U Quistes dermoides, epidermoides y relacionados QUISTES DERMOIDES Son congénitos, estn recubiertos por piel y poseen estructuras pilosebéceas maduras."*"® Son resultado del s 0 de piel a lo largo de Ifneas de cierre em- brionario, Los sitios que més se afectan son la cabeza y cuello, pero se han notificado otros sitios de la lin media, entre ellos el area sacra, rafe perianal, escroto y preesternal.""® Los lamados quistes dermoides del ovario son de hecho teratomas quisticos y se tratan en el capitulo 73 Las localizaciones t{picas son la cabeza y debajo de la parte lateral de la ceja (fig. 67-14), piel cabelluda, glabela, punta de la nariz, érbita y paladar, donde se vinculan con una hendidura.” También pueden des; srollarse de manera intracraneal y en el deo." Los quistes dermoides son cas dos, suaves y a menudo estan fijados a tejido profun- dos'o hueso. Por lo regular se presentan como una masa indolora de 1 0 2 cm de diémetro, pero superan los 4 cm si no se tratan. Algunos se vinculan con un tracto, en especial los de la nariz, Este sitio es también tfpico para la extensién intracraneal y ocurrencia familiar." Con frecuencia, los quistes dermoides de la cabeza son profundos a los mtisculos y a menudo causan indenta- cién de la tabla externa del créneo. Pueden erosionar ambas tablas y extenderse al interior de éste. La radio- grafia muestra el defecto, pero es normal si el quiste se sittta sobre la fontanela o en una sutura sin fusionar. Es cesencial la TC en estos casos y se aconseja la intercon- sulta neuroquinirgica.™* Los quistes dermoides profundos en la parte lateral de la ceja se abordan casi siempre a través de una inci- i6n por arriba de aquélla porque la incisién dentro de a ceja deja una cicatriz. mds visible. Una incisién alter- na se traza a través de Ja cresta palpebral; requiere algo més de extensién y mayor separaci6n pero deja una cicatriz invisible (fig. 67-14). Este abordaje tiene la ven- taja de permitir el acceso a la éxbita en los raros casos en que el quiste, de forma bilobulada, penetra a través del hueso de la érbita. Los quistes dermoides en el érea cervical estén loca- lizados en la linea media y en su mayor parte son su- prahioideos o submentonianos, Debido a que se hallan entre los muisculos, se mueven con la deglucién como lo hacen los conductos de los quistes tiroglosos. En el examen ultrasonografico suelen ser ecogénicos y a menudo se interpretan de manera equivoca como séli- dos en lugar de quisticos. Se diferencian en el periodo transoperatorio por su apariencia amarillenta, consis- tencia suave y contenido blando con material sebaceo y pelo; este aspecto mitiga la necesidad de hioidec- tomia. Se deben escindir los quistes dermoides porque tien- den a crecer, romperse ¢ infectarse, lo que da lugar a una reseccién mas dificil y probablemente una recu- rrencia mas alta. QUISTES EPIDERMICOS También llamados epidermoides, su pared esté com- puesta de epidermis verdadera, como la de la piel de la Fig. 67-14, A, quiste dermoide profundo en la parte lateral de la ceja, Se aborda a través de una incisién en la cresta palpebral, se sigue a través del misculo, que se separa hacia arriba, y se expone la raasa que yace en el periostio. B, se muestra otro paciente un mes después de Ja excision de un tumor dermoide bajo le coja derecha a través de una incisién en la piel palpebral (cortesia de Patricia Bortoluzzi, MD, FRCSC).cara y la del infundibulo de los foliculos pilosos (por lo tanto, también se conocen como quistes infundibula- res).""® No contienen unidades pilosebaceas o pelo. Al- gunes son de origen congénito como los quistes der- moides, mientras que otros son adquiridos, ya sea de crecimiento esponténeo a partir de los folicilos pilo- sos 0 secundarios a traumatismos con implante de epi- dermis dentro de la dermis 0 en el tejido subcuténeo Los quistes epidérmicos son de crecimiento lento y se forman por descamacién de células epiteliales. Son lesiones redondas, intradérmicas 0 subcuténeas que dejan de crecer hasta alcanzar 1 a 5 cm de didmetro. Son més comunes en la cara, piel cabelluda, cuello y tronco (p. ej., en areas con pelo). Se pueden vincular con pequefios tractos sinuosos o con formacién de ho- yuelos en la piel. En el cuello o rea infraclavicular se confunden con remanentes de hendiduras branquia- les. Los senos y quistes preauriculares se consideran a menudo quistes epidérmicos. Los epidermoides del bazo se tratan en el capitulo 46. Algunos pacientes desarrollan més de un quiste, pero Ja presencia de varios, sobre todo en la piel cabelluda y cara, hacen sospechar la posibilidad del sindrome de Gardner." Los quistes contienen material seco ca~ se0so 0 céreo y al examen histolégico carecen de apén- dices dérmicos. El tratamiento es la resecci6n, que sue- Je efectuarse bajo anestesia local, incluso en nifios. El uso de crema anestésica t6pica (EMLA) antes de la ex- cisi6n, una aguja calibre 30 para la infiltracién del anes- tésico y la sedaci6n ocasional con hidrato de cloral 0 midazolam evitan la anestesia general para estas lesio- nes superficiales. Los quistes preauriculares se extirpan mejor bajo anestesia general por su adherencia profunda al carti- lago del hélix.'” La rotura esponténea de cualquier quiste epidérmico induce una reaccién de cuerpo ex- trafio intensa y el nifio se presenta con una masa seme- jante a un absceso. Esta requiere incisi6n y drenaje, si bien a menudo se “enfrfa” con antibisticos y compre- sas tibias locales. Este modo de presentacién incrementa el riesgo Ue recurrencia del quiste después de la remo- cién quirdrgica y muchas veces deja una cicatriz més ancha que la observada con la excisién més temprana El quiste se puede infectar con bacterias del pequeito tracto sinuoso que a veces esta presente. Estas lesiones degeneran rara vez en carcinomas basocelulares 0 epi- dermoides."" El tratamiento de los senos preauriculares asintomaticos es controversial, pero se lleva a cabo la reseccién en presencia de quiste palpable o descarga de material por el tracto sinuoso. Los quistes epidermoides del créneo y sistema n vioso central comparten algunos datos con los dermoi- des, pero por lo general se tornan asintomaticos a ma- yor edad, entre los 20 y 40 afios.'” Se piensa que la mayor parte de ellos es de origen congénito, aunque es probable el mecanismo yatrégeno e inflamatorio para los quistes epidermoides intrarraquideos (causados por punciones lumbares miltiples, en especial cuando se ‘usa aguja sin estilete) y quistes epidermoides del ofdo medio (colesteatomas), respectivamente. QUISTES TRIQUILEMALES ‘También conocidos como quistes pilares 0 sebéceos, se cree que surgen de los foliculos pilosos.'* Casi todos se adquieren y aparecen en la vida adulta. Es comin que muestren un patrén autosémico dominante y en 30% de los casos son solitarios.""* Algunos autores los clasifican como quistes epidermoides o epidérmicos."* 0 Tumores de tejidos blandos Se han descrito numerosos tumores de tejidos blan- dos y son de origen ectodérmico y mesodérmico. Algu- nas de estas neoplasias pediatricas se clasifican en el cuadro 67-2 (se indica si los tumores se describen en otros capitulos). Sélo se tratan aquf las malforma hes que encuentran los cirujanos pediatras. Ademés, estén disponibles tratados més extensos acerca de los ‘tumores de tejidos blandos."*”"" Muchas tumoraciones de tejidos blandos son cuténeas o subcuténeas y se extirpan con anestesia local. Epidermis Granulomas piégenos Son hemangiomas capilares polipoides solitarios que suelen vincularse con traumatismos 0 irritacién local. Se localizan casi siempre en la piel como lesiones ro- jas, elevadas y en ocasiones hemorragicas; en caso de embarazo las anomalias pueden identificarse en la boca.'”? Se tratan con facilidad con nitrato de plata s6- Cuadro 67-2, Clasificacién de tumores de tejidos blandos en nifios ‘Tejido Benigno Maligno todermo Bpidermis Quiste dermoide, Cancer epider. epitelioma calcifi ‘moide cante (pilomatrixoma) Gléndula Hidredenoma Adenocarcinoma sudorifera Glandula sotécoa Quite sebéceo Cancer epider- moide Melanocitos (cap. Nevos Melanoma 70) maligno Tojido nervioso Neurofibroma Neurofibrosa ‘Mosodermo Indiferenciado —- Mesenquimoma, Mesenquimoma mixoma maligno Tojido fibroso —‘Fibroma, fibromatosis, _Fibrosarcoma queloide Tojido vascular Hemangioma, linfan-__-Hemangioendote- (cap. 71) gioma, glomo Tioma Tojido adiposo Lipoma,'lipoblastoma __Liposarcoma Misculo (cap. 69) Rabdomioma Rabdomiosarcoma Tojido sinovial Célula gigante, sinovio- _Sinovioma, ma, quiste ganglién maligno co, quiste sinovialdico t6pico, nitrégeno liquido o ligadura del cuello del polipo. Rara vez se necesita excision o electrocauterio. Papilomas dérmicos Son similares a porciones de piel de membrana mucosa y aparecen con el nacimiento o en Ja niftez."* Las variantes sésiles se denominan verrugas, en tanto que las proyecciones se conocen como acrocordones. El tratamiento es la reseccién simple. Verrugas Son infrecuentes antes de los cuatro afios de edad pero resultan una queja pedidtrica comin."* Varios subtipos del papilomavirus humano afectan diferentes areas del cuerpo." Las verrugas se propagan a fam lias, equipos deportivos y condiscipulos y son mas co- munes en las manos y pies. El tratamiento t6pico incluye los acidos salicflico 0 tricloroacético, nitrége- no Iiquido o electrocauterio. Rara vez se requiere la remoci6n quirdrgica. El condilome acuminado se presenta en la piel peri- neal y sugiere el abuso sexual al menor, pero no lo prueba. El virus se transmite por contacto manual du- rante los cambios de paital o se adquiere al nacimiento durante el parto vaginal y las lesiones pueden tardar meses en desarrollarse. En un estudio se seiala que el abuso sexual no es una fuente probable de transmisién en nitios menores de tres afios de edad, si no hay otros nos de abuso." Estas anormalidades tienen coraza, de tejido conectivo, estin cubiertas de epitelio y son inicas o en forma de coliflor. Se sabe de su involucion esponténea, pero se puede necesitar podofilina topic: En algunos casos se requiere el eiectrocauterio bajo anestesia general para permitir la valoracién y el trata- miento del recto y vagina. Glandulas dérmicas aberrantes Aparbcen como piel éspera de un tono amarillo pardusco, similares a nevos o xantomas. El examen histol6gico revela hiperplasia adenoidea, aunque se han comunicado cambios malignos potenciales tardios y por tanto se recomienda la excisién de estas lesiones.'” Epitelioma calcificante de Malherbe También se lo denomina pilomatrixoma; se trata de un tumor solitario benigno calcificante de los folfculos pilo- sos. Es uno de los tumores adquiridos de tejidos blandos més comin en nifios y lo conforma un nédulo palpable, circunscrito, firme, mévil, intracuténeo o subcutarieo, con coloracién ocasional amarillenta o azulosa. Estas lesio- nes son més comunes después de los 20 afios y 60 a 70% se halla en la region de la cabeza y cuello.™* Sélo 2 a 3% es multiple y casi todos menores de 1 cm, pese a que se han notificado anomalias mayores de 4 cm." Son mas frecuentes que los quistes sebéceos en los pacientes jove- nes. Se recomienda la excisién local." Lesiones de las gléndulas sudoriteras Estas enfermedades son efecto de alteraciones de las estructuras dérmicas anexuales sebéceas, apocrinas o ecrinas. En una serie se informé que sélo 1.7% de las biopsias en pediatria muestre estas lesiones.™ El hi- dradenoma surge de le porcién ductal de la glindula sudorifera y produce multiples pépulas pequ nosas en la cara, cuello y parte superior del t6rax du- rante la pubertad y adolescencia. Dos subtipos son de interés: la forma eruptiva, que genera muchas lesiones de corta duracién, y la variante de células claras, que induce anormalidades solitarias y a veces dolorosas."®* Son raros los carcinomas de las glandulas sudoriferas y no poseen diferenciacién adecuada para clasificarlas."® Son agresivas en forma local y metastizan los ganglios Iinféticos. El tratamiento primario se basa en la resec cidn y se individualiza la terapia coadyuvante, Tumores epiteliales malignos Estos tumores son raros en nifios. Los principios generales de tratamiento incluyen la excisién amplia y Ja radioterapia para prevenir las recurrencias.™* Slo 19 de los carcinomas basocelulares ocurre en nifios. Bl sin- drome de nevos de células basales" es una enfermedad autosomica dominante con lesiones de células basales en los ojos, nariz.y mejillas vinculada con anomalias de la boca, piel, esqueleto, sistema nervioso central, ojos y genitales, Estos pacientes cursan también con xeroder- ‘mia pigmentosa. EI carcinoma epidermoide o de células ‘escamosas se encuentra también en los sujetos con esta aleccién."® Se ha comunicado también cancer epider- moide en los receptores de trasplantes pediatricos."* Tejido nen sO Neurofibromas Son neoplasias benignas que experimentan prolife- racién anormal de células de Schwann, con frecuen- cia de nervios periféricos. Cuando son miltiples o se relacionan con manchas café con leche, se diagnosti- ca neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), o enfermedad de Recklinghausen, una enfermedad auiosémica domi- nante, Al parecer, el gen NF-1 produce un agente su- presor de tumor y la neurofibromatosis es la enferme- dad en la que se aplica esta hipdtesis genética." Se puede retrasar el diagnéstico, pero él US prenatal con- firme el diagnéstico en los nifos afectados.™"* Los neurofibromas mucosos se vinculan con neoplasias endocrinas miltiples tipo 2B y se presentan en la ni- fez antes del carcinoma medular de la tiroides o el feocromocitoma."* El gen NF-2 tiene un nexo con los neurofibromas aciisticos. El gen NF-1 posce varias formas clinicas, que se re- sumen en el cuadro 67-3." Puesto que e] tratamiento quirargico no resuelve una enfermedad genética, es preciso apoyar al paciente y sus padres mediante un equipo multidisciplinario para tomar decisiones acercaCuadro 67-8. Patrones clinicos de la neurofibromatosis Clinico Deseripeisn Fibroma Cientos o miles de nédulos pediculados: su moluseo cantidad hace impréctica Ia reseccion Neurofibroma plexiforme Ocurre en la cara y piel cabelluda, causa ddeformidad ésea por erosién opresiva; se repiten las resecciones con finalidad cosmética, la resoccién curativa es rere Junto con los neurofibromas de las extrem dades, causa engrosamiento de la piel que festimula hipertrofia de la extremidad: se practica resecci6n para tratar la deformi- dad Puode toner extensién intrarraquides (tumor bilobulade); tiene incidencia grande de malignizacion Afecta intestino, riién y veliga debido a la fantiasis Nourofibroma Neurofibroma visceral presencia de filetes nerviosos; cuando son fa la incidencia del Sindromes Incluye cifescaliosis, seudoartrosis de tibia y esqueléticos ito Sindromes Se informan meningiomas, gliomas y gliomas craneales opticas Sindromes eadocrinos Se nolifica precocidad soxual, carcinoma medular del tiroides y feocromocitoma Sindromes Rara vex se alecta el corazén, pero se ‘cardiovascu- informa caarlacion dela aorta ¥ lesfones lates de la arteria renal ced Fig. 67-15. Resonancla magnética de un nino con fibromatosis x tonsa tipo 1, a quien se le practicaron dos laminectomfas previas para resecar neurofibromas plexiformes que causaban compresién nodular sintomética. La masa en el hemicuello izduierdo experi entaba crecimiento progresivo, inducia dasviacién traqueal y cre- ia a lo argo de las raices nerviosas cervicales, #1 régimen quimio. ica con vincristina y actinomicina D no detiene !a progresién, de Ia enformedad, de tratamientos, rehabilitacin y cambios durante el desarrollo (fig. 67-15). La degeneracién maligna en neu- rofibrosarcoma y afecciones malignas adjuntas'” requie ren US, TC o IRM para las nuevas dolencias. Estas ima- genes son de utilidad para el estudio de neurofibromas grandes o profundos. El crecimiento rapido es un signo certero de neurofibrosazcoma, La excisién o la reduc cién del volumen se combinan con quimioterapia y ra- dioterapia.* Esta tiltima no es uti) para retrasar la pro- gresidn de enfermedades benignas, pero s¢ ha notifica- do como causa de neurofibrosarcoma.™ Fl tratamiento con quimioterapia e interferén alfa no es benéfico. Xantomas Son tumores con histiocitos cargados con lipidos 0 Células espumosas que forman nédulos amarillentos en la piel. Se deben a diabetes mellitus sin control u obs truccién de las vias biliares, lo cual altere el metabolis- mo de los triglicéridos y colesterol y conduce a la acu- mulacién de histiocitos. Los xantomas son tipicos en el sindrome de Alagille (insuficiencia sindromatica de los conductos biliares) e hipercolesterolemia familiar (fig, 67-16}. La correcci6n de los trastornos predisponentes propicia la involucién de estas anomalias; la biopsia excisional esta indicada en lesiones molestas 0 para fines diagndsticos. MESODERMO Mesénquima indiferenciado Mesenquimomas Son tumores mesenquimatosos mixtos con dos o m elementos celulares (sin incluir el tejido fibroso). Apa- recen después de la aplicaci6n de radioterapia y qu mioterapia.” En nifios, estas lesiones son casi siempre benignas y surgen sobre todo en la cabeza, cuello y extremidades. Se han descrito anormalidades en costi- las e higado en recién nacidos.™* El sarcoma corres- pondiente, el mesenquimoma maligno, es raro. Mixornas Son tumoraciones benignas cuyo estroma de células de tejido conectivo parece mesénquima, Por lo general se originan en el coraz6n, inducen sintomas por obs- truccién del flujo sanguineo normal y se tesecan con derivacién cardiopulmonar. Tejido fibroso Fibroma Es una lesién constituida por tejido fibroso o conec- tivo y se manifiesta en la forma de anomalias éseas liticas, nédulos mamarios, hinchaz6n de dedos y otras presentaciones.™ La fibromatosis se presenta habitual- mente en la infancia como masas firmes ahuladas detejidos blandos, en particular en extremidades inf res, cabeza y cuello. Cuando son congénitas y gene: zadas, la muerte ocurre en las primeras semanas de vida debido a lesiones pulmonares.™ FASCIITIS NODULAR. Es el tumor de tejido fibroso 0 proceso reactivo autolimitante més comin.” Estos tu- ‘mores tienen una Iocalizaci6n subcuténea, intramuscu- lar o fascial y se encuentran las més de las veces en la cabeza y cuello de los nifios."” La mitad de los casos se relaciona con incomodidad y una cuarta parte de las anormalidades se observa en individuos menores de 20 afios. Es necesario obtener biopsia excisional para diferenciar estas malformaciones de crecimiento répi- do de las malignas. FIBROSARCOMAS. Se trata de neoplasias que produ- cen colagena y no poseen diferenciaci6n celular. Es ei sarcoma mas frecuente de nifios menores de un afio.""* El tratamiento es la reseccién completa y quimiotera- pia coadyuvante, Puede ser de bereficio la quimiotera- pia prepperatoria, Se requiere radioterapia para la re- currencia local. Epulis congénito Es un tumor benigno de células granulosas casi ex- clusivo de las nifias y se presenta al momento del naci- miento. Tiene su origen en la mucosa gingival maxilar y varfa de 1 a 2 cm de didmetro."® No esta clara su naturaleza exacta. Algunos lo clasifican como tumor de nervios periféricos, mientras que otros lo conside- ran una tumoracién fibrosa y de ahi el término fibro- blastoma de células granulosas. No es comin la invo- lucién espontanea y la excision simple es curativa."® Queloides Es una cicatriz elevada e irregular de cr progresivo causado por exceso de coldgena en la der- mis durante la reparacién del tejido conectivo. A dife- rencia de la cicatriz, hipertréfica (que no progresa), el jptomas mdltiples en un nifto con sin- drome de Alagille. queloide recurre después de la reseccién. Se intenta el tratamiento con inyeccién intradérmica con esteroides, vestimentas de presién (como en los quemados) y crio- cirugia. Rara vez se emplea excisién con radioterapia.""° Es habitual el desarrollo de cicatrices queloides de: pués de procedimientos quiriirgicos menores. La inci- dencia es més alta en pacientes negros. Tumores desmoides Son malformaciones fibrosas que surgen a menudo de tejido musculoaponeurético del craneo o la cavidad abdominal; por tanto, se emplea el nombre moderno de fibromatosis musculoaponeurética.'*' No poseen cip- sula, invaden en forma local y no metastizan. Se vin- culan con el sindrome de Gardner. Cuando proceden del retroperitoneo, la reseccién completa es imposible sin poner en riesgo los vasos esplacnicos. Para tratar el tumor residual se consideran dosis altas de radioterapia o braquiterapia intersticial."™ En la recurrencia y los tumores inoperables se institu- ye terapia esteroidea (tamoxifeno, prednisona) y no esteroidea (indometacina y sulindac). Glomo vascular Este tumor constituye una lesion pedidtrica infrecuen- te que consiste en una malla de arteriolas finas conecta: das con venas y mezclada con tejido nervioso. Los ni- ios, a diferencia de los adultos, tienden a desarrollar tumores multiples y es posible que se hereden en forma autos6mica dominante.'* Se manifiestan en la piel como manchas discretas de tono azuloso 0 negruzco y son muy dolorosas si se presentan bajo las ufas. La remo- cién quirdrgica es el tratamiento de elecci6n. Tejido adiposo El lipoma, que se desarrolla con frecuencia en el tronco, cuello y antebrazos, es un tumor benigno, sua-ihulado, encapsulado y de tejido graso compuesto por adipocitos maduros. En un estudio, los tumores adipasos son lipomas (94%), lipoblastomas (4.7%) y liposarcomas (1.39%).'* Todos son de crecimiento len- to, Por lo regular se establece el diagnéstico antes de los tres afios de edad; el lipoblastoma es superficial y bien encapsulado, profundo e infiltrante. El tratamien- to definitivo de los tumores adiposos es la reseccion completa. La quimioterapia es importante en el trata~ miento del liposarcoma residual. La tasa de recurren- cia local para el lipoblastoma y liposarcoma es de 10 a 20%." Se caracterizan por estroma mixoide, lipoblastos embrionarios y adipocitos maduros; la variante mixoi- de del liposarcoma es histolégicamente simiiar al lipoblastoma, EI cariotipo tumoral es itil para diferen- ciar estos tumores adiposos."* El liposarcoma surge de la aponeurosis intermuscu- lar, donde los lipoblastos embrionarios exhiben la dife- renciacién variada con atipia nuclear ocasional. La va~ riante més frecuente es la mixoide y metastiza de ma- nera tardia, si acaso, B] subtipo indiferenciado es muy maligno y coexiste con el sarcoma de células en huso. Tejido sinovial Quistes sinoviales Los quistes sinoviales, también Namados quistes ganglidnicos, surgen de las articulactones o de las vai- nas tendinosas, lo que da lugar a lesiones firmes de 0.5 a 2.cm llenas de mucina con cépsula fibrosa. Son més comunes en la mano, particularmente en el dorso de la mufieca; también son frecuentes en el tobillo, pie y la fosa poplitea (donde se denominan quistes de Baker). Una cuarta parte de estos tltimos ocurre en nifios me- nores de seis aftos.'"* En los textos de patologia se distinguen los quistes sinoviales con verdadera cubierta sinovial (como los de Baker) de los gangliones, que al parecer son degene- raciones y no tienen cubierta sinovial.""5"*° Sin embar- go, los chinicos usan a menudo ambos términos de manera indistinta."”’ Los sintomas habituales son dolor y debilidad, pero la mayoria de los nifios se presenta con una masa asintomética. Es comin Ja involucién esponténea con cualquier tipo de quistes sinoviales. Se reserva la reseccién para los pacientes con anomalias sintomiticas persistentes."” El tratamiento tipico inclu- ye la rotura traumética (“golpéalo con la Biblia”) o in- yeccién con esteroides. Ambas estén proscritas por el riesgo elevado de recurrencia y dolor secundario. Si el quiste causa incomodidad transitoria se administran agentes antiinflamatorios no esteroides con descanso y entablillado de la mutieca. Sinoviomas de células gigantes Se trata de tumores benignos de la vaina tendinosa yocurren por lo general antes de los 10 atios de edad." ‘Aparecen en los dedos (75 a 80% de los casos) en la re- gion volar. Fl tratamiento con resecci6n conduce a la recurrencia del 10 a 15%."* En personas menores de 20 aiios el sinovioma maligno (0 sinoviosarcoma) re- presenta 5 a 10% de los tumores malignos de tejidos ‘blandos.™ Le mayoria surge cerca de la rodilla, pero también se encuentra en la cabeza y cuello, pared sb- dominal anterior y érea inguinal. Se palpa la masa o se descubre como calcificacién en las radiografias. La cu- racién se logra con excisién amplia sin quimioterapia y es necesaria la reconstruccién microquirirgica por la anatomfa neurovascular relacionada con el tumor; otra opcién es la amputacién. Los subtipos calcificantes tie- nen mejor tasa de sobrevida a cinco aitos (839%) que los no calcificantes (25 a 50%)."** BIBLIOGRAFIA 1, Virchow R: Usher Die Sakralgeschwulst Des Schliewener Kindes. Klin Wachr 46:132, 1868, 2, Dehner LP: Gonadal and extragonadal germ cell neoplasms: ‘Teratomas in childhood. In Finegold M (ed): Pathology of Neoplasia in Children and Adolescents. Philadelphia, WB Saunders, 1986, pp 282-312, 3, Isaacs Hi Germ cell tumors. In Isaacs H (ed): Tumors of the Fetus and Newborn, Philadelphia, WB Saunders, 1997, pp 15-38, 4, Skinner MA: Germ cell tumors. In Oldham KY, Colombant PM, Foglia RP (eds): Surgery of infants and Children: Scien: tific Principles and Practice. Philadelphia, Lippincot-Ra- von, 1997, pp 653-662 ‘Moore KL, Persaud TVN: The Developing Human. Philadel- hia, WB Saunders, 1998. 6, Isaacs H: Tumors. In Gilbert-Barness F (ed): Potter's Pathol- ‘ogy of the Fetus and Infant, St Louis, CV Mosby, 1997, pp 1242-1931 7. 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