Ciroza biliar primitiv

Definiie:

Ciroza biliar primitiv (CBP) este o afeciune autoimun caracterizat prin asocierea
unui tablou clinico-biologic de colestaz intrahepatic cu leziuni histologice hepatice
caracterizate prin distrucia granulomatoas a ductelor biliare interlobulare, infiltrate
inflamatorii portale i peri-portale, fibroz secundar i n final ciroz i insuficien
hepatic.

Epidemiologie:
Boala este rspndit pe tot globul.
Afecteaz predominant femeile (70-100%) cu vrst peste 20 ani (40-60 ani).

Tablou clinic:
Aproximativ 60% din cazuri sunt diagnosticate n stadiu asimptomatic.
Manifestri specifice:
-fatigabilitate
-prurit : preced icterul
-icter
-osteoporoz
-semne de hipertensiune portal (HTP)
-xantoame
-malabsorbia vitaminelor liposolubile
-infecii urinare repetate
-afeciuni maligne(sn; brbaii cu CBP: hepatocarcinom)
Boli asociate cu CBP:
-disfuncii tiroidiene: tiroidita autoimun
-sdr. Sicca
-sdr CREST
-sdr Raynaud
-Artrita reumatoid
-Boala celiac
-Boli inflamatorii intestinale
Diagnostic:

1. Sdr de colestaz:
a. Fosfataza alcalin (F Alc), Gamma-glutamil transpeptidaza (GT)
b. Bilirubina (Bil) de obicei (valorile bilirubinemiei= factor de prognostic)
c. Colesterolul (Col)

2. Imagistic: Ci biliare ecografic normale

3. Anticorpi antimitocondriali (AMA)-sensibilitate si specificitate > 95%
Pacienii AMA neg : dg de Colangit autoimun (Dg dif cu hepatita
autoimun (HAI):n colangit predomin colestaza; biopsia hepatic evideniaz
distrucii de ci biliare)
4. Ig M
AMA neg : Ig G
5. Biopsie hepatic: 4 stadii:
1. inflamaie portal + distrucie granulomatoas de ducte
biliare
2. inflamaie periportal + proliferare de ducte biliare
3. septe fibroase + briding necrosis
4. ciroz
Dac AMA<1/40 : biopsia hepatic este esenial pt diagnostic
 Diagnosticul CBP

F Alc
Confirmarea originii hepatice a F Alc

GT, Bil, Colesterol

diagnostic diferenial colestaza intra- si extrahepatic

Ecografie abdominal

Cai biliare dilatate Cai biliare nedilatate

Confirmarea CBP

Colestaza extrahepatic AMA negativ AMA pozitiv ( > 1/40), Ig M

(ANA +, IgG)

Dg histologic Stadializare
histologica CBP

PBH esenial PBH

ERCP
CBP AMA neg
alte cauze(ex:sdr. ductopeniei idiopatice)

Ig- imunoglobuline; PBH- puncie-biopsie hepatic; ERCP- colangiopancreatografie

endoscopic retrograd
 Recomandri pt diagnostic:

1. Pacieii cu creterea F Alc i ci biliare normale ecografic- se indic det AMA

2. Dg de CBP: AMA>1/40 + sdr de colestaz n absena altor cauze.
Biopsia hepatic se poate indica dar nu este esenial.
3. Pacienii cu AMA>1/40 + FAlc normal- vor fi urmarii anual prin teste
biochimice
4. Pacienii cu F Alc + AMA neg - se det ANA, SMA, Ig . Se efectueaz biopsie
hepatic.

Tratamentul CBP:

1.Acid urso-deoxicolic(UDCA): 13-15mg/kg/zi n una sau mai multe prize

Dac se utilizeaz i colestiramina: interval de 4h ntre cele dou medicamente
2. Nu exist dovezi ale eficacitii tratamentului imunosupresor
3. Transplantul hepatic:
Recomandri:-principala recomandare: insuficiena hepatic
-prurit sever
-osteoporoza sever

Managementul complicaiilor CBP:

Pruritul:
I linie: Colestiramin 4g nainte i dup mas (maxim 16g/zi)
-beneficiu apare dup o lun de tramaent
II-a linie: Rifampicina 150mgx2(3)/zi
III-a linie: Antagoniti de opioide (naloxone-dezavantaj: adm i.v)
IV: Transplantul hepatic

Sdr Sicca:
Toi pacienii trebuie ntrebai dac nu prezint simptomatologie(uscciunea
ochilor, a gurii, disfagie etc) deoarece de obicei nu descriu singuri aceste simptome .
Dac simptomele sunt prezente : se efectueaz trat.
Tratament:- lacrimi artificiale
- meninerea unei igiene orale riguroase
-consum de lichide n timpul mesei
-msuri antireflux
-lubrifiani vaginali
Sindromul Raynaud:
-evitarea factorilor precipitani (frig, fumat)
- trat cu inhibitori ai canalelor de Ca

HTP:
1. pacienii cu CBP trebuie investigai pt depistarea varicelor esofagiene(VE) : la
internare i apoi din 3 n 3 ani pn cnd se evideniaz VE
2. Dac sunt prezente VE se face trat profilactic:
-VE > grd II: beta blocante, nitrai

Osteoporoza:
1. Osteodensitometrie: la diagnostic i apoi la 2 ani
2. Msuri educative: renunarea la fumat, efectuarea de exerciii fizice
3. Calciu 1500mg/zi + Vit D 1000 UI/zi
4. Hormonoterapie n postmenopauz
5. Dac osteoporoza este prezent : bifosfonai

Deficitul de vitamine liposolubile:

La pacienii fr icter-exist puine date despre deficitul de vit
Recomandri: Pacienii cu hiperbilirubinemie: adm de vit
Vit K 10mg i.v., s.c lunar

Afeciuni tiroidiene:
Se det TSH la diagnostic i apoi periodic

Sarcina:
-nu se adm UDCA n primul trimestru
La femeile nsrcinate se efectueaz endoscopie digestiv superioar pt VE. Dac
sunt prezente: trat cu beta-blocante
- se recomand scurtarea travaliului