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EMERGENCIAS ADRENALES.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
GENERALIDADES
GLANDULA SUPRARRENAL
CORTEZA: 90% de la glandula y se divide en 3 zonas
- Glomerular: 15% del total de la superficie. Celulas acidofilas. Produccin de
Aldosterona
- Fascicular: 78% de la corteza. Celulas basofilas. Produccin de glucocorticoides,
andrgenos
- Reticular: funcionalmente como fascicular.
MEDULA: clulas epiteliales:
- Claras: noradrenalina
- Oscuras: adrenalina y dopamina.
ALDOSTERONA:
Aumenta la reabsorcin de Na y la Excrecion de K e H en tubulo colector,
manteniendo el volumen y la presin de la sangre.
Secrecin diaria: 50-250 mg
Vida media: pocos minutos
Se inactiva: en el hgado
Dopamina y Factor natriurtico: inhibe su accin.
CORTISOL
Estimula la sntesis de Adrenalina y la excrecin de agua libre.
Disminuye la permeabilidad vascular
Disminuye la inmunidad celular.
Estimula la liberacin de lactato (del adiposo y muscular) e inhibe le consumo
perifrico de glucosa (hiperglucemia)
Inotrpico positivo: aumenta el VM y mantiene la TA
En cuanto a la reabsorcin de sodio y agua.
Disminuye la secrecin de ADH y aumenta la TFG
Estimula la resorcin osea
Estimula la maduracin fetal
Modula el funcionamiento perceptual y emocional, es escencial para la respuesta
del cuerpo ante el estre.
Mantiene la contractilidad muscular.
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EMERGENCIAS ADRENALES 2017
MEDULA SUPRARRENAL
Formacion de hormonas a partir de tirosina
Regulacion.
o Inhibicin por Antagonistas colinrgicos.
o Estimulacin por traumatismo, dolor, hipovolemia, hipoglucemia, ansiedad
y cortisol.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
FRECUENCIA (%) SINTOMAS Y SIGNOS
99 Debilidad
98 Pigmentacin cutnea
97 Perdida de peso
90 Anorexia, nauseas, vomitos
87 Hipotensin
82 Pigmentacin mucosa
34 Dolor abdominal
22 Apetencia por la sal
20 Diarrea
19 Estreimiento
16 Sincope
9 vitiligo
LABORATORIO
Linfocitosis
Eosinofilia
Hiponatremia
Hipocloremia
Hipobicarbonatemia
Hiperkalemia
Aumento de la ATII y vasopresina
Hipocalcemia 20%
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EMERGENCIAS ADRENALES 2017
SINTOMAS:
- Nauseas
- Vomitos
- Dolor abdominal
- Fiebre
- Letargo, somnoliencia (hipovolemia)
o En los tratados con GCX externos, pueden faltar los signos
mineralocorticoideos.
- SIGNOS: SHOCK.
DIAGNOSTICO
- Prueba de estimulo con ACTH (250ug EV): dosar cortisol basal, luego dar ACTH EV,
y nuevo dosaje de cortisol a los 60 minutos: niveles >20ug% funcin SR adecuada.
- Si es secundaria: hay aumento del aldosterona normalmente (5ug%)
- En la primaria: la aldosterona es anormal.
- IS aguda secundaria a evento cerebral: inducir hipoglucemia con insulina (<40mg%
tras dar 0,1UI/kg) y medir cortisol: si este es mayor o igual a 20 sugiere origen
secundario de la IS.
- ACTH plasmtica elevada: por falta de inhibicin del eje HHS
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EMERGENCIAS ADRENALES 2017
TRATAMIENTO
1. Hidratacin alterna con 3 litros (dficit de LEC 20%)
2. Diagnostico conocido:
a. Corticoides: (opciones)
i. hidrocortisona 100mg IV luego 100mg/8hs o goteo continuo de
300mg/dia (mxima secrecin diaria)
ii. Dexametasona: 4 mg IV, luego 4 mg/6 hs.
iii. Metilpredmisolona: 60 mg/dia
Objetivo: niveles de cortisol >830nmol/l, luego reducir la dosis de corticoides,
eventualmente agregar mineralocorticoides (fludrocortisona 0,05 a
0,1mg/dia)
3. PREVENCION PREQX:
a. HIDROCORTISONA
i. PREQX: 25 mg
ii. INTRAQX: 100mg
iii. 1 dia POP: 50-100mg c/ 8hs
iv. 2 dia POP: 25-50 mg c/ 8 hs
v. 3 dia POP: dosis habituales (20-30 mg/dia)
4. IS PRIMARIA: se debe agregar fludrocortisona (0,05-0,3 mg/dia).
EQUIVALENCIAS
FEOCROMOCITOMA
1 % de HTA secundaria
90% son suprarrenales
10% extrarrenales
10% bilaterales
10% malignos
La ciruga es curativa en el 90% de los casos.
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La regla del 10
10% son malignos
10% son bilaterales
10% estn en las glandular
10% de los extraadrenales son intraabdominales
10% tienen un patrn hereditario (feocromocitoma familiar)
10% aparecen en sujetos normotensos.
10% aparecen en nios.
FEOCROMOCITOMA: ETIOLOGIA
- Presentacin asociado a otras enfermedades:
o MEN tipo 2
o EVHL (Von Hippel Lindau)
o NFM Tipo 1
o Paraganglioma familiar.
Por esto las alteraciones genticas del feocromocitoma estn descritas en relacin a las
anteriores patolgias.
DESENCADENANTES:
Estrs
Alimentacin
Cambios posturales
- 1/3 miocardiopata dilatada
HTA
Sntoma mas evidente. Puede ser desde moderada a grave, con IAM o ACV.
Se debe al aumento del gasto cardiaco y la vasoconstriccio,
50% se presentan con HTA establecida
45% cursan con HTA paroxstica. Estas comienzan en forma repentina, duran 15-
60 minutos, pueden ser espontaneas o causadas por alguna circunstancia.
5% son normotensos. La exposicin a altos niveles de catecolaminas en forma
prolongada lleva a una desensibilizacion de los receptores y explica que muchos
de estos pacientes se encuentren asintomticos.
OTRAS MANIFESTACIONES.
No todos los efectos son debidos a la adrenalina y noradrenalina. Intervienen adems
otras sustancias que secretan las clulas cromafines: VIP (rubor, diarrea), SS
(estreimiento), PTH (hipercalcemia), EPO (poliglobulia), etc.
El feocromocitoma puede provocar la aparicin de una masa palpable, con compromiso
espacial, afectando a la funcionalidad de rganos cercanos como el rin. Sin embargo,
esto ultimo no ha sido descrito de forma alarmante en la clnica.
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EMERGENCIAS ADRENALES 2017
DIAGNOSTICO CLINICO
ES DE IDENTIFICACION COMPLICADA: NO EXISTEN SINTOMAS ESPECIFICOS.
HTA
Hipotensin ortosttica o postural
TRIADA CLASICA: crisis paroxsticas
Aumento del metabolismo
Intolerancia a los carbohidratos.
DIAGNOSTICO BIOQUIMICO
A. Catecolaminas libres:
a. Normal: 100-150mg en 24 hs
b. Feocromocitoma >250mg en 24 hs
B. Metanefrina:
a. Normal h/1,3 mg en 24 hs.
C. AVM (Acido Vainillin Mandelico) X 3= FEOCROMOCITOMA
a. Normal hasta 7 mg en 24 hora.
Ciruga
La intevencion en los casos mas simples es la suprarrenalectomia laparoscpica
transperitoneal, con anestesia general o combinada con epidural.
Mortalidad quirrgica: 2-3%
Los feocromocitomas malignos son radioresistentes, pero se controlan bastante bien
con quimioterapia (el 57% con la asociacin de ciclofosfamida, vincristina y
dacarbacina).
CRISIS HIPERTENSIVAS
Pueden desencadenarse espontneamente, coincidiendo con la miccin, defecacin, y
fundamentalmente durante la ciruga.
Los frmacos de eleccin son:
Nitroprusiato de sodio: en perfusin continua (50 mg diluido en 500 ml de
solucin salina).
fentolamina es un bloqueante alfa, no selectivo y de corta accin. Como dosis
inicial para valorar la tolerancia se administra 1 mg y posteriormente, dependiendo de la
respuesta, dosis de 5 mg por va intravenosa en bolos que se pueden repetir cada
20- 30 minutos.