[REV. MED. CLIN.
CONDES - 2016; 27(6) 880-891]
ATRESIA CONGNITA DEL ODO Y SU
MANEJO
EAR ATRESIA AND ITS MANAGEMENT
DR. DANIEL ORFILA (1), LILIANA TIBERTI (X)
(1) Otologa - Neurotologa, Implantes Cocleares, Equipo Multicntrico.IC - EM. Argentina.
(2) Otologa - Otoneurociruga. Coordinadora, rea Otologa Hospital Britnico de Buenos Aires. Argentina.
Email: dorfila@intramed.net.ar
RESUMEN
Si bien an la mayora de los pacientes con hipoacusia se
sigue beneficiando con los audfonos convencionales, las
prtesis auditivas implantables han evolucionado verti-
ginosamente, existiendo en el presente una gran variedad
de ellas.
Los implantes cocleares siguen siendo los ms usados
y en las que se tiene mayor experiencia. Las prtesis de
conduccin sea implantables o semi implantables
cambiaron el manejo de las atresias y malformaciones de
odo externo y medio. Pese a lo prometedor que se visua-
liza el presente y futuro con el uso de estos dispositivos,
siempre se debe tener presente que requieren de un acto
quirrgico para su implantacin y que no estn exentas
de complicaciones, por lo cual se debe elegir juiciosa-
mente la prtesis a usar.
Palabras clave: Hipoacusia, implantes, odo medio,
amplificacin.
SUMMARY
While still most patients with hearing loss continue to
benefit from conventional hearing aids, implantable
hearing devices have rapidly evolved existing in the
present a great variety of them.
Choclear implants remain the most used and in which there
is greater experience. implantable or semi Implantable
bone conduction prosthesis changed the management of
outer and middle ear atresia and malformations. Despite
how promising present and future is visualized with the
use of these devices, we should always keep in mind that
Artculo recibido: 04-04-2016
880 Artculo aprobado para publicacin: 01-09-2016
they require a surgical procedure for implantation and
are not exent of complications, which should judiciously
choose the prosthesis to be used.
Key words: Hearing aids, Cochlear Implants, deafness,
bone conduction.
INTRODUCCIN
Las malformaciones otolgicas responden al desarrollo
incompleto o a una modificacin de una o ms estructuras
del odo durante la gestacin.
Las disgenesias auditivas, tambin llamadas atresia aural
congnita o sndrome microtia atresia, incluyen a una serie
de dismorfias del pabelln auricular, del conducto auditivo
externo (CAE), la membrana timpnica y el odo medio.
Epidemiologa:
Las disgenesias auditivas son defectos congnitos que se
presentan en 1 de cada 10000 a 15000 recin nacidos vivos,
excluidas las orejas en asa que constituyen una variante
anatmica. Es ms frecuente que ocurra en un solo odo,
80% de los casos, con cierta preponderancia en el varn y
en el odo derecho.
RESEA EMBRIOLGICA
Desde el punto de vista embriolgico, el odo externo,
medio e interno derivan de las tres hojas blastomricas.
El ectodermo somtico interviene en la gnesis del odo
externo e interno, constituyendo los elementos epiteliales
del pabelln, del CAE, la capa externa de la membrana
 [ATRESIA CONGNITA DEL ODO Y SU MANEJO - Dr. Daniel Orla y col.]

timpnica y el laberinto membranoso del odo interno ETIOPATOGENIA

(ectodermo neural).
El mesodermo participa en la formacin de los msculos y
cartlagos auriculares del odo externo, los huesecillos, los
msculos del martillo y del estribo, la capa media de la
membrana timpnica, el laberinto peristico y la cpsula
interna del odo interno.
El endodermo contribuye en el desarrollo del odo medio,
formando el sistema tubotimpnico de celdillas areas,
desde la trompa de Eustaquio, la capa interna de la
membrana timpnica, el epitelio de la caja del odo medio,
y de las celdillas mastoideas.
El odo externo y medio derivan de los dos primeros arcos
branquiales, de la primera hendidura ectodrmica y del
primer saco endodrmico segn la teora de Wood y Jones
(Tabla 1); en cambio, el odo interno deriva de la vescula
tica (Figura 1).
FIGURA 1.
Diferentes noxas pueden generar una detencin o malfor-
macin durante la embriognesis del odo externo, medio
o interno principalmente en el perodo comprendido entre
la tercera y dcima semana de gestacin. Estas alteraciones
pueden ocurrir debido a una embriopata infecciosa por
rubela, citomegalovirus o toxoplasma gondii, metablica
como el hipotiroidismo o cretinismo endmico, txica por la
ingesta de drogas ototxicas como la isotretinoina, talidomida,
aminoglucsidos o alcohol, gentica, aislada o asociada a un
sndrome polimalformativo, o de causa indeterminada.
La atresia del CAE se debera a la ausencia de reabsorcin del
tapn meatal, o a un hiperdesarrollo del cartlago de Reichert
(segundo arco branquial). Las fijaciones congnitas del
estribo, aisladas o asociadas a otras malformaciones osicu-
lares, podran deberse a la ausencia de diferenciacin del liga-
mento anular de la platina. Las malformaciones del martillo
y del yunque pueden tener origen en una alteracin de la
diferenciacin del cartlago de Meckel (primer arco branquial)
dando lugar a una malformacin de los huesecillos, o a una
fijacin anmala del martillo y yunque. En algunos casos, se
encuentra una persistencia de la arteria estapedial.

Muchas malformaciones del odo son de origen gentico,

en relacin con la mutacin de un gen o de la transmi-
sin de genes de expresividad variable. La transmisin
sera en la mayora de los casos de tipo autosmico domi-
nante con penetrancia variable, aunque se han descripto
casos de transmisin recesiva o ligada al cromosoma X. La
mayor parte de los genes causales intervienen en la regu-
lacin de la embriognesis craneofacial, como en el caso
del sndrome de Treacher-Collins (gen TCOF1). Presentan
tambin un origen gentico y anomalas morfolgicas del
odo interno, el sndrome de Pendred de transmisin auto-
smica recesiva, el sndrome de Waardenbur y el sndrome
Verde: 1 Arco branquial. Rojo: 2 Arco Branquial. Azul: 1 Hendidura
branquio-oto-renal, estos ltimos dos de herencia autos-
Branquial. Naranja: Bolsa farngea. Marrn: Otocisto Neural

TABLA 1.TEORA DE WOODS Y JONES

PABELLN OSCULOS

1 ARCO BRANQUIAL Trago - Raz del helix Cabeza de martillo

Helix superior Cuerpo del yunque
2 ARCO BRANQUIAL Helix inferior Apfisis larga del martillo
Antitrago Apfisis descendente del yunque
Concha auricular Las cruras del estribo y la cara timpnica de la
platina (la cara vestibular se origina del otocisto)
1 HENDIDURA BRANQUIAL Conducto auditivo externo
1 BOLSA FARNGEA Trompa de Eustaquio-caja timpnica-tico-antro y celdas mastoideas

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mica dominante. El sndrome branquio-oto-renal presenta
tambin malformaciones del odo medio y externo.
En las malformaciones unilaterales, como en el sndrome
de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral), el origen
gentico no est claramente demostrado. Una teora clsica
refiere que las anomalas del desarrollo en los casos unila-
terales podran ser consecuencia de una isquemia hstica
resultante de la obliteracin de la arteria estapediana
durante la embriognesis.
CLASIFICACIN
Segn el grado de dismorfismo del hueso timpanal
(clasificacin otoscpica y fonogrfica).
Estigmas: Pabelln auricular de caractersticas normales, la
nica alteracin es la presencia de apndices o mamelones
cutneo cartilaginosos, o fstulas pretragales (Figura 2 A).
Microtia de 1 grado: Pabelln ligeramente ms pequeo
con estructuras de forma conservada, o presenta mnimas
alteraciones, como un helix superior plegado o escafa
ausente (Figura 2 B).
Criptotia: Es una rara malformacin que se caracteriza por la
invaginacin del polo superior del hlix bajo una porcin de
piel de la regin temporal craneal.
Microtia de 2 grado: Pabelln auricular de menor tamao y
plegado sobre si mismo (oreja en canoa o caracol) (Figura 2 C).

Estenosis: La reabsorcin parcial del tapn meatal en la
etapa gestacional, genera un CAE de estrechez variable (con
riesgo de colesteatoma por descamacin epidrmica). La
membrana timpnica est presente, pero es hipoplsica.
Atresia: Se presenta un hueso timpanal amorfo y macizo por
la falta de reabsorcin central. El CAE y la membrana timp-
nica ausentes.
Agenesia: Sin desarrollo del hueso timpanal, del CAE y la
membrana timpnica; el odo medio generalmente es hipopl-
sico, a expensas de un hipotmpano pequeo y con un nervio
facial en su tercera porcin ms antepuesta y lateralizada.
Segn la forma de presentacin.
Puro: Compromete solo el pabelln y hueso temporal por
alteracin del primer y segundo arco branquial. Es la forma
de presentacin ms frecuente.
Microsoma hemifacial: Del lado de la disgenesia la hemi-
cara es hipoplsica.
Sndrome: La disgenesia auditiva se encuentra asociada a
otras alteraciones en crneo, paladar, columna, manos,
rin, entre otros. Algunos ejemplos son la disostosis
mandibulofacial (sndrome de Treacher Collins), sndrome
oculoauriculovertebral (sndrome de Goldenhard), sndrome
branquio-oto-renal, disostosis craneofacial (sndrome
de Crouzon), sndrome de Apert (acrocfalo sindactilia),
disostosis acrofacial (Sndrome Najer) y cromosomopatas
asociadas a malformaciones del primero y segundo arco
branquial como: trisoma 18 o Sndrome de Edwards y la
trisoma 21 o sndrome de Down.
Segn el grado de dismorfia del pabelln auricular.
Asociado a distintos grados de estenosis o atresia del CAE.
Microtia de 3 grado: Presenta un rodete cutneo cartilagi-
noso en forma de man (Figura 2 D).
Slo lbulo: Presencia de una formacin cutnea (lbulo)
con ausencia de los seis mamelones cartilaginosos que
conforman el esqueleto del pabelln (Figura 2 E).
Anotia: Ausencia completa de la oreja, se presenta en forma
excepcional (1). (Figura 2 F)
Segn el grado de malformacin del hueso temporal
Malformaciones menores
Grado I: Micromalformacin de la cadena osicular (fijacin
de la cabeza del martillo, ausencia de la apfisis descen-
dente del yunque, ausencia de la supraestructura del
estribo o estribo fijo); puede asociarse a algn estigma del
pabelln auricular (Figura 3).
Grado II: Estenosis leve del CAE, membrana timpnica hipo-
plsica, y micromalformacion del mango del martillo o
adherencia del mismo a la pared anterior del protmpano.
La cavidad del odo medio usualmente es de tamao normal
o ms pequea. (Figura 4).
Malformaciones mayores:
Grado III: Estenosis del CAE severa (dimetro menor de 2 o
3mm). Puede asociarse a colesteatoma del CAE por desca-
macin y retencin de queratina en la primera infancia.
(Figura 5).
Grado IV: Hueso timpanal amorfo y compacto con cierre
total del CAE seo. (Figura 6).
Grado V: Ausencia de hueso timpanal, agenesia del CAE seo
con distintos grados de hipoplasia del odo medio. (Figura 7).

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FIGURA 2. GRADOS DE DISMORFIA DEL PABELLN AURICULAR

A B C

D E F

A) Mamelones preauriculares; B) Microtia de 1 grado; C) Microtia de 2 grado; D) Microtia de 3 grado; E) Slo lbulo; F) Anotia.

FIGURA 3. MALFORMACIN MENOR DE GRADO I

A B

A) Esquema con CAE normal

B) Ausencia de la descendente del yunque.

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FIGURA 4. MALFORMACIN MENOR GRADO II

A B C D

A) y B) Esquema de hipertroa del hueso timpanal.

C) Imagen otoscpica con bra ptica, muestra (1) mango de martillo jo a la pared anterior del CAE, (2) barra del martillo.
D) Malformacin del martillo.

FIGURA 5. MALFORMACIN MAYOR GRADO III

A B C

A) y B) Hipertroa del hueso timpanal con reabsorcin central parcial; C) Estrechez del CAE. y ocupacin con densidad de partes blandas (colesteatoma).

FIGURA 6. MALFORMACIN MAYOR DE GRADO IV

A B C

A) y B) Esquema con hueso timpanal amorfo y compacto; C) Corte sagital de tomografa en 3D, muestra hueso timpanal compacto, no canalizado.

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FIGURA 7. MALFORMACIN MAYOR DE GRADO V
A B
A) y B) Esquema con agenesia del hueso timpanal.
DIAGNSTICO DE MALFORMACIONES DE ODO
Es prioritario tanto para el pediatra como para el mdico otorri-
nolaringlogo realizar un examen fsico integral y completo a
fin de definir si se trata de un cuadro puro o sindrmico, en
este ltimo caso se debe solicitar la evaluacin por genetista.
Examen Fsico:
Pabelln auricular: observar su forma, estructuras, implan-
tacin, estigmas (fstulas, apndices o mamelones).
Meato y CAE.
Tmpano: El tmpano ser hipoplsico en los casos de
disgenesias de 2 y 3.
Articulacin temporomandibular y rama ascendente del
maxilar inferior.
Crneo: evaluar aspecto y conformacin de las suturas.
Cara: evaluar asimetras, hipoplasias del maxilar superior
o inferior, apertura bucal, hendiduras palatinas o fisura
submucosa.
Cuello, trax y extremidades: presencia de quistes bran-
quiales, evaluar caractersticas del cuello, trax y miem-
bros superiores e inferiores.
Estudios audiolgicos:
Los pacientes con malformacin del odo externo y/o medio
presentan hipoacusia de tipo conductivo no mayor a 60db;
cuando se acompae de compromiso del odo interno la
hipoacusia ser mixta y sensorioneural de severa a profunda
si slo afecta al laberinto.
1. Otoemisiones acsticas: posibles en caso de CAE permeable,o
para evaluar el odo contralateral a la disgenesia.
2. Potenciales evocados auditivos de tronco con bsqueda
de umbrales por va area o por va sea.
[ATRESIA CONGNITA DEL ODO Y SU MANEJO - Dr. Daniel Orla y col.]
3. Pruebas conductuales, como audiometra a campo libre o
por juego segn la edad del nio.
4. Timpanometra e impedanciometra en conductos permea-
bles o en el odo contralateral a la disgenesia para determinar
posibles malformaciones de la cadena, en odos aparente-
mente normales.
Diagnstico por imgenes:
Se solicita tomografa computada de peascos con cortes
finos axiales y coronales y de alta resolucin. Permite valorar
el hueso temporal y el timpanal, evaluando la mastoides, la
caja timpnica, su relacin con el nervio facial, la cadena de
huesecillos, y la conformacin del laberinto seo. La tomo-
grafa multislice permite realizar la reconstruccin en 3D de
la cadena osicular, determinando la existencia de malforma-
ciones o alteraciones en la articulacin incudo-estapedial.
La tomografa se realiza alrededor de los 5 a 6 aos, o antes
en caso de disgenesia bilateral o en los casos de sospecha
de colesteatoma por retencin en conductos con un grado
severo de estenosis (menor de 3mm).
GUA DE SEGUIMIENTO Y TRATAMIENTO EN LAS
DISGENESIAS DE ODO SEGN EDAD
Disgenesia bilateral:
Primeros meses de vida:
Test audiolgicos de tipo conductual.
Potenciales evocados auditivos por va area en caso de
CAE permeable o por va sea.
Indicar auxilio auditivo por va sea de uso externo (vincha
sea convencional o diadema del dispositivo osteoin-
tegrado (BAHA-SOPHONO), en caso de malformaciones
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 [REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(6) 880-891]
mayores u otoamplfono por va area en caso de malfor-
maciones menores.
1 a 5 aos:
Incentivar el uso intensivo de dispositivo por va sea
rotndolo en ambos lados, o empleando dos procesa-
dores en caso de malformaciones mayores.
Estimulacin auditiva con fonoaudiloga.
Controles peridicos de los umbrales auditivos.
Monitoreo del desarrollo del lenguaje.
Tomografa computada si se sospecha colesteatoma por
retencin en caso de estenosis de CAE severa.
5 a 6 aos:
Solicitud de tomografa computada de peascos de alta
resolucin.
Auriculoplasta, segn requerimiento del paciente y
familia, a partir de los 8 aos.
Atresioplasta con fines funcionales o para el uso de
otoamplfonos por va area.
Otras alternativas para habilitacin auditiva: implantes de
conduccin sea.
Disgenesia unilateral:
Primeros meses de vida:
Test audiolgicos de tipo conductual.
Potenciales evocados auditivos por va area en caso de
CAE permeable, o por va sea con umbrales.
Otoemisiones acsticas, impedanciometra y reflejo acs-
tico del supuesto odo normal a fin de descartar una
micromalformacin de cadena.
Indicar audfono en caso de hipoacusia conductiva, mixta
o neurosensorial del odo sin malformacin del pabelln
o conducto, sobre todo si se comprueba alteracin del
lenguaje.
Si los estudios determinan una audicin normal del odo
no disgentico no requerir dispositivo auditivo.
1 a 5 aos
Controles peridicos de los umbrales auditivos.
Monitoreo del desarrollo del lenguaje.
Tomografa computada si se sospecha colesteatoma por
retencin en caso de estenosis de CAE severa en el odo
disgensico.
Indicar dispositivo de transmisin sea (vincha sea
convencional o diadema del dispositivo osteointegrado)
en caso de alteracin del lenguaje.
5 a 6 aos:
Solicitud de tomografa computada de peascos de alta
resolucin en las disgenesias de 3 y 4.
Auriculoplasta electiva a partir de los 8 aos.
886
Atresioplasta con fines funcionales o para el uso de
otoamplfonos por va area en caso de mal desarrollo del
lenguaje o trastornos del aprendizaje a nivel escolar, solo
en casos de muy buena puntacin tomogrfica.
Otras alternativas para habilitacin auditiva: Implantes de
conduccin.
TRATAMIENTO DE LAS DISGENESIAS AUDITIVAS
En el tratamiento de las disgenesias auditivas se deben
considerar dos aspectos: el esttico, reparativo del pabelln
auricular y el funcional auditivo, y en este ltimo caso si la
malformacin es unilateral o bilateral.
Reconstruccin del pabelln auricular por auriculoplasta:
A partir de los 8 aos de edad. Existen distintas tcnicas.
Reconstruccin con cartlago costal: es la ms utilizada a
nivel mundial, requiere la obtencin de cartlago de la 6,
7 y 8 costillas con preservacin en el trax del pericondrio
medial. Requiere tres tiempos quirrgicos. (Figura 8).
Reconstruccin con cartlago de concha de oreja
contralateral: se utiliza la tcnica de Davis Cianflone,
solo para casos unilaterales. Se realiza en tres tiempos, zona
dadora es el cartlago de la concha auricular contralateral.
Primer tiempo, inclusin del marco seo tallado con cart-
lago costal. Segundo tiempo es el despegue del pabelln
con injerto retroauricular de piel total obtenido general-
mente del pliegue inguinal. Tercer tiempo, reposicin del
lbulo. Este tiempo puede incluirse en el segundo tiempo.
Reconstruccin con material protsico aloplstico: se
han empleado distintos tipos de materiales, actualmente
se utiliza silicona porosa (Medpore) que se incluye en un
bolsillo subdrmico. Permite buena resolucin esttica,
pero es dura al tacto y puede producir isquemia del colgajo,
infecciones y/o rechazo por reaccin de cuerpo extrao con
la consiguiente extrusin.
Orejas de siliconas externas (eptesis de pabelln): se
emplea una prtesis de silicona que es anclada al hueso
temporal con tornillos de titanio osteointegrados en uno o
dos tiempos quirrgicos.
CIRUGA CORRECTIVA DE LA ATRESIOPLASTA
Se basa en la creacin de un neoconducto, se indica con
el fin de otorgar al paciente un resultado funcional audi-
tivo (aceptable dentro de los 25db), adaptar un audfono
por va area, o en aquellos pacientes con otorrea crnica
y sospecha de colesteatoma por retencin en un conducto
muy estentico.

FIGURA 8. AURICULOPLASTA CON CARTLAGO COSTAL
A B
A) Microtia grado 3; B) Molde y tallado de cartlago. C) Reconstruccin con cartlago costa, foto cortesa Dra. Fernanda Valotta.
Atresioplasta con fines funcionales:
Los pacientes candidatos a este tipo de ciruga se definen
segn una escala de puntuacin propuesta por Robert
Jahrsdoerfer que establece puntajes segn los siguientes
parmetros tomogrficos a fin de seleccionar los casos
quirrgicos con buen pronstico funcional.
Estribo presente
Articulacin incupoestapedial presente
Complejo martillo-yunque
Ventana oval normal
Buen espacio del odo medio
Buena neumatizacin mastoidea
Trayecto nervio facial normal
Ventana redonda presente
Buen aspecto del pabelln (Microtia de 1 o 2) 1 punto
FIGURA 9. ATRESIOPLASTA
A B
A) Fresado de la placa atrsica formando el neoconducto; B) Condrotimpanoplastia; C) Tapizado con injerto de piel el neoconducto y el neotmpano.
[ATRESIA CONGNITA DEL ODO Y SU MANEJO - Dr. Daniel Orla y col.]
C
Los autores utilizan la clasificacin de Jahrsdoerfer de 10
puntos como factor pronstico de la atresioplasta con
tiempo funcional, pero, con una diferencia: se punta con 2
la presencia de articulacin incudoestapedial, y no se tiene
en cuenta el aspecto del pabelln.
Los mejores candidatos para la ciruga de atresioplasta
tienen puntuaciones de 8 a 10 con un odo medio venti-
lado y va sea normal en la audiometra. Se recomienda un
2 puntos
tratamiento alternativo para las puntuaciones por debajo de
1 punto
6, audfono implantable por va sea.
1 punto
1 punto
La tcnica ms aceptada en la actualidad es el abordaje
1 punto
antergrado con amplia exposicin de la caja timpnica y
1 punto
del epitmpano (Figura 9). La ciruga se realiza luego del
1 punto
tercer tiempo de la auriculoplastia (en caso de microtia de
1 punto
3) o como primer procedimiento en caso de microtias de
1 o 2).
C
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ATRESIOPLASTA PARA LA ADAPTACIN DE UN
AUDFONO TRANSCANAL POR VA AREA
Esta alternativa se brinda al paciente cuando se realiz
una atresioplastia con fines funcionales y los umbrales
auditivos alcanzados no fueron satisfactorios para el
paciente o cuando al realizar la puntuacin por la escala de
Jahrsdoerfer se comprueba que en la tomografa la cadena
osicular se encuentra desarticulada.
Si la atresioplasta fue correctamente realizada, una vez
epitelizado el neoconducto, se puede colocar el audfono
transcanal por va area, con buena tolerancia de las pieles
injertadas (Figura 10).
FIGURA 10. ATRESIOPLASTA PARA COLOCACIN DE
AUDFONO TRANSCANAL
FIGURA 11. BONE ACHORED HEARING AID (BAHA)
A B
888
OTRAS ALTERNATIVAS PARA LA HABILITACIN
AUDITIVA
Para los pacientes que requieran una ayuda auditiva y en los
cuales no sea viable la prctica de una atresioplasta o no
sea la misma aceptada por el paciente o los padres.
Implantes de conduccin sea:
B.A.H.A (Bone Anchored Hearing Aid)
Los pacientes con disgenesia auditiva unilateral o bila-
teral que presenten hipoacusia conductiva o mixta con una
va sea por encima de los 45 dB, que no pueden emplear
un audfono por va area pueden ser candidatos al equi-
pamiento con este tipo de dispositivos; por lo general se
obtienen umbrales promedios entre 15 y 20 db de la va sea
preoperatoria, con una ganancia funcional entre 35 y 40db.
Este sistema permite realizar una prueba preoperatoria con
una vincha o banda con un procesador de sonido mostrando
al paciente el rendimiento auditivo. Tambin se utiliza este
tipo de vinchas en los nios pequeos, para su estimulacin
auditiva, ya que esta ciruga esta aprobada por la FDA para
mayores de 5 aos. (Figura 11 A y B).
Existen dos opciones del sistema de BAHA:
BAHA Connect: consiste en un tornillo de titanio percu-
tneo, un empalme o conector y el procesador externo de
sonido como lo descripto anteriormente.
BAHA Attract: consta de un tornillo de titanio que se
implanta en el hueso, al igual que el BAHA Connect, se
coloca luego un imn al mismo que se une y se oculta
debajo de la piel (transcutneo). El procesador de sonido se
une a un imn externo y atrae al imn interno.
A) Vincha con dos procesadores
de B.A.H.A. B) Nio con microtia y
vincha sea.
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Bonebridge FIGURA 12. SOPHONO

Utiliza el sistema de conduccin sea estimulando
a travs de la vibracin del crneo la cclea en forma
directa. La parte que se implanta de este dispositivo A
consta de una bobina interna, un imn para mantener
sujeto el procesador externo, un demodulador para
convertir la seal desde el audio procesador y un Trans-
ductor de Masa Flotante de Conduccin sea (BC-FMT)
que genera las vibraciones del crneo, la misma es de
titanio y tiene una altura de 8.7 mm y debe ser tallada
una cazoleta en el crneo para su anclaje.

Este sistema es transcutneo y una vez cicatrizada la

herida, se puede conectar el procesador externo.

Las indicaciones son las mismas que para el dispositivo

BAHA. B

Se emplea en nios mayores de 5 aos, con estudio

tomogrfico que permita evaluar que el grosor de la
mastoides es compatible con la colocacin del trans-
ductor de masa flotante.

Sophono
Consiste en dos imanes fijados al crneo por cinco torni-
llos de titanio, que no se osteointegran, en forma trans-
cutnea. Se indica en nios mayores de 5 aos (Figura
12 A y B).

Vibrant Soundbridge A) Sophono imanes sujeto al crneo por 5 tornillos. B) Sophono

Este dispositivo pertenece al grupo de implantes de odo conectado al procesador externo.
medio que utilizan energa mecnica para estimular las
estructuras del odo interno.

Diseado para pacientes con hipoacusia conductiva,

mixta, o sensorioneural de moderada a severa que, por FIGURA 13. VIBRANT: TAMBOR SOBRE VENTANA
REDONDA A TRAVS DE TIMPANOSTOMA POSTERIOR
razones mdicas, no pueden usar un audfono, ya sea por
disgenesia auditiva, o cuadros de dermatitis u otorrea
que impiden la utilizacin de un audifono por va area.

Aprobado para ser utilizado a partir de los 3 aos de

edad.

El procesador interno del Vibrant Soundbridge es

similar al empleado en los implantes cocleares, del
mismo sale un electrodo de silicona que termina en un
pequeo tambor cilndrico (unidad vibrtil) de 1 x 2mm
que produce una vibracin electromagntica en su eje
mayor. Este terminal puede ser colocado en varios sitios
del odo medio: anclado sobre el yunque, el estribo,
platina, o la ventana redonda (Figura 13).

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 [REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(6) 880-891]
EN SNTESIS
1. La detencin en el desarrollo embrionario por una determi-
nada noxa generar un tipo de malformacin, que ser menos
diferenciada a menor edad gestacional.
2. El grado de disgenesia auditiva depender de la afectacin
del hueso temporal, del hueso timpanal y del pabelln auri-
cular.
3. Se debe sospechar colesteatoma por retencin de queratina
en las malformaciones con CAE muy estrecho, presenten o no
otorrea.
4. Los paciente con malformaciones del odo externo y/o
medio presentan hipoacusia conductiva, generalmente no
mayor a los 60db.
Los autores declaran no tener conictos de inters, en relacin a este artculo.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Orfila, D. Malformaciones Congnitas de Odo Externo y Odo
Medio. En: Otorrinolaringologa Peditrica. Ed. Edimed. 2014:
67-75.
2. Teissier, N. T. Benchaa, M. Elmaleh, T. Van Den Abbeele.
Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio.
Encyclopedie Medico Chirurgicale, 20-055-A-10. 2008: 1-11.
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5. Los pacientes que no presenten CAE permeable sern
estudiados auditivamente mediante pruebas conductuales y
potenciales evocados auditivos de tronco por va sea.
6. En el tratamiento de las disgenesias auditivas se deben
considerar dos aspectos: el esttico reparativo del pabelln y
el funcional auditivo, sobre todo si el caso es bilateral.
7. Las disgenesias auditivas unilaterales con audicin normal
contralateral requerirn algn tipo de ayuda auditiva en caso
de mal progreso en el lenguaje o bajo rendimiento escolar.
8. Las disgenesias auditivas bilaterales debern ser habilitadas
auditivamente con otoamplfonos transcanal en caso de CAE
permeable o mediante un sistema de conduccin sea en los
primeros meses de vida.
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