A. venmst Akrodermatitis enteropatika adalah suatu penyakit langka yang diturunkan secara autosomal resesif yang disebabkan olch terhambatnya absorpsi zine dalam traktus digestivus™’, B. Etiologi Akrodermatitis enteropatika disebabkan oleh mutasi gen SLC39A4 pada kromosom 8. SLC39A4 merupakan protein spesifik yang berperan dalam transportasi Zn dan Fe, Defisiensi Zn didapat terutama disebabkan oleh nutrisi parenteral jangka panjang, eksisi traktus digestivus, diare kronis atau muntah yang terus-menerus, dan dapat disebabkan oleh obat-obatan anti rheumatoid dan penicillamin oral Manifestasi klinis akrodermatitis enteropatika ditandai dengan trias yang meliputi tiga hal berikut 1, Dermatitis akral Perubahan kulit awal berupa eritema dan skuama pada lipatan nasolabial dan retroaurikula, yang berkembang ke Ieher, inguinal, axilla, dan perineum, Secara bersamaan, cheilitis angular, stomatitis, dan glossitis, dapat terjadi. Lesi juga sering melibatkan area yang rentan tethadap gesckan dan trauma seperti Iutut, siku, tumit, dan kulit kepala belakang. Lesi bersifat simetris, berupa plak eritematosa kecoklatan annular yang berskuama dan berkrusta dengan batas tegas. Sciring waktu. plak ini dapat menjadi hiperkeratotik dan menyerupai psoriasis. Seiring perkembangan penyakit, plak ini menjadi plak vesikobulosa, pustule, dan erosif. Vesikel atau bula dapat timbul pada ujung jari dan telapak tangan, Perubahan padayakit, plak ini menjadi plak vesikobulosa, pustule, dan erosif. Vesike 1 bula dapat timbul pada ujung jari dan telapak tangan. Perubahan pad: uu dapat terlihat sebagai perubahan warna menjadi kecoklatan, dai onikia sering ditemukan'**. Distribusi ruam pada wajah, tangar gkai dan area anogenital merupakan tanda patognomonik kelainan ini*. Gambar 1. Erosi dan krusta pada wajah! mbar 2. Lesi berkrusta di sekitar daerah anogenital dan tungkai! thar 2. Lesi berkrusta di sekitar daerah anogenital dan tungkai ambar 3. Lesi simetris*Hilangnya rambut terja mata’, ecara difus pada kulit kepala, alis, dan bult Gambar 3. Lesi simetris Gambar 4, Alopesia pada kepala dan bulu mata"” Diare dengan defisiensi zine berat pada anak telah dilaporkan di berbagai negara berkembang, Terdapat data dari banyak penelitian klinis bahwa suplementasi ine, baik digunakan terpisah maupun bersamaan dengan cairan rehidrasi oral dapat menurunkan durasi dan tingkat keparahan diare akut dan diare persisten serta disentri pada anak secara signifikan. Efek menguntungkan suplementasi zine dalam penyembuhan diare dilaporkan lebih banyak pada anak dengan gangguan pertumbuhan, suatu kondisi yang berhubungan dengan defisiensi zine®, Selain tiga hal tersebul, manifestasi klinis yang lain meliputi danya konjunctivitis, sensitivitas terhadap cahaya, stomatitis, gangguan nafsu akan, apatis, mood yang. itritabel (bayi menangis dan merengek terus- venerus), gangguan pertumbuhan, kegagalan berkembang, dan kelambatan enyembuhan luka. Pubertas yang terlambat dan hipogonadisme pada remaja iki-laki merupakan efek jangka panjang yang dapat terjadi"®.