PEDIATRAI 3.

ENFERMEDADES MALIGNAS DE LA INFANCIA.

ACTIVIDAD ORIENTADORA NRO: 5
TITULO:
TUMOR DE WILLMS. NEUROBLASTOMA. LINFOMAS
EL CNCER INFANTIL: NO ES UNA SOLA ENFERMEDAD SINO QUE INCLUYE UN GRAN
NUMERO DE ENFERMEDADES CON CARACTERSTICAS PARTICULARES Y CON UN
COMPORTAMIENTO ABSOLUTAMENTE DIFERENTE ENTRE SI .
SIN EMBARGO TODOS TIENEN EN COMN QUE SE ORIGINAN A PARTIR DEL CRECIMIENTO
ANORMAL DE UNA SOLA CLULA O DE UN GRUPO DE ELLAS QUE POSEEN LA CAPACIDAD
DE
INVADIR TANTO LOS RGANOS VECINOS COMO LOS RGANOS ALEJADOS .
LA INCIDENCIA DEL CNCER EN LOS NIOS ES MUY BAJA CONSIDERNDOSE UNA
ENFERMEDAD POCO FRECUENTE .
TUMOR DE WILLMS O NEFROBLASTOMA: ES UN TUMOR EMBRIONARIO
COMPLEJO , MIXTO RENAL COMPUESTO DE TRES ELEMENTOS :
BLASTEMA .
EPITELIO .
Y ESTROMA .
ETIOLOGA: EN REPORTES INTERNACIONALES SE CALCULA QUE APROXIMADAMENTE EN
EL 1% DE LOS PACIENTES SE OBSERVA INCIDENCIA FAMILIAR .
Y EN ALREDEDOR DEL 12 AL 15% ESTN ASOCIADOS CON DIVERSOS SNDROMES Y
ANOMALAS CONGNITAS QUE INCLUYEN :
ANIRIDIA ESPORDICA .
TRASTORNOS GENITO URINARIOS .
AS COMO LOS SNDROMES DE BECKWITH WIEDEMANN .
WAGR.
DENYS DRASH ENTRE OTROS.
EPIDEMIOLOGIA: SUELE AFECTAR A NIOS ENTRE 2 Y 5 AOS AUNQUE SE HAN
PUBLICADO ALGUNOS CASOS EN NEONATOS , ADOLESCENTES Y ADULTOS .
SUPONE UN 6% DE LOS TUMORES PEDITRICOS Y ES EL TUMOR RENAL MALIGNO MS
FRECUENTE EN LA INFANCIA .
PUEDE AFECTAR A UN SOLO RIN O A LOS DOS PERO LA INCIDENCIA BILATERAL ES
BAJA .
ANATOMA PATOLGICA: A NIVEL HISTOLGICO SE DISTINGUEN DOS GRANDES
GRUPOS DE TUMORES ELLOS SON :
LOS FAVORABLES.
Y LOS DESFAVORABLES .
LOS FAVORABLES: COMO SU NOMBRE LO INDICA SUELEN TENER MEJOR PRONOSTICO
ESTOS
SON LOS MS FRECUENTES Y SE CARACTERIZAN POR :
BLASTEMA .
EPITELIO .
Y ESTROMA SIN ECTOPIA NI ANAPLASIA .
SIN EMBARGO EN EL SUBTIPO DESFAVORABLE: LAS REAS DE ANAPLASIA PUEDEN SER
FOCALES O DIFUSAS Y PREDICEN UNA PROBABILIDAD MS ELEVADA DE RECADA Y
MUERTE
POR EL TUMOR .
LOS GANGLIOS U OTRAS METSTASIS SUELEN SER EL LUGAR EN EL QUE MEJOR SE
DEMUESTRA LA ANAPLASIA QUE ES MUY INFRECUENTE EN NIOS MENORES DE 2 AOS .
MANIFESTACIONES CLNICAS: POR LO GENERAL SE PRESENTA COMO UNA MASA
ABDOMINAL QUE SE SUELE DESCUBRIR DE FORMA ACCIDENTAL CON FRECUENCIA
PORQUE
LOS PADRES NOTAN EL TUMOR MIENTRAS BAAN AL NIO .
TAMBIN PUEDE IDENTIFICARSE DURANTE UNA EXPLORACIN CLNICA EXHAUSTIVA.
LAS MASAS RENALES DE ESTE TIPO SUELEN SER LISAS Y FIRMES Y A VECES ATRAVIESAN
LA
LNEA MEDIA .
SU TAMAO ES VARIABLE .
EN OCASIONES OCURRE UNA CONSULTA POR DOLOR ABDOMINAL VMITOS Y HEMATURIA.
PUEDE APARECER HTA DEBIDA PROBABLEMENTE A ISQUEMIA RENAL .
TAMBIN PUEDE EXISTIR UN AUMENTO RPIDO DEL PERMETRO ABDOMINAL .
Y ANEMIA .
CUANDO EL TUMOR CRECE HACIA LAS VENAS RENALES O CAVA PUEDE EMBOLIZAR EL
CORAZN O LOS PULMONES CON GRAVES CONSECUENCIAS .
DIAGNOSTICO: CUALQUIER MASA ABDOMINAL EN UN NIO SE DEBE CONSIDERAR
MALIGNA HASTA QUE LOS DATOS RADIOLGICOS Y DE LABORATORIO CONFIRMEN SU
NATURALEZA REAL SI EXISTEN DUDAS SE DEBE .
OBTENER UN BIOPSIA.
O RESECAR LA LESIN PARA QUE EL ESTUDIO HISTOLGICO CONFIRME EL DIAGNOSTICO .
ANTE EL DESCUBRIMIENTO DE UNA MASA ABDOMINAL SE DEBE REALIZAR:
UNA EXPLORACIN FSICA COMPLETA .
SEGUIDA DE HEMOGRAMA COMPLETO.
PRUEBAS DE FUNCIN HEPTICA Y RENAL.
Y DETERMINACIN DE MARCADORES TUMORALES ESPECFICOS SECRETADOS POR EL
POSIBLE TUMOR .
LAS PRUEBAS RADIOLGICAS DEBEN INCLUIR UNA RADIOGRAFA SIMPLE DE
ABDOMEN , ECOGRAFA , TAC Y/O RMN.
SE DEBE EFECTUAR UN ESTUDIO RADIOLGICO DEL TRAX PARA DETERMINAR LA
PRESENCIA DE METSTASIS PULMONARES .
ESTADIFICACION: SE CLASIFICAN EN 5 ESTADIOS QUE SE CORRELACIONAN CON EL
PRONSTICO Y ES OBLIGATORIO PARA EL TRATAMIENTO .
ES IMPORTANTE QUE RESUMAS A TRAVS DE LA BIBLIOGRAFA
BSICA LAS CARACTERSTICAS QUE DISTINGUEN A CADA UNO.
LA INTENCIN ES ESTABLECER UN TRATAMIENTO PTIMO CON EL OBJETIVO DE REDUCIR
LA
INCIDENCIA Y LA NATURALEZA DE LOS EFECTOS TARDOS .
EL MISMO SE BASA EN EL USO DE QUIMIOTERAPIA , RADIOTERAPIA Y CIRUGA DE
ACUERDO
CON EL ESTADIO Y LA HISTOLOGA DEL TUMOR .
EFECTOS ADVERSOS DEL TRATAMIENTO:
LA MAYORA DE LOS PACIENTES TOLERAN LA QUIMIO Y RADIOTERAPIA AUNQUE
PUEDE CAUSAR EFECTOS TANTO AGUDOS COMO CRNICOS .
ENTRE LOS EFECTOS ADVERSOS AGUDOS : SE ENCUENTRAN
LAS NAUSEAS.
VMITOS .
Y MIELOSUPRESIN CON POSIBLE INFECCIN AADIDA.
LOS EFECTOS ADVERSOS CRNICOS AFECTAN AL
SISTEMA DIGESTIVO .
HEPTICO.
REPRODUCTOR .
Y ESQUELTICO .
SEGUIMIENTO: SE SUGIERE REALIZAR UN SEGUIMIENTO MENSUAL CON EVALUACIN
CLNICA Y RADIOGRAFA DE TRAX DURANTE LOS DOS PRIMEROS AOS .
LUEGO EL INTERVALO SE AMPLIA ANUALMENTE .
TAMBIN ES IMPORTANTE REALIZAR LAS DETERMINACIONES DE :
PRESIN ARTERIAL.
PROTENAS EN ORINAS.
CREATININA PLASMTICA.
ACLARAMIENTO RENAL .
Y TAMAO RENAL ESPECIALMENTE EN LOS CASOS DONDE EL TUMOR ES BILATERAL.
EL TUMOR DE WILLMS ES EL PARADIGMA DEL XITO DEL TRATAMIENTO DEL XITO
MULTIDISCIPLINARIO .
Y MS DEL 60% DE LOS NIOS DE TODOS LOS ESTADIOS SOBREVIVEN.
EN LOS CASOS DE TUMORES EN ESTADIOS DEL I AL III SON MAYORES DEL 90%.
NEUROBLASTOMA: TUMOR MALIGNO EMBRIONARIO DEL SISTEMA NERVIOSO
SIMPTICO PERIFRICO CON PRESENTACIN Y CURSO CLNICO HETEROGNEOS .
EL ESPECTRO CLNICO VARA DESDE LA REGRESIN ESPONTNEA EN ALGUNOS TIPOS
HASTA
LOS TUMORES DE GRAN AGRESIVIDAD QUE NO RESPONDEN A TRATAMIENTO MULTIMODAL
EN
OTROS CASOS .
EPIDEMIOLOGIA: ES EL TUMOR SLIDO EXTRACRANEAL MS FRECUENTE DE LA
INFANCIA
EL MS DIAGNOSTICADO EN LACTANTES.
Y REPRESENTA EL 28 AL 395 DE LOS TUMORES MALIGNOS NEONATALES .
UN 90% DE LOS CASOS SE DIAGNOSTICA ANTES DE LOS 5 AOS .
SU INCIDENCIA ES ALGO MAYOR EN VARONES Y EN LA RAZA BLANCA .
ANATOMA PATOLGICA: INCLUYE UN CONJUNTO DE TUMORES CON GRADOS
VARIABLES DE DIFERENCIACIN NEURAL ELLOS SON:
EL NEUROBLASTOMA .
EL TUMOR INDIFERENCIADO DE CLULAS REDONDAS Y PEQUEAS .
Y EL GANGLIONEUROBLASTOMA QUE CONTIENE CLULAS GANGLIONARES MADURAS.
EL PRONOSTICO VARIA SEGN EL PATRN HISTOLGICO DEL TUMOR .
PATOGENIA: PARECE PROBABLE QUE SE RELACIONE CON UNA SERIE DE MUTACIONES
ACAECIDAS TANTO ANTES COMO DESPUS DEL NACIMIENTO Y QUE SE PUEDEN DEBER A
FACTORES AMBIENTALES Y GENTICOS :
ES FAMILIAR EN ALREDEDOR DEL 2% DE LOS CASOS .
TAMBIN PUEDE ASOCIARSE A MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES
CONGNITAS .
REVISA EN EL LIBRO DE TEXTO LAS CARACTERSTICAS
CITOGENETICAS QUE SE INVOCAN EN LA ETIOLOGA DE ESTE TIPO DE
TUMOR.
PUEDE APARECER EN CUALQUIER LUGAR DONDE EXISTA TEJIDO NERVIOSO SIMPTICO Y
SUS
SNTOMAS Y SIGNOS DEPENDEN DE LA LOCALIZACIN Y DE LA EXTENSIN DE LA
ENFERMEDAD .
LA MAYORA DE ESTOS TUMORES SE ORIGINAN EN EL ABDOMEN A NIVEL DE LA GLNDULA
SUPRARRENAL O DE LOS GANGLIOS SIMPTICOS RETROPERITONEALES .
EN GENERAL SE TRATA DE UNA MASA FIRME NODULAR QUE SE PUEDE PALPAR EN EL
FLANCO
O EN LA LNEA MEDIA Y QUE OCASIONA MOLESTIAS ABDOMINALES .
MANIFESTACIONES CLNICAS: LAS METSTASIS SUELEN AFECTAR A:
LOS HUESOS LARGOS .
EL CRNEO.
LA MEDULA SEA.
EL HGADO.
LOS GANGLIOS LINFTICOS.
LA PIEL.
EL TEJIDO CELULAR SUBCUTNEO.
 Y CON MENOR FRECUENCIA LOS PULMONES .
Y OCASIONA:
FIEBRE.
IRRITABILIDAD .
RETRASO DEL CRECIMIENTO .
DOLOR SEO.
NDULOS AZULADOS SUBCUTNEOS .
PROPTOSIS ORBITARIA.
Y EQUIMOSIS PERIORBITARIA .
LA AFECTACIN DEL GANGLIO CERVICAL SUPERIOR PUEDE CAUSAR UN SNDROME DE
HORNER.
EL NEUROBLASTOMA PARAVERTEBRAL PUEDE INVADIR LOS AGUJEROS NEURALES Y
CAUSAR
SNTOMAS POR COMPRESIN DE LA MEDULA ESPINAL Y LAS RACES NERVIOSAS , RARA
VEZ
OCURREN SNTOMAS NEUROLGICOS .
TAMBIN PUEDE PAUSAR CON SNDROMES PARANEOPLSICOS CUYAS
CARACTERSTICAS CLNICAS REVISARAS EN LA BIBLIOGRAFA BSICA DEL TEMA .
DIAGNOSTICO: SE DIAGNOSTICA GENERALMENTE POR LA APARICIN DE :
UNA O VARIAS MASAS EN LA RADIOGRAFA SIMPLE , LA TAC O LA RMN.
LOS MARCADORES TUMORALES COMO EL CIDO HOMOVALNICO Y EL CIDO
VALINILMANDLICO EN ORINA ESTN ELEVADOS EN EL 95% POR LO QUE RESULTAN MUY
TILES PARA CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO .
LAS CARACTERSTICAS HISTOLGICAS SE OBSERVAN EN UNA MUESTRA DEL TUMOR
OBTENIDA
POR BIOPSIA .
TRATAMIENTO: PARA SU CORRECTO TRATAMIENTO ES NECESARIO ESTUDIAR EL TUMOR
DEPENDIENDO DE LA UTILIZACIN DE DIVERSOS MEDIOS DIAGNSTICOS ENTRE LOS QUE
SE
ENCUENTRAN :
EL SURVEY SEO.
Y ESTUDIO CON METAYODO BENCILGUANIDINA .
ESTUDIOS SIMPLES Y CONTRASTADOS DE TAC O RMN DE TRAX , ABDOMEN O
CRNEO .
Y LA ECOGRAFA ABDOMINAL ENTRE OTROS .
SEGN LOS RESULTADOS DE ESTOS ESTUDIOS SE DIFERENCIAN 5 ESTADIOS LOS QUE
DEBES REVISAR EN EL LIBRO DE TEXTO BSICO DE LA ASIGNATURA .
LAS ESTRATEGIAS DEL TRATAMIENTO DEPENDEN DEL ESTADIO Y EL GRUPO DE
RIESGO .
LA CIRUGA , LA QUIMIOTERAPIA Y LA RADIOTERAPIA SON UTILIZADAS DE ACUERDO
CON LO ANTERIOR .
ACTUALMENTE NO SE CONOCE LA FORMA DE EVITAR LA APARICIN DE ESTE TUMOR
EL LINFOMA: TERCER CNCER MS FRECUENTE EN LOS NIOS .
EXISTEN DOS TIPOS PRINCIPALES DE LINFOMA :
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN.
Y EL LINFOMA NO HODGKIN.
AMBOS CON CARACTERSTICAS CLNICAS Y MANEJOS DISTINTOS .
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN: ES UN PROCESO MALIGNO DEL SISTEMA
LINFORETICULAR QUE CONSTITUYE EL 6% DE LOS TUMORES INFANTILES ES POCO
COMN
ANTES DE LOS 5 AOS DE EDAD Y MUY RARA ANTES DE LOS DOS AOS .
EPIDEMIOLOGIA: LA INCIDENCIA ES BIMODAL CON RELACIN A LA EDAD .
EN PASES INDUSTRIALIZADOS EL PRIMER PICO OCURRE EN LA MITAD DE LA TERCERA
DCADA DE LA VIDA .

Y EL SEGUNDO DESPUS DE LOS 50 AOS DE EDAD .

EN LOS PASES EN DESARROLLO EL PRIMER PICO OCURRE ANTES DE LA ADOLESCENCIA.
EXISTEN OTROS FACTORES EPIDEMIOLGICOS ASOCIADOS A ESTA ENFERMEDAD EN LOS
CUALES PROFUNDIZARAS DURANTE EL ESTUDIO INDEPENDIENTE .
ETIOPATOGENIA: LA ENFERMEDAD ES EL RESULTADO DE MLTIPLES PROCESOS
PATOLGICOS AUN SIN ESCLARECER ENTRE LOS QUE SE INCLUYEN :
DIFERENTES AGENTES INFECCIOSOS COMO:
EL VIRUS DEL HERPES HUMANO TIPO 6.
EL CITOMEGALOVIRUS .
Y EL VIRUS DE EPSTEIN BARR .
AS COMO LA SUSCEPTIBILIDAD GENTICA
ES CARACTERSTICO LA PRESENCIA DE UN NMERO VARIABLE DE CLULAS DE REED -
STEMBERG RODEADAS POR UN INFILTRADO INFLAMATORIO DE LINFOCITOS , CLULAS
PLASMTICAS Y EUSINOFILOS EN DIFERENTES PROPORCIONES SEGN EL SUBTIPO
HISTOLGICO DE LA ENFERMEDAD .
EXISTEN OTROS RASGOS QUE CONDICIONAN EL TIPO HISTOLGICO ELLOS SON:
EL GRADO DE FIBROSIS .
LA PRESENCIA DE BANDAS DE COLGENO.
NECROSIS .
CLULAS RETICULARES MALIGNAS .
ATENDIENDO A ESTO EL SISTEMA DE CLASIFICACIN DE REED DEFINE 4 SUBTIPOS
HISTOLGICOS QUE SON :
EL PREDOMINIO LINFOCITARIO .
LA CELULARIDAD MIXTA .
LA DEPLECIN LINFOCITARIA.
Y LA ESCLEROSIS NODULAR.
ESTA CLASIFICACIN ES LA MS EMPLEADA UNIVERSALMENTE
MANIFESTACIONES CLNICAS: LOS PACIENTES PRESENTAN CON
FRECUENCIA ADENOPATAS :
INDOLORAS.
FIRMES .
ELSTICAS .
A NIVEL CERVICAL O SUPRACLAVICULAR Y EN EL MEDIASTINO .
NO ES FRECUENTE LA HEPATOESPLENOMEGALIA
SEGN LA EXTENSIN Y LA LOCALIZACIN DE LA AFECTACIN GANGLIONAR Y
EXTRAGANGLIONAR SE PRESENTAN SNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON LA
OBSTRUCCIN DE LAS VAS RESPIRATORIAS COMO :
DISNEA .
HIPOXIA .
Y TOS .
DERRAMES PLEURALES .
DERRAMES PERICRDICOS .
DISFUNCIN HEPTICA O INFILTRACIN MEDULAR CARACTERIZADA POR : ANEMIA ,
NEUTROPENIA O TROMBOCITOPENIA .
TAMBIN APARECEN SNTOMAS SISTMICOS COMO :
FIEBRE MAYOR DE 39 GRADOS DE CAUSA DESCONOCIDA .
PERDIDA DE PESO MAYOR DE UN 10% DEL PESO CORPORAL EN TRES MESES.
Y SUDORACIN NOCTURNA .

OTROS SNTOMAS MENOS FRECUENTES SON :

EL PRURITO .
 LA OBNUBILACIN .
Y LA ANOREXIA.
DIAGNOSTICO: EN CUALQUIER PACIENTE CON ADENOPATAS PERSISTENTES SIN CAUSA
APARENTE Y QUE NO SE ASOCIEN CON UNA ETIOLOGA INFECCIOSA O INFLAMATORIA
EVIDENTE SE DEBE REALIZAR :
UNA RADIOGRAFA DE TRAX PARA IDENTIFICAR POSIBLES MASAS MEDIASTNICAS
ANTES DE REALIZAR UNA BIOPSIA GANGLIONAR .
EN ADENOMEGALIAS PERSISTENTES INCLUSO AUNQUE TENGAN UNA INFECCIN DE
TIPO MONONUCLEOSIS DEMOSTRADA SEROLOGICAMENTE TAMBIN ESTA INDICADA
LA BIOPSIA GANGLIONAR .
SE PREFIERE LA BIOPSIA ABIERTA NORMAL EN LUGAR DE REALIZAR PUNCIN CON
AGUJA FINA .
ESTADIFICACION: TRAS ESTABLECER EL DIAGNOSTICO SE REALIZARA LA
ESTADIFICACIN
DE LA ENFERMEDAD LA EVALUACIN INCLUYE :
UNA ANAMNESIS .
UNA EXPLORACIN FSICA.
Y ESTUDIOS DE IMGENES SIMPLES Y CONTRASTADOS .
UNA ECOGRAFA.
LA TAC.
Y LA RMN.
EXMENES COMPLEMENTARIOS: LOS ESTUDIOS DE LABORATORIO COMPRENDEN :
RECUENTO CELULAR COMPLETO PARA IDENTIFICAR PARA IDENTIFICAR ANOMALAS
SUGESTIVAS DE AFECTACIN MEDULAR .
LA VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN GLOBULAR .
Y LA DETERMINACIN DE LOS NIVELES SRICOS DE COBRE Y FERRITINA.
EL TRATAMIENTO: ACTUAL IMPLICA EL USO DE QUIMIOTERAPIAS COMBINADA CON O
SIN RADIOTERAPIA DE CAMPO A DOSIS BAJA DETERMINADO PRINCIPALMENTE POR :
EL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD .
LA EDAD AL DIAGNOSTICO .
LA PRESENCIA O AUSENCIA DE SNTOMAS SISTMICOS .
Y LA PRESENCIA DE ADENOPATAS HILIARES.
DE ENFERMEDAD GANGLIONAR VOLUMINOSA .
COMPLICACIONES: LAS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO ESTN ASOCIADAS A LA
RADIOTERAPIA O QUIMIOTERAPIA Y COMPRENDEN :
LAS NEOPLASIAS SECUNDARIAS POR EJEMPLO:
LA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA .
TUMORES DE MAMA .
PULMN .
TIROIDES.
Y LINFOMA NO HODGKIN .
OTRAS.
LA SEPSIS .
ESTERILIDAD .
BAJA TALLA.
E HIPOTIROIDISMO ENTRE OTRAS .
EL LINFOMA NO HODGKIN: ES UNA ENFERMEDAD MALIGNA GENERALIZADA DE LAS
CLULAS CONSTITUYENTES DEL SISTEMA INMUNE QUE SE DESARROLLA COMO
CONSECUENCIA DE ABERRACIONES GENTICAS QUE VAN A INFLUIR EN SU
PROLIFERACIN .
DIFERENCIACIN Y HABILIDAD PARA LA APOPTOSIS.
EPIDEMIOLOGIA: CONSTITUYE LA TERCERA ENFERMEDAD MALIGNA MS COMN DE LA
INFANCIA ES RESPONSABLE DE APROXIMADAMENTE EL 60% DE LOS LINFOMAS EN NIOS
Y
ADOLESCENTES .
SU MAYOR INCIDENCIA SE OBSERVA ENTRE LOS 7 Y 10 AOS DE EDAD Y ES POCO
COMN ANTES DE LOS 2 AOS .
LA MAYORA DE LOS NIOS NO PRESENTAN ETIOLOGA OBVIA GENTICA O AMBIENTAL.
PATOGENIA: LOS 4 SUBTIPOS HISTOLGICOS SON:
EL LINFOMA DE BURKITT .
EL LINFOMA LINFOBLSTICO .
EL LINFOMA DIFUSO DE CLULAS B GRANDES.
Y EL LINFOMA ANAPLSICO DE CLULAS GRANDES.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
DEPENDEN DEL SUBTIPO HISTOLGICO .
Y DE LOS LUGARES AFECTADOS DE FORMA PRIMARIA Y SECUNDARIA .
SON TUMORES DE CRECIMIENTO RPIDO APROXIMADAMENTE EL 70% DE LOS PACIENTES
DEBUTAN EN ESTADIOS III O IV LO CUAL INCLUYE ENFERMEDAD EXTRAGANGLIONAR QUE
SE
MANIFIESTA COMO :
AFECTACIN DIGESTIVA .
DE LA MEDULA SEA.
Y DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL .
LAS MANIFESTACIONES ESPECFICAS DE LOCALIZACIN COMPRENDEN :
EL AUMENTO RPIDO E INDOLORO DEL TAMAO DE UN GANGLIO LINFTICO .
TOS , SNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR .
DISNEA POR AFECTACIN TORCICA.
MASA ABDOMINAL .
OBSTRUCCIN INTESTINAL .
SNTOMAS QUE SIMULAN INVAGINACIN .
ASCITIS CON AFECTACIN ABDOMINAL .
CONGESTIN NASAL , ATALGIA .
PERDIDA DE AUDICIN .
AUMENTO DE TAMAO DE AMGDALAS CON PARTICIPACIN DEL ANILLO DE
WALDEYER.
Y DOLOR SEO LOCALIZADO .
EXMENESCOMPLEMENTARIOS: LASPRUEBASDELABORATORIOS
RECOMENDADAS SON :
HEMOGRAMA COMPLETO.
COAGULOGRAMA .
FUNCIONAMIENTO RENAL Y HEPTICO .
ELECTROLITOS EN SUERO.
ESTUDIOS VIROLGICOS .
ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA SEA.
ESTUDIOS DEL LCF, PERITONEAL, PERICRDICO Y PLEURAL.
ESTUDIOS DE IMGENES SIMPLES Y CONTRASTADAS .
ECOGRAFA .
TAC.
RMN SEGN LOCALIZACIN DEL TUMOR .

Y GAMMAGRAFA SEA .
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
LAS ADENOPATAS DE LA CABEZA Y DEL CUELLO DEBERAN DIFERENCIARSE DE
LAS DE ETIOLOGAS INFECCIOSAS GANGLIONARES , LAS MASAS MEDIASTNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE H ODGKIN Y LOS TUMORES DE CLULAS GERMINALES .
LA AFECTACIN ABDOMINAL DE OTRAS MASAS TUMORALES MALIGNAS COMO EL
TUMOR DE W ILMS , EL NEUROBLASTOMA Y EL R ABDOMIOSARCOMA .
LA AFECTACIN DE LA MEDULA SEA DE LA LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA DE
CLULAS B PRECURSORAS Y DE CLULAS T.
TRATAMIENTO: LA PRINCIPAL MODALIDAD TERAPUTICA ES :
LA QUIMIOTERAPIA SISTMICA CON MLTIPLES FRMACOS .
Y LA QUIMIOTERAPIA INTRATECAL .
LA CIRUGA SE EMPLEA PRINCIPALMENTE PARA OBTENER MUESTRAS DIAGNOSTICAS Y/O
BIOLGICAS Y PARA EL ESTADIAJE .
LA RADIOTERAPIA SE UTILIZA FUNDAMENTALMENTE EN LA AFECTACIN DEL SNC.
DEBIDO A LA QUIMIOTERAPIA CON MLTIPLES FRMACOS TIENE RIESGOS DE:
MUCOSITIS.
INFECCIONES .
CITOPENIAS IMPORTANTES .
DESEQUILIBRIOS HIDROELECTROLTICOS .
Y DETERIORO NUTRICIONAL.
LAS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO PUEDEN INCLUIR :
RETRASO DEL CRECIMIENTO .
TOXICIDAD CARDIACA GONADAL .
AS COMO NEOPLASIAS SECUNDARIAS .
EL PRONSTICO: ES EXCELENTE EN LA MAYORA DE LAS FORMAS LOS PACIENTES CON
ENFERMEDAD LOCALIZADA TIENEN POSIBILIDAD DE SOBREVIVIR DE UN 90 A UN 100% Y
EN
LOS CASOS DE ENFERMEDAD AVANZADA ESTA POSIBILIDAD ES DE UN 65 A UN 95%