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GRUPO Y MESA:
B 2
INTEGRANTES:
2017
DG4: PRIONES
NDICE
I. Definicin de priones. ............................................................................................. 3
II. Localizacin de la protena prinica en el hombre. Funcin de la protena
prinica. ........................................................................................................................... 3
III. Origen de los priones. Cmo se genera una protena prinica scrapie en el
hombre? ........................................................................................................................... 3
IV. Caractersticas de una protena prinica scrapie. ............................................ 3
V. Transmisin de la protena prinica scrapie........................................................ 4
VI. Enfermedades producidas por priones en el hombre. ..................................... 4
VII. Enfermedades producidas por priones en animales. ........................................ 4
VIII. Virus Lentos: Definicin, ejemplos. Diferencia de los priones con los virus
lentos. 4
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I. Definicin de priones.
Es un agente infeccioso, especficamente una protena malformada. La palabra prin fue acuada
en 1982 por Stanley Prusiner (neurlogo y bioqumico) y esta deriva de las palabras protena
e infeccin. La protena ya sea en su forma malformada o su conformacin correcta se le llama
Protena Prinica (PrP). Los priones se diferencian de todos los dems agentes infecciosos como
bacterias, virus, hongos o parsitos en que estos deben contener material cidos nucleicos, ya sea
ADN, ARN o ambos. Es por lo anterior que los priones no se consideran seres vivos.
La protena PrPsc se empieza a acumular intracelularmente, ya no puede ser degradada por accin
protesica, como ocurre con la protena PrPc normal. Cuando se llega a una cantidad crtica, las
clulas empiezan a destruirse.
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Gentica: cuando hay una mutacin que produce baja cantidad de protenas alteradas que
poco a poco van a ir aumentando hasta llegar al punto crtico donde se da la transformacin
a una velocidad mayor. Puede durar de 4 6 meses o hasta 20 aos, dependiendo de la
enfermedad.
Espordica: es una produccin espontnea. Dura de 4 6 meses.
Adquirida: 8-14 meses. Alimentos/lesiones de mucosa. En este ltimo caso se da una
acumulacin en el tejido linfoide asociado al tubo digestivo/intestino de ah pasa al SNP y de
ah asciende al SNC. Aqu aparte de causar los efectos, pasa de regreso a los tejidos perifricos
por medio de nervios perifricos, sangre (se dice que escondido en clulas dendrticas) y
adems se va a acumular en msculos y en bazo entonces en estos sitios es detectable la
protena. Este es considerado el principal mtodo de infeccin en animales ya que se piensa
que los priones podran ser depositados en el medio a travs de los restos de animales muertos.
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a) Crnicos: El virus puede detectarse de forma continua, con sntomas o sin ellos. Tambin puede
detectarse continuamente en tejido y humores del organismo (infeccin tolerante o persistente
como en VHB), o se detecta de modo discontinuo, sin sintomatologa alguna. Ejemplo:
adenovirus en tejido linfoide.
c) Lentos: El periodo de incubacin es muy largo (meses o aos) durante el cual el virus se est
multiplicando. Posteriormente aparecen los sntomas, dando lugar a un cuadro progresivo y casi
siempre fatal, de tipo neoformativo o degenerativo. Estos son los verdaderos procesos vricos
lentos. El carcter lento depende del sistema inmunitario.
Las enfermedades de virus lentos pueden ser causadas por virus convencionales o por virus no
convencionales. Los sntomas asociados con enfermedad de virus lentos por priones que afectan
al sistema nervioso tienden a tener mltiples manifestaciones neurolgicas.
Virus convencionales:
Causan mnimas alteraciones citopticas que originan encefalopata inflamatoria subaguda. Hay
reaccin inflamatoria perivascular, proliferacin glial y desmielinizacin.
Son virus que tienen un largo perodo de incubacin y afectan al SNC produciendo encefalopatas
degenerativas subagudas espongiformes.
Los priones son virus capaces de reproducirse, pero no se han encontrado cidos nucleicos. Estn
formados por fibrillas infecciosas que forman agregados proteicos que contienen una
glicoprotena denominada PrP y tienen caractersticas amiloideas.
Producen una vacuolacin de las neuronas que origina una encefalopata espongiforme. Hay
depsito de placas amiloides y no hay desmielinizacin. No hay respuesta inmunitaria ni
inflamatoria.
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