1.

0 PENGENALAN

Spina Bifida datang daripada perkataan latin yang dikenali sebagai divided spine,
yang merupakan kecacatan tiub neural yang melibatkan otak dan korda spina atau meninges.
Ia berlaku apabila tiub neural tidak berkembang dengan betul menyebabkan saraf tunjang
tidak tertutup sepenuhnya dan terdapat jarakan di antara vertebra. Saraf tunjang dan saraf-
saraf juga tidak berkembang dengan sempurna. Spina Bifida terbahagi kepada tiga jenis
utama iaitu spina bifida occulta, meningocele dan myelomeningocele. Spina bifida occulta
mempunyai tanda-tanda seoerti lekok atau bengkak di belakang di tapak jurang dalam tulang
belakang. Meningocele pula mempunyai ciri seperti ketumbuhan yang hadir cecair di jurang
dalam tulang belakang. Seterusnya, myelomeningocele, juga dikenali sebagai spina bifida
terbuka, adalah bentuk yang paling teruk. Masalah yang dialami dengan spina bifida jenis ini
ialah seperti ketidakupayaan untuk berjalan, masalah dengan pundi kencing atau kawalan
usus, hydrocephalus, saraf tunjang terikat, dan alahan susu getah serta masalah pembelajaran
yang agak luar biasa. Lokasi yang paling biasa adalah lebih rendah kembali, tetapi dalam
kes-kes yang jarang berlaku ia mungkin kembali atau leher tengah occulta tidak mempunyai
atau hanya tanda-tanda yang sederhana.

Spina bifida dipercayai disebabkan oleh gabungan faktor genetik dan persekitaran.
Misalnya, setelah seorang kanak-kanak menghidap penyakit ini dengan syarat atau jika salah
seorang ibu bapa mempunyai keadaan, terdapat peluang yang 4% bahawa kanak-kanak yang
akan datang juga akan terjejas. Faktor pengambilan ubat-ubatan tertentu yang tidak terkawal
seperti anti-sawan, obesiti dan kencing manis turut menjadi faktor risiko bagi masalah ini.
Penyakit ini boleh dikesan pada peringkat awal sebelum bayi dilahirkan. Oleh itu, diagnosis
boleh dikenal pasti sama ada sebelum atau selepas seorang kanak-kanak itu dilahirkan.
Penyakit ini boleh dikesan melalui ujian darah apabila amniosentesis didapati berada pada
tahap yang tinggi alpha-fetoprotein (AFP), terdapat risiko yang lebih tinggi spina bifida.
Pengimejan perubatan boleh mengesahkan diagnosis selepas kelahiran. Ia adalah sejenis
kecacatan tiub neural dengan lain-lain termasuk anencephaly dan encephalocele. Selain itu,
pemeriksaan ultrasound juga boleh mengesan masalah ini.

Spina bifida ialah suatu kecacatan kongenital perkembangan bayi yang baru lahir di
mana terdapat penutup yang tidak lengkap pada tulang belakang dan membran sekitar saraf
tunjang. Dianggarkan kira-kira 5% hingga 10 % daripada jumlah keseluruhan populasi
mungkin mengalami spina bifida okulta tanpa mereka mengetahuinya. Kira-kira 1,000 bayi
dilahirkan dengan myelomeningocele, iaitu jenis spina bifida yang paling serius. Kira-kira
5% orang mempunyai spina bifida occulta. Perbezaan kadar bagi jenis-jenis spina bifida lain
adalah ketara mengikut negara, 1-5 setiap 1000 kelahiran. Rata-rata di negara-negara maju ia
berlaku pada kira-kira 4 per 1000 kelahiran. Di Amerika Syarikat, ia memberi kesan kepada
kira-kira 7 per 1000 kelahiran, dan di India, kira-kira 9 per 1000 kelahiran. Sebahagian
daripada perbezaan ini dipercayai disebabkan oleh orang kulit putih mempunyai risiko yang
lebih tinggi dan sebahagiannya disebabkan oleh faktor persekitaran.

Tabiat pemakanan yang kurang pengambilan asid folik juga semasa mengandung
turut menyumbang kepada permasalahan ini. Kebanyakan kes spina bifida boleh dielakkan
jika ibu mendapat folat yang mencukupi sebelum dan semasa mengandung. Menambah asid
folik ke dalam tepung telah didapati berkesan bagi kebanyakan wanita. Spina bifida terbuka
boleh ditutup melalui pembedahan sama ada sebelum atau selepas kelahiran.
1.1 PERNYATAAN MASALAH

Kini masih tiada rawatan untuk menyembuhkan spina bifida sepenuhnya. Tetapi
terdapat beberapa rawatan untuk mengelakkan pesakit mengalami komplikasi spina bifida.
Rawatan tersebut termasuklah pembedahan yang berterusan, ubatan, secara fizikal dan terapi
tingkah laku. Rawatan bergantung kepada keterukkan, jenis, kesihatan pesakit dan
kesesuaian. Pesakit yang mengalami spina bifida occulta biasanya tidak memerlukan
rawatan. Bagi pesakit yang mengalami spina bifida meningocele boleh dirawat dengan
pembedahan. Tetapi pesakit ini mungkin akan mengalami komplikasi seperti masalah
bladder dan hydrocephalus atau peningkatan cecair di otak. Jika komplikasi ini tidak dirawat
boleh menyebabkan gangguan dalam pergerakkan dan mental retardation. Cecair
hydrocephalus boleh dikeluarkan dengan pembedahan bersama dengan penggunaan shunt.

Myelomeningocele adalah spina bifida yang paling berbahaya. Ia memerlukan

pembedahan untuk membetulkan tulang spina dan elak dari berjangkit kerana tulang spina
dan saraf terdedah. Pembedahan korda spina akan dilakukan untuk mengembalikan
fungsinya.
PENCARIAN LITERATURE

Di Amerika Syarikat kadar adalah lebih tinggi di Pantai Timur daripada di Pantai
Barat, dan lebih tinggi pada orang putih (satu kes bagi setiap 1000 kelahiran hidup)
berbanding orang kulit hitam (1-4 kes bagi setiap 1000 kelahiran hidup). Pendatang dari
Ireland mempunyai risiko yang lebih tinggi Spina Bifida daripada orang asli. Kadar Tertinggi
kecacatan itu di Amerika Syarikat boleh didapati dalam belia Hispanik.

Kira-kira 5% orang mempunyai Spina Bifida Occulta. Kadar daripada lain-lain jenis
Spina Bifida berbeza paling ketara oleh Negara 1-5 setiap 1000 kelahiran. Rata-rata di
negara-negara maju ia berlaku pada kira-kira 4 per 1000 kelahiran. Di Amerika Syarikat ia
memberi kesan kepada kira-kira 7 per 1000 kelahiran dan di India kira-kira 9 per 1000
kelahiran. Sebahagian daripada perbezaan ini dipercayai akibat berlumba dengan orang kulit
putih pada risiko yang lebih tinggi dan sebahagiannya disebabkan oleh faktor persekitaran.

Kadar insiden tertinggi di seluruh dunia ditemui di Ireland dan Wales, di mana tiga
hingga empat kes myelomeningocele setiap 1000 penduduk telah dilaporkan pada tahun
1970, bersama-sama dengan lebih daripada enam kes anencephaly (kedua-dua kelahiran
hidup dan kelahiran mati) bagi setiap 1000 penduduk. Insiden yang dilaporkan secara
menyeluruh daripada myelomeningocele di Kepulauan British adalah 2-5 kes bagi setiap
1000 kelahiran. Sejak itu, kadar telah jatuh secara mendadak dengan 15 per 1000 kelahiran
hidup dilaporkan pada tahun 1998, walaupun penurunan ini adalah sebahagiannya
menyumbang kerana beberapa janin digugurkan apabila ujian menunjukkan tanda-tanda
Spina Bifida.
3.0 PERBINCANGAN DAN HUJAH

3.1 DEFINISI
Spina bifida merupakan kecacatan kongenital perkembangan seorang bayi
yang baru lahir dan sebahagian daripada korda spina salut-salutannya
terdedah melalui celah pada tulang belakang. Ia berlaku apabila tiub
neural tidak berkembang dengan betul menyebabkan saraf tunjang tidak
tertutup sepenuhnya dan terdapat jarakan di antara vertebra. Saraf tunjang
dan saraf-saraf juga tidak berkembang dengan sempurna.

3.2 JENIS-JENIS SPINA BIFIDA

i) Spina Bifida Occulta
Merupakan jenis yang tersembunyi. Spina bifida ini jenis yang paling
biasa berlaku dan paling ringan. Dalam spina bifida okulta, terdapat
jarakan kecil di antara vertebra pada tulang belakang. Kebanyakan orang
yang mengalami spina bifida okulta mempunyai simptom-simptom yang
ringan atau tiada simptom langsung dan mereka juga tidak tahu mereka
mengalaminya. Ramai orang dengan jenis spina bifida tidak tahu mereka
mempunyainya, kerana keadaan ini asimptomatik dalam kebanyakan kes.
Insiden spina bifida occulta adalah kira-kira 10-20% daripada penduduk,
dan kebanyakan orang di diagnos secara kebetulan dari X-ray tulang
belakang. Satu ulasan sistematik kajian penyelidikan radiografi mendapati
tiada hubungan antara occulta spina bifida dengan sakit belakang. Lebih
kajian baru-baru tidak termasuk dalam kajian semula itu menyokong
penemuan negatif.
 Walau bagaimanapun, kajian lain menunjukkan spina bifida occulta tidak
selalunya tidak berbahaya. Satu kajian mendapati bahawa di kalangan
pesakit yang mengalami sakit belakang, tahap yang lebih buruk jika spina
bifida occulta hadir. Di kalangan wanita, ini boleh disalah anggap sebagai
dysmenorrhea.
ii) Myelomeningocele
Merupakan jenis yang paling serius. Bonjolan yang berupa sista atau
pundi diselaputi kulit biasanya boleh dilihat di belakang badan. Sista ini
mengandungi tisu dan saraf. Saraf tunjamg pula rosak atau tidak terbentuk
dengan sempurna. Mereka yang mengalami spina bifida jenis ini biasanya
mengalami kerosakan saraf atau kelumpuhan pada bahagian-bahagian
tertentu, bergantung kepada di mana sista itu berada. Mereka juga
mungkin tidak boleh berjalan atau mengawal kencing. Kebanyakan
kanak-kanak yang mengalami spina bifida jenis ini juga mempunyai
hidrocefalus, di mana cecair sekeliling otak tidak tidak dapat disalurkan
ke dalam aliran darah. Beberapa bahagian otak menjadi rosak sebelum
bayi dilahirkan, lantas menghalang cecair tersebut daripada keluar dengan
sempurna. Tekanan yang meningkat memampatkan lagi otak.
iii) Meningocele
Jenis spina bifida yang kurang serius daripada meningomielosele dan
merupakan jenis yang paling jarang berlaku. Dalam spina bifida jenis
jenis ini, satu sista menyelaputi membrane yang boleh pecah dengan
mudah. Meningocele belakang atau sista meningeal adalah bentuk paling
jarang spina bifida. Dalam bentuk ini, vertebra berkembang secara
normal, tetapi meninges terpaksa ke dalam jurang antara vertebra.
Sebagai sistem saraf kekal tidak rosak, individu yang mempunyai
meningocele tidak mungkin mengalami masalah kesihatan jangka
panjang, walaupun kes-kes tali terikat telah dilaporkan. Punca
meningocele termasuk teratoma dan tumor lain sacrococcyx dan ruang
presacral, dan sindrom Currarino. Meningocele A juga boleh membentuk
melalui dehiscences di pangkal tengkorak. Ini boleh diklasifikasikan oleh
tempat mereka untuk berhubung dengan hujung atau hidung.
Meningoceles Endonasal terletak di bumbung rongga hidung dan
mungkin dikelirukan dengan polip hidung. Mereka dirawat melalui
pembedahan. Encephalomeningoceles dikelaskan dengan cara yang sama
dan juga mengandungi tisu otak.
 iv) Myeloschisis
Spina bifida dengan myeloschisis adalah bentuk yang paling teruk
myelomeningocele. Dalam jenis ini, kawasan yang terlibat diwakili oleh
leper, plat seperti jisim tisu saraf tanpa selaput atasnya. Pendedahan ini
saraf dan tisu membuat bayi lebih cenderung untuk mengancam nyawa
jangkitan seperti meningitis. Bahagian menonjol saraf tunjang dan saraf
yang berasal pada tahap itu saraf rosak atau tidak betul maju. Oleh itu,
biasanya ada sedikit lumpuh dan kehilangan sensasi di bawah tahap
kecacatan saraf tunjang. Oleh itu, tahap lebih tengkorak kecacatan itu,
lebih teruk disfungsi saraf yang berkaitan dan lumpuh paduan berkenaan.
Gejala boleh termasuk masalah ambulatori, kehilangan sensasi, kecacatan
di bahagian pinggang, lutut atau kaki, dan kehilangan otot.

3.3 TANDA DAN SIMPTOM

i) Spina Bifida Occulta
Sering berlaku 25% kanak-kanak
Tak ada pundi luar yang nyata
Hanya terdapat lekuk kecil dlm kulit
Penglibatan saraf ketidakseimbangan otot atau ekstrimiti bawah
Susut otot
Kecacatan kaki (equino varus)
ii) Myelomeningocele
Sista bulat & lembut
Dinding sista mengandungi tisu neural korda
Fungsi motor terlibat mungkin menyebabkan kaki cacat
Sendi buku lali, lutut & punggung tak bergerak
Kelemahan anggota bawah
Pergerakan spontan, kurang / tiada
Fungsi Sensori
o Sensasi tiada pada bahagian kecacatan
o Kulit mengelupas teruk
o Kulit kering & sejuk
o Kelemahan keupayaan berpeluh
o Masalah buang air kecil / besar
o Inkontinen urin

iii) Meningocele
Sista luar kelihatan dalam korda spinal
Pundi mengandungi meninges (CSF)
Kehadiran hidrosefalus
 Masalah Fizikal
Kelemahan kaki dan lumpuh.
Keabnormalan ortopedik (iaitu, kaki kelab, terkehel pinggul,
scoliosis).
Masalah pundi kencing dan kawalan membuang air besar, termasuk
masalah lemah kawalan kencing, jangkitan saluran kencing, dan fungsi
buah pinggang yang lemah.
Kudis tekanan dan kegatalan kulit.
Pergerakan mata yang tidak normal.

3.4 FAKTOR PENYEBAB

Spina bifida dipercayai disebabkan oleh gabungan faktor genetik dan
persekitaran. Setelah seorang kanak-kanak dengan syarat atau jika ibu bapa
mempunyai keadaan yang ada kemungkinan, 4% kanak-kanak seterusnya juga
akan terjejas. Tidak mempunyai asid folik yang mencukupi semasa
mengandung juga memainkan peranan penting. Faktor risiko lain termasuk
ubat-ubatan tertentu seperti anti-sawan, obesiti dan kencing manis tidak
terkawal.
3.5 PATOFISIOLOGI
Spina Bifida merupakan salah satu penyakit kongenital
Keadaan ini berlaku apabila bayi yang berada semasa dalam kandungan
(bulan pertama)mengalami pertumbuhan yang abnormal
Sebahagian daripada saraf tunjang dan tulang spina tidak tumbuh
mengikut posisi yang sepenuhnya
Bahagian posterior tulang spina yang terbuka menyebabkan saraf terdedah
Lesi mungkin berlaku pada tulang atau saraf yang terdedah

3.6 INVESTIGASI
Plain X-Ray
CT-Scan
Lumbar Puncture
Skull X-Ray (Hydrocephalus)

3.7 PENGURUSAN
Tiada rawatan khusus untuk penyakit ini
Rawatan adalah berdasarkan simptom-simptom dan tanda-tanda yang
dialami penyakit
Pembedahan mungkin dilakukan dalam tempoh 24 jam selepas kelahiran
Shunt dilakukan sekiranya pesakit mengalami hydrocephalus
3.8 PENDIDIKAN KESIHATAN
Elakkan daripada mendekati pesakit yang mempunyai penyakit ini.
Elakkan perkongsian tempat tidur, pakaian, tuala mandi.
Basuh pakaian dengan menggunakan air panas dan jemur tilam dan bantal.
Penjagaan kebersihan diri pesakit.
Rawat semua ahli kelurga yang terlibat.

3.9 KOMPLIKASI
Lumpuh anggota bawah
Retensi urin akut
Inkontinen
Hidrosefalus
Meningitis
RUMUSAN