2.

Patogenesis talasemia berdasarkan jenis claster macamnya :

Talasemia

Pembawa sifat

Minor (trait)

HbA2 Mayor
Hb 10 13 g% Intermedi
(6 bln 2
a
SDM norm/ thn)
Hanya
Eritrosit
studi (eritrosit
stripled
keluarga strippled)
Mirip dengan
Dan trait dan mayor
retikulosit 1- (fenotipenya
HbA2 tinggi sama)
Hyperplasia-
(3,5-8%)
lisis Hb min +/-
HbF (1-5%/5- anemia 79% , tanpa
20%) HbF transfusi
elektroforesi
Eritropoesis s dan HbA2 Endokrin
tidak normal

Sumsum Komplika
tulang si jantung
hiperplasia
Transfuse :
hepatosplenomeg
ali, ikterus Sumsum
hiperplasia
10-20
thn

Besi
meningkat
(ferritin)

Pansitopenia
(Hb progresif
Talasemia <79/ul,
Pembawa + Gejala : face
leucopenia
Homozigot = - (-
talasemia,
<3000/ul,
/-) Anemia
pucat,
trombositopeni
Hemolitik,
Sumsum Hb
tulang Talasemia Toksemia
Heterozigot = - 0
Hb Bart +Hb
Fetus hidup / gangguan
aIntermedia
<8000/ul
(7-10 g%)
membesar Trait homozigot (- -/- dan
(--/ Studi gen
)SDM pendek Tahap
Hydrop
Portland,Hbh fetalis Ibu
pertumbuhan
Umur(hyperplasia (Minor) Anoksia
prematur
Mati
-)
pertumbuha pendarah
( 18-67 thn )
tulang.
Retikulosit (5-