ESTRUCTURA Los peroxisomas, junto con las mitosondiras, son org ‘nulos celulares que desempsnan una function primor- lal en Ta utlizacion del oxigeno. Mortok ‘cuando comen- ‘microscopio electro- rion y el higado de roedores, hacia zaronlos estudios de a célula con. nic En ol higado se dis- tribuyen irregularmente, a diferencia de los lisosomas, {que se disponen en la proximidad de fos canaliculos blia- res. Posterlormente, Ios peroxisomas se fueron localizan- do en muchos tipos celulares de vertebrados, protozoos, levaduras y en algunos tipos celulares de vegelales supe- riores. Entre estos ultimos estan los tejidos verdes, que ralizan la fotorrespiracion, y el endosperma, que contio- ne abundante grasa y constituye uns reserva alimentici para el desarrollo del embrion tras le germinacién de la semilla. Con el tiempo, se han observado peroxisomas en casi todos los tipos celulares, hasta el punto de que se consideran un orgénulo habitual de las células; si bien no pesados que éstos, al volver a centrifugar en gradiente {de sacarosa, los peroxisomas quedan més al fondo que los isosomas, pudiendo ast ser separado de éstos (véa- 8@ Fig, 1.12), FUNCION Los poroxisomas so denominan ash Laeaccién global serfa: Ris + O; = R + HO, slendo RH; el sustrato oxida ble (aminoseidos, catodcides a, acido Urico, alantoina, acll-CoA, enoll-CoA, acide gliedlico, aldo glioxlco, et) (Fig. 5.28), Las enzimas que ataIA esta reaccién son las GX ‘Gases TlaVInICRS, Niamadas asi porque tienen una flavina como grupo prost ico. Entre ellas 60 encuentran ‘denominadas de ‘acuerclo con ol sustrato. siempre es posible identticarlos por su aspecto morfol6- ico y hay que emplear tecnicas especiales para ponerios ‘de manifiesto, Asi, en los enterocitos son muy abundan tes, pero pasan inadvertidos por su peque’io tamario (al- rededor de 0.2 um! y su contenido claro, Una de las técnicas citoquimicas especiticas para la Identficacion de los peroxisomas es la adicion de dia- ‘minobeneidina y H:02, que teaccionan con la interven cin de una de las enzimas del peroxisoma, la catalasa, Como resultado de la oxidacion de le diaminobencidina Sse produce un pracipitado que es visible incluso con al ‘microscopio éptico. Vistos con el microscoplo slectrénico los peroxlso- mas presentan un contenido granular fino Estos rucleoides eristalinos varian seguin el tipo celular; en ormando distintos tipos. autores han observado canaliculos que unen los peroxi- ‘A difeancia de las oxidaciones respiratorias mito- onda, a gus to docarolan ae eRe 'No todas las enzimas menclonadas aparecen siempre: fen Ios peroxisomas de todos los tejdos, pero al menos la a esd siempre presente ‘del nigado. En determinados tefdos, los peroxisomas pueden cont nef, ademas de algunas de las enzimas mencionadas, otras enzimas relacionadas especiticamente con la de- tgradacién de bases piricas 0 de lipidos o, en los vegeta- le, con la fotorresplraclon, ‘Mediante su dotacion enzimética los peroxisomes pueden intervenir en diversas vias metabolicas, que di fiaren segin los arganiemos y el tipo de talido.Estas bases son reutiizadas para la sintesis de nuevos acidos ucleicos o degradadas (Fig. 5.29). En ta las aves, los insectos y en algunos mamieros, entre ellos los primates y el hombre, el producto final de la degrada cién es ol dcido Urico. En otros mamfferos, en las tortu- ‘gas y en los moluseas, el Acido urica es degradade a alantoina, que en algunos peces teleésteos continiia su degradacion hasta 4cido alantoico. En algunos peces, an- fibios e Invertebracios marinos el Acido alantolco es de- gradado a dcido glloxilico y urea, Esta ditima puede ser finalmente convertida en amoniaco. Los peroxisomas de las células animales intervienen en, ‘1 metabolismo de los lipides realizando procesos que Esta ruta metabolica tiene lugar en algunos organos ve- getales, en los que puede ser importante, y se ha estu- dlado con detenimiento en la semilla de ricino, Cuando 80 produce la germinacién de esta somilla, la grasa del ign o poco antes. Peroxisomas que reallzan una funcién similar se han observado no sélo en vegetales, sino también en algu- nos flagelados como Euglena que utilizan los acidos gra- 805 de cadena corta como fuente de hidratos de carbono. también tlenen lugar en otros orgénulos, aunque no to- dos estos procesos se reallzan en todos los tipos celula- res ni en todos los organismos. dias fa primera’ dashidrogenasa, en los (Fig. 5.30). La oxidacién dal acil-CoA por el oxigeno molecular forma H.0;, que es descompuesto por la catalasa. Los acetil-CoA formados asarén a diferentes rutas, principalmente la biosintesis, de ariicares y el ciclo de Krebs. En las células animales, el colesterol, el dolicol y los vidos billares (estos ultimos, s6lo an el higado) se pue- den sintetizar en los peroxisomas, ademas de en ol re- ticulo endoplasmético iso. .08 plasmalégenos (muy abun- dantes en la vaina de mielina), y difieren de la fosfatidil co- lina en que uno de los cidos grasos se une al glicerol por lun enlace del tipo éter en ver de hacerlo por uno del tipo ster. De af el nombre de glioxisomas dado a los peroxiso- ‘mas de estas semillas que contienen las enzimas de es- te clolo y son sintetizadas en el momento de la germin (Fig. 5.31).‘OTRAS FUNCIONES Lae raneiones oxidativas de os paroxisomas son muy fen la circulacion, como por ejemplo al ean! Cas a Ita del atanel ingerie por el organismo es oxdadlo a Seetaliehido en los poroxisomas del higed. En el én, los peroxisomas tambien degradan la iyo cide tyodottepirivco. ORIGEN Desde antiguo se ha observed una relacién ent los peroxisomas y al reticulo endoplasmatico rugose. Es ner serczaen incluso 20 han publicado imagenes que musstran une continuidad ‘ents elreticulo endoplasmatio rugoso y una Vesiul {ue contiene ol nucleo cistaino caracteristico de ak {unos peronisemas. De ahi que se pensase que los pe- Fosisomas sa onginanian camo una gemacich del rete To endoplasmatico rugoso desprovista de rbosemas en Ia quo ae amacenarian is anaimas paroxisémicas fn otras enzimas os de mayor longitud secuencin PTSD, ‘de unca nieve sminoscidos). sae aeales 22 une ln proteins ctosslicareceptora (PTSIR 0 PTSZA) que que 1s eraimas requere Hspy0 etesalces y ATP, aunque la protina no necesita desplegarse para penetra, Mien tras que ta sonal PTS1 permanece siempre uni 3a fnuima, la smal PTS2 ae Teada on ol itaor del prox soma Fig. 5.2). En fa actualdad co tonde a ponear quo la ‘embargo, exston algunas prucbas de que las porexinas de la membrans del peroxisome son sitetizadas en! teticulo endoplesmstico rugose. Es posible que sean {ransportados al peroxisoma en vesiclas, fo que remite la primitva hipbtotis do fa conoxin entre ambos o ‘inulos. ‘Sogtn ostudios radioautogréfieos, los poroxteomas tienen una vida modia do unos dia y 59 han observa do devo do autolieosomas. ENFERMEDADES ORIGINADAS EN LOS PEROXISOMAS Existe un defecto genético (enfermedad de Zellweger| por el que los percx'somas no contienen enzimas, puss festas no pueden penetrar en ello. Los rec nacidos ‘con asta akeracion musren antes deprimer ano de wid, ‘Gtraalteracon (adrenolavcacistrofs) inp Ia a trad da seidasgrasoe en elpercxinoma pars ser degra tdadoa. Este enfermedad eausa insucencie suprarr. ‘al, neuropstia sansitivesmotoray parepaja espastien, Enis enfermedad de Refsum, que ccasions neurops tia, taxa, ctiosis, eeguers nodturna y retinitis pigmen tara, falta (oes deficient) la encima gus oxida el acido ‘anico, que 2s un éeido graso de cadena muy larga