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Es un trastorno inflamatorio crnico (dentro de las enfermedades de piel tenemos las inflamatorias
y enfermedades tumorales; dentro de las inflamatorias tenemos las infecciosas y las reaccionales,
liquen esta dentro de las reaccionales) que afecta la piel, mucosa y fanereos.
El nombre proviene del griego del griego leichen que significa musgode los rboles
Del latin planus que quiere decir aplanado
Se lo compara con las excrecencias costrosas (las que cubren los troncos de los rboles),
cubiertas de surcos y secas de la vegetacin simbitica conocida con el nombre de lquenes.
Epidemiologa
Distribucin mundial
No tiene predominio racial
Es de baja incidencia: 1%
2/3 de los casos aparecen entre 30 a 60 aos, en los extremos de la vida es raro, pero igual se
describen formas como la infantil
Sin diferencia por sexo
Afectacin Cutnea 6p
Lesin elemental: ppula, poligonal, violcea, que tiene unas estras en la superficie (Wickham)
6P:
o Ppulas (ppulas o placas)
o Placas
o Planas
o Poligonales
o Prpura (violceas)
o Pruriginosas
A pesar de ser muy pruriginoso, cuando hacemos el examen, no vemos lesiones de rascado se dice que
estos pacientes no se rascan sino que se frotan. A lo largo de las marcas de rascado y sobre las cicatrices
pueden aparecer lesiones lineales , que corresponde al fenmeno de Koebner (frente a un traumatismo se
desarrolla la lesin de liquen plano). Este es probablemente resultado de la liberacin de citocinas
proinflamatorias o de la exposicin de autoantgenos inducidas por el traumatismo. En lupus, se dice que
hay antgenos que estn ocultos del sistema inmunlogo, que por algn proceso quedan expuestos, se dice
que podra ser por el rascado la expresin y formar autoantgenos.
Localizacin
Las lesiones del liquen rojo plano, se pueden localizar en todo el cuerpo, pero es clsico encontrarlo en la
cara anterior de muecas, la regin lumbar y los tobillos.
El prurito es prcticamente constante y la intensidad del mismo varia de un paciente a otro.
Los paciente se frotan por lo que no presentan excoriacin.
La dermatosis comienza como mculas dbilmente eritematosas, que toman relieve a medida que se va
dando la inflamacin y que dan lugar a la formacin de ppulas violceas en el curso de varias semanas.
Es una dermatosis que es simtrica (por lo general) y bilateral sobre las extremidades.
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Si bien compromete las muecas, los tobillos y la zona lumbar, pero tb puede comprometer los muslos,
tronco y cuello. No solo puede estar localizado en estas zonas, sino tambin puede ser diseminado
En la evolucin, las ppulas se aplanan y dejan en su lugar un pigmento residual, esa pigmentacin
puede ser de color variable, que va entre rojo azulada e incluso negro, eso va a depender del fototipo del
paciente y esto se debe pq lo que se produce es una inflamacin a nivel de las clulas basales lo que
produce es la cada de pigmento hacia la dermis (tb ocurre en el lupus), dejado pigmentacin residual
Las secuelas discrmicas se producen ms a menudo en las lesiones hiperqueratosicas y son mas intensas
en los pacientes con fototipos altos
Afectacin mucosa
30-70% presenta tb compromiso mucoso
25% liquen mucoso aislado , sin compromiso cutneo
Raro en raza negra
Predominio de sexo femenino
Afectacin mucosa oral es la ms frecuente
Reticular
Las lesiones reticulares son tpicamente asintomtico y bilaterales. Los casos asintomticos por lo
general no se realiza tto
Forman una red (entramado) blanquecina o placas fijas blanquecinas
A veces es caracterstico que se asocien a amalgamas de metal, con el tiempo tb puede pasar, no
solo puede ser aguda
Puede afectar dorso de la lengua
Erosivo
Se caracteriza por zonas erosivas dolorosas con limites netos
A veces recubierto por pseudomembrnas, sobre un fondo eritematoso
Puede asociarse a una red liqueniana (al reticular), al ver mucosas tb puede tener un reticulado
blanquecino.
Se localiza en la cara posterior de las mejillas, cara dorsal y bordes laterales de la lengua y tb en
las encas
Atrfico
Se localiza en encas y el dorso de la lengua
Se caracteriza por una depapilacion irreversible
Necesita de muestra de biopsia para tener el diagnostico
Puede evolucionar a CEC (y otras neoplasias)
Otra forma de presentacin es la : Gingivitis erosiva
o Los pacientes refieren un aumento de la sensibilidad a los alimentos picantes o irritacin
al cepillarse los dientes
Ac vemos , a la izquierda es el liquen plano reticular que claramente tiene una red liqueniana y a la
derecha un liquen plano erosivo.
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3. Liquen Plano Mucosa anal (Dgtico Histopatolgico ?) **
El compromiso de los genitales femeninos comprende placas leucoplsticas, tb coloracin
anacarada, o eritroplsia a veces acompaadas de erosiones y ms raramente una forma de
vaginitis descamativa. DD con liquen escleroso atrfico (afecta rea genital femenina y anal)
El liquen plano de mucosa anal se presenta con hiperqueratosis, leucoqueratosis, fisuras y erosiones.
Forma infantil: Existen lesiones aisladas que siguen la toda la longitud de un miembro, pero son raras y se
observan mas a menudo en nios. Se han descrito disposiciones lneas, a veces con lesiones verrucosas
en el tronco, que parecen seguir las lneas de Blaschko (lneas de migracin de las celulas embrionarias, o
sea un proceso que produjo en la formacin embrionaria ). A menudo que el nio crece el proceso va
involucionando espontneamente, aun que puede persistir una pigmentacin lineal post-inflamatoria.
Clnicamente se presenta como placas numulares bien delimitadas, con un centro hiperpigmentado rodeado
por una zona hipopigmentada. (bordes hipopigmentado)
Sobretodo en fototipos altos tb se produce esta patologa
Tambin existe una variante similar al melasma, que son reas pigmentadas evocadoras (donde se da
como malares, bigotes, frontal) de melasma y una forma discrmica mas rara que afecta al cuello y al dorso
de las manos.
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La Atrofia: Desaparicin de lesiones anulares o por resolucin de lesiones hipertrficas es por
desaparicin de lesiones anulares
Se localiza ms frecuente a nivel de miembros inferiores
El diagnostico por la evolucin de lesiones y presencia de lesiones activas
Tras la interrupcin del frmaco responsable, la regresin de las lesiones se produce en un plazo de tiempo
que puede ir a 1 mes con los bbloq a 1 ao con las sales de oro
AMALGAMAS: El papel traumtico de la amalgama con efecto Koebner o bien una reaccin de
hipersensibilidad retardada, demostrado por las pruebas epicutneas
Tras retirar la amalgama hay mejora de las lesiones
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LIQUEN PLANO
Diagnsticos diferenciales
Complicaciones
Alopecia
o Es infrecuente en el liquen plano
o Se produce como resultado de la destruccin del folculo piloso por el infiltrado
inflamatorio. Sobre todo en Liquen plano piloso, no en liquen plano cutaneo (no existe
afeccin)
o Da lugar a una alopecia cicatrizial irreversible en pequeas placas
Afectacin ungueal:
o Las uas estn afectadas entre un 1 a 10% de los casos. Hiperpigmentacion,
melanoniquia (pigmentacion amarronada), hiperqueratosis subungueal, onicolisis
(separacin de la lmina del lecho)
o Atrofia completa. Distrofia de las 20 uas, dentro del sndrome de distrofia de las 20 uas
hay que tener en cuenta el liquen plano, tb en alopecia areata, psoriasis
o Hallazgo clsico (Patognomnico): presencia de Pterigion, que es el crecimiento
antergrado del eponiquio con adherencia a la parte proximal de la placa ungueal
Neoplasias
o Es una eventualidad rara
o El riesgo de transformacin maligna depende de la zona anatmica afectada, por lo
general es de las mucosas
o Liquen Plano oral erosivo crnico y el atrfico, 40 - 60% puede evolucionar a CEC
LIQUEN PLANO
Histopatologa
Histopatologa
Lo
Hipergranulosis focal
que se ve son
Hiperqueratosis alteraciones epidrmicas
que incluyen
hiperqueratosis (aumento de
capa cornea), reas
cuneiformes de
hipergranulosis (aumento de
Infiltrado inflamatorio liquenoide capa granulosa en forma de
cua, se dice que causara
la estra de wichkam) y
elongacin de las crestas
interpapilares con un
Las alteraciones
aspecto epidrmicas
comparable a laincluyen
sierrahiperqueratosis,
dentada. Y lo reas cuneiformes de
caracterstico es el infiltrado inflamatorio liquenoide.
hipergranulosis y elongacin de las crestas interpapilares con un aspecto comparable a
Algunas dermatosis se les llama liquenoides pq tienen un infiltrado en banda similar a esto pero no son
la sierra dentada.
liquen plano. LIQUEN PLANO
Histopatologa
En la unin dermoepidermica es
posible observar mltiples clulas
Hendiduras de Max Joseph
apoptticas o cuerpos de Civatte
Cuerpos de Civatte
(quertinocitos muertos), en la
dermis papilar se pueden
observar cuerpos coloides,
eosinfilos, o cuerpos de civatte
(son lo mismo solo que a distinta
Segunda Lnea
CTC sistmicos
Isotretinoina, Acitretin
UVB Banda Estrecha o Ancha
PUVA
Sulfasalazina
Metronidazol
El tratamiento de las formas cutneas intensas es la CTC sistmica de corta duracin a 0.5 mg/kg por 4 a 6
semanas
Los retinoides se pueden dejar como segunda eleccin debido a la teratogenicidad y la anticoncepcin que
implica. Isotretinoina 20 - 40mg/dia
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Griseofulvina
Antimalaricos
Tetraciclina o doxicilina
Etanercept, adalimumab
UVA1, ND YAG, Terapia Fotodinamica
ERITRODERMIA
Epidemiologa
Incidencia 1 a 2 casos /100.000 hab por ao
Afecta principalmente a hombres mayor a 50 aos
Pacientes jvenes el % atribuido a farmacodermias esta aumentando
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Clasificacin (por causa)
ERITRODERMIA
Dermatosis eritrodermica
eccema 20 a 40%
psoriasis 25%
farmacodermias: Dress PEAG
Linfomas
Causa idioptica 26%
Eritema
Generalizado, con o sin pequeas superficies de piel sana (orientador, pj linfoma deja islotes de
piel sana)
La zona del eritema esta inflamada, infiltrada y es edematosa
Engrosamiento cutneo (puede haber liquenificacion en pliegues, pj cuando es secundaria a DA).
Depende de la evolucin
Hay trastornos dispigmentarios (hipo o hiperpigmentacion) difusos
En a piel negra la eritrodermia puede subestimarse, difcil valorar
Escamas
Pueden aparecer en los primeros das debido a una hiperproliferacion de queratinocitos
Escamas gruesas y grasas con abundante exudado (orienta a psoriasis y eccema atpico)
La descamacin puede ser secundaria al sufrimiento epidrmico. Cuando hay mucho inflamacin o
mucho edema, luego que se calma ese proceso, se produce la descamacin al volver a la
normalidad
Finas y superficiales.
Mucosas
Queilitis
Cojuntivitis
Mucositis
Ectrpion
Faneras
Afectacin relacionada con gravedad y duracin de la eritrodermia
Uas engrosadas, amarillas, surcos transversales (psoriasis)
La cada de las uas es frecuente en las formas crnicas (por la inflamacion)
Alopecia
Ganglios
Adenopatas difusas, reactivas o dermopticas. Por la infamacion cutanea se produce inflamacion
de ganglios
Adenopatas de gran tamao (> a 2 cm) puncin o biopsia, por riesgo de ser secundaria a linfoma.
Etiologa
A veces es difcil de determinar, 26% no se determina etiologia
El examen fsico aporta pocos elementos especficos que orienten al diagnostico
Anamnesis y signos clnicos deben estar orientados segn la hiptesis diagnstica
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Dermatosis Preexistentes, ver interrupcin del tto o introduccin de nuevo, en el caso de psoriasis
cuando se usan CTC sistmicos y se suspenden pueden ser causas de eritrodermia.
DA / indicios clnicos
Antecedentes de enfermedad localizada (moderada a grave)
AP o AF de atopia (DA, asma, rinoconjuntivitis)
Prurito marcado
Lesiones DA clsicas en pliegues de codo y hueco poplteo
Liquenificacin y prurigo nodular
Excoriaciones
Atrofia cutnea focal secundaria al uso crnico de CTC tpicos
Psoriasis
Antecedentes de enfermedad localizada
AP o AF de psoriasis
Placas psoriasiformes clsicas en codo, rodillas, sacro, etc
Grandes escamas laminares
Alteraciones ungueales (depresiones, mancha de aceite, onicolisis)
Collaretes de escamas sugestivos de pstulas rotas
Artritis Psoriasica
- Indicios Clnicos:
Administracin reciente de un nuevo frmaco implicado con frecuencia en que de RAM
Erupcin de comienzo rpido y progresin a eritrodermia
Adenopatas
Organomegalia
Fiebre
Linfomas (LLTC)
Micosis Fungoide
Sd. de Szary
- Indicios Clnicos:
Prurito grave debilitante
Queratodermia fisurada, dolorosa, difusa
Hepatoesplenomeegalia
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Linfadenopatias
Alopecia
Fascies leoniana
Fisiopatologa
Todo se debe por la inflamacin cutnea severa y extensa que lleva a la perdida de barrera, que lleva al
aumento de flujo sanguneo cutneo
alteracion metaboica
alteraciones inmunologicas
la perdida de barrera lo que va a llevar es a
infecciones
aumento de la permeabilidad cutanea (ojo toxicissa)
perdida de proteinas (lleva a edemase hipoalbuminemias)
Termorregulacion (fiebre si es por iel trastorno de inflamacion cutanea ( SdinsufCutaneaA) o secundario a
un linfoma
Trans H-E
aumento de gasto cardiaco
Tratamiento
Objetivo: sintomtico, etiolgico (de ser posible), complicaciones
Directivas: Hospitalizacin (pacientes graves)
Higinico: ambiente tranquilo, control de humedad y temperatura, cambio de sabanas diario, baos
(astringentes: borato o sulfato de cobre (eritrodermia hmeda, por enfermedades ampollas) o
emolientes: vaselina (en eritrodermia secas como por psoriasis, eccemas, linfomas) segn
paciente)
Dieta: Hipercalorica, hiperproteica. Abundantes lquidos V/O
Tpico Sistmico
1 lnea Baos de avena Anti h1 sedantes
Emolientes suaves ATB sistmicos en caso de infeccin secundaria
CTC de baja potencia Reposicin H-E
2 lnea (una vez CTC: en rx de hipersensibilidad a farmacos
establecida la enfermedad inmunoampollar, DA
etiologa) Ciclosporina: en psoriasis, DA
MTX: en psoriasis, DA, pitiriasis rubra pilaris
(PRP)
Acitretin: en psoriasis y PRP
MM: en psoriasis, DA, Enf Ampollar
Isotretinoina: PRP
Infliximab: en psoriasis
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