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    Biologia 1 ALBERTS

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    SECCIO! Te dtCaatlecm me gecralezeTale) de las células y los tejidc La unidad del plan queda oculta en todas partes por la msc de la diversidad de las estructuras: lo complejo evolucic en todas partes a partir de lo simp Thomas Henry Hs A Lobster or the Study of Zoology (18 En: Collected Essays, vo. 8, 194: 2054 La forma mas bésicay simple de I vida humana esl cla Los organismos| después de la concepcion del organismo. Dentro de «ada mintscula clu ronal se oculta su enoeme eapaciad para desarrollarse {en un amplio abanico de pes celulares que se diferencian en unidades indivi ‘uals eficaces que sobrevivensélo dentro del contexto de un ser complet Por tanto, nuestra presertcién de la biologia celular y molecular comienza con el examen de las osha troncales, que son las que generarén a otras cel las. A medida que se avarce por esta secién, sen explorados los componer tes estructural de los tds, incluida la matrizextracelular que producen las células y que reside foora de Ios limites dela membrana celular. Lame bana celular servis de punto departda para conocer lnestructura dela cela, ‘pues al constitu el imiteexteror, la membrana plastica protege el interior frente al medio extracelular.Atin asi, también se trata de una estructura ding ‘ica que facilitaa Ta eu interactuarcon el ent y le permite su correcta furcionamiento Enel espacio delimitado por la membrana pasmticaexsten proteina citoesqueléticas que no solo organizan el citoplasina y proporcionan ‘un soporte estructural parla célula, sino que también intervinen en el movi- _mientointracelular de la cromatina y los orgmlos. Los onginulos son centeos expecilizados dentro de ada ceil que realizan procesos funciona, como a extaccién de energi en las mitocondrias, la digestion de ls macromoléu las en os lsosomas yl sintesis del ADN y del ARN en el nécleo. Si bien cada organulo es tna maquina complja en sy st Fancion es cnica dentro dela <élula, estan unids fsicamente por el citeesqueleto y cooperan para comple. tarsus tareas con un propisiteunifcado. Células troncales y su diferenciacion |. VISION GENERAL ‘Todas las clues de un orgarismo procedn de edlulas precursoras. Stes oe chidon a travee de ras especioas que les permtenceren- Fase on olulas que realizar areas e=pecialzadas dentro dls todos 10s organos, Las clus capacos de genera todo organism se den trinan eslulae troneales 0 eslulas madre totipotenciles. Las osuino Troncales se caracterzan por sor capaces de autorenovarse. También fpeneran muchas oul has destnadas a derenciase (comprome- ferse) en un amploabarica de tips eaularesospecilzados. Una ola ‘ja capaz de dferencarse en muchos pos de cuas es pluripotent. El cuerpo humano est frmado por unos 200 tipos de dtu fron. tes que comparten et mismo genome, lo que signitica que, dentro de Una persona, fodas las céluls tenan exactaments la misma secuon- Ga do ADN’Y los mismos genes. Las células troncsles representan fas diferentes vias en las qe los gones humans se expresan como proteinas. Para que las cferentes reglones del genoma se expre- Eon en distntostipos esulares, ol genoma so tiene que modiicar e forma reversibie. De hecho, I organizacién dela eromatina (un com Dojo de protenas especticas y ADN) varia entre lo tiposcelviares y Exist gracias a la modiicacon covalonte reversible de is preeinas ‘que se abocian oon el ADN y, a veces, el propio ADN (también el ap. 6), Estas modineaciones permiton que cierta regiones del ADN fe eopangan alas proteinas las enzimas que se necesitan para la tranceripeién (ADN -~ ARN), To que permite que a expresion ica Varle a cantidad de proteinas produc (. también el cap, 8) ‘Se orgiarin sterentestpos de colulres a part de una dca cluia precursora eo prolfeacion (dvsin), que finalmente se dierencia bn cua con estucturas, funcones y composicin quimica Uneas. Se catabovora une roger celine a pari da protlnas especticas predicdas en las céuas, de un tipo especial de dvsin cal y del friroambiente J la cla procursora. Esta progenie dar susterto al ‘rganiso y realizar funciones especicas en el soma ll, CELULAS TRONGALES Las cules troncales 2 encuenitan tanto en as pimeras elapas emtbo- jaas com ens tid adultos (69, 1-1). Las do las rimerasetapas ‘ombvionanas son eapaces do dlerenciarse on todos les tips celles ‘Sel organisme, En tos adultes existon poblaiones de cls toncalos ‘Sapaoes de ilerenceres an muchos pos cllares dentro de une espe, (Célula onesies ‘Gbhiasvorelesembronasyacuas ‘perono de ota, Por ejemplo, un hemcctoblaso (cla roncalhenatopa- ya) es capaz do dlorenirse en dstinos pos de céuas sangulneas, oro no en un hepatoct. No obstato os investgadores estan encon. frando nuevas propiedades on las cdLiastroncales ets. + Latotipoteneia esi capacidad que tone una cua para generar un orgrismo completo (p an Gv fetizado y la etapa do ‘usta dlls), + La pluripotent la capacidad que tne una célla para dar lugar todos los tps couare dl soma, pare no alas est ‘as de soporte, como la placenta el amos y el colon, necesarias ‘ara et desarolo do un organi. + La unipetercla es la capacded que ine una oui para dar lugar solo @ un tipo de cbiul. + La muttipotencta asa capacitad que tone una célula para dar lugar @un nimero pequefo detipos colulares erentes. A. Cues troncales pluripoteras Las edilastroncales embrionaris constuyen las edlulas mas pr mitivas y sin oferenciar do un enbién. Siguen siendo capsces de Gerenciarse en numerases tpos celular, alo que se denomina Plasticided. rc cece Figura +2 Passed do as cs onesies. 4. Celulas tencales y su dterensiacion , Céulas troncales unipotentes Las cui que resien dentro dels todos adultos y conserva la ‘capacidad de generar eBlulas para el po de taido al que potene= ‘en son edluias Yoncales unipotentas. La informacion més reciente Supiere que las cela ronoses alas put se rear lar Potentes. Se han doniicado clas troncales adutas para muchos {poe do tojdos deren, coma corebro, médulaGsea, sangre perié: te, vasos sanguineos, masculo esqueléio, pole higado (ig. 2) 1. Cétulas troneales homatopoysticas: este grup de cells oncales a ugar todos ls tpos de calas sanguinea, tales como erirac- tos, nfocts 8 infos T, Infos ctolins naturals, routéts, asda, cosines, monéctes, mactagos y torboots. 2, Célulae troneales mesengulmatosas: también se denominan ‘élulas del estroma de la médula Geos y dan lugar a numerosos tipos celulares, como ostooblasos (clus 6seas), condroctos (caluias de catlago), acpoctos (obiulasgrasas) y otras clases {de teidos eonjuntvos 3, Célulae troncalee cuténens: se encuentran en a membrana ‘basal de la epidermis y también en a base dolosfliculs plosos. las oslutas roncalas epdétmicas dan lugar alos quratinoctos, ‘manras que as céllas troncals foliulares dan lugar tanto alos foleuos poses como a la epormis 4, Células troncales neural: as cds troncales en el cerebro ‘an lugar aos tes pos de célules principales: céiulas nervosas| {nauronas)y ds tpos de céuias que no son neuronaes (astro tos yolgodentocs) 5. Célula troncales epitelales: so localzan en el revesimieno del {woo digestivo, en las cits protundas,y dan lugar a varios ips ‘de cul, coma los eneroctos, as culas calicormes, as ol fas de Paneth y las eélulas entoroendocrins, DESTINOS DE LAS CELULAS TRONCALES La mayer parte de las cStlas troncales da lugar a células progenoras intermedia (ambién conocidas como oflulas amplifcadoras transite- ‘ias), que lego producen una poblaceén collar dierenciada. Un buen tjemplo de este proceso eecalonado lo constituyen las eéllas tonceles hematopoydicas (CTH). Estas son multipotentes, pero se comprometn fr un a Ustad nun proceso por tapas. Cala primera tepa, ‘dan lgar a dos progenttoras diferentes. Las progenitorss, que ya estan ‘omprometidas con una via, eure ago machos ciclos de dvsion celular pata product una poblacién de osluas de un ipo especiaizago y deter Fado neste cas partouar, las CTH dan logar una clase que es capa ‘de generar lfectos y o¥0 po que genera msictos (ig. 19) Las dorontes etapas del compromiso con une via de derencicion se ‘eben a cambios en la expreson génica, Los genes de una va dotr tminada se actnan, mientras que 0 acees0 a cas vias dol docaolo 6 Inactvan mediante protinas especticas quo actian como factores de traneeripctén (sap, 10). Eslas proteins son capaces tanto oe acvar los genes nocosaras para una va deteminada coro desllenciala exore- ‘tin dels genes esencials para oi desrrlle por ura via crete IV, Plurpotoncia del clulas vonalae Figura +3 as clus vonals 9 comprometenen detente vss an un macaism prepa. NK noc etcos nature fs rata io, IV. PLURIPOTENCIA DE LAS CELULAS TRONCALES ara mantener la autorenovacisn estable J las oélulastroncale, la cia Nias deben recibir los mecansmos que previnen la alleen: clin y promueven la polloraién. Menzas que se conoce poco sobre los mecanismos especiicos por ios que las élulas troncalea conser: van su plurpotencia, los estusios con cdlulasroncales embrionaias Ge fatén pusieron de manilesto la importancia de una red autoorganizatva de factores de transcripeién. Estos ‘aciores son mocrtants para pre- ‘venta clerenciaionyfavorecer la preiferacion de as cous Woncales (\-acontinuacion). Ota atoracion que tacita dicho procesa es la mode ficacién epigenctica de ADN (cambe que aocta ala cua sin alectar sdrectamento a la Secuencia del ADN), laa hstonae ola estructura de la czomatina, de tal forma que cama la accestbildad & le facores fe transerpcion. Figura 4 Pretinas impicadas nol martenminto feta plutpoenca eins oe Soneles + Figura rs Dien celular asec, eer 1. Cts roncales y su terencaciin A. Factores de transeriplén ‘Como se mencios anterormante, ls factors de transcrincén de- ‘sempefan una funcion importante en este preceso, Tales proteras actian a través do otras proteinas efectoras para actvar las vias 'e sefalizacion oopeciicae que canduon tonto ala supervvenn, tomo al ingreso ene cleo celular quo facia au division. Vario fac. ‘ores de transcripiénactlan de reguladores principales para mante era pluripotenci fig. 1-4), B. Mocanismos eplgenéticos ‘Cuan sence la lrencacién de las cll ronal, sus cies se lisinguenclaramenta de los de as clas toncalsinorenciadas la cromatina esta maa rlaada en las roncalesirdlerencadas que on las dfornciadss. Esto permite la baja expresion de varios gene ‘caracteristio de as cbtias plrpoentas. La estuctraablra perm le regulacén rica nooesara para que clas ence respondan las necescads dol organism. Un grupo de prooinas importants para siencar l genom, por su capaciad para moda las proteras histnicas, es el grupo do protelnas polyeom. So ha demasiado {que estas proteinas desempefen una fun clive an el marion vento de ls clas toneals, pero no ae an resto os detalles dt ‘mecanismo de accién en las ediasroneaos enbvonaas V._RENOVACION DE LAS CELULAS TRONCALES El desarolo quiere que las oSllas so comprometan on cferntes dee tins. No obstane, en el caso de las céias toncales, debe exist un ‘Mecanismo que mantenga su poblacén ala vez que genera peblaciones ‘Sferenciadas. Este mocarismo se lama division celular asimética, La division collar asimétrca tone lugar cuando dos ells hia enen ‘an casos de escothio, incluso en las socodades ndustiaizadas _Aparece redone ene ndigentes snciancs que vven seis y preparan su propia comic: las personas con una denen alas alcoho, y queres gue as cetas de mod, Oras arsonasfenen que ovr hulay is verduras,fynios Getbcas ‘e viarinaC, 060100 alas alergias oes lerencias alerts, Elescorbut 6s poco ecuenie ena bla infant Las signs {al escarbuto an os nifios pueden paver de abo nant. aunque ‘soguramonio se debaxd aa region de os paces porno roporconaves os almerios adecuades. Ya que ena sctalisad ladefisoncie de viamina C viene accmperada por dofcencias do ‘ros nutans esenciles, el clagréstico se podta verrarasado 2. Osteogénesls imperfecta: a dforoncia de a dfconcia adquiria 4s coligero que conlova ol esoorbuo la here atecaré as | personas durante toda su via. En una fama con astomos de cli {ono horetaros, ta osieogénesisimperecia se ha denominado raged ésea congénita” porque muchos de los alec teren| Irene 1. Mate extaclular 5 huss débios que se racurancon tai fg.2-9 BE rast 2's causaco pot cualquiora dls estas mutacones hares en tun gn da coligeno, lo quel agar a huesos dale, Una mutacin podria dar loge @ que se sintstoa menos cokigonoo que te sea anormal. En a actualiad se cotocen echo formas de osteogéness impereca. Algunas formas onen signos ysiniomas mae graves que ‘as (abla 2-2). La mas ecuoto es la osteogenesis mperocta de tipo |enia quo la mayora do las personas alctadas tne sfles ‘Sitomas lave, como la fil facta dels huesos, especialmente nies do fa puborac. También pueden tener una curvature vertebral normaly pereida do cabal, E> cambio, la dopo Il resulta moral ‘nies del nacmienio 0 poco despuss. La mayor parade pos tone tna forma de herenci aulesimea dominant las porsonas alta 1s heredan un gon mutant de progentralectaco, ‘Sindrome de EHlers-Danlos: so vata de un grupo de trastomos | Ielativamente raos que son resukado do dolectas heredados en la estucture, preduccin 0 procesamionto del colagena Vibro, En el sindrome de Enlers-Danos se ditingven sas ipos pric pales, clasificados segin Ios sigros y los siaiomas, La mayoria ‘5 eteda como rasgos autosémicos dominantes. Los sis tpos ‘fect as ariculaciones. La mayor pata tambien atecta ia po. Alganes los sintomas ysighos més destacablesincuyen a= Culaciones que se desplazan mis all del margen normal Go ‘movimiento y ura piel especialmente olsten o Wag (89.29 C) 4. Sindrome de Marfan se ata dora enfermedad heed como. unrasg autossmico dominate se be a again da una mut (on en el gon que coca la ptana florins, esencl para mane enerlas fas de olastna Comes elasna so Gneuerirs por todo ‘cuopo yes partcuamenteaburdaria en la aota, en os tgamentos on tas poriones ca oj, esos stios se ven mas alec on las personas cone! sindiome co Marfan. Muchos alecados sen, snomaias oculares. mip y eromalas en la aaa. También Nenen| ‘eremidades y dedos argos, sn als, con escooais (cut te: ‘ltr ode adr hacia ats de ia cola verso) OCS Figura ze (Curvature a pare super dela colmna}, movidad ana dele vasa con rent lariculactn ¢hipeextonstied e manos, pes, codos radii. fam woman M Eran 5 Dalecia dea ntipina 4: a enereded atin ests Jaga dein ern eee 8) Folacionada oon la elastna pore la proteasa olstaca destuye Cueopinis parece: ) arin 2 Inaceouadamente la east cel pulmén. Los pacientes alctacoe sa deun pecs co sme de "enon precisposicn al enisema. En ls pulmones do todas as per. Ehers-Daios. sones, los aldolos eatin constanrnan expen a muy poe ‘cantdad de elasiasa, quo seca los neuélioe actvados. Sin ‘embargo, esta erzima dosciva est de manara normal inti orl antiipsns, amn Hema Inhbdor de a prota, anipoioasa , 6 el nhbidr foto mas importante de a la tase de los neittos. Las personas que carocon dala entiaina 1, ven redid su capaciad para hb la eactasa en el pun, Comoe edo puironar no se piode regenera, no ee repre des trol de taj congo de us paredes alveolar y aparece la ‘enfermedad (v. también Bioquina feleccion LIF cap. 4, D. Proteinas de adhesién La tia categoria do componentes dela ME est constuida por Proteinas que se unen ene sy la aganizan, ademas de conedtar fs 16 2. Matz extracelulary adhesion cellar Tabla 2-2 TIPOS DE OSTEOGENESIS IMPERFECTA Y CARACTERISTICAS. ‘exsien eninnie clots declan cuntanguar Pong de eres qetedne Sol Pea prcn ui acman 2909308 " eats | ster oral ans o ove dapat maaan ct cagena! | Frese rameroase Prima esiatorar _ Poisson ipeeeale | | mci ateoioona! | Lar hess a menude se peer a cer ‘aes | ection se or ates | ‘copter con oma one corswantr Proms meptoroe eta nea go ae corer outta eee otros Penns ude | eliarent tr tO Hxccement ahs re asec ieee, “Camere tra HN Senmanctoccecaice | item |e sth nears Mutacisn desconocide |

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