DIABETES INSPIDA

Los riones son incapaces de conservar el agua.

Qu es?

La diabetes inspida (DI) es una enfermedad infrecuente producida por la falta absoluta o relativa
de secrecin o de accin de la hormona antidiurtica (ADH), tambin llamada vasopresina, con la
consecuente poliuria por eliminacin de un gran volumen de orina diluida.

CLASIFICACION Y CAUSAS

Diabetes inspida central (DIC)

La DIC se define como la situacin resultante del dficit de secrecin de vasopresina. Se llama
tambin DI craneal o hipotalmica. Puede ser espordica o familiar.

- DIC ESPORDICA

La DIC se puede producir por cualquier transitoria (de 24 horas a unas semanas
causa que dae el hipotlamo. de duracin)
Puede presentarse de forma aislada o Ciruga y la radioterapia que afecte a la
asociada a dficits de las hormonas regin selar
anterohipofisarias. Los procesos hipxicos e isqumicos de
En caso de dficit concomitante de sistema nervioso central
corticotropina (ACTH), la poliuria se Los infiltrativos como la histiocitosis x, la
pondr de manifiesto al comenzar la sarcoidosis o la granulomatosis
reposicin de corticoides, que son dewegener
imprescindibles para excretar el agua Los infecciosos, tales como
libre. citomegalovirosis, toxoplasmosis,
Los traumatismos craneoenceflicos tuberculosis, encefalitis viral y meningitis
pueden causar DIC permanente o bacteriana
Las malformaciones congnitas como la
displasia septoptica
 - DIC FAMILIAR

La DIC es familiar en un 5% de los casos, por mutaciones o delecciones en el gen que

codifica la ADH, situado en el cromosoma 20.
Se hereda, en la mayora de los casos, con un patrn autosmico dominante
Se expresa clnicamente entre el segundo y el sexto ao de edad, puede hacerlo
precozmente (en la lactancia) o tardamente, en el adulto joven.
La sintomatologa generalmente aumenta con la edad

Diabetes inspida nefrognica (DIN)

En la DIN los tbulos renales son total o parcialmente resistentes a la accin de la ADH. Igualmente
puede ser de presentacin espor- dica o familiar.

- DIN ESPORDICA

La causa ms frecuente de DIN es la hiperglucemia, que induce una diuresis osmtica al

invertir el gradiente a travs del tbulo renal.
La DIN acompaa tambin a la insuficiencia renal crnica, la hipercalcemia, la
hipopotasemia y los tratamientos crnicos con litio y tetraciclinas.

- DIN FAMILIAR

La DIN ligada a X es rara y se manifiesta de forma grave en la lactancia.

Se debe a mltiples mutaciones o delecciones en el gen que codifica el receptor V2
localizado en Xq28.
Como este receptor tambin media la accin de la ADH sobre los factores de coagulacin
VIII y de Von Willebrand, estas acciones tambin estn deficitarias.
Existen otras formas familiares, an ms raras, de transmisin generalmente autosmica
recesiva (y en algn caso dominante) causadas por alteraciones del gen de la acuaporina 2,
situado en el cromosoma 12.

Polidipsia primaria o diabetes inspida dipsognica (PP)

La ingesta excesiva de lquido disminuye ligeramente la osmolalidad del medio interno, lo

cual suprime la secrecin de ADH e induce poliuria.
Generalmente esta se limita al da. Sus causas pueden ser ansiedad, enfermedades
psiquitricas, medicamentos tales como fenotiazinas, que producen sequedad de boca, o
trastornos hipotalmicos que disminuyen el umbral osmtico para la sensacin de sed.

PRUEBA DE SED
Protocolo de la prueba de sed y la interpretacin de sus resultados.

PREPARACIN

Adolescentes y nios grandes: ayunas de siete horas, con libre ingesta de lquidos equilibrada
a la diuresis (excepto caf), interrumpiendo la ingesta tres horas antes de la prueba.
Nios pequeos: inmediatamente tras desayunar.

FASES

Fase de sed: En esta fase el paciente no puede ingerir nada y requiere estrecha supervisin.

Parmetros a monitorizar

Volumen y osmolalidad urinaria cada hora.

Peso, presin arterial, signos de deshidratacin y de hipovolemia.
Sodio y osmolalidad plasmticos cada dos horas (cada hora en nios pequeos).

Criterios de interrupcin

Signos de hipovolemia, prdida de peso mayor del 5% o sed intolerable.

Osmolalidad plasmtica mayor de 300 mOsm/kg o sodio mayor de 147 mEq/l.
Osmolalidad urinaria de tres muestras horarias consecutivas que vara menos de 30 mOsm/kg

Duracin

La duracin de esta fase es muy variable, en casos de poliuria moderada se pueden requerir hasta
14 horas.

Fase de desmopresina

Se administran 0,1 g/kg (mximo 4) IV en 20 minutos o subcutnea o 5 g intranasal.

No se debe administrar antes de que la osmolalidad urinaria se haya estabilizado o la
plasmtica sea mayor de 295 mOsm/kg, pues antes la ADH no se libera de forma mxima.
Por encima de 295, si la secreccin de ADH endgena est intacta, la administracin de ADH
exgena no aumentar ms la osmolalidad urinaria.
En esta fase se permite comer y beber hasta 1,5 veces el volumen de orina excretado en la
hora previa (una ingesta copiosa puede producir hiponatremia). Se debe medir volumen y
osmolalidad urinaria cada media hora durante 4 horas (dos horas en lactantes y nios
pequeos).

RESULTADOS SEGN OSMOLALIDAD URINARIA (mOsm/kg):

Diabetes inspida central: < 300 tras la sed (< 600 si parcial) y > 750 tras desmopresina.
Diabetes inspida nefrognica: < 300 en las dos fases (< 600 si parcial) y aumenta < 100 tras
desmopresina (o un aumento menor al normal si parcial).
Polidipsia primaria y sujeto normal > 600 en las dos fases (densidad > 1020), con incremento
tras desmopresina < 10%, pues la liberacin endgena est intacta.
TRATAMIENTO

Diabetes inspida central

El objetivo primordial deltratamiento de laDI es disminuir y normalizarla cantidad de

diuresis.
El frmaco de eleccin es la desmopresina (DP), anlogo sinttico de la ADH con accin
antidiurtica ms prolongada que la hormona natural y mnimo efecto vasopresor.
La dosis requerida y el intervalo de administracin son muy variables individualmente.

Diabetes inspida nefrognica

En los casos secundarios de DIN el cuadro cede generalmente semanas despus de

corregir el trastorno metablico casual o suspender el frmaco.
En casos familiares el tratamiento es bastante ms problemtico. La primera opcin es la
disminucin de la carga renal de solutos (aquellas sustancias que deben ser eliminadas por
el rin) con una dieta hipoosmolar, que disminuye el filtrado glomerular y la excrecin de
agua libre

Polidipsia primaria

En esta entidad lo apropiado es reducir el aporte de lquidos y tratar el proceso subyacente,

estando contraindicada cualquier medicacin antidiurtica que producira una intoxicacin acuosa.