DISEKSI AORTA

Diana Puspita Sari Purba

Divisi Kardiologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran USU / RSUP H.Adam Malik
PENDAHULUAN
Aorta adalah kanal yang dilalui oleh darah yang dipompakan dari ventrikel kiri yang kemudian
dihantarkan ke sirkulasi sistemik. Pada orang dewasa, diameternya berkisar 3 cm pada pangkal aorta dan
pars ascendens, 2,5 cm pada pars descendens pada regio toraks, dan 1,8-2 cm pada regio abdomen.1
Dinding aorta terdiri dari lapisan tunika intima yang tipis yang tersusun oleh endotel, jaringan ikat
subendotel dan lamina elastika interna: Lapisan tunika media yang tebal tersusun atas sel- sel otot polos
dan matriks ekstraselular: dan tunika adventisia hampir seluruhnya terdiri dari jaringan ikat yang melapisi
vasa vasorum dan saraf serta pembuluh darah.1
Sebagai tambahan dari fungsinya sebagai suatu kanal, viskoelastisitas dan kemampuan komplians dari
aorta berperan sebagai suatu sistem penyangga. Aorta mengalami distensi selama sistole untuk
memungkinkan masuknya isi sekuncup dan aorta kembali mengempis selama fase distole sehingga darah
mengalir keperifer. Karena terpapar secara terus menerus oleh tekanan tinggi dan ancaman robekan, aorta
cenderung mengalami trauma dan penyakit-penyakit akibat trauma mekanik. Aorta mempunyai
kecenderungan yang lebih besar untuk mengalami ruptur dibandingkanpembuluh darah lainnya, terutama
dengan adanya aneurisma yang menyebabkan tegangan dinding aorta meningkat sesuai dengan Hukum
Laplace ( sebanding dengan tekanan dan diameter).
Diseksi aorta merupakan kejadian yang terjadi mendadak dimana darah mengalir menembus dinding aorta
melalui robekan pada tunika intima dan membelah lapisan tengan sehingga terbentuk aliran yang salah,
kejadian ini umumnya terjadi secara cepat.2Diseksi aorta juga dapat timbul berhubungan dengan adanya
ruptur vasa vasorum yang menimbulkan perdarahan pada tunika media yang kemudian dapat meluas dan
mengalir kedalam lumen aorta melalui robekan pada tunika intima.Diseksi aorta terjadi karena robekan
melingkar atau, yang lebih jarang terjadi yaitu karena robekan transversal pada tunika intima aorta. Lokasi
yang paling sering terjadi yaitu pada dinding lateral pars ascendens aorta akibat tegangan yang tinggi.
Daerah lain yang sering terkena yakni pada pars descendens aorta dibawah ligamentum arteriosum.1,9
Diseksi aorta merupakan salah satu kondisi kegawatdaruratan dalam dunia medis, dengan gambaran klinis
yang bervariasi.3
EPIDEMIOLOGI
Diseksi aorta merupakan kejadian tersering yang terjadi pada aorta, dengan angka kejadian 10-20 kasus per
1 juta penduduk pertahun. Lebih dari tiga perempat penderita berusia diatas 40 tahun. Diseksi aorta
mengenai pria 2 sampai 3 kali lebih sering pada rentang usia 50-70 tahun dibandingkan wanita pada
rentang usia yang sama. Penyakit ini jarang terjadi pada usia muda, kecuali pada mereka dengan
predisposisi familial, sindroma marfan, penyakit jaringan ikat lainnya, atau pada pasien dengan lesi
kongenital seperti katup aorta bikuspid ataupun koarktasio dari aorta. Dibawah usia 40 tahun distribusi
penyakit ini hampir sama baik pada pria maupun wanita, dengan kejadian diseksi pada wanita setengahnya
terjadi pada masa kehamilan. Hubungan diseksi aorta dengan kehamilan belum dapat dipahami; kejadian
ini sebagian mungkin berkaitan dengan peningkatan volume darah dan tekanan darah yang tidak diawasi
selama kehamilan. 2,3
KLASIFIKASI
Ada beberapa klasifikasi yang digunakan dalam mengelompokkan diseksi aorta.3
Klasifikasi berdasarkan etiologi
Tabel 1 Keadaan- keadaanyang beresiko terhadap kejadian diseksi aorta
Keadaan keadaan yang beresiko mengalami diseksi aorta
Kelainan jaringan ikat
Fibrilinopati herediter
-Sindroma Marfan
-Sindroma Ehler Danlos
Penyakit vaskular herediter
-Katup Aorta bikuspis
-koarktasio
Hipertensi kronis dan Aterosklerosis
-Merokok, dislipidemia, penggunaan kokain
-Inflamasi vaskular
Giant cell arteritis
 Takayasu arteritis
Behcets disease
Syphilis
Ormonds disease
Trauma dan penyebab iatrogenik
-Trauma deselerasi (kecelakaan mobil, jatuh dari ketinggian)
-Faktro iatrogenik
Kateterisasi
Tindakan bedah aorta/katup
Graft anastomosis
Patch aortoplasty
Kanulasi
Sumber : Acute aortic dissection 2007 (referensi 3)

- Kelainan jaringan ikat

Berbagai mekanisme yang melemahkan lapisan medial dari aorta melalui apopleksi mikro dari dinding
pembuluh darah serta berbagai macam penyakit yang berbeda menyebabkan peningkatan tegangan pada
dinding aorta, yang kemudian dapat menyebabkan dilatasi aorta dan pembentukan aneurisma. Perdarahan
intramural, diseksi aorta dan ruptur dinding aorta dapat terjadi. Tiga penyakit jaringan ikat yang diturunkan
diketahui mempengaruhi dinding arteri, yakni Sindroma marfan, sindroma Ehler Danlos dan famililal
aneurisma dan diseksi aorta torakalis.3
Diantara penyakit-penyakit herediter, sindroma marfan merupakan kelainan dengan prevalensi tertinggi
yakni 1/7000. Pada penyakit inil lebih dari 100 mutasi pada gen fibrillin 1 telah diidentifikasi
menyebabkan kecacatan fibrilin pada matriks ekstraseluler, yang berpengaruh pada mata,kardiovascular,
skeletal, paru, juga kulit dan duramater.3
Peningkatan aktivitas metaloproteinase pada sel otot polos pembuluh darah aorta pada pasien dengan
sindroma marfan menyebabkan fragmentasi pada tunika media. Disamping itu terdapat peningkatan
ekspresi reseptor proliferator peroksisom (PPAR ) pada sel otot polos aorta penderita dengan sindroma
marfan. Ekspresi PPAR inilah yang kemungkinan berperan pda patogenesis dan perkembangan
degenerasi kistik tunika media pada penderita sindroma marfan.3
Sindroma ehler danlos termasuk dalam kelompok kelainan bawaan jaringan ikat, dengan karakterisitik
hipermobilitas, hiperekstensibilitas kulit dan fragilitas jaringan. Insiden penyakit ini 1/5000 kelahiran.1,3
Kelainan bawaan aneurisma/diseksi aorta abdominal dan torakalis sulit dibedakan. Pada kelainan ini
dijumpai mutasi pada gen COL3A1. Pada pasien- pasien dengan kelainan ini dijumpai gangguan
pengkodean gen pembentuk kolagen, fibrilin, fibrulin, glikoprotein miofibril, matriks metaloproteinase dan
inhibitornya. Patogenesis yang sama ditemukan pada koarktasio aorta dan aorta dengan arsitektur
bikuspis.3
- Hipertensi kronis dan aterosklerosis
Hipertensi kronis mempengaruhi komposisi dinding arteri menyebabkan penebalan, fibrosis, kalsifikasi
dan deposisi asam lemak ekstraseluler. Bersamaan dengan itu matriks ekstraseluler mengalami degradasi,
apoptosis dan hialinisasi kolagen yang lebih cepat. Kedua mekanisme ini menyebabkan gangguan tunika
intima,terutama pada tepi plak. Terjadi peningkatan ketebalan tunika intima, yang kemudian dapat
menyebabkan gangguan aliran nutrisi dan oksigen ke dinding arteri. Fibrosis pada tunika adventisia dapat
menyebabkan obstruksi aliran darah yang mensuplai nutrisi dan oksigen. Kedua proses ini kemudian
menyebabkan nekrosis sel otot polos dan fibrosis struktur elastis pada dinding pembulu darah yang
kemudian menyebabkan kekakuan yang meningkatkan kerentanan terjadinya aneurisma dan diseksi.3
Aterosklerosis merupakan penyebab utama aneurisma aorta pada 435 kasus yang diteliti. Tunika intima
aorta menunjukkan fibrosis hebat dan meningkatkan jumlah asam lemak pada matriks ekstraseluler. Sel
histiosit kemudian mendegradasi matriks seluler yang kemudian dapat menggangu integritas tunika intima.
Mekanisme ini kemudian mengarah pada ruptur tunika intima. Penebalan tunika intima menyebabkan
peningkatan jarak antara lapisan endotel dan tunika media, yang kemudian menyebabkan gangguan aliran
nutrisi dan oksigen. Semua perubahan-perubahan ini berkontribusi dalam meningkatkan kekakuan
pembuluh darah dan peningkatan kerentanan terhadap terjadinya aneurisma dan diseksi. Ruptur lebih
sering terjadi pada aorta pars ascendens (65%) dan lebih jarang pada aorta abdominalis (32%). Ruptur
aorta ditemukan pada 0,9 % kasus kematian mendadak. Pada 62% diantaranya ditemukan diseksi aorta,
aneurisma aterosklerosis sebanyak 37% dan pseudoaneurisma sebanyak 1,6%.3

- Trauma dan penyebab iatrogenik

 15-20% kematian akibat kecelakan kendaraan bermotor dengan kecepatan tinggi berhubungan dengan
trauma pada aorta. Sekitar 95% cedera timbul pada tempat dengan tekanan yang tinggi yakni pada isthmus
aorta dan hanya 5% pda aorta pars ascendens. Cedera aorta dapat terbatas pada tunika intima atau dapat
mengenai seluruh lapisan dinding arteri. Ruptur aorta pasca trauma tumpul dada, sering berkaitan dengan
jejas pada miokardyang kemudian menyebabkan gagal jantung, infark miokard dan tamponade.
Pembentukan aneurisma dan ruptur aorta dapat juga terjadi setelah tindakan bedah yang melibatkan aorta
dan bahkan pasca resusitasi kardiopulmoner. Tindakan ESWL pada penghancuran batu saluran kemih juga
dapat menyebabkan cedera aorta. Penyebab cedera aorta yang lain ialah tindakan kateterisasi jantung, baik
yang bertujuan untuk diagnostik maupunprosedur intervensi. Diseksi aorta dapat pula terjadi pada pasien
pasien yang pernah menjalani operasi katup aorta.3
Inflamasi dapat pula menyebabkan kerusakan tunika media dinding aorta yang kemudian mengarah kepada
lemahnya dinding aorta, pelebaran dan terjadinya diseksi aorta.
Diseksi aorta iatrogenic biasanya berkaitan dengan kateterisasi retrogade yang invasive, atau dapat timbul
pada saat tindakan atau setelah tindakan operasi aorta.3

- Kehamilan
Diseksi aorta yang berkaitan dengan kehamilan jarang terjadi, pada kasus- kasus ini pasien -pasien bukan
merupakan penderita kelainan jaringan ikat. Hubungan antara keduanya belum dapat dijelaskan. Data- data
yang berasal dari badan internasional registrasi kejadian diseksi aorta (IRAD) bahkan pada pasien wanita
dengan sindroma marfan kejadian diseksi timbul diluar masa kehamilan.3

Klasifikasi berdasarkan lokasi anatomi

Beberapa klasifikasi telah dikembangkan untuk kalsifikasi diseksi aorta. Dua klasifikasi yang paling umum
digunakan ialah sistem klasifikasi De Bakey dan Stanford. Klasifikasi De Bakey mengkategorikan pasien
dengan diseksi aorta menjadi 3 kelompok, berdasarkan lokasi dan perluasan dari diseksi. Pada tipe 1 (70%)
diseksi melibatkan pars ascendens, transversum dan descendens. Pada tipe II (5%) hanya pars ascendens
aorta yang terlibat, dan diseksi berhenti pada proksimal dari arteri inominata. Pada tipe III (25%) diseksi
melibatkan pars descendens aorta thorakalis (IIIa) dan umumnya meluas hingga ke aorta abdominalis
(IIIb). Kadang-kadang , diseksi melibatkan aorta ascendens akibat diseksi yang terjadi secara retrograde,
yang memberikan gambaran anatomis seperti tipe 1.2,3,6
Perjalanan alamiah dari lesi tergantung hampir sepenuhnya pada ada tidaknya keterlibatan aorta pars
ascendens. Sistem klasifikasi stanford jauh lebih sederhana dan hanya berdasarkan ada tidaknya
keterlibatan aorta pars descendens terlepas dari primer lokasi robekan tunika intima dan perluasan diseksi
kedistal.2 Dimana pada tipe A diseksi melibatkan aorta pars ascendens (diseksi proksimal) dan pada tipe
B, diseksi hanya melibatkan aorta pars descendens (diseksi distal). Dari sudut pandang tatalaksana,
klasifikasi diseksi aorta dan hematom intramural kedalam tipe A dan B dianggap lebih praktis dan lebih
menguntungkan, karena klasifikasi DeBakey tipe I dan II juga ditatalaksana dengan cara yang sama. 2,3
Klasifikasi Berdasarkan Prognostik
Diseksi Proksimal vs Distal
Klasifikasi anatomis penting baik untuk terapi dan analisis prognosis. Keterlibatan aorta bagian proksimal
atau aorta pars ascendens pada kejadian diseksi dapat terjadi bersamaan dengan regurgitasi katup aorta,
efusi perikard, hipotensi, syok, sinkop atau pelebaran mediastinum. Tindakan operatif pada kejadian-
kejadian tersebut diatas memiliki peningkatan angka kematian di RS. Hasil akhir yang baik dari tindakan
operatif bila dilakukan pada kondisi hemodinamik yang stabil dan belum ada keterlibatan neurologis.
Angka kematian pada diseksi proksimal berkisar 25%.3
Diseksi tipe B biasanya memberi gambaran yang lebih tenang. Pasien beresiko tinggi bila dijumpai
gangguan perfusi, onset yang baru dari gagal ginjal ataupun nyeri pada abdomen. Pasien-pasien dengan
klinis tersebut diatas beresiko 3,5 kali lebih besar mengalami kematian. Dari keseluruhan diseksi aorta
bagian distal, angka kematian di RS berkisar 13% dengan angka kematian tertingi terjadi pada minggu
pertama setelah onset.3

Klasifikasi International Registry of Acute Aortic Dissection (Kombinasi anatomis dan informasi
prognostik)
Belum ada klasifikasi diseksi aorta yang menggunakan alat diagnostik modern seperti teknologi tomografi.
Dengan tomografi terkomputerisasi, MRI dan transesofageal ekokardiografi pemetaan lokasi diseksi dapat
dilakukan dengan baik,2,3
International Registry of Acute Aortic Dissection(IRAD) menggunakan teknologi modern, membedakan
diseksi tipe A berdasarkan lokasi paling proksimal dari lesi menjadi beberapa subgrup dengan prognosis
yang berbeda. Ditemukan hubungan yang terbalik antara jauhnya lokasi lesi awal dari katup aorta dengan
angka kematian. Dimana, semakin jauh jarak lesi dari katup aorta semakin rendah angka kematian.3
Pasien- pasien diklasifikasikan, dan kemudian diberi kode sebagai A1,A2,A3. Diseksi tipe B juga
mempunyai hubungan prognosis yang sama dengan lokasi lesi awal, diklasifikasikan menjadi B1,B2 dan
B3.3
Beberapa mekanisme dapat menjelaskan hubungan yang terbalik dari lokasi anatomis dengan hasil akhir
pasien. Pertama, semakin proksimal terjadinya lesi diseksi, kemungkinan obstruksi mekanis ostium arteri
koroner semakin besar. Kedua, hilangnya elastisitas pada segmen proksimal aorta menjadi predisposisi
disentigritas keseluruhan dinding aorta terutama yang semakin dekat dengan sinus valsava. 1,3
PATOFISIOLOGI
Diseksi aorta sering berkaitan dengan perubahan struktur dari tunika media. Perubahan histopatologis
berupa medionecrosis, nekrosis kistik tunika media, fibrosis dan fragmentasi serabut elastin terjadi pada
penyakit ini. Studi mengenai aorta yang tidak mengalami diseksi menunjukkan bahwa perubahan
ini terjadi sebagai bagian dari proses penuaan; perubahan- perubahan tersebut tidak spesifik untuk diseksi
dan perubahan tersebut dominan terjadi pada pasien pasien dengan hipertensi. Nekrosis kistik tunika
media dan medionekrosis kemungkinan merupakan terminologi yang salah karena tidak ditemukan lesi
kistik yang nyata dan pada keduanya jarang ditemukan lesi nekrosis .2,3
Didapatkan bahwa Lesi yang melibatkan serabut elastin dan kolagen dominan terjadi pada individu diatas
usia 40 tahun dan pada pasien- pasien dengan sindroma marfan dan kelainan jaringan ikat. Defek yang
terjadi pada matriks ekstraseluler ini menyebabkan hilangnya integritas/keutuhan dari dinding pembuluh
darah. Kejadian diseksi pada pasien-pasien dengan lesi abnormal tersebut diatas umumnya terjadi pada
pasien yang tidak mengalami hipertensi. Perubahan degeneratif pada sel otot polos ditemukan lebih
banyak pada pasien- pasien usia tua. Hal ini mempunyai efek yang lebih ringan dalam mengakibatkan
hilangnya integritas aorta dibandingkan lesi kolagen dan serabut elastin. Hipertensi telah diidentifikasi
sebagai predisposisi utama pada pasien- pasien yang mengalami degenerasi sel-sel otot polos.2,9
Daun katup aorta yang bikuspis sembilan kali lebih sering berkaitan dengan kejadian diseksi dibandingkan
katup aorta yang trikuspis; kelainan kongenital pada dinding aorta dapat timbul pada pasien- pasien
tersebut. Koarktasio aorta telah dikaitkan dengan peningkatan insidens dari diseksi aorta. Hal ini terjadi
mungkin sehubungan dengan hipertensi arteri dan jarang berkaitan dengan keadan katup aorta bikuspis.
Peranan kehamilan pada kejadian diseksi aorta masih belum dapat terpecahkan. Penyebab lain diseksi
termasuk trauma, kateterisasi jantung, valvuloplasty balon intraaorta, kanulasi kardiopulmoner bypass dan
tindakan manipulasi bedah pada aorta pars ascendens.2
Distribusi yang sebenarnya dari tipe tipe diseksi aorta dapat disimpulkan lebih baik dari otopsi yang
banyak dilakukan sebelum era kedokteran kontemporer dan tindakan operatif. Kebanyakan pasien (60-
70%) mengalami diseksi aorta ascendens, dan hampir sepertiganya mengalami diseksi aorta descendens.
Pada sekitar 90% pasien dengan deseksi aorta ascendens, robekan tempat masuk berlokasi pada aorta pars
ascendens; 6% pasien mengalami robekan pada bagian arcus; dan 5% robekan terjadi pada aorta pars
descendens. Kebanyakan pasien dengan diseksi aorta descendens mengalami robekan pada aorta pars
descendens;15% mengalami robekan pada arcus aorta.2
Proses diseksi melibatkan fase inisial, yakni saat timbul robekan pada tunika intima, dan fase kedua ketika
robekan menyebar. Beberapa faktor hemodinamik seperti komponen intrinsik dinding aorta turut
menentukan kecenderungan untuk timbulnya robekan primer. Gerakan dan lengkungan eksternal terbesar
terjadi pada aorta ascendens tiap kali ejeksi ventrikel. Muatan yang bersifat pulsatif (yang ditentukan oleh
kontraktilitas jantung, isi sekuncup, elastisitas dinding arteri,dan tekanan darah) didapati paling besar pada
aorta pars ascendens. Bagian teratas dari aorta torakal pars descendens juga mengalami puntiran dan
melengkung pada tiap siklus jantung. Pada posisi ini arcus aorta bersifat relatif tidak bergerak terhadap
aorta pars descendens.2
Dari percobaan terbukti bahwa perambatan diseksi dipengaruhi oleh laju peningkatan tekanan darah.
Saluran yang salah berkembang dan merambat secara cepat, biasanya melibatkan setengah sampai
duapertiga keliling pembuluh darah. Dinding dari pembuluh darah yang dipercabangkan aorta dapat
terpengaruh oleh diseksi atau dapat terlepas dari lumen yang sesungguhnya menyebabkan titik reentri
diantara dua lumen. Cabang yang mengalami avulsi dapat tetap terbuka, terhubung dengan lumen yang
salah,atau dapat tertutup akibat diseksi. Perluasan ke arteri perifer yang terkena membantu menjelaskan
variasi gejala dan tanda yang ditemukan.2
 Diseksi biasanya terdiri dari lapisan tipis pada bagian terluar tunika media dan tunika adventisia aorta.
Saluran yang salah biasanya mengalami ruptur kedalam pericardium atau rongga pleura kiri. Sebelum
terjadi ruptur, pada banyak kasus darah mengalami ekstravasasi dan membentuk hematom yang luas pada
daerah mediastinum. Trombosis pada saluran yang salah jarang terjadi. Pada kebanyakan pasien yang
selamat dari kejadian diseksi aorta, lumen patologis yang terbentuk melebar dan mencapai ukuran
aneurisma; ruptur dapat timbul dikemudian hari.2
DIAGNOSIS
Diagnosis diseksi aorta ditegakkan berdasarkan klinis pasien serta pemeriksaan penunjang lainnya.
Manifestasi Klinis
Diseksi dikatakan akut bila awal timbulnya klinis diseksi dialami penderita selama kurang dari 2 minggu
dan dikatakan kronis bila lebih dari 2 minggu. Pasien pasien dengan diseksi tipe A biasanya berusia lebih
muda ( rata-rata 49 tahun, dimana pasien diseksi tipe B umumnya berusia 60an) dan lebih sedikit dengan
riwayat hipertensi (30%,pasien diseksi tipe B 71% dengan riwayat hipertensi).2
Seadainya semua pasien dengan diseksi aorta datang dengan keluhan klasik maka diseksi aorta dapat
dengan mudah dibedakan dengan sindroma akut lainnya. Namun, pada kenyataannya hanya sekelompok
kecil pasien yang datang dengan gejala dan tanda klasik yang khas. Dan berbeda dengan pendapat
umumnya, pada kebanyakan kasus tidak ada aktivitas khusus yang memicu timbulnya diseksi; hanya
sekelompok kecil pasien yang dilaporkan sedang melakukan aktivitas fisik yang berat sebelum diseksi
aorta terjadi.2,3,6
Gejala
- Nyeri
Ciri khas diseksi yang ditemukan pada hampir semua kasus ialah nyeri. Pada laporan IRAD, yang
melaporkan serial kasus sebanyak 464 pasien dari berbagai pusat penelitian diberbagai negara, 96% pasien
dilaporkan datang dengan keluhan nyeri. Tiga perempatnya mengeluhkan nyeri didada, baik anterior,
interskapula ataupun keduanya dan terkadang nyeri meluas keleher. Setengahnya mengalami nyeri pada
punggung, dan sepertiganya mengeluhkan nyeri perut. Ada beberapa pasien yang mengeluhkan nyeri pada
tungkai, walaupun nyeri ini hanya bersifat sementara.1,2,3
- Sinkop
Walaupun nyeri merupakan gejala yang umum ditemukan, pasien mungkin datang dengan gejala yang
kurang umum terjadi. Pasien dapat datang dengan berbagai gejala neurologis. Sinkop dijumpai pada 13%
kasus. Pada tipe A manifestasi sinkop lebih banyak dijumpai yaitu 19% dibandingkan hanya 3% pada
kasus-kasus diseksi tipe B.
Mekanisme pasti belum diketahui, namun beberapa kemungkinan penyebab terjadinya sinkoptermasuk
hemoperikardium akibat ruptur, insufisiensi aorta yang akut, gangguan aliran darah keotak dan adanya
respons vagal akibat nyeri hebat.1,2,3
- Sesak nafas
Pasien dapat datang dengan gejala- gejala edema paru, seperti dispnea dan orthopnea.3

Tabel 2 Gejala- gejala diseksi aorta 3

Gejala
Keluhan nyeri 96% pasien mengeluhkan nyeri
Lokasi nyeri Nyeri pada sisi anterior menggambarkan diseksi pars ascendens
Nyeri pada sisi posterior mengambarkan diseksi pars descendens
Derajat nyeri 10 dari skala 1 sd 10
Onset nyeri Mendadak ( bedakan dengan miokard infark)
Kualitas nyeri seperti disayat
Variabilitas nyeri Umumnya dengan pola klasik
Komponen pleutiris Menggambarkan inflamasi perikardial dan pleura
Iskemia jantung Gejala angina/infark dapat timbul bila melibatkan Arteri koronaria kanan
Nyeri perut Gambaran iskemia intestinal
Iskemia ginjal Biasanya asimptomatik
Nyeri tungkai Terjadi akibat keterlibatan arteri iliaka pada proses diseksi
Paraplegia Akibat iskemia medula spiinalis dan iskemia sistem saraf perifer
Sinkop Akibat Keterlibatan pembuluh darah otak, tamponade, insufusiensi aorta akut,
respons vasovagal terhadap nyeri
Dispnea Diakibatkan insufisensi akut aorta yang ditoleransi buruk

Tanda
- Tekanan darah yang abnormal
Separuh dari keseluruhan pasien dengan diseksi aorta yang akut mengalami hipertensi yang signifikan
pada saat datang (Tekanan darah sistolik >150 mmHg), memnuat hal ini sebagai salah satu tanda
diagnostik yang umum. Pada saat datang hipertensi dapat berat atau bahkan sangat berat dengan tekanan
darah sistolik berkisar 180-200 mmHg. Prevalensi hipertensi berbeda secara signifikan pada masing-
masing tipe diseksi. Diantara pasien- pasien dengan diseksi aorta tipe B dijumpai sekitar 70%
dengan hipertensi pada saat datang dan hanya 36% dijumpai pada penderita dengan diseksi tipe A. Pada
tipe A yang umumnya terjadi ialah hipotensi, 12% datang dengan hipotensi (Tekanan darah sistolik
berkisar 81-99 mmHg) dan 13%nya dengan syok ( Tekanan darah sistolik 80 mmHg). Kejadian
hipotensi hanya dijumpai sejumlah 2% pada kasus-kasus diseksi tipe B.3

- Aorta insufisiensi
Diseksi yang melibatkan pangkal aorta atau aorta pars ascendens, sering disertai dengan insufisiensi aorta
yang akut. Insufisiensi yang ringan sulit diketahui pada auskultasi jantung, namun pada keadaaan
insufisiensi yang berat, murmur diastolik decresendo biasanya terdengar. Berdasarkan data yang
didapatkan IRAD pada kasus-kasus diseksi tipe A dijumpai 44% kasus dengan insufisiensi aorta dan
menariknya insufisiensi aorta juga didapatkan pada 12% kasus diseksi tipe B.
Ditemukannya murmur diastolik decresendon mengarahkan pemeriksa pada pemikiran adanya suatu
insufisiensi aorta. Suatu keadaan insufisiensi aorta yang akut dan berat terbatas hanya pada diseksi aorta
ataupun endokarditis katup aorta, sehingga pemeriksa harus dapat membedakan kedua keadaan tersebut
secara cepat berdasarkan klinis yang ada.
Adanya insufisiensi aorta dapat berakibat pada kejadian udem paru akut, sehinggak pasien dapat datang
dengan klinis takipnea, hipoksemia, saturasi O2 yang rendah dan takikardi. Pada pasien dengan rhonki
basah akibat udem paru dan sulit untuk bernafas, murmur diastolik mungkin sulit ditemukan walaupun
insufiensi yang terjadi sangat berat. Tekanan nadi yang luas dapat menjadi petunjuk adanya suatu
insufisiensi aorta. Namun kadang tekanan nadi yang luas tidak dijumpai pada keadaaan akut.
Dari keseluruhan pasien, gagal jantung kongestif terjadi pada 6% pasien- pasien yang mengalami diseksi
aorta. 80% dari pasien- pasien diseksi yang mengalami gagal jantung kongestif merupakan pasien dengan
tipe A, dan 20%nya pasien-pasien dengan diseksi tipe B. Pasien- pasien yang mengalami gagal jantung
kongestif kemungkinan berkaitan dengan hipertensi yang signifikan, adanya disfungsi diastolik. 3

- Pulsus defisit
Ketika diseksi aorta menyebabkan gangguan aliran darah kesalah satu ekstremitaas, tekana darah yang
berbeda antar ekstremitas dapat timbul yang dikenal dengan istilah pulsus defisit. Pulsus defisit lebih
sering terdeteksi pada lengan dan oleh karena diseksi aorta tipe B berlokasi distal dari arteri subclavia,
maka keadaan ini jarang menyebabkan gangguan aliran darah kelengan. Pulsus defisit dijumpai dua kali
lebih banyak pada keadaan diseksi aorta tipe A (30% : 20%). Pengukuran tekanan darah hanya pada satu
sisi yang mengalami pulsus defisit akan dibaca sebagai keadaan tekanan darah rendah. Yang kemudian
akan mengarah kepada diagnosa dan pemberian terapi yang salah. 3

- Tanda lainnya
Pasien pasien dengan diseksi aorta dapat datang dengan keluhan demam, yang disertai leukositosis dan
peningkatan sedimentasi eritrosit; penyebab demam belum dapat dijelaskan. Apda beberapa kasus, diseksi
aorta juga dapat menyebabkan suara serak, obstruksi jalan nafas atas, hemoptisis (akibat ruptur kedalam
percabangan trakeobronkhial), hematemesis (sehubungan dengan ruptur ke esofagus) serta adanya massa
yang berpulsasi pada leher.3

Elektrokardiogram
Elektrokardiogram (EKG) 12 lead harus dilakukan untuk melihat ada tidaknya gambaran iskemia pada
setiap pasien yang datang dengan nyeri dada atau yang disangkakan diseksi aorta. EKG berguna dalam
memberikan informasi prognostik. Dari suatu studi observasional pada pasien- pasien dengan diseksi akut
ditemukan bahwa abnormalitas ekg berperan sebagai faktor prediktor independen terhadap angka kematian
di RS.
Hal yang dilematis, ialah dalam membedakan antara sindroma koroner akut dan sindroma aorta akut.
Dimana, umumnya pasien pada kedua keadaan tersebut mempunyai faktor resiko yang saling tumpang
tindih serta memberikan manifestasi klinis yang sama.
 Pada keadaan ini, suatu gambaran ekg normal dapat meyakinkan klinisi untuk lebih mengutamakan
diagnosa diseksi aorta dibandingkan suatu sindroma koroner akut. Namun abnormalitas repolarisasi yang
nonspesifik (Segmen ST dan gelombang T) merupakan temuan paling sering pada kasus- kasus diseksi
aorta. Dalam persentase kecil, pasien dengan diseksi aorta dirumitkan dengan adanya keadaan yang terjadi
bersamaan dengan sindroma koroner akut. Hal ini yang kemudian membatasi kemampuan ekg dalam
membuat suatu diferensial diagnosis.1,3

Foto Thoraks
Walaupun tersedia dengan mudah dan umumnya berperan untuk evaluasi di unit gawat darurat, foto
thoraks mempunyai keterbatasan dalam mengkonfirmasi suatu keadaan diseksi aorta, dengan sensitivitas
dan spesifitasnya masing-masing 64% dan 86%. Secara klasik ditemukan pelebaran mediastinum atau
adanya abnormalitas kontur aorta pada 75% subjek dengan diseksi aorta. Jika dijumpai gambaran
kalsifikasi pada aorta, pemisahan jarak dari bagian yang mengalami kalsifikasi pada tunika intima ke
bagian terluar dari aorta lebih dari 1 cm yang disebut sebagai calcium sign merupakan suatu gambaran
sugestif walaupun bukan diagnosa pasti adanya diseksi aorta.5Namun penting untuk diketahui 15%
pasien-pasien diseksi aorta memberikan gambaran foto thoraks yang normal. Petunjuk lain yang berkaitan
dengan adanya diseksi aorta ialah efusi perikard dan efusi pleura serta adanya deviasi trakea keatas, namun
temuan ini tidak spesifik. Oleh karena itu adanya gambaran foto thoraks yang normal tidak serta merta
menyingkirkan diagnosis suatu sindroma akut aorta. Pemeriksaan dapat dilanjutkan dengan modalitas
pencitraan aorta yang jauh lebih sensitif.1,2,3

Tabel 3 Gambaran diseksi aorta pada foto thoraks

Temuan Radiologis pada kasus-kasus Diseksi Aorta Torakalis
- Pelebaran mediastinum (pelebaran aorta ascendens, pelebaran
pangkal aorta dan pelebaran aorta pars descendens)
- Gambaran Pangkal aorta yang kabur
- Pelebaran bayangan paraspinal
- Efusi pleura (ipsilateral aorta)
- Pergeseran trakhea atau distorsi cabang utama bronkus kiri
- Kalsifikasi tunika intima yang terpisah

Pencitraan aorta modern

Sejumlah modalitas dengan tingkat sensitifitas yang tinggi telah ada sehingga dapat memberikan evaluasi
yang lebih akurat dan terperinci. Ditemukannya lapisan tunika intima aorta yang memisahkan lumen sejati
dari pseudo lumen didefinisikan sebagai tanda diseksi aorta. Adanya resolusi gambar yang tinggi yang
dihasilkan oleh generasi ultrasonografi dan tomografi terbaru memungkinkan ditemukannya berbagai
varian dari diseksi aorta akut seperti hematom intramural serta ulkus aorta yang berpenetrasi.

- CT scan
Generasi terbaru CT scan memberikan gambaran aorta yang sangat baik pada sindroma aorta akut dengan
sensitivitas lebih dari 95%. CT scan juga berguna dalam memvisualisasikan panjang aorta dan
percabangan pembuluh darah yang terkait, ada tidaknya perdarahan pada rongga perikardium, efusi pleura,
ulkus aorta yang berpenetrasi dan hematom intramural. CT scan sering digunakan sebagai pencitraan
lanjutan awal pada kasus-kasus diseksi aorta. Keterbatasan CT scan terletak pada ketidakmampuannya
dalam memberi gambaran fungsi jantung dan katup katup, zat kontras yang bersifat nefrotoksik, dan
terbatas dalam mengidentifikasi robekan tunika intima yang kecil.3
CT scan dengan resolusi yang tinggi dikombinasikan dengan posisi pengambilan gambar secara transversal
memberikan akurasi yang tinggi dalam evaluasi pembuluh darah dimana aorta sendiri terletak secara
vertikal dalam tubuh.3
Pada diseksi aorta, CT scan dapat membedakan lumen yang sebenarnya dengan lumen yang palsu. Lumen
yang sebenarnya biasanya kecil dan karena kecepatan aliran darah lebih tinggi pada daerah ini
dibandingkan lumen palsu maka dijumpai gambaran penyangatan kontras pada CT scan dengan kontras.
Pada pengambilan gambar secara potong lintang/cross sectional lapisan yang mengalami diseksi
membentuk sudut terhadap lapisan terluar dari lumen yang salah membentuk gambaran seperti paruh
burung beak sign.3
 Tabel 4 Temuan CT scan pada diseksi aorta
Temuan CT scan pada Diseksi Aorta
Tanpa Kontras Dengan kontras
- Pergeseran tunika intima yang mengalami- Intimal flap
kalsifikasi dari dinding pemuluh darah
- Gambaran trombosis pada lumen yang salah
- Hematom periaorta
- Perubahan kontur aorta

- Echocardiography
Prinsip kerja Echocardiography yaitu berdasarkan pada refleksi gelombang ultrasound yang ditransmisikan
oleh transducer terhadap organ yang akan dinilai. Amplitudo dan perlambatan waku dari gelombang echo
yang direfleksikan oleh organ yang dinilai sehubungan dengan jarak relatifnya terhadap transducer dan
adanya perbedaan dari masing- masing struktur akan diubah dalam bentuk gambar satu dimensi (M mode)
atau dua dimensi (2D echo) yang pada akhirnya kemudian akan memberikan informasi anatomis dan
dengan mengkombinasikan gambaran dari echo dua dimensi maka akan tampak gambaran yang lebih baik
pada echo 3 dimensi yang berkembang sekarang.3
Dengan menggunakan efek dopler, aliran darah dapat dinilai dan dikarakteristikkan apakah aliran tersebut
laminer atau turbulen, dimana arah dan kecepatan aliran juga dapat dinilai.3
Walaupun kegunaannya untuk mengevaluasi jantung dan aorta bagian proksimal, Transthoracic
echocardiography(TTE) dapat mengidentifikasi diseksi aorta pada segmen ini dan memungkinkan
klinisi secara cepat mengevaluasi komplikasi potensial yang terjadi, seperti regurgitasi aorta, tamponade
jantung dan gangguan fungsi ventrikel kiri. TTE dapat digunakan untuk skrining kejadian diseksi aorta
pada pasien- pasien yang datang dalam keadaan syok atau sinkop yang tidak dijelaskan. Transesophageal
echocardiography (TEE) memberikan gambaran aorta yang sangat baik mulai dari pangkal sampai dengan
distal dari aorta pars descendens. Sebagai tambahan, adanya color flow doppler memugkinkan penilaian
aliran darah diseluruh aorta dan aliran darah antara lumen yang sebenarnya dengan pseudolumen.
Sensitivitas dan spesifitas TEE dalam mendiagnosis diseksi aorta mencapai 99% dan 89%.3

- Aortografi
Lama dianggap sebagai gold standart dalam diagnosis diseksi aorta akut, penggunaan aortografi invasif
telah digantikan dengan modalitas pencitraan yang lebih praktis dan noninvasif seperti CT
scan echocardiography.Walaupun mempunyai nilai sensitivitas yang tinggi dalam mendiagnosa diseksi
aorta, tindakan angiografi membutuhkan akses arteri, pemaparan pasien terhadap zat kontras dan
mempunyai kemampuan terbatas dalam mendiagnosa hematom intramural. 3

- Magnetic Resonance Imaging(MRI)

Walaupun alat ini menawarkan resolusi gambar yang sangat baik dan mempunyai spesifisitas dan
sensitivitas yang tinggi, namun MRI tidak sering digunakan sebagai studi pencitraan awal.
Ketidakmampuan memonitor pasien yang tidak stabil, ketersediaan alat yang terbatas dan tidak kompatibel
dengan alat-alat implan ataupun prostesis merupakan hal- hal yang menjelaskan mengapa alat ini jarang
digunakan. Alat ini idealnya digunakan pada pasien stabil yang membutuhkan pencitraan lebih tinggi .3

TATALAKSANA
Pencegahan
Diseksi akut dapat dicegah pada banyak pasien dengan pengobatan yang baik pada penyakit hipertensi dan
deteksi dini pasien-pasien yang diketahui beresiko mengalami diseksi aorta. Pasein- pasien dengan
sindroma marfan dan kelainan jaringan ikat lainnya serta aorta dengan daun katup bikuspis dapat
mengalami diseksi aorta dengan atau tanpa hipertensi. Pasien- pasien ini harus diawasi dengan baik dan
dilakukan follow up mengenai ada tidaknya dilatasi aorta.3
Karena resiko untuk mengalami diseksi aorta tiga kali lebih besar pada pasien dengan riwayat keluarga
menderita diseksi aorta dan pasien dengan dilatasi aorta ( pada rentang 50-60 mm), pasien dengan
sindroma marfan dan pasien-pasien dengan kelainan jaringan ikat lainnya harus menjalani evaluasi
jantung, termasuk TTE tiap tahun. Bila dijumpai aorta melebar 1,3 kali lebih besar dari ukuran normal,
evaluasi dianjurkan dilakukan tiap 6 bulan.3
 Pengobatan
Terapi optimal harus diberikan pada pasien- pasien dengan diseksi aorta, pada saat diagnosa ditegakkan.
Terapi obat-obatan yang cepat yang diikuti dengan terapi bedah yang tepat berkaitan dengan perbaikan
angka harapan hidup yang signifikan.
Semua pasien yang disangkakan mengalami diseksi aorta harus dievaluasi dan diobati secara emergensi.
Tujuan awal ialah menstabilisasi perambatan diseksi dan mencegah ruptur. Tanpa memperhatikan lokasi
diseksi, semua pasien harus mendapatkan terapi farmakologis secepat mungkin. Pasien-pasien yang
disangkakan diseksi aorta harus segera mungkin dirawat diruang ICU untuk monitoring ketat tekanan arteri
dan vena, jumlah pengeluaran urine dan perubahan gambaran elektrokardiogram.2,3
- Terapi obat-obatan
Penurunan tekanan arteri secara cepat tercapai secara efektif dengan penggunaan sodium nitroprusidde (2-
10 mg/kgBB/menit IV). Dosis dititrasi sampai sesuai respons tekanan darah. Pembrian beta blocker secara
rutin digunakan. Pemberian propanolol intra vena (1-2 mg/5 menit, sampai respons memuaskan)
digunakan untuk menjaga frekuensi jantung pada kisaran 65-70 kali permenit. Ketika keadaan stabil
tercapai, pasien harus dipersiapkan untuk pemeriksaan pencitraan aorta dan dikonsultasikan dengan ahli
bedah kardiovaskular.
-

Tabel 5. Obat obatan yang digunakan dalam tatalaksana diseksi aorta akut
Sumber dari : Acute aortic dissection 2007 (referensi 3)

Terapi obat-obatan merupakan satu-satunya terapi pada pasien pasien diseksi aorta pars ascending dengan
keadaaan serius yang menjadi kontraindikasi tindakan operatif. - Tindakan operatif
Tujuan dari tindakan operatif ialah mencegah kematian akibat ruptur aorta dan untuk membentuk kembali
aliran darah ke arteri yang tertutup oleh diseksi. Tujuan berikutnya ialah untuk mengkoreksi regurgitasi
aorta yang timbul.1,2,3
Indikasi:
-Diseksi tipe A akut
Intervensi bedah darurat merupakan pilihan terapi terhadap seluruh pasien. Namun terdapat
pertimbangan tertentu, termasuk usia tua (usia 85 tahun) dan pasien-pasien dengan keadaan mengancam
nyawa lainnya.
-Diseksi tipe B akut
Tatalaksana optimal dari diseksi tipe B yang akut masih kontroversial, umumnya pasien-pasien
kelompok ini mendapat terapi dengan obat-obatan. Rekomendasi ini sehubungan dengan tingginya angka
mortalitas dan morbiditas pasca operasi.3
Tindakan bedah dilakukan pada pasien-pasien dengan komplikasi misalnya,pelebaran aorta dan ruptur,
gangguan organ distal, nyeri yang persisten, hipertensi yang tidak trkontrol, atau diseksi yang semakin
memburuk pada terapi dengan obat-obatan.2,3
Beberapa metode pembedahan adalah: 5,7,8
- Penggantian bagian yang rusak dengan tube graft ,ketika tidak ada kerusakan pada katup aorta.
- Bentall prosedur - Penggantian bagian yang rusak dari aorta dan penggantian katup aorta.
- David prosedur - Penggantian bagian yang rusak dari aorta dan reimplantation dari katup aorta.
- Penyisipan stent graft ( stent tertutup), TEVAR (thoracic endovascular aortic repair). Hal ini biasanya
dikombinasikan terapi medis.
- Penggantian bagian yang rusak dari aorta dengan cangkok vaskuler sutureless konektor diperkuat cincin
dacron. Vascular cincin konektor (VRC) adalah sebuah cincin digunakan sebagai stent di cangkok vaskuler
untuk mencapai anastomosis.
-
PROGNOSIS
Tanpa pengobatan,resiko kematian selama fase inisial dari diseksi aorta akut sangat tinggi. Secara umum
diyakini, sekitar 10-15% pasien meninggal pada 15 menit pertama kejadian. Sekitar 50% bertahan hidup
dalam 48 jam, dan hanya 10% yang dapat bertahan setelah 3 bulan. Tanpa pengobatan, hanya 8% pasien
dengan diseksi aorta pars ascendens yang bertahan lebih dari 1 bulan, dan 75% pasien-pasien diseksi aorta
pars descendens yang dapat bertahan selama 1 bulan.2
 Prognosis pasien-pasien dengan diseksi aorta akut telah membaik secara signifikan sebagai hasil dari
diagnosa yang lebih dini dan lebih akurat, terapi medis yang efektif dan teknik bedah yang semakin baik.
Pada sebuah survey yang mengamati pasien-pasien diseksi aorta yang mendapatkan terapi medis hanya
43% pasien-pasien dengan diseksi tipe A yang bertahan hidup 1 bulan pertama pasca kejadian diseksi dan
91% pasien pasien dengan diseksi tipe B. Angka harapan hidup selama 5 tahun pada pasien- pasien yang
selamat dari kejadian diseksi aorta yang kemudian mendapat terapi medis, menunjukkan tidak ada
perbedaan antara tipe A dan B. Beberapa faktor dapat mempengaruhi prognosis jangka panjang
pada pasien-pasien yang mendapatkan pengobatan; hal ini termasuk usia, ada tidaknya komplikasi serius
sebelum pemberian terapi,dan ukuran diameter aorta pars descendens (> 5 cm).2
KESIMPULAN
Diseksi aorta merupakan salah satu kondisi kegawatdaruratan dalam bidang kardiovaskular, dengan
gambaran klinis yang bervariasi. Manifestasi klinis pada pasien jarang dengan keluhan klasik diseksi aorta.
Kejadian diseksi aorta sendiri tidak tinggi. Ditemukan hubungan yang terbalik antara jauhnya lokasi lesi
awal dari katup aorta dengan angka kematian. Dimana, semakin jauh jarak lesi dari katup aorta semakin
rendah angka kematian Keadaan ini sangat mengancam nyawa oleh karena itu diagnosis awal sangat
penting dalam menentukan prognosis pasien selanjutnya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Creager M A, Loscalzo J.Disease of the Aorta.Harrisons principle of internal medicine 17th ed

2008.241.1568-1575
2. Crawford,H Michael.Thorasic Aorta Dissection.Current Diagnosis and Treatment of cardiology.3rd
Ed.2009
3. Elefteriades,A John.Acute aortic disease.2007.Sec I-IV.1-97
4. Hendersen,O Sean. Landes Bioscience Emergency Medicine: Concepts and Clinical
Practice, ed. 2006. Chap2.19
5. Isselbacher,M EricAortic Dissection.Braunwalds Heart Disease. A Textbook ov Cardiovascular
medicine.8th ed 2007
6. Juang,Derek et all. Aortic Dissection. Diunduh dari URL: http://circ.ahajournals.org 2008
7. Lynch,SL Title et all. Follow up of penetrating ulcer and intramural hematome of the aorta. J Thorac
Cardiovascular Surgery 2002.123;1051-1059.
8. Veiner,D Edward MD et all. Cardiothorasic surgery. Current Diagnosis and treatment critical
care.2007.Chap 23.514-517
9. Leonard S.Lilly.Pathophysiology of heart disease.4Th ed 2007.15.353-355
10. Hiratzka,F Loren et all. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STR/SVM Guideline for the
Diagnosis and Management of patients with Thoracic Aortic Disease; A report of the American college of
cardiology foundation/American Heart Association Task force on practice guideline, American association
of thorasic surgery, American college of radiology, American stroke Association, Society of
cardiovascular anesthesiologist, society for cardiovascular Angiography and intervention, society of
interventional Radiology, society of thoracic surgeon and society for vascular medicine .
Diunduh dari http://circ.ahajournals.org