The observations that nephrotic syndrome was responsive to corticosteroids and that its clinical

course could be characterized by remission and relapse led to several further observations that
remain highly relevant to both the treatment and prognosis of nephrotic syndrome today. It is
estimated that about 80% of children with idiopathic nephrotic syndrome will respond to
corticosteroid treatment with complete resolution of proteinuria and edema. Among this
steroidresponsive group, the clinical course is variable, with up to 60% having frequent relapses
or becoming dependent on steroid therapy to maintain them in remission. Based on these
ndings, it became important to establish some clinically relevant de nitions for the diagnosis
of nephrotic syndrome and to clarify various patient responses to treatment.

Nephrotic Syndrome: Diagnosis of nephrotic syndrome requires the presence of edema,

massive proteinuria (>40 mg/ m2/hr or a urine protein/creatinine ratio >2.0 mg/mg), and
hypoalbuminemia (<2.5 g/dl).3,4

Remission: Remission is characterized by a marked reduction in proteinuria (to <4 mg/m2/hr

or urine albumin dipstick of 0 to trace for 3 consecutive days) in association with resolution of
edema and normalization of serum albumin to at least 3.5 g/dl.3,4
Relapse: Relapse is de ned as recurrence of massive proteinuria (>40 mg/m2/hr, urine
protein/creatinine ratio >2.0 mg/mg, or urine albumin dipstick 2+ on 3 consecutive days),
most often in association with recurrence of edema.3,4

Remisi : Sindroma Nefrotik yang sudah remisi ditandai dengan penurunan proteinuria
(<4mg/m2/hari atau albumin dipstik negatif selama 3 hari berturut-turut), dan disertai dengan
berkurangnya edema dan meningkatnya serum albumin mencapai 3,5 g/dl.
Relaps : SN relaps di definisikan kekambuhan dari proteinuria yang massive (>40mg/m2/hari,
rasio protein urin / creatinin >2.0 mg/mg, atau albumin urin dipstick +2 dalam 3 hari berturut-
turut), dan juga biasanya di sertai dengan kekambuhan edema.
Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome (SSNS) : Pasien yang mengalami remisi dan memiliki
respon baik terhadap pengobatan tunggal dengan kortikosteroid.
Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome (SRNS) : Pasien yang tidak dapat mencapai remisi
setelah pengobatan 8 minggu dengan kortikosteroid. Terdapat beberapa literatur lain yang
mengatakan definisi dari SRNS seperti gagalnya remisi pada SN setelah diterapi dengan
prednison 60mg/m2/hari selama 4 minggu, atau gagalnya remisi setelah diterapi dengan
prednison 60mg/m2/hari selama 4 minggu yang sebelumnya telah diterapi dengan prednison
40mg/m2/hari selama 4 minggu, atau gagalnya remisi setelah diterapi dengan prednison
60mg/m2/hari diikuti dengan terapi methylprednisolone intravena 1000mg/1.73 m2/dose.
Steroid-Dependent Nephrotic Syndrome (SDNS) : Beberapa penderita memberikan respon
yang baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid sampai terjadi remisi sempurna namun
dapat mengalami relaps ketika penggunaan steroid dihentikan selama 2 minggu setelah di
tapering off. Pasien seperti ini perlu diberikan kortikosteroid dengan dosis yang rendah untuk
mencegah relaps, itulah yang disebut dengan SDNS.
Frequent Relapsing Nephrotic Syndrome: Penderita pada kelompok ini dapat mengalami
remisi sempurna ketika diterapi dengan kortikosteroid. Pasien dapat bertahan dalam kondisi
normalnya sampai beberapa minggu meskipun tanpa penggunaan obat kortikosteroid namun
sewaktu-waktu dapat mengalami kekambuhan (frequent relaps). Jika relaps muncul 4 kali atau
lebih pada waktu 12 bulan periode, maka penderita beresiko menderita Frequent Relapsing
Nephrotic Syndrome (FRNS). Diantara penderita yang mengalami SDNS dan FRNS memiliki
resiko mengalami komplikasi dari sindroma nefrotik dan komplikasi dari penggunaan steroid
jangka panjang. Pada anak yang mengalami FRNS atau SDNS beresiko mengalami Chronic
Kidney Disease (CKD) atau End Stage Renal Disease (ESRD).

Patients in this group enter complete remission in response to steroids. They remain in
remission for several weeks following discontinuation of treatment but develop frequent
relapses. If relapses occur 4 or more times in any 12-month period, these patients are referred
to as having frequent relapsing nephrotic syndrome (FRNS)7 Both SDNS and FRNS patients
are at increased risk of developing complications of nephrotic syndrome and complications
from frequent use of steroids and other immunosuppressive agents. Although it is not well
documented, children with FRNS and SDNS can also develop CKD or ESRD. The likelihood
of these risks is generally considered to fall between those for SSNS patients and the signi
cantly increased risks for SRNS patients.

Prognosis (jurnal eviden base med)

Remission rates, nonresponsive rates, and prognosis vary across the histological types of
nephrotic syndrome. MCNS shows a higher remission rate of C90 %, whereas the recurrence
rate is also higher at 3070 %. Compared with MCNS, FSGS shows a lower remission rate and
poorer renal prognosis resulting in end-stage renal disease. About half of the cases of FSGS
are non responders to steroid treatment. The responsive rates and renal prognosis vary across
the variant types of FSGS.In the data in Japan,the renal survival rate was 33.5 % at the 20-year
follow-up examination. MN showed a high remission rate in Japanese patients. Complete or
incomplete remission by single steroid treatment was achieved in 73.1 %. Approximately 30
% of cases showed spontaneous remission. However, the renal survival rate was 59 % at the
20-year follow-up examination.
Tingkat remisi, tingkat non-responsive terapi, dan prognosis tergantung dari penyebab
sindroma nefrotik tersebut. MCD menunjukan tingkat remisi sekitar 90% pada anak,
sedangkan tingkat kekambuhannya (relaps) juga cukup tinggi yaitu sekitar 30-70-%. Jika
dibandingkan dengan MCD, FSGS menunjukan tingkat relaps yang lebih rendah namun
memiliki prognosis yang lebih buruk karena dapat mengalami komplikasi End Stage renal
Disease (ESRD). Hampir keseluruhan penderita FSGS tidak memiliki respon terapi terhadap
kortikosteroid. Data di Jepang, menunjukan renal survival rate sebesar 33.5% pada penderita
usia 20 tahun. Membranous Nephropaty (MN) menunjukan tingkat remisi yang tinggi di
Jepang. Complete atau incomplete remisi mencapai 73.1% dengan pengobatan steroid tunggal.
Sekitar 30% kasus MN dapat remisi secara spontan. Namun tingkat renal survival rate pada
MN sekitar 59% pada penderita dengan usia 20 tahun.