrite reumatide com fator
reumatide negativo.
FATOR ANTINUCLEAR (FAN)
Designa uma famlia de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares.

A pesquisa do FAN realizada por um teste de triagem pela tcnica da
imunoflorescncia indireta, utilizando como substrato clulas de fgado de
camundongo (FAN clssico) e clulas Hep 2. Quando positivo, realiza-se a tipagem de
anticorpos especficos como ant-DNA, anti-Sm, anti-Ro, etc. Esto presentes em 99%
dos casos de lupus e em freqncia varivel nas doenas difusas, tema que ser
abordado num captulo especfico.
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O FAN no especfico do lpus ou de doenas auto-imunes. Pode ocorrer em

indivduos saudveis e em outras doenas no reumticas e no auto-imunes. Na
interpretao do FAN positivo, deve-se levar em conta o ttulo, o tipo (alguns so
especficos e outros pouco ou inespecficos) e o contexto clnico. Os quadros 3 e 4
resumem a interpretao do FAN em algumas situaes.
FAN positivo isolado no configura doena.
QUADRO 3. FAN no lpus e outras condies
Fator Antinuclear
Prevalncia: Probabilidade de lupus:

Lupus: 99 % Teste positivo: 5 %
Normais: 1 - 30% Teste positivo + dor: 20 %
Outras doenas
*
* Polimiosite, S. Sjogren, Esclerodermia, Vasculite, Artrite reumatide
Hepatite crnica ativa, Cirrose biliar primria, Hepatopatia alcolica
Fibrose pulmonar idioptica, Pneumoconiose, Hipertenso pulmonar
Infeces cronicas
Neoplasias: linfomas, leucemias, melanoma, Pulmo, mama, ovrio, etc
Prpura trombocitopnica idioptica, Anemia hemoltica autoimune
Miscelnea: Doenas endcrinas, neurolgicas, IRC, etc
QUADRO 3. FAN em normais
FAN NA POPULAO NORMAL
> 1/40 20 30%

> 1/80 10 12%
> 1/160 5%
> 1/320 3%
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ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO)
So os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia, ou seja so uma

evidncia de uma infeco pregressa ou atual, e no uma confirmao de febre
reumtica ou outra doena reumatolgica. A ASLO eleva-se em 85% das infeces
estreptocccicas, e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses,
decaindo lentamente em 6 meses.
CIDO RICO
O cido rico tende a aumentar aps os 40 anos e os maiores nveis ocorrem

nos homens. O limite de 7 mg/100 ml, que representa o ponto de saturao mxima
nos fludos fisiolgicos. A prevalncia de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos
indivduos normais de 5%. Numa amostra populacional aleatria, a hiperuricemia
no estar relacionado gota em 90% dos indivduos. A dosagem do cido rico
presta-se para o diagnstico e seguimento teraputico da gota. Na gota, utiliza-se
tambm a dosagem do cido rico na urina de 24 horas para se determinar o melhor
tipo de tratamento.
COMPLEMENTO
O sistema complemento engloba vrias protenas, que podem ser ativadas numa
seqncia, atravs de uma via clssica que se inicia por C1 e por uma via alternativa,
atravs do C3. A avaliao do complemento objetiva a deteco do consumo que
ocorre em doenas onde haja formao de imunocomplexos (principalmente o lupus e
a glomerulonefrite). Habitualmente verifica-se o nvel do complemento total (CH50), C3
e C4. til para a deteco de atividade do lpus e para monitorizar a resposta ao
tratamento. Pode estar tambm diminudo eventualmente em outras doenas auto-
imunes nas quais haja formao de imunocomplexos. Pode estar diminudo tambm
devido a uma deficincia constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e
o C4.
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LABORATRIO RESUMO
Provas de fase aguda
Protena C reativa, Velocidade de hemossedimentao, alfa 1 glicoprotena cida, frao alfa 2

e gama da eletroforese de protenas so as principais. Elevam-se em decorrncia da
inflamao e processos imunes. Presta-se no ao diagnstico, mas para a deteco de
atividade de doena e monitorizao teraputica.
Lquido sinovial
Auxilia na complementao diagnstica das artropatias inflamatrias. Confirma o diagnstico

de artrite sptica e artropatias por cristais.
Fator reumatide
Utilizado na complementao diagnstica da artrite reumatide, na qual tem prevalncia de at

75%, mas no especfico, podendo ser positivo em normais e doenas infecciosas entre
outras. Ttulos altos conferem maior especificidade e esto associados a formas mais grave de
doena.
Anti CCP
Presente em at 90% dos casos de artrite reumatide, mais especfico que o fator
reumatide.
Fator antinuclear
Presente em 99% dos casos de lpus e tambm muito freqente nas outras doenas difusas
do tecido conjuntivo. Uma vez positivo, deve ser caracterizado, pois cada tipo de FAN tem sua
prpria especificidade. Pode ser encontrado em baixos ttulos em at 30% dos indivduos
normais. Tambm pode estar presente em algumas infeces e neoplasias.
Complemento
Verificao de atividade de doena e monitorizao da teraputica, principalmente da nefrite do

lpus.
Anti-estreptolisina (ASLO)
Indica infeco pregressa recente por estreptococus. No fecha diagnstico de doena

reumtica.
cido rico
Est elevado em 95% dos casos de gota, mas tambm pode estar alterado em indivduos
normais. Para cada 10 hiperuricmicos, apenas um tem gota.
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LABORATRIO QUESTES
1. Homem, 32 anos, com artrite do joelho direito h 2 dias, com edema eritema e derrame
articular e febre de 39 graus centgrados. Os exames com maior potencial diagnstico so:
a. Protena C reativa e fator antinuclear
b. Protena C reativa e fator reumatide
c. Protena C reativa e cido rico
d. Anlise do lquido sinovial e hemograma
e. Acido rico e hemograma
2. Mulher, 30 anos, com poliartrite h 2 meses, sem outras manifestaes. Quais os

exames com maior potencial diagnstico para o caso.
a. Fator antinuclear
b. Fator rematide
c. Anti peptdeo citrulinado cclico
d. Complemento
e. Eletroforese de protena
3. Mulher 22 anos, h 6 semanas com febre, emagrecimento, mculas eritematosas nos

membros superiores e face e poliartralgia. Para fins de diagnstico, qual a melhor opo
entre as abaixo:
a. Fator antinuclear, hemograma e cido rico
b. Anlise de lquido sinovial, fator antinuclear, fator rematide.
c. Hemograma, Urina I e fator antinuclear.
d. Complemento, protena C reativa, eletroforese de protenas
e. Eletroforese de protenas, fator antinuclear e hemossedimentao.
4. Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomtica detectou anti-

estreptolisina O moderadamente elevada. A partir desse achado foram solicitados mais
exames, nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. A hiptese mais provvel :
a. Doena autoimune
b. Linfoma
c. Lupus eritematoso sistmico
d. Alguma doena difusa do tecido conjuntivo
e. Ausncia de doena
5. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentao de 38 mm

na 1 hora (normal < 15 mm), e protena C reativa de 8 mg/dl (normal < 5). Com base nos
exames, o diagnstico pode ser:
a. Artrite reumatide
b. Artropata soronegativa
c. Processo infeccioso
d. Amigdalite purulenta
e. Todas as acima
Respostas LABORATRIO: 1-d; 2-c; 3-b; 4-e; 5-e
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
Viana, VS T; Bonf, E S D O, Anlise laboratorial em reumatologia. In: Yoshinari, N H; Bonf, E S D O,

Reumatologia para o Clnico. So Paulo, Ed Roca, 2000, p223-231.
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FATOR ANTINUCLEAR
Elosa Bonf
Vilma S. Trindade Viana
INTRODUO
As doenas auto-imunes, nas quais se incluem muitas das condies reumticas,
constituem-se nas conseqncias clnicas da resposta imune dirigida a componentes
moleculares do prprio organismo. Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo
desenvolvimento de uma srie de eventos celulares (gerao e proliferao de clulas T
reativas) e humorais (produo de auto-anticorpos e alterao seletiva nos nveis de
citocinas pr-inflamatrias) que levam leso tecidual. Devido s limitaes da avaliao
de auto-reatividade celular na prtica laboratorial, a investigao das doenas auto-
imunes voltada principalmente deteco de auto-anticorpos.
Muitas das doenas difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela
presena de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antignica. Os
principais antgenos alvo incluem constituintes intracelulares, de membrana e mesmo
alguns extracelulares. Nas DDTC esses auto-antgenos caracterizam-se pela distribuio
ubqua (em todas as clulas) no organismo, por serem altamente conservados nas
espcies e por exercer funo biolgica relevante no ciclo celular, processo de
transcrio e na sntese protica. Quanto sua natureza, os auto-antgenos incluem
cidos nuclicos (DNA), protenas, complexos de ribonucleoprotenas (RNPs) e
fosfolpides de membrana celular.
Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) esto
presentes nos pacientes com DDTC em freqncia variada. So anticorpos dirigidos a
diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominao baseada na
sua localizao na clula (p.ex. nucleolar, centromrico), natureza molecular (p.ex.
U1RNP ou complexo ribonucleoprotico constitudo por pequenos resduos de RNAs
ricos em uracila e DNA), no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente
(p. ex. Sm, Ro, La, Jo-1) ou ainda nas iniciais da doena onde o anticorpo
correspondente foi detectado pela primeira vez (p. ex. SS-A ou SS-B de Sndrome de
Sjgren, Scl-70 de esclerose sistmica).
A importncia da deteco e caracterizao dos auto-anticorpos nas DDTC se
baseia na contribuio de muitos deles no auxlio diagnstico e monitoramento clnico-
teraputico.
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FATORES ANTINUCLEARES
A despeito de sua denominao os fatores antinucleares so dirigidos a um amplo

espectro de molculas de distribuio no apenas nuclear como tambm citoplasmtica.
A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos
nas doenas reumticas.
Anlise laboratorial: O mtodo de escolha para sua deteco o de
imunofluorescncia indireta (IFI) utilizando como substrato antignico clulas isoladas
(clulas HEp-2 que uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). Os
resultados so expressos com a descrio morfolgica do padro de imunofluorescncia
observado e na distribuio subcelular da reatividade e so expressos em ttulos (maior
diluio do soro que ainda apresenta reatividade). Na prtica, somente FAN em ttulos
igual superiores a 1/80 so considerados de significncia clnica.
Fator antinuclear - FAN

4
3
2 5
1
6
FIGURA 1. Imunofluorescncia indireta em clulas HEp-2

para a deteco de FAN: os anticorpos (1) presentes no
soro dos pacientes se ligam especificamente a antgenos
intracelulares (nucleares e citoplasmticos). Esta ligao
revelada com anticorpo especfico para imunoglobulina
humana (2) conjugado fluorescena (3). Os padres de
imunofluorescncia nuclear homogneo (4), nuclear
pontilhado (5) e citoplasmtico pontilhado (6) so
comumente observados nas doenas reumatolgicas.
Os padres de reatividade dos auto-anticorpos antinucleares na IFI so bastante

variados e refletem a ligao dos anticorpos a protenas presentes na clula durante a
intrfase e tambm queles antgenos que so expressos predominantemente nas
diferentes fases do processo da mitose. A FIGURA 2 ilustra alguns dos padres de
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reatividade dos FAN mais comumente observados pela tcnica de IFI na pesquisa
laboratorial do FAN nas conectivopatias. Dentre esses, podemos citar:
Nuclear Homogneo: este padro de reatividade est associado presena de 3 tipos

de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que especfico do lpus eritematoso
sistmico (LES), o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e
os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). Alm disso, este
mesmo padro na IFI quando em baixos ttulos, pode tambm indicar a ocorrncia de
auto-reatividade em doenas neoplsicas, infecciosas crnicas e mesmo em alguns
b c
indivduos saudveis. Nesses casos, entretanto, a especificidade antignica do FAN
distinta daquela observada nas conectivopatias e a relevncia deste achado ainda no
est bem estabelecida.
Nuclear Pontilhado: padro tpico de auto-reatividade protenas intracelulares

extraveis com soluo salina (extractable nuclear antigens ou ENA). Nesse grupo
incluem-se os anticorpos especficos s ribonucleoprotenas Sm (especficos do LES) e
U1 RNP (ou simplesmente) RNP, que na IFI apresentam padro de reatividade
pontilhado grosso. O padro de reatividade nuclear pontilhado fino comum aos
anticorpos para as protenas denominadas Ro ou SS-A e LA ou SS-B presentes
principalmente em pacientes com LES e sndrome de Sjgren (FIGURA 2b).
Nucleolar: padro observado na esclerose sistmica (ES) e, est associado aos

anticorpos antiprotenas nucleolares como fibrilarina, Scl-70 e RNA polimerases I, II e III
bem como anti-PM/Scl detectados na sndrome de sobreposio de polimiosite e
esclerodermia (FIGURA 2c). Este amplo painel de reatividade dos anticorpos
antinucleoares reflete variaes da marcao do nuclolo na IFI: aglomerado, pontilhado
e homogneo.
Centromrico: a imunofluorescncia com padro pontilhado discreto e disperso pelo

ncleo da clula em intrfase e que se alinha com os cromossomos na placa metafsica
da clula em diviso, altamente especfico de anticorpos anti-protenas CENP A, B e C
constituintes do centrmero (FIGURA 2d) detectados em 70% dos pacientes com CREST
(tipo localizado de esclerose sistmica).
Citoplasmtico pontilhado fino: representativa do anticorpo anti-Jo-1 (ou anti-

sintetase-1,2-de histidil-tRNA) marcador sorolgico especfico das miopatias inflamatrias
idopticas sendo detectado em 20-30% dos pacientes com polimiosite e em 60-70%
daqueles com miosite e fibrose intersticial pulmonar.
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a b
c d
e f
e
FIGURA 2. Padres de imunofluorescncia em clulas HEp-2 representativos

de pacientes com doenas reumticas: a. Nuclear homogneo: associado a
anticorpos anti-dsDNA, histona, e dsDNA/histona; b. nuclear pontilhado
grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP; c. nucleolar
aglomerado: tpico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP; d. nuclear
centromrico: associado a anticorpos anti-protenas do centrmero; e. padro
misto do tipo citoplasmtico pontilhado fino denso e nucleolar homogneo:
caracterstico de anticorpos anti-protena P ribossmica. Padro de
imunofluorescncia dos anticorpos anti-dsDNA em C. luciliae ( f ). Microscpio
Zeiss Axiovert 200, invertido, motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510
Meta UV). Elaborao do material fotogrfico: C. Bueno e M B. Vendramini
(LIM17-FMUSP).
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J a variao do pontilhado citoplasmtico padro fino denso isolado ou associado

marcao do nuclolo (padro misto) sugestiva do anticorpo anti-protena P
ribossmica, marcador sorolgico especfico do LES (FIGURA 2e).
A TABELA 1 resume a freqncia de FAN positivo, os padres de imunfluorescncia

mais comumente observados e os antgenos alvos relacionados nas conectivopatias
auto-imunes.
TABELA 1. Fatores antinucleares nas doenas reumticas auto-imunes: freqncia, padres de

reatividade e antgenos-alvo relacionados
Doena FAN Padro Predominante Auto-antgeno

(%) (IFI em clulas HEp-2) alvo
Lpus eritematoso >95 Nuclear:

sistmico Homogneo Ds/ssDNA,
Pontilhado grosso Cromatina, histona
Pontilhado fino snRNP, Sm
Citoplasmtico misto: Ro/SS-A, La/SS-B
Pontilhado fino denso e nucleolar Protena P
homogneo ribossmica
Lpus induzido por droga 100 Nuclear Homogneo Histona
Doena mista do tecido >95 Nuclear pontilhado grosso U1-snRNP

conjuntivo
Sndrome de Sjgren 40-60 Nuclear pontilhado fino Ro/SS-A, La/SS-B
Esclerose sistmica 60-90 Nucleolar aglomerado Fibrilarina

Nucleolar pontilhado RNA pol I
Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado Scl-70
CREST (variante da 70-80 Centromrico CENP-A, B e C

esclerose sistmica)
Polimiosite 30-50 Citoplasmtico pontilhado fino Jo-1

Dermatomiosite
Sobreposio PM/SSc 24 Nucleolar homogneo PM/Scl
Artrite reumatide (Fator 30 Homogneo Cromatina?

reumatide positivo)
Interpretao do FAN: A utilidade do teste do FAN se baseia na sua sensibilidade e

facilidade de execuo, e na sua especificidade. Embora sua anlise auxilie o diagnstico
da doena, no de grande valor no acompanhamento da mesma, pois seus ttulos no
variam significantemente no curso da doena, existindo outros testes mais especficos
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para este fim. Um resultado negativo torna o diagnstico de LES altamente improvvel e
sua repetio imediata no necessria. Os padres de imunofluorescncia do FAN
podem, na maioria das vezes sugerir, mas no confirmar, a especificidade antignica de
determinados auto-anticorpos. Tanto a deteco de FAN em altos ttulos como a sua
persistncia so, em geral, caractersticas tpicas das doenas reumticas auto-imunes.
Por outro lado, FAN em baixos ttulos (1:40 1:80) pode ser detectado em outras
condies clnicas tais como doenas auto-imunes rgo especficas (colangite auto-
imune primria, cirrose biliar primria), infeces crnicas (lepra, hepatite viral,
endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias, melanoma). Da mesma
forma, FAN em baixos ttulos com padro homogneo e/ou pontilhado pode ser
observado em cerca de 10% da populao aparentemente sadia (20-60 anos) e numa
maior freqncia em idosos ou indivduos com histria familiar de doena auto-imune.
Assim, a interpretao do FAN positivo e de seus nveis deve ser feita dentro do contexto
clnico mesmo porque a ausncia desta reatividade no exclui a ocorrncia de doena.
CARACTERIZAO DA ESPECIFICIDADE ANTIGNICA DOS FATORES

ANTINUCLEARES
A identificao da especificidade antignica do FAN nas doenas reumticas auto-
imunes tem sido conduzida na rotina atravs de tcnicas de imunofluorescncia indireta,
imunodifuso dupla em gel, contra-imunoeletroforese, hemaglutinao passiva e
immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos
d especficos (FIGURA 3).
antignicos
FAN: Especificidade antignica
dsDNA, Sm: Lpus

snRNP: Lpus, DMTC
Ro/SS-A : Lpus, S. Sjgren
La/SS-B: Lpus, S. Sjgren
P ribossmica: Lpus (SNC)
Scl-70: Esclerodermia
Centrmero: Esclerodermia
Pm/Scl: sobreposio Pm/Scl
FIGURA 3. A especificidade antignica dos auto-

anticorpos antinucleares pode ser identificada por tcnicas
como ELISA que empregam antgenos purificados. Alguns
auto-anticorpos esto associados a uma determinada(s)
doena(s) ou manifestao clnica.
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Alm disso, o teste de ELISA tambm tem sido empregado com freqncia
usando protenas altamente purificadas, peptdeos sintticos ou ainda protenas humanas
recombinantes. Mais recentemente, novos metodos tm sido introduzidos, os quais
possibilitam a determinao simultnea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados
(Multiplex technology) atravs de uma plataforma de microarray de protenas com grande
potencial na investigao do perfil dos auto-anticorpos.
Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hlice: altamente especfico do lpus

eritematoso sistmico (LES) e est associado nefrite lpica. O mtodo de deteco
mais comumente empregado o de imunofluorescncia indireta utilizando o
hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado
prximo ao flagelo (FIGURA 2f). No entanto esse anticorpo pode ser detectado tambm
por ELISA usando preparaes de DNA purificadas como substrato antignico.
Significado clnico: como so especficos do LES os anticorpos anti-dsDNA so
considerados marcadores sorolgicos da doena sendo sua deteco portanto de grande
valor diagnstico. Esto presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral, 70-95%
com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. Esses anticorpos tambm tm grande
valor prognstico e assim, a monitorizao dos seus nveis sricos bastante relevante
no acompanhamento clnico do paciente. A recente introduo de terapia biolgica com
anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatide tem mostrado, no entanto,
que anticorpos anti-dsDNA podem ser detectados eventual e transitoriamente nos
pacientes que receberam essa medicao.
Anticorpos antinucleossoma ou anticromatina: nos ltimos anos tem se fortalecido a

relevncia dos anticorpos anticromatina ou nucleossoma, que um complexo
macromolecular constitudo por um octmero de histonas ao redor do qual se dispe a
molcula de dsDNA. O mtodo de escolha para a sua deteco a tcnica de ELISA
empregando complexo de DNA/histonas.
Significado clnico: Anticorpos antinucleossoma (ANucl) esto presentes em 75-88%
dos pacientes com LES e universalmente naqueles com lpus induzido por droga. Estes
anticorpos so associados atividade clnica e renal do LES sendo sua pesquisa til no
diagnstico e monitoramento da atividade do lpus particularmente nos pacientes que
so negativos para anticorpos anti-dsDNA. Os ANucl so especialmente prevalentes nos
pacientes com nefrite lpica sendo tambm detectados mais precocemente que os
anticorpos anti-dsDNA.
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Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1, H2A, H2B, H3 e H4) so

bastante heterogneos com relao sua especificidade antignica: alguns reconhecem as
histonas isoladamente (um nico ou vrios tipos de histona) ou complexos histona-
histona ou ainda histona-DNA (cromatina). Esses anticorpos podem ser detectados por
ELISA ou immunoblotting.
Significado clnico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES tm anticorpos anti-
histona. Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenas auto-
imunes ou infecciosas crnicas. Sua presena , no entanto, relevante no diagnstico da
sndrome do lpus induzido por droga (procainamida, hidralazina, isoniazida e D-
penicilamina) sendo sua prevalncia >95% nesses pacientes.
Anticorpos anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens): os auto-anticorpos anti-ENA so

dirigidos s ribonucleoprotenas Sm, RNP, Ro e La bem como s enzimas topoisomerase
I (Scl-70) e sintetase-1,2-de histidil-tRNA (Jo-1).
x Anticorpos anti-Sm e anti-RNP: so comumente detectados por hemaglutinao

passiva, imunodifuso dupla em gel ou contra-imunoeletroforese empregando extratos
de timo ou bao como fonte de antgeno. Os anticorpos anti-Sm so altamente
especficos do LES e esto includos nos critrios de diagnstico da doena. Sua
prevalncia no LES de 15-30% e geralmente esto associados aos anticorpos anti-
RNP. Sua presena, no entanto, no est associada a alguma manifestao clnica em
particular. Por outro lado os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo
espectro de doenas reumticas (LES, esclerose sistmica e sndrome de Sjgren).
Entretanto, quando presentes isoladamente e em altos ttulos, fazem parte dos critrios
de diagnstico da doena mista do tecido conjuntivo (DMTC). Sua presena no LES
no est associada a nenhuma manifestao ou sintoma clnico em particular, com
exceo do fenmeno de Raynaud.
x Anticorpos anti-Ro e anti-La: so determinados por imunodifuso dupla, contra-

imunoeletroforese e ELISA. Podem ser detectados no soro de pacientes com sndrome
de Sjgren (60-75%), LES (25-50%) e na sndrome do lpus neonatal (>95%). A
determinao dos anticorpos anti-Ro de interesse e significado no diagnstico clnico
do LES quando da ausncia de outro marcador sorolgico (anticorpos anti-dsDNA e
anti-Sm) bem como no diagnstico da Sndrome de Sjgren (SS) podendo ser
detectados isoladamente ou associados mais freqentemente ao auto-anticorpo anti-
La. Na sndrome do lpus neonatal os anticorpos anti-Ro esto associados ao bloqueio
cardaco e/ou manifestao cutnea do recm nascido. O anticorpo anti-La apresenta
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uma alta especificidade de diagnstico para a Sndrome de Sjgren fazendo, portanto,

parte do critrio para sua classificao. Nos casos de SS primria o anticorpo anti-La
aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. A
identificao do anticorpo anti-La um achado sorolgico estvel j que seus nveis
sricos no parecem flutuar no curso da doena. Alm disso, este anticorpo
detectado quase que to somente nos pacientes que so anti-Ro positivos, mas o
inverso no verdadeiro.
x Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os mtodos de escolha para a determinao

desses auto-anticorpos so imunodifuso dupla em gel, immunoblotting e a tcnica de
ELISA. O anticorpo anti-Scl-70 considerado marcador diagnstico da esclerose
sistmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutnea difusa da
doena. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar
nesses pacientes. J o anticorpo anti-Jo-1 considerado marcador sorolgico de um
subgrupo de polimiosite inflamatria idioptica no adulto particularmente naqueles com
quadro de doena pulmonar intersticial, fenmeno de Raynaud, mos de mecnico e
artralgia, denominada sndrome anti-sintetase. Cerca de 30% dos pacientes adultos
com polimiosite so anti-Jo-1 positivos e essa freqncia maior (60%) naqueles
pacientes com comprometimento intersticial pulmonar.
Anticorpos anticentrmero: os antgenos alvo so protenas constitucionais

centromricas e a ligao dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em clulas HEp-2
em fase de diviso. Esse um dos raros casos onde a IFI o mtodo de escolha para a
deteco dos anticorpos especficos, sem a necessidade de caracterizao por outro
teste.
Significado clnico: os anticorpos anticentrmero so especficos de pacientes com a
forma limitada de esclerose sistmica ou sndrome CREST (calcinose, fenmeno de
Raynaud, alterao motora do esfago, e esclerodactilia e telangectasia) sendo
detectados numa freqncia de 70%. Por outro lado, so detectados numa menor
freqncia (20%) nos pacientes com a forma sistmica da ES. Alm disso, os pacientes
com fenmeno de Raynaud primrio e anti-centrmero positivo podem desenvolver a
sndrome de CREST.
Anticorpos antiprotena P ribossmica: na IFI em clulas HEp-2 esse anticorpo

apresenta padro citoplasmtico fino e difuso e sua especificidade pode ser confirmada
voltar ao ndice
10
por immunoblotting. Alternativamente, a tcnica de ELISA pode tambm ser utilizada com
a vantagem de possibilitar a determinao dos seus nveis sricos.
Significado clnico: a presena de anti-P altamente especfica para o diagnstico de
LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes, mas essa freqncia
aumenta at 40% naqueles com doena ativa. H uma forte correlao do anticorpo anti-
P com distrbios neuropsiquitricos do lpus, principalmente psicose e depresso bem
como com hepatite crnica ativa (em crianas com lpus juvenil) e a glomerulonefrite no
LES.
FAN RESUMO
x A pesquisa de FAN tem relevncia na triagem inicial dos pacientes com doenas
reumticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padro de fluorescncia observado e o
ttulo da reatividade detectada.
x Presena de FAN mais freqente no lpus eritematoso sistmico, lpus induzido por
droga e doena mista do tecido conjuntivo. Freqncia varivel tem sido observada na
esclerose sistmica, polimiosite/dermatomiosite, Sndrome de Sjgren, e artrite
reumatide.
x Os ttulos de FAN no se correlacionam com atividade clnica da doena e os padres de

imunofluorescncia, salvo alguma exceo (padro centromrico), no so especficos de
uma determinada doena.
x A especificidade antignica do FAN deve ser determinada por mtodos especficos

considerando o padro de fluorescncia observado. Dentre os antgenos nucleares e
citoplasmticos alvos dos auto-anticorpos antinucleares incluem-se: ribonucleoprotenas
(Ro, La, Sm, RNP), cidos nuclicos (ds/ssDNA), Scl-70, Jo-1, protena P ribossmica e
histonas.
x Determinados anticorpos antinucleares so marcadores sorolgicos de doena: anticorpos

anti-dsDNA, Sm, protena P ribossmica so especficos do LES, anti-Jo-1 da polimiosite
e anti-centrmero da CREST.
x Alguns anticorpos antinucleares esto associados a uma determinada manifestao

clnica: anti-dsDNA e anticromatina associados nefrite lpica; anti-protena P
ribossmica ao quadro neuropsiquitrico do LES; anti-Ro e anti-La ao bloqueio cardaco
congnito da sndrome do lpus neonatal
x Alguns anticorpos antinucleares so marcadores de atividade de doena, como o anti-

dsDNA e o anti-P ribossmico. Seus nveis merecem ser monitorizados no curso das
doenas.
x A TABELA 2 resume os auto-anticorpos antinucleares mais comumente detectados nas

doenas reumticas, sua freqncia e a sua especificidade para uma determinada doena
reumtica.
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11
TABELA 2. Auto-anticorpos nas doenas reumticas: especificidade antignica, freqncia, e

sua especificidade para a doena
Doena Auto-anticorpos
Especificidade Freqncia Especificidade
antignica (%) para a doena
Lpus eritematoso dsDNA 50-75a Alta
sistmico Sm 20-30 Alta
Protena P ribossmica 10 Alta
Cromatina 75-88a Alta
RNP 30-40 Baixa
Ro e La 35 e 15 Baixa
Histona 30-70 Baixa
ssDNA 80 Baixa
Sndrome do lpus Ro >95
Alta
neonatal La 90
Esclerose sistmica forma Scl-70 20-60 Alta

difusa Centrmero 5 Baixa
CRESTb Centrmero (CENP-B) 80-35 Alta
Polimiosite Jo-1 30 Alta
Sndrome de Sjgren Ro 60 Moderada

La 20-40 Alta
Doena mista do tecido RNPc >95 Alta

conjuntivo
Lpus induzido por droga Histonad 60-80 Baixa
PM/SSce PM/Scl 24 Alta
a
Freqncia de anticorpos anti-dsDNA e anticromatina nos pacientes lpicos em geral; b
CREST: forma limitada da esclerose sistmica; c quando isolado e em altos ttulos; d anticorpos
anti-histonas em altos ttulos; eSndrome de sobreposio polimiosite e esclerose sistmica.
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12
FAN QUESTES
1. Na anlise laboratorial de pacientes com suspeita clnica de LES:

1. A pesquisa de FAN no tem utilidade na elaborao do diagnstico
a. O teste do FAN conclusivo no sendo necessria posterior caracterizao da sua
especificidade antignica
b. FAN negativo exclui com certeza o diagnstico de LES
c. A pesquisa de FAN e de anticorpos anti-dsDNA, anti-Sm, anti-P so teis na elaborao
diagnstica do LES
d. FAN com padro homogneo associado a anticorpos anti-histona sugere fortemente LES
2. A presena de anticorpos anti-dsDNA:

a. Auxilia no diagnstico mas tem pouca pouca utilidade no prognstico do LES
b. Tem valor diagnstico mas pouca utilidade no monitoramento dos pacientes com LES
c. Deve ser sempre investigada quando o FAN apresenta padro de fluorescncia nuclear
pontilhado
d. Deve alertar para doena renal no LES
e. muito freqente no LES e, portanto, considerado marcador sorolgico desta doena
f. Seus nveis sricos so sempre elevados no curso do LES
3. A presena do FAN:
a. exclusivo das doenas reumticas auto-imunes
b. Em ttulos altos no incomum em indivduos saudveis adultos ou em neoplasias
c. freqente em pacientes com lpus induzido por drogas
d. Pode se negativar no curso do LES
e. Deve ser monitorada no curso da doena porque seus ttulos flutuam significantemente
4. Consideram-se auto-anticorpos marcadores de doena reumtica aqueles que:

a. Esto presentes numa alta freqncia em uma determinada doena
b. Esto presentes em ttulos elevados numa determinada doena
c. So especficos de uma determinada doena
d. Esto presentes constantemente no curso de uma doena
e. Esto associados a uma manifestao clnica especfica de uma doena
5. Qual das afirmaes abaixo verdadeira:

a. FAN positivo com padro nuclear pontilhado grosso (anti-RNP) positivo isolado e em altos
ttulos sugestivo de doena mista do tecido conjuntivo
b. FAN positivo com padro centromrico sugestivo mas no suficiente para o diagnstico
da forma lilmitada da esclerodermia
c. FAN positivo com padro nuclear pontilhado fino e anti-Ro positivo sugestivo de
Sndrome de Sjgren
d. FAN positivo com padro nuclear pontilhado grosso e anti-Sm negativo sugestivo de
LES
e. FAN positivo com padro pontilhado citoplasmtico especfico da polimiosite
RESPOSTAS FAN: 1-d ; 2- d ; 3- c ; 4-c; 5-a.
BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
2. Reichlin M, Harley JB. Antinuclear antibodies: an overview. In: Wallace DJ, Hahn BH, eds.
Duboislupus erythematosus. 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997. 397-405.
3. Viana VST, Bonfa E. Anlise Laboratorial em Reumatologia. Yoshinari NH, Bonfa E eds.
Reumatologia para o clnico. 1. ed. So Paulo. Editora Roca, 2000. p.223-31.
4. Sheldon J, Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. Best Pract Res Clin Rheumatol
2004; 18:24969.
5. Viana VST, Bonfa E. Anlise Laboratorial em Reumatologia. Lopes AC ed. Tratado de Clnica
Mdica. 1 ed. So Paulo. Roca, 2006. Vol 1: p.1864-71.
6. Shoenfeld Y, Gershwin ME, Meroni PL, eds. Autoantibodies. 2nd ed. Amsterdam. Elsevier, 2007
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ARTRITE REUMATIDE
Ida Maria Magalhes Laurindo
DEFINIO
A artrite reumatide (AR) uma doena inflamatria crnica de etiologia

desconhecida, caracterizada por artrite simtrica e aditiva das pequenas e grandes
articulaes, podendo tambm apresentar manifestaes gerais e envolvimento de outros
rgos e sistemas.
EPIDEMIOLOGIA
A AR pode ocorrer em qualquer faixa etria, sendo mais freqente na quarta

dcada, com prevalncia de cerca de 0,5% a 1%. Sua incidncia maior no sexo
feminino (3.1), sendo que dados recentes tanto dos outros pases da Amrica Latina
como do Brasil apontam para uma proporo ainda maior de mulheres, cerca de 6-7 para
1. A existncia de uma predisposio gentica sugerida pela associao com
antgenos de histocompatibilidade de classe II, o HLA-DR4 e DR-1.
PATOGNESE
Alm da influncia gentica acredita-se que fatores hormonais e ambientais, como o

fumo, tambm contribuam para o risco da doena.
A participao da imunidade celular seria responsvel pela cronicidade do processo

atravs de uma resposta imunolgica envolvendo as clulas T, particularmente clulas T
auxiliadoras e a ativao de moncitos, macrfagos e outras clulas presentes na
articulao (sinovicitos, condrcitos, clulas endoteliais e osteoblastos) capazes de
produzir citocinas. A participao dos linfcitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo
peptdeos antignicos apresentados pelas clulas dendrticas (ou outras clulas
apresentadoras do antgeno como linfcito B) no contexto do complexo maior de
histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma
resposta inespecfica (imunidade inata) para a especfica e, no caso da AR, o
desencadeamento de uma resposta no adequadamente controlada, responsvel pela
cronicidade desta doena. No lquido e tecido sinovial de pacientes com AR foi
identificada a presena de citocinas, principalmente as de origem predominantemente
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macrofgica como IL-1 (interleucina-1), e TNF (fator de necrose de tumores) alm de

muitas outras como IL-2, IL-6, IL-8, IL-15, IL-18 e fator estimulador de colnias de
macrfagos-granulcitos (MCSF), de granulcitos (GCSF), fator de crescimento derivado
de plaquetas (PDGF) e derivado do endotlio (VEGF). Estas citocinas so capazes de
atuar, direta ou indiretamente, sobre linfcitos, polimorfonucleares, fibroblastos,
condrcitos, osteoblasto, e clulas endoteliais, sugerindo uma ampla interao celular na
patognese da AR. possvel tambm que a deficincia de inibidores, como do inibidor
de IL-1, de IL-2, de TNF, associada superproduo de citocinas contribua de maneira
decisiva para a cronicidade do processo inflamatrio.
Em resumo o fator etiolgico que desencadeia a AR no conhecido. Acredita-se

que um possvel agente infeccioso, viral ou bacteriano inicie este processo em indivduos
geneticamente predispostos, em condies ambientais favorveis. A artrite reumatide
seria inicialmente decorrente de uma resposta imunolgica dirigida contra este antgeno
no identificado, perpetuando-se atravs das interaes celulares e da secreo local de
citocinas e de fatores de crescimento em um processo inflamatrio crnico. A patognese
da AR encontra-se ilustrada na FIGURA 1.
FIGURA 1. Fatores desencadeantes da AR
PATOLOGIA
A membrana sinovial, inicialmente edemaciada com vasodilatao e exudato rico em

polimorfonucleares, torna-se espessada, com vilosidades, infiltrada por grande nmero
de linfcitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folculos), plasmcitos e moncitos.
Observa-se proliferao das clulas de revestimento da membrana sinovial,

aparecimento de fibrose e tecido de granulao (pannus, constitudo principalmente por
clulas semelhantes a macrfagos e fibroblastos), capaz de destruir a cartilagem e o
osso subcondral por mecanismos diretos (secreo de enzimas proteolticas-
metaloproteases estromelisina e colagenase) e indiretos (secreo de citocinas).
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As eroses sseas, caractersticas da AR, mais precoces e importantes ocorrem junto

margem da articulao, onde a cartilagem termina e a cpsula articular se liga ao tecido
sseo. Nestes pontos o osso recoberto pela membrana sinovial, que se dirige do
peristeo para revestir a poro interna da cpsula articular.
O processo inflamatrio enfraquece a cpsula articular e os ligamentos. A combinao de

destruio articular, ineficincia das estruturas de suporte,atrofia muscular, desbalano
de grupos musculares opostos resulta na instabilidade articular e subluxao. Inflamao
persistente nas bainhas dos tendes pode causar seu enfraquecimento e ruptura.
Os ndulos reumatides, so formados por uma rea central de necrose e restos

celulares, cercada por vrias camadas de clulas monocticas em paliada. Na periferia
encontra-se infiltrao de linfcitos e moncitos.
QUADRO CLNICO
Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa, com quadro

prodrmico de vrias semanas de evoluo, caracterizado por fadiga, fraqueza, mal-
estar, enrijecimento articular, artralgias e mialgias vagas. Desde seu inicio o quadro
clnico geralmente poliarticular (75% dos casos), envolvendo especialmente as
pequenas articulaes das mos e ps O padro do envolvimento articular simtrico e
aditivo na maioria dos doentes. A AR pode se manifestar tambm de forma aguda, com
febre, manifestaes sistmicas importantes e quadro poliarticular.
Exame fsico
As articulaes se apresentam quentes, dolorosas, edemaciadas. A membrana

sinovial se torna palpvel como um tecido de consistncia semelhante borracha junto
s margens articulares, observando-se atrofia da musculatura prxima articulao
afetada. Ocorre limitao movimentao articular, principalmente aos movimentos de
extenso, com o desenvolvimento de contraturas em flexo e eventualmente anquilose
fibrosa e ssea. Termos como "dedos em pescoo de cisne", em "casa de boto", em
"martelo" so utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente
observadas nos dedos das mos e ps dos pacientes (FIGURA 2 e 3). caracterstica a
presena de subluxao e desvio ulnar dos dedos.
Articulaes mais acometidas
Embora qualquer articulao diatrodial possa ser envolvida, as mais

frequentemente acometidas so as falango-falangeanas proximais, metacarpo-
falangeanas, metatarso-falangeanas, punho, joelho, cotovelo e tornozelo. Enquanto que o
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comprometimento da coluna cervical comum, a coluna lombar relativamente poupada.

A subluxao da articulao atlanto-axial uma complicao sria que pode causar
compresso da medula espinhal pelo processo odontide com sintomas e sinais
clssicos como disfuno de bexiga, incotinncia esfincteriana, etc. Raramente pode ser
causa de bito. As articulaes tmporo-mandibular e, mais raramente, crico-aritenide
podem tambm ser acometidas causando respectivamente dor mastigao e
rouquido.
Sinovite nos tendes dos punhos pode causar compresso especialmente do nervo
mediano com o desenvolvimento da sndrome do tnel do carpo.
O aparecimento de cistos sinoviais pode ocorrer em qualquer articulao, embora

seja mais comum associado sinovite dos joelhos (cisto de Baker). O cisto formado a
partir da herniao ou ruptura da sinvia posteriormente atravs da cpsula articular ou
da comunicao da cavidade articular com a bursa semimembranosa.
A
MTC IFD
IFP
IFP
normal
B
MTC IFD
C
IFD
MTC IF
MCF = articulao metacarpo-falangeana; IFP = articulao interfalangeana proximal; e IFD = interfalangeana distal
FIGURA 2. Deformidades caractersticas da AR: A Dedo empescoo de cisne (hiperextenso

das IFP e flexo das IFP); B dedo em casa de boto (flexo das IFP e hiperextenso das IFD) ;
C dedo em martelo (flexo das IFD); D desvio ulnar dos dedos
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FIGURA 3. Mo reumatide tpica: sinovite nos punhos e articulaes

metacarpo-falangeanas, atrofia dos msculos intersseos, desvio
ulnar dos dedos, e subluxao do polegar tipo dedo em caroneiro.
Rigidez matinal
Durante os perodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a

sensao de enrijecimento ou inchao das articulaes das mos ao levantar pela
manh, que melhora com a movimentao. Esta sensao constitui a chamada rigidez
matinal cuja durao valorizada como ndice de atividade clnica. Acredita-se que seja
decorrente do maior acmulo de lquido na articulao inflamada durante o repouso
noturno, melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentao. Na AR,
a rigidez matinal geralmente superior a 60 minutos.
Manifestaes extra-articulares
Ndulos reumatides
So encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localizao mais

freqente no tecido subcutneo em reas de presso, particularmente na face
extensora dos cotovelos, podendo estar aderidos ao peristeo. Podem aparecer no dorso
dos dedos e sobre tendes. No so dolorosos, apresentando consistncia fibrosa,
raramente cistica, palpao. Embora seu aparecimento no mantenha uma correlao
com a atividade clnica articular, geralmente so manifestao de forma mais agressiva
da doena e com FR positivo.
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Vascular
O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia perifrica com

comprometimento sensorial e motor. Vasculite peri-ungueal, gangrena digital, lceras em
membros inferiores e quadros cutneos eritemato-urticariformes podem ocorrer..
Ocular
A manifestao mais comum a ceratoconjuntivite seca (como parte da

sndrome de Sjgren) observada em cerca de 15% dos pacientes. Ocasionalmente
ocorre esclerite e mesmo episclerite que pode evoluir com a formao de um
verdadeiro ndulo reumatide, que eventualmente perfura a esclera (escleromalacia
perfurante).
Pulmonar
As manifestaes pulmonares da AR so variadas, podendo-se observar fibrose

intersticial difusa, ndulos solitrios ou mltiplos no parnquima pulmonar, e derrame
pleural, raramente com manifestaes clnicas importantes. A sndrome de Caplan,
descrita originalmente nos mineiros de carvo de Welsh, simplesmente a associao
da AR e ndulos pulmonares mltiplos (granulomas reumatides) em pacientes com
pneumoconiose.
Cardaco
Sinais ou sintomas clnicos de comprometimento cardaco so raros, embora

seja relativamente freqente a presena de pericardite nos estudos de autpsias (mais
de 50% dos casos). Atualmente, est amplamente reconhecida o aumento da
incidncia de doenas cardiovasculares nos pacientes reumatides, sendo a doena
coronariana uma das principais causas de morte prematura nestes casos.
Hematopoitico
Esplenomegalia pode ser observada em 10% dos pacientes. Linfoadenopatia

generalizada ou regional, prxima articulao envolvida, pode estar presente.
Anemia (de doena crnica) um achado freqente.
Outras manifestaes
Ocasionalmente observa-se o desenvolvimento de amiloidose, e conseqente

insuficincia renal, nos pacientes com doena de longa evoluo.
A associao de AR, esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Sndrome

de Felty, que eventualmente (15%) acomete pacientes com doena de longa
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evoluo. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer, bem como vasculite manifestada

como lceras nos membros inferiores e neuropatia perifrica. Infeces freqentes e
graves podem ser complicao da neutropenia acentuada. .
Doena de Still
Uma das formas clnicas da Artrite Crnica Juvenil, pode acometer adultos, com
febre geralmente alta e intermitente como manifestao clnica inicial da doena.
Poliartralgias, milagias, rash mculo-papular evanescente, pericardite, pneumonite, dor
de garganta, linfoadenopatia, esplenomegalia, e dor abdominal so outras
manifestaes desta variante da doena. Deformidades articulares raramente ocorrem
e os testes laboratoriais para FR e anticorpos antinucleares so negativos.
Sndrome de Sjgren
Classicamente caracterizada pela trade xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca),

xerostomia com ou sem aumento das glndulas salivares e a presena de uma
doena do conjuntivo, geralmente AR. Seu tratamento inclui sintomticos (colrio de
metilcelulose, uso de balas ou chicletes sem aucar) e medicao adequada para a
conectivopatia associada.
Curso clnico
A evoluo da AR extremamente varivel e imprevisvel. Exacerbaes e

remisses espontneas so caractersticas, salientando-se porm que as remisses
tendem a ocorrer no incio da doena. Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes
apresentam remisso completa ou evoluem com uma forma branda que requer pouca
ou nenhuma medicao. Por outro lado, outros 10% dos pacientes sofrero com uma
doena agressiva, deformante, acabando por ficar confinados cadeira de rodas ou
ao leito. A maior parte dos pacientes evolui com uma forma intermediria.
Aparentemente existem alguns elementos sugestivos de pior prognstico como
persistncia de altos ttulos de FR, presena de ndulos reumatides ou vasculite.
Exames laboratriais
Anemia normocrmica, hipocrmica frequentemente observada durante os

perodos de atividade clnica da AR. Os nveis sricos de ferro so baixos, mas a
capacidade total de ligao normal.
A velocidade de hemossedimentao (VHS) habitualmente est elevada durante

a atividade da doena e a dosagem da proteina C reativa frequentemente positiva.
Apesar da sua inespecificidade, estes exames so recomendados para o
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acompanhamento da atividade clnica da doena, sendo que a sua normalizao um

dos sinais da eficcia da teraputica instituda.
O teste do FR realizado atravs da aglutinao de partculas de ltex positivo

na maioria dos pacientes (80%). Apenas o FR da classe IgM avaliado com a
utilizao das tcnicas habituais (Ltex e Waaler-Rose ou nefelometria), A deteco
de FR tipo IgG e IgA feita apenas em pesquisas.
O FR, embora presente na maior parte dos pacientes j no primeiro ano de

doena, acompanhando ou precedendo as manifestaes clnicas, no especfico.
Pacientes com doenas no-reumatolgicas, geralmente de natureza infecciosa como
tuberculose, lepra, sfilis, endocardite, bacteriana subaguda, parasitoses, influenza,
hepatite vral, mononucleose podem apresentar FR positivo. A presena do FR
tambm observada em outras doenas reumatolgicas e ainda na fibrose pulmonar
idioptica, pneumoconiose, sarcoidose, prpura hipergamaglobulinmica,
crioglobulinemia mista, macroglobulinemia de Waldenstrom, hepatite crnica ativa,
cirrose, linfoma, transplantes renais, e transfuses de sangue repetidas. Estudos
populacionais com indivduos saudveis, demonstraram a maior prevalncia do FR
com a idade, atingindo 40% em populaes com mais de 60 anos, embora com ttulos
baixos, prximos dos limites superiores da normalidade.
Concluindo, pode-se afirmar que a ausncia do FR no exclui a AR nem a sua

presena garante este diagnstico; um exame que deve ser sempre interpretado em
funo do quadro clnico.
Recentemente foram descritos os anticorpos anti-peptdeos citrulinados. Embora

a citrulinao de peptdeos ocorra em diferentes condies, a resposta imunolgica
contra tais peptdeos parece ser especfica da AR. Atravs de testes laboratoriais
(Anti-CCP) estes anticorpos podem ser avaliados e, embora ainda em estudo,
recomenda-se sua pesquisa nos pacientes com suspeita clnica de AR e FR negativo.
Anticorpos contra antgenos nucleares (FAN) esto presentes em 20 a 60% dos

pacientes. Os nveis de complemento srico so normais ou discretamente elevados.
Radiografia
Recomenda-se sempre solicitar radiografias de mos e ps. Nas fases iniciais da

doena observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. A seguir
surgem eroses na margem das articulaes, particularmente nas 4 e 5 articulaes
metatarso-falangeanas e face radial da 1 e 2 metacarpo-falangeanas e falango-
falangeanas proximais e tambm no processo estilide da ulna. medida que ocorre
destruio da cartilagem, observa-se diminuio do espao articular. Com a
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progresso da doena aparece destruio do osso subcondral e osteoporose difusa.

Anquilose ssea e subluxaes so comuns nos quadros mais avanados.
conveniente lembrar que o envolvimento da coluna cervical pode causar subluxao
atlanto-axial detectada atravs de radiografias realizados com a coluna em flexo e
extenso.
DIAGNSTICO
O diagnstico da AR facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite

simtrica e aditiva, compromentendo principalmente as pequenas articulaes das
mos e ps, com ndulos, FR positivo e alteraes radiogrficas definidas. Entretanto,
o paciente que se apresente com histria de fadiga e artralgia, poder estar tanto na
fase inicial da AR como com um quadro depressivo. Artralgias e artrites de grandes e
pequenas articulaes podem acompanhar doenas virais, especialmente na fase
prodrmica, particularmente da rubola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros
associadas a coxsackie e ecovirus. A artrite da febre reumtica e a associada aos
gonococos, podem ser diagnsticos diferenciais importantes.
Outros tipos de artrite inflamatria merecem ser considerados, especialmente

diante do paciente com doena mono ou oligoarticular e assimtrica. Artrite reativa,
espondilite anquilosante, artropatia psoritica, lupus eritematoso sistmico, e artrites
associadas a doenas gatrointestinais devem ser parte do diagnstico diferencial.
Osteoartrose facilmente distinguvel da AR, exceto em sua forma erosiva, nas quais
h frequentemente envolvimento das articulaes falango-falangeanas proximais e
distais. O achado de um teste FR positivo em um indivduo idoso no implica
necessariamente no diagnstico de AR, uma vez que indivduos saudveis podem
apresentar FR positivo, especialmente em baixos ttulos.
O diagnstico definido da AR depende principalmente da presena de

manifestaes clnicas caractersticas e da excluso de outras artrites inflamatrias.
um diagnstico clnico; exames de laboratrio e imagem podem contribuir reforando a
suspeita clnica.
TRATAMENTO
Medidas gerais
Uma vez estabelecido o diagnstico, deve-se ter certeza de que o paciente e sua
famlia compreendam claramente a natureza crnica e incapacitante da doena (ainda
que temporariamente, durante os perodos de maior atividade articular). O objetivo do
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tratamento manter a capacidade funcional do paciente e para tanto deve-se reduzir a

inflamao e a dor, manter a movimentao e fora articular, prevenir e corrigir
deformidades. A utilizao adequada de repouso, drogas antiinflamatrias, talas,
fisioterapia e cirurgia ortopdica tm o propsito de preservar a funo articular. O
repouso, e curtos perodos de descanso durante o dia assim como noites bem
dormidas, importante adjuvante teraputico.
Tratamento medicamentoso
Recomenda-se que todos os pacientes sejam tratados com medicamentos

modificadores do curso da doena (MMCD), um grupo de drogas farmacologicamente
no relacionadas, que teriam a propriedade de interferir com a AR, alterando o seu
curso clnico e, mesmo induzindo remisso. Como seu efeito s observado
decorridas algumas semanas de uso regular, na tentativa de melhorar os sintomas
pode-se utilizar analgsicos e anti-inflamatrios nas doses recomendadas e com
ateno aos efeitos adversos, particularmente nos idosos e em pacientes com
insuficincia cardaca, doenas cardiovasculares, cirrose com ascite, diabetes e uso
crnico de diurticos.
Estes medicamentos (MMCD) incluem antimalricos (cloroquina 3-4mg/kg/dia e

hidroxicloroquina 6mg/kg/dia), sulfassalazina (0,5a1g, 2 ou 3 vezes/dia), metotrexato
e leflunomide (20mg/dia). A azatioprina (1-2mg/kg/dia) e a ciclosporina (2,5mg a
4mg/kg/dia) so utilizadas em situaes especficas devido baixa relao
eficcia/efeitos adversos.
Recomenda-se a utilizao de antimalricos e sulfassalazina para casos mais

leves ou com dvida diagnstica, enquanto que metotrexato considerado o
medicamento de primeira escolha (10 a 25mg uma vez por semana controles
hematolgicos e hepticos a cada um-dois meses) empregado de forma isolada ou
associada aos outros MMCD, particularmente a sulfassalazina e/ou cloroquina e o
leflunomide.
O uso de corticosteride deve ser reservado para aqueles casos de difcil

controle, principalmente em pequenas doses (at no mximo 7.5 mg de
prednisona/dia) enquanto se aguarda o efeito de um MMCD.
Um nmero crescente de estudos tem demonstrado que o tratamento iniciado

precocemente, preferencialmente dentro dos primeiros seis meses de sintomas,
idealmente dentro das primeiras 12 semanas tem melhor resultado, mais
possibilidades de induzir remisso e melhor prognstico. Admite-se inclusive iniciar o
tratamento diante de forte suspeita clnica sem que o diagnstico esteja
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completamente estabelecido. Nesta fase inicial a consulta ao reumatologista pode

fazer toda a diferena em termos de um tratamento mais adequado e conseqente
preveno de deformidades. igualmente importante o acompanhamento freqente
do paciente pelo menos acada trs meses para ajustes de doses e eventual troca de
medicao.
Recentemente, baseado nos avanos na compreenso da fisiopatologia da

doena e nas tcnicas de biologia molecular, surgiu um novo grupo de medicamentos
os chamados agentes biolgicos: inibidores da citocina TNF ( Infliximabe, etanercepte
e adalimumabe) , inibidores de IL-1 (anakinra- no disponvel no Brasil), depletores de
linfcitos B ( rituximabe) e moduladores da atividade de linfcitos T ( abatacept-
inibidor da co-estimulao). Tanto pelos seus efeitos imunossupressores e como
tambm pelo alto custo so recomendados apenas para pacientes resistentes s
forma clssicas de tratamento.
Em resumo, o tratamento da AR deve ser iniciado o mais cedo possvel;

Metotrexate considerado a medicao padro. Corticosterides s devem ser
utilizados em situaes especiais e pelo menor tempo possvel. O uso dos novos
agentes biolgicos deve ser reservado aos pacientes que no responderam s formas
mais convencionais de tratamento.
Fisioterapia
Esta forma de tratamento tem um importante papel em todas as fases da

doena. Calor local alivia o espasmo muscular e reduz a rigidez. Exerccios passivos
ajudam a prevenir ou minimizar a perda de funo. Exerccios isomtricos aumentam a
fora muscular e contribuem para a manuteno da estabilidade articular. O uso de
talas noturnas importante para prevenir contraturas em flexo, especialmente dos
joelhos e punhos. Avaliao e orientao da rotina em casa e no trabalho e o uso de
adaptadores certamente aumenta a habilidade do paciente em manter atividade
independente.
Cirurgia ortopdica
A correo de deformidades e estabilizao das articulaes contribui para a

melhora da capacidade funcional. A remoo da sinvia pode prevenir ruptura de
tendes e auxiliar a manuteno de funo. Subluxao da articulao atlanto-axial
com compresso medular implica em estabilizao cirrgica. A utilizao de proteses
de quadril, joelho, cotovelo, metacarpo e interfalangeanas procedimento freqente,
oferecendo novas possibilidades de recuperao de funo.
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ARTRITE REUMATIDE RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia adultos com qualquer idade, com pico em torno dos 40 anos
x Prevalncia da artrite reumatide: 0,5 a 1,0 %
x Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais); 6-7:1 na Amrica Latina e no Brasil
Fisiopatologia
1. Etiologia desconhecida;
2. A membrana sinovial das articulaes o local primariamente afetado;
3. Processo inflamatrio crnico, envolvendo uma complexa rede de:
x Interaes celulares, particularmente clulas apresentadoras de antgeno (clulas
dendrticas e outras), linfcitos T auxiliadores CD4, macrfagos e fibroblastos, mas
tambm neutrfilos, plaquetas, clulas endoteliais, condrcitos e osteoblastos;
x Mediadores qumicos incluindo prostaglandinas, leucotrienos e citocinas,
particularmente, quimiocinas, Fator de Necrose Tumoral (TNF), interleucina 1 (IL-1) e
interleucina 6 (IL-6).
x Autoanticorpos como fator reumatide;
4. Participao de fatores ambientais e hormonais;
5. Fatores genticos.
Quadro Clnico
x Poliartrite crnica acometendo grandes e pequenas articulaes de forma simtrica e
aditiva.
x Caracteristicamente afeta as articulaes das mos e ps, poupa o esqueleto axial
(exceto a coluna cervical).
x Quadro crnico com evidentes sinais inflamatrios: dor, calor local, aumento de volume
e limitao movimentao.
x Presena de rigidez matinal com pelo menos uma hora de durao;
x Evoluo para deformidade e incapacidade funcional;
2. Manifestaes extra articulares

x Gerais: febre, mal-estar, fadiga, perda de peso;
x Ndulos reumatide em cerca de 25% dos pacientes, geralmente observados nas
superfcies extensoras das articulaes.
x Vascular- vasculite digital, gangrana digital, lceras nos membros inferiores, neuropatia
perifrica (vasa vasorum), quadros cutneos seriam as manifestaes mais
freqentes.
x Ocular ceratoconjuntivite seca (S Sjgren), esclerite e episclerite.(escleromalacia
perfurante).
x Pulmonar - fibrose intersticial difusa, ndulos solitrios ou mltiplos no parnquima
pulmonar, e derrame pleural.
x Cardaco raramente pericardite clnica. Doenas cardiovasculares como causa
freqente de bito.
x Hematolgico anemia de doena crnica; eventualmente esplenomegalia e
linfadenomegalia.
x Outras; amiloidose, S de Felty, S de Sjgren , Doena de Still.
Exames complementares
x RX mos e ps:
x aumento de partes moles;
x porose justa articular;
x eroses;
x reduo do espao articular;
x subluxaes e anquilose
x Tomografia e Ressonncia mais informaes sobre cartilagem e partes moles
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x Ultrasonografia - exame ainda em fase de padronizao, detecta eroses, presena de

derrame articular e sinovite; particularmente til nos casos iniciais;
x Laboratrio Fator Reumatide (FR) positivo (cerca de 80% dos casos)
- Anticorpos anti-peptdeos citrulinados (ainda em fase de estudo; teis
para diagnstico nos casos em que o FR negativo)
- Provas de fase aguda (VHS e PCR) elevadas durante a atividade da
doena;
- Anemia normoctica, normocrmica (doena crnica).
)
Diagnstico
x Eminentemente clnico
x Radiografia com alteraes caractersticas (porose justa articular, eroses, reduo do
espao articular)
x FR positivo contribui para o diagnstico (no especfico ou patognomnico);
x Anti-CCP (anticorpo anti-peptdeos cclicos citrulinados), mais especfico, contribui para
o diagnstico principalmente nos casos iniciais e com FR negativo.
Tratamento
1. No medicamentoso:
x Orientaes gerais
x Fisioterapia
x Terapia ocupacional
2. Medicamentoso:
Sempre
Institudo no momento do diagnstico ou de forte suspeita clnica
x DMARDS: metotrexato associado ou no a cloroquina/hidroxicloroquina
como primeira opo;
x Antiinflamatrios no hormonais/analgsicos como sintomticos;
x Eventualmente corticide em dose baixa, enquanto se espera a resposta ao
DMARD;
x Novas drogas disponveis para casos resistentes: inibidores da citocina pr-
inflamatria fator de necrose tumoral, depletores do linfcito B e inibidores da
co-estimulao (moduladores da funo de linfcitos T)
ARTRITE REUMATIDE QUESTES
1) O diagnstico da artrite reumatide:

a) Depende da presena do fator reumatide
b) S pode ser feito com imagens de eroses na radiografia das mos
c) fundamentalmente um diagnstico clnico
d) Depende da presena de VHS e PCR elevados
e) imediato, basta FR positivo e a presena de artralgias/artrite.
2) assinale a afirmao correta:

a) Como a artrite reumatide uma doena crnica seu tratamento tambm deve ser institudo
de maneira lenta e gradual
b) Deve-se aguardar pelo menos 6 meses antes de alterar o tratamento de um paciente com
AR, pois este o tempo necessrio para que se tenha certeza da no resposta a qualquer
medicamento
c) Metotrexato o tratamento padro ouro para a AR, mas s deve ser administrado a
pacientes com doena erosiva.
d) Todas esto corretas
e) Todas esto erradas
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3) MSM, feminina, 20 anos, procura o reumatologista queixando-se de dor e dificuldade

ao movimento das mos com piora gradual. Ao exame fsico observa-se dor leve nos
punhos e dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2 e 3 falango-
falangeans proximais bilateralmente . Qual a melhor conduta:
a) Solicitar radiografias de mos e ps e FR para confirmao do diagnstico de AR;
b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o
prognstico;
c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial;
d) Refazer a histria clnica
e) Solicitar provas de fase aguda
4) MSM, feminina, 20 anos, estudante de medicina, procura o reumatologista queixando-

se de dor e dificuldade ao movimento das mos h cerca de uma semana, com piora
gradual. Refere rigidez matinal nos ltimos dois dias de cerca de 40 minutos. Nega
quadros virais ou diarria precedendo o quadro e refere vacinao contra rubola h 3
semanas. Nega familiares com doenas autoimunes. Nega uso de qualquer
medicamento, bebidas alcolicas e tabagismo. Nega febre, alopecia, fotosensibilidade e
Raynaud. Nega alteraes cutneas ou fraqueza muscular. Exame fsico normal exceto
por dor leve nos punhos, dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2 e 3
falango-falangeanas proximais bilateralmente. Qual a melhor conduta:
a) Solicitar radiografias de mos e ps e FR para confirmao do diagnstico de AR
prognstico
c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial
d) Tranqilizar e orientar a paciente, prescrever analgesia de demanda, pois provavelmente
se trata de quadro reativo vacinao
e) Iniciar corticide e cloroquina
5) PFG, feminina, 20 anos, estudante de medicina, procura o reumatologista queixando-

se de dor e dificuldade ao movimento das mo h mais de um ms, com piora gradual.
Refere rigidez matinal nos ltimos 10 dias de cerca de 60 minutos e nos ltimos dois
meses cansao e mal-estar, algumas mialgias, sem febre. Nega quadros virais ou
diarria precedendo o quadro e refere vacinao contra rubola h 10 meses. Me e tia
com artrite reumatide em tratamento. Nega uso de qualquer medicamento, Fumante (1
mao/dia) desde os 15 anos. Nega febre, alopecia, fotossensibilidade e Raynaud. Nega
alteraes cutneas ou fraqueza muscular. Exame fsico normal exceto por dor leve nos
punhos, dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2 e 3 falango-
falangeans proximais bilateralmente. Qual a melhor conduta:
a) Solicitar radiografias de mos e ps e FR para confirmao do diagnstico de AR
prognstico
c) Pedir FAN e complemento para afastar lpus em fase inicial
d) Todas as acima, alm de solicitar exames gerais e sorologias virais adequadas ao
diagnstico diferencial
e) Pensar em quadro psicossomtico
Respostas AR: 1-c; 2-e ; 3-d ; 4-d ; 5-d
1. MELLO, S. B. V., LAURINDO, I. M. M. Inflamao e reparao tecidual In: Tratado de Clnica Mdica.1 ed.So
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3. LAURINDO, I. M. M., XIMENES, A. C., LIMA, F. A. C., PINHEIRO, G. R. C., BATTISTELLA, L. R., BRTOLO, M. B.,
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ARTROPATIAS SORONEGATIVAS
Cludia Goldenstein-Schainberg
As espondiloartropatias englobam um grupo de doenas reumticas inflamatrias

que afetam primariamente o esqueleto axial e as inseres ligamentares e tendinosas.
Em geral, apresentam aspectos epidemiolgicos, patolgicos, patogenticos e clnicos
comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulaes sacroilacas alm de
oligoartrite assimtrica perifrica com ausncia de fator reumatide srico (soronegativa).
Tendncia agregao familiar, acometimento ocular, da pele, de anexos e de mucosas
so comuns, enquanto que envolvimento valvar e pulmonar extremamente raro.
A etiopatogenia destas condies pouco conhecida, no entanto mecanismos

multifatoriais genticos (interao familiar e HLA B27), ambientais e infecciosos parecem
estar envolvidos no desencadeamento das alteraes inflamatrias observadas. O HLA-
B27 pode estar presente em at 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. Em
hospedeiros geneticamente susceptveis, parece haver interao com antgenos
bacterianos e na artrite psoritica, a ocorrncia de um trauma como o estresse emocional
ou psicolgico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clnico.
Conforme as diferentes manifestaes articulares, peri-articulares ou extra-

articulares associadas, tais como conjuntivite, uretrite, envolvimento cutneo, aspectos
radiolgicos e a evoluo clnica, as diferentes espondiloartropatias so classificadas em
entidades clnicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA), a artrite reativa
(ARe), a artrite psorisica (APs) e as enteroartropatias. As trs primeiras sero
abordadas nesse captulo
ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA)
Caracteriza-se pelo acometimento do esqueleto axial, das articulaes da coluna

vertebral, principalmente as sacro-ilacas e num grau varivel do restante da coluna. Em
menor freqncia, pode haver artrite perifrica e manifestaes extra-articulares que
podem preceder ou acompanhar o quadro articular. Durante muitos anos recebeu
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sinonmias variadas como Doena de Bechterew, Espondilite Deformante, Espondilite

Rizomlica, Doena de Marie - Strumpell e Espondilite Reumatide.
Sua distribuio quanto ao sexo, raa e idade no so uniformes, embora seja

mais freqente nos caucasianos e incida trs vezes mais no sexo masculino,
principalmente por volta dos 20 anos de idade. Envolvimento familiar comum, e a
susceptibilidade para desenvolver a doena na populao HLA-B27 positiva dez vezes
maior. H baixa incidncia de EA em pacientes no caucasianos possivelmente pela
menor freqncia do HLA-B27 nas populaes de raa amarela e negra.
Apesar de a EA ser comum, seu diagnstico precoce difcil, devido ao baixo

grau de suspeita clnica. A dor lombar sintoma habitual em torno de 30% dos indivduos
da nossa sociedade, em algum perodo da sua vida. No entanto, lombalgia persistente e
de carter inflamatrio menos freqente e deve chamar a ateno para a suspeita de
alguma forma de espndilo-artropatia inflamatria, especialmente a EA.
Alguns pacientes relatam inicialmente dor torcica do tipo pleural, causando

desconforto no leito e distrbio do sono. Esta dor piora na inspirao e devida
tendinite das inseres musculares das vrias articulaes costo-esternais e costo-
vertebrais. A lombalgia no bem localizada pelo paciente e pode ser central, na
transio dorso lombar ou nas ndegas com mnima irradiao refletindo acometimento
das articulaes sacroilacas (FIGURA 1). O envolvimento da coluna cervical nesta
entidade atinge as articulaes interapofisirias e os ligamentos, levando a sua fuso
total (FIGURA 1). A dor inicia-se de forma insidiosa e mais freqente no perodo
noturno, acompanhada ou no de febre baixa, perda de peso e fadiga (dor do tipo
inflamatria).
Ao exame fsico observa-se perda da lordose lombar e intenso espasmo muscular.

Ao contrrio das condies mecnicas da coluna lombar, sua mobilidade est diminuda
em todas as manobras de flexo e movimentos laterais, simetricamente. O grau de
restrio da mobilidade lombar mensurado pela manobra de Schober. Esta consiste na
medio da amplitude de movimento da coluna lombar, em posio ereta e em flexo
mxima, observando-se dois pontos previamente marcados: o primeiro na transio
lombosacra e o segundo 10 cm acima. Ao solicitar-se ao paciente que flexione a coluna
para frente, realiza-se nova medio, que ento considerada limitada se a variao for
menor ou igual a 5 centmetros.
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FIGURA 1. esquerda sacro-ilite bilateral. Nota-se esclerose

periarticular e irregularidade nos bordos. direita retificao e
anquilose da coluna cervical, decorrente de calcificao ligamentar e
fuso das articulaes interapofisrias.
Manifestaes oculares podem ser observadas em torno de 20% dos

casos, seja a iridociclite (uvete anterior) ou episclerite. Mais raramente ocorre
envolvimento cardaco (3 a 10%) com insuficincia artica, alteraes de conduo ou
cardiomegalia. As manifestaes pulmonares de pneumonite intersticial e fibrose
apical pulmonar so raras.
As alteraes radiogrficas so precocemente reconhecidas pela quadratura

dos corpos vertebrais lombares devido ao processo inflamatrio no local das inseres
das fibras externas do anulo fibroso. Os achados tardios compreendem a formao de
pontes de sindesmfitos (neoformaes sseas nas bordas dos corpos vertebrais),
dando o aspecto de espinha em "linha de trem" ou "bambu" (FIGURA 2). A fuso das
articulaes sacroilacas achado patognomnico.
No existe prova laboratorial patognomnica para este grupo de doenas. Na

verdade, elas justamente se caracterizam pela ausncia de fator reumatide srico.
Os parmetros laboratoriais de atividade inflamatria como a velocidade de
hemossedimentao e a protena C reativa esto geralmente elevados. A tipagem do
HLA-B27 positiva em torno de 90% dos casos, mas o teste no define o diagnstico,
embora possa auxiliar o diagnstico em alguns casos.
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FIGURA 2. Coluna em bambu ou linha de trem. Observa-se

calcificaes dos ligamentos lombares, incidncia em perfil esquerda
e ntero-posterior direita.
A abordagem teraputica abrange cuidados no farmacolgicos para evitar

posies viciosas, exerccios respiratrios e uso de medicamentos anti-inflamatrios
no hormonais como naproxeno, indometacina e inibidores seletivos da ciclo-
oxigenase 2, alm de drogas de ao lenta como a sulfassalasina. Mais recentemente,
agentes biolgicos como os inibidores de fator de necrose tumoral tm mostrado boa
eficcia clnica.
ARTRITE REATIVA (ARe)
Associao entre artrite ps-quadro infeccioso de uretrite foi descrita j em 1818.

Um sculo depois, foi relatado paciente com a trade conjuntivite, uretrite e artrite aps
um surto de disenteria. A presena de uretrite no gonoccica, artrite e conjuntivite foi
denominada Sndrome de Reiter (SR). Em 1963 esta entidade foi classificada como
uma forma de espondiloartropatia devido a seus aspectos clnicos, epidemiolgicos e
imunogenticos peculiares e atualmente, a terminologia SR tem sido substituda por
artrite reativa (ARe), por envolver um conceito mais genrico. De fato, os critrios
diagnsticos da trade clssica (uretrite, conjuntivite e artrite) sofreram modificaes no
decorrer dos anos devido identificao de formas completas e incompletas da
doena. Assim, Arnett, em 1979, descreveu a forma incompleta da doena, em que
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artrite perifrica assimtrica oligoarticular isolada ou associada a doena inflamatria

ocular (conjuntivite e/ou uvete anterior aguda) e/ou doena mucocutnea
(queratodermia blenorrgica, balanite circinada, distrofia ungueal e ulcerao oral),
preenchia os requisitos necessrios para o diagnstico. Mais tarde, em 1981, a
Associao Americana de Reumatologia, estabeleceu como critrio diagnstico para a
forma definida da sndrome, a presena de artrite perifrica com mais de um ms de
durao em associao com uretrite e/ ou cervicite, excluindo-se Espondilite
Anquilosante (EA), Artrite Psoritica ou Psorisica) (APs), Sndrome de Behet (B) e
outras doenas reumticas.
Em 1977, Svejgaard demostrou que 70 a 80% dos pacientes apresentavam o

HLA B27 e estudos imunogenticos apontam para a interao entre este antgeno e o
agente infeccioso como etiopatogenia provvel da ARe. Em surtos epidmicos de
bactrias relacionadas, 2 a 3% dos pacientes desenvolvero artrite reativa, cuja
incidncia cinco vezes maior no sexo masculino.
Classicamente so conhecidos 2 formas de incio da doena. A primeira, ps-

surto disentrico, ocorre uma a trs semanas aps a infeco, geralmente causada
por Shigella, Salmonella, Campylobacter ou Yersinia enterocoltica. A segunda a
ps-venrea que aparece duas semanas aps episdio de uretrite inespecfica. A
doena ps-venrea acomete o sexo masculino numa freqncia aproximadamente 15
vezes maior que no sexo feminino, entre a 2 e 3 dcadas de vida com predomnio
em caucasianos, ressaltando-se que, a dificuldade de diagnstico de cervicite e
uretrite no sexo feminino pode colaborar para essa diferente distribuio entre os
sexos. Os agentes implicados no desencadeamento desta doena ps-venra so as
formas T do Mycoplasma ou da Chlamydia trachomatis.
A artrite ocorre geralmente 2 a 6 semanas aps o estimulo infeccioso e

manifesta-se por nicio abrupto de oligoartrite ou poliartrite assimtrica, predominante
de membros inferiores joelhos e tornozelos. O achado de "dedos em salsicha"
(dactilite), inchao ou hipersensibilidade dolorosa da regio da insero do tendo do
calcneo ou da fscia plantar e dor lombar caracterizada por sacro-ilite so
manifestaes articulares consideradas tpicas de ARe.
Conjuntivite no infecciosa unilateral ou bilateral a manifestao mais

comumente observada (40%), sendo precoce e transitria. Outras leses inflamatrias
oculares menos comuns so uvete, epiesclerite e ulcerao de crnea. A uretrite a
manifestao geniturinria mais freqente seguida da balanite, cistite, prostatite e
cervicite, sendo a cistite mais freqente nas mulheres. A balanite circinada a mais
freqente das manifestaes mucocutneas aparecendo em 25 a 50% dos pacientes,
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seguida das leses psoriasiformes e da queratodermia (leses palmoplantares)

podendo acometer pele e unhas alm das lceras orais (aftas).
Febre, perda de peso e linfoadenopatia assim com acometimento sistmico

podem ocorrer, seja do corao com alteraes do sistema de conduo ou aortite
levando a insuficincia artica ou envolvimento neurolgico central e perifrico.
O achado laboratorial mais significativo a presena do antgeno HLAB27 em

80% dos pacientes, sendo que os indivduos que possuem este antgeno, apresentam
20% de chance de desenvolver a doena aps estmulo infeccioso. Outros paramtros
laboratoriais (provas inflamatrias) podem estar presentes, porm so inespecficos.
Avaliao radiogrfica revela periostite comum s entesopatias e ou sacroilite

e sindemsfitos geralmente assimtricos (FIGURA 3).
FIGURA 3. Tomografia de sacro-ilacas, mostrando acometimento bilateral e assimtrico

(esclerose marginal ilaca e sacral e eroses sseas). direita esporo hipertrfico
plantar.
O curso clnico pode ser de um surto isolado ou vrios episdios e tendncia

cronificao.
A teraputica vai ser orientada conforme a evoluo clnica e depender do tipo

de envolvimento seja ele predominante axial ou perifrico. Tetraciclina boa opo
para tratamento de uretrite. Antiinflamatrios no hormonais so usados para o quadro
articular; corticoesterides tpicos podem ser necessrios para controlar
manifestaes mucocutneas e oculares. Sulfassalazina, methotrexate ou azatioprina
so teis nos casos de surtos freqentes ou curso crnico.
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ARTRITE PSORISICA (APs)
A Artrite Psorisica (APs) afeta mais a caucasianos, com prevalncia na

populao geral de 1-2 %. A psorase cutnea isolada incide em 1 a 3% da populao
mundial, e sua associao com artrite pode ocorrer em at 10 a 42% dos indivduos.
Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutneo precede a artrite, em 15% so
concomitantes e em 10% dos casos, a doena articular precede a psorase. Em geral
a psorase cutnea aparece na segunda ou terceira dcadas de vida, e o quadro
articular duas dcadas aps. O pico de incidncia da artrite ocorre entre 30 e 50 anos,
com freqncia similar em ambos os sexos, apesar da forma espondiltica afetar 3 a 5
vezes mais homens do que mulheres.
Sua etiopatogenia parece sofrer influncias ambientais, infecciosas e

imunogenticas com aumento de incidncia do HLA B27, DR4, DR38 e DR7 nas
formas espondilticas, erosiva e perifrica, respectivamente. Traumas, estresse
emocional ou psicolgico, podem desencadear o inicio da doena.
Alteraes da imunidade celular e nveis elevados de anticorpos circulantes

dirigidos contra staphilococcus e streptococcus, reforam a noo de que seja uma
artrite reativa flora microbiana presente na placa psorisica de indivduos
geneticamente susceptveis. H infiltrado de linfcitos T e outras clulas inflamatrias
alm de expresso aumentada de citocinas inflamatrias como fator de necrose
tumoral, IL-1, IL-6 e IL-18 no tecido sinovial, no soro e na placa destes pacientes.
Alm das leses eritemato descamativas na pele manifestaes inflamatrias
nas articulaes e partes moles adjacentes com rigidez, dor, e edema particularmente
nas pontas dos dedos das mos e ps so caractersticas.
Conforme Moll e Wright a artrite psorisica classificada em 5 subgrupos. As
formas clnicas da doena so:
1. Clssica afetando 5-10% dos pacientes

2. Mutilante em 5%
3. Espondiltica em 5-40%
4. Oligoartrite assimtrica em 70%
5. Poliartrite simtrica similar a artrite reumatide em 25% dos casos.
Entretanto, estudos subseqentes revelam uma grande variao nestas
incidncias, entre 1-17% para a forma clssica, 2-16% para a mutilante, 2-27% para a
espondiltica, 16-70% para a oligoartrite assimtrica e 15-78% para a forma AR-like.
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Na forma clssica h envolvimento das interfalangeanas distais das mos e ps e

geralmente acompanha-se de leses ungueais caracterizadas por estrias transversas,
"pitting nails" e hiperqueratose subungueal. A artrite mutilante a forma mais grave
erosiva e destrutiva; afeta dedos dos ps e mos, articulaes metacarpofalangeanas
e metatarsianas e associa-se a ostelise das falanges envolvidas, anquilose e
osteoporose com deformidades graves. A ostelise total leva migrao do segmento
distal de um osso para o proximal do osso adjacente nas mos, causando a
deformidade conhecida como dedos telescopados ou "culos de pera". A forma
espondiltica associa-se ao antgeno HLA-B27, geralmente assintomtica e com
envolvimento ileosacral em 20 a 40% dos casos. Na forma monoarticular ou
oligoarticular assimtrica h pouca relao entre a atividade cutnea e a articular e
envolvimento assimtrico das articulaes interfalangeanas proximais, distais e
metacarpofalangeanas, alm de dedos dos ps, tornozelos, calcanhares, joelhos e
coxofemorais. A tenossinovite digital leva ao caracterstico dedo em salsicha. Na
poliartrite simtrica tipo reumatide, pequenas e grandes articulaes so afetadas de
maneira semelhante a da artrite reumatode.
Outras manifestaes observadas so conjuntivite em 20%, uvete em 5-10%
geralmente unilateral com dor ocular, vermelhido, lacrimejamento, fotofobia e
associada ao HLA-DR13 (no observada nos nossos pacientes), entesite, dactilite e
leses mucosas.
O diagnstico da APs clnico e baseado na presena de artrite inflamatria
mono, oligo ou poliarticular associada a leses cutneas clssicas de psorase,
sempre na ausncia do fator reumatide soro do paciente afetado. A avaliao
laboratorial inespecfica, mas protenas de fase aguda como VHS, PCR e
alfa1glicoprotena cida em geral esto aumentadas na fase ativa da doena.
Hipergamaglobulinemia policlonal, anemia, hipoalbuminemia, complemento srico
normal ou elevado, imunecomplexos circulantes e hiperuricemia podem ser
observados em alguns pacientes. Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em at
10% dos casos. O lquido sinovial tem caractersticas inflamatrias com aumento de
celularidade. A investigao radiogrfica revela artropatia inflamatria com edema de
partes moles, reduo do espao articular e nos casos avanados, pode mostrar
doena erosiva grave, ostelise com destruio articular e anquilose ssea. Na APs
poliarticular simtrica h alargamento do espao articular, proliferao e anquilose
ssea, deformidade "lpis na xcara" e porose peri-articular mnima. Nas formas axiais,
sindesmfitos isolados e assimtricos com sinais de periostite secundria a
entesopatia podem ser observados e a sacro-ilite pode ser unilateral nas fases iniciais
mas geralmente evolui para fuso bilateral.
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O tratamento da APs feito com anti-inflamatrios no hormonais (naproxeno,

indomentacina e inibidores da COX-2), drogas remissivas e imunossupressores
(antimalricos, colchicina, metotrexato, sulfassalazina, azatioprina, ciclosporina),
fisioterapia e terapia ocupacional. Para controle das leses cutneas, evitar a
exposio luz solar e/ou ultravioleta e produtos tpicos especficos so importantes.
Recentemente, agentes biolgicos como os inibidores do fator de necrose
tumoral (adalimumabe, etanercepte e infliximabe) so alternativas para os cassos
refratrios.
ESPONDILOARTROPATIAS RESUMO
As espondiloartropatias compreendem principalmente manifestaes articulares

perifricas assimtricas predominantes em membros inferiores e articulaes rizomlicas (raiz
de membros), assim como o acometimento das articulaes sacroilacas e coluna vertebral
geralmente de forma ascendente, precedidas ou seguidas de manifestaes extra-articulares
como hiperqueratose palmoplantar, leses de psorase, uvete, diarria e/ou disenteria,
agregao familiar, HLA B27, Fator Reumatide negativo, inicio principalmente antes dos
quarenta anos de idade, e leve predominncia do sexo masculino.
ESPONDILITE ANQUILOSANTE
Dados epidemiologicos
x Incidncia: 1 a 2 % da populao mundial branca
x Idade: Segunda a quarta dcada
x Sexo: 9 M / 1 F
x Distribuio universal
Etiopatogenia
Desconhecida interao gentica (HLAB27 em 90%), ambiental e infecciosa
Quadro clnico
Inicio insidioso, dor lombar noturna no repouso), ascendente, acometendo toda a coluna
e principalmente sacro-ilacas, pode se apresentar inicialmente como artrite perifrica
assimtrica, predominando nos membros inferiores, e entesopatia. Extra-articular: uvete
anterior aguda, insuficincia artica e fibrose apical pulmonar
Diagnstico
x Clnico
x Laboratorial: presena do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais, Fator Reumatide
negativo. VHS e proteina C reativa aumentadas.
x Imagens: Sindesmfitos e Sacro-ilte no RX
x Ultrassom: entesopatia
x Ressonncia magntica mostra precocemente edema sseo
Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora

Antiinflamatrios no hormonais, DMARDS, agentes biolgicos
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ARTRITE PSORISICA
Epidemiologia
x 5 a 20% dos casos de psorase cutnea (3 % da populao mundial tem psorase).
x Sexo : M = F
x Idade : 3 a 5 dcada
Etiopatogenia: desconhecida
Quadro clnico
x Em 5% o quadro articular precede o quadro cutneo
x Manifestao ungueal sugere em 80 % que tem ou ter quadro articular
x Artrite assimtrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado
patognomnico
x RX: acometimento assimtrico e ostelise de interfalangeanas distais
Sacroiliite unilateral, sindesmofitos hipertrficos
Tratamento
Antiinflamatrios no hormonais para o quadro articular e avaliao conjunta com a
dermatologia no quadro cutneo.
ARTRITE REATIVAS
Epidemiologia
x Interao gentica (HLA B27+ 50% casos).
x Distribuio universal
x M > F relao 3:1 no Ocidente, 20: 1 no Oriente
x Idade: 2 a 4 dcadas
Etiopatogenia
Desconhecida, estmulos infecciosos (clamydia, shigella, salmonella, etc.)
Quadro clinico
x Artrite migratria assimtrica inicio agudo 2 a 6 semana predominante em membros
inferiores.
x Quadro extra-articular: leses de mucosas como balanite, uretrite, cervicite, conjuntivite,
aftas e diarria. Leses de pele e anexos: queratodermia, leses psoriasiformes,
hiperqueratose ungueal e couro cabeludo. Ocular uvete anterior.
Diagnstico
x Clnico
x Cultura e bacterioscpico de secrees, sorologia para agentes infecciosos
x HLA B27 em 50% dos casos
Tratamento
Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatrios no
hormonais no surto, nos casos com cronificao da artrite podemos fazer uso de
DMARDS.
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ESPONDILOARTROPATIAS QUESTES
1. Na espondilite anquilosante qual a manifestao extra-articular mais comum:

a) Leso ungueal
b) Insuficincia valvar
c) Artrite simtrica e aditiva
d) Uvete
e) Diarria
2. Na artrite reativa qual o intervalo de tempo estabelecido entre o estimulo infeccioso e

as primeiras manifestaes do quadro clinico :
a) 3 a 7 dias
b) 2 a 6 semanas
c) 3 a 6 meses
d) 3 meses
e) No existe intervalo de tempo
3. A infeco por Clamydia Tracomatis geralmente esta ligada:

a) Doena de Crohn
b) Espondilite Anquilosante
c) Artrite gonococcica
d) Artrite reativa
e) Artrite psoriasica
4. Nas espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqente:

a) Acido rico aumentado no soro
b) Fator reumatide negativo
c) Fator reumatide positivo
d) HLA B27 positivo
e) Hipergamablobulinemia
5. O quadro articular perifrico mais comum das espondiloartropatias :

a) Poliartrite migratria
b) Poliartrite simtrica e aditiva
c) Oligoatrite assimtrica de membros inferiores
d) Monoartrite aguda
e) Sacro-ilte
Respostas Soronegativas: 1- d; 2- b; 3- d; 4- b; 5- c
1. DOUGADOS, M.; VAN DER LINDEN, S.M.; JUHLIN, R.; HUITFELDT, B.; AMOR, B.; CALIN, A.;
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LPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Eduardo Ferreira Borba

Elosa Bonf
DEFINIO
O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena inflamatria crnica de
carter auto-imune que afeta mltiplos rgos, sendo considerada o prottipo das
doenas por imune-complexos. Caracteriza-se por perodos de exacerbaes e
remisses das suas manifestaes clnicas. Por vezes, a sua apresentao clnica
polimrfica, o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial, mas a torna uma das
doenas sistmicas mais fascinantes do ponto de vista clnico.
EPIDEMIOLOGIA
Sexo e Idade: A doena mais prevalente em mulheres na idade frtil. Os
primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira dcada
de vida. O sexo feminino predomina na proporo de 10:1. Ocorre tambm com relativa
freqncia em crianas e adultos mais idosos, com menor predomnio do sexo feminino.
Distribuio tnica: universal. No entanto, parece ser mais prevalente na raa
negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes reas
geogrficas. A incidncia anual nos EUA de 27,5/milho para mulheres brancas e
75,4/milho para mulheres negras e a prevalncia varia entre 1/1000 e 1/10000.
GENTICA
Doena Clnica: Existe uma maior prevalncia da doena em determinadas
famlias, uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam histria
familiar de alguma doena auto-imune ou mesmo de lpus. Existe tambm uma alta
concordncia nos gmeos monozigticos.
Alteraes Imunolgicas: Os familiares tm uma maior freqncia de FAN
positivo, deficincia de complemento, e hipergamaglobulinemia.
HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II, alm de
HLA DQw1 e DQw2. Existe maior freqncia do HLA B8 de classe I.
ETIOPATOGENIA
Hormonal: A doena pode se iniciar ou agravar em decorrncia de alteraes dos
nveis de estrgeno. Existe um metabolismo anormal de hormnios sexuais, com
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aumento da 16-D hidroxiestrona e de prolactina. Evidencia-se tambm alterao no

metabolismo dos andrgenos, com baixos nveis de testosterona nos homens e de
dehidroepiandosterona nas mulheres.
Ambiental: bem conhecido o fato da exposio luz solar desencadear ou
agravar a doena. A luz ultravioleta, particularmente a irradiao E, induz e exacerba a
atividade inflamatria cutnea e sistmica.
Infecciosos: Questiona-se a participao de diversos agentes infecciosos como o
vrus Epstein Barr (EBV), o mixovrus, parvovrus, retrovrus, na gnese da doena.
Existe uma influncia e inter-relao destes fatores que determinam uma produo
anormal de auto-anticorpos pelas clulas B, o evento de maior magnitude no lpus.
Alm da anormalidade das clulas B (um defeito intrnseco do LES), estudos recentes
sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente
fundamental, pois a exposio de antgenos celulares decorrente deste processo pode
propiciar uma resposta imunolgica inadequada.
CLASSIFICAO
TABELA 1. Critrios revisados para a classificao do LES (1997)
1. Eritema Malar
2. Leso Discide
3. Fotossensibilidade
4. lcera Oral
5. Artrite
6. Serosite (Pleurite ou pericardite)
7. Doena Renal (Proteinria > 0,5g/24h ou cilindrria)
8. Doena Neurolgica (Convulso ou psicose)
9. Doena Hematolgica (Anemia hemoltica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou
linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3)
10. Alterao Imunolgica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolpide
positivo)
11. Anticorpo Anti-nuclear
O diagnstico de LES definitivo quando quatro ou mais critrios
estiverem presentes
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freqentes so o eritema mculo-papular, a leso discide e o lupus subagudo. Um

tero desses pacientes referem fotossensibilidade. O fenmeno de Raynaud ocorre em
30% dos pacientes. As lceras orais e a vasculite cutnea ocorrem em
aproximadamente 20% dos pacientes e so sinais importantes de atividade de doena.
As lceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. A
alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum a difusa. O lpus
pode se apresentar apenas com manifestaes cutneas, sendo nesse caso
geralmente o lpus subagudo e o lpus discide. O lpus discide se caracteriza pela
leso discide que uma mcula eritematematosa profunda e que por isso envolve os
fneros, causando a sua perda definitiva. Na evoluo, a mcula torna-se atrfica,
hipocrmica, com os bordos hipercrmicos, e ausncia de pelos. Quando atingem o
couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina.
Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas aps falncia da
cloroquina. O corticide e imunossupressores s esto indicados nas leses mais
graves.
FIGURA 2. esquerda leses tipo lpus discide: mculas hipocrmico-atrficas, com halos
hipercrmicos; direita, eritema malar em asa de borboleta
Articular: Artralgia ou artrite so manifestaes freqentes no incio do LES. Acometem

pequenas e grandes articulaes, geralmente tem padro simtrico. As articulaes das
mos e punhos so as mais afetadas. As deformidades so pouco freqentes e as
eroses nos Raios-X so muito raras. Alguns pacientes apresentam deformidades nas
mos, que lembram a artrite reumatide, porm sem eroses, e caracteristicamente
reversveis, denominadas de Jaccoud. Outra condio que leva a dor articular a
necrose ssea assptica. Tratamento: antiinflamatrios no-hormonais e difosfato de
cloroquina.
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Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame a mais freqente na

doena, porm manifestaes subclnicas ocorrem em 50% dos pacientes. A miocardite
mais rara, e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficincia cardaca.
Tratamento: antiinflamatrios no-hormonais ou corticide dependendo da gravidade.
Sistema pulmonar: A pleurite o sintoma pulmonar mais comum. O derrame pode ser
detectado em at 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. A pneumonite lpica
mais rara, e o diagnstico requer uma rigorosa excluso de outras causas. Tratamento:
antiinflamatrio no hormonal, corticide e imunossupressor dependendo da gravidade.
Sistema hematolgico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doena
crnica" ou seja normoctica, normocrnica (no critrio diagnstico), e somente 10%
hemoltica. A leucopenia e a linfopenia so freqentes em especial durante as fases
de atividade de doena, sendo de auxlio diagnstico no incio da doena. A
trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes, em fases precoces ou tardiamente na
doena. Tratamento: corticide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade.
Rim: Evidncia clnica de leso renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes
em algum momento da doena. As leses podem ser classificadas histologicamente em:
mesangial, proliferativa focal, proliferativa difusa e membranosa. Manifesta-se mais
frequentemente como sndrome nefrtica, com proteinria maior que 0,5 g nas 24 horas,
hematria, leucocitria e cilindrria, hipertenso arterial e perda de funo renal. O
quadro renal um dos fatores importantes no prognstico da doena. Pacientes que
evoluem para insuficincia renal crnica dialtica geralmente melhoram das outras
manifestaes do LES, provavelmente devido reduo da imunidade acarretada pela
uremia. Tratamento: corticide e imunossupressor. Particularmente a ciclofosfamida a
droga de escolha para a induo nas formas proliferativas graves de nefrite.
Micofenolato de mofetil e azatioprina so utilizados como manuteno destas formas ou
mesmo para tratamento nas demais.
Sistema nervoso: As manifestaes clnicas mais freqentes so convulses, psicose,
leses de parnquima (AVC) e neuropatia perifrica. A gravidade da leso tambm um
fator importante no prognstico da doena. Tratamento: corticide e imunossupressor,
dependendo da gravidade.
LABORATRIO
Auto-anticorpos: o achado laboratorial mais consistente da doena. Alguns
autoanticorpos, como o anti-Sm, o anti-DNA de dupla hlice (dsDNA), e o anti-P, tem
valor diagnstico, pois so altamente especficos para o LES. Os outros anticorpos no
so especficos para a doena, porm auxiliam no diagnstico (TABELA 1).
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No acompanhamento clnico da atividade de doena, em especial a atividade renal,

apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hlice ou nativo) e o anti-P tem significado. O ssDNA
ou DNA de hlice simples inespecfico.
Complemento: As flutuaes nos nveis de C3, C4 e CH50 (ou CH100) so de grande
auxlio para o acompanhamento da atividade de doena.
Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnstico e dimensionamento clnico do
LES e acompanhamento das diversas citopenias. As flutuaes nos nveis de leuccitos
e linfcitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doena. O teste de
COOMBs e a elevao da desidrogenase ltica auxiliam no diagnstico da anemia
hemoltica.
TABELA 1. Autoanticorpos no lpus eritematoso sistmico
AUTOANTICORPO PREVALNCIA (%) ESPECIFICIDADE
Anti-dsDNA 40-60 Alta
Anti -ssDNA 80-90 -
Anti -Sm 30 Alta
Anti -RNP 30-40 -
Anti -Ro (SS-A) 20-60 Baixa
Anti -La (SS-B) 15-40 -
Anti -P 10-15 Alta
Eletroforese de protenas: Importante para avaliar elevao de gamaglobulina, que por

vezes pode estar associada atividade de doena. Tambm til para avaliar nveis de
albumina e da atividade inflamatria.
Outros: Velocidade de hemossedimentao, e Protena C reativa so testes de fase
aguda (inespecficos no aspewcto diagnstico) que podem ser utilizados para avaliar o
grau de atividade inflamatria em casos isolados.
Avaliao sistemtica dos diferentes rgos: A avaliao renal (Urina I, Uria,
Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presena de manifestaes
clnicas. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada
rgo ou para controle das medicaes empregadas no tratamento.
Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos, conforme o quadro 1.
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QUADRO 1 - Utilizao dos exames complementares no lpus eritematoso sistmico
Diagnstico: Acompanhamento:
ANTI-dsDNA ANTI-dsDNA
ANTI-Sm Complemento
Complemento Hemograma
Hemograma Renal (sedimento e funo)
Provas de atividade inflamatria Avaliao sistemtica de rgos
Avaliao de rgos
LES RESUMO
Definio
O Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena inflamatria crnica de carter auto-
imune que afeta mltiplos rgos. Caracteriza-se por perodos de exacerbaes e remisses das
suas manifestaes clnicas.
Epidemiologia
A doena universal e mais prevalente em mulheres na idade frtil entre a segunda e
terceira dcada de vida, onde o sexo feminino predomina na proporo de 10:1.
Gentica
HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II, alm de HLA
DQw1 e DQw2. Existe maior freqncia do HLA B8 de classe I.
Etiopatogenia
Hormonal: incio frente a alteraes dos nveis de estrgeno. Existe um aumento da
prolactina e diminuio testosterona e dehidroepiandosterona.
Ambiental: a luz ultravioleta (irradiao E) exacerba a doena.
Existe uma produo anormal de auto-anticorpos pelas clulas B, e a apoptose um
componente de fundamental.
Classificao
O diagnstico de LES definitivo quando da presena de quatro ou mais CRITRIOS
REVISADOS PARA A CLASSIFICAO DO LES (1997)
Eritema Malar
Leso Discide
Fotossensibilidade
lcera Oral
Artrite
Serosite (Pleurite ou pericardite)
Doena Renal (Proteinria ou cilindrria)
Doena Neurolgica (Convulso ou psicose)
Doena Hematolgica (Anemia hemoltica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou
trombocitopenia)
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Alterao Imunolgica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolpide positivo)

Anticorpo Anti-nuclear
Quadro clnico
Sintomas Gerais: Febre, linfoadenopatia, perda de peso e fadiga.
Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia so as
mais comuns mas qualquer leso pode ocorrer como a leso discide e o lupus
subagudo.
Articular: Artralgia ou artrite so manifestaes freqentes no incio do LES.
Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame so
freqentes na doena.
Sistema hematolgico: A leucopenia e a linfopenia so observadas nas fases de
atividade de doena, sendo de auxlio diagnstico no incio da doena.
Rim: Leso renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da
doena e seguem classificao da OMS.
Sistema nervoso: Convulses, psicose, leses de parnquima (AVC) e neuropatia
perifrica.
Laboratrio
Autoanticorpos: o anti-Sm, o anti-DNA de dupla hlice (dsDNA), e o anti-P, tem valor
diagnstico, pois so altamente especficos para o LES.
Complemento: As flutuaes nos nveis de C3, C4 e CH50 (ou CH100) so de grande
auxlio o acompanhamento da atividade de doena.
Hemograma: Acompanhamento das citopenias. Nveis de leuccitos e linfcitos podem
auxiliar o acompanhamento da atividade de doena.
Avaliao sistemtica dos diferentes rgos: A avaliao renal (Urina I, Uria,
Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presena de manifestaes
clnicas.
Resumo da utilidade dos Exames

Diagnstico: ANTI-dsDNA, ANTI-Sm, Complemento, Hemograma, Avaliao de rgos.
Acompanhamento: ANTI-dsDNA, Complemento, Hemograma, Renal (sedimento e
funo), Avaliao sistemtica de rgos, Provas de atividade inflamatria.
LES QUESTES
1. Paciente feminina de 27 anos com quadro de poliartrite simtrica de pequenas

articulaes de mos com rigidez matinal h 2 meses associado a eritema em regio
malar e fotossensibildiade. Os melhores exames para diagnstico so:
a) Hemograma e FAN
b) Hemossedimentao e Fator Reumatide
c) Fator Reumatide e protena C reativa
d) Hemossedimentao e protena C reativa
e) FAN e protena C reativa
2. exame especfico de LES entre os abaixo:

a) Fator Reumatide
b) FAN
c) Anti-Ro
d) Anti-DNA
e) Anti-fosfolpide
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3. So exames de acompanhamento de LES:

a) Hemograma, Hemossedimentao, protena C reativa
b) Hemograma, FAN, Hemossedimentao
c) Urina I, Hemossedimentao, FAN
d) Hemograma, Anti-DNA, Complemento
e) FAN, Anti-Sm, Complemento
4. Paciente de 17 anos com derrame pleural confirmado ao Rx, acompanhado de dor

pleurtica h 10 dias. Possui prima com LES. Os melhores exames que ajudariam a
confirmar esta hipotese:
a) Hemograma, Hemossedimentao, protena C reativa, Rx mos
b) Hemograma, ASLO, Hemossedimentao, protena C reativa
c) Hemograma, fator reumatide, FAN, Hemossedimentao
d) Hemograma, FAN, Anti-DNA, Urina I
e) Hemograma, Rx trax, Hemossedimentao, FAN
5. Paciente, 24 anos, feminino, evoluindo h 1 ms com febre, edema de membros

inferiores que evoluiu para anasarca, hipertenso. H 1 ano acompanahva na
dermatologia por leso auricular que iniciou eritematosa e deixou sequela de leso
hipocrnica melhor exame para diagnstico:
a) Hemograma, Hemossedimentao, Anti-cardiolipina, Fator reumatide, Anti-citulina
b) Hemograma, FAN, Creatinina, Anti-DNA, Urina I
c) Hemograma, FAN, Anti-Sm, Urina I
d) Hemograma , FAN, Anti-Ro, Anti-La, Urina I
e) Hemograma, FAN, Proteinria de 24 horas, Anti-centrmero
Respostas LES: 1.a; 2.d; 3.d; 4.d, 5.b
1. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ.
The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis and
Rheumatism 1982; 25: 1271-7.
2. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of
systemic lupus erythematosus. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997; 40: 1725.
3. Systemic lupus erythematosus. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). 12th edition.
Arthritis Foundation, Atlanta, Georgia. 2001: 329-52.
4. Rothfield NF. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. Em: Arthritis and allied
conditions (McCarty DJ, Koopman WJ). 12th edition. Lea & Febiger, Philadelphia. 1993: 1155-77.
5. Dubois Lupus Erythematosus (Wallace DJ, Hahn BH). 6th edition. Williams & Wilkins, Baltimore. 2002.
6. Borba Neto, EF; Bonf, ESDO. Lpus Eritematoso Sistmico. In Lopes, AC Tratado de Clnica Mdica.
So Paulo, Roca, 2006, p 1595-1604
7. Borba Neto, EF; Bonf, ESDO. Lpus Eritematoso Sistmico. In Yoshinari, NH; Bonf, ESDO.
Reumatologia para o Clnico. So Paulo, Roca, 2000, p. 25-33.
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ESCLEROSE SISTMICA

DEFINIO
A esclerose sistmica (ES) uma doena auto-imune do tecido conjuntivo
caracterizada por fenmeno de Raynaud, fibrose da pele e de outros rgos.
tambm incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo
inespecfico por designar qualquer espessamento cutneo e no s a ES.
A doena tem dois subtipos, a forma difusa e a forma limitada. A extenso do
espessamento da pele que diferencia esses dois subtipos.
EPIDEMIOLOGIA
uma doena rara e alguns estudos sugerem uma incidncia anual de 1 a 2
casos por 100.000.habitantes. Tem um pico de incio entre 30 e 50 anos e pelo
menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqnte na
raa negra.
ETIOLOGIA:
A ES uma doena complexa, de etiologia desconhecida sendo improvvel
que um gene ou fator ambiental seja a causa da doena.
Fator Gentico: A forte associao entre a ES e o fator gentico vem principalmente
de estudos de uma tribo indgena Choctaw no estado de Oklahoma, onde a
prevalncia da ES de quase 20 vezes maior que da populao geral. Por outro lado,
h pouca concordncia entre gmeos idnticos (4,2%), mas apresentam 100% na
presena de anticorpos e a presena de anticorpos em familiares mais comum do
que na populao geral.
Infeco: A infeco latente por vrus pode precipitar ou piorar a doena. Certos
retrovrus tem a mesma seqncia da protena topoisomerase 1 que um alvo na ES.
Este mimetismo molecular, pode ser um fator precipitante.
Fator ambiental: A slica, solventes orgnicos , drogas (bleomicina) e um fator
mecnico, como a vibrao so os fatores ambientais mais relatados. Os relatos de
reconstruo mamria com prtese de silicone levando ao aparecimento de ES ou
outra doena auto-imune no foram confirmados pelos grandes estudos
epidemiolgicos e meta-anlises. Vrios agentes qumicos (cloridrato de vinil,
benzeno), drogas (L-Tryptofano), sndrome do leo txico (ingesto de leo
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contaminado na Espanha no incio dos anos 80 que desencadeou uma doena

semelhante a ES) foram implicados como fatores precipitantes para o
desenvolvimento da ES.
Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presena de pequenas quantidades
de clulas fetais no sangue perifrico na maioria das grvidas e a persistncia das
mesmas durante vrios anos aps a gravidez, fenmeno hoje conhecido como
microquimerismo fetal. Na ES evidenciou-se que a quantidade de clulas fetais nas
mulheres maior quando comparadas com mulheres sadias. Entretanto, alguns
trabalhos no confirmaram essa associao, mostrando que o microquimerismo
acontece tanto na ES quanto em indivduos normais e est mais relacionado com a
presena HLA DQA1.
QUADRO CLNICO
Classificao da Esclerose Sistmica forma Difusa e forma Limitada.
Principais diferenas:
Esclerose Sistmica Difusa: Geralmente evoluo rpida, espessamento cutneo
extenso afetando alm de mos, ps e rosto, a regio central do corpo como braos,
abdome e dorso. Acometimento pulmonar (doena intersticial) pode ocorrer
principalmente nos primeiros 5 anos da doena.
Esclerose Sistmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mos e ps e
restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos. No acomete abdome, dorso, braos e
coxas. Evoluo mais lenta, acometimento de esfago freqnte e hipertenso
pulmonar mais tardiamente. Chamada de CREST quando na presena de calcinose,
raynaud, envolvimento do esfago, esclerodactilia e telangiectasia.
Em 10% dos pacientes a pele normal, isto , esclero sine-esclero e o
diagnstico feito quando o paciente apresenta fenmeno de Raynaud e
acometimento de rgos que caracteristicamente so atingidos na ES como o esfago
e pulmo e a presena de auto-anticorpos especficos da ES.
Fenmeno de Raynaud: a mudana de cor dos dedos ocorrendo em trs fases,
iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional, presentes nos
dedos em resposta ao frio ou estresse.
A avaliao cuidadosa de um indivduo com fenmeno de Raynaud pode
separar pacientes com chances para o desenvolvimento ou no de doena auto-
imune. H dois tipos de fenmeno de Raynaud: o primrio ou doena de Raynaud e o
secundrio, associados s doenas do tecido conjuntivo.
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Manifestaes cutneas: O comprometimento de pele na ES caracterizado por trs

fases: uma fase inicial edematosa, seguida por uma fase de espessamento cutneo e
tardiamente evoluindo para uma atrofia.
Na fase edematosa, o paciente apresenta edema, principalmente nas mos,
dedos e braos. O endurecimento da pele comea nos dedos e mos. Na face e
pescoo ocorre o apagamento dos sulcos naturais. O nariz e os lbios se tornam
afilados, a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1).
FIGURA 1. Esclerose sistmica forma

difusa: observa-se afilamento do nariz e
lbios.
As telangiectasias ocorrem principalmente na face, palma das mos e

membranas mucosas e tendem a aumentar em nmero com o passar dos anos.
Calcinose (FIGURA 2) so depsitos anmalos de clcio que ocorrem em
regies peri-articulares, ponta dos dedos, cotovelo, bursa pr-patelar e superfcie
extensora do antebrao. A sua presena pode levar a inflamao local, ulcerando a
pele e drenando material calcificado, o que predispe frequentemente infeco.
lceras de pele principalmente em regies peri-ungueais so comuns na ES e so
lceras do tipo isqumicas e muito dolorosas. A cicatrizao lenta e levam
diminuio da polpa digital e cicatrizes. (FIGURA 3).
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FIGURA 2. Calcinose no p
Avaliao da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que
avalia 17 regies do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o
espessamento da pele, com pontuao mxima de 51 pontos.
FIGURA 3. Reabsoro digital com perda e diminuio do tamanho das

falanges. Observe tambm as ulceraes nas pontas dos dedos.
Manifestaes msculo-esqueltica: Artralgia, artrite e a rigidez matinal so

sintomas freqentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doena, levando
muitas vezes a um diagnstico inicial de artrite reumatide.
A fraqueza muscular freqente em pacientes com ES, tanto na forma difusa
como na limitada. A miopatia na ES tem vrias causas como drogas (corticosteride,
D-penicilamina) progresso da fibrose para o msculo e inflamao e atrofia por
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desuso. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente so

normais.
Manifestaes do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal acometido em 90%
dos casos. O esfago o segmento mais acometido, seguido pela regio anorretal ,
intestino delgado, estmago e clon. Disfagia, odinofagia, dor em queimao
retroesternal, regurgitao e sensao de parada do alimento no esfago so
sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes.
A desnutrio resultante da m absoro uma importante causa de
mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrio parenteral.
Manifestaes Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES principal causa
de morbidade e mortalidade na ES. Dois tipos de envolvimento: doena intersticial
pulmonar (mais freqente e ocorre em at 70% dos casos) e a hipertenso pulmonar
isolada que quase exclusiva da forma limitada. Os pacientes geralmente so
assintomticos e quando surgem os sintomas como a dispnia aos esforos e tosse
seca, a extenso da leso grande e compromete a resposta ao tratamento.
Corao: O comprometimento cardaco ocorre mais na forma difusa por processo
fibrtico da doena e os pacientes so geralmente assintomticos. O derrame
pericrdico um achado de ecocardiograma em at 50% dos pacientes, mas
geralmente no causa sintomas. Ocasionalmente sncope e, raramente morte sbita,
ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias.
Envolvimento renal: A crise renal esclerodrmica a manifestao mais importante
do comprometimento renal na ES. caracterizada por um incio sbito de hipertenso
arterial grave associado ou no a insuficincia renal rapidamente progressiva. Ocorre
em aproximadamente 10% dos pacientes, mais na forma difusa e nos primeiros quatro
anos de doena, mas sua incidncia tem diminudo nos ltimos 10 anos.
Outras manifestaes: Sndrome sicca (sensao de olho e boca seca), neuropatia
do trigmio, sndrome do tnel do carpo, mononeurite multiplexa e comprometimento
do sistema nervoso central.
DIAGNSTICO
A ES uma doena na qual a anamnese e o exame fsico so essenciais, e em
90% dos casos so suficientes para o diagnstico. Os exames laboratoriais e de
imagem se prestam confirmao, avaliao da extenso e acompanhamento da
doena (QUADRO 1).
QUADRO 1. Critrios diagnsticos da esclerose sistmica

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Critrio Maior
Espessamento da pele proximal s articulaes metacarpofalangeanas
Critrios menores
Esclerodactilia
Cicatrizes em polpas digitais
Fibrose pulmonar
* Para o diagnstico necessrio o critrio maior ou dois critrios menores.
Auto-anticorpos: O FAN encontrado em mais de 95% dos pacientes, entretanto, os
anticorpos que so especficos da doena so o anti-centrmero e o anti-
topoisomerase 1 (scl-70). Os anticorpos anti-centrmero esto presentes em 60% das
pacientes com a forma limitada. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) esto presentes
em 40% das pacientes com a forma difusa. A presena deste anticorpo est mais
associado com a doena intersticial pulmonar e maior extenso de espessamento da
pele.
Anticorpos contra RNA polimerase I, II e III e fibrilarina so tambm
encontrados na forma difusa e geralmente responsveis pelo padro nucleolar na
imunoflorescncia.
Capilaroscopia: Exame simples, no invasivo e barato de grande auxlio nesta
abordagem. Mostram a microcirculao capilar na cutcula dos dedos das mos. Na
ES ocorre o chamado padro SD ou esclerodrmico, caracterizado por reas de
depleo e deleo capilar, ectasias,e microhemorragias. A quase totalidade dos
pacientes apresentam alteraes tpicas (padro SD).
Raio X de Mos: As alteraes mais caractersticas so: (1) reabsoro de tecidos
moles nas polpas digitais, (2) calcificaes (calcinose) de tecidos moles, (3) ostelise
provocando reabsoro das falanges distais;(4) deformidades com uma tendncia a
luxao da primeira articulao carpo-metacarpo.
Trato gastrintestinal: Para o esfago, manometria, esofagograma e endoscopia.
Trnsito intestinal deve ser avaliado quando h sinais de diarria e desnutrio. O
enema opaco e a presena de dilataes e pseudo-divertculos do intestino grosso
so muito sugestivas de ES.
Pulmo: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) o primeiro e mais sensvel exame
a detectar a leso intersticial. As reas basais, subpleurais e posteriores so os locais
preferenciais de leso. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases
pulmonares so as leses mais encontradas. As provas de funo pulmonar tornam-
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se alteradas mais tardiamente, porm so de grande auxlio no acompanhamento

destes pacientes. A espirometria mostra padro restritivo. Hipertenso pulmonar
definida no Doppler-ecocardiografia como uma presso de artria pulmonar maior que
40 mmHg. A reduo da difuso de monxido de carbono na ausncia de restrio na
espirometria muito sugestiva de hipertenso pulmonar.
FIGURA 4. Tomografia de trax mostrando pneumonite intersticial
Bipsia de pele: Raramente necessria para o diagnstico. Pode ser til para
diagnstico diferencial.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
O diagnstico diferencial inclui outras doenas associadas ao fenmeno de
Raynaud, outras doenas do tecido conjuntivo, e condies com envolvimento cutneo
ou visceral semelhante a ES. Exemplos: fenmeno de Raynaud primrio, esclerose
digital do diabetes mellitus, escleroderma de Buschke, Raynaud induzido por drogas
(beta-bloqueadores), distrofia simptico-reflexa, policitemia, doena do enxerto versus
hospedeiro e outras.
TRATAMENTO
A abordagem teraputica da ES deve enfocar os rgos acometidos.
Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o
tabagismo, o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina
muito utilizados para enxaqueca. Usar meias e luvas. Utiliza-se vasodilatadores como
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bloqueadores de canais de clcio (nifedipina, diltiazem) e inibidores da enzima

conversora da angiotensina. A simpatectomia cervical ou lombar pode ser eficaz em
casos graves e resistentes. A terapia anti-agregante inclui aspirina (100 a 300mg/dia),
pentoxifilina (400mg trs vezes/dia).
Pele: A D-penicilamina (DPA) capaz de reduzir a produo de colgeno e com
provvel efeito imunossupressor. A ciclofosfamida tambm pode ser utilizada em
casos graves.
Doena pulmonar: A ciclofosfamida eficaz na estabilizao da funo pulmonar.
Na hipertenso pulmonar as prostaciclinas por via endovenosa e os inibidores
de endotelina 1 mostraram diminuir a mortalidade. A terapia anti-coagulante
obrigatria.
Trato gastrintestinal: Mudar hbitos: ingerir refeies pequenas e freqentes, ao
deitar manter a cabea elevada. Indica-se procinticos como a metoclopramida e a
domperidona, inibidores de bomba de prton como o omeprazol, e antibiticos para
para tratar o crescimento bacteriano.
Doena cardaca: A pericardite sintomtica responde a anti-inflamatrios no
hormonais ou baixas doses de corticoesterides. O papel das drogas
imunossupressoras ainda no est estabelecido no tratamento da doena cardaca.
Doena renal: A presso arterial deve ser controlada com inibidores da enzima
convertora da angiotensina cujo uso diminuiu a evoluo para a insuficincia renal.
ESCLEROSE SISTMICA RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia - 30 a 50 anos, com pico aos 40 anos.
x Prevalncia: 1 a 2 casos/100.000 habitantes
Fisiopatologia
x Multifatorial: gentica, infeco, ambiental e microquimerismo fetal.
Classificao
x Esclerose Sistmica Difusa - espessamento cutneo extenso
x Esclerose Sistmica Limitada acometimento localizado e distal dos membros.
Quadro Clnico
x Fenmeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional.
x Manifestaes cutneas: Trs fases - edematosa, espessamento e atrofia.
x Telangiectasias ocorrem principalmente em face, palma das mos e membranas mucosas.
x Calcinose
x lceras de pele principalmente em regies peri-ungueais.
x Musculo-esqueltico: Artralgia, artrite e a rigidez matinal
x Manifestaes do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos. O esfago o mais
acometido, seguido pela regio anorretal , intestino delgado, estmago e clon.
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x Manifestaes Pulmonares: Principal causa de morbidade e mortalidade na ES. Dois tipos de

envolvimento: doena intersticial pulmonar (mais freqente e ocorre em at 70% dos casos) e a
hipertenso pulmonar isolada quase exclusiva da forma limitada.
x Corao: envolvido na forma difusa da doena, geralmente assintomtico.
x Envolvimento renal: A crise renal esclerodrmica (hipertenso) grave e ocorre em 10% dos
pacientes.
CRITRIOS DIAGNSTICOS
Critrio Maior: Espessamento da pele proximal s articulaes metacarpofalangeanas.
Critrios menores: Esclerodactilia, cicatrizes em polpas digitais e fibrose pulmonar.
necessrio o critrio maior ou dois critrios menores.
x Auto-anticorpos: O FAN - 95% dos pacientes, anti-centrmero - 60% das pacientes com a forma
limitada e anti-topoisomerase (Scl-70) - 40% das pacientes com a forma difusa.
x Capilaroscopia: alterada na quase totalidade dos pacientes.
x Raio X das Mos: reabsoro de tecidos moles nas polpas digitais, calcificaes (calcinose) de
tecidos moles, (3) ostelise;(4) deformidades.
x Trato gastrointestinal: Esfago - manometria, esofagograma e endoscopia.
x Pulmo: tomografia de cortes finos (primeiro e mais sensvel exame a detectar a leso intersticial),
prova de funo pulmonar, e doppler-ecocardiografia (hipertenso pulmonar).
Tratamento
x Fenmeno de Raynaud: Orientaes gerais para evitar o frio, bloqueadores de canais de clcio
(nifedipina, diltiazem), inibidores da enzima conversora da angiotensina, aspirina e pentoxifilina.
x Pele: D-penicilamina(DPA) e ciclofosfamida em casos graves.
x Doena pulmonary: ciclofosfamida EV ou oral.
x Trato gastrointestinal: Mudar hbitos, procinticos (metoclopramida e a domperidona) e inibidores
de bomba de prtons.
x Doena cardaca: anti-inflamatrios no hormonais e corticoesterides.
x Doena renal: Controle da presso arterial com inibidores da enzima convertora da angiotensina
ESCLEROSE SISTMICA QUESTES
1) Uma paciente queixa-se de alterao da colorao nas mos, que iniciaram no incio
do inverno. As mos ao serem expostas ao frio ficam plidas, seguidas de
arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas. O
fenmeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em vrias doenas
reumatolgicas, exceto:
a) Sndrome de Sjgren
b) Lupus Eritematoso Sistmico
c) Osteoartrite
d) Esclerose Sistmica
e) Doena Mista do tecido Conjuntivo
2) Escolha a alternativa correta:

a) A Esclerose Sistmica classificada em Limitada e Difusa conforme a presena de auto-
anticorpos especficos.
b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistmica na forma difusa.
c) O esfago raramente acometido na Esclerose Sistmica.
d) A forma difusa da Esclerose Sistmica caracterizada por acometer a pele proximalmente
aos cotovelos e proximalmente aos joelhos, alm do rosto e mos.
e) O pulmo raramente envolvido na Esclerose Sistmica.
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3) Sobre a Esclerose Sistmica podemos afirmar que:

a) O pulmo o principal fator de mortalidade da doena, sendo a tomografia
computadorizada de trax o principal exame para seu diagnstico precoce.
b) O seu diagnstico feito apenas com exames de sangue como os auto-anticorpos.
c) O envolvimento da pele raro e com pouca relevncia no diagnstico da doena.
d) O exame fator anti-ncleo positivo em menos de 30% dos pacientes.
e) O auto-anticorpo mais encontrado na forma difusa da doena o anticorpo anti-Ro.
4) A esclerose sistmica pode acometer vrios rgos. Assinale a alternativa correta:

a) A calcinose, telangiectasias so caractersticas da forma difusa.
b) O tratamento do fenmeno de Raynaud baseia-se em expor-se ao frio, beta-bloqueadores e
antibiticos.
c) No h acometimento do trato gastrintestinal da Esclerose Sistmica.
d) A pele sempre acometida nesta doena.
e) A capilaroscopia, exame que analisa os vasos peri-unqueais tem utilidade na avaliao de
pacientes com o fenmeno de Raynaud.
5) Uma paciente de 38 anos chega ao consultrio queixando-se que sua pele est
endurecida nas mos, antebraos e rosto. Refere tambm que ao expor-se ao frio
suas mos mudam de cor variando entre branco, roxo e vermelho. Durante a
investigao laboratorial desta paciente quais anticorpos especficos voc solicitaria,
pensando na doena esclerose sistmica?
a) Anti-Sm e anti-Scl 70
b) Anti-Ro e anti-La
c) Anti-Scl 70 e anticentrmero
d) Anti-Jo 1 e anticentrmero
e) Anti-Scl 70 e anti-DNA
Respostas ES: 1-c; 2-d; 3-a; 4-e; 5-c
1. Borges, C T L Esclerose sistmica In: Yoshinari, N H e Bonf, E S D O. Reumatologia para o Clnico.
So Paulo, Roca, 2000, p 49-58.
2. Marques Neto, JF, Sampaio-Barros, PD, Borges, CTL, Souza, RBC, Esclerose Sistmica In: Lopes,
AC, Tratado de Clnica Mdica, SomPaulo, Roca, 2006, p.1612-1618
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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Maurcio Levy
DEFINIO
O termo miopatias inflamatrias designa um grupo de doenas caracterizadas
por inflamao da musculatura estriada.
EPIDEMIOLOGIA
PM e DM tm uma prevalncia estimada de 1/ 100.000 habitantes na populao
geral. A incidncia anual estimada varia de 2 a 10 casos por milho de pessoas. As
mulheres so 2 vezes mais acometidas que os homens. Em adultos tem um pico de
incidncia entre 40 e 50 anos e em crianas entre 10 e 15 anos. A MCI mais comum
aps 50 anos de idade e no sexo masculino
CLASSIFICAO DAS MIOPATIAS INFLAMATRIAS IDIOPTICAS

Com base em critrios clnicos, demogrficos, histolgicos e imunopatolgicos,
as MII so classificadas em 5 categorias principais (QUADRO1).
QUADRO 1. Classificao das Miopatias Inflamatrias Idiopticas
1. Dermatomiosite - DM (juvenil e adulta)
2. Polimiosite PM
3. Miosite por Corpsculo de Incluso MCI
4. Sndromes de Superposio (PM, DM ou MCI associadas a outras doenas do tecido

conjuntivo)
5. Dermatomiosite associada ao cncer
QUADRO CLNICO
Histria e Exame Fsico

Pacientes referem dificuldade para realizar atividades dirias, como levantar de
uma cadeira, carregar objetos, pentear os cabelos e dificuldade de levantar a cabea
do travesseiro. Em casos agudos ou graves comum a disfagia com episdios de
engasgo, at com a prpria saliva, e fraqueza respiratria que traz o risco de
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aspirao se no colocar sonda naso-enteral. Para confirmao e avaliao do nvel

de fraqueza, realizado, durante exame fsico, teste muscular baseado em um
sistema padronizado de graduao de fora muscular (QUADRO 2).
QUADRO2. Graduao da fora muscular
Grau 0 Nenhum movimento do msculo
Grau 1 Movimento completo quando se elimina fora da gravidade
Grau 2 Esboo de contrao muscular
Grau 3 Movimento vence a gravidade
Grau 4 Movimento vence certa resistncia
Grau 5 Vence qualquer resistncia (normal)
Critrios diagnsticos
Para se fazer o diagnstico da miopatia necessrio alm da anamnese,
exames laboratoriais e histopatolgicos para diminuir a chance de erro diagnstico,
Alm disso, importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em
qualquer lugar do mundo. Desta forma foram propostos os critrios diagnsticos
(QUADRO 3)
QUADRO 3. Critrios diagnsticos de Bohan e Peter
1. Fraqueza muscular proximal.
2. Elevao de enzimas musculares: CPK ou Aldolase
3. Alteraes miopticas Eletroneuromiografia - potenciais de unidade motora

de curta durao, polifsicos ou com fibrilaes espontneas).
4. Bipsia com achados compatveis com miopatia inflamatria (necrose,

degenerao, regenerao e infiltrado inflamatrio)
5. Leses de pele caractersticas: helitropo (edema e eritema nas plpebras

superiores), Sinal de Gottron (eritema edematoso, atrfico, ou macular nas
superfcies extensoras das articulaes dos dedos), eritema das superfcies
extensoras de cotovelos ou joelhos.
Diagnstico definitivo: Polimiosite - 4/4 Critrios (1 ao 4 )

Dermatomiosite 4/5 critrios (5 obrigatrio)
2
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A fraqueza a manifestao principal desses pacientes, entretanto, outras

manifestaes podem ocorrer (QUADRO 4).
QUADRO 4. Manifestaes Extra-musculares
Articular Poliartrite geralmente transitria e no-

erosiva.
Pulmonar Pneumonia aspirativa, doena Pulmonar

intersticial
Anti-Jo1, doena pulmonar intersticial,

Sndrome anti-sintetase: poliartrite, febre, fenmeno de Raynaud e
mos de mecnico.
Cardaco Geralmente assintomtico
Trato Gastro-intestinal Disfagia superior, regurgitao nasal ou

disfonia e vasculite sistmica
Calcinose Calcificaes Podem ocorrer na pele, tecido

subcutneo, fscia e msculos. Compromete
especialmente casos de DM juvenil
Renal H relatos de glomerulonefrite em pacientes

com PM, entretanto essa associao rara.
Fibra muscular normal DM e PM

A FIGURA 1 mostra a fibra muscular normal e suas principais regies. Na PM e
DM ocorre necrose, degenerao e regenerao das fibras musculares e infiltrado
inflamatrio, entretanto, a localizao e as clulas da inflamao auxiliam na distinto
da DM e PM
Exames para diagnstico da miosite
1. Enzimas musculares e relacionadas

x Creatinofosfokinase (CPK)- exame mais sensvel para detectar a inflamao
x Adolase
x Desidrogenase ltica (DHL)
x TGO / TGP
2. Auto-anticorpos
Auto-anticorpos especficos da miosite so encontrados em 30% dos pacientes. Estes
anticorpos so contra antgenos nucleares ou citoplasmticos. Os anti-Jo1 so os mais
3
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importantes, fazendo parte de um grupo de anticorpos denominados de anti-sintetase.

Existe uma condio denominada sndrome anti-sintetase caracterizada por anti-Jo1,
fibrose pulmonar, febre, fenmeno de Raynaud, mos de macnico e artrite.
3. Eletroneuromiografia
x Aumento de atividade insercional, com fibrilaes e ondas positivas.
x Descargas bizarras de alta freqncia.
x Potenciais de unidade motora polifsicos, de baixa amplitude e curta durao.
4. Bipsia muscular
x Atrofia, degenerao e regenerao, bem como infiltrado inflamatrio que pode
predominar no perimsio ou no endomsio.
x Na polimiosite, o infiltrado inflamatrio tende a ser mais focal, com predomnio no
endomsio, com invaso de fibras por linfcitos T CD8+.
x Na dermatomiosite, em contraste, o infiltrado tende a ser constitudo,
predominantemente, por clulas B e T CD4+, predominando na regio
perivascular e perimisial, sem invaso das fibras.
DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA
x Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a
populao geral, o incio geralmente aps os 50 anos de idade. O cncer
identificado principalmente no diagnstico da DM ou no 1o ano de doena ou a
neoplasia ocorre um ano antes da DM. As neoplasias mais comumente
associadas so as de ovrio, trato gastrointestinal, pulmo, mama e linfoma no-
Hodgkin.
x Para a deteco precoce, preconiza-se a realizao peridica de histria clnica
cuidadosa, exame fsico completo (incluindo exame ginecolgico e retal). Os
exames complementares indicados so o hemograma completo, bioqumica,
Papanicolau, pesquisa de sangue oculto nas fezes, raio X de trax, mamografia
e colonoscopia, de acordo com idade e histria familiar. No so indicados
estudos invasivos e de imagem mais elaborados.
Inclui doenas infecciosas, metablicas, medicamentosas, inatas e
reumatolgicas. As principais acham-se listadas no QUADRO 5.
5
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QUADRO 5. Diagnstico diferencial
x Infeces: hepatite B e C, dengue, HIV, HTL1, Epstein Barr,

Influenza, toxoplasmose, leptospirose
x Distrofias
x Miastenia Gravis
x Rabdomilise
x Piomiosite
x Hipotiroidismo, Hiperparatiroidismo
x Polimialgia reumtica
x Hipocalemia e hiponatremia
x Miopatia alcolica
x Miopatia Medicamentosa
TRATAMENTO
1. Corticoesteride a droga de escolha no tratamento inicial da PM/DM. A mais

utilizada a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia, mantida por um ms e meio at a
CPK se normalizar ou ocorrer melhora objetiva da fora muscular. A dose da
prednisona deve ser diminuda progressivamente at 5 a 10 mg/dia mantida por at
um ano.
2- Hidroxicloroquina na dose de 400mg/dia para controle do rash malar, artralgia,

mialgia e a fadiga muscular.
3- Imunossupressores deve ser utilizado desde o diagnstico, e permite a reduo

mais rpida do corticide. Deve ser mantido durante pelo menos um ano para
posterior reduo gradual. Os principais imunossupressores esto citados abaixo:
x Metotrexate: na dose de 15 a 50 mg por semana associado ao cido flico para
prevenir complicao heptica. A dose mxima absorvida por via oral de 25 mg;
acima disso deve-se utilizar a via subcutnea ou intramuscular.
x Azatioprina: na dose de 1.5 a 2 mg /Kg/dia monitorizando-se os leuccitos,
linfcitos e enzimas hepticas.
x Ciclosporina: na dose de 3mg/Kg/dia de forma fracionada, acompanhando-se
eventual aumento da presso arterial e da creatinina, que so indicadores de leso
6
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renal pela droga.

x Ciclofosfamida: 1000mg/dose mensal endovenoso, por aproximadamente um ano,
reservado para casos de doena pulmonar grave e casos resistentes.
x Gamaglobulina: na dose de 1g /Kg por dois dias; est indicada para casos graves
e refratrios, devido ao alto custo da medicao
4. Fotoprotetor: para evitar cicatrizes ou manchas residuais. Os bloqueadores devem

ter fator de proteo contra raio UVA e UVB de pelo menos 20.
5. Tacrolimus creme: indicado nos casos de rash resistente
Reabilitao:
Esta modalidade de tratamento de extrema importncia e deve ser iniciada j
ao diagnstico para evitar retraes e atrofias musculares.
Preveno de osteoporose
recomendada a introduo de carbonato de clcio (CaCO3) na dose de 1500
mg/dia e vitamina D - 800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de
corticosterides. Para os pacientes j com osteoporose deve ser iniciada a terapia
com bisfosfonatos.
7
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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE RESUMO
Definio
Doenas caracterizadas por inflamao da musculatura estriada.
Quadro Clnico
x Pacientes referem dificuldade para realizar atividades dirias, como levantar de uma
cadeira, carregar objetos, pentear os cabelos, dificuldade de levantar a cabea do
travesseiro. Em casos agudos ou graves comum a disfagia com episdios de engasgo,
at com a prpria saliva, e fraqueza respiratria levando o paciente a aspirar se no
colocar sonda naso-enteral. A fora muscular deve ser avaliada e graduada segundo
avaliao clnica padronizada (graduao da fora e manobra de Mingazzini).
x Leses de pele caractersticas: helitropo (edema e eritema nas plpebras superiores),
sinal de Gottron (eritema edematoso, atrfico, ou macular nas superfcies extensoras das
articulaes dos dedos), eritema das superfcies extensoras de cotovelos ou joelhos.
Classificao das Miopatias Inflamatrias Idiopticas

1. Dermatomiosite - DM (juvenil e adulta)
2. Polimiosite PM
3. Miosite por Corpsculo de Incluso MCI
4. Sndromes de Superposio (PM, DM ou MCI associada a outras doenas do tecido
conjuntivo)
5. Dermatomiosite associada ao cncer
Exames laboratoriais
1. Enzimas musculares: CPK, aldolase, TGO, TGP, DHL
2. Eletroneuromiografia
Aumento de atividade insercional, com fibrilaes e ondas positivas.
Descargas bizarras de alta freqncia.
Potenciais de unidade motora polifsicos, de baixa amplitude e curta durao
3. Bipsia muscular: atrofia, degenerao e regenerao, bem como infiltrado inflamatrio
que pode predominar no perimsio ou no endomsio. Na Polimiosite o infiltrado predomina
no endomisio, tendendo a ser mais focal, invadindo as fibras com clulas T. Na
dermatomiosite, o infiltrado tende a ser constitudo predominantemente, por clulas B e T,
predominando na regio perivascular e perimisial, sem invaso das fibras.
Tratamento
Reabilitao precoce
Cloroquina
Corticoesteride
Imunossupressores Metotrexate, Azatioprina, ciclosporina, ciclosfamida
8
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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE QUESTES
1. Na Polimiosite:
a) A bipsia muscular no necessria para o diagnstico.
b) A associao com neoplasia mais comum que na populao geral
c) Entre as enzimas musculares a CPK o exame mais sensvel
d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratrio
e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular
2. Assinale a errada:
a) O FAN e o anti-Jo1 so sempre positivos nas miopatias inflamatrias
b) O anti-DNA pode estar presente na DM.
c) Na sndrome anti-sintetase, a fibrose pulmonar um dos principais achados
d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatrias
e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular
3. Marque a alternativa correta.

a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatria o linfoma
b) As leses patognomnicas da DM no aparecem quando existe associao com neoplasia
c) No diagnstico da DM deve ser investigada a presena de neoplasia
d) Caso no se encontre evidncia de neoplasia devem-se utilizar mtodos diagnsticos mais
sofisticados
e) nenhuma das anteriores
4. Na polimiosite, assinale a incorreta:

a) Gottron, heliotrpo, rash malar e fotossensibilidade so sinais patognomnicos.
b) Na bipsia muscular o infiltrado inflamatrio principalmente peri-vascular
c) O uso do protetor solar deve ser obrigatrio
d) O pulmo um rgo que sempre deve ser investigado
e) Miosite por Corpsculo de Incluso faz parte das miopatias inflamatrias
5. Assinale a incorreta:
a) A fraqueza muscular diagnstica nas miopatias inflamatria
b) As sorologia para vrus e protozorios so necessrias no diagnstico
c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares esto alteradas
d) A eletroneuromiografia de grande ajuda na excluso de doenas neurolgicas que
podem confundir o diagnstico das miopatias inflamatrias
e) A dermatomiosite cursa com Gottron e helitropo
Respostas DM/PM: 1 c; 2- a; 3- c; 4- a; 5- a.
1. Borges, CTL. Esclerose Sistmica. In: Yoshinari, NH; Bonf, ESDO. Reumatologia para o Clnico.
So Paulo, SP: Editora Roca Ltda.,pp.-49-58,2000
2. Marques Neto JF, Sampaio Barros,PD, Borges CTL, de Souza RBC. Esclerose Sistmica In Lopes,
AC. Tratado de Clnica Mdica v1. So Paulo, ed Roca. 2006, 1612-1618.
3. Oddis CV, Medsger TA . Inflammatory muscle disease: clinical features. In: Hochberg A, Silman AJ,
Smolen JS. Rheumatology. 3 ed. London: Mosby, 2003. 1537-54.
4. Dalakas M, Reinhard H. Polymyosistis and Dermatomyositis. Lancet 2003; 971-82
5. Mastaglia FL, Phillips BA. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification, and
diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am. 2002; 723-41.
6. Bohan A and Peter JB. Polymyositis and Dermatomyositis. N Engl J Med 1975; 344-47, 403-07.
9
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SNDROME DE SJGREN

Maurcio Levy
DEFINIO
uma sndrome caracterizada por diminuio da funo das glndulas salivares
e lacrimais levando o olho e boca seca, quadro denominado de sndrome sicca (ou
sndrome seca).
A Sndrome de Sjgren (SS) pode afetar outros rgos e sistemas, como
articulaes, pulmes, rins, corao fetal (lpus neonatal), trato gastrintestinal, fgado,
vasos e sistema nervoso.
EPIDEMIOLOGIA
Cerca de 1% da populao adulta acometida pela SS segundo os Critrios de
Classificao Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. A SS pode
ocorrer em qualquer idade, mas afeta principalmente mulheres com uma proporo de
9 mulheres para cada homem acometido. Incide entre a 4 e 5 dcadas de vida.
CLASSIFICAO E QUADRO CLNICO

denominada de SS primria quando aparece isoladamente, por outro lado,
quando est associada a doenas reumatolgicas auto-imunes, caracteriza a SS
secundria, o que corresponde a 60% dos casos da doena. Os principais sintomas da
SS esto descritos no QUADRO 1.
QUADRO 1 Freqncia das manifestaes clnicas

Sintomas glandulares
x Xeroftalmia 95%
x Xerostomia 90%
x Parotidite 50%
x Dispareunia 30%
Sintomas extra-glandulares
x Artralgia e artrite 70%
x Fenmeno de Raynaud 50%

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x Fadiga, febre 40%
x Linfadenopatia 30%
x Doena Pulmonar de pequenas vias areas 20%
x Doena intersticial pulmonar 5%
x Nefrite intersticial, nefrocalcinose 10%
x Prpura palpvel 8%
x Glomerulonefrite 2%
x Esplenomegalia 5%
x Neuropatia perifrica 2%
x Linfoma 5 a 10%
x Quadro hematolgico 1%
DIAGNSTICO
O diagnstico de SS baseado na anamnese, exame fsico e exames
complementares e auxiliado pelos critrios de classificao (QUADRO 2).
QUADRO 2. Critrios diagnsticos - a sensibilidade e a especificidade para o

diagnstico de SS de 97,2% e 90,2%, respectivamente.
I-Sintoma ocular (presena de pelo menos um desses sintomas)
1- Olho seco, 2-Sensao de corpo estranho, 3-Necessidade de uso de lgrima artificial.
II-Sintoma oral (presena de pelo menos um desses sintomas)
1- Boca seca, 2-Aumento de glndulas salivares, 3-Necessidade de ingesto de lquido

para ingerir alimentos.
III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes)
Teste de Schirmer positivo1, Rosa Bengala positivo2.
IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes)
1. Fluxo salivar no-estimulado (1,5ml em 15 minutos) 3

2. Sialografia de partida mostrando a presena de
sialectasias difusas (padro destrutivo, cavitrio ou puntato), sem
evidncia de obstruo nos ductos principais4.
3. Cintilografia de glndula salivar mostrando atraso na captao, reduo da
concentrao e/ou atraso na excreo do traador5.
V-Histopatologia
Sialoadenite linfoctica focal em glndula salivar menor, com escore focal 1 (Foco:
aglomerado de pelo menos 50 linfcitos; por 4mm2 de tecido glandular) 6
VI-Auto-anticorpos.
Anticorpos sricos contra os antgenos Ro/SS-A ou La/SS-B, ou ambos.
2
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SS Primria: Presena de 4 dos 6 itens indicativo de SS Primria, sendo obrigatrio

o item V ou VI
SS Secundria: a presena do item I ou II, mais 2 dos itens III, IV e V pode ser
considerado como indicativo de SS Secundria em pacientes com outra doena do
tecido conectivo definida. Deve-se, entretanto, afastar algumas condies, tais como:
passado de tratamento com irradiao da cabea e pescoo, Infeco pelo vrus da
hepatite C, sndrome da imunodeficincia adquirida (SIDA), linfoma pr-existente,
sarcoidose, doena do enxerto versus hospedeiro, uso de drogas anticolinrgicas,
antidepressivos, antihipertensivos, parassimpaticolticos e neurolpticos.
Testes citados nos critrios de classificao:

1
Teste de Schirmer
Avalia quantitativamente a produo de lgrima, colocando-se uma fita de papel-
filme no saco conjuntival inferior. Considera-se o teste positivo quando menos de 5
mm na fita de papel umidificada aps 5 minutos. O normal maior de 10 mm.
2
Colorao de Rosa-Bengala
Realizado com a aplicao do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com
lmpada de fenda capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar.
3
Sialometria
Mede durante 15 minutos o fluxo salivar no-estimulado em um tubo calibrado.
O fluxo normal maior que 1,5ml.
4
Sialografia
um mtodo radiogrfico para acessar as mudanas anatmicas do sistema
ductal das glndulas salivares. Na SS, a sialografia mostra distoro dos ductos
(sialectasias) com importante reteno do contraste.
5
Cintilografia de glndulas salivares (Tecncio99m)
uma avaliao funcional de todas as glndulas salivares. O resultado
compatvel com SS revela atraso na captao, reduo da concentrao e/ou atraso
na excreo do traador.
6
Biopsia de glndula salivar menor
Considerada tradicionalmente como exame padro-ouro para o diagnstico.
realizada na gengiva onde h glandulares salivares pequenas, sendo nessa
localizao, menos incmodo para o paciente.
CONDIES GRAVES ASSOCIADAS SS
3
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1-Linfoma
O linfoma na SS 18 vezes mais comum em relao populao normal. O
linfoma geralmente aparece em mdia aps 7 a 12 anos do diagnstico da SS. Na
maioria dos casos trata-se de linfoma no-Hodgkin de linhagem de clulas B de grau
baixo ou intermedirio de malignidade. Os fatores de risco para o desenvolvimento de
linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3.
O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal, relacionado com mucosa) o mais
comum, podendo ser localizado na partida, estmago, pulmo e outras mucosas.
QUADRO 3. Fatores de Risco para Linfoma na SS

CLnicos Laboratoriais
Linfadenopatia Anticorpos anti-Ro e anti-La
Febre Crioglobulinas
Prpura palpvel, lceras cutneas de membros Hipergamaglobulina e pico monoclonal

inferiores
Parotidite Complemento baixo
Neuropatia Desaparecimento do fator reumatide
2- Bloqueio cardaco congnito:

uma sndrome rara, 1:10.000 nascidos vivos, caracterizada por bloqueio
cardaco congnito do 3o grau, irreversvel, que pode ser detectado intra-uterin, a partir
de 21 semanas de gestao. Pode acompanhar-se de dermatite cutnea, leso
reversvel que aparece com a exposio luz.
TRATAMENTO
O tratamento desta sndrome, deve ser multi-profissional, envolvendo a
reumatologia, oftalmologia, otorrino, ginecologia, odontologia e dermatologia.
Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes, incluindo evitar
drogas anticolinrgicas e irritantes como fumaa de cigarro e p. Recomenda-se
manter-se o ambiente mido e ingesto lquidos freqentemente..
1-Medidas locais:
Xeroftalmia
x Colrios de lgrima artificial
x Colrios de ciclosporina a 0,05%, contribuindo com a manuteno da integridade
do epitlio conjuntival e corneano,
4
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x Os corticides tpicos devem ser usados com critrios, pois podem induzir
leses corneanas e infeces e catarata
x Ocluso dos ductos naso-lacrimais,
Xerostomia
x Cuidados dentrios preventivos e uso de flor so essenciais.
x A saliva artificial pode melhorar a lubrificao e hidratao da mucosa oral.
Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutnea, o uso de emolientes.
2-Tratamento sistmico:
- Secretagogos estimulam as glndulas, atuando como agonistas colinrgicos,
estimulando receptores muscarnicos (M1 e M3) encontrados nas glndulas salivares,
lacrimais e outros rgos. Os principais agentes utilizados na SS so: pilocarpina e
cevimelina.
A pilocarpina comercializada em comprimidos de 5mg, utilizada 2 a 4 vezes por
dia. Os principais efeitos adversos so sudorese excessiva, nusea, rinite e diarria.
Os comprimidos de cevimelina (30mg), so utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao
dia. Os efeitos colaterais so os mesmos descritos para a pilocarpina, mas em menor
freqncia.
3 - Tratamento das manifestaes extra-glandulares
Fadiga msculo-esqueltica
A hidroxicloroquina muito utilizada para esse fim com boa resposta.
Fenmeno de Raynaud
Medidas gerais: evitar fumo, estresse emocional e ambiente frios, uso de luvas e
meias. O tratamento medicamentoso indicado quando as medidas gerais no so
suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de clcio.
Sintomas extra-glandulares
Dependendo da manifestao e gravidade da doena utilizam-se
imunossupressores tais como ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, ciclosporina, e
rituximabe (especialmente no MALT).
5
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SNDROME DE SJGREN RESUMO
Definio
Doena auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glndulas salivares e
lacrimais principalmente. H dois tipos de SS: a primria e a secundria, que est
associada a outra doena do tecido conjuntivo.
Quadro Clnico principal

1. Xerostomia
2. Xeroftalmia
3. Parotidite
4. FAN: anti-Ro e anti-La
Complicaes mais graves da SS

1. Linfoma manifestaes que indicam maior risco: linfadenopatia, parotidite, prpura ou
lceras cutneas, febre, neuropatia, complemento baixo, anticorpos anti-Ro e anti-La,
pico monoclonal, crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatide.
2. Lpus Neonatal
o
a. Bloqueio cardaco de 3 grau irreversvel
b. Dermatite cutnea
Exames complementares:
1. Teste de Schirmer
2. Teste de Rosa Bengala
3. Sialometria
4. Sialografia
5. Cintilografia de partidas
6. Bipsia de glndula salivar menor
Tratamento
1. Multi-profissional
2. Colrios, saliva artificial, cremes vaginais
3. Colrio de ciclosporina
4. Hidroxicloroquina para fadiga e sintomas msculo-esqueltico
5. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline
6. Medicaes imunossupressivas: Azatioprina, Metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida
6
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SNDROME DE SJGREN QUESTES
1) Assinale a alternativa correta:

a) O teste de Schirmer feito para se detectar o olho seco
b) A sndrome de Sjgren primria est associada a outras doenas reumatolgicas auto-
imunes
c) uma doena mais comum em homens
d) O lpus neonatal uma manifestao freqente da SS
e) O teste de Rosa Bengala feito para avaliar a xerostomia.
2) Paciente do sexo feminino, 33 anos com parotidite de repetio recidivante, lceras

cutneas e linfadenopatia. Neste caso:
a) Deve-se pensar em linfoma, especialmente o MALT
b) A puno aspirativa de partida auxiliaria o diagnstico
c) A presena de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma
d) Complemento baixo um exame de auxilio na suspeita do linfoma
e) Todas so corretas.
3) Paciente com artriite reumatide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e
alternativa incorreta:
a) A artrite reumatide a doena reumatolgica mais comumente associada a sndrome
de SS.
b) A SS uma doena que deve ser cuidada somente pelo reumatologista
c) O uso de colrios lubrificantes pode evitar lceras de crnea.
d) Os imunossupressores so indicados oem manifestaes mais graves
e) O diagnstico baseado nos critrios de classificao.
4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia, fenme de Raynaud e

artralgia Assinale a alternativa correta:
a) Esses sintomas so sugestivos de artrite reumatide
b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de clcio no esto indicados.
c) A avaliao oftalmolgica indicada.
d) Esses sintomas no merecem tratamento
e) A ciclofosfamida a droga de escolha
5) Assinale a alternativa correta SS primria

a) uma doena geralmente benigna.
b) O corticide uma droga muito utilizada.
c) A bipsia da glndula saliva mandatria para o diagnstico da SS primria
d) O Lpus neonatal ocorre nas pacientes com lpus eritematoso sistmico
e) O comprometimento de SNC uma manifestao frequente
Respostas S Sjgren: 1-a; 2-e; 3-b; 4-c; 5-a
1. Sndrome de Sjgren In: Natalino Hajime Yoshinari; Elosa Silva Dutra Oliveira Bonf. Reumatologia
para o Clnico. So Paulo, SP. Editora Roca, 2000, pp.49-58.
2. Sndrome de Sjgren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clnica Mdica, So Paulo, SP,
Editora Roca v1, 2006, pp 1612-1618.
3. Tzioufas AG, Moutsopoulos H. Sjgrens syndrome. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt
ME, Weisman MH, editores. Rheumatology. 3nd ed. London: Mosby, 2003.1431-43.
4. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al.
Classification criteria for Sjgrens syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 554-58.
5. Zintzaras E, Voulgarelis M, Moutsopoulos HM. The risk of lymphoma development in autoimmune
diseases A meta-analysis. Arch Intern Med 2005; 2337-44.
7
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DOENA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO

E SNDROMES DE SUPERPOSIO
DEFINIO
A DMTC uma doena difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972, a
partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo anti-
RNP dirigidos a um antigeno extravel do ncleo, a ribonucleoprotena.
As sndromes de superposio so definidas pela presena de mais de uma
doena do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo, portanto, bastante raras.
EPIDEMIOLOGIA
Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relao que varia de
9:1 at 24:1. A idade de incio situa-se entre de 4 e 56 anos, segundo diferentes
sries, havendo maior incidncia na quarta dcada de vida.
No existem dados sobre diferena de prevalncia segundo a raa, mas as
casusticas orientais (especialmente do Japo) so bastante numerosas em
comparao s ocidentais. Estudos epidemiolgicos na Finlndia detectaram
incidncia anual de DMTC de 8/ 1.000.000 de adultos e de 1/1.000.000 de crianas.
ETIOLOGIA
A etiologia da DMTC no conhecida.
ANTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
Sendo rara, pouco se sabe sobre a fisiopatologia. O achado mais importante e
encontrado em diferentes sries do comprometimento vascular, disseminado, com
proliferao da ntima e hipertrofia da mdia em artrias e arterolas em todos os
tecidos examinados post-mortem. Ao mesmo tempo, h achados de processo
inflamatrio crnico associadas leso vascular ou isoladamente, assim como
vasculite com ou sem necrose fibrinide.
QUADRO CLNICO
O incio da doena habitualmente insidioso. Os comprometimentos mais

freqentes no incio da doena so poliartrite, fenmeno de Raynaud, edema difuso de
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dedos e/ou mos e fraqueza muscular. Manifestaes gerais como febre, perda de
peso e adinamia no so raras. Diferentes estudos evidenciaram achados
semelhantes de prevalncia de manifestaes clnicas, sendo: fraqueza muscular em
75% dos pacientes, assim como febre e disfagia baixa; linfadenopatia e
hipergamaglobulinemia em 68%; outras manifestaes em mais de 63%: quadro
articular, Raynaud, edema de dedos e/ou mos, miosite, e diminuio da capacidade
de difuso de monxido de carbono (CO) no sistema respiratrio.
O fenmeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras

manifestaes da doena. Frequentemente intenso e requer tratamento
medicamentoso alm de medidas fsicas. Quando grave, foi considerado fator preditivo
de maior mortalidade em adultos. Os pulsos perifricos so normais ao exame fsico.
Quando o edema de dedos e/ou mos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais,
pode vir acompanhado de fenmeno de Raynaud. No caracterstico de DMTC,
podendo estar presente no incio da esclerose sistmica, na fascite eosinoflica e nas
sndromes de superposio relacionadas com anticorpos citoplasmticos tRNA
sintetases.
FIGURA 1 edema difuso de dedos e mos
Artralgia acomete at 100% dos pacientes, sendo de altssima prevalncia em

todas as casusticas; artrite o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos. O
envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padro da artrite reumatide (DRe);
deste modo, a confuso inicial com esta enfermidade no rara. As caractersticas
so variveis, podendo ser LES-smile ou, raramente, evoluir para artrite mutilante.
A esclerodactilia, ou espessamento da pele dos dedos distalmente s

articulaes metacarpofalangeanas est presente em at 75-86% dos pacientes.
Pacientes com DMTC com frequncia apresentam leses cutneas
eritematosas: livedo reticular, teleangiectasias, eritema malar, por vezes em asa de
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borboleta. Menos freqentes so as leses de dermatomiosite como helitropo

(eritema violceo nas plpebras) e sinal de Gottron (eritema no dorso das articulaes
das mos).
A miosite aparece em 51 a 67% dos pacientes, em geral leve e pouco

sintomtico na maioria deles. Habitualmente surge nos primeiros trs anos de doena.
O trato digestivo alto frequentemente acometido (mais de 90%), com

reduo da presso do esfncter inferior do esfago e alteraes de motilidade
esofgica chegando a aperistalse. A complicao mais comum a esofagite de refluxo
de difcil tratamento, j que a resposta teraputica da dismotilidade muito limitada.
O quadro pulmonar da DMTC comum (25-85% dos pacientes) e

responsvel por alto ndice de morbidade, alm de frequentemente grave. No entanto,
s sintomtico em 27-30% dos acometidos. A queixa mais comum, quando presente,
tosse seca e/ou dispnia aos esforos. A ausculta pulmonar normal nas
manifestaes iniciais e verificam-se estertores crepitantes finos nas bases
pulmonares na doena mais avanada. Pneumonite intersticial e fibrose pulmonar
respondem por 20-65% das pneumopatias na DMTC. Pleurite aparece em 2 a 20%
dos pacientes.
A manifestao crdio-vascular mais grave e maior causa de bito nesta

doena a hipertenso pulmonar. No secundria fibrose pulmonar, sendo
causada por alterao da vasculatura pr-capilar. Est presente em 23 a 75% dos
pacientes com manifestao clnica de fadiga ou dispnia aos esforos. A oximetria
basal pode ser normal mas apresenta reduo aps caminhada de 6 minutos.
O comprometimento ocular mais prevalente na DMTC o olho seco
(xeroftalmia) isoladamente ou associado a xerostomia.
As citopenias esto presentes na DMTC devido doena propriamente dita
ou a seu tratamento. As trs sries podem estar comprometidas, em geral
isoladamente. Trombocitopenia pode ser refratria ao tratamento em at 10% dos
pacientes. Sndrome anti-fosfolpide clssica foi raramente relatada na literatura.
Comprometimento renal no frequente sendo que a nefropatia mais
prevalente, ainda que rara, a nefirte membranosa com proteinria leve.
As alteraes endcrinas mais importantes relacionam-se ao tratamento. O uso
de corticoesterides, mesmo em doses leves a moderadas, como na maioria dos
casos, frequentemente leva a sndrome de Cushing iatrognica e suas complicaes.
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Manifestaes neuro-psiquitricas so raras; o comprometimento mais

comum a neuropatia do trigmio. No entanto, quadros graves j foram relatados
como mielite transversa e catatonia.
DIAGNSTICO
O diagnstico de DMTC baseia-se em dados clnicos de histria e exame

fsico, necessariamente com a presena do auto-anticorpo anti-U1RNP(anti-RNP) em
ttulos superiores a 1:1000 por hemaglutinao, alm de exames complementares.
Para efeito classificatrio de doenas e aumento de probabilidade de acerto

diagnstico existem critrios aceitos internacionalmente. No caso da DMTC os critrios
de classificao so muito importantes devido s manifestaes clnicas semelhantes
outras doenas difusas do tecido conectivo e s sndromes de superposio. Um
dos critrios mais utilizados na literatura est descrito no QUADRO 1.
suspeita clnica de DMTC, exames complementares indispensveis para

diagnstico do paciente incluem:
x Hemograma completo - citopenias
x Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn
x Dosagem de CPK e aldolase no soro - miopatia
x RX simples de trax e testes funcionais com determinao da capacidade
de difuso de monxido de carbono (CO); caso o RX seja normal,
tomografia computadorizada de trax de alta resoluo - avaliao
pulmonar
x Esofagograma contrastado com bario dismotilidade esofgica
x Eletroneuromiografia - no caso de suspeita clnica de miopatia e dosagem
normal de enzimas musculares
O diagnstico diferencial se faz inicialmente com doenas infecciosas,

endcrinas e neoplsicas, dependendo da forma de apresentao do paciente. Do
ponto de vista muscular, lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose. O
QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clnicos relativamente especficos em relao
s DDTC.
QUADRO 1. Critrios de classificao propostos por Kasukawa e cols.

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1. Sintomas comuns:
1.1. Fenmeno de Raynaud
1.2. Edema de dedos ou mos
2. Anticorpos anti-RNP presentes em ttulos superiores a 1:1000
3. Achados clnicos:
3.1. Achados LES-smile:
- poliartrite
- linfadenopatia
- eritema facial
- pericardite ou pleurite
3 3
- leucopenia (< 4.000/mm ) ou trombocitopenia (< 100.000/mm )
3.2. Achados ES-smile :
- esclerodactilia
- fibrose pulmonar, restrio pulmonar ou reduo da capacidade de difuso (DCO< 70%)
- hipomotilidade ou dilatao do esfago
3.3. Achados PM-smile:
- fraqueza muscular
- aumento das enzimas musculares no soro (CPK)
- padro mioptico eletroneuromiografia
DIAGNSTICO: quando todas as 3 condies abaixo forem preenchidas:
1. Pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente.
2. Presena de anti-RNP.
3. Um ou mais achados em duas ou trs das categorias de doena de 3.1., 3.2. e 3.3..
Afastados clnica e/ou laboriatorialmente diagnsticos no reumatolgicos,

devemos pensar nas doenas difusas do tecido conjuntivo. O QUADRO 3 apresenta
de forma resumida dados laboratoriais nas diferentes doenas difusas do tecido
conjuntivo. Lpus eritematoso sistmico (LES), esclerose sistmica (ES), artrite
reumatide (AR) e dermato-polimiosite (DPM) sero sempre os diferenciais mais
importantes.
Quando o paciente apresenta fenmeno de Raynaud, deve ser solicitada a

capilaroscopia periungueal (CPU) para visualizao da rede capilar nesta localizao.
Praticamente 100% dos pacientes com ES apresentam alteraes microangiopticas,
80% dos que tm dermatomiosite, 65-72% dos enfermos com DMTC e 2-12% dos
doentes lpicos. Doena reumatide no traz alteraes microangiopticas
visualizveis CPU.
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Os auto-anticorpos anti-DNAn (nativo ou dupla hlice) e o anti-Sm so

altamente especficos para LES e portanto devem estar negativos para o diagnstico
de DMTC. de fundamental importncia se ter em mente que auto-anticorpos no
fazem diagnstico isoladamente. O conjunto clnico-laboratorial indispensvel para o
raciocnio diagnstico e para avaliao de diagnsticos diferenciais.
QUADRO 2 - Alguns aspectos clnicos relacionados s DDTC
Relativamente especficos Relativamente pouco especficos
Artrite Artralgias
Miosite Mialgias
Fenmeno de Raynaud de incio na infncia Fenmeno de Raynaud de incio tardio
Espessamento de pele em extremidades e Fotossensibilidade
tronco
Fadiga
Eitema malar
Rigidez matinal
QUADRO 3 - Alguns aspectos dos auto-anticorpos nas DDTC
Achados laboratoriais relativamente Achados laboratoriais relativamente

especficos pouco especficos
x FAN padro perifrico (LES) x FAN padro homogneo

x FAN padro nucleolar (ES) x FAN padro salpicado (ou pontilhado )
x Anti-DNAn (nativo ou dupla hlice) (LES) x Anti-DNA (hlice simples)
x Anti-Sm (LES) x Anti-Ro (SSA)
x Anti-SCl-70 ou anti-topoisomerase 1(ES) x Anti-La (SSB)
x Anti-centrmero (ES) x Fator Reumatide positivo
x Anti-Jo 1 (PM)
TRATAMENTO
O tratamento se baseia no controle do processo inflamatrio e da evoluo da

doena. A escolha do anti-inflamatrio depende da intensidade da inflamao, sendo
necessrio o uso de anti-inflamatrio hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos
casos, embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0,1 a 0,5 mg/kg/dia).
Doses de at 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessrias.
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Para controle da evoluo da doena so utilizadas drogas citotxicas como

metotraxate, azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, entre outras. Utiliza-
se colchicina nos casos de doena fibrtica leve ou moderada da pele, e cloroquina,
sulfassalazina e leflunomida na doena articular. A D-penicilamina e os sais de ouro
no devem ser administrados, assim como discutvel o uso de frmacos anti-fator de
necrose tumoral alfa.
O quadro esofgico e o fenmeno de Raynaud devem receber tratamento

especfico.
Novas drogas esto sendo empregadas no tratamento da hipertenso arterial

pulmonar como bosentan, epoprostenol, treprostinil, iloprost inalatrio, ou combinao
de drogas como iloprost associado a corticoesteride, ciclofosfamida e heparina.
SDROMES DE SUPERPOSIO
As manifestaes de uma sndrome reumatolgica no aparecem

necessariamente ao mesmo tempo, podem ser aditivas. Desse modo, no raro que
se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs, sem
completar o quadro de uma doena especfica. Nesta situao, o paciente tem uma
doena indiferenciada do tecido conectivo (com vrias sinonmias, como
conectivopatia no-definida - CND e conectivopatia indiferenciada - CI). Este paciente
pode, na evoluo desenvolver o quadro completo e fechar o diagnstico para uma
das DDTCs; pode tambm desenvolver sinais e sintomas de mais de uma DDTC e
completar o quadro de duas doenas, ficando assim com uma sndrome de
superposio ou ainda, pode continuar apenas com manifestaes de uma ou mais
DDTCs sem evoluir para um diagnstico definido, que a possibilidade mais freqnte
na prtica clnica.
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DMTC RESUMO
Epidemiologia
x Idade de incio: 4 a 56 anos com pico na quarta dcada

x Gnero: homens 1 : 9 a 24 mulheres
x Prevalncia: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000)
Fisiopatologia e patologia
x Comprometimento vascular - proliferao da ntima e hipertrofia da mdia em artrias e

arterolas
x Comprometimento inflamatrio - processo inflamatrio crnico em associao leso
vascular ou isoladamente
x Vasculite com ou sem necrose fibrinide
Quadro Clnico
x Incio insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenmeno de Raynaud, edema
difuso de dedos e/ou mos e fraqueza muscular
x Fenmeno de Raynaud pode preceder a doena em anos, em geral intenso
x Edema difuso dos dedos ou mos
x Artrite e artralgia so muito frequentes e comum seguir o padro da artrite
reumatide
x Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes
x Leses eritematosas semelhantes s do LES e/ou da DM
x Miosite por vezes leve e sub-clnica
x Dismotilidade esofgica com doena do refluxo gastro-esofgico e conseqente
esofagite e complicaes pulmonares
x Doena intersticial pulmonar crnica: muito prevalente porm, de evoluo
silenciosa.
x Primeira causa de bito a hipertenso pulmonar, presente em at 75% dos
pacientes.
x Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratrios
x Doena renal rara, sendo a leso membranosa a mais comum.
Havendo suspeita clnica de DMTC:
x Hemograma completo
x Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn
x Dosagem de CPK e aldolase no soro
x Avaliao pulmonar com RX simples de trax e testes funcionais com determinao
da capacidade de difuso de monxido de carbono (CO); caso o RX seja normal,
tomografia computadorizada de trax de alta resoluo
x Esofagograma contrastado com brio
x Eletroneuromiografia no caso de suspeita clnica de miopatia e dosagem normal de
enzimas musculares
Diagnstico
x O conjunto clinico-laboratorial indispensvel para o raciocnio diagnstico e para

avaliao de diagnsticos diferenciais.
x Critrios de classificao propostos por Kasukawa e cols.

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DMTC QUESTES
1) Que leses cutneas podem estar presentes nas referidas doenas:

a) Dermatomiosite helitropo e fotossensibilidade
b) LES eritema malar e prpura
c) ES espessamento cutneo de face e antebraos
d) DMTC eritema malar e helitropo
e) Todas as anteriores
2) Mulher de 29 anos, entrou no PS do InCor com queixa de falta de ar progressiva h 8

meses. Procedente de Gois, recebeu diagnstico de Hipertenso Pulmonar e e que
a evoluo seria fatal por no haver tratamento disponvel. Apresentou-se com
intensa dispnia e cianose em lbios. A histria inclua quadro de fraqueza muscular
que antecedeu a dispnia e anemia leve. Referia pirose e regurgitao. Ao exame, foi
observado edema difuso de dedos, espessamento cutneo em face, Raynaud
importante, fraqueza muscular de cinturas e ausculta crdio-pulmonar compatvel
com o diagnstico dado. Trouxe ecocardiograma confirmatrio, enzimas musculares
elevadas 6 vezes e FAN positivo, padro pontilhado. Pergunta-se:
1. Hiptese diagnstica principal:

a) Hipertenso pulmonar primria idioptica
b) Hipertenso pulmonar secundria a fibrose pulmonar
c) Hipertenso pulmonar secundria a doena do colgeno, provavelmente LES
d) Hipertenso pulmonar secundria a doena do colgeno, provavelmente ES
e) Hipertenso pulmonar secundria doena do colgeno, provavelmente
DMTC
2. Qual exame pode confirmar a hiptese acima:

a) Tomografia computadorizada de trax de alta resoluo
b) Esofagograma contrastado com brio
c) Dosagem de outros auto-anticorpos
d) Testes funcionais pulmonares com difuso de monxido de carbono
e) Oximetria em repouso e aps caminhada de 6 minutos
3) Mulher de 38 anos, referindo poliartrite de pequenas e grandes articulaes h 4

meses, emagrecimento de 3kg no perodo e escurecimento e branqueamento dos
dedos quando lava loua, s vezes ficando muito vermelhos depois de alguns
minutos. Ao exame fsico, BEG, corada, hidratada, dispneica+, anictrica, aciantica,
subfebril. Pulsos perifricos normais. Fenmeno de Raynaud moderado. Poliartrite
leve nas mos, punhos e joelhos. Presena de edema difuso de dedos ++/4,
dificultando a avaliao de esclerodactilia. Leve hiperfonese de segunda bulha em
foco pulmonar. Auto-anticorpos: FAN + padro pontilhado, anti-Sm negativo, anti-
RNP 1:5120, anti-DNAn negativo, anti-SCl-70 negativo. Pergunta-se:
1. Qual a maior causa de bito nesta doena?

a) Hipertenso Pulmonar
b) Infeces
c) Broncopneumonia aspirativa
d) Nefropatia
e) Fibrose pulmonar
2. Assinale manifestaes intra-torcicas frequentemente presentes nesta

doena:
a) Esofagite e cistos pulmonares
b) Esofagite e valvopatia
c) Cistos pulmonares e divertculo de Zenkel
d) Doena intersticial pulmonar e dismotilidade esofgica
e) Doena intersticial pulmonar e divertculo de Zenkel
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Respostas DMTC: 1-e; 2.1-e; 2.2-c; 3.1-a; 3.2-d
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339.
2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective
Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909.
3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dvnyi K, Galuska L, Csp I, Vgh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed
connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61.
4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33.
5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological
characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol
2006;64(1)(suppl):69-76.
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SNDROME ANTIFOSFOLPIDE (SAF)
DEFINIO
A Sndrome Antifosfolpide uma trombofilia adquirida auto-imune caracterizada
pela presena de trombose vascular e/ou abortamentos de repetio e, comumente,
plaquetopenia.
EPIDEMIOLOGIA
uma sndrome de descrio relativamente recente (dcada de 80) na
Medicina, no entanto j tem vrios pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive
com modelos animais experimentais para a sua reproduo e estudo. Em relao
predominncia de sexo, na sndrome associada a doenas do conjuntivo (p. ex. lpus
sistmico) h uma ntida predominncia do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua
forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalncia em ambos os sexos.
FISIOPATOLOGIA
Na SAF existe um ambiente extremamente favorvel trombose. Neste sentido,
todas as etapas do sistema hemosttico podem estar envolvidas:
a) Existe uma maior expresso e ativao das clulas endoteliais
b) Pode haver um aumento da agregao e da adesividade plaquetrias
c) Maior tendncia formao de trombina, e consequentemente, a clivagem
do fibrinognio em fibrina
d) Reduo das protenas anticoagulantes naturais (protenas C e S)
e) Reduo da fibrinlise.
QUADRO CLNICO
A SAF apresenta como manifestao clnica mais comum a trombose venosa
profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar,
seguida em freqncia por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente
vascular enceflico isqumico. Os episdios trombticos sempre devem ser confirmados
por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonncia
magntica, cintilografia pulmonar de ventilao-perfuso ou ainda uma anlise de bipsia
revelando trombos em pequenos vasos.
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Em relao s manifestaes obsttricas da SAF. Deve-se suspeitar desta

sndrome na presena de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que
10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou
ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclmpsia, pr-eclmpsia
ou insuficincia placentria (TABELA1).
TABELA1. Critrios clnico-laboratoriais de SAF
CRITRIOS CLNICOS
Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares. Confirmado por imagem ou histopatologia.
- 1 ou + bito fetal 10 sem

- 3 ou + abortos espontneos < 10 sem
- 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) eclmpsia, pr-eclmpsia ou insuf placentria
Excluir: alteraes hormonais, anatmicas e cromossmicas
CRITRIOS LABORATORIAIS
Anticoagulante lpico
Anticardiolipina IgG ou IgM em ttulo mdio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL
Anti-2-glicoprotena-I IgG ou IgM (ELISA)
Outras manifestaes tambm presentes so a tromboflebite superficial, lceras

isqumicas, a amputao de membros por isquemia de extremidade e isquemia de vasos
retinianos. Praticamente todos os sistemas vasculares do organismo podem ser
envolvidos por essa sndrome de modo que quando um paciente apresentar com
trombose de territrio vascular atpica, a SAF deve ser considerada.
A manifestao cutnea mais comum e que deve levar investigao de SAF
a presena de livedo reticular. Em relao ao quadro hematolgico destaca-se a
plaquetopenia como manifestao mais freqente, seguida da anemia hemoltica,
podendo ser Coombs positiva. A neutropenia no foi descrita na SAF primria.
Outras manifestaes no-trombticas da SAF bastante comuns so a
enxaqueca, a coria, a mielite transversa e o livedo reticular.
As condies clnicas e laboratoriais que podem levar suspeita de SAF
encontram-se listadas na TABELA 2.
LABORATRIO
Os anticorpos antifosfolpides utilizados na rotina clnica atualmente so o
anticoagulante lpico, a anticardiolipina IgG e/ou IgM e, por fim, a anti-beta-2-
glicoprotena 1 IgG e/ou IgM.
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O anticoagulante lpico um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma

triagem com teste de coagulao de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado
(TTPa) ou Tempo de Veneno diludo da Vbora Russel (dRVVT). Se estes testes
estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivduo normal e a seguir o teste
repetido. Caso haja uma normalizao do TTPa ou dRVVT, o mais provvel que se
trate de deficincia de fator de coagulao; caso se mantenha prolongado pode ser
devido presena de um inibidor de fator(es) de coagulao. Na ltima etapa do teste,
adiciona-se fosfolpides ao ensaio. Se houver normalizao do TTPa ou dRVVT, fica
demonstrado a dependncia de fosfolpides e confirma-se assim a presena de
anticoagulante lpico.
Em relao a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoprotena I IgG e/ou IgM utiliza-se
a tcnica de ELISA, j padronizada internacionalmente.
Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasies com intervalo de pelo
menos 12 semanas, o que demonstra a no temporariedade dos auto-anticorpos.
TABELA 2. Condies clnicas nas quais se deve considerar a SAF
Pacientes jovens com trombose (< 40 anos)
Plaquetopenia
Trombose em territrio atpico
Mltiplas tromboses
TTPa prolongado sem causa definida
Livedo reticular
Trombose em indivduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM, HAS, dislipidemia)
Abortamentos de repetio
Trombose com doena auto-imune associada (p. ex.. LES)
Eclmpsia, pr-eclmpsia, insuficincia placentria
DIAGNSTICO
O diagnstico de SAF sempre feito pela associao de pelo menos um evento
clnico vascular ou obsttrico e a presena persistente de pelo menos um anticorpo
antifosfolpide. Os critrios de SAF encontram-se na TABELA 1.
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TRATAMENTO
Em relao ao tratamento da SAF, deve-se dividir em fase aguda ou tratamento
de manuteno, que na verdade a profilaxia de novos eventos. Na fase aguda de uma
trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condio isqumica que no seja
SAF. Ou seja, uso de bolus de heparina no-fracionada (HNF) intravenosa seguida de
infuso contnua e o controle obrigatrio atravs do TTPa. Outra opo o uso de
heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que no requerem monitorizao laboratorial
para atingir o alvo teraputico.
Aps o episdio agudo, a anticoagulao deve ser mantida indefinidamente. Nos
indivduos que apresentaram eventos venosos, o uso de warfarin (anticoagulante oral)
deve ter como alvo um INR entre 2 e 3. Os indivduos arteriais, subdividem-se em 2
grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenmenos isqumicos arteriais no-AVC. Nos
pacientes com isquemia arterial extra-SNC, o acerto posolgico dever objetivar INR
entre 3 e 4. Nos indivduos com o primeiro episdio de AVC, preconiza-se o AAS
300mg/dia ou warfarin, mantendo-se o INR entre 2 e 3; no caso de episdios recorrentes
de AVC a escolha teraputica anticoagulao com warfarin mantendo-se o INR entre 3
e 4.
Em relao aos eventos obsttricos considera-se duas situaes.
1) quando a mulher nunca apresentou episdio trombtico prvio: o tratamento
na gravidez feito com AAS (100mg/dia) associado heparina em dose
profiltica (HNF 5000 UI subcutnea 2x dia ou enoxaparina 40mg
subcutnea 1x dia).
2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episdio vascular prvio e,
portanto sob uso crnico de anticoagulante oral, o mesmo deve ser suspenso
no primeiro trimestre por ser teratognico e substitudo por HNF numa
dosagem de modo a situar o TTPa entre 1,5-2,5 ou HBPM em dose
teraputica anticoagulante. Na gravidez recomenda-se monitorizar a
anticoagulao com HBPM atravs da dosagem dos nveis do fator anti-Xa.
A plaquetopenia em nveis moderados (entre 50.000 e 100.000) freqente e
raramente cursa com sangramentos (equimoses, petquias, gengivorragia ou epistaxe)
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SAF RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia - 30 a 50 anos
x Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundria e 1:1 na SAF prmria
Fisiopatologia
1. Aumento da ativao endotelial
2. Hiperagregao e adesividade palquetria
3. Aumento da gerao de trombina
4. Reduo da fibrinlise
5. Reduo de fatores anticoagulantes naturais
Classificao
1. Primria: Quando ocorre isoladamente, sem outra doena do tecido conjuntivo
concomitantemente.
2. Secundria: Quando associada a outra doena do tecido conjuntivo, principalmente o lpus
eritematoso sistmico.
Quadro Clnico
1. Manifestaes vasculares: Trombose arterial, venosa, de capilares qeud eve ser
demosntrada em exame de imagem ou anatomia patolgica.
2. Manifestaes obsttricas
x 1 ou + bito fetal 10 sem
x 3 ou + abortos espontneos < 10 sem
x 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) eclmpsia, pr-eclmpsia ou insuficincia
placentria
x Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado)
x Anticoagulante lpico (testes funcionais padronizados)
x Anti-beta-2-glicoprotena-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado)
x Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos, em pelo menos duas
ocasies com intervalo de 12 semanas.
Diagnstico
x Pelo menos 1 manifestao clnica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolpide.
Tratamento
1. Episdio vascular:
a. Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose no-SAF, ou
seja, anticoagulao plena com heparina
b. Preventivo:
x Trombose vensosa: warfarin com manuteno do INR 2-3
x Trombose arterial no-AVC: warfrin com INR 3-4
x AVC - 1 episdio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3
x AVC recorrente: warfarin INR 3-4
2. Episdio obsttrico:
x Se a paciente no apresenta previamente evento trombtico: AAS 100mg/dia +
heparina dose profiltica durante toda a gravidez.
x Se a paciente apresenta previamente evento trombtico: AAS 100mg/dia + heparina
dose anticoagulante durante toda a gravidez.
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SAF QUESTES
1. Como se faz o diagnstico de SAF?

a) 1 manifestao clnica + 2 dosagens de anticorpo antifosfolipide com intervalado de 12
semanas
b) 2 manifestaes clnicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolpide com intervalado de 12
semanas
c) 2 manifestaes clnicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolpide com intervalado de 6
semanas
d) 2 manifestaes clnicas + 1 dosagem de anticorpo antifosfolpide
c) 1 manifestao clnica + 1 dosagem de anticorpo antifosfolpide
2. As condies abaixo levam considerao de SAF, apesar de no fazerem parte de

critrios, exceto:
a) neutropenia
b) livedo reticular
c) lceras de membros inferiores
d) enxaqueca
e) plaquetopenia
3. Um paciente de 35 anos apresentou episdio de trombose venosa da veia femural direita

diagnosticado por sintomas e sinais clnicos locais. Apresenta anticardiolipina IgG 40
GPL (normal 10). Qual a prxima seqncia na investigao diagnstica?
a) confirmar a Trombose Venosa Profunda (TVP) por mtodo de imagem + nova dosagem de
anticardiolipina
b) realizar doppler e caso confirmar TVP est fechado o diagnstico
c) nova dosagem de anticorpo antifosfolpide
d) j est feito o diagnstico de SAF
e) colher dmero D e nova anticardiolipina
4. Paciente 40 anos apresenta plaquetas no valor de 80.000, sem sangramentos. Nega

episdios trombticos. Informa 1 abortamento com 12 semanas sem causa definida.
Apresenta anticoagulante lpico. Qual a prxima etapa a ser seguida para diagnstico?
a) dosagem de anticoagulante lpico aps 12 semanas e fechar diagnostico de SAF
b) aguardar outro abortamento para fechar diagnstico de SAF
c) aguardar plaquetas < 50.000 para fechar diagnstico de SAF
d) fazer dosagem de anticardiolipina seriada
e) solicitar anti-beta-2-glicoprotena I
5. Paciente 28 anos, com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isqumico. No tem
histria de AVC pregresso, tromboses na famlia ou dislipidemia. Tem a presena de
anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasies com intervalo de 12
semanas. Como deve ser o tratamento de manuteno aps a fase aguda?
a) AAS 300mg/dia
b) Warfarin com INR entre 2 e 3
c) Warfarin com INR entre 3 e 4
d) Heparina de baixo peso molecular
e) As letras a e b esto corretas
Respostas SAF: 1.a, 2.a, 3.a, 4.a, 5e
1. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the
classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 4(2): 295-306,
2006.
2. Levy, RA e Bonf E. Sndrome Antifosfolpide. In.: Yoshinari NH e Bonf ESDO. Reumatologia para o
clnico. So Paulo, Ed. Rocca,2006.
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VASCULITES SISTMICAS
DEFINIO
Vasculite, um processo clnico e patolgico causado pela inflamao da parede
de vasos sanguneos. Trata-se de um achado comum a vrias doenas humanas
incluindo aqui doenas infecciosas, neoplsicas e imunolgicas. No entanto, existe um
grupo de doenas no qual o quadro clnico preponderantemente causado pela
inflamao de artrias e veias. Trata-se das Vasculites Sistmicas, caracterizadas por
um intenso infiltrado inflamatrio acometendo a parede de vasos de qualquer calibre,
acompanhada de necrose fibrinide do vaso.
Muito embora este processo possa acompanhar doenas do tecido conectivo e
neopalsias so as formas primrias que sero discutidas em detalhes neste captulo.
Estas Vasculites Sistmicas Primrias so doenas relativamente raras mas de
grande importncia clnica, devido sua gravidade e pelo fato de representarem um
diagnstico diferencial importante de vrias condies clnicas, particularmente
aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de mltiplos rgos e
sistemas, glomerulonefrites, neuropatia perifrica, lceras cutneas, isquemia
perifrica e trombose arterial ou venosa.
FISIOPATOLOGIA
As vasculites sistmicas primrias so um grupo de doenas heterogneas de

causa ainda desconhecida. No entanto, a resposta teraputica ao uso de drogas
imunossupressoras, sugere um mecanismo imunolgico envolvido na maioria dos
casos. A deposio de imunocomplexos formados por antgenos e anticorpos com a
conseqente ativao da cascata do complemento um dos mecanismos
tradicionalmente sugeridos, dada semelhana clnica e patolgica com a doena do
soro. Da mesma forma, bem conhecida a relao entre certas formas de vasculites
sistmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infeces
virais crnicas. Outra forma peculiar de vasculite, a granulomatose de Wegener, est
relacionada com a produo de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossmicas
de neutrfilos. No entanto, geralmente no se encontra depsitos de imunecomplexos
nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites. Igualmente, apenas uma pequena
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parcela de pacientes com vasculites sistmicas se beneficia de plasmaferese, um

mtodo que potencialmente retira imunecomplexos da circulao. Consequentemente,
outras alteraes da imunidade (celular e humoral) tambm so consideradas na
fisiopatologia destas doenas. Finalmente, preciso lembrar que as prprias clulas
endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta
imune.
CLASSIFICAO
O quadro clinico das vasculites sistmicas costuma ser mais ou menos

incaracterstico, uma vez que qualquer rgo ou sistema pode ser acometido. O
diagnstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia.
No entanto, as alteraes histolgicas tambm no so especficas das vrias formas
de vasculites. Assim sendo, o diagnstico diferencial das diferentes doenas que
compe o grupo das vasculites sistmicas depende do conjunto de caractersticas do
infiltrado inflamatrio, do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestaes
clnicas.
TABELA 1. Vasculites sistmicas primrias: classificao segundo o tamanho dos vasos
CALIBRE DO VASO Vnulas e Capilares Pequeno Mdio Grande
V. de Hipersensibilidade ++
Henoch Schoenlein ++
Granulomatose de Wegener + ++
Poliangite microscpica + ++
Angite de Churg Strauss + ++
Poliarterite Nodosa + ++
Arterite de Takayasu ++
Arterite Temporal + ++
Existem vrias classificaes das vasculites sistmicas, nenhuma delas

definitiva. Embora, a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clssicas
de vasculite, uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaractersticas.
Mais importante do que a classificao das vasculites o diagnstico diferencial entre
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vasculites sistmicas primrias, vasculites sistmicas secundrias e outras doenas

sistmicas (infecciosas, neoplsicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite.
Em 1994 foram publicados os critrios do Colgio Americano de Reumatologia
(ACR) para a classificao das vasculites. Estes critrios foram criados com o objetivo
de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistmicas e no como
critrios diagnsticos destas doenas. Outros critrios divergentes tambm foram
publicados e ainda no existe um consenso neste sentido. Mais recentemente, a
descoberta da presena de auto-anticorpos especficos para certas formas de
vasculites, bem como avanos no conhecimento da imunopatologia de algumas
doenas tm auxiliado na tarefa de classificar estas doenas com objetivo de
individualizar o tratamento.
Neste captulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites
sistmicas, sem nos prender a um critrio de classificao especfico que inclua todas
as doenas deste grande grupo:
1- Vasculite de hipersensibilidade
2- Vasculite de Henoch Shoeinlein
3- Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrfilos (ANCA)
Granulomatose de Wegener
Poliangite Microscpica
4- Poliarterite nodosa
5- Sndrome de Churg Strauss
6- Arterite de Takayasu
7- Arterite temporal (arterite de clulas gigantes)
1- Vasculite de Hipersensibilidade
Vasculites de hipersensibilidade so formas de vasculites predominantemente

cutneas, afetando vnulas e capilares. Clinicamente se manifestam como prpura
cutnea disseminada ou outras leses dermatolgicas como ppulas, bolhas, urticria
e lceras necrticas. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado pele.
Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgnico leve, porm, o quadro
cutneo sempre preponderante.
A histologia revela o padro de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de

polimorfonucleares apresentando fragmentao dos ncleos (citoclase). Este mesmo
padro clnico e histolgico pode ser observado na doena do soro, nas vasculites
secundrias s doenas do conectivo, nas vasculites associadas neoplasias e
infeces, ou mesmo em associao com outras formas de vasculites primrias.
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Portanto, o diagnstico depende sempre da excluso de outras possibilidades

etiolgicas. Em geral existe um fator desencadeante (drogas, infeces) que leva ao
surgimento das leses. No entanto formas idiopticas e recidivantes (sem um antgeno
precipitante reconhecvel) tambm ocorrem.
Formas leves no necessitam de tratamento, cursando de maneira auto-limitada.

Quando h um antgeno precipitante reconhecido, basta a retirada do estmulo
antignico com suspenso do uso de drogas ou tratamento antibitico no caso de
infeces bacterianas. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de
envolvimento orgnico, corticosterides podem ser utilizados, geralmente com tima
evoluo.
2- Vasculite de Henoch Shnlein

Embora tambm seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade, a prpura de
Henoch Shnlein merece considerao especial. Clinicamente caracteriza-se pela
presena invarivel de prpura palpvel associada com artralgias difusas, clicas
abdominais e glomerulonefrite. A doena acomete preferencialmente crianas com um
surto nico auto-limitado que pode evoluir com quadro de nuseas, vmitos e dor
abdominal intensa mimetizando abdmen agudo cirrgico. Raramente evolui com
intucepo de ala intestinal.
A glomerulonefrite se manifesta por hematria microscpica que muito raramente
evolui com perda da funo renal. Formas atpicas acometendo adultos, recorrentes
ou evoluindo com insuficincia renal tambm tm sido descritas.
Bipsias das leses revelam o padro tpico de vasculite leucocitoclstica com
depsitos freqentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de
glomerulonefrite necrotizante com crescentes.
3- Vasculites Associadas ao ANCA

3.1 Granulomatose de Wegener
A granulomatose de Wegener (GW) uma forma de vasculite sistmica que
tipicamente envolve o trato respiratrio alto, pulmes e rins. A trade clnica clssica de
sinusite, ndulos pulmonares e glomerulonefrite, geralmente acompanhada de uma
vasculite sistmica de pequenos vasos envolvendo qualquer rgo ou tecido. A
doena afeta homens e mulheres de qualquer idade.
A leso caracterstica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa
observada principalmente no trato respiratrio baixo. A histologia renal revela um
padro de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes, sem a presena de
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depsitos ao exame de imunofluorescncia (glomerulonefrite pauci-imune). Alm disso

a doena costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada
acometendo literalmente qualquer rgo ou tecido.
Quadros tpicos se manifestam com envolvimento inicial de vias areas
superiores. Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite mdia de repetio,
leses orais e de septo nasal, febre, astenia e perda de peso. As leses de vias
areas superiores e retro-orbitrias tendem a evoluir de forma progressiva e
necrotizante. Complicaes comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose
ocular, do ao paciente um aspecto mais ou menos caracterstico. O envolvimento
pulmonar se caracteriza pela presena de ndulos, cavidades ou infiltrados intersticiais
que se manifestam clinicamente com tosse, dispnia, escarros hemoptoicos ou
mesmo hemoptise franca. A hemorragia alveolar uma complicao grave da doena
que pode surgir como manifestao inicial ou ocorrer na evoluo do quadro. O
envolvimento renal se caracteriza pela hematria microscpica e insuficincia renal
rapidamente progressiva. Alm disso, o envolvimento sistmico pode ser
extremamente florido na dependncia do rgo acometido.
A forma clssica generalizada da GW uma doena de pssimo prognstico na
ausncia de um tratamento adequado. Existem, no entanto, formas localizadas, que
cursam de maneira mais indolente.
O diagnstico da GW feito com uma associao de achados clnicos,
histolgicos e laboratoriais. Este diagnstico deve ser fortemente considerado em
pacientes com envolvimento multisistmico associado trade clnica clssica descrita
acima. O padro ouro do diagnstico, ou seja, a demonstrao de uma vasculite
necrotizante granulomatosa, ou de glomerulonefrite com crescentes pauci-imune nem
sempre possvel.
No final da dcada de 1980 foi demonstrada uma associao altamente
especfica entre a GW e anticorpos contra o citoplasma de neutrfilos (ANCA). A
deteco destes anticorpos no soro dos pacientes, auxilia no diagnstico e
acompanhamento teraputico particularmente naqueles pacientes com forma ativa e
generalizada da doena.
ANCA so detectados por imunofluorescncia indireta. Existem dois padres de
imunofluorescncia descritos:
O padro clssico (cANCA) altamente especfico para a granulomatose de
Wegener. O padro perinucelar (pANCA) ocorre mais freqentemente na Poliangiite
Microscpica (PAM) tambm podendo ser observado na GW e mais raramente na
Arterite de Churg- Strauss descritas abaixo. Alm disto, pANCA pode ser observado
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em uma grande variedade de situaes clnicas no relacionadas com as vasculites

sistmicas.
O tratamento ideal da GW sistmica e generalizada inclui ciclofosfamida e
corticosterides em dose alta. A ciclofosfamida a droga imunossupressora de
escolha na induo da remisso da doena. Outros esquemas imunossupressores
menos agressivos podem ser utilizados em formas localizadas ou,aps o perodo de
induo, na manteno da remisso.
O tratamento imunossupressor mudou radicalmente o prognstico desta doena
antigamente mortal. Mesmo assim a GW permanece uma doena crnica associada
com uma importante morbidade e mortalidade. O diagnstico precoce e o tratamento
especializado so fatores que auxiliam na melhor evoluo destes pacientes.
3.2 Poliangiite Miscroscpica

A PAM uma forma de vasculite que historicamente foi classificada como parte
do espectro clnico da poliarterite nodosa (vide abaixo). Trata-se de uma vasculite
sistmica e necrotizante envolvendo vasos de pequeno e mdio calibre associada com
uma glomerulonefrite semelhante a que ocorre na Granulomatose de Wegener. O
envolvimento renal freqente pode associar-se com acometimento do pulmo e
vasculite sistmica generalizada.
Apesar de no cursar com leses granulomatosas e envolvimento de vias areas
superiores, a presena de auto-anticorpos da classe dos ANCA e sua sensibilidade
teraputica ciclofosfamida sugerem uma maior relao fisiopatolgica com a
granulomatose de Wegener do que com outras formas de vasculite.
4- Poliarterite Nodosa
A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistmica a ser
descrita, por Kussmaul e Maier em 1866. Na sua forma clssica a doena afeta
artrias de mdio calibre poupando caractersticamente o pulmo. As manifestaes
clnicas decorrem da ocluso arterial levando a isquemia do rgo ou tecido afetado.
Homens so mais afetados do que as mulheres numa proporo de 2:1 a 3:1 podendo
se iniciar em qualquer idade.
As leses da PAN afetam artrias de mdio e pequeno calibre, principalmente
nos locais de bifurcao. O processo inflamatrio segmentar com infiltrado
neutroflico e necrose fibrinide. Caractersticamente, a histologia revela leses
vasculares em diferentes estgios de evoluo, desde o estgio inicial descrito acima
at a presena de infiltrado de clulas mononucleares, necrose da parede e formao
de trombos.
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O quadro clnico pode ser bastante variado dependendo da distribuio das

leses. Sintomas constitucionais iniciais como febre, astenia e perda de peso so
freqentes. Sintomas articulares, mialgia e dor visceral tambm ocorrem comumente.
Sintomas mais sugestivos da doena incluem a presena de livedo reticularis,
mononeurite mltipla e hipertenso arterial.
No existem achados laboratoriais especficos da PAN. Alm disso o quadro
clnico pode ser bastante inespecfico. Por isso, necessrio conhecer esta doena
para que, frente a um quadro clnico compatvel se levante a suspeita. A confirmao
diagnstica depende, em grande parte, da demonstrao histolgica das leses. Uma
parcela dos doentes tem PAN associada infeco crnica pelo vrus da hepatite B.
O tratamento da PAN feito com corticosterides e, eventualmente, drogas
imunossupressoras. Nos casos associados ao vrus da hepatite B o tratamento
antiviral especfico deve ser introduzido.
5- Sndrome de Churg-Strauss (SCS)

A vasculite de Churg Strauss (ou angiite granulomatosa e alrgica) uma forma
de vasculite necrotizante sistmica acometendo vasos de pequeno e mdio calibre
com envolvimento pulmonar, cutneo e sistmico associado com hipereosinofilia
perifrica. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso
infiltrado eosinoflico, Outras vezes encontra-se um aspecto em muito semelhante ao
da poliarterite nodosa (vide abaixo). Existe uma tpica relao com histria de atopia,
asma de incio (ou piora) recente, leses cutneas e vasculite disseminada. O quadro
clinico sobrepe-se ao da PAN exceto pelo envolvimento pulmonar e histria de
atopia.
Muito embora classificada separadamente neste captulo, ANCAs podem ser
detectados em uma pequena parcela dos portadores de SCS, geralmente com padro
perinuclear.
O tratamento inclui corticosterides e, eventualmente drogas citotxicas nos
casos mais graves.
6- Arterite de Takayasu
A arterite de Takayasu (AT) uma forma de vasculite afetando artrias de

grande calibre, particularmente a aorta e seus ramos. Trata-se de uma doena mais
freqente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade.
A doena pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta, perda de
peso, artralgias e astenia. Estes sintomas inespecficos costumam passar
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desapercebidos exceto nos casos mais intensos,nos quais os pacientes passam a ser
investigados por um quadro crnico de febre de origem indeterminada. Com a
evoluo da doena, ocorrem manifestaes de estenose arterial como a claudicao
de membros, isquemia mesentrica, isquemia cerebral ou isquemia de artria renal
com hipertenso reno-vascular. Outras vezes a doena permanece totalmente
assintomtica sendo detectada em um exame de rotina devido a ausncia de pulsos
perifricos ou assimetria da presso arterial nos membros.
O quadro histolgico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatrio
granulomatoso afetando a camada mdia e adventcia da artria. Com o tempo ocorre
hiperplasia da ntima, degenerao da camada mdia e fibrose da adventcia. As
artrias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo ocluses),
muitas vezes associados com dilataes ps-estenticas e formaes de aneurismas.
Estas alteraes so facilmente identificadas em exame arteriogrfico. Na fase
inicial da doena as provas de atividade inflamatria (velocidade de
hemossedimentao, protena C reativa) apresentam-se muito elevadas. No entanto,
na fase crnica, oclusiva, podem estar normais.
O tratamento na fase aguda feito com corticosterides. Na fase oclusiva,
medicamentos anti-adesivos plaquetrios e eventualmente procedimentos cirrgicos
so necessrios.
7- Arterite temporal
A arterite temporal (ou arterite de clulas gigantes) uma forma de vasculite que
acomete tipicamente pacientes aps a quinta dcada de vida. Trata-se de uma
vasculite acometendo artrias de grande e mdio calibre, particularmente cartida e
seus ramos. No entanto, esta uma doena sistmica cursando frequentemente com
manifestaes gerais como febre e perda de peso. Alm disso, muito freqente a
associao da AT com quadro de Polimialgia Reumtica caracterizado por artralgias,
dor e rigidez da musculatura lombar, cervical e ombros. Apesar de ser uma doena
sistmica, ao contrrio daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite, o
envolvimento de rgos como rins, pulmo e pele bastante raro.
A manifestao clnica mais tpica a cefalia temporal causada pelo
acometimento da artria temporal. Outras manifestaes freqentes incluem
claudicao de mandbula e manifestaes oculares como diplopia ou amaurrose
sbita. A amaurose da AT irreversvel, portanto todo paciente suspeito deve ser
imediatamente tratado para evitar esta complicao.
A suspeita diagnstica feita em pacientes com mais de 50 anos de idade
apresentando quadro clnico caracterstico associado com grande elevao da
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velocidade de hemosedimentao. A bipisa de artria temporal pode revelar uma

vasculite granulomatosa porm, nos casos altamente suspeitos o tratamento deve ser
introduzido mesmo na ausncia de confirmao histolgica.
Corticosteride em alta dose inicial necessrio para evitar complicaes ou
recorrncia da doena. Com o tempo a dose reduzida progressivamente porm
alguns pacientes permanecem dependentes de doses baixas de corticides.
VASCULITES RESUMO
Definio
Processo clnico e patolgico causado pela inflamao da parede de vasos sanguneos. As

vasculites sistmicas primrias so doenas nas quais o quadro clnico preponderantemente
causado pela inflamao de artrias e veias representando um diagnstico diferencial
importante de vrias condies clnicas.
Fisiopatologia
Grupo de doenas heterogneas de causa ainda desconhecida mas de provvel modulao

imunolgica. A deposio de imunocomplexos formados por antgenos e anticorpos, alteraes
de imunidade celular e humoral esto implicados na sua fisiopatologia. Alguns casos de
vasculites esto relacionadas com exposio crnica antgenos virais, particularmente o vrus
da hepatite B.
Classificao
Existem vrias classificaes das vasculites sistmicas, nenhuma delas definitiva. Mais
importante do que a classificao das vasculites o diagnstico diferencial entre vasculites
sistmicas primrias, vasculites sistmicas secundrias e outras doenas sistmicas que
mimetizam quadro de vasculite.
1- Vasculite de Hipersensibilidade
Vasculites de hipersensibilidade so formas predominantemente cutneas, afetando vnulas e

capilares. O diagnstico depende sempre da excluso de outras possibilidades etiolgicas
como infeces e doenas do conectivo. A maioria dos casos auto-limitada.
2- Vasculite de Henoch Shnlein
Associao entre prpura cutnea, poliartralgia, clicas abdominais e glomerulonefrite. A

doena acomete preferencialmente crianas com um surto nico auto-limitado que pode evoluir
com complicaes intestinais. Menos frequentemente a doena evolui de forma recorrente ou
crnica e raramente leva a insuficincia renal.
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3- Granulomatose de Wegener (GW) e a Poliangiite Microscpica (PAM)
Vasculites que afetam pequenos vasos associadas presena de anticorpos contra o

citoplasma de neutrfilos. A GW envolve o trato respiratrio alto, os pulmes, os rins,
acompanhada de vasculite sistmica de pequenos vasos envolvendo qualquer rgo ou tecido.
Na PAM h um envolvimento renal freqente que pode associar-se com acometimento do
pulmo e vasculite sistmica generalizada. A leso renal de ambas doenas uma
glomerulonefrite crescentica segmentar e focal pauci-imune. Na GW observa-se tambm uma
vasculite necrotizante e granulomatosa principalmente no trato respiratrio baixo. Anticorpos
contra o citoplasma de neutrfilos (ANCA) com padro clssico na imunofluorescncia
relacionam-se especificamente com a GW. ANCA padro perinuclear observado na PAM e
outras patologias.
4- Sndrome de Churg-Strauss (SCS)
A angiite granulomatosa e alrgica acomete vasos de pequeno e mdio calibre com

envolvimento pulmonar, cutneo e sistmico associado com hipereosinofilia perifrica e historia
de atopia. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado
eosinoflico, O tratamento inclui corticosterides e, eventualmente drogas citotxicas nos casos
mais graves.
5- Poliarterite Nodosa (PAN)
A PAN afeta artrias de mdio calibre poupando caractersticamente o pulmo. Febre, astenia,
artralgias e mialgias ocorrem junto com sintomas variados incluindo livedo reticularis,
mononeurite mltipla e hipertenso arterial. A confirmao diagnstica depende, em grande
parte, da demonstrao histolgica das leses. Uma parcela dos doentes tem PAN associada
infeco crnica pelo vrus da hepatite B. O tratamento da PAN feito com corticosterides e,
eventualmente, drogas imunossupressoras.
6- Areterite de Takayasu (AT)
Vasculite que afeta aorta e seus ramos, mais freqente em mulheres jovens. A doena pode
passar desapercebida ou se manifestar com quadro agudo de febre e artralgias.
Posteriormente podem surgir sintomas relacionados com estenose arterial como a claudicao
de membros, isquemia mesentrica,, isquemia cerebral ou isquemia de artria renal com
hipertenso reno-vascular. O diagnstico depende da demonstrao arteriogrfica das leses.
O tratamento corticide est indicado apenas na fase aguda,com atividade inflamatria, da
doena.
7- Arterite temporal
Vasculite de pacientes com mais de 50 anos associada com grande elevao das provas de
atividade inflamatria. A doena acomete particularmente ramos da cartida.
A manifestao clnica mais tpica a cefalia temporal. Claudicao de mandbula e

manifestaes oculares tambmso freqentes. A complicao mais temida a amaurose
sbita. Casos suspeitos devem ser tratados com corticosteroides.
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VASCULITES QUESTES
1. Assinale a correta.
a. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da deteco de anticorpos contra a clula
endotelial
b. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da deteco de anticorpos contra o
citoplasma de neutrfilos (ANCA)
c. O diagnstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia.
d. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da associao de achados clnicos,
histolgicos, laboratoriais e eventualmente radiolgicos
e. O diagnstico das vasculites sistmicas depende da associao de achados laboratoriais e
clnicos
2. So sintomas sugestivos de vsculite sistmica

a. Febre e perda de peso
b. Neuropatia perifrica
c. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar
d. Prpura e lceras cutneas
e. Todos acima
3. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando prpura cutnea em

membros inferiores. Bipsia da leso revela vasculite leucocitoclstica. Assinale a
alternativa correta:
a. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticides
b. deve-se investigar causas imunolgicas, neoplsicas e infecciosas
c. trata-se de lpus eritematoso sistmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras
d. trata-se de vasculite de hipersensibilidade no necessitando de tratamento medicamentoso
e. trata-se de prpura de Henoch-Shnlein necessitando de tratamento com corticide.
4. Paciente do sexo masculino, 42 anos apresentando quadro de dor abdominal, febre,

dor testicular, livedo reticular e neuropatia perifrica. Qual das afirmativas abaixo
correta?
a. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. Solicitar sorologia para hepatite B
b. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. Solicitar sorologia para hepatite B
c. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. Solicitar pesquisa de ANCA.
d. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. Solicitar pesquisa de ANCA
e. Nenhuma das anteriores
5. Assinale a correta
a. ANCA clssico est especificamente associado com a granulomatose de Wegener
b. ANCA perinuclear est especificamente associado com a granulomatose de Wegener
c. ANCA clssico est especificamente associado com a poliarterite nodosa
d. ANCA perinuclear est especificamente associado com a poliarterite nodosa
e. ANCA perinuclear est especificamente associado com a poliangiite microscpica
Respostas VASCULITES: 1-d; 2-e; 3-b; 4-b; 5-a
1- HUNDER G.G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis.
Arthritis Rheumatism v33, p. 1065
2- JEANETTE, J.C.; FALK, R.J.; ANDRASSY, K.: Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an
international consensus conference. Arthritis Rheumatism v.37, p.187-192, 1994
3- FAUCI A., HAYNES B.F. KATZ P.: The spectrum of vasculits. Clinical, pathologic,immunologic and
therapeutic considerations. Ann Intern Med v.89, p.660-676,1978.
4- JEANETTE, J.C.; FALK, R.J Clin Exp rheumatol v. 25(1) Suppl 44, p. S52-6, 2007.
5- SEO P; STONE J.H.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med; 117-
139, 2004.
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OSTEOARTRITE
Ricardo Fuller
EPIDEMIOLOGIA
A osteoartrite (tambm denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio)
doena de alta prevalncia, atingindo aproximadamente 10% da populao acima dos 60
anos. Considerando apenas o aspecto histopatolgico, a osteoartrite pode iniciar-se j na
adolescncia e atingir aos 40 anos 90% dos indivduos.
Considerando-se os achados radiogrficos, 52% da populao adulta apresenta
OA de joelhos, e destes, 20% com quadro moderado ou severo. 85% dos indivduos na
faixa dos 55 aos 64 anos, 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais
articulaes e acima dos 85 anos a prevalncia da doena (radiogrfica) alcana os
100%. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos, porm, se
considerarmos a faixa etria abaixo dos 45 anos, os homens so maioria, enquanto que,
nas mulheres a prevalncia maior aps os 55 anos.
Do ponto de vista socio-econmico, o impacto gerado pela OA de grande
monta em nvel mundial, visto constituir uma das principais causas de perda de horas de
trabalho, alm de acarretar gastos com internaes e cirurgias reparadoras para o
tratamento desses doentes. No Brasil, dados obtidos junto ao Instituto Nacional de
previdncia Social mostraram que em 1974, as doenas osteoarticulares foram
responsveis por 10,6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de
incapacidade, aps as doenas mentais e as cardiovasculares). A osteoartrite foi a causa
do impedimento laborativo em 7,8% dos casos.
FISIOPATOLOGIA
A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos
elementos da matriz, que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase
tecidual. O condrcito dotado de um arsenal enzimtico que age sobre o colgeno, e os
proteoglicanos, de modo a promover uma degradao tecidual localizada e controlada
para dar lugar sntese de novas molculas quantitativa e qualitativamente adequadas
s necessidades biomecnicas do momento. Trata-se de um mecanismo fisiolgico de
adaptao e renovao tecidual. A osteoartrite representa a falncia cartilaginosa que
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ocorre quando se instala o desequilbrio entre a degradao e o processo de reparao

tecidual.
O condrcito sofre a ao reguladora de dois tipos de mediadores: os pr-
catablicos que so as citocinas, principalmente a interleucina 1 e o fator de necrose
tumoral alfa e os pr-anablicos que so os fatores de crescimento. Esses mediadores
promovem junto ao condrcito a ativao de mecanismos para a degradao tecidual
(mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regenerao da cartilagem (via
multiplicao celular e sntese dos elementos da matriz). O principal sistema de
degradao da cartilagem articular inclui 3 enzimas zinco-dependentes existentes no
condrcito e na sinvia, denominadas metaloproteases. Sob a ao das citocinas, ocorre
tambm a produo de colgenos ectpicos (colgeno I no lugar do colgeno II, prprio
da cartilagem), que deterioram as propriedades do tecido, acelerando a degradao.
PATOLOGIA
A cartilagem osteoartrtica sofre degradao, com o surgimento de fibrilaes e
eroses. Ocorre a reduo progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a
desnudamento do osso subcondral, que, por sua vez, sofre intensa remodelao,
tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfcie articular, formando
exostoses marginais denominados ostefitos.
Os debris osteocartilaginosos so fagocitados pelas clulas da membrana
sinovial, induzindo liberao de citocinas e outros mediadores inflamatrios. A
membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradao cartilaginosa via
liberao de enzimas proteolticas no lquido sinovial. Os condrcitos, tornam-se
metabolicamente mais ativos, com ncleos hipertrficos e multiplicao celular,
principalmente junto s fibrilaes, formando clones de duas ou mais clulas.
Paralelamente, ocorre morte de condrcitos.
CLASSIFICAO
A osteoartrite definida como idioptica quando no existem fatores
predisponentes identificveis, e secundria quando claramente decorrente de agentes
locais ou sistmicos que agindo na articulao, modificariam suas caractersticas,
fundamentalmente aquelas necessrias para um desempenho funcional ideal. Tanto a
OA idioptica, como a secundria podem ocorrer como formas localizadas ou
generalizadas. Na OA secundria o dano articular atinge, em geral, poucas articulaes,
frequentemente aquelas que suportam carga, como os joelhos, coxo-femorais e coluna
vertebral, em decorrncia da ao de fatores mecnicos locais.
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Atuariam como elementos de estresse mecnico, deformidades articulares

congnitas (p. ex. joelho varo ou valgo, displasia acetabular, escoliose, etc), instabilidade
articular gerada por desvio de alinhamento, flacidez ou hipotrofia dos elementos
estabilizadores da articulao (cpsula, ligamentos, meniscos, tendes e msculos), e,
num sentido mais genrico, quaisquer fatores (endcrinos, metablicos, neurolgicos,
etc) que acarretem sobrecarga anormal nas articulaes como encurtamento de
membros, vcios posturais, obesidade, etc.
J na osteoartrite idioptica destaca-se a forma generalizada, verificada
principalmente em mulheres, acometendo em 85 % dos casos as mos. Existe um forte
componente gentico nessa forma de doena.
QUADRO CLNICO
O principal sintoma e da osteoartrose a dor articular de durao e intensidade
variveis de acordo com o estado evolutivo da doena. Nas fases iniciais, a dor fugaz e
episdica. Posteriormente, com a progresso da OA, torna-se contnua e difusa, com
caractersticas basicamente mecnicas (isto , aparece com o incio do movimento e
melhora com o repouso), o que permite diferenci-la na maioria das vezes, da dor com
caractersticas inflamatrias, que ocorre por exemplo na artrite da doena reumatide e
tende a ser contnua. A evoluo da doena lenta, geralmente meses a anos, e o seu
incio impreciso no tempo. Ela tende a ser difusa, o que a diferencia da dor localizada
que acontece por exemplo nas tendinopatias, bursites ou leses meniscais, entre outras,
que podem cursar em paralelo com a OA.
O processo osteoartrtico leva perda gradual da estabilidade articular e,
consequentemente, dor de maior intensidade e limitao, inicialmente antlgica
(funcional) e na evoluo anatmica, ou seja, determinada pelo encurtamento de
ligamentos, tendes, cpsula e msculos. No exame fsico, comum encontrar dor
palpao, crepitao (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rgida
palpao (que corresponde aos ostefitos). s vezes, sinais inflamatrios, derrame
articular e comprometimento msculo-tendneo. Os casos de evoluo mais grave
apresentam deteriorao da funo articular, chegando at a anquilose. Outros sintomas
da OA, incluem rigidez matinal, geralmente de curta durao (menos de 15 minutos).
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Nas mos, as articulaes mais afetadas so as interfalangeanas distais e as

interfalangeanas proximais, com a formao de ndulos de Heberden e Bouchard
respectivamente (FIGURA 2). Essa forma de OA conhecida como osteoartrite nodal, e
os pacientes que a apresentam cursam tambm com uma grande freqncia de
envolvimento articular extra-mos. Essa forma tem importante influncia gentica, e
predomina em mulheres, na proporo de 9:1. Ainda nas mos notrio o envolvimento
da base do polegar, na articulao trapzio-metacarpeana, tambm denominada de
rizartrose. possvel verificar um aumento de volume local, de consistncia endurecida,
que corresponde formao de ostefitos locais. A OA nessa localizao est muito
relacionada ao uso excessivo e em atividades que envolvam preenso com carga.
Bouchard
Heberden
FIGURA 2. Manifestaes da osteoartrite: esquerda joelhos em varo apresentando-se

edemaciados (setas); na figura do meio, mos com ndulos de Heberden nas articulaes
interfalangeanas distais e Bouchard nas proximais. direita, detalhe do Heberden: verifica-se que
a nodulao tem localizao dorso-lateral.
O joelho uma das articulaes mais atingidas. O compartimento medial o

comprometido com maior freqncia por suportar aproximadamente 85% da carga do
joelho. A OA fmuro-patelar tambm bastante freqente e sintomtica. Em alguns
pacientes existe uma deficincia intrnseca da cartilagem da patela, denominada
condromalcia de patela, que favorece o surgimento mais prematuro da doena. A OA
dos joelhos pode cursar com deformidade em varo (FIGURA 2) ou valgo.
Na coluna, a osteoartrite atinge os discos (OA intervertebral ou doena discal
degenerativa) e as articulaes interapofisrias. Os segmentos mais atingidos so os
mais mveis, isto , o cervical (principalmente entre C5 e C7) e o lombar (principalmente
entre L4 e S1). O processo manifesta-se como uma dor local, e eventualmente dor
radicular devido a compresso das razes na sua emergncia pelos forames
intervertebrais, determinada por complexos disco-osteofitrios. Os sintomas podem ser
crnicos, eventualmente com perodos de crises vinculadas principalmente ao esforo e
vcios posturais.
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Na prtica clnica, a intensidade do dano articular na OA pode ser avaliado por

mtodos de imagem clssicos, como radiografia convencional, tomografia
computadorizada e ressonncia nuclear magntica. Os achados radiogrficos incluem
reduo do espao articular, esclerose ssea subcondral e ostefitos que indicam
remodelao ssea (FIGURA 1-II e 3). Cistos e eroses sseas podem estar presentes
nos casos mais severos.
Exames laboratoriais so normais, prestando-se mais para o diagnstico
diferencial com outras artropatias crnicas. Nos casos mais avanados, principalmente
das grandes articulaes, podem exibir uma discreta elevao das provas de fase aguda.
FIGURA 3. Manifestaes radiogrficas da osteoartrite. esquerda verifica-se envolvimento dos

joelhos, com reduo do espao articular, esclerose ssea subcondral e ostefito. No centro
observam-se grandes ostefitos na coluna lombar. direita, verifica-se o envolvimento das
articulaes interfalangeanas na osteoartrite nodal: esto presentes as mesmas alteraes
descritas para os joelhos, acrescidas de deformidades.
DIAGNSTICO
Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa, com poucos
sinais inflamatrios em indivduos acima de 50 anos, atingindo joelhos, quadris, coluna e
mos. Para o diagnstico, fundamental a associao dos sintomas com os achados dos
mtodos de imagem, principalmente a radiografia. Isso, porque muito freqente a
existncia de alteraes radiogrficas compatveis com osteoartrite, na ausncia de
sintomas. Nesses casos no se configura o diagnstico de osteoartrite. Esse fato
particularmente comum na coluna, quando exames de rotina podem revelar a presena
de ostefitos sem nenhuma clnica.
TRATAMENTO
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Tratamento no medicamentoso
No tratamento da osteoartrite, deve-se reconhecer os possveis fatores de risco
como sobrecarga mecnica, obesidade, trauma, deformidade e instabilidade articular
para que sejam eliminados quando possvel. Torna-se necessrio a educao do
paciente quanto natureza e evoluo da doena. Sempre que possvel, oferecer
orientao sobre atividades profissionais e da vida diria que possam ter implicaes na
progresso da osteoartrite. importante que se estabelea um programa de repouso e
exerccios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular, minimizando
sobrecargas. Bengala, palmilhas e calados antiimpacto e reduo do peso so
medidas importantes na reduo dos sintomas e progresso da doena nas articulaes
de carga. Os meios fsicos incluem entre outros a crioterapia. A aplicao de calor
profundo na forma de ultrassom no mostrou eficcia em estudos controlados recentes.
Preconiza-se tambm a aplicao de TENS (estimulao eltrica transcutnea) e a
acupuntura, ambos para efeito analgsico e relaxante.
Tratamento medicamentoso
Inclui dois grupos de medicamentos: os de ao rpida e os de ao lenta.
1. Frmacos de ao rpida: so os analgsicos, antiinflamatrios no hormonais e
os miorelaxantes. Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possvel. Nos
casos nos quais existe crise inflamatria, principalmente se acompanhados de derrame
articular, preconiza-se o uso de infiltraes com corticide de depsito e eventualmente
uso de colchicina.
2. Frmacos de ao lenta: esse grupo contempla os frmacos de ao lenta para o
controle dos sintomas cuja ao se inicia geralmente aps 1 a 2 meses de uso e
persiste por algumas semanas aps a suspenso, So exemplos a diacerena, a
cloroquina, o sulfato de glicosamina, o sulato de condroitina, a hidroxiprolina, e o cido
hialurnico (este ltimo de aplicao intra-articular) e os extratos insaponificados de
soja e abacate. Outro grupo de frmacos de ao lenta, so os modificadores de
doena, antes chamados de condroprotetores, que atuam via inibio de
metaloproteases e estimulao da sntese dos elementos da matriz cartilaginosa. Existem
evidncias que os frmacos citados acima possam atuar tambm por esse mecanismo,
mas sua real eficcia para mudar a histria natural da doena ainda no est plenamente
estabelecida na literatura mdica.
Tratamento cirrgico
Est indicado nos casos que preenchem as seguintes condies: 1. grande
comprometimento da articulao identificado por mtodos de imagem; 2. manifestao
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clnica grave, persistente e sem resposta ao tratamento clnico, quer seja dor, quer seja
limitao articular e, 3. vontade pessoal do paciente, para que haja colaborao na
aderncia aos procedimentos fisioterpicos no ps operatrio. As cirurgias mais
realizadas so os desbridamentos e limpeza, e as artroplastias. Atualmente so utilizados
tambm em casos selecionados o transplante de condrcitos e cartilagem.
OSTEOARTRITE
RESUMO
Epidemiologia
x Idade: prevalncia progressiva aps os 45 anos, acometendo 10% dos indivduos com 60
anos
x Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mos
Fisiopatologia
Degradao da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecnica ou alteraes
constitucionais
Fatores predisponentes / agravantes

x Obesidade
x Leses articulares preexistentes
x Instabilidade articular (p. ex. hipotrofia muscular)
x Gentica
x Atividades e posturas de risco
Patologia
x Eroses e fissuras na cartilagem
x Sinovite secundria, leve a moderada
Quadro Clnico
x Artralgia insidiosa, progresso lenta, tipo mecnica (protocintica e aos esforos)
x Rigidez fugaz (<15 min)
x Crepitao articular
x Sinais flogsticos geralmente leves ou ausentes
x Coluna -lombalgia, cervicalgia e sinais de compresso radicular
x Mono /oligoarticular (secundria a fatores locais) ou poliarticular (gentica)
x Topografia:
x Perifrica - mos: 1 carpometacarpiana
Interfalangeanas distais Ndulos de Heberden
Interfalangeanas proximais Ndulos de Bouchard
- Joelhos e quadris
x Axial Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisrias)
x RX- Reduo do espao articular
- Esclerose ssea subcondral
- Ostefitos
- Cistos sseos (casos avanados)
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x Laboratrio normal
Diagnstico
x Manifestaes clnicas (obrigatrio a dor) + RX (ou ressonncia / tomografia)
x Cuidado: existe com freqncia alteraes radiogrficas sem clnica. Nesses casos no
se configura a osteoartrite
Tratamento
x Orientaes gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes
x Exerccios
x Calados apropriados / rteses
x Fisioterapia
2. Medicamentoso:
x Analgsicos
x Antiinflamatrios no hormonais
x Infiltraes (corticide e cido hialurnico)
x Frmacos de ao lenta: glicosamina, condroitina, diacerena, cloroquina, extratos de
soja e abacate)
OSTEOARTRITE
QUESTES
1. Mulher de 59 anos, assintomtica, ao fazer uma radiografia de trax num check up

descobriu vrios ostefitos na coluna torcica. Qual a melhor conduta?
a) Fazer uma ressonncia magntica para avaliar possibilidade de leso discal
b) Fazer radiografia da coluna lombar e cervical pois os ostefitos nessa topografia so mais
freqentes
c) Iniciar fisioterapia para evitar piora do quadro
d) No fazer nada
e) Agendar consultas peridicas para manter observao
2. A osteoartrite mais freqente em quais conjuntos de articulaes abaixo:

a) Joelhos, quadris e tornozelos
b) Mos, joelhos e coluna
c) Punhos, quadris e coluna
d) Cotovelos, tornozelos e coluna
e) Cotovelos, tornozelos e ombros
3. A osteoartrite caracteriza-se ao raio X por apresentar:

a) Esclerose ssea subcondral, reduo do espao articular e fratura de estresse
b) Ostefitos, aumento do espao articular e cistos
c) Reduo do espao articular, osteopenia periarticular e sindesmfitos
d) Osteopenia periarticular, reduo do espao articular e eroses
e) Esclerose ssea subcondral, reduo do espao articular e ostefitos
4. Assinale a alternativa correta:

a) O processo inflamatrio o principal mecanismo de agresso articular na osteoartrite
b) O principal tratamento para a osteoartrite so os anti-inflamatrios no hormonais
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10
c) A osteoartrite uma doena degenerativa prpria do idoso, uma vez que ocorre devido a uma
involuo da cartilagem
d) A osteoartrite uma doena originada na cartilagem articular, que torna-se fibrilada e erodida
e) A rigidez matinal prolongada um dos sintomas verificados na osteoartrite
5. Um homem de 38 anos, eletrecista, queixa-se de dor progressiva na base dos polegares,

mais acentuada direita. A dor surge quando ele agarra objetos com fora, e melhora ao
repouso da mo. Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na regio.
No apresenta outras queixas. A manobra de Finkelstein negativa (para tendinopatia
local). Em relao ao caso, podemos afirmar com maior probabilidade de acerto:
a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente
b) Trata-se de uma artrite reumatide devido localizao e da cronicidade da dor
c) Uma radiografia das mos pode confirmar a suspeita clnica
d) Um fator reumatide e provas de atividade inflamatria teriam maior valor que o raio X, do
ponto de vista diagnstico
e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatrios no hormonais
Respostas OA: 1 d; 2- b; 3 e; 4 c; 5 c
1. Fuller, R. Osteoartrose. In Yoshinary, N H e Bonf, E S D O. Reumatologia para o Clnico. Ed Roa.

So Paulo, SP. 2000, pp 139-148.
2. Fuller, R. Osteoartrite. In Lopes, A C. Tratado de Clnica Mdica v1. Ed Roca. So Paulo, SP. 2006,
pp 1721-1729.
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OSTEOPOROSE
DEFINIO
A Osteoporose (OP) uma doena esqueltica caracterizada pelo
comprometimento da resistncia ssea, predispondo o indivduo ao risco de fraturas.
A resistncia ssea a resultante da integrao entre a qualidade do osso e a
densidade mineral ssea (DMO) A qualidade ssea depende da arquitetura,
remodelamento sseo, acmulo de leso (microfraturas) e mineralizao. A DMO
expressa em gramas de mineral por rea (g/cm2) ou volume (g/cm3) em um dado
indivduo, e determinada pelo pico de massa ssea e pela quantidade de perda
ssea.
importante lembrar que a osteoporose nem sempre resulta da perda ssea.
Se um indivduo no atinge o timo do pico de massa ssea durante a infncia e
adolescncia, este pode desenvolver osteoporose, sem a ocorrncia acelerada de
perda ssea.
At o momento no existe medida acurada da resistncia ssea. A DMO
utilizada como medida aproximada por contribuir com aproximadamente 70% da
resistncia ssea. Baseada nos valores da DMO a Organizao Mundial de Sade
(OMS) define osteoporose como DMO abaixo de 2,5 desvios-padro (DP) em relao
mdia para mulheres jovens brancas saudveis (T-Score) (TABELA 1).
TABELA 1. Categorias para o Diagnstico de Osteoporose segundo a OMS

Categoria Definio
Normal T-Score > - 1 DP
Osteopenia -1 > T-score > - 2,5 DP
Osteoporose T-Score - 2,5 DP
Osteoporose Estabelecida T-Score - 2,5 DP e pelo menos uma fratura por
fragilidade ssea
EPIDEMIOLOGIA DAS FRATURAS

estimado que por volta de 40% das mulheres brancas americanas e 13% dos
homens brancos americanos com 50 anos de idade iro apresentar pelo menos uma
fratura clnica por fragilidade no decorrer de suas vidas.
Estudos epidemiolgicos sugerem que indivduos com histria de fraturas por
fragilidade apresentam maior risco de desenvolver novas fraturas. Assim, a presena
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de fratura vertebral prvia aumenta em 7 a 10 vezes o risco de nova fratura vertebral

subseqente.
As taxas de sobrevida aps fraturas de vrtebras e de quadril foram
encontradas ao redor de 80% do esperado para homens e mulheres de idade
semelhante sem fraturas.
CLASSIFICAO E QUADRO CLNICO

A osteoporose referida como doena silenciosa, pois a perda ssea pode
ocorrer sem sintomas clnicos. A osteoporose generalizada pode ser classificada como
primria ou secundria (TABELA 2).
TABELA 2 Classificao de Osteoporose Generalizada

Osteoporose Primria
Osteoporose Juvenil Idioptica
Osteoporose Idioptica em Adulto Jovem
Osteoporose Involucional ou Senil
Osteoporose Secundria
Hipogonadismo
Sndrome de Cushing
Hiperparatiroidismo
Hipertiroidismo
Doena celaca
Sndromes de m absoro
Doena pulmonar obstrutiva crnica
Doena neurolgica crnica
Artrite reumatide
AIDS/HIV
Neoplasias: Mieloma Mltiplo, Linfoma, Leucemia,
Mastocitose
Doenas hereditrias do Tecido Conectivo:
Sndrome de Ehlers-Danlos
Homocistinria
Sndrome de Marfan
Osteognese Imperfeita
Medicaes: Glicocorticide, Anticonvulsivantes, Ltio
Osteoporose Involucional ou Senil

O quadro da osteoporose involucional pode se manifestar com a ocorrncia
2
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das fraturas axiais ou perifricas ou evoluir silenciosamente.

As fraturas vertebrais podem se manifestar agudamente com dor nas costas
aps movimento rpido de flexo, extenso ou mesmo aps tossir ou espirar. No
entanto, a maior parte das fraturas assintomtica e somente se manifestam com a
progresso da cifose ou so descobertas durante a realizao de radiografias de
rotina. A maior parte das fraturas vertebrais ocorre na regio torcica baixa ou lombar
alta. A dor pode ser leve ou intensa, localizada no stio de fratura ou irradiada para a
regio anterior do abdome. Os episdios agudos de dor desaparecem aps quatro a
seis semanas. Se a dor no esqueleto persistir aps este perodo, outras causas de
fratura, como doena metasttica ou mieloma mltiplo, devero ser consideradas.
Aps diversos episdios de dor intermitente aguda, decorrente de novas
fraturas, pode surgir dor mecnica crnica resultante da deformidade vertebral. Nos
casos em que a fratura vertebral indolor esta, pode ser diagnosticada clinicamente
por perda da altura (> 4 cm em relao a idade aos 25 anos ou > 2,5 cm em 1 ano).
As fraturas de coluna torcica levam ao aumento progressivo no grau de cifose.
Na coluna lombar h retificao da lordose lombar e escoliose. A perda progressiva da
altura resulta no encurtamento da musculatura paravertebral e contrao ativa dos
msculos paravertebrais, resultando em dor e fadiga muscular. A dor piora com a
posio em p prolongada e melhora quando o paciente anda. Em alguns pacientes,
as costelas inferiores podem encostar-se crista ilaca, levando ao desconforto, dor
contnua e pronunciada distenso abdominal.
As alteraes esquelticas que acompanham a osteoporose acentuada, na
caixa torcica, podem provocar infeces respiratrias repetitivas ou problemas
restritivos. Na coluna lombar, pode haver diminuio da cavidade abdominal com
aparecimento de quadros de obstipao intestinal crnica.
As fraturas de quadril e antebrao distal, geralmente ocorrem aps queda.
Aproximadamente 30% dos indivduos, acima de 65 anos, caem uma ou mais vezes
por ano e, destes, 3% desenvolvem fraturas.
O tempo de consolidao da fratura por osteoporose semelhante ao de
qualquer fratura. Se houver atraso na consolidao da fratura, outras condies
devem ser investigadas, como hiperparatiroidismo, osteomalcia ou variantes da
osteognese imperfeita.
Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas

Na avaliao clnica de um paciente com suspeita de osteoporose devem-se
considerar inicialmente os fatores de risco e afastar causas secundrias de
osteoporose. Os fatores de risco mais importantes associados com o aumento de
3
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risco para fraturas osteoporticas so mostradas na TABELA 3.
TABELA 3. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas

MAIORES MENORES
Histria pessoal de fratura na vida adulta Deficincia de estrgeno (menopausa<45 a)
Histria de fratura em parente de 1o grau Baixa ingesto clcio durante a vida
Histria atual de tabagismo Atividade fsica inadequada
Baixo peso (< 57 kg) Alcoolismo
Uso de glicocorticide Quedas recentes
Idade avanada Demncia
Dficit de viso
Doenas crnicas associadas
AVALIAO LABORATORIAL
1. Exames Laboratoriais Gerais- Exames gerais devem ser realizados para se

afastar causas secundrias de perda de massa ssea (TABELA 4).
TABELA 4 Avaliao Laboratorial Geral de Diminuio da massa ssea

Exame Diagnstico ou excluso da patologia
Clcio elevado Hiperparatiroidismo 1ario, metstase ssea
Fsforo baixo Hiperparatiroidismo 1ario, osteomalcia
25 hidroxivitamina D baixa Deficincia vitamina D, osteomalcia
Fosfatase alcalina elevada Osteomalcia, Doena de Paget
Calciria de 24 hs elevada Hipercalciria
Calciria de 24 hs baixa Deficincia vitamina D
Eletroforese de protenas com pico Mieloma mltiplo
monoclonal
TSH elevado Hipertiroidismo
FSH elevado Menopausa
Testosterona livre diminuda Hipogonadismo masculino
Anticorpos:anti-gliadina, anti-endomsio Doena celaca
positivos
Paratormnio intacto elevado Hiperparatiroidismo
Creatinina srica elevada Insuficincia renal
Enzimas hepticas alteradas Insuficincia heptica
C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou Sndrome de Cushing
teste de supresso com dexametasona
positivo
2. Marcadores Bioqumicos do Metabolismo sseo- Os marcadores bioqumicos

do metabolismo sseo podem ser utilizados na monitorizao da osteoporose e so
divididos em marcadores de formao e de reabsoro ssea.
Os marcadores de formao ssea incluem a fosfatase alcalina total e frao
4
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ssea, a osteocalcina e os propeptdeos carboxil ou amino-terminais do colgeno tipo

I. Os marcadores da reabsoro ssea mais utilizados so produtos da degradao
do colgeno. Os utilizados so: N-telopeptdeo (NTx) e C-telopeptdeo (CTx),
piridinolina (PD) e deoxipiridinolina (DPD).
DENSITOMETRIA SSEA
A densitometria ssea de dupla emisso com fonte de raios X (DXA) ainda o
padro ouro para diagnstico, monitorizao e investigao clnica do paciente com
osteoporose. As indicaes para avaliao de densidade ssea segundo a Sociedade
Internacional de Densitometria Clnica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria
Clinica (SBDens) so mostradas na TABELA 5.
Na DXA, a massa ssea relatada como: um valor absoluto em g/cm2 , T-
Score (comparao com a mdia da massa ssea de um indivduo jovem adulto
saudvel) e Z-Score (comparao pareada para idade e sexo de um padro de
referncia) (FIGURAS 1 e 2).
Em crianas, adolescentes, mulheres pr-menopusicas e homens entre 20 e
50 anos, devem ser usados o Z-Score. Nestes casos um Z-Score de -2,0 DP ou
inferior definido como abaixo da faixa esperada para a idade e um Z-Score acima
de -2,0 deve ser classificado como dentro dos limites esperados para a idade.
Os locais mais comumente avaliados densitometricamente so a coluna (L1-
L4) e quadril (colo de fmur, fmur total). O T-Score utilizado para predizer o risco
de fratura e classificar a sndrome osteoportica em mulheres ps-menopausadas
(TABELA 1). Para cada declnio de aproximadamente um desvio-padro da massa
ssea existe um aumento de 1,3 a 2,5 vezes no risco de fratura em qualquer regio.
TABELA 5: Indicaes Para Avaliao de Densidade ssea
x Mulheres com 65 anos ou mais

x Homens com 70 anos ou mais
x Mulheres na ps-menopausa < 65 anos, e homens (50-70 a) com fatores de risco
x Adultos com fraturas de fragilidade
x Adultos com doena ou condio associada perda de massa ssea
x Adultos em uso de medicaes associadas com baixa massa ssea ou perda
ssea
x Pacientes onde a terapia farmacolgica esteja sendo considerada
x Pacientes em tratamento, a fim de monitorar a eficcia da teraputica
x Pacientes que no estejam em tratamento, onde a evidncia de perda ssea
poderia indicar tratamento
5
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FIGURA 1. Densitometria ssea da coluna lombar em mulher na ps menopausa

demonstrando osteoporose na regio de coluna lombar total L1-L4 (T-Score < -2,5 DP)
FIGURA 2. Densitometria ssea de quadril em mulher na ps-menopausa demonstrando

osteoporose na regio de colo de fmur e fmur total (T-Score < -2,5 DP)
Avaliao de Fraturas Vertebrais
A radiografia de coluna torcica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4), em perfil,

devem ser realizadas para se identificar fraturas vertebrais assintomticas. Utiliza-se a
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anlise semi-quantitativa para a classificao das fraturas vertebrais: Grau I ou

deformidade leve: reduo de 20-25% do corpo vertebral, Grau II ou fratura moderada:
reduo de 25-40% e Grau III ou fratura grave: reduo > 40% (FIGURA 3).
Anterior Bicncava Posterior
Grau 1
Leve 20-25%
Normal
Grau 2
Moderada 25-40%
Grau 3
Grave > 40%
FIGURA 3. Classificao das fraturas vertebrais: Grau 1 (leve), Grau 2

(moderada), Grau 3 (grave)
Preveno e Tratamento da Osteoporose

Embora a diminuio na DMO possa predizer o risco de fratura, a incidncia de
novas fraturas o fator mais importante para avaliar o efeito de uma interveno nos
estudos de tratamento e preveno da osteoporose.
Vrias sociedades mdicas tm sugerido diretrizes para o tratamento e
preveno da osteoporose. Em 1998 a National Osteoporosis Foundation (NOF)
publicou diretrizes em colaborao com 10 organizaes mdicas. Segundo a NOF e
a American Association of Clinical Endocrinologists (AACE) as recomendaes para
o tratamento farmacolgico visando reduzir o risco de fraturas nas mostradas na
TABELA 6.
TABELA 6. Recomendaes da terapia farmacolgica em mulheres ps-menopausadas,

segundo a National Osteoporosis Foundation (NOF) e a American Association of Clinical
Endocrinologists (AACE).
T- Score
Fator(es) de Risco NOF AACE
Ausente < - 2 DP d -2,5 DP
Presente < -1,5 DP d 1,5 DP
Nutrio
Evidncias sugerem que a ingesto de clcio importante durante o
crescimento esqueltico e o desenvolvimento do pico de massa ssea. Suplementos
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contendo clcio e vitamina D mostram reduzir a perda ssea em homens e mulheres

acima de 65 anos de idade. A presena de oxalatos (frutas ou vegetais), fitatos
(cereais e farinhas) em excesso, tetraciclina e sulfato ferroso, deficincia de vitamina
D, dificultam a absoro adequada de clcio. O excesso de sdio, protenas e uso de
direticos (no tiazdicos) aumentam a excreo renal, piorando o balano de clcio
do organismo. As carnes e alimentos industrializados (congelados, enlatados e
refrigerantes a base de cola), apresentam grande quantidade de fosfatos que se
presentes no lmen intestinal pode formar cristais com clcio, impedindo a sua
absoro.
Exerccios
Um modelo timo para preveno da osteoporose e fraturas osteoporticas
maximizar e manter a massa e a resistncia ssea, e minimizar o trauma. A atividade
fsica regular pode contribuir para cada um destes determinantes, mas com diferentes
resultados dependendo do perodo da vida do indivduo. Exerccios durante a infncia
e adolescncia so mais efetivos para o aumento de fora e massa ssea que o
exerccio na vida adulta. Nos adultos o benefcio primrio do exerccio a
conservao, no aquisio de massa ssea.
Nos indivduos idosos, o exerccio pode reduzir a taxa de perda ssea e
melhorar a sade e a fora muscular contribuindo para a preveno de quedas e
menor risco de fraturas, porm a quantidade de exerccio necessria para minimizar
esta perda desconhecida.
Indivduos assintomticos com densidade mineral ssea normal e/ou
osteopenia leve podem ser orientados para um exerccio mais intenso que ajudar a
manter a massa ssea. Pacientes com osteoporose e/ou histria de fratura
atraumtica apresentam maior risco e no existe evidncia que o exerccio intenso,
com impacto, ir corrigir esta condio, podendo teoricamente causar mais fraturas.
Assim, em indivduos idosos com osteoporose o foco primrio para a atividade fsica
ser minimizar o trauma mais do que construir massa ssea.
Pacientes com diagnstico de OP devem evitar exerccios abdominais
dinmicos ou exerccios que requerem movimentos de toro, abruptos ou de flexo
(TABELA 7)
TABELA 7 - Exerccios que devem ser evitados em indivduos com baixa massa ssea
x Exerccios abdominais de carter dinmico

x Flexo do tronco
x Movimentos bruscos e de toro
x Exerccios com carga abrupta e explosiva
x Exerccio com carga de alto impacto
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Clcio e Vitamina D
Baseado em ensaios clnicos e em consideraes tericas, a dose de clcio
requerida para alcanar um balano sseo positivo ao redor de 1000 mg por dia,
associada a uma ingesto diettica que pode ser to baixa quanto 500 mg. O leite e
derivados so a principal fonte de clcio, embora este esteja presente em alimentos
como o peixe e frutos do mar, vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre,
couve e brcolis, entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos
impede sua absoro adequada.
A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiolgicas ou farmacolgicas tem sido
usada para corrigir a depleo de vitamina D e evitar a deficincia de vitamina D em
todas as idades. Atualmente, recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000
UI/dia, onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciria reduzido.
Outras Teraputicas Farmacolgicas

As medicaes utilizadas para tratamento da Osteoporose podem ser
classificadas como anti-reabsortivas ou anti-catablicas (Alendronato, Risedronato,
Ibandronato, Raloxifeno, Calcitonina, Ranelato de estrncio) e pr-formadoras ou
anablicas (Teriparatida, Ranelato de estrncio).
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OSTEOPOROSE RESUMO
Definio
Doena esqueltica caracterizada pelo comprometimento da resistncia ssea, predispondo a um risco de
fratura
Quadro Clnico
1. Assintomtica
2. Fraturas
a: fratura vertebral :
Cifose, dor aguda, perda de altura (> 4 cm em relao a idade aos 25 anos ou > 2,5 cm em 1 ano), reduo
da capacidade torcica e abdominal
b. fratura de antebrao distal, fratura de quadril e outras fraturas perifricas
Fatores de risco para osteoporose e fratura

1. Maiores
a. Histria pessoal de fratura na vida adulta
o
b. Histria de fratura em parente de 1 grau
c. Histria atual de tabagismo
d. Baixo peso (< 57 kg)
e. Uso de glicocorticide
f. Idade avanada
2. Menores
a. Deficincia de estrgeno (menopausa < 45 a)
b. Baixa ingesto clcio durante a vida
c. Atividade fsica inadequada
d. Alcoolismo
e. Quedas recentes
f. Demncia
g. Dficit de viso
h. Doenas crnicas associadas
1. Clcio, fsforo, 25 hidroxivitamina D, fosfatase alcalina
2. Calciria de 24 hs
3. Anticorpos:anti-gliadina, anti-endomsio
4. Eletroforese de protenas, TSH
5. FSH, Testosterona livre
6. Creatinina srica, enzimas hepticas
7. Paratormnio intacto
8. Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supresso com dexametasona
Densitometria ssea
1. Critrios da OMS para diagnstico densitomtrico de osteoporose em mulheres na ps-menopausa
a) Normal: T-Score > - 1 DP
b) Osteopenia: -1 > T-Score > - 2,5 DP
c) Osteoporose: T-Score - 2,5 DP
d) Osteoporose estabelecida: T-Score - 2,5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade ssea
2. Indicaes para avaliao da densidade ssea

a) Mulheres com 65 anos ou mais
b) Homens com 70 anos ou mais
c) Mulheres na ps-menopausa abaixo dos 65 anos, e homens (50-70 a) com fatores de risco
d) Adultos com fraturas de fragilidade
e) Adultos com doena ou condio associada perda de massa ssea
f) Adultos em uso de medicaes associadas com baixa massa ssea ou perda ssea
g) Pacientes onde a terapia farmacolgica esteja sendo considerada
h) Pacientes em tratamento, a fim de monitorar a eficcia da teraputica
i) Pacientes que no estejam em tratamento, onde a evidncia de perda ssea poderia indicar tratamento
Exame radiolgico para avaliao de fraturas vertebrais

RX de coluna torcica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil
Tratamento
1. Nutrio: alta ingesto de clcio (> 1000 mg/dia)
2. Exerccios individualizados dependo do grau de perda de massa ssea
3. Suplementao com clcio e vitamina D
4. Medicaes anti-reabsortivas ou anti-catablicas (Alendronato, Risedronato, Ibandronato, Raloxifeno, Estrgeno,
Calcitonina, Ranelato de estrncio) e pr-formadoras ou anablicas (Teriparatida, Ranelato de estrncio)
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OSTEOPOROSE QUESTES

a) O Z-Score deve ser utilizado em mulheres jovens, crianas e adolescentes.
b) A OMS define osteoporose baseado nos valores de desvio padro da densidade mineral ssea de uma
populao saudvel da mesma idade e sexo.
c) O T-Score deve ser utilizado para o diagnstico de osteoporose em todas as mulheres, independente da
faixa etria.
d) A osteoporose estabelecida a nica indicao de teraputica farmacolgica.
e) Qualquer stio do esqueleto pode ser utilizado para diagnstico densitomtrico de osteoporose.
2) Mulher de 57 anos, na ps-menopausa, realizou densitometria ssea que mostrou T-Score= - 3,0 em
coluna lombar (L1-L4); T-Score= - 2,0 em colo femoral e T-Score= 0,9 em fmur total. Com relao s
orientaes para a prtica de atividade fsica para esta paciente assinale a alternativa correta.
a) A Atividade fsica totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna.
b) Exerccios de toro da coluna e abdominais dinmicos so indicados para fortalecimento da musculatura
paravertebral.
c) Treino de equilbrio desnecessrio j que no apresenta osteoporose de quadril
d) Deve realizar atividade fsica com alto impacto uma vez que o exerccio pode reduzir a taxa de perda ssea e
melhorar a sade e a fora muscular.
e) O foco primrio para atividade fsica nesta paciente, ser minimizar o trauma, com exerccios de baixo
impacto, visando fortalecimento muscular e manuteno da massa ssea.
3) Mulher de 60 anos, na ps menopausa, peso 50 kg, altura com 1,56 m, me com histria de fratura de
quadril, densitometria ssea com os seguintes valores de T-Score: -1,8 em coluna lombar (L1-L4), -1,6 em
colo femoral e -1,8 em fmur total. Assinale e alternativa correta:
a) Esta paciente no tem indicao de teraputica farmacolgica.
b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com clcio e vitamina D
c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com clcio, vitamina D e exerccios de alto impacto.
d) A paciente tem indicao de tratamento farmacolgico baseado no diagnstico densitomtrico e presena de
fatores de risco associados.
e) A deciso teraputica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria ssea.
4) Mulher 66 anos, com diagnstico recente de fibromialgia, apresentando densitometria ssea com T-Score
em L1-L4 = 1,5 DP, T-Score em colo femoral = -2,5 DP e T-Score em fmur total= -2,0 DP. Avaliao
laboratorial de rotina mostrou clcio=10,6mg/dl (VR=8,5 a 10,5mg/dl), fosfatase alcalina 100UI/l (normal at
150), creatinina=0,8mg/dl (VR:0,5 a 1,0), TSH=5,5UI (VR: 0,1 a 5), T4 livre normal. Assinale a alternativa
correta:
a) Esta mulher tem indicao de teraputica farmacolgica devido a osteoporose involucional na regio do
quadril.
b) O diagnstico de osteoporose secundrio a presena de hipotireoidismo.
c) Nesta paciente a orientao de exerccios fsicos prioritria para o tratamento da fibromialgia e
osteoporose.
d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnstico de osteoporose secundria
e) A radiografia de coluna fundamental para o diagnstico de osteoporose involucional.

a) Cifose torcica uma manifestao inicial de fratura vertebral.
b) As fraturas vertebrais osteoporticas so sintomticas em 80% dos casos.
c) Aproximadamente 40% das mulheres brancas com 50 anos de idade iro apresentar pelo menos uma fratura
clnica no decorrer das suas vidas.
d) Todas as mulheres com 45 anos tm indicao de realizar densitometria ssea.
e) O uso de corticide e anticonvulsivantes so fatores de risco maiores para fraturas
Respostas Osteoporose: 1-a; 2-e; 3-d; 4-d; 5-c
1. National Osteoporosis Foundation. Physicians guide to prevention and treatment of osteoporosis,1999

(http://www.nof.org/)
2. Brown JP, Josse RG. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of
osteoporosis in Canada. JAMC 167(10 suppl):1- 34, 2002.
3. Binkey N, Bilezikian JP, Kendler DL, Leib ES, Lewiecki EM, Petak SM. Official Positions of the
International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development
Conference. J Clin Densitom 9:4-14, 2006.
4. Marcus R, Feldman D, Kelsey J. Osteoporosis, 2nd ed. California, Academic Press, 2001.
5. Rosen CJ. Clinical practice. Postmenopausal osteoporosis. N Eng J Med 353:595-603, 2005.
11
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REUMATISMOS DE PARTES MOLES
Lais Verderame Lage

Ricardo Fuller
DEFINIO
O termo reumatismo de partes moles (RPM) ou reumatismo extra-articular faz

referncia s dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares, ou seja, bursas,
msculos, ligamentos, fscias, enteses (tecido de insero tendo-osso) e bainhas
tendneas. Estes quadros dolorosos de natureza aguda, sub-aguda ou crnica podem
resultar de fatores mecnicos, seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de
algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do
quadro das doenas inflamatrias articulares. Estes quadros dolorosos podem ser
localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). Os termos LER
(leses por esforos repetitivos) e DORT (distrbios osteomusculares relacionados ao
trabalho) muitas vezes so incorretamente utilizados como sinnimos de reumatismo
de partes moles. Essas siglas, no entanto se referem ao mecanismo de leso de
alguns RPM, e no a um diagnstico, e trazem forte conotao de doenas
ocupacionais.
EPIDEMIOLOGIA
As entidades que se renem sob o rtulo de reumatismo de partes moles

apresentam como denominador comum dor e rigidez msculo-esqueltica. Constituem
as principais causas de morbidade e falta ao trabalho, causando pesado nus s
empresas e sociedade. Estima-se que a cada ano, sete entre 100 pessoas procurem
auxlio dos servios de sade com quadro tpico de "reumatismo de partes moles".
ETIOPATOGENIA
O sistema msculo esqueltico o responsvel pela estabilidade esttica e

dinmica das extremidades e do tronco. A eficincia de sua funo depende da
integridade de seus componentes estruturais, biomcanica adequada, e alinhamento
corporal e postural corretos, resultando em movimentos livres e indolores. Quando h
quebra desse conjunto harmnico ocorrem os fenmenos dolorosos e perda da
funo.
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Embora os reumatismos de partes moles englobem grande nmero de condies

dolorosas, a maioria resultante de traumatismos agudos ou crnicos e geralmente
so acompanhados de incapacidade temporria ou permanente. O traumatismo pode
ocorrer como um acidente nico e violento, com imediato aparecimento da leso, ou
ser o resultado de traumas crnicos resultantes de hbitos posturais ou ocupacionais
que originam fadiga muscular persistente, desequilbrio msculo-fscio-tendneo e
tenso. Embora relativamente freqente, o processo inflamatrio nem sempre est
presente, e por isso, atualmente se adota a denominao de tendinopatia no lugar de
tendinite.
1. Reumatismos de partes moles localizado:
Classificao
Para fins de facilitar o estudo e compreenso destes quadros, podemos

didaticamente sugerir que as principais estruturas envolvidas nos quadros dolorosos
localizados so tendes e suas bainhas, ligamentos, fscias, cpsulas, enteses. Os
sintomas so geralmente bem localizados e as queixas especficas meu cotovelo
di, Tenho dor no ombro.
interessante observar que cerca de 90% dos quadros de dor no ombro so

no-articulares, derivando de estruturas como bursas, bainhas tendneas e menos
frequentemente, capsulite adesiva. A articulao do ombro est muito sujeita as dores
no articulares, visto ser uma articulao multiaxial e a que apresenta maior amplitude
de movimentos em todo corpo, havendo por isso, prejuzo da estabilidade. Por esta
razo potencialmente a articulao mais sujeita aos reumatismos de partes moles.
De modo similar, mais de 90% das dores localizadas no cotovelo, tambm so de
origem no articular, pois esta articulao, alm do movimento de flexo-extenso,
realiza movimentos de toro (prono-supinao) favorecendo o aparecimento de
leses, sendo muito comum a epicondilite (que uma entesite) lateral ou medial, e
menos freqentemente bursite do olcrano, que pode ser tambm de origem
infecciosa. Dores no calcanhar usualmente esto associadas a entesite da fscia
plantar (fascite plantar), e apesar desta condio poder estar associada a espndilo-
artropatias (principalmente em homens jovens), freqentemente surge pelo excesso
de uso (corredores) ou pelo uso de calados inadequados no amortecimento do
impacto do calcneo contra o solo, durante a marcha.
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Fazendo parte do complexo articular, existem numerosas bursas, grupos de

tendes com suas bainhas e enteses, e seria desnecessrio descrever todas elas,
sendo muito mais lgico entendermos a origem destes quadros se soubermos a
funo, composio e destas estruturas. O QUADRO 1 traz alguns reumatismos mais
comuns na prtica clnica.
QUADRO 1. Principais reumatismos de partes moles localizados
NOME DA LESO ESTRUTURA (LOCAL) ACOMETIDA

Membros superiores
Tendinite estenosante (dedo em gatilho) Flexores dos dedos das mos
Tendinopatia dos punhos Flexores e extensores dos punhos
Tendinopatia de De Quervain Abdutor longo e extensor curto do polegar
Cistos sinoviais Bainhas tendneas (p. ex. punhos)
Sndrome do impacto Tendo supraespinhal
Tendinopatia do cabo longo do bceps Regio anterior do ombro
Capsulite adesiva do ombro (ombro congelado) Todo o ombro (limita abduo)
Bursite sub-acromial Regio anterior do ombro
Epicondilite medial (cotovelo de golfista) Regio medial do cotovelo
Epicondilite lateral (cotovelo de tenista) Regio lateral do cotovelo
Contratura de Dupuytren Espessamento e retrao da fscia palmar
Sndrome do tnel do carpo Nervo mediano na regio ventral do carpo
Sndrome do canal de Guyon Nervo ulnar, na regio ventral do carpo
Membros inferiores
Tendinopatia dos glteos mdio e mnimo Trocnter maior do fmur (lateral da coxa)
Tendinopatia da pata de ganso Insero do semi-tendinoso, semi-
membranoso e sartrio na tbia proximal
Bursite trocantrica Trocnter maior do fmur (lateral da coxa)
Tendinopatia patelar Sobre e distalmente patela
Tendinopatia do tendo do calcneo Retro-calcnea
Fascite plantar Regio plantar e medial do calcneo
Tendinopatia do tibial posterior Regio retromaleolar medial
Tanto as bursas como as banhas tendneas so muito semelhantes. Como

tecido adventcio, no possuem membrana basal e so compostas por um aglomerado
de clulas fibroblsticas, que, assim como as clulas sinoviais, apresentam funes
macrofgicas e secretoras. As bursas geralmente formam uma cavidade achatada,
enquanto que as bainhas tendneas so estruturas longas e tubulares. As bursas tm
como funo proteger os tecidos moles das proeminncias sseas adjacentes. As
causas mais freqentes de bursites so as traumticas, mas podem ser de origem
inflamatria como nas doenas metablicas do tipo da gota e pseudogota, doenas
inflamatrias do tecido conjuntivo como a artrite reumatide, e finalmente processos
infecciosos localizados.
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Os tendes so formados por fibras colgenas densas, paralelas, e por fibrcitos

e fibroblastos. Sua principal funo conectar o msculo ao osso tornando o esforo
muscular mais eficiente, pois concentra a sua ao sobre uma pequena rea. As
inflamaes agudas ou crnicas geralmente ocorrem no nos tendes, mas em suas
bainhas (tenossinovites), tal como as bursites, freqentemente so desencadeadas
pelos traumatismos, geralmente associados aos movimentos repetitivos, realizados
em posies posturais inadequadas, ou que requeiram o uso de fora. Ao exame
clnico, podemos detectar discreto edema e calor local (FIGURA 1), com crepitao,
diminuio de fora e espessamento ao longo da unidade msculo-tendnea
comprometida. Algumas tenossinovites podem se associar a processo estenosante da
bainha tendnea, como na tenossinovite dos flexores dos dedos das mos (dedos em
gatilho), do tendo abdutor longo e extensor curto do polegar (sndrome de De
Quervain), ou ainda nos processos inflamatrios da goteira inter-tubercular da cabea
do mero (tendinopatia do cabo longo do bceps).
FIGURA 1. Edema dos tendes flexores dos dedos
Entese o local de insero de um ligamento, msculo ou cpsula articular no

osso. Esses pontos apresentam terminaes nervosas especiais e o tendo se alarga
e se prende diretamente em leque na zona de insero. Durante o movimento as
nteses so expostas a grandes sobrecargas mecnicas. Freqentemente esses
pontos so agredidos em atividades desportivas e programas de condicionamento
fsico inadequados. Os locais mais acometidos pelos traumas dirios e movimentos
repetidos que levam a quadros de entesites so o epicndilo lateral do mero
(cotovelo do tenista), o epicndilo medial (cotovelo do golfista), a entesopatia da pata
de ganso, entesopatia retrocalcnea e subcalcnea, entre outras.
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DIAGNSTICO
x O diagnstico principalmente clnico.

x Usualmente feito pela identificao de dor bem localizada, relacionando-a
com alguma estrutura ou tecido especfico.
x Nas tenossinovites usualmente se consegue sentir crepitao e dor ao longo
da bainha acompanhando os movimentos passivos e ativos da articulao
adjacente.
x As radiografias nem sempre auxiliam, a no ser no caso de tendinopatias
calcificadas.
x Os exames de ultrassom dependem da experincia do operador e nem
sempre so confiveis.
x A ressonncia magntica pode demonstrar alteraes das estruturas
comprometidas, mas no devem ser solicitadas de rotina devido ao seu alto
custo.
x A eletroneuromiografia est indicada quando existem manifestaes de
compresso neurolgica relacionada ao edema de partes moles adjacente.
TRATAMENTO
x Antiinflamatrios no hormonais podem ser utilizados, nas doses usuais e

antiinflamatrios tpicos (na forma de gel, aerossis ou adesivos).
x Aplicao de gelo nos casos agudos ou com sinais flogsticos. Na fase de
recuperao o calor na forma de bolsas trmicas ou ultrasom e ondas curtas, e
a aplicao de TENS (estimulao eltrica transcutnea) podem apressar a
melhora.
x Alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares envolvidos, assim
como orientao postural, visando-se prevenir a recorrncia,.
x Infiltrao com corticoesterides, (40-80 mg de metilprednisolona com 0,5-1ml
de lidocaina 2%) geralmente bastante eficiente, e apresenta efeito duradouro.
No recomendamos o uso de triancinolona em partes moles ou estruturas no
articulares, pois ela pode acarretar importante atrofia da pele adjacente.
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2. Reumatismos regionais
Dentro desta categoria esto classificados principalmente os quadros

miofasciais, os quais apresentam dor com distribuio regional, irradiada e mal
definida, no acompanhando trajeto nervoso tpico. A dor usualmente pode ser
reproduzida pela presso sobre os denominados pontos gatilhos (trigger points). Os
pontos-gatilho geralmente esto localizados no msculo comprometido.
ETIOPATOGENIA
Tal como os quadros localizados, as sndromes miofasciais so usualmente

desencadeadas por vcios posturais, estticos ou dinmicos, traumatismos, excesso
de uso ou podem ser idiopticas. As alteraes histolgicas dos pontos gatilhos so
geralmente pouco significativas ou mesmo ausentes.
Os quadros miofasciais ps-traumticos usualmente ocorrem por leso direta do
msculo, como por exemplo por queda ou toro. No caso das sndromes miofasciais,
tanto por excesso de uso como idiopticas, no se sabe porque em determinados
indivduos, e em determinados perodos, grupos musculares entram em espasmo
quando usados repetidamente, enquanto que em outros sob as mesmas condies,
isso no ocorre. A hiptese melhor aceita atualmente a de que estes quadros podem
estar associados a distrbios do sono, com privao dos estgios III e IV do sono
NREM, o que bastante freqente nos perodos de ansiedade e estresse. Uma teoria
alternativa a de que existe uma deficincia de fosfatos de alta energia, levando
msculos ao estado de fadiga precoce, seguido por leso. Na patognese da dor
miofascial tambm podem ser includos, alm dos fatores traumticos, as alteraes
bioqumicas, metablicas, neurognicas e isqumicas locais e o sistema nervoso
central, que atuariam juntos criando um ciclo de dor-espamo-dor (FIGURA 2).
ESTMULO Traumas
Distrbios bioqumicos
Distrbios metablicos
Distrbios neurognicos
Distrbios isqumicos
Modulao do SNC
DOR
ESPASMO
FIGURA 2. Fisiopatologia da Sndrome miofascial

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DIAGNSTICO
x O diagnstico clnico e de excluso.

x Presso sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuio
caracterstica.
x O msculo no qual o ponto gatilho est presente, usualmente encontra-se
encurtado por espasmo, o que resulta em diminuio da amplitude de
movimento. Tanto a contrao como o alongamento do msculo desencadeia
dor.
x A injeo de anestsico no ponto-gatilho abole tanto a dor local como a dor
referida.
Alguns quadros de compresso de feixes nervosos podem ser enquadrados nos

quadros miofasciais, e abaixo citamos alguns exemplos:
Meralgia parestesia: a queixa principal dos pacientes com alteraes do nervo fmur-
cutneo de parestesias na face ntero-lateral da coxa. A ausncia de fraqueza do
quadrceps e preservao do reflexo patelar diferenciam este quadro da neuropatia do
nervo femoral, evitando-se submeter o paciente a procedimentos diagnsticos, e at
mesmo cirrgicos desnecessrios.
Sndrome do desfiladeiro torcico: o nome genrico dado s diversas

manifestaes clnicas caracterizadas pela compresso anormal do plexo braquial,
artria e veia subclvia quando estas estruturas passam pelo desfiladeiro torcico, isto
uma regio delimitada pela clavcula, primeira costela torcica, msculos escalenos
anterior e mdio, alm das fscias fibrosas ao longo do desfiladeiro torcico. Os
fatores desencadeantes mais freqentemente observados so as posturas viciosas
dos membros superiores, mamas volumosas, musculaturas laxas, associadas ou no
a anomalias anatmicas como costelas cervicais ou hipertrofia de apfise transversa
de C7. A realizao de movimentos repetitivos, principalmente as atividades que
.
exijam longos perodos de movimentao com os braos elevados acima dos ombros
abduzidos e empregando fora muscular tambm podem acarretar o quadro. As
queixas referidas geralmente so de "sensao" de edema unilateral ou bilateral do
brao e da mo, fraqueza distal e "sensao" de mos frias.
Sndrome tensional do pescoo: uma doena orgnica e funcional provocada pelo

trabalho com carga esttica principalmente associada posio inadequada da
cabea e membro superior. As queixas so de dor cervical e ombro, cefalia occipito-
parietal, com durao de dias, e que no respondem ao uso de analgsicos comuns.
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Parestesias e tonturas tambm podem estar presentes. Esse quadro pode estar
associado a alteraes radiogrficas degenerativas do segmento cervical, que podem
agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuao dos sintomas est
relacionado s alteraes de tnus muscular, principalmente do trapzio e esterno-
cleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentao muscular, causando a
diminuio de fora e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a
manuteno de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor.
.TRATAMENTO
similar ao dos quadros localizados, conforme j mencionado.
x O uso de antiinflamatrios no hormonais pode ser til.

x Relaxantes musculares como a ciclobenzaprina, carisoprodol ou tizanidina
devem ser utilizados quando houver importante espasmo muscular.
x Ante a evidncia de quadros de ansiedade ou estresse o paciente deve ser
encaminhado para tratamento adequado com psiquiatra ou psicoterapeuta.
x A injeo de anestsico no ponto gatilho pode estar indicada em determinados
casos e tem ao curativa.
x Fisioterapia medida grande valia.
x Massagem dos msculos com contratura geralmente alivia a dor, embora de
forma transitria.
x Nos casos mais crnicos, essencial se tentar esclarecer a causa do quadro e
corrigir eventuais vcios posturais.
Observaes:
x Orientao quanto a preveno de novos surtos dever ser estabelecidas a

partir da identificao de nexo etiolgico da leso e dos fatores predisponentes
e desencadeantes do processo lgico.
x A adequao nas atividades profissionais e a manuteno do equilbrio osteo-

mio-articular, so fatores fundamentais para se atingir uma adequada
preveno de novas leses.
x A abordagem teraputica deve buscar o restabelecimento do equilbrio

fisiolgico e biomecnico, pois somente a normalizao funcional igual
cura.
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REUMATISMO DE PARTES MOLES RESUMO
Compreendem os quadros de dores msculo-esquelticas originadas nas estruturas peri-

articulares. Tambm pode ser denominado de Reumatismo no-articular.
Fisiopatologia
Estes quadros usualmente esto relacionados ao excesso de uso das articulaes, seja por
movimentos realizados com mau posicionamento da articulao (ou seja, pelo mal uso), seja
pela realizao de movimentos repetidos na presena ou no de vcios posturais. A ansiedade
e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os a cronificao do quadro doloroso.
Classificao
Quadros localizados bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites,
fascites e entesites
x Queixa bem localizada
x Comprometimento de estruturas relacionadas lubrificao e diminuio do atrito
durante os movimentos, ou seja, as bursas e as bainhas tendneas, ou estruturas
sujeitas grande fora de trao ou trauma como as enteses.
x Quadros so geralmente auto-limitados
x Esclarecimento do fator desencadeante essencial para prevenir recorrncias.
Quadros regionais - miofasciais e compresso de feixes nervosos

x Dor difusa e mal definida comprometendo um segmento corporal
x Presena de ponto gatilho, que uma vez ativado simula o quadro
x mais sujeito cronificao que os quadros localizados
x Freqentemente apresenta espasmo muscular com encurtamento do grupo
muscular comprometido
x Podem estar associados a quadros de ansiedade e estresse.
x So de pouco auxilio
x O exame clnico cuidadoso geralmente faz o diagnstico
Tratamento
x Analgsicos e antiinflamatrios
x Medidas fsicas (gelo, calor, exerccios, alongamento, correo ergonmico-postural)
x Injees de corticosterides ou anestsicos em casos especficos
x Identificao do fator desencadeante visando prevenir as recorrncias
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REUMATISMO DE PARTES MOLES QUESTES
1) Cite a causa mais comum dos reumatismos de partes moles

a) Vcios posturais
b) Movimentos repetitivos
c) Traumatismos diretos ou indiretos
d) Fadiga muscular
e) Todas as anteriores
2) A fim de se evitar as leses de esforos repetitivos devemos evitar, exceto:

a) Uso de fora com ferramentas inadequadas
b) Exerccios fsicos visando o condicionamento fsico
c) Trabalhar em ambientes excessivamente frios, pois o gelo analgsico
d) Permanecer longos perodos na posio ideal
e) Repetir sempre os mesmos movimentos para acostumar a articulao
3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, h mais de 20 anos. H 6 meses
se queixa de dores na planta do p, na regio do calcanhar. Qual a conduta mais
adequada para resolver o problema?
a) Parar com as corridas dirias e fazer natao
b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar
c) infiltrao da fascite plantar com corticoesteride
d) orientar o uso de calado e/ou rtese para diminuio do trauma local
e) tomar antiinflamatrio para resolver a dor.
4) Leila trabalha na rea de informtica h 25 anos. Recentemente reformou seu

escritrio para tornar o ambiente mais agradvel e apesar disto, vem apresentando
dores nos punhos e dedos das mos, com dificuldade para digitao. O que pode
estar acontecendo?
a) A paciente est estressada pelos gastos da reforma e necessita antidepressivos.
b) Osteoartrose das mos, pois h muito tempo executa a mesma tarefa.
c) Alteraes inadequadas na ergonomia do local de trabalho.
d) Seria interessante fazer uma RNM para descobrir a causa
e) Deve usar tala gessada nas duas mos e punhos durante 2 semanas
5) Nena dona de casa e sempre gostou dos servios domsticos. H 6 meses fraturou
o punho direito, e desde ento passou a utilizar mais a mo esquerda para evitar
problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem
sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo?
a) Quadro miofascial
b) Com a fratura, houve leso de nervo
c) Com o tempo de imobilizao para a consolidao da fratura ocorreu atrofia muscular
do membro superior direito
d) comum restarem dores aps as fraturas
e) A paciente est com dor psicolgica e necessita tratamento psiquitrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonf, E S D O. Reumatologia para
o Clnico. Ed Roca. So Paulo. 2000, pp 181-186.
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FIBROMIALGIA
Lais Verderame Lage
DEFINIO
A Fibromialgia uma condio comum na prtica clnica e se caracteriza pelo

quadro de dor difusa e crnica, freqentemente associada a queixas de fadiga, e sono
no repousante. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas
vagos incluindo parestesias, sensao subjetiva de edema de extremidades,
alteraes cognitivas com dificuldade de concentrao e raciocnio, ansiedade, humor
deprimido e irritabilidade, tontura, sensao de desmaio iminente, perda de memria,
dores de cabea (tanto tensional como enxaquecosa), palpitaes e fraqueza.
EPIDEMIOLOGIA:
A fibromialgia um quadro que afeta predominantemente o gnero feminino,

com prevalncia variando de 2 a 11,5%. Em nosso meio, a fibromialgia acomete entre
2,5 a 4,4% da populao. Embora o quadro seja mais estudado em adultos, o mesmo
pode estar presente entre crianas e adolescentes, no havendo diferenas entre
meninos e meninas.
ETIOPATOGENIA
A etiopatogenia da fibromialgia desconhecida, havendo diversas teorias para

explic-la:
Alteraes Musculares
x Atrofia de fibras tipo II,

x Presena de fibras reticulares,
x Edema focal,
x Aumento do contedo lipdeo
x Aumento do numero de mitocndrias.
Estes achados so interpretados como conseqentes reduo da

microcirculao local, o que acarreta hipxia das fibras musculares e reduo da
reserva energtica do tecido muscular.
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Alteraes de neurotransmissores
x Diminuio dos nveis de serotonina no soro e no liquido crebro-espinal (a

associao entre deficincia de serotonina e depresso j bem estabelecida.
Alm de modular o humor, a serotonina possui importante papel nas fases III e IV
do sono no-REM e no limiar de dor).
x Elevao dos nveis da substncia algognica P no liquor (a substncia P esta

associada ao aumento da percepo da dor).
Distrbios do sono
x Sono no repousante
x Aumento do nmero de micro-despertares.
x Padro alfa-delta de sono (diminuio da quantidade do sono de ondas-lentas com
a intruso anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono no-REM).
x Correlao positiva entre a quantidade de ondas alfa, durante o sono de ondas
lentas, e a queixa de sono no restaurador, e queixas dolorosas.
A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliao

da sensibilidade a estmulos sensitivos perifricos como calor, corrente eltrica,
presso, que so interpretados pelo sistema nervoso central como sensaes
desagradveis e traduzidas pelo sintoma dor.
QUADRO CLNICO E DIAGNSTICO
Um dos grandes desafios frente complexidade de queixas e sintomas que

pode acompanhar o quadro de fibromialgia justamente o reconhecimento da
sndrome, do qual depende a adequada abordagem diagnstica e instituio
teraputica. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por
diversos mdicos e especialidades, com a exaustiva e onerosa solicitao de exames
complementares que culminam com a instalao de tratamentos ineficazes com
resultados frustrantes tanto para mdicos como para pacientes. Na fibromialgia no
existem anormalidades bvias ao exame fsico, assim como exames laboratoriais e de
imagem so normais. Porm, a ausncia de anormalidades objetivas no define sade
ou bem estar.
A Sndrome fibromilgica refora a necessidade do dilogo com o paciente, a

importncia de um bom exame fsico e a solicitao de exames subsidirios
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criteriosos, para complementar o diagnstico, e no para substituir a avaliao do

doente. Interessantemente, em tempos de alta tecnologia, tudo quanto se requer para
o diagnstico de fibromialgia despender-se tempo adequado e suficiente com o
paciente.
Seguindo-se a recomendao do Colgio Americano de Reumatologia (ACR), os

critrios de classificao para a sndrome da Fibromialgia, so a presena de dor
difusa pelo corpo (acima e abaixo da cintura, do lado direito e esquerdo do corpo) por
mais de 3 meses e a deteco de 11 pontos dolorosos palpao (de um conjunto de
18 pr-estabelecidos os tender points). ( FIGURA 1).
As principais afeces com sintomas semelhantes, mas que devem ser distinguidas
da fibromialgia, exatamente por apresentarem abordagem teraputica diferenciada
so, principalmente:
x Hiperparatiroidismo
x Polimialgia reumtica
x Dermato/polimiosite
x Parkinsonismo
x Hipocalemia
x Uso de determinados medicamentos (estatinas, bloqueadores H2,

corticoesterides) ou ilcitas (cocana e canabis).
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FIGURA 1 Localizao dos 18 tender points
1- Insero dos msculos sub-occipitais
2- Borda anterior dos espaos inter-tranversais das vrtebras C5-C7
3- Borda superior do msculo trapzio
4- Segunda costela, junto articulao costocondral
5- Origem do msculo supra-espinhal, acima da espinha da escpula
6- Dois centmetros distais ao epicndilo lateral
7- Quadrante spero-lateral da regio gltea
8- Imediatamente posterior ao grande trocanter do fmur
9- Interlinha medial do joelho

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EXAMES LABORATORIAIS
Os mesmos devem ser solicitados para a excluso de outras doenas. Na

fibromialgia os exames laboratoriais so normais, exceto na presena de co-
morbidades como artrite reumatoide, hipotiroidismo, osteoartrite, e
espondiloartropatias. Na abordagem do quadro temos recomendado a solicitao dos
seguintes exames:
x Provas de atividade inflamatria (VHS e Protena C reativa)
x Hormnios tiroideanos
x Avaliao do metabolismo sseo com a dosagem de clcio e paratormnio
x Potssio srico (principalmente quando o paciente faz uso de diurticos)
x CPK e aldolase (caso seja detectado patente fraqueza muscular)
x Rx bacia ante a difcil diferenciao com as espondiloartropatias.
TRATAMENTO
Diferentes abordagens podem ser utilizadas, tanto no que diz respeito ao

arsenal medicamentoso como nos recursos no medicamentosos. A adoo de
medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente, que determinaro
a eficcia do tratamento. Os principais objetivos do tratamento da sndrome
fibromilgica visam:
x Minimizar a dor
x Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade
x Melhorar a qualidade de vida
x Promover trabalho educativo visando o manejo das possveis crises,

procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes.
Tratamento no medicamentoso
x Exerccios Fsicos: Programas de exerccios tm includo atividades aerbias,

de alongamento e fortalecimento muscular. Exerccios utilizados para
condicionamento cardiovascular tambm induzem melhora significativa da dor.
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x Acupuntura: O uso de acupuntura na Fibromialgia demonstra resultados

conflitantes, alguns pacientes relatam melhora dos sintomas, enquanto que
outros referem piora.
x Massoterapia: A massagem considerada um recurso eficaz com reduo

significativa da dor, porm seu efeito transitrio.
Tratamento Medicamentoso
Analgsicos e antiinflamatrios: o uso de analgsicos comuns como o

paracetamol ou anti-inflamatrios no hormonais, no so efetivos no
tratamento de sensibilizao central, mas podem ser teis no manuseio de
alteraes geradoras de dor perifrica.
Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicao na

fibromialgia no esteja ainda bem esclarecido, antidepressivos reduzem os
sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo. Nesta categoria as
drogas mais comumente utilizadas so:
x Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos)
x Fluoxetina, citalopran e paroxetina (agem na recaptaao de serotonina)
x Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina)
Relaxantes musculares
x Ciclobenzaprina
x Tizanidina
x Carisoprodol
Hipnticos: os benzodiazepnicos atuam como sedativo, anticonvulsivante,

ansioltico e possuem potente ao miorrelaxante. O alprazolam uma das
drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia,
por seu importante efeito ansioltico. No entanto, deve-se salientar que os
benzodiazepnicos potencialmente acarretam dependncia qumica,
tornando seu uso restrito a curtos intervalos.
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Concluso
O diagnstico de Fibromialgia complexo e deve ser considerado na presena

das seguintes queixas:
x Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3

meses
x Distrbio do sono (sono no reparador)
x Inatividade fsica (sedentarismo) e intolerncia ao exerccio
x Fadiga associada com atividades dirias habituais
x Mltiplas queixas e sintomas que no podem ser facilmente explicveis
FIBROMIALGIA RESUMO
Epidemiologia
x Idade: maior incidncia - 35 a 55 anos
x Prevalncia: 2 a 4 %
x Sexo: predominantemente mulheres
Fisiopatologia
x Etiologia: desconhecida
x Alteraes musculares
x Diminuio de serotonina
x Distrbio do sono: padro alfa-delta
Quadro Clinico
x Dor em todo o corpo
x Fadiga
x Sono no repousante
Diagnostico
x Dores generalizadas > 3 meses
x Hemicorpo direito e esquerdo, acima e abaixo da cintura
x Presena de 11 tender points
Tratamento
x Orientaes gerais
x Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade
x Exerccios fsicos
x Acunpuntura
x Massoterapia
2. Medicamentoso:
x Antidepressivos
x Relaxantes musculares
x Hipnticos
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FIBROMIALGIA QUESTES
1) Quanto ao diagnostico da Fibromialgia, assinale a alternativa CORRETA:

a) O diagnostico de fibromialgia presuntivo e de excluso.
b) S se pode falar em fibromialgia quando a ressonncia de encfalo for normal
c) Pacientes com artrite reumatide e esto livres de apresentarem fibromialgia, por
serem doenas antagnicas.
d) Na fibromialgia os anticorpos anti-fm esto presentes em altos ttulos
e) A fibromialgia acomete exclusivamente, mulheres aps a menopausa.
2) Quanto ao padro de sono na fibromialgia pode-se afirmar que:

a) A principal alterao do sono REM
b) Pacientes se sentem cansados por causa da insnia.
c) O uso de analgsicos ao deitar, facilita a correo dos distrbios do sono
d) A serotonina elevada no lquor causa pesadelos
e) O padro de sono da fibromialgia o alfa-delta.
3) Indique qual a faixa etria e sexo predominante na fibromialgia:

a) Adolescentes dos 13 aos 18 anos
b) Homens dos 20 aos 35 anos
c) Mulheres idosas com idade > do que 70 anos.
d) Mulheres com idade entre 40 e 55 anos.
e) Homens ou mulheres dos 20 aos 80 anos, pois a doena universal.
4) Quanto ao tratamento da fibromialgia devemos inicialmente indicar:

a) Codena
b) Diazepam
c) Condicionamento fsico
d) AINH
e) Imuno moduladores como a ciclosporina.
5) Quanto a etiopatogenia da fibromialgia:

a) Fibras musculares com infiltrado monohistiocitrio em fibras do tipo II.
b) Alteraes degenerativas de plexos nervosos sensitivos
c) Elevao da substancia PKO no lquor
d) Multifatorial e no esclarecida
e) Hipertrofia de tlamo e regio pontina responsveis pela interpretao dos estmulos
sensitivos.
Respostas Fibromialgia: 1-a; 2- e; 3- d; 4-c; 5-d
Yoshinari, NH; Lage, LV.Fibromialgia. In: Lopes, AC. Tratado de Clnica Mdica v1. So Paulo, ed Roca.
2006, pp. 1746-1748.
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ARTRITES INFECCIOSAS
Define-se artrite infecciosa como infeco da membrana sinovial e demais componentes

articulares por microorganismos. Segundo o agente etiolgico, as artrites infecciosas so
divididas em:
1. Artrites bacterianas
1.1. Inespecficas
1.2. Especficas
1.2.a. Gonoccicas
1.2.b. Tuberculosa
2. Artrites fngicas
3. Artrites virais
1 ARTRITES BACTERIANAS
1.1 Artrites bacteranas inespecficas
Etiopatogenia
As vias mais importantes na infeco intra-articular so a hematognica, a

inoculao direta e a por contigidade
ade de infeces sseas ou de partes moles.
Normalmente, as clulas sinoviais desempenham papel importante na defesa da
articulao presena de bactrias, fagocitando e clareando o lquido sinovial. Alguns
fatores sistmicos como diabetes, alcoolismo, neoplasias, uso de drogas, doena
reumatide, lpus eritematoso sistmico predispem infeco. Stios articulares
previamente lesados por processos traumticos ou reumatolgicos, igualmente
predispes s infeces, assim como infiltrao local com corticides. Os agentes
etiolgicos mais comuns so, por ordem decrescente de freqncia: S. aureus,
Streptococo, Pneumococo, E. coli, P. aeruginosa, S. marcences, H. influenza e
Salmonella sp. Uma vez na articulao, as bactrias causam fenmenos inflamatrios,
com liberao de enzimas proteolticas originadas pelas clulas inflamatrias e
sinovicitos, enzimas essas que causam rpida destruio cartilaginosa. Essa agresso
se d em trs etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa, morte dos
condrcitos e destruio das fibras de colgeno, refletindo na leso da cartilagem e at
do osso subjacente. A leso se torna irreversvel a partir da segunda etapa. importante
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salientar que em perodo curto de dias pode haver destruio articular se no houver
diagnstico precoce e conduta teraputica pronta e adequada. Indica-se pronta puno
articular para exame bacterioscpico e cultura. A teraputica iniciada de imediato,
baseado no exame do lquido sinovial. Deve ser pesquisado foco infeccioso distncia
ou presena de ferimentos prximos s articulaes.
Clnica
geralmente mono ou oligoarticular, com sinais inflamatrios intensos e impotncia
funcional. No caso da coxo-femoral e do ombro, os sinais inflamatrios podem ser
mnimos, pois so articulaes mais profundas. As articulaes que suportam peso
(joelhos, tornozelos e coxo-femorais) so mais frequentemente envolvidas. A febre
costuma estar presente. O diagnstico diferencial se faz com as artrites por cristais,
traumticas, virais, hemartroses agudas, sndrome de Reiter e, nas formas poliarticulares,
com febre reumtica, doena do soro, artrite viral, doena reumatide do adulto e juvenil
e artropatias soro-negativas.
Exames subsidirios
Lquido sinovial: a bacterioscopia positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. O lquido

apresenta-se turvo ou purulento, com coagulo de mucina pobre (perda de cido
hialurnico), celularidade geralmente maior que 40.000, s custas de neutrfilos, com
glicose baixa. Deve ser feita, tambm, cultura e antibiograma. Com a orientao dos
achados da bacterioscopia, inicia-se o tratamento imediatamente, antes do resultado do
antibiograma.
Hemoculturas: positivas em aproximadamente dos casos. Hemograma, VHS,

protena C Reativa, eletroforese de protenas so exames teis, porm sem
especficidade.
Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia peri-

articular. Mais tardiamente (7 a 10 dias), pode aparecer reduo do espao articular e lise
ssea sub-condral.
Cintilografia: til no caso de suspeita de infeces de articulaes profundas e

de difcil acesso, como as sacro-ilacas, quadril, coluna.
Bipsia de sinvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente

etiolgico.
Tratamento
Antibioticoterapia inicial orientada segundo o quadro clnico e os achados da

bacterioscopia. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a durao do mesmo
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dependendo do agente causal e da evoluo clnica. Drenagem - feita por punes

esvaziadoras de repetio, uma a duas vezes por dia. Articulaes profundas devem ser
avaliadas por ortopedistas., para eventuais procedimentos cirrgicos de limpeza articular.
A imobilizao e repouso articular em posio funcional so importantes na fase aguda. A
reabilitao deve ser iniciada quando houver melhora da inflamao. Inicialmente deve
ser passiva; posteriormente ativa, e finalmente, contra resistncia.
1.2 Artrites bacterianas especficas
1.2.a gonoccicas
Clnica: tem maior incidncia em mulheres e a faixa etria mais freqentes em

adolescentes e adultos jovens. Aps a infeco primria, geralmente genital, o
gonococo ganha a corrente sangunea, havendo quadro bactermico com febre e
toxemia. O envolvimento articular inicialmente poliarticular, migratrio, at que
se instale uma monoartrite ou oligoartrite, quando ocorre instalao bacteriana
articular. Deve-se pesquisar foco primrio no sistema genital, especialmente em
mulheres (frequentemente assintomticas), prximo do perodo menstrual. Pode
haver infeco oral ou anal. Manifestaes periarticulares, como tenossinovites,
so frequentes. Leses cutneas vesico-pustulares, ppulas hemorrgicas ou
bolhas hemorrgicas podem aparecer, acompanhando a fase bactermica.
Exames subsidirios: deve-se tentar isolar o germe do foco primrio, das leses
articulares, cutneas ou do sangue, atravs de bacterioscopia e cultura dos
materiais. A cultura do lquido sinovial positiva em menos de 50% dos casos. O
exame citolgico do lquido sinovial, outros exames laboratoriais e a radiologia j
foram referidos anteriormente.
Tratamento: o antibitico de escolha a penicilina cristalina.
1.2.b tuberculosas.
Clnica: a artrite tuberculosa uma forma crnica de infeco secundria e ocorre

em cerca de 3% dos doentes com tuberculose. Pode atingir articulaes axiais e
perifricas, sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott, a
manifestao mais freqente. Entre as articulaes perifricas que suportam peso
(joelhos e coxo-femorais) so as mais envolvidas. Na forma perifrica, apresenta-
se como sinovite associada a acometimento sseo sub-condral e costuma poupar
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a cartilagem articular. A histria clnica arrastada, demorando semanas a meses

at o diagnstico. A inflamao articular no intensa e as manifestaes gerais
nem sempre expressivas. A artrite mono-articular ou oligoarticular. Na coluna,
acomete mais o segmento dorsal, iniciando-se por infeco do disco
intervertebral, evoluindo para acometimento das bordas vertebrais anteriores,
evoluindo para acunhamento vertebral e cifose localizada. Pode ocorrer abscesso
para vertebral. A trade de Phemister um achado radiogrfico e consiste em
osteopenia peri-articular, eroso da margem articular e diminuio do espao
articular. Cerca de 30-60% apresentam foco infeccioso distncia.
Exame subsidirios:
Imagem: as leses encontradas so lise ssea sub-condral, esclerose ssea, osteopenia

periarticular e colapso vertebral.
Lquido sinovial: turvo, com celularidade em torno de 10 a 20.000 clulas/mm3, com

predomnio de neutrfilos, protenas elevadas e baixa concentrao de glicose. A
pesquisa de BAAR positiva em cerca de 20% dos casos. A cultura positiva em 80%. A
bipsia de sinvia, revela granulomas e cultura de tecidos, positiva em 90% doscasos.
O PPD geralmente positivo. O Raio-X de trax revela o foco primrio em 50% dos
casos. Na ausncia de foco pulmonar, devem-se pesquisar os rins e gnglios. Em 40%
dos pacientes no se encontram o foco primrio.
Tratamento: os esquemas utilizados so os mesmos de outras infeces

tuberculosas.
Recentemente, tem aumentado as infeces por micobactrias atpicas ( M. kansaii, M.

marinum), especialmente em imunodeprimidos. Do ponto de vista clnico ocorre
acometimento de tendes e bursas, especialmente em articulaes das mos, seguidas
pelos punhos e joelhos. Sintomas constitutivos so incomuns.
2 Artrites fngicas
As micoses podem acometer o sistema osteo-articular atravs de disseminao

hematognica. A mais importante no Brasil a paracocidioidocose, que apresenta quadro
osteo-articular crnico em 5-10% dos casos. Os focos so geralmente mltiplos. O raio-X
apresenta-se de incio com aspecto de "rodo de traa", com posterior aparecimento de
reas de esclerose e periostite. O diagnstico feito pelos mtodos habituais, alm da
identificao do agente no lquido sinovial e no material de bipsia. O tratamento o
mesmo das outras formas da doena.
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As artrites por cndida, fungo oportunista, podem vir superpostas a outras condies de
base, como artrite reumatide, lpus eritematoso sistmico, imunossupresso,
corticoterapia sistmica ou intra-articular, AIDS ou viciados em drogas. O acometimento
puramente articular, com sinovite, e o agente identificado atravs da pesquisa direta ou
cultura.
Outras que devem citadas so as artrites por fungos subcutneos, como a esporotricose,
freqente em alcolatras, e a maduromicose.
3. Artrites virais
As mais importantes so:
Hepatite B: geralmente um quadro poliarticular que acompanha o perodo febril,

precedendo o quadro ictrico e persistindo por algumas semanas. Ocorre em 10-30% dos
pacientes e provavelmente uma artrite por depsito de imunocomplexos, ou seja no se
identifica o agente etiolgico na sinvia..
Rubola: ocorre em mulheres adultas, em 15-60% dos casos de rubola. uma

poliartrite aguda, s vezes apenas com poliartralgia, podendo durar de poucos dias a
meses. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubola, pode ocorrer quadro rubola-
smile, com fenmenos articulares, geralmente 2-4 semanas aps a vacinao, durando
poucos dias at trs semanas.
Parvovrus: uma infeco bastante disseminada, que causa artrite em 5% e artralgias

em 10% das crianas acometidas, que podem desenvolver exantema febril conhecida
como quinta doena. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatide
e tem curso evolutivo prolongado.
Retrovrus: o vrus da SIDA causa vrias sndromes articulares, como manifestaes

sugestivas da Sndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos
infectados. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimtrica. Foram relatados
ainda, quadros semelhantes artrite reumatide e finalmente 10% apresentam quadro
conhecido como sndrome articular dolorosa em ombros, cotovelos e joelhos.
Outras infeces virais que podem ser acompanhadas por fenmenos articulares so a
caxumba, varicela, mononucleose infecciosas e eco viroses.
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DOENA DE LYME-SMILE NO BRASIL
A doena de Lyme smile (DLs) uma zoonose emergente de grande importncia

para a Medicina Brasileira, pelo aumento crescente da casustica e grande morbidade
associada enfermidade. No pas tem caractersticas prprias, pois existem
particularidades epidemiolgicas e clnicas, que a distinguem da clssica Doena de
Lyme (DL) observada no Hemisfrio Norte.
A DL clssica que ocorre nos EUA e Eursia definida como enfermidade infecciosa
transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus e causada por espiroquetas do
complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. Clinicamente apresenta a tpica leso de pele
conhecida como eritema migratrio (EM), que surge no ponto de inoculao dos
microorganismos, entre 4 a 30 dias da picada por carrapato. Na fase de disseminao
podem surgir leses semelhantes conhecidas como anulares secundrias, porm pouco
expansivas. Na fase secundria podem aparecer complicaes articulares, cardacas e
neurolgicas. Na fase tardia ou crnica observa-se artrite destrutiva, surgimento de leso
de pele conhecida como acrodermatite crnica atrfica e neuropatias que lembram
enfermidades crnicas idiopticas. Importante salientar que o aspecto mais caracterstico
da DL, que o EM, est presente em cerca de 70% dos doentes dos EUA e em menos
da metade dos enfermos europeus.
No Brasil o carrapato responsvel pela transmisso pertence ao gnero Amblyomma

(FIGURA 1) e o agente etiolgico incultivvel no meio de cultura conhecido como BSK,
prprio para crescimento de borrlias. Este aspecto implica em que o agente etiolgico
seja diferente no pas, ou que existe uma variante da clssica borrelia com propriedades
biolgicas diferentes da B. burgdorferi. Anlises microscopia eletrnica do sangue
perifrico dos pacientes com DLs revelam estruturas que lembram espiroquetas,
micoplasmas e chlamdias. Sabe-se que, espiroquetas ( ou qualquer outra bactria) na
sua forma L, tambm conhecidas como esferoplastos ou cistos, so desprovidas de
parede celular e exibem estas caractersticas morfolgicas citadas ao exame
microscpico. Do ponto de vista clnico, todas as manifestaes da DL esto presentes
no Brasil. Contudo algumas diferenas so distintivas e de grande relevncia, como a alta
freqncia de recorrncias, que acontecem em cerca de 75% dos doentes,
especialmente quando existe demora no diagnstico e tratamento. O diagnstico
laboratorial da DLs difcil, pois microorganismo do nosso meio no foi isolado ainda, e
os ensaios no pas so realizados com emprego de borrlias de outros continentes,
especialmente a Borrelia burgdorferi de origem americana. Contudo, estas dificuldades
no podem servir de justificativa para o desconhecimento da enfermidade, pois
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altamente prevalente e mrbido do ponto de vista evolutivo. O interrogatrio

epidemiolgico de grande valia no diagnstico da DLs, como histrico de picadas por
carrapatos e visita s reas de risco com presena de vegetao e animais, num perodo
de 30 dias antes da ocorrncia dos sintomas.
FIGURA 1. Amblyomma cajennense, carrapato transmissor da DLs no Brasil.
Desde o incio da pesquisa da DLs no Brasil em 1989, a nomenclatura da

enfermidade no pas tem mudado constantemente, refletindo resultados das pesquisas
em andamento na FMUSP. Dentre os nomes empregados podemos citar: Doena de
Lyme, Doena de Lyme smile, Sndrome Doena de Lyme smile, Sndrome Infecto
Reacional Lyme smile.
Na fase aguda da DLs existem manifestaes clnicas gerais, como febre, mialgia,
artralgia, cefalia, calafrios, rash malar, adenopatia. O EM surge em mdia aps 10 dias
da picada por carrapato (FIGURA 2), e est presente em 30-50% dos casos e pode
recorrer na fase secundria da zoonose. Outra forma de apresentao cutnea
secundria da DL, conhecida como linfocitoma borreliano, tambm j foi descrita no pas.
Caracteriza-se pela presena de ndulos de cor violcea, localizada em lbulo de orelhas
e mamilos, que histologicamente exibem acmulo de linfcitos B. A acrodermatite crnica
atrfica, leso tardia da borreliose, mostra atrofia cutnea e aspecto semelhante ao
observado na esclerose sistmica. Esse tipo de manifestao tem sido igualmente
descrita no Brasil.
A artrite da DLs idntica ao da DL, e est presente em cerca de 35% dos pacientes,
A apresentao geralmente monoarticular ou oligoarticular de grandes articulaes,
em especial dos joelhos, que surge dias ou semanas do incio do contgio. Tem curso
intermitente, com surtos inflamatrios recorrentes, durando semanas a meses quando
no tratados. Com a progresso da zoonose, o quadro articular exibe tendncia a tornar-
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se poliarticular, chegando a acometer pequenas articulaes, sugerindo artrite

reumatide. Pode ocorrer rigidez matinal, intensa fadiga e mialgia, que lembram
fibromialgia. O lquido sinovial na artrite da DLs de padro inflamatrio com predomnio
de neutrfilos.
Na DLs 30% evoluem com complicaes neurolgicas, caracterizadas pela trade:

meningite, neurite craniana e neurite perifrica. A meningite de padro linfomonocitria
e o doente exibe poucos sintomas. Todos os nervos cranianos podem ser acometidos,
mas o nervo facial o mais freqente, e quando o comprometimento bilateral, torna-se
altamente sugestivo de borreliose. A neuropatia perifrica sensitivo-motora de padro
axonal.
Comprometimento cardaco ocorre em cerca de 5% dos doentes no pas. O

achado mais tpico a arritmia cardaca, em especial do bloqueio trio-ventricular. Em
geral revertem com tratamento e no necessitam de marca-passo, mas pode haver
recorrncia dos sintomas.
No Brasil j existem exemplos de pacientes com DLs que aps repetidos surtos
de recorrncias, evoluram para a fase terciria, quer da forma cutnea quer da forma
neurolgica. Doentes com complicaes neurolgicas crnicas exibem distrbios
psiquitricos e manifestaes do envolvimento neurolgico central, confirmados por
achados de sndromes desmielinizantes Ressonncia Nuclear Magntica.
Laboratrio
O diagnstico laboratorial especfico para a DLs deve ser interpretado com cuidado,
pois a sorologia empregada no especfica para a zoonose encontrada no pas. Utiliza-
se a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimtico (ELISA) e
western-blotting (WB). Na fase de convalescncia do estagio primrio, cerca de 50% dos
doentes apresentam anticorpos, especialmente da classe IGM (ELISA). Na fase
secundria, aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos, na maioria das vezes da
classe IgG (ELISA). A sorologia na DLs apresenta reao cruzada com outras
espiroquetoses ( sfilis, leptospirose), viroses, rickettsiose, leishmaniose visceral, doenas
autoimunes ( doena reumatide, lpus eritematoso sistmico, esclerose sistmica),
neuropatias crnicas (esclerose lateral amiotrfica e esclerose mltipla). Exames
sorolgicos seqenciais podem ajudar no diagnstico laboratorial da DLs.
Outros exames complementares podem ser teis em situaes particulares da DLs.

Incluem-se exames como a eletroneuromiografia, eletrocardiograma, exames de Imagem,
dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK, aldolase). Exames
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laboratoriais gerais so de pouca ajuda. Provas de atividade inflamatria como VHS,

mucoproteinas e PCR alteram-se em apenas 25% dos casos. Hipergamaglobulinemia e
presena de FAN podem surgir durante a evoluo da zoonose, mostrando que com a
evoluo, a enfermidade exibe aspectos auto-imunes.
DIAGNSTICO
O Laboratrio de DLs na FMUSP elaborou um critrio diagnstico com objetivo de facilitar

a identificao desta zoonose no pas (TABELA 1).
TABELA 1. Critrios diagnsticos da Doena de Lyme Smile

CRITRIOS MAIORES
EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou

Presena em reas de risco 30 dias antes do incio dos sintomas
CLNICA Eritema migratrio ou

Artrite ou
Neuropatia ou
Cardite
LABORATRIO Sorologia + por Elisa ou WB
CRITRIOS MENORES
RECORRNCIAS
SINAIS CLINICOS MENORES Fadiga crnica
Distrbios cognitivos
Identificao de espiroquetas (microscopia de campo escuro)
DIAGNSTICO: 3 Critrios maiores ou

2 Critrios maiores + 1 critrio menor
TRATAMENTO
O tratamento da zoonose realizado com uso de antibiticos. No estgio primrio

recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. Em crianas
pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo perodo. Alternativamente prescreve-se
azitromicina na dose de 500 mg/dia. O tratamento deve ser prolongado, pois no Brasil o
risco de recidiva elevado. Nos casos de evoluo secundria (como na artrite),
empregam-se os mesmos medicamentos, porm por perodo mais longo, chegando at a
trs meses de tratamento. Manifestaes neurolgicas podem ser tratadas com
ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhes /dia, seguido do uso de
doxiciclina por mais dois meses. Havendo episdios freqentes de recorrncia, pode-se
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introduzir antimalricos ( hidroxicloroquina 400 mg/dia) ou sulfasalazina na dose de

2g/dia por perodo prolongado (meses a anos).
FIGURA 2. Eritema migratrio de padro homogneo
ARTROPATIAS INFECCIOSAS RESUMO
Trata-se de tema de grande importncia pela freqncia , urgncia no diagnstico e

brevidade na conduta teraputica, com riscos de evoluo para complicaes irreversveis.
Artrite bacteriana aguda
Na suspeita, imperativo a puno articular ( exceto se tiver infeco adjacente da pele)
para exame do lquido sinovial para contagem de clulas, bioqumica, bacterioscopia e cultura.
Antibioticoterapia deve ser imediata, assim como a lavagem ou abordagem cirrgica da articulao
para limpeza.
Artrite gonoccica
a mais freqente em jovens, cursa com artrite migratria inicial, havendo fixao
bacteriana em uma ou poucas articulaes, evolui com tenosinovite e complicaes cutneas
(vesculas). Deve-se procurar foco primrio, especialmente em mulheres, que podem estar
assintomticas.
Tuberculose e fungos
Evoluem de forma crnica, com poucos sinais inflamatrios. A Tbc articular atinge
articulaes que sustentam peso e a coluna, especialmente dorsal ( mal de Pott), determinando
cifose localizada da coluna. Puno com bipsia e cultura de grande importncia no diagnstico
da tuberculose articular, pois foco distncia pode estar ausente. A dosagem da glicose no lquido
sinovial baixa.
Artrites virais
Destacam-se a rubola ( presena de vrus na sinvia), hepatite B ( imunecomplexos) e
parvovrus B (exantema infantil, quinta doena). Na rubola o quadro articular surge
concomitantemente ao exantema e na hepatite na fase pr-ictrica. Vacina da rubola tambm
causa artrite. O quadro articular geralmente acomete as mos, tem padro simtrico, e por vezes
traz confuso com artrite reumatide, nos casos de evoluo prolongada ( rubola, parvovirose).
Lembrar que na SIDA h diferentes manifestaes articulares, incluindo apresentaes que
sugerem artropatias soro-negativas, com a Sndrome de Reiter.
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Doena de Lyme brasileira (DLs)

Zoonose transmitida por carrapatos, causada por espiroquetas do complexo Borrelia
burgdorferi sensu lato, tem caractersticas prprias no pas, mas a etiologia ainda no est
elucidada e existe alta freqncia de recorrncia de sintomas no Brasil. O seu conhecimento de
fundamental importncia ao mdico, pois alm de emergente, a casustica est crescendo
assustadoramente, e o prognstico torna-se reservado, com grande morbidade, quando no
diagnosticado precocemente. No Brasil encontramos as mesmas manifestaes clnicas da
Doena de Lyme encontrada no Hemisfrio Norte, ou seja, eritema migratrio, artrite de grandes
articulaes, manifestaes neurolgicas ( meningite, radiculite craniana e perifrica) e cardite
(arritmias). O tratamento com antibiticos especialmente a doxiciclina em adultos, administrados
de forma prolongada para evitar recidivas.
ARTROPATIAS INFECCIOSAS QUESTES
1. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre, toxemia e intenso derrame em
joelho direito, acompanhado de calor e rubor, que teve incio h trs dias aps machucar
a perna com pedao de vidro. Aponte a alternativa errada.
a) Deve-se puncionar o joelho de imediato, e enviar o lquido sinovial para anlise laboratorial.
b) O agente etiolgico mais provvel estafilococos.
c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para incio do tratamento .
d) O lquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40.000/mm3) com
predomnio de neutrfilos.
e) A viscosidade do lquido sinovial baixo.
2. Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre; artralgia migratria seguida de
artrite fixa em tornozelo direito, acompanhada de intensa atividade inflamatria,
dificuldade para movimentar a mo esquerda por inflamao dos tendes extensores do
punho e surgimento de vesculas pustulosas no tronco. Aponte a alternativa errada:
a) Encaminhar paciente para exame ginecolgico.
b) Puncionar o tornozelo D.
c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento.
d) Tratamento antibitico precoce.
e) Enviar material da vescula para bacterioscopia e cultura.
3. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D h um ano, com febre vespertina.

Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. Aponte o procedimento errado:
a) Realizar puno-bipsia do joelho
b) Fazer RX do joelho
c) Tratar imediatamente.
d) Fazer RX de Trax e Ultrasson renal.
e) Solicitar exames reumatolgicos.
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4. Rapaz de 20 anos, 10 dias aps voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo
e caminhou por trilhas na mata, desenvolve febre baixa, artralgia, mialgia e leso
avermelhada em coxa direita. Aponte a pergunta no pertinente ao caso clnico:
a) Foi picado por carrapato?
b) A mancha expansiva?
c) Tem cefalia e rigidez de nuca?
d) Comeu algo estragado no hotel?
e) Algum com seu sintoma?
5. Adolescente, feminina, de 16 anos, apresenta febre, poliartrite nos punhos, metacarpo-

falangeanas, adenomegalia cervical posterior e rush cutneo no tronco h 3 dias. A
conduta mais adequada dentre as abaixo :
a) Puno articular em alguma articulao acometida e enviar para cultura
b) Solicitar fator reumatide
c) Iniciar tratamento com antibitico
d) Solicitar sorologia para SIDA
e) Nenhuma das anteriores
Respostas Infecciosas: 1-c; 2-c; 3-c; 4-d; 5-e
Yoshinari, NH; Gauditano, G. Doena de Lyme-smile no Brasil. In: Lopes, AC. Tratado de Clnica Mdica v1.
So Paulo, ed Roca. 2006, pp. 1684-1692
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FEBRE REUMTICA

DEFINIO
Febre Reumtica (FR) uma complicao tardia no supurativa de uma
infeco farngea por sepas de Streptococcus -hemoltico do grupo A de Lancefield.
EPIDEMIOLOGIA
Nos ditos paises em desenvolvimento, ainda hoje se observam cerca de 150
novos casos por 100.000 habitantes. Estima-se que a cada ano ocorrer de 15 a 20
milhes de casos novos nos paises do terceiro mundo, onde 2/3 da populao mundial
vive.
Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados
nos Estados Unidos da Amrica. Em algumas das localizaes a maioria das crianas
afetadas pertencia a famlias de situao scio-econmica boa, com acesso
estabelecido a antibiticos e ao sistema de sade.
A populao alvo da FR consiste basicamente dos indivduos mais
suscetveis a infeces por Streptococcus: crianas e jovens, com pico de incidncia
entre os 5 aos 15 anos de idade. Homens so afetados da mesma forma que
mulheres. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta so raros.
ETIOPATOGENIA
Fator desencadeante
Convincentes evidncias epidemiolgicas indiretamente implicam o
Streptococcus como fator desencadeante da Febre Reumtica. Est bem estabelecido
que surtos de FR acompanhem epidemias de escarlatina e de faringite pela bactria. A
FR no ocorre aps infeces estreptoccicas em outros locais, por exemplo,
pneumonia, feridas e sepse puerperal ou infeces por estreptococos de outros
grupos.
No entanto, nem todos os Streptococcus do grupo A parecem ser capazes de
provocar Febre Reumtica, e nem todos os indivduos parecem ser susceptveis a esta
doena. Estima-se que apenas cerca de 1 a 3% da populao apresentaro Febre
Reumtica, mesmo se infectados por uma cepa sabidamente reumatognica. Os
1
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fatores que conferem susceptibilidade, tanto bacteriana quanto hospedeira, no so

totalmente conhecidos, mas sero mais discutidos a diante.
Auto-imunidade
Aps a faringite estreptoccica e o perodo de latncia, no momento da Febre
Reumtica aguda, o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro, uma
evidencia indireta de que ele j foi eliminado. A Febre Reumtica rara antes dos 4
anos de idade, o que mostra a necessidade de uma sensibilizao prvia ao agente,
ou certa maturidade do sistema imunolgico.
Fatores bacterianos
Cada estreptococo envolvido por diversas camadas, que pela semelhana
qumica com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antignico),
induzem a formao de anticorpos configurando a chamada reao cruzada (FIGURA
1). Destas estruturas, a Protena M considerada um dos mais importantes antgenos
de superfcie. Sua funo consiste em dificultar a fagocitose pelas clulas
imunolgicas do hospedeiro, ajudando a fixar a bactria na clula epitelial da faringe e
capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular.
Cpsula de cido hialurnico Sinvia e Cartilagem articular
Camada Externa - Protena M Sarcolema miocrdico
Camada Mdia - Grupo de carboidratos A Miocrdio
Camada Interna Mucopepitdeo Tecido valvular
Membrana Protoplasmtica Sarcolema miocrdico e

Ncleo Caudado Subtalmico
FIGURA 1. Estruturas do Streptococcus -hemoltico do grupo A (corte transversal) e suas reaes

cruzadas com o tecido humano
2
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Fatores do Hospedeiro
a- Imunidade Humoral - Anticorpos reativos contra estruturas cardacas esto
presentes no momento, ou um pouco antes do segundo ataque de FR. De fato,
gamaglobulinas tm sido encontradas ligadas ao sarcolema de reas lesadas em
coraes de pacientes reumticos.
b- Imunidade celular - H na FR a hiptese de uma resposta celular exagerada e
duradoura, certamente relacionada com a fisiopatologia da doena. Consistente com esta
hiptese, o achado de expanso de linfcitos CD4 positivos e reduo da atividade
supressora no sangue perifrico de pacientes com FR Aguda.
A histopatologia dos tecidos cardacos acometidos na FR mostra um infiltrado
linfomonocitrio, formado principalmente por linfcitos do tipo CD4+, e, posteriormente,
proliferao de fibroblastos e fibrose.
A relao entre infeco por Streptococcus, reao celular e leso cardaca na FR
foi bem abordada pela anlise de clulas T encontradas nestas leses. Estas clulas
reconhecem de forma cruzada peptdeos derivados da protena M e protenas de tecidos
cardacos. Padro semelhante de linfcitos foi encontrado no sangue perifrico destes
pacientes.
c - Citocinas - A cardiopatia reumtica leve, artrite e a coria parecem apresentar
predomnio de citocinas, padro Th 2 de resposta. A cardiopatia reumtica grave
basicamente mediada por um padro Th 1, com aumento de IL-1, Fator de Necrose
Tumoral alfa e IL-2, visto nas fases agudas da doena.
QUADRO CLNICO
De 2 a 3 semanas aps a faringite desencadeante, o individuo apresentar um
quadro febril agudo acompanhado de artrite migratria predominantemente de grandes
articulaes e/ou sinais clnicos ou laboratoriais de cardite e valvulite. Sintomas
secundrios ao acometimento de sistema nervoso central (Coria de Sydenham,
alteraes de comportamento) so menos freqentes, mas muito sugestivos, e iro
ocorrer aps um perodo de latncia geralmente mais longo, geralmente de 3 a 6 meses.
O episdio agudo da FR auto limitado com durao de um a seis meses. A
doena apresenta tendncia a recorrer, especialmente nos primeiros cinco anos aps o
surto inicial e nos pacientes com doena cardaca reumtica prvia. Os surtos
subseqentes tendem a minimizar o inicial. A FR no causa urticria, edema
angioneurtico ou glomerulonefrite clnica.
3
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Cardite - a manifestao clnica mais freqente no Brasil (65%) e a mais importante

pela morbidade e mortalidade. Pode ocorrer at a sexta semana do surto agudo e
caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite). A
endocardite est presente em 100% dos casos seja o sopro audvel ou no. J a
pericardite e a miocardite so manifestaes mais raras e sempre ocorrem associadas
endocardite.
Semiologicamente a endocardite manifesta-se por sopro orgnico da vlvula
comprometida e que por ordem de freqncia so: mitral, artica, tricspide e
excepcionalmente a pulmonar. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianas,
indicando a existncia de surto anterior.
Cardite leve, no acompanhada de outros sintomas da doena, podem passar
despercebidos. A cardite reumtica pode evoluir para a cura, permanecer estacionria ou
sofrer calcificaes progressivas. Alterao cardaca permanente depende primariamente
da gravidade da valvulite.
Coria de Sydenham - A presena de movimentos coricos em crianas so altamente
sugestivos do diagnstico de FR. Por apresentar um perodo de latncia prolongado (um
a seis meses) entre a infeco estreptoccica e o incio das manifestaes clnicas,
comum no serem observadas na coria, alteraes das provas de fase aguda, nem
evidncias da infeco estreptoccica anterior.
Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntrios uni ou bilaterais
arrtmicos, rpidos, desordenados, que desaparecem com o sono. So mais evidentes
nas extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de concentrao e escrita,
voz arrastada, disartria, fraqueza muscular e labilidade emocional. O surto de coria
geralmente autolimitado, tem durao varivel de uma semana a dois anos, com mdia
de dois a trs meses.
Artrite - Dentre os sinais maiores de febre reumtica o que envolve maior dificuldade
diagnstica quando se apresenta isoladamente. Classicamente caracterizada por uma
poliartrite migratria de grandes articulaes, sendo pouco freqente o envolvimento das
coxofemorais, coluna e pequenas articulaes de mos e ps. A durao do surto
articular no excede duas a trs semanas e evolui para a cura completa, raramente com
seqelas. A sndrome de Jaccoud, isto desvio ulnar e subluxao das articulaes
metacarpo-falangeanas sem destruio ssea, pode aparecer, decorrente de surtos
repetidos da FR. O quadro articular pode ser incaracterstico, ou seja, com artrite aditiva,
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durao mais prolongada, sendo o diagnstico realizado pela presena concomitante de

cardite e/ou coria.
Ndulos subcutneos - uma manifestao rara, ocorrendo em menos de 3%, em geral
associada cardite. Aparecem vrias semanas aps o incio do surto, localizados nas
superfcies das articulaes, sobre proeminncias sseas e no couro cabeludo; de
consistncia endurecida, indolores e imveis.
Eritema Marginado - Apresenta associao freqente com cardite, caracterizando-se por
leses de bordas ntidas avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, no pruriginosas
e de localizao preferencial em tronco e pores proximais dos membros. Geralmente
so evanescentes, com durao de horas ou mesmo minutos.
DIAGNSTICO
O diagnstico tem sido baseado nos critrios de Jones (TABELA 1). Eles incluem
as manifestaes clnicas j descritas e achados de exames laboratoriais. A presena de
duas manifestaes maiores ou de uma manifestao maior e duas menores somadas
evidncia de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A, satisfazem o
diagnstico. importante lembrar, que cardite e coria isoladas so altamente sugestivas
de FR e, portanto, os critrios de Jones no so absolutos, mas sim auxiliares no
diagnstico da doena. Alm disso, essas manifestaes podem ocorrer aps um longo
perodo de latncia onde a documentao de uma infeco estreptoccica precedente
pode no ser possvel.
No h alteraes laboratoriais patognomnicas para o diagnstico da FR. Os
exames laboratoriais tm por finalidade demonstrar a reao inflamatria aguda,
evidenciar a infeco estreptoccica anterior e auxiliar na excluso de outras doenas.
Dentre as provas de fase aguda, destacam-se a velocidade de
hemossedimentao (VHS) e a protena C reativa (PCR). Apesar de no especficas,
estas alteraes esto presentes em todos os pacientes com processo reumtico agudo
no suprimido pelo uso de antiinflamatrios. A coria pura e ocasionalmente o eritema
marginatum persistente so excees a esta regra.
Trs parmetros so utilizados como evidncia de infeco estreptoccica
anterior: escarlatina recente, cultura de orofaringe positiva para Streptococcus
hemoltico do grupo A e aumento de ttulos dos anticorpos especficos.
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TABELA 1. Critrios Modificados de Jones para o diagnstico de Febre Reumtica

Manifestaes Maiores Manifestaes Menores
Cardite Achados Clnicos
Poliartrite Artralgia
Coria Febre
Eritema Marginatum
Ndulos Subcutneos Achados Laboratoriais
Elevao de Reagentes de Fase Ativa
VHS
Protena C Reativa
Prolongamento do intervalo PR no ECG
Mais:
Evidncias de Infeco previa pelo Streptococcus do Grupo A
Cultura farngea ou teste rpido pra antgenos estreptoccicos positivos
Ttulos elevados do Ttulo de anticorpos anti-estreptococos
conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptoccicas dos

pacientes FR so assintomticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes no recordam
de ter tido doena no ms anterior instalao da FR.
A cultura da orofaringe pode ser til, apesar da tipagem do Streptoccus no ser
feita de rotina e de no distinguir o estado de portador de infeco. Esta apresenta taxa
de positividade, em torno de 20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR
(duas a trs semanas aps a infeco estreptoccica).
As determinaes dos anticorpos antiestreptoccicos (antiestreptolisina O,
antihialuronidade, antiestreptoquinase, antiDNAase e antiDNAse - B), devero ser sempre
realizadas, lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes tero antiestreptolisina O
(ASLO) elevadas durante o curso da doena e todos apresentaro alteraes, quando
trs ou mais anticorpos forem dosados.
Quando os ttulos iniciais de ASLO no estiverem aumentados, recomenda-se a
repetio do exame em duas a trs semanas, pela possibilidade de detectar-se ascenso
dos valores prvios. Nveis de ASLO entre 200 - 300 e mesmo 500 U so comuns em
crianas escolares, especialmente nas de nveis scio-econmico mais baixo.
Para auxlio na excluso de outras patologias, hemograma, complemento, Fator
antincleo (FAN) podem ser teis.
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Alteraes eletrocardiogrficas so comuns e quando isoladas tem bom

prognstico. Apesar de considerado um sinal menor, o alargamento do espao P-R no
especfico da FR, podendo ocorrer em outras doenas e mesmo em crianas normais.
Ecocardiograma com doppler deve sempre ser solicitado na suspeita de FR por
ser um exame til no diagnstico de valvulopatias discretas, de disfuno miocrdica e
pericardite.
Na suspeita de FR, de acordo com o quadro clnico inicial, recomenda-se excluir
outras doenas:
1. Artrite: afastar rubola, hepatite B, poliartrite gonoccica, artrite idioptica juvenil (AIJ),
anemia falciforme, leucemia
2. Cardite: sopros funcionais, endocardite bacteriana subaguda, lpus juvenil (LESJ),
prolapso de vlvula mitral, aorta bicspide
3. Coria: raramente outros diagnsticos so provveis (encefalite viral, LESJ, coria
familial benigna)
4. Ndulos subcutneos: ndulos benignos, AIJ
5. Eritema marginado: reaes a drogas, infeces
TRATAMENTO
a- Profilaxia primria Erradicao do Streptococcus hemoltico da orofaringe.
A droga de escolha a penicilina, esta reduz a freqncia de FR quando
administrada at 9 dias aps incio da faringite.
Pode ser administrada em dose nica intramuscular (Penicilina benzatina
600.000UI em crianas at 25 kg e 1.200.000 UI para crianas maiores de 25 kg) ou via
oral (Penicilina V - 50.000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias). A dose intramuscular deve ser
preferida oral, pela facilidade posolgica e garantia de tratamento, considerando que
nveis adequados de antibitico devem ser mantidos por 10 dias para erradicao do
estreptococo.
A eritromicina constitui uma opo apenas nos casos de alergia a penicilina, (30-
40 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias)
b- Profilaxia secundria Preveno de novas infeces estreptoccicas.
A profilaxia secundria deva ser feita com a utilizao de penicilina benzatina cada
3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primria. Nos casos de
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alergia penicilina, a droga de escolha a sulfadiazina na dose de 500mg/d para

crianas at 25Kg e 1g/dia para aquelas com peso superior. A durao da profilaxia
depende da presena e intensidade do acometimento cardaco:
x Pacientes sem cardite At os 18 anos ou tempo mnimo de 5 anos, com
preferncia pelo perodo mais longo*.
x Pacientes com cardite na fase aguda, mas sem cardiopatia crnica residual At
a idade de 25 anos ou tempo mnimo de 10 anos, com preferncia pelo perodo
mais longo*.
x Pacientes com cardiopatia crnica residual ou submetidos implantao de
prteses valvares por tempo indeterminado.
* Aps esse perodo, o intervalo entre as doses e o tempo poder ser ampliado na
dependncia, do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais, locais e alto risco de
contaminao).
c- Tratamento das manifestaes clnicas
x Artrite: Aspirina - 90 - 100 mg/kg/dia VO 6/6 h at melhora clnica e laboratorial,
com reduo gradual em quatro semanas a oito semanas. Dose mxima - 3 g/dia.
x Cardite: Prednisona 1 - 2 mg/kg/dia VO (no ultrapassar 60 mg) 12/12h ou de
8/8h at melhora clnica e laboratorial, geralmente 2 a 3 semanas. Passar para
dose nica pela manh e iniciar a reduo, at retirada completa em 8 -12
semanas. O repouso recomendado na dependncia da gravidade do quadro
clnico. O uso de digitlicos e diurticos podem ser necessrios nos casos de
insuficincia cardaca.
x Coria: Haloperidol - iniciar com 2 mg VO/dia 12/12h. Aps 72h se no houver
melhora, aumentar 1mg/dia at 4 - 6 mg/dia. Cautela com sinais de impregnao.
cido valprico (20 - 40 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h), Clorpromazina (1 - 3
mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h), Fenobarbital (5 - 7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).
d - Dvidas teraputicas freqentes
x Contactantes domiciliares de um caso de FR devem ser tratados se a cultura de
orofaringe for positiva. Na prtica, pelas dificuldades de realizao deste exame,
recomenda-se o tratamento de todas as crianas da casa com penicilina
benzatina.
x A amidalectomia no reduz o risco de faringite estreptoccica, no altera o curso
da doena e no reduz a freqncia de FR.
x Ainda no se conseguiu a viabilizao de uma vacina antiestreptoccica.
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FEBRE REUMTICA RESUMO
Definio - complicao tardia de uma infeco farngea por sepas de Streptococcus -hemoltico
do grupo A de Lancefield.
Epidemiologia - Indivduos mais suscetveis a infeces por Streptococcus: crianas e jovens,

entre os 5 aos 15 anos de idade. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta. Igual nos dois
sexos.
Etiopatogenia - Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus -

hemoltico do grupo A, dependente de fatores bacterianos (superfcie antignica do estreptotoco
em especial a Protena M mimetismo antignico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral,
imunidade celular, citocinas e marcadores genticos).
Quadro Clnico - Aparece de 2-3 semanas aps a faringoamidalite. Inicia-se com poliartrite
migratria ou cardite. A coria pode ocorrer isolamente aps um perodo de latncia maior de 3 a 6
meses. Ndulos subcutneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite. A cardite
isolada ou associada a manifestao clnica mais freqente no Brasil (65%) e a mais
importante pela morbidade e mortalidade. O sopro est presente em 100% dos casos de cardite e
as vlvulas mais acometidas por ordem de freqncia so: mitral, artica, tricspide e
excepcionalmente pulmonar.
Diagnstico Critrios de Jones so teis, mas nos casos de cardite e coria o diagnstico pode
ser realizado sem a observao estrita destes. So teis para o diagnstico: cultura da orofaringe
(positiva em 20% dos casos), dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros
anticorpos (antihialuronidade, antiestreptoquinase, antiDNAase e antiDNAseB. Ecocardiograma
para identificao de cardite.
Diagnstico diferencial Recomenda-se afastar outras doenas, de acordo com a manifestao

clnica inicial: poliartrite gonoccica, endocardite bacteriana subaguda, doenas virais, artrite
idioptica juvenil, anemia falciforme, leucemias, lpus juvenil, reaes a drogas, etc.
Tratamento
Profilaxia primria erradicao do Streptococcus hemoltico da orofaringe.
Profilaxia secundria preveno de novas infeces estreptoccicas.
A droga de escolha para ambas as profilaxias a penicilina benzatina.
Tratamento das manifestaes clnicas: artrite (aspirina), cardite (prednisona), coria (haloperidol
ou cido valprico ou clorpramazina ou fenobarbital).
FEBRE REUMTICA QUESTES

a) A vlvula tricspide a mais acometida na Febre reumtica.
b) A durao da profilaxia secundria em pacientes que tiveram febre reumtica com cardite
sem doena orovalvar sequelar de pelo menos 10 anos ou at os 25 anos de idade.
c) As vlvulas artica e mitral tem freqncia de acometimento semelhante na febre reumtica.
d) Cardite isolada no pode ser considerada para o diagnstico de Febre Reumtica.
e) A cardite sempre uma manifestao tardia da Febre reumtica, ocorrendo aps 6 meses
da faringoamidalite estreptoccica.
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a) A poliartrite migratria da Febre Reumtica acomete principalmente pequenas articulaes.
b) A poliartrite da Febre Reumtica ocorre aps 2 a 3 semanas de qualquer infeco por
estreptococos, como a piodermite.
c) Artrite idioptica juvenil no diagnstico diferencial para a febre reumtica, visto que as
faixas etrias so diferentes.
d) A dosagem de ASLO o melhor mtodo para o diagnstico da artrite por febre reumtica.
e) A poliartrite da Febre Reumtica caractersticamente migratria e autolimitada, mas pode
ocorrer de forma aditiva, geralmente no causando deformidades permanentes.
3) Menino com 10 anos, apresenta movimentos involuntrios e descoordenados em um dos

braos. Relata que tem notado dificuldade de escrever e se concentrar durante nas
aulas. s vezes percebe que sua voz fica mais lenta quando os movimentos nos braos
aparecem. Me refere que o filho anda chorando sem motivo aparente e acha que est
querendo apenas chamar sua ateno por cimes do irmo mais novo.
a) O diagnstico mais provvel deste adolescente Coria de Sydenham e profilaxia
secundria deve ser realizada pelo resto da vida.
b) O diagnstico de coria por febre reumtica s pode ser estabelecido aps evidncia de
infeco estreptoccica por cultura ou testes sorolgicos especficos.
c) A realizao de ecocardiograma no ajudar na investigao diagnstica.
d) O diagnstico altamente sugestivo de coria por FR e profilaxia secundria para infeco
estreptoccica deve ser iniciada, com durao dependente ou no da presena de cardite.
e) Os critrios de Jones so imprescindveis para diagnstico nesse caso.
4. Adolescente de 14 anos, apresenta-se com poliartrite aditiva h 2 semanas; ela refere que
era previamente hgida e que tudo comeou 5 semanas aps dor de garganta.
a) O teste de ASLO (anti-estreptolisina O) no auxiliar no diagnstico.
b) Evidncia de glomerulonefrite sugestivo do diagnstico de febre reumtica.
c) Presena de valvulites em especial sopro de insuficincia mitral deve ser pesquisado no
exame fsico desta paciente.
d) Doenas como lpus eritematoso sistmico e artrite reumatide no so diagnsticos
diferenciais, pois o quadro agudo.
e) A cultura de orofaringe positiva em 100% dos casos e auxiliar no diagnstico.
5. Menina de 7 anos, apresenta dor de garganta, febre h 1 dia e presena de secreo

purulenta em tonsilas palatinas ao exame fsico. A me est preocupada, pois a criana
tem um irmo com febre reumtica. Assinale a correta:
a) O risco desta criana apresentar FR o mesmo que para outras crianas sem parentes com
a doena, j que nenhuma alterao gentica foi comprovadamente associada FR.
b) O uso de penicilina benzatina s deve ser indicado aps a coleta de material para cultura e
confirmao de infeco por estreptocos -hemoltico do grupo A de Lancefield.
c) Esta criana com certeza ter FR se no for realizada a profilaxia primria.
d) A Febre Reumtica uma doena auto-imune, mas sua manifestao depende do tipo de
infeco estreptoccica e da resposta humoral e celular de cada hospedeiro.
e) Ttulo de ASLO normal nesta criana afasta completamente infeco aguda por
estreptococos.
Respostas FR: 1 b; 2 e; 3 d; 4 c; 5 - d
1. Ayoub, Elia M. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice, 2001, second edition, Section
6 (Systemic Immune Diseases), Chapter 69: 1-7.
2. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases, 2001, 12th edition, chapter 12E: 279-83.
10
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3. Manyemba J et cols. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. 2002, The Cochrane library; 4:
1-24.
4. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, Edmunds LH Jr, Fedderly BJ, Freed MD, Gaasch WH, McKay CR,
Nishimura RA, O'Gara PT, O'Rourke RA, Rahimtoola SH, Ritchie JL, Cheitlin MD, Eagle KA, Gardner TJ,
Garson A Jr, Gibbons RJ, Russell RO, Ryan TJ, Smith SC Jr. Guidelines for the management of patients with
valvular heart disease: executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart
Disease). Circulation. 1998 Nov 3;98:1949-84.
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GOTA
Ric
ardo Fuller
DEFINIO
A doena caracterizada por um aumento nos nveis de cido rico (ou

hiperuricemia), levando formao de cristais de monourato de sdio nos mais
variados tecidos, principalmente articulaes, estruturas periarticulares, rins e
subcutneo. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente
envolvendo uma ou poucas articulaes e que numa fase crnica pode se generalizar
atingindo vrias articulaes. tambm muito caracterstico o desenvolvimento de
grandes acmulos de cristais denominados tofos.
EPIDEMIOLOGIA
Acomete principalmente os homens, numa proporo de 10:1, incidindo dos 30

aos 60 anos pico aos 40 anos. Nas mulheres ocorre preferencialmente aps a
menopausa. A prevalncia da gota na populao adulta geral (30 anos) de 0,2 a
0,3%. Em indivduos acima dos 40 anos atinge 0,5 a 1,0% so afetados (2,8% em
homens e 0,4% em mulheres). Esses dados referem-se a caucasianos. Em algumas
raas a prevalncia maior. Filipinos, povos do noroeste da Amrica do Norte e
Maoris da Nova Zelndia (nestes a prevalncia atinge 10%). Existe uma forte
influncia hereditria na transmisso da gota, sendo verificada a presena de
antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes.
HISTRICO
Gota vem do latim "guta" para designar a doena onde "gotas de veneno" pingam
sobre a articulao, analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalao da
dor sofrida pelos pacientes. A evidncia mais antiga da doena foi encontrada no Egito
onde verificou-se presena de depsitos tofceos em hlux de mmias. Hipcrates
deixou a primeira referncia escrita sobre a gota, no sculo V ac. A doena sempre foi
reconhecida como condio que aflige ricos e poderosos, glutes e beberres (Celsus
- sec. I dc), carregando esta conotao at a atualidade. Em 1854, Garred estabeleceu
vinculao patognica da gota com os uratos. interessante notar que o primeiro
tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado h 1500 anos
quando Alexandre Tales iniciou o emprego teraputico da colchicina. Porm somente
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em 1950 surgiu o primeiro uricoredutor, o probenecide, e a partir de 1963 o alopurinol

passou a ser utilizado.
CLASSIFICAO e ETIOPATOGENIA
Quanto etiopatogenia, a gota pode ocorrer por 2 mecanismos bsicos:
1. Aumento na produo de cido rico: idioptico, defeito enzimtico, alto

turnover cidos nuclicos, estresse (trauma, cirurgia, infeco) e dieta rica em
protena.
2. Diminuio na eliminao de cido rico pelo rim. Aproximadamente 85% dos
pacientes com gota apresentam um defeito especfico na eliminao de cido
rico (que independe da funo renal global). Muitas vezes o mecanismo
desencadeante da gota para um dado paciente misto.
Quanto classificao, a gota pode ser primria ou segundria. No primeiro

grupo enquadram-se a gota idioptica e a gota associada a defeito enzimtico que
leva ao aumento na produo de cido rico. A gota secundria pode ocorrer por: 1)
elevao do turnover de cidos nuclicos como em neoplsias, tratamento
quimioterpico (onde h muita morte celular), hiperparatiroidismo psorase, estresse
fsico (cirurgia, exerccio fsico intenso etc), estresse emocional, etc ou 2) diminuio
na eliminao renal de cido rico por insuficincia e uso de drogas (diurticos, AAS,
tuberculostticos, lcool), intoxicao por chumbo e acidose metablica (infeco,
jejum etc). Existe ainda uma forma de gota de ocorrncia na infncia devido
deficincia completa de hipoxantina guanina fosforibosil transferase, denominada de
Sndrome de Lesh Nyhan onde uma severa hiperuricemia leva a comprometimento
neurolgico (espasticidade, coreoatetose e automutilao) quadro e morte precoce.
QUADRO CLNICO
Para fins de facilitar o estudo e compreenso da gota, podemos didaticamente dividir

seu espectro clnico da seguinte forma:
1. Hiperuricemia assintomtica
2. Artrite gotosa aguda
3. Perodo intercrtico
4. Gota tofcea crnica
5. Gota renal e urolitase
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1. Hiperuricemia assintomtica
O cido rico um produto normal do catabalismo das purinas, excretado

basicamente pelo rim. O cido rico conserva uma solubilidade srica adequada at a
concentrao de 7 mg/100 ml no soro, na temperatura de 37C. Acima desse nvel
eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substncia cristalizar-se nos tecidos.
Por esse motivo, define-se hiperuricemico o indivduo com nvel srico de cido rico
superior a 7 mg/100 ml. Hiperuricemia assintomtica caracteriza-se por nveis sricos
elevados de cido rico porm sem manifestaes clnicas. Hiperuricemia ocorre em
10% da populao masculina acima dos 40 anos, sendo tambm observada em
mulheres principalmente aps a menopausa e tambm em homens mais jovens,
porm numa freqncia menor. Indivduos hiperuricmicos tem maior chance de
desenvolver gota que normouricmicos porm a maioria permanece indefinidamente
assintomtica, no necessitando nenhuma medida teraputica. Estudos recentes tem
associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doena cardioascular.
2. Artrite gotosa aguda
uma das manifestaes clnicas mais caractersticas no mbito da

reumatologia. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite, quase sempre
monoarticular de incio repentino e rpido desenvolvimento de dor (habitualmente em
menos de 24 horas), edema, aumento de temperatura e eritema. Este quadro tem
durao de 3 a 10 dias. As articulaes mais comumente afetadas so (FIGURA 1):
1 metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. a localizao

mais tpica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos
portadores de gota no evoluir da doena.
Membros inferiores: joelhos, tornozelos e tarso, interfalangeanas e outras

metatarsofalangeanas.
Membros superiores: cotovelos, interfalangeanas, metacarpofalangeanas e punhos.
A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Aps a

crise gotosa aguda pode ocorrer descamao epidrmica sobre o local afetado (que
geralmente o p) e devido a esse fato leses descamativas cutneas em mos e ps
so popularmente associados a "cido urico", sem ter na verdade nenhuma relao
com hiperuricemia.
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FIGURA 1. Articulaes mais envolvidas na gota
A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Aps a

crise gotosa aguda pode ocorrer descamao epidrmica sobre o local afetado (que
geralmente o p) e devido a esse fato leses descamativas cutneas em mos e ps
so popularmente associados a "cido urico", sem ter na verdade nenhuma relao
com hiperuricemia.
Fatores desencadeantes da crise aguda: So os que aceleram o catabolismo

aumentando o substrato para a produo de cido rico como trauma, infeco,
cirrgia, estresse emocional, excessos dietticos, fase inicial ou interrupo de
teraputica uricorredutora e os que reduzem a sua excreo como ingesto de bebida
alcolica e uso de drogas como diurticos, tuberculostticos e salicilatos.
3. Perodo intercrtico e ataques recorrentes
Os pacientes ficam assintomticos aps os primeiros ataques agudos,

geralmente sem nenhuma seqela articular. Alguns apresentam uma nica crise
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durante a vida inteira. Outros apresentam mais 2 ou 3 crises, porm a evoluo mais
caracterstica a de crises recorrentes. A periodicidade entre elas de 2 a 4 meses.
Com a evoluo, os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais
articulaes. Em alguns casos o indivduo entra numa fase poliarticular crnica com
dor nos perodos intercrticos e alteraes persistentes ao exame fsico e radiogrfico
articular.
4. Gota tofcea crnica
Caracteriza-se pela presena de tofos (depsitos de urato) em vrios tecidos

principalmente o subcutneo peri-articular e articular em pacientes com doena de
longa evoluo (geralmente mais de 5 anos), aps muitos surtos de artrite. Antes da
teraputica, 50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos, cifra que caiu para 17% aps a
introduo do tratamento especfico com uricoredutores. Locais mais afetados: bursa
olecraneana no cotovelo, tendo do calcneo, mos e ps, principalmente na regio
dorsal, joelhos tornozelos, antebraos, punhos e orelha externa. Podem atingir
grandes dimenses em pacientes no tratados (FIGURA 2).
FIGURA 2. Tofos nas bursas olecraneanas e ps
5. Gota renal e urolitase
O rim o stio extra-articular e cutneo mais comumente afetado na gota e na

hiperuricemia. Manifesta-se sob 2 formas principais: a urolitase e a nefropatia rica.
Urolitase: formao de clculos constituidos por cido rico ou mistos (geralmente

com oxalato de clcio) no trato urinrio verificando em at 33% dos pacientes com
gota. Decorre principalmente do baixo pH verificado na urina desses pacientes o que
diminui a solubilidade do cido rico, e em alguns casos pelo aumento da excreo
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urinria do cido rico). A urolitase ocorre tambm em hiperuricmicos sem

manifestao articular, porm nesses casos no se define o paciente como gota.
Nefropatia rica: Decorre principalmente do acmulo de cristais no interstcio renal.

Algumas das alteraes antomopatolgicas so semelhantes s encontradas na
hipertenso arterial sistmica, muito freqente nos pacientes com gota.
Doenas associadas gota: hipertenso arterial, diabetes, insuficincia coronariana,

acidente vascular cerebral, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esses quadros
devem sempre ser investigados, mesmo sem manifestao clnica aparente.
EXAMES COMPLEMENTARES
1. cido rico srico > 7 mg/100 ml embora existam raros casos de gota com
uricemia normal.
2. Provas de atividade inflamatria: hemossedimentao, proteina C reativa
podem se elevar na crise.
3. Excreo de cido rico (uricosria) na urina de 24 horas. Serve para definir
hiper, normo e hipoexcretores, dado utilizado na escolha e monitorizao
teraputica.
4. Lquido sinovial: presena de cristais de monourato de sdio extra e
intracelulares. Esses cristais so finos e tem pontas afiladas. O citolgico
registra mais de 80% de polimorfonucleares
5. Antomo patolgico: presena de granulomas envolvendo massas de cristais
de urato em tofos e articulaes comprometidas.
6. Hemograma - pode ocorrer leucocitose na fase aguda (inespecfico)
7. Glicemia colesterol, triglicrides - podem estar alterados no paciente com gota.
Raio X
Verifica-se mltiplas eroses sseas em saca-bocado com bordos esclerticos e

espiculados como se fossem as valvas de uma concha (imagem em "concha").
Habitualmente o osso afetado mais denso. Os tofos podem ser vistos como uma
opacificao tnue ao raio X e s muito raramente tornam-se calcificados. Com o
evoluir da doena surgem leses lticas sseas disseminadas, perda do espao
articular, ostefitos e numa fase terminal anquilose e osteopenia. Os achados
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DIAGNSTICO
Baseia-se em:
1. Histria sugestiva: episdio de monoartrites sucessivas, podagra, sexo masculino,

acima dos 40 anos, histria familiar de gota, urolitase so elementos que surgerem
fortemente o diagnstico.
2. Hiperuricemia.
3. Achado de cristais de monourato de sdio em tofos, lquido sinovial e sinvia
(principalmente se intracelulares). o dado patognomnico para o diagnstico.
4. Quadro radiolgico sugestivo, principalmente em saca-bocado.
1. Artrite sptica - Na primeira crise fundamental a puno articular para

descartar um processo infeccioso que tambm manifesta-se como monoartrite
aguda.
2. Artrite reumatide - Nesta o processo inflamatrio poliarticular, simtrico e
crnico. Mais frequente em mulheres.
3. Artropatias soronegativas - Tambm apresentam sinovite crnica, via de regra
oligo e poliarticular e com envolvimento freqente da coluna.
TRATAMENTO
Tratamento da crise articular
1. Antinflamatrios no hormonais. Utilizam-se apresentaes injetveis, nos

casos mais graves.
2. Corticoesterides - habitualmente na forma injetvel de depsito para os casos
refratrios ou contra-indicao ao uso de anti-inflamatrios.
3. Colchicina 3 opo em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente
freqentes, na dose mxima de 0,5 mg 3X/dia.
Tratamento da hiperuricemia
1. Uricosricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200

mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de cido rico.
Contraindicado em urolitase e insuficincia renal. Outras: probenecide,
sulfinpirazona.
2. Inibidores de sntese de cido rico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em
mdia 300 mg) ao dia em tomada nica. mielo, hepato e nefrotxica e
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portanto deve ser utilizada com cuidado. Utilizado nos indivduos

hiperexcretores ou com urolitase .
Observaes:
1. O tratamento da hiperuricemia nunca deve iniciar-se nem ser suspenso durante a

crise articular pois a oscilao dos nveis de cido rico pode desencadear ou
agravar uma crise.
2. A hiperuricemia assintomtica habitualmente no deve ser tratada, a no ser
durante tratamento quimioterpico de neoplasia ou indivduos com cido rico
muito elevado.
G
OTA RESUMO
Epidemiologia
x Idade: incidncia - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos
x Prevalncia da gota: 0,5 a 1,0 %
x Prevalncia da hiperuricemia: 10 % aps os 40 anos
x Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres
Fisiopatologia
1. cido rico:
Hiperuricemia (c. rico > 7 mg/dl) devido a hiperproduo ou hipoexcreo renal.
2. Crise inflamatria: devido a formao de cristais
Classificao
1. Primria:
x Associada defeito enzimtico que determina aumento na produo de cido rico
x Hipoexcreo do cido rico devido menor secreo tubular.
2. Secundria:
x Aumento do catabolismo (cirurgia, infeco, jejum prolongado, etc.)
x Reduo da excreo (insuficincia renal, drogas como lcool e diurticos)
x Ingesto excessiva de protenas (carnes e leguminosas)
Quadro Clnico
x Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogsticos muito
acentuados e de rpida instalao (pico em menos de 24 horas)
x Durao da crise: 3 a 7 dias
x Periodicidade das crises: em mdia a cada 2 a 3 meses
x Gota tofcea crnica: aps inmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de
evoluo
x Topografia:
x Perifrica - ps: - qualquer articulao
- 1 metatarsofalangeana (podagra) 50 % na primeira crise e
90 % no decorrer da doena
- Tornozelos, joelhos, cotovelos e mos
x Axial muito rara
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10
2. Manifestaes extra articulares

x Tofos: acmulo de cido rico, geralmente subcutneo e periarticular.
x Rim - urolitase - 30 % dos pacientes
- Nefropatia rica pode levar insuficincia renal crnica.
x Cardiovascular - O cido rico pode ser um fator de risco. Ainda sob investigao.
x RX Eroses em saca-bocado
- Densidade ssea peri-lesional aumentada
- Cistos sseos
x Ultrasonografia dos rins: litase
x Laboratrio cido rico > 7 mg/dl
- Excreo baixa de cido rico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h)
- Clearence baixo de cido rico (normal > 6 ml/min)
- Provas de fase aguda elevadas na crise
- Lquido sinovial: predomnio de polimorfonucleares
pesquisa de cristais de cido rico positiva
Diagnstico
x Manifestaes clnicas (crises de mono/oligoartrite)
x Hiperuricemia
x RX caracterstico (ou ressonncia / tomografia)
x Pesquisa de cristais positiva no lquido sinovial ou tofo (confirmatrio)
Tratamento
x Orientaes gerais
x Dieta: abolir bebidas alcolicas, reduzir ingesto de carnes e leguminosas
x Fisioterapia
2. Medicamentoso:
Na crise:
x Antiinflamatrios no hormonais (1 opo)
x Corticide (2 opo)
x Colchicina (3 opo)
Preventivo:
x Uricosricos (bezbromarona, probenecide e sulfinpirazone)
x Inibidores de sntese (alopurinol e febuxostate)
Hiperuricemia assintomtica:
x Do ponto de vista do risco de gota e urolitase deve ser acompanhada sem
tratamento.
x Do ponto de vista cardiovascular, ainda objeto de discusso se a hiperuricemia
seria um fator de risco, obrigando nesse caso a um tratamento preventivo.
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11
G
OTA QUESTES
1. Mulher com 62 anos, refere dor na primeira articulao metatarso-falangeana, diria,

relacionada deambulao, e com melhora total ao repouso. O diagnstico mais
provvel :
a. Artrite reumatide
b. Osteoartrite num hlux valgo
c. Gota crnica
d. Lpus
e. Fibromialgia
2. Homem de 58 anos, refere crises de monoartrite nos tornozelos e hlux h 3 anos,

recorrentes, com durao de 5 dias cada crise. Quais dos exames abaixo estariam
mais indicados para fins diagnsticos:
a. hemograma e cido rico
b. Hemossedimentao e cido rico
c. Protena C reativa e cido rico
d. RX dos ps e cido rico
e. RX dos ps e Hemograma
3. No caso acima, quais dados seriam importantes para complementar a investigao

clnica?
a. Pesquisa de dislipidemia e diabetes
b. Pesquisa de urolitase e hipertenso
c. Interrogatrio sobre etilismo e histria de infarto do miocrdio
d. Exame procura de tofos e deformidades articulares
e. Todas as anteriores
4. Homem com 62 anos e cido rico de 8,5 mg/100ml (normal= 7mg/100ml). Apresenta
dor articular no joelho direito, crnica e com perodos de piora quando sobe escadas.
No apresenta outras queixas ou comorbidades. A conduta mais indicada dentre as
abaixo, seria:
a. Iniciar teraputica hipouricemiante
b. Hiperidratar para evitar a formao de clculo urinrio
c. Abolir ingesto de carnes
d. No intervir
e. Indicar artroscopia
5. Em relao gota, assinale a alternativa correta:

a. A urolitase na gota decorre mais frequentemente de baixo pH urinrio
b. comum a presena de tofos j no primeiro ataque de gota
c. A dosagem do cido rico e da uricosria de 24 h no ajuda no planejamento teraputico
d. A presena de cristais de urato no lquido sinovial no confirma o diagnstico
e. A gota predomina nos homens abaixo dos 45 anos
Respostas Gota: 1 - b; 2 d; 3- e; 4 d; 5 a
1. Fuller, R ; Hasegawa, E M . Gota. In: Julio Cesar Moriguti; Alberto de Macedo Soares. (Org.).
Atualizaes Diagnsticas e Teraputicas em Geriatria. 1 ed. So Paulo: Editora Atheneu, 2007,
v. 1, p. 681-686.
2. Coimbra, IB e Smara, AM. Artropatias induzidas por cristais. In Lopes, AC. Tratado de Clnica
mdica v1. So Paulo. Ed Roca. 2006. pp 1713-1720.

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2. Classificao das Doenas Reumticas

3. Propedutica Reumatolgica Bsica

8. Lpus Eritematoso Sistmico

10. Polimiosite e Dermatomiosite

11. Sndrome de Sjgren

12. Doena Mista do Tecido Conjuntivo

13. Sndrome anti-fosfolpide

17. Reumatismo de Partes Moles

19. Artrites Infecciosas

20. Febre Reumtica

Ari Stiel Radu Halpern

Clio Roberto Gonalves

Claudia Goldenstein Schainberg

Claudia Tereza Lobato Borges

Eduardo Ferreira Borba Neto

Elosa Silva Dutra de Oliveira Bonf

Ieda Maria Magalhes Laurindo

Jaqueline Barros Lopes

Jozlio Freire de Carvalho

Lais Verderame Lage

Maria Teresa Correia Caleiro

Maurcio Levy Neto

Natalino Hajime Yoshinari

Romy Beatriz Christmann de Souza

Rosa Maria Rodrigues Pereira

Vilma dos Santos Trindade Viana

Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da

A articulao uma estrutura altamente diferenciada, composta por diferentes

A cartilagem articular hialina, que recobre as extremidades sseas das

Classicamente, o papel atribudo a essa protena fibrilar tem sido apenas o de

Organizao molecular da cartilagem

ou muito branda, o osso sofre remodelao, aumentando a densidade subcondral e

SINVIA (MEMBRANA SINOVIAL)

DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAO

estabilizadores para uma melhor adaptao de superfcies cncavas e convexas.

FIGURA 2. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares

Mastcito Citocinas Reabsoro

um filtrado do soro com propriedades de nutrio e defesa da cartilagem, e principalmente

1. A funo de mola da cartilagem conferida por:

2. O principal colgeno da cartilagem e osso so respectivamente:

3. O lquido sinovial normal apresenta a viscosidade, nmero de clulas e molcula

4. Faa a correspondncia com a funo: estabilidade articular, produo do lquido

5. A capacidade de regenerao da articulao depende dos tecidos que a compe, e os

Respostas LABORATRIO: 1-b; 2-d; 3-d; 4-e; 5-a

CLASSIFICAO DAS DOENAS REUMTICAS

Para fins didticos, a classificao foi feita para facilitar a elaborao do

QUADRO 1. Classificao das doenas reumticas

No lpus ocorre a fotossensibilidade, eritema malar, lceras orais, envolvimento

Artrose Artrite DDTC Soro - Gota

Inflamao + ++++ 0/++ +/+++ ++++

FIGURA 1. Topografia do envolvimento articular nas doenas reumticas: artrose =

QUADRO 2. Diagnstico diferencial das manifestaes articulares das doenas reumticas

Artropatias Inflamatrias Crnicas

Sinovite ++++ +++ ++ +

Articular Axial ++ ++++ - +++

Punhos / MCF +++ + ++ +

IFD + + +/- +++

QUADRO 3. Diagnstico diferencial das manifestaes extra-articulares das doenas reumticas

Artropatias Inflamatrias Crnicas

Articular Vasculite ++ +/- +++ -

Vrios rgos ++ + ++++ -

Anticorpos FAN + + ++++ -

QUADRO 4. Diagnstico diferencial das manifestaes radiogrficas das doenas reumticas