18 A.

MALALTIES DE LA MEDULLA ESPINAL

18.1 Introducci: recordatori anatmic fisiolgic.

Per entendre aquest tema, que tracta sobre les afeccions de la medulla espinal (ME), s important
tenir en ment lanatomia i la fisiologia de les vies i els feixos que discorren per aquesta prolongaci
del SNC que connecta lencfal amb la resta de lorganisme.

Longitudinalment, la medulla espinal es divideix en quatre regions: la cervical, la torcica, la

lumbar i la sacra. s ms curta que la columna vertebral, ja que sacaba normalment entre L1 i L2
(per sota daquest nivell el canal raquidi cont les arrels nervioses lumbars i sacres, que formen la
cua de cavall), i per tant els nivells segmentaris no es correlacionen necessriament. Aix, els
segments C1-T12 sacaben a nivell de la vrtebra T8, els cinc segments medullars lumbars
sestenen entre T8 i T11, i els segments S1 S5 romanen entre els cossos de T12 i L1. En quant a
les arrels raqudies, les corresponents a C1 C7 emergeixen per sobre de la vrtebra corresponent;
C8 surt entre els cossos de C7 i T1, i la resta de les arrels emergeixen per sota del cos vertebral
corresponent. Les lesions per sobre de L2 afecten al con medullar (segments sacres), mentre que
les lesions per sota de L2 afecten a la cua de cavall (arrels nervioses lumbosacres) (Annex figura 1).

En quant a la funci, els segments cervicals innerven la pell i la musculatura de les EESS i del
diafragma (C3-C5). Els nervis espinals torcics, que es troben en el paquet vasculo-nervis situat
per sota de cada costella, innerven els dermtoms torcics i la musculatura de la paret abdominal
(espiratria), i tamb contenen els nervis simptics que innerven el cor i altres rgans abdominals.
Els nervis lumbosacres innerven els dermtoms i msculs de les EEII i la regi ano-genital. A ms a
ms, els nervis sacres sn els encarregats de la innervaci parasimptica dels rgans pelvians i
abdominals, i els nervis de L1 L2, els de la innervaci simptica. (Annex figures 2, 3).

Si ens fixem en una secci transversal medullar (Figura 4), hi trobarem:

Substncia gris, en disposici de papallona central. Est formada per:
o La banya dorsal, que cont neurones sensitives que fan de porta dentrada i de modulaci
de la informaci al SNC. Aquestes neurones es poden dividir en tres tipus principalment:
les que participen en els reflexos espinals, les que recullen la sensibilitat termoalgsica
(axons petits i desmielinitzats, que pugen ipsolaterals abans de decussar i passar a formar
part del tracte espinotalmic) i les que recullen la sensibilitat tctil, discriminativa
(epicrtica), vibratria i propioceptiva (fibres gruixudes i mielinitzades que pugen sempre
ipsolaterals)
o I la banya ventral, que cont les motoneurones.
I substncia blanca, perifrica, formada pels feixos descendents (vies eferents) i ascendents
(vies aferents).
o Motors (Annex figura 5):
Corticospinal o via piramidal (lateral). Format pels axons de les neurones crtex
motor primari (1a neurona), que discorren per la cpsula interna, decussen a nivell del
bulb raquidi i connecten amb les motoneurones (2a neurona) de lasta anterior.
Reticulospinal o via extrapiramidal. Responsable dels moviments coordinats,
sobretot de la musculatura proximal. Via motora parallela.
Altres: tectoespinal (reflexos posturals del cap en resposta a estmuls
visuals/auditius), vestibuloespinal (reflexos espinals i to muscular, per mantenir la
postura), rubroespinal.
o Sensitius (Annex figura 6):
Columna dorsal o posterior (fasciculus gracilis i fasciculus cuneatus): informaci
propioceptiva i vibratria; decussen a nivell del bulb raquidi (contenen informaci
ipsilateral a nivell de la ME).
 Tracte anterolateral (espinotalmic): informaci termoalgsica i tctil (protoptica);
creuen a la comissura anterior ventral i per tant contenen informaci contralateral.
Altres: espinocerebells (informaci propioceptiva cap al cerebel), espinoreticular
(dolor intens a la formaci reticular del mesencfal).

Donat que s la principal sistema de conducci de la informaci fora del crani, la patologia que
afecta a la medulla espinal s molt florida clnicament, i molt rellevant. Moltes daquestes malalties
tenen una predilecci en quan a lrea o feix que afecten, i per aix la correlaci entre lanatomia i la
funci s tan til en el reconeixement de les sndromes espinals i lorientaci del diagnstic dun
pacient que pateix una mielopatia.

18.2. Classificaci.
Dins de les mielopaties distingim entre les lesions focals i les lesions difuses, i s que tenen formes
de presentaci clnica diferents:
A. Les lesions focals afecten a un sol nivell medullar donant lloc a una sndrome segmental, i
poden donar quadre complerts (ms comunament) o parcellars estrictes: disfunci motora
pura o disfunci de la sensibilitat propioceptiva o termoalgsica. Aquests quadres parcellars
es corresponen amb les sndromes cordonals anteriors, cordonals posteriors, hemi-
medullars (Brown-Sequard) i centrals. Daltra banda, les seccions medullars que afecten a
tot el segment poden ser lesions totals, que provoquen una prdua de la funci absoluta per
sota del nivell de la lesi (paraplegia i anestsia), o b parcials, amb el mateix patr per
menys sever (paraparsia i parestsia). Letiopatognia de les sndromes segmentals s
diversa:
a. Vascular (infart arterial o vens, hematomilia, hematoma epidural, malformaci
vascular).
b. Inflamatria (mielitis transversa).
c. Infecciosa (abscs epidural espinal, fongs).
d. Tumoral, tan intramedullar (ependimoma, astrocitoma, glioblastoma) com
extramedullar (meningioma, neurinoma) o extradural (metstasis vertebrals, mieloma,
osteosarcoma).
e. Traumtica.
f. Degenerativa (artrosi, espondilosi).
g. Txica i metablica (cada vegada menys).

Recorda! Un quadre piramidal dinstauraci rpida o molt agressiva pot presentar-se, en primera instncia,
amb un RCP negatiu i ROTs presents i conservats, tot i tractar-se duna lesi de la primera neurona. De fet,
qualsevol secci medullar aguda pot causar inicialment i de forma temporal un xoc espinal (parlisi
flccida, retenci urinria i disminuci dels ROTs). Una lesi piramidal establerta es caracteritza per
hipertonia i espasticitat, hiperreflxia i signe de Babinski.

Recorda! Per valorar les lesions focals shan de tenir molt clars els dermtoms i els nivells dels ROTs!

B. En les lesions difuses, en canvi, es produeixen al llarg de la medulla, i per tant hom no pot
establir un nivell. Letiopatognia s menys variada:
a. Malalties degeneratives, per prdua neuronal de causa desconeguda, com lELA.
b. Malalties inflamatries / Autoimmunitries, com la sndrome de la persona rgida (stiff-
man, afectaci exclusivament medullar) o lEM (afectaci medullar i enceflica).
Tamb el LES o la sarcodosi.
c. Infeccions, com la tabes dorsal (sfilis terciria), la SIDA, lHTLV-1 o la poliomelitis.
d. Malalties carencials, com el dficit de vitamina B12 o de coure
e. I altres: RDT, electricitat, sndrome del canal estret, mielitis necrosant subaguda
(sndrome paraneoplsica), disrfies (patologia raqudia/medullar congnita)...
Recorda!
- Les lesions per sobre de C3 provoquen parada respiratria per parlisi diafragmtica (sn fatals si es
produeixen de forma aguda).
- Les lesions cervicals baixes cursen amb preservaci de la fora proximal dels braos, per amb
debilitat de les mans i paraplegia. En canvi, les lesions de la medulla torcica alta noms provoquen
paraplegia. Les lesions torciques baixes provoquen parlisi per sota del genoll.

Recorda! En un pacient amb mielopatia tamb sha de valorar la disfunci autonmica!

- Les lesions per sobre de L2 provoquen disfunci sexual (impotncia) i parlisi de la bufeta urinria,
anomenada bufeta neurgena (prdua del control voluntari del buidament de la bufeta).
- Lesions ms superiors tamb poden provocar disfunci intestinal (restrenyiment), disfunci
vasopressora, alteraci de la sudoraci i sndrome de Horner.

Daltra banda, tot aquest conjunt detiologies que hem esmentat tamb sha de situar segons el
context temporal de la simptomatologia, per orientar correctament els pacients. Per exemple, la
patologia traumtica noms pot produir una lesi aguda, dhores devoluci. En canvi, lartrosi
cervical (lesi medullar ms freqent en gent gran) t sempre un curs crnic. Val a dir que la
majoria de la patologia espinal rellevant pot tenir una evoluci variable ms aviat subaguda, entre
dies i setmanes.

Agut Subagut Crnic

Traumtica X
Tumoral X X
Autoimmune X X
Vascular Hemorrgia, Hematoma, Robatori per malformaci
infart MAV vascular
Infecciosa X X X
Gentica X
Carencial X

Per ltim, s important tenir en compte que hi ha una srie de smptomes indicatius detiologia
intramedullar i nhi ha que indiquen origen extramedullar:

Intramedullar Extramedullar
Dolor radicular Inusual Com
Dolor vertebral Inusual Com
Dolor funicular Com Inusual
1a neurona Preco Tardana
2a neurona Secundria Inusual
Parestsies Descendents Ascendents
Afectaci esfinteriana Preco Tardana
Canvis trfics (atrfia) Com Inusual

Tan la localitzaci com levoluci sn fonamentals per enfocar correctament un cas de mielopatia, i
s informaci que es pot adquirir amb una simple anamnesi ben feta. Ara b, s lexploraci fsica la
que ha de confirmar si es tracta duna lesi medullar o no, i la que permet situar-la anatmicament.
Les exploracions complementries noms han de servir per concretar la localitzaci.

Recorda! Sha de demanar SEMPRE una RMN URGENT si se sospita de:

- Encefalitis herptica
- Compressi medullar aguda
18.3. Mielopaties agudes.

18.3.6. Secci medullar i hemi-secci (sndrome de Brown-Squard)

Es tracta de dos sndromes de causa diversa, i no pas de dues malalties, per s cert que en la
immensa majoria de casos letiologia s traumtica; per tant, en general es poden considerar el
paradigma de lesions agudes i SEGMENTAL: la secci medullar habitualment COMPLERTA, i la
sndrome de Brown-Squard de forma PARCELLAR.

La sndrome de Brown-Squard es correspon amb una hemisecci lateral de la ME, i es

caracteritza clnicament per una debilitat (1a neurona) i prdua de la sensibilitat vibratria i
propioceptiva ipsilaterals a la lesi acompanyades de prdua de la sensibilitat termoalgsica
contralateral (i un o dos segments per sota del nivell). Aix sanomena prdua sensitiva
dissociada.
Com es comentava, la causa ms freqent sn els traumatismes (lesions per arma blanca i arma de
foc); altres causes sn els tumors i les hrnies discals (la immensa majoria de vegades la protrusi
discal s lateral, per tan lateral que produeix una radiculopatia, i no pas una hemisecci).

18.3.1. Infarts espinals i altres lesions vasculars

Sn lesions dorigen vascular de tipus SEGMENTAL i de curs evolutiu tpicament hiperagut

(presentaci molt abrupta). Sn entitats molt poc freqents, gaireb excepcionals, donada lanatomia
vascular de la ME; alguns dels factors protectors intrnsecs sn la important superposici dels
territoris vasculars i la baixa tendncia a larteriosclerosi de les artries espinals.

La sndrome ms freqent dins daquest grup s linfart de lartria espinal

anterior (AEA), que sha de sospitar bsicament en persones que tenen
factors de risc, com sn larteriosclerosi greu, la microangiopatia diabtica i els
aneurismes dissecants de lartria Aorta amb o sense cirurgia artica recent
(afectaci de les artries collaterals artic-espinals); altres factors de risc ms
infreqents actualment sn les meningitis crniques i els traumatismes.
Les regions de ms risc sn:
a) Els territoris frontera, com s el cas de la ME torcica alta, que queda suspesa entre les
artries vertebrals i larteria espinal anterior dorsal.
b) La regi de les vrtebres T9-T12, que es correspon amb linici de la ME lumbar. Aquest tram
s anatmicament el ms gruixut, i t una demanda sangunia ms elevada. Laport sanguini
depn, bsicament de forma exclusiva, de lartria dAdamkiewicz (es tracta de la branca
radicular ms gran i important que va de lAorta a lAEA), de manera que aquesta s la zona
ms condicionada pels esdeveniments artics. Aquest tipus dinfarts poden ser crnics,
amb una evoluci ms lenta i una instauraci clnica progressiva (setmanes-mesos).

Clnicament, els infarts de lAEA es presenten amb parlisi (afectaci piramidal) i termoanestsia-
analgsia (afectaci del tracte espinotalmic) bilaterals, per amb preservaci dels cordons
posteriors, que sirriguen per les dues artries espinals posteriors. Molt sovint sacompanyen de xoc
espinal i dolor cervical o dorsal (corresponent al nivell de la lesi).
Tot i que majoritriament s de presentaci aguda, hi ha patologia vascular que es pot presentar de
forma subaguda o fins i tot crnica, com els esmentats infarts del territori de lart. dAdamkiewicz.
s el cas de les MAV (shunts arterio-venosos) i els angiomes venosos, que solen afectar als
segments torcics, acostumen a produir smptomes recurrents i sn de difcil diagnstic. La troballa
ms orientativa s lobservaci, per RMN, duna lesi de caracterstiques isqumiques central
medullar envoltada de dilatacions venoses (punts hipointensos); sempre que aparegui aquest patr
cal fer una arteriografia.
La presentaci clnica s variada:
Poden manifestar-se de forma aguda, per sagnat o per infart vens (les MAV fan augmentar
el retorn vens dun sistema que no est acostumat a grans volums, i poden provocar aix
un infart isqumic)
Subaguda, per compressi.
O crnica, per isqumica progressiva i sostinguda (robatori sanguini).

Lhemorrgia espinal, gaireb sempre secundria a algun dels processos que hem esmentat, es
manifesta amb una sndrome segmental hiperaguda acompanyada de dolor i es diagnostica en base
a la presncia de sang al LCR.

18.3.2. Hematoma espinal epidural

Compressi SEGMENTAL PARCELLAR habitualment al la ME cervical i lumbar. Els hematomes
rarament es produeixen de forma espontnia, sin que en la majoria de les ocasions sn secundaris
a un traumatisme, i menys freqentment a un tumor. Sn factors de risc lembars (per mltiples
factors), la plaquetopnia (coagulopatia primria o anticoagulaci farmacolgica), la punci lumbar i
les MAV (tot i que lhematoma s la seva complicaci menys freqent).
Clnicament els pacients presenten un dficit sensitiu i/o motor i/o autonmic, tpicament
acompanyat de dolor local o radicular.

18.3.3. Mielitis

La mielitis s la inflamaci de la medulla sigui quina sigui la causa, i es pot manifestar tant com una
lesi SEGMENTAL COMPLERTA (mielitis transversa) com SEGMENTAL PARCELLAR o b
DIFUSA.

Habitualment les mielitis transverses sn de causa idioptica, i assumim que sn el resultat dun
procs autoimmunitari. Noms en un moderat nombre de casos es pot establir una etiologia clara, a
travs de lanamnesi (mielitis post-infecciosa, mielitis post-vacunal) o de la presncia
dautoanticossos al srum (LES, sarcodosi, Sjgren, esclerodrmia, sndrome danticossos
antifosfolipdics, artritis reumtica).

Clnicament es manifesten amb un nivell de dficit sensitiu bilateral, i solen acompanyar-se de

dolor o molstia locoregional que pot precedir a la prdua de fora, lalteraci sensitiva o la
disfunci esfinteriana. El pacient tpic s una dona jove (20-35 anys) sense antecedents
neoplsics ni traumtics, i el quadre sestableix rpidament (en 24-48h) amb un nivell sensitiu
localitzat freqentment a nivell torcic.
Pel diagnstic duna mielitis sn fonamentals la punci lumbar i una srie de determinacions
analtiques fora especfiques, aix com una RMN amb contrast.
El tractament, sigui quin sigui el diagnstic definitiu, sol incloure megabolus de cortisona; si es
demostra etiologia autoimmune, sassocia a terpia immunomoduladora.

Dues entitats que s que estan ben definides i establertes, i que es presenten en forma de mielitis,
sn lesclerosi mltiple i la sndrome de Devic:
En lEM la mielitis es produeix per desmielinitzaci, i pot ser tant el primer episodi com un
brot en el context dun pacient ja diagnosticat. Pot afectar-se qualsevol nivell espinal, en
forma transversa o b parcheada.
 Alerta! No s infreqent que la mielitis aquesta sigui la forma de
debut de lEM, i s una situaci que suposa un repte pel metge, ja
que el diagnstic definitiu daquesta malaltia noms es pot establir
en funci de la disseminaci en el temps i en lespai (s a dir, quan
et fa el primer brot et cagues perqu pot ser EM i a ms no tens
manera ni de confirmar-ho ni desmentir-ho). Ara b, no tots els
pacients amb mielitis acabaran desenvolupant EM, i molts pacients
amb EM mai faran un episodi de mielitis.

Figura 7. RMN que mostra una mielitis transversa en un pacient
diagnosticat amb anterioritat dEM.

La sndrome de Devic o neuromielitis ptica s, com el nom indica, una entitat que es
caracteritza per afectaci de la ME i del nervi ptic EXCLUSIVAMENT. s molt important fer
el diagnstic diferencial amb lEM, ja que el tractament i la histria natural de la malaltia sn
diferents: si no actuem correctament, el pacient seguir fent brots i t risc de quedar-se
paraplgic i/o cec de forma irreversible (ambdues coses sn evitables amb el tractament
adient).
Algunes de les diferncies que permeten fer el diagnstic diferencial sn:
1) Labsncia dafectaci de la resta del SNC; per definici, si t antecedents i/o
smptomes cortico-subcorticals no pot ser NMO.
2) Les troballes en la RMN (per exemple, les lesions solen ser molt ms extenses que
en lEM, de > de 3 cossos vertebrals).
3) Labsncia de bandes oligoclonals.
4) La presncia danticossos anti-aquaporina 4 (o Ac NMO) al srum.
El tractament permet el control dels brots i es fa amb anticossos monoclonals anti-CD20
(Rituximab), i no amb interfer (ttx de lEM)

18.4. Mielopaties subagudes.

18.4.1. Metstasi del cos vertebral

Lesi SEGMENTAL PARCELLAR per compressi extrnseca (el tumor acaba destruint el cos
vertebral). s una de les causes de mielopatia ms freqents en adults, i de fet sha de sospitar
encara que ni hi hagi antecedent personal de cncer. Les neoplsies que ms freqentment
produeixen metstasis vertebrals sn el cncer de mama, de pulm i de prstata (per elevada
incidncia al nostre entorn i per elevada capacitat de metastatitzaci ssia); de ms lluny, els
segueixen el cncer de rony i el mieloma.

Clnicament pot imitar una mielitis transversa per 1) el dolor que acompanya el
quadre, provocat per la ostelisi, s molt ms sever, incontrolable
farmacolgicament, i apareix abans que la clnica de dficit neurolgic (setmanes-
mesos); 2) el pacient s tpicament ms gran (i en molts casos t un antecedent
de neoplsia o una neoplsia activa) i 3) la RMN confirma la presncia duna LOE.

En els pacients sense antecedent neoplsic pot generar cert dubte amb un abscs
infeccis o infecci ssia (TBC!), i si la radiologia s molt ambigua pot ser necessari
una bipsia per establir el diagnstic definitiu (no ens hem de quedar amb el
dubte!); la tcnica ptima s la punci posterolateral guiada per TC.

Si es confirma que es tracta duna metstasi ssia el tractament adequat s la radioterpia. En

ocasions es pot plantejar la intervenci quirrgica amb finalitat descompressiva (laminectomia), si el
dolor altera molt la qualitat de vida i el pronstic del pacient no s infaust (moltes vegades s
innecessria), sempre associada a RDT. En malalts molt seleccionats es pot afegir cirurgia
extirpadora del tumor, que t ms bons resultats que la RDT allada per s molt ms complexa ja
que labordatge s lateral i lobjectiu s ressecar el cos vertebral preservant larc (de fet, a lHospital
Clnic no es fa).

18.4.2. Dficit de vitamina B12

Es tracta duna degeneraci DIFUSA, subaguda, progressiva i combinada de la medulla causada

pel dficit daquesta vitamina, que sol acompanyar-se danmia macroctica. La causa del dficit pot
ser malabsortiva autoimmune (anmia perniciosa) o iatrognica (cirurgia digestiva extensa), o
purament carencial (veganisme extrem mal regulat).
Es produeix una afectaci de les columnes posteriors i del feix piramidal, amb o sense neuropatia
perifrica, de manera que clnicament es manifesta amb una prdua de la sensibilitat fina i
propioceptiva acompanyada de piramidalisme, sempre de forma bilateral. Tot i que no hi ha nivell
medullar perqu es tracta duna patologia difusa, la simptomatologia sol aparixer primer a nivell de
les EEII.

En un pacient que presenti un quadre compatible amb aquest sndrome per que analticament
tingui nivells normals de vitamina B12 cal investigar si pateix un dficit de coure, ja que aquests
dficits es comporten clnicament igual. Els baixos nivells de coure en lorganisme poden ser causats
per cirurgies digestives extenses, ingesta molt elevada de zenc (competeixen pel mateix
transportador), malabsorci (malaltia de Crohn) o dorigen desconegut (idioptic).

Aquestes dues entitats sn importants de reconixer perqu sn tractables, amb ladministraci i

suplementaci respectiva.

18.5. Mielopaties crniques.

18.5.1. Tumors

Generen un quadre compressiu crnic que evoluciona molt lentament durant setmanes o mesos.
Poden ser:
Extramedullars (extrnsecs), que alhora es divideixen en
a) Extradurals, els ms comuns. Metstasis del cos vertebral i tumors primitius com
losteosarcoma, el condrosacroma i el lipoma.
b) O intradurals, menys freqents.
Meningioma: benignes, tpicament en dones de la 5a dcada de la vida.
Neurofibroma, schwannoma: benignes, soriginen a la vaina de larrel nerviosa. El
dolor santicipa al dficit neurolgic. Ms tpic de nois joves, especialment si
pateixen neurofibromatosi.
Intramedullars (intrnsecs), que sn molt rars. Poden ser metstasis o neoplsies
primries com lastrocitoma (de creixement molt extens i infiltrant, impossible de ressecar),
lependimoma (molt ms localitzat i fcil doperar) o lependimoma mixopapillar (tpic, per
no dir exclusiu, de la cua de cavall).

18.5.2. Siringomilia

La siringomilia s lexemple paradigmtic del que anomenem sndromes

centrals, que es caracteritzen per una prdua de la sensibilitat termoalgsica
en un o alguns dels dermtoms adjacents al nivell de la lesi medullar,
causada per la lesi de les fibres espinotalmiques que decussen a nivell de la
comissura anterior o ventral. La sensibilitat tctil, vibratria i propioceptiva sol
estar conservada, i tota la resta de dermtoms per sobre i per sota del
corresponent a la lesi tenen una sensibilitat termoalgsica normal, de manera
que es produeix el que coneixem com nivell sensitiu suspens o penjant. A mesura que la
sndrome progressa, poden afectar-se les banyes anteriors, provocant una atrfia muscular amb
prdua de fora i hiporreflxia de predomini a les mans, que pot acabar
evolucionant cap a una sndrome piramidal.

La siringomilia es produeix per una dilataci del canal ependimari, que va

destruint el centre de la medulla de dins cap enfora. Ms freqentment
succeeix a nivell cervical. Es tracta dun procs dinmic que apareix per
alteracions de la circulaci del LCR, com per exemple una obstrucci del
foramen magnum a causa duna pseudo-herniaci de les amgdales
cerebelloses (antecedent traumtic, no necessriament prxim en el temps),
o b associat a malformacions congnites com la sndrome dArnold-Chiari.

CAS CLNIC: Mujer 43 a. que refiere hipostesia en la extremidad superior derecha despus de un traumatismo
en regin cervical. En el interrogatorio se descubre que la sensibilidad al calor y al dolor ya eran disminuidas
desde antes del traumatismo pero la paciente no le daba importancia. En la exploracin, la sensibilidad tactil
superficial y la fuerza eran normales. El reflejo bicipital era moderadamente reducido. La resonancia magntica
mostr una cavidad hidrosiringomilica cervical extensa

Una altra causa de sndrome central sn els tumors ependimaris, tot i que solen donar lloc a quadre
ms irregulars.

18.5.3. Tabes dorsal

La tabes dorsal s una forma de neurosfilis terciria en la qual es
produeix una sndrome medullar dorsal, s a dir, una afectaci bilateral
dels cordons posteriors, el tracte corticoespinal i les fibres autonmiques
descendents que innerven la bufeta urinria.

Els pacients afectats de tabes dorsal es presenten amb atxia sensorial,

per disfunci propioceptiva (marxa talonejant), prdua de la sensibilitat
vibratria i dolor espasmdic lacinant que reflecteix lafectaci tant
medullar com radicular; tamb pot coexistir un cert component de lesi piramidal (paraparsia,
hipertonia, hiperreflxia i Babinski). En el LCR es pot trobar un augment de les protenes, limfocitosi
i/o reactivitat VDRL. Es tracta amb antibitic.

La tabes dorsal normalment s una entitat molt tardana (20 anys desprs de la lues primria), que
abans es precedeix de la meningomielitis lutica (pot progressar cap a mielopatia) i la mielitis
meningovascular (pot donar lloc a un infart espinal).

Altres causes de sndrome dorsal sn lEM, latxia de Friedreich, les malformacions vasculars i els
tumors, i la subluxaci atlantoaxial
18.5.4. Mielopatia actnica (post-RDT)

Sndrome medullar ventral que pot aparixer desprs de la irradiaci radioterpica, amb una
latncia de fins a 18 mesos. Es tracta duna lesi medullar progressiva i irreversible que es produeix
quan els camps dirradiaci inclouen la medullar (a propsit o inevitablement).
Inclou els mateixos smptomes que linfart de lAEA, perqu el territori afectat s el mateix: afectaci
priamidal, prdua termoalgsica bilateral i incontinncia urinria amb preservaci de la sensibilitat
tctil, vibratria i propioceptiva.

18.6. Altres mielopaties.

18.6.1. Sndrome de Wallenberg

Es tracta duna sndrome que pot imitar una mielopatia, i que per tant cal conixer per no
confondres.

La sndrome de Wallenberg s el nom que rep linfart lateral (i posterior) del bulb raquidi, com a
conseqncia de la oclusi duna de les artries vertebrals en la porci intracranial.
Clnicament, lespectre de smptomes s molt variat, per aquesta sndrome sha de sospitar en
pacients que presentin, de forma aguda, de novo i simultniament, els segents:
Disfgia (nucli ambigu, del IX i del X), disrtria, ronquera i disfonia, per
afectaci del nucli del nervi laringi. Broncoaspiraci, singlot persistent... A
lexploraci fsica, parlisi ipsilateral de la musculatura farngia, de la vula,
del vel del paladar i de la corda vocal.
Disfunci vestibulo-cerebellar: vertigen / inestabilitat, hipotonia ipsilateral
a la lesi, visi borrosa o diplpia, nistagme i dismtria ipsilateral.
Disautonomia (Horner ipsilateral i alteracions cardiovasculars) i
anormalitats respiratries.
Dficit termolagsic a nivell de la hemicara ipsilateral a la lesi, per
afectaci del nucli del V parell. Freqentment es descriu dolor, molstia,
parestsia o altres sensacions desagradables en aquest territori.
I dficit sensitiu termoalgsic a nivell de lhemics contralateral, per
afectaci del tracte espinotalmic.
18.6.2. Sndromes motors purs

Aqu sinclouen la resta de sndromes que provoquen exclusivament

simptomatologia motora, ja sigui per lesi de la primera neuroma (tracte
corticoespinal, hiperreflxia i hipertonia), de la segona neurona (patologia
de la motoneurona, atrfia i fasciculacions), duna combinaci dambdues
(com lELA) o daltres neurones implicades en la motricitat.

Post-polio i altres infeccions vriques (coxsackie virus, West Nile

virus). Afectaci de la motoneurona que dna lloc a una sndrome
de la banya anterior asimtrica i irregular, en el context dun
antecedent de poliomielitis o duna infecci aguda viral (febre,
cefalea, meningisme), respectivament.

Mielopatia associada a HTLV-1 (MAH) o paraparsia espstica tropical. Endmica de certes

regions, i molt infreqent a EU i els EEUU. La paraparsia espstica, per lesi dels tractes
laterals motors, sacompanya de disfunci urinria.

Paraparsia espstica hereditria. Generalment autosmica dominant (t un tema per ella

soleta).

Sndrome de la persona rgida (stiff-man). s un quadre que es produeix per lesi de les
neurones inhibidores de la medulla espinal, de manera que les motoneurones estan
constantment disparant potencials dacci. Aix, a grans trets, provoca una rigidesa i
contractura muscular generalitzada (tronc i extremitats, EEII > EESS), per que no sha de
confondre amb una sndrome piramidal. Clnicament els pacients presenten espasmes
dolorosos, alteraci de la marxa, hipertonia, que condiciona laparici dhiperlordosi i
deformitats a les cames, i sovint el quadre sassocia a molta ansietat (neurolgica, per
encefalitis lmbica, no pas psiquitrica!). En lEMG sobserva un patr dimpulsos continus.
La causa s autoimmunitria, i es pot demostrar la presncia danti-GAD al srum. El dficit
daquest enzim provoca un dficit de glutamat, que s el precursor del GABA, el principal NT
inhibidor a nivell medullar. El que no est del tot clar i no sha pogut demostrar s com arriba
lantics a destruir un enzim citoplasmtic, intraneuronal; s a dir, no est demostrada lacci
patognica dels Ac anti-GAD. Els anti-GAD tamb sn els enzims presents en la DM1, i de fet
les incidncies relatives dambdues entitats estan associades. Ara b, en valors absoluts la
DM1 s, naturalment, molt ms freqent (curiositat: tamb sn molt ms elevats de mitja els
ttols dAc en aquesta malaltia). (tamb hi ha tot un tema daix).

18.6.3. Les sndromes del con medullar i de la cua de cavall.

Independentment de la classificaci que hem estat seguint fins ara, hi ha dues sndromes que s
important definir, per acabar el tema de les mielopaties.

La sndrome del con medullar. Es produeix per lesions medullars a nivell

de la vrtebra L2, i es caracteritza per una disfunci esfinteriana preco amb
una parlisi flccida de la bufeta i del recte, impotncia i anestsia en sella de
muntar (dermtoms S3-S5). Pot aparixer debilitat muscular a nivell de les
EEII. Les causes sn lhrnia discal, la fractura espinal i els tumors.

La sndrome de la cua de cavall. Es produeix per la disfunci o lesi de dos

o ms de les arrels nervioses (18 en total) que constitueixen la cauda equina.
La simptomatologia sovint afecta a les dues EEII per tendeix a ser
asimtrica; podem trobar:
 Dolor lumbar acompanyat de dolor irradiat a una o les dues cames (dolor radicular, amb
informaci topogrfica important).
Debilitat de la flexi plantar del peu i alteraci de la mobilitat del turmell, que implica lesi de
les arrels S1, S2.
Parlisi esfinteriana rectal i de la bufeta (implicaci de S3 S5).
Prdua sensitiva de totes les modalitats segons la distribuci dels dermtoms.

Hi ha moltes causes que poden produir aquest sndrome: lhrnia discal, els abscessos epidurals,
tumors (epidurals i intramdeullars, aix com la carcinomatosi menngia), lespondilosi, malalties
inflamatries (aracnoditis, sarcodosi) i nombroses infeccions (CMV, VHS, VHZ, VEB, malaltia de
Lyme i TBC).

Sd. con medullar Sd. cua de cavall

Motor Simtric Asimtrica
Hipoestsia En cadira de muntar En cadira de muntar
Dolor Rarament Com
Reflexes Augmentats Disminuts
Afectaci esfnters Tpica Possible
18.7. Annexos

Figures 2, 3. Dermtoms cervicals i lumbo-sacra

Figures 1, 4. Anatomia longitudinal i transversal de la ME


Figura 5. Feixos cortico-espinal i reticulo-espinal.

Figura 6. Feixos sensitius.