I D, VEREANU CHISTUL ‘SOLITAR: OSOS Chistul solitar osos, denumit ineé si chistul esential osos, este o distrofie localizati ‘care apare la copiii in plind crestere. Are o simpto- matologie séracd, evidentiati cel mai adesea in urma unei fracturi de tipul ,,pe os patologic* : Sitiologie. Se intilneste relativ rar, interesind perioada de vitsts 6—15 ani, ceva mai des Ja biieti decit 1a fete, ceea ce ar pleda pentru o etiologie traumatici, Traumatismul este notat des in antecedente; mer- gind pini-la 2/3 din observatii. ‘Anatomie patologicé. Dup cum fl arat& si denumirea, chistul este unic, ocalizarea. de predilectie facindu-se in metafiza oaselor lungi: humerus, femur §1 tibie in primull rind, ceva mai rar la radius, .cubitus si peroneu, mult mai rar Ja oasele scurte. ‘Macroscopic, metafiza unui os lung este ocupati aproape in intre- gime de o cavitate mare, rotunda sau ovoida, ou peretii netezi, eavitate care, in Taport cu vechimea leziunilor, subtiaz4 corticala si se antinde Si spre diafizi, Interiorul cavitatii este neted sau ugor reliefat de’ mici Greste osoase. Nu prezinta’ nicioddtS o membran proprie, endotelial’, ‘cea ce atati cd ‘nu este vorba de un chist ci de un pseudochist, de o geoda chisticd, Cavitatea este plind cu lichid serocitrin clar sau dilfbure, uneori hemoragic, roscat sau brun inchis. La periferie, cavitatea este inconjuratA de o cortical subtiata ca 0 coajé de ou, regulataé, acéperita de periost northal sau ugor ingrosat. Histologic, se poate constata la nivelul perstelui cavitatii, tratisfor- marea fibroasé.a fumorii osoase: Peretii cavitatii sint cdpbusiti ‘de -un fesut fibros care infiltreazé: si Spatiile haversiene lrgite, erodate de osteoclasti, Se pot gisi si citeva celule gigante cu semnificatia lor banalé, macrofagica. fof Patogenia Amine inci nelémurita, desi explicatiile propuse’ n-au lipsit, Originea inflamatorie nu ‘a :putut si fie dovedita eategoric, desi se stie sigur ci anumite formatiuni chistice osoase, pot si fie datorate unor inflamatii osoase foarte atenuate cu stafilococ, cu bacil tific sau cu bacil paratific, aga cum se gasese 4n unele abcese osoase cu. aspect chistic. ‘Traumatismul a fost eouzat ci ar favoriza resorbjia osoasi prin hematomul pe care-l produce in profunzimea osului, dezléntuind meta- plazia fibroasd reactionala, Chiar tach se admite aceasta ipotez’, trebuie 84 intervind totugi si un alt factor care, in Lipsa unor cunostinje mei precise a fost numit distrofie Jocald, céci, altfel, ar trebui ca toate trau- matismele osoase, sau macar o mare parte dintre ele, 88 dea nastere 1a chiste osoase, Existenta acestui factor local pare si fie demonstraté de faptul c& uneori, dupa interventia operatorie, pe transplantele cu care s-a umplut eavitatea osoasé apare aceeasi leziune de tip chistic. Simptomele sint putine si greu de precizat la inceput. Durerea este inconstanta si poate s4 apari sub forma de sensibili- tate vagi, intermitenti, localizati sau iradiati, reumatoid’, proyocatd uneori de oboseala, alteori de un traumatism minim.Tumefactia extremitafii osoase reprezinta al doilea simptom,, Extre- mitatea 0s0asé in care s-a dezvoltat chistul este usor mirita. de volum, deformata regulat. Tegumentele si pirtile moi nu sint modificate; ele eden: mobile pe osul profund care. se simte mai tngrosat.:.Apticulatia metafizei tumefiate ramine iiber, ganglionii regionali nu sint Poaitcol, nu-epare atvolic. mmcwara, ctasen penarali Th, esta oMleraia ‘Aceste, semne negative, ajuli sis fac8 diagnosticul cu o tuberculozd osteoarticular’. ‘Fractura pe os patologic. este cel mai. adesea simptomul-complicatie care’ arati suferinta osoasa. Ea apare ca prim simptom in 50-—850/ din cazurile ‘de chist osos. Fractura apare cu ocazia:unui traumatism minor, nefnsemnat, ca orice fracturd ficuti la nivelul mui, os patologic. Simpto- mele ‘proprii fracturii sint acelea obignuite, ‘dar fari acuitatea dintr-o fracturd de os Sanatos ; durerea este moderata, Ja fel gi deformarea sau deviatia segmentului de membru, Edemul, .echimoga, sint discrete. - Radiografia este caracteristicd : extremitatéa“osdasi: marit regulat fin toate sensurile, este ocupati de o arie clari,’ orogenii, éu ‘contur re~ gulat,, perfect inchisd de o cortical subtiaté, dar bine incondeiata. Pro- cesul patologic rimine limitat la os,.nu trece in p&rtile moi. Osul dim- prejur-are structuta normald. Cartilajul de crestere limiteazA intinderea Fig. 171, — Chist osos extremitatea pro- ximali a diefizet humerale; fractura pe 08 patologic, Ja un copil de 11 ani. chistului spre epifiza, Inspre diafiz8, contutul chistultii este bine’ deli- mitat de o condensare osoasi find, regulaté, care fi d& aspectul unui fund de pahar de ou (Ombrédanne). Aceasta, imagine helt in chisturile mai vechi, cu evolutie mai lungs (fig. 1:71). :Cind exist o fracturii pe os bolnav, continuitatea corticalei este intrerupta de o spanturi dinjata, dar cel mai adesea cu dislocare minim’ a fragmentelor. Evolufia este inceaté, durind ani de zile, dar fara si puna probleme din punct de vedere vital. Vindecarea spontand nu se cunoaste, dar poate s& survind dupa fracturi, cind procesul de reparare osoasi se intinde gi la cavitatea patologicd. De obicei, fractura se consolidéazi constant, dar consolidarea nu-i intotdeauna de buna calitate : calusul este sufilat, chistul persisti si continud sé se dezvolte. Fractura se poate repeta. Din aceasti cauzd prognosticul functional este rezervat; frac. turile iterative lasi deviatii osoase si scurtéri diunatoare, in special in Tocalizrile de la membrul pelvian. Cresterea osului in ungime, chiar dacd se face mai incet, indepir- tea cavitatea chisticd de cartilajul de crestere, astfel incit, din meta fizar chistul poate s4 ajunga diafizar. Diagnostic. Diagnosticul pozitiv, greu de pus pe semnele clinice, poate 84 fie larnurit, dacé survine o fracturd de tipul spe os patalogict Ja un copil sau la un adolescent, in condifii de traumatism minim gi cu semnele reduse ale wnei asemenea fracturi, Radiografia este absolut necesar pentru confirmarea diagnosticului. Diagnosticul diferenfial trebuie fécut cu toate fectiunile care dau imagini radiografice pseudochistice. In aceasti categorie intr tumoarea cu mieloplaxe, granulomul eozinofil, abcesul central osos, tuberculoza oscasi. cu docalizare metafizara (forma cu caverne), sifilisul osos (forma geodica), osteoza dibrogeodic, sarcomul osos central osteoltic, boala fibrogeodicd Recklinghausen. ‘Tratamentul este chirurgical si const& in trepanarea, evidarea cavi- t8tii chistice si chiuretarea peretilor pind la os sinétos, respectind carti- Jajul de crestere, penforind ingrogarea dinspre diafizé pentru deschiderea canalului medular. Urmeazi umplerea cavititii cu transplante osoase, preferabil de tip spongios sau corticospongios. Rezuliatele Sint bune daci interventia s-a ficut in perioada de maturafie a chistului, etunci ind pe radiografie se vede acea delimitare osoasi ,,in fund de pahar pentru oud, Recidivele apar mai des la copii sub 10 ani, tind chistul este situat juxtaepifizar, iar ingrosarea distalé nu existi sau nu este bine marcati, Fractura pe 0s ipatologic poate bbeneficia de imobilizare in aparat gipset daci este vorba de un chist activ, la un copil mai mic. Consolidares se face én timpul obignuit si uneori, procesul de vindecare al fracturii se intinde si spre cavitatea chistica, intirindu-i rezistenta (fig. 1.72). Jn caz de fracturi cu deplasare nereductibilé, interventia chirur- gicald trebuie si asigure, pe linga tratarea chistului si mentinerea redu- cerii cu ajutorul unui transplant corticospongios rezistent, bine incastrat in canalul melular. Rezectia chistului si restabilirea continuit&fii osoase cu un trans- plant, osos corespunzator, aldturi de rezultatele foarte bune, poate si dea unghiulatii si scurtari, din cauza Wificultétilor de realizare a unui montaj ferm. ‘Tratamentul cu hidrocortizon intracavitar di uneori rezultate bune, dar bolnavii trebuie urmériti in timp gi, a nevoie, operati.Vindecarea clinicd este mai frecvent intilnita decit cea radiologic& absoluta, dar’ persistenta unor mici cavititi chistice alaturi de travecle nete de intirire ale osului, permite in general o functie bunda segmen- tulurde membru respectiv (fig. 1.73). In cazul recidivelor, aperatia iterativa: duce in genetal da’vinde- care. Fig, 1.72, — Tratament conservator Un an si jumdtate, cavitatea chi Fig. 1.73. — Dup&3 ani, refacerea aproa- pe completa a structurii osoase in zona ticd partial restructurati, prezinta in: ecupata initial de chi ick cavitifi geode variablle ca marime, dar cu pe- _chistice reziduale, bine’ restructurate, refi bine conturai. deplasate distal prin procesul de cres- tere. 14.3. DISPLAZIA FIBROASA 0. MEDREA Displazia fibroasd, descrisi de ritre Jaffé si Lichtenstein (1942), se caracterizeazi prin invazia osului de cAtre tesutul fibros. Etiopatogenia este ined neelucidaté, incriminindu-se o perturbare in metabolismul fosfocalcie posibil prin anomalia congenital a zonei hipo- ‘talamohipofizare cu secretie excesiva de hormon antehipofizar (Warrick, 1973), Destul de rar intilnitd, apare cu predominena Ja copii si ia ado- lescenti dle sex feminin.Anatomie patologic’, Displazia fibroas& atinge oasele lungi, dar poate sd intereseze si pe cele plate, de exemplu craniul. Osul prezinté mase fibroase alb-galbui putin vascularizate, in interiorul cérora se gisese zone osoase, condroide si cavitditi pseudochistice. Leziunile se dezvolta spre exterior, subtiind corticala care se deformeazé. Pe alocuri, alterneaz zone de 0s intact eu zone de os sclerozat, cea ce o diferentiazd de osteoza fibroas& paratiroidian. Osteosdleroza este mai masivi Ja craniu si la maxilar, unde poate si apari aspectul de leontiasis ossea sau uneori, aspectul de ,,heruvism* (fat rotunda cu ochi mari privind spre cer’), Se prezinta sub 8 forme : — forma poliosticé este cea mai frecventa; de obicei Jocalizarea, unilaterald, predomina la membrul pelvian, cuprinzind de preferinté re giunea proximal a femumului, oasele gambei, oasele piciorului; poate si intereseze gi hemibazinul, coastele, craniul (fig. 1.74) ; — forma monostict sau oligosticd prezinta predilectie pentru mem- brul pelvian sau pentru maxilar si pune unele probleme de diagnostic ; — sindromul Albright implied si modific&ri extraosoase. In etio~ patogenia sindromului se suspecteazi modificarea mecanismului osteo- formator prin alterare diencafalica. Tablou clinic. Afectiunea se caracterizeazé prin deformari si in- curbiri osoase, secundare fragilizirii osului sau fracturilor spontane ; in Fig, L74, — Displazie fibroasi cu cora ‘vara secundara. afari de deformari se intilnese tumefactii asoase Jocalizate, mai alles 1a nivelul craniului, Durerile sint inconstante, moderate sau absente. Sindromul Albright se manifest prin triada urmitoare : displazie fibroas& oligoosoasd ; hiperpigmentare outanaté prin pete brune de mela-nin& ou aspect de ,cafea cu lapte%, situate unilateral de partea Jeziunilor ‘osoase gi pubertate precoce (la 3 ani chiar) cu aparitia caracterelor sexuale secundare. i Punetele'de osificare epifizare pot s4 apard precoce cu sudura anti- cipati a-cartilajelor de conjugare, ceea ce scurteaza talia, aspect la tare contribuie si incurbarile osoase. . Evolutie. In evolutie apar complicatii date de fracturile spontane ale diafizelor osoase care consolideazA vicios, cu incurbari gi scurtari schele- tice, ducind la pérburbiri in staticd si'mers. Uneori, survin compresiuni yasculonervoase datorate deformérilor ‘osoase. Degenerescenta maligna {osteofibrosarcomul) este exceptionala, Se admite 0 stabilizare a bolii c&tre sfrisitul cresterii somatice. Date paraclinice. Examenul radiografic evidentiazé formatiuni pseudochistice neregulat rotunjite sau ovalare, localizate sau invadind intregul os, cu aspect multilocular. Existenta unor mici insule caleificate denofa preventa unui fesut fibros, Cavitatea medularé se Lingeste, iar Fig, 1.75, — Displazie fibroasé opetata. corticala, care se subjiazd, devine fragilA si fra reactie osoasi. Se mai -constata incurbiri diafizare, aspect de os insuflat si calusuri dupa frac- turi, Spre deosebire de osteoza paratiroidiand, nu existé decalcifiere gene- zalizata si, ramin zone dntregi de jesut osos sinitos intercalat (fig. 1.75).Biologic se giseste, inconstant, o creslere moderati a fosfatazelo, filcaline, Diagnostic diferential. In formele localizate, diferentierea se face: cu chistul osos esential, cu condromul solitar, cu fibromul neosifiant dis metafiza tinerilor, cu granulomul eozinofil sau cu tumoarea cu celuie ante. Seen formele Poliostice, deosebirea se face gor cu osteoza fibrogeo. dica’ paratiroidiand Recklinghausen, la care bilantul biologic si decalei, fierea difuzi sint caracteristice, cu xantomatoza tip Schiiller-Christian, cu neurofibromatoza Recklinghausen. ‘Tratamentul este ortopedico-chirurgical si se adreseazi in special deformirilor osoase grave, Acestea se pot corecta prin diferite osteoto: si osteosinteze ou tije metalice, uneori fn asociere cu grefaj spongiog pentru tonificarea osului si preintimpinarea fracturilor, In prezenja fracturii se reourge, dupa caz, la osteosintezd seu la imobilizare in.aparat gipset, Pentru prevenirea ‘inflexiunilor secundare si a fracturilor spontane, in cazurile avasate, se recomanda purtarea apa- ratelor ortopedice, . 4 Ca medicatie adjuvanta se utilizeazA anabolizantele proteice ineviri- lizante, sarurile fosfocalcice, vitaminoterapia.